MYASTHENIA GRAVIS Miastenia gravis adalah gangguan auto-imun yang menyebabkan otot skelet menjadi lemah dan

lekas lelah. Miastenia gravis dapat dijumpai pada anak-anak, orang dewasa, dan pada orang tua, terbanyak antara umur 10-30 tahun. Miastenia gravis yang disertai timoma terbanyak antara 40-50 tahun. Pada umur di bawah 40 tahun miastenia gravis lebih banyak dijumpai pada wanita; sementara itu di atas 40 tahun lebih banyak pada pria. Dikenal 4 golongan miastenia gravis, yaitu :      Golongan I = gejalanya hanya terdapat pada otot okular. Golongan II A = miastenia gravis umum ringan. Golongan II B = miastenia gravis umum sedang. Golongan III = miastenia gravis akut yang berat, yang juga mengenai otot-otot pernapasan. Golongan IV = miastenia gravis kronik yang berat. Beberapa bentuk varian miastenia gravis, antara lain : 1. Miastenia neonates Terjadi pada bayi yang ibunya menderita miastenia gravis, disebabkan oleh masuknya antibody anti-reseptor asetilkolin ke dalam janin melalui plasenta. 2. Miastenia anak-anak (juvenile myasthenia) Karakteristiknya sama dengan miastenia gravis pada dewasa. 3. Miastenia congenital Muncul pada saat atau tak lama setelah bayi lahir. Jenis ini biasanya tidak progresif. 4. Miastenia familial Biasa terjadi pada miastenia congenital dan jarang terjadi pada miastenia gravis dewasa 5. Sindrom miastenik (Eaton-Lambert syndrome)

Akibatnya ialah paralisis berat otot-otot skelet dalam waktu yang lama. obat sitostatik. Miastenia gravis terinduksi penisilamin D-penisilamin (D-P) digunakan untuk mengobati arthritis rheumatoid. atau timektomi. Tidak adanya antibody tidak menunjukkan bahwa penderita tidak akan memberi prednisone. Gambaran kliniknya berbeda dengan miastenia gravis. Botulisme Akibat dari bakteri anaerob. Dulu dikatakan bahwa IgG auto-imun antibody merangsang pelepasan thymin. suatu hormone dari kelenjar timus yang mempunyai kemampuan mengurangi jumlah . Intoksikasi biasanya terjadi sesudah makan makanan dalam kaleng yang tidak disterilisasi secara sempurna. gejala-gejala orofaringeal dan ocular tidak mencolok. arthritis rematoid. Clostridium botulinum. Pada umumnya penderita mengalami kelemahan otot-otot proksimal tanpa disertai atrofi. yang menghalangi pengeluaran asetilkolin dari ujung saraf motorik.Jenis ini merupakan gangguan presinaptik yang dicirikan oleh terganggunya pengeluaran asetilkolin dari ujung saraf. 8. Sering kali berkaitan dengan karsinoma bronkus. dan reflex tendo menurun atau negative. Miastenia gravis antibody-negatif Pada umumnya keadaan demikian ini terdapat pada pria dari golongan I (ocular) dan II B. plasmaferesis. 7. Tipe E terdapat pada ikan laut. dan sistinuria. dan lupus eritematosus sistemik. 6. Dari 8 jenis toksin botulinum. Seringkali penderita mengeluh mulutnya kering. penyakit Wilson. Miastenia gravis adalah suatu penyakit auto-imun yang berhubungan dengan penyakit-penyakit lain seperti : tirotoksikosis. tipe A dan B paling sering menimbulkan kasus botulisme. miksedema. Setelah penderita menerima D-P beberapa bulan penderita dapat mengalami miastenia gravis yang secara perlahan-lahan akan menghilang setelah D-P dihentikan.

sebaliknya pada miastenia gravis justru waktu yang dibutuhkan untuk istirahat adalah lebih lama dibandingkan dengan waktu yang dibutuhkan untuk kegiatan fisik. Gejala mulai muncul apabila reseptor Ach berkurang hingga 30% dari normal. Depolarisasi yang cukup besar akan memicu aksi potensial yang berjalan sepanjang serat otot untuk menghasilkan suatu kontraksi. yaitu dari kelemahan local yang ringan sampai pada kelemahan tubuh menyeluruh yang fatal.asetilkolin. mengakibatkan Na+ dan kation lainnya masuk ke muscle fiber endplate dan terjadi depolarisasi. Gambaran klinik dari miastenia gravis sangat jelas. 15% thymoma). Kelemahan pada otot-otot pada miastenia gravis dan meningkatnya kelemahan otot pada saat melakukan kegiatan fisik adalah disebabkan oleh penurunan jumlah reseptor asetilkolin pada neuromuscular junction. Pada miastenia gravis. Hasil akhirnya adalah transmisi neuromuscular yang tidak efisien. waktu untuk kegiatan fisik adalah lebih lama dibandingkan waktu yang dibutuhkan untuk pemulihan kekuatan otot atau istirahat. molekul asetilkolin (Ach) dilepaskan dari vesikel presinaptik dan melekat pada reseptor Ach (AchRs) pada ujung postsinaptik. Sekarang dikatakan bahwa miastenia gravis disebabkan oleh kerusakan reseptor asetilkolin neuromuscular junction akibat penyakit auto-imun. Kanal pada AchRs terbuka. Kira-kira 33% hanya terdapat gejala kelainan ocular disertai kelemahan otot-otot lainnya. Kelemahan ekstremitas tanpa disertai gejala kelainan ocular jarang ditemukan dan . Pada orang normal. namun 75% dari pasien miastenia gravis memiliki kelainan dengan timus (85% kasus hyperplasia. Peran timus dalam pathogenesis miastenia gravis belum diketahui pasti. Saat aksi potensial berjalan menuruni saraf motorik dan mencapai terminal saraf. Penyakit ini tidak mempengaruhi otot polos dan otot jantung karena perbedaan antigen reseptor kolinergik. terjadi penurunan jumlah AchRs pada otot dan penipisan lipatan postsinaptik yang mengakibatkan penurunan potensial endplate.

Beberapa nama disebut oleh beberapa ahli untuk penyakit ini. bila dengan ketiga jenis pengobatan tadi tidak ada perbaikan maka perlu dipikirkan penggunaan sitostatika. Terapi meliputi penggunaan obat antikolinesterase. Post . Dapat pula timbul ptosis pada otot-otot kelopak mata. SGB ini seringkali mencemaskan penderita dan keluarganya karena terjadi pada usia produktif. pemberian kortikosteroid. Panas dan penggunaan antibiotika tertentu dapat memperburuk kondisi penderita miastenia gravis. suaranya menjadi suara basal yang cenderung berfluktuasi dan suara akan memburuk bila percakapan berlangsung terus. Pada kasus yang berat akan terjadi afoni temporer. Keluhan lain adanya disfagia dan regurgitasi makanan sewaktu makan. yaitu Idiopathic polyneuritis. Anamnesis yang klasik dari miastenia ocular adalah adanya gejala diplopia yang timbul pada sore hari atau pada waktu maghrib dan menghilang pada waktu pagi harinya. pada kasus-kasus yang berat juga perlu dipertimbangkan plasmaferesis. dan penderita seringkali menunjang rahangnya dengan tangan sewaktu mengunyah. Bila otot-otot bulbar terkena. Foto rontgen dada sebaiknya dibuat seawal mungkin untuk mendeteksi adanya kelainan kelenjar timus.terdapat kira-kira 15%. SINDROMA GUILLAIN-BARRE Sindroma Guillain-Barre (SGB) merupakan penyebab kelumpuhan yang cukup sering dijumpai pada usia dewasa muda. Infective Polyneuritis. Yang lainnya kira-kira 20% penderita didapati kesulitan menelan dan mengunyah. dan juga dapat sebagai pembanding bila setelah penderita menjalani terapi steroid jangka lama kemungkinan akan terjadi pelebaran mediastinum. pada keadaan ini perlu diperiksa kadar antibody reseptor dalam darah. apalagi pada beberapa keadaandapat menimbulkan kematian. Penderita miastenia gravis derajat ringan sering tidak menunjukkan gambaran yang tegas pada EMG. timektomi. Adanya kelemahan rahang yang progresif pada waktu mengunyah. Acute Febrile Polyneuritis. meskipun pada umumnya mempunyai prognosa yang baik.

80%.Infectious Polyneuritis. radiks. dan nervus kranialis. dan Landry Guillain Barre Syndrome. SGB merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis flasid yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer. Landry Ascending paralysis. Mekanisme bagaimana infeksi. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi. antara lain: o keganasan o systemic lupus erythematosus o tiroiditis o penyakit Addison SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. vaksinasi. atau faktor lain yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui dengan pasti. Insidensi kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% . Menurut Bosch. Guillain Barre Strohl Syndrome. Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy. SGB adalah suatu polineuropati yang bersifat ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksi akut. yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal. Bukti-bukti bahwa . trauma. Beberapa keadaan/penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB.

80% dalam 3 minggu. Diagnosa SGB terutama ditegakkan secara klinis. SBG ditandai dengan timbulnya suatu kelumpuhan akut yang disertai hilangnya refleks-refleks tendon dan didahului parestesi dua atau tiga minggu setelah mengalami demam disertai disosiasi sitoalbumin pada likuor dan gangguan sensorik dan motorik perifer. Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis: han yang progresif II. yaitu: I. Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (celi mediated immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi. Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis SGB: a. yang paling sering adalah infeksi virus. Kriteria diagnosa yang umum dipakai adalah criteria dari National Institute of Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS). dan 90% dalam 4 minggu. Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi . 2. Proses demyelinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitas seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya. bilateral. 50% mencapai puncak dalam 2 minggu. Ciri-ciri klinis: maksimal dalam 4 minggu.imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah: 1. 3. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.

hipertensi dangejala vasomotor. b.lidah dan otot-otot menelan. Tujuan terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi). diperlukan pemeriksaan untuk mengetahui penyebab . perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan (gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa: peningkatan pada LP serial o Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala o Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3 c. Bila perdarahan terjadi pada penderita yang tidak menderita hipertensi. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh sendiri. Pengobatan secara umum bersifat simtomik. kadang < 5% kasus neuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau saraf otak lain -4 minggu setelah progresifitas berhenti. HEMATOMA INTRASEREBRAL Perdarahan intraserebral ke dalam jaringan otak sering terjadi akibat cedera vascular yang dipicu oleh hipertensi dan rupture salah satu dari banyak arteri kecil yang menembus jauh ke dalam jaringan otak. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosa: Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal Pada sebagian besar penderita SGB dapat sembuh sendiri. dapat memanjang sampai beberapa bulan.

malformasi arteriovena. Perdarahan di bagian dalam jaringan otak menyebabkan defisit neurologi fokal yang cepat dan memburuk secara progresif dalam beberapa menit sampai kurang dari 2 jam. Perdarahan intraserebrum lokasinya berdekatan dengan arteri-arteri dalam.lain seperti gangguan perdarahan. basal ganglia dan kapsula interna sering menerima beban terbesar tekena dan iskemia yang disebabkan oleh stroke tipe ini. dan tumor yang menyebabkan erosi. Hemiparesis dari sisi yang berlawanan dari letak perdarahan merupakan tanda khas pertama pada keterlibatan kapsula interna. Stroke yang disebabkan oleh perdarahan intraserebral sering terjadi pada saat pasien terjaga dan aktif. Ganglia basal memodulasi fungsi motorik volunteer dan bahwa semua serat aferen dan eferen di separuh korteks mengalami pemdatan untuk masuk dan keluar dari kapsula interna. . Terapi utamanya adalah menurunkan tekanan darah apabila hipertensi dan melawan antikoagulasi jika kausanya adalah akibat gangguan perdarahan endogen atau akibat obat.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful