STEVEN-JOHNSON SYNDROME (SJS) BAB I PENDAHULUAN 1.

1 Latar Belakang Steven-Johnson Syndrome (SJS) merupakan reaksi hipersensitivitas yang diperantarai kompleks imun yang merupakan bentuk yang berat dari eritema multiformis. SJS dikenal pula sebagai eritema multiformis mayor. SJS umumnya melibatkan kulit dan membran mukosa. Ketika bentuk minor terjadi, keterlibatan yang signifikan dari mulut, hidung, mata, vagina, uretra, saluran pencernaan, dan membran mukosa saluran pernafasan bawah dapat berkembang menjadi suatu penyakit. Keterlibatan saluran pencernaan dan saluran pernafasan dapat berlanjut menjadi nekrosis. SJS merupakan penyakit sistemik serius yang sangat potensial menjadi penyakit yang sangat berat dan bahkan menjadi sebuah kematian. Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-Rendu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-kutaneo-okular, dermatostomatitis, dll. Etiologi SSJ sulit ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya berbagai faktor, walaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat. Beberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya : infeksi (virus, jamur, bakteri, parasit), obat (salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif), makanan (coklat), fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar X), lain-lain (penyakit polagen, keganasan, kehamilan). Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions, tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit T yang spesifik. Stevens-Johnson Syndrome (SJS) dan Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) sejak dahulu dianggap sebagai bentuk eritem multiformis yang berat. Baru-baru ini diajukan bahwa eritema
1 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

multiformis mayor berbeda dari SJS dan TEN pada dasar penentuan kriteria klinis. Konsep yang diajukan tersebut adalah untuk memisahkan spectrum eritem multiformis dari spectrum SJS/TEN. Eritem multiformis, ditandai oleh lesi target yang umum, terjadi pasca infeksi, sering rekuren namun morbiditasnya rendah. Sedangkan SJS/TEN ditandai oleh blister yang luas dan makulopapular, biasanya terjadi karena reaksi yang diinduksi oleh obat dengan angka morbiditas yang tinggi dan prognosisnya buruk. Dalam konsep ini, SJS dan TEN kemungkinan sama-sama merupakan proses yang diinduksi obat yang berbeda dalam derajat keparahannya. Terdapat 3 derajat klasifikasi yang diajukan :

1. Derajat 1 : erosi mukosa SJS dan pelepasan epidermis kurang dari 10% 2. Derajat 2 : lepasnya lapisan epidermis antara 10-30% 3. Derajat 3 : lepasnya lapisan epidermis lebih dari 30%

1.2 Tujuan Masalah 1.1.1 1.1.2 1.1.3 1.1.4 Memahami tentang patomekanisme dari SJS Memahami cara penanganan pada klien dengan kasus SJS Memahami pencegahan terjadinya SJS Memahami pengobatan dari SJS

1.3 Rumusan Masalah 1.3.1 1.3.2 1.3.3 Bagaimana pengertian dari SJS Bagaimana penyebab terjadinya SJS Bagaimana cara pengobatan SJS

2 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. Definisi Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui pada 1922 oleh dua dokter, yaitu dr. Stevens dan dr. Johnson. indrom Stevens-Johnson, disingkatkan sebagai SSJ, adalah reaksi buruk yang sangat gawat terhadap obat. Efek samping obat ini mempengaruhi kulit, terutama selaput mukosa. Juga ada efek samping yang lebih buruk, yang disebut sebagai Nekrolisis Epidermis Toksik ( Toxic Epidermal Necrolysis/TEN). Ada juga bentuk yang lebih ringan, disebut sebagai Eritema Multiforme (EM). Sekarang sindrom ini dikenal sebagai Eritema Multiforme Mayor. Sindrom Steven Johnson adalah sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dan ringan sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel atau bula dapat disertai purpura (Djuanda, 1993: 127). Sindrom Steven Johnson adalah penyakit kulit akut dan berat yang terdiri dari erupsi kulit, kelainan dimukosa dan konjungtifitis (Junadi, 1982: 480). Sindrom Steven Johnson adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lendir yang orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk (Mansjoer, A. 2000: 136). SSJ adalah hipersensitifitas yang disebabkan oleh pembentukan sirkulasi kompleks imun yang disebabkan oleh obat-obatan, infeksi virus, dan keganasan. Pada lebih dari setengah kasus, tidak didapatkan adanya penyebab yang spesifik. Stevens-Johnson syndrome (SJS) & Toxic epidermal necrolysis (TEN) adalah suatu reaksi obat tidak diinginkan yang parah terutama pada kulit dan membran mukosa.[5] Angka kejadian kedua reaksi ini rendah, hanya terjadi pada 1-2 orang dari 1 juta orang per tahun.[5] Sampai saat ini, patogenesis SJS dan TEN belum sepenuhnya dimengerti tetapi diduga dimediasi oleh mekanisme imun.[5] Reaksi ini dapat terjadi pada semua usia, jenis kelamin dan ras.[1] Lebih dari 200 obat pernah dilaporkan dapat menyebabkan terjadinya SJS dan TEN.[1] Beberapa obat menyebabkan terjadinya SJS dan TEN ketika digunakan dalam jangka pendek tetapi pada beberapa obat lain reaksi muncul setelah penggunaan obat jangka panjang.[5]Pharmacon kali ini
3 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

akan membahas obat-obat yang sering menyebabkan terjadinya SJS dan TEN serta penatalaksanaannya. B. Etiologi Penyebab belum diketahui dengan pasti, namun beberapa faktor yang dapat dianggap sebagai penyebab adalah: A. Obat-obat yang paling sering dilaporkan menyebabkan SJS

Antibiotik: 1. 2. Sulfonamide, seperti: Cotrimoxazole (Bactrim®, Cotrim®) Beta lactam, seperti: Penicillin, Cephalosporin, Quinolone

Antivirus 1. Non-NRTI, yaitu: Nevirapine

Antikonvulsan 1. Carbamazepine (Tegretol®) 2. Phenytoin (Dilantin®, Kutoin®) 3. Phenobarbital (Cibital®) 4. Valproic acid (Depakene®) 5. Lamotrigine (Lamictal®)

Anti Inflamasi Non Steroid 1. Golongan oxicam, seperti: Meloxicam (Movi-cox®), Piroxicam (Feldene®)

 

Allopurinol (Zyloric®) Kortikosteroid

Dari penelitian yang dilakukan EuroSCAR (Severe Cutaneous Adverse Reactions) tahun 2007, Tramadol, Sentraline dan Pantoprazole juga dilaporkan dapat menyebabkan SJS dan TEN tetapi
4 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

sebuah HLAB serotipe serotipe yang lebih luas HLA-B15. Faktor penyebab timbulnya Sindrom Stevens-Johnson 5 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a . seperti allopurinol. Berdasarkan temuan Asia. SJS dan TEN dapat juga disebabkan karena infeksi bakteri (Mycoplasma pneumoniae) dan virus (Herpes simplex) tetapi angka kejadiannya lebih kecil. carbamazepine dan fenitoin ternyata memicu SJS adalah sangat terkait dengan HLA-B * 1502 (HLA-B75)." G.fenotipe frekuensi di Eropa biasanya 3%). Neoplasma dan faktor endokrin D.5]Mekanisme terjadinya SJS dan TEN yang disebabkan oleh infeksi bakteri dan virus ini belum diketahui. mereka tidak cukup dan tidak perlu menjelaskan penyakit. sinar-X) E. penelitian serupa dilakukan di Eropa yang menunjukkan 61% dari allopurinol-induced SJS / TEN pasien membawa HLA-B58 (B * 5. sedangkan Sulfonamide diuretik dan Sulfonilurea tidak memiliki gugus amine aromatic. virus. yang menyebabkan terjadinya SJS dan TEN pada antibiotik Sulfonamide adalah gugus amine aromatic. kehamilan). Sebuah penelitian di Eropa menunjukkan bahwa gen penanda hanya relevan bagi orang-orang Asia Timur. Satu studi menyimpulkan "bahkan ketika alel HLA-B berperilaku sebagai faktor risiko yang kuat. Infeksi mikroorganisme (bakteri. jamur dan parasit) C. HCT) dan antidiabetika Sulfonilurea (seperti: Glibenclamide) umumnya tidak beresiko menyebabkan terjadinya SJS dan TEN.kemungkinannya lebih kecil dibanding dengan obat-obat di atas.[4] B. Faktor fisik (sinar matahari.[6] Secara teori.[4.7 Selain disebabkan karena penggunaan suatu obat. keganasan. radiasi.[6] Penelitian ini juga menyebutkan bahwa obat Sulfonamide diuretik (seperti: Furosemide. Genetika Beberapa orang Asia Timur mengkaji (Han Cina. Makanan F.801 alel . lain-lain (penyakit polagen.[4]Pasien dengan infeksi HIV dan penyakit autoimun juga lebih beresiko mengalami SJS dan TEN. Thailand).

Faktor fisik ( udara dingin. histoplasma streptokokus. analgetik/antipiretik Makanan Fisik Lain-lain Coklat udara dingin. Peringkat tertinggi adalah obat-obat Sulfonamid. kehamilan (Dikutip dengan modifikasi dari SL Moschella dan HJ Hurley. keganasan. N a v r a t i l o v a . dan keganasan.Infeksivirus jamur bakteri parasit Herpes simpleks. kinin. salmonella malaria Obat salisilat. 1985) C. sinar X) rupanya berperan sebagai pencetus ( trigger ). Beberapa faktor penyebab timbulnya SJS diantaranya : infeksi ( virus herpes simplex. Staphylococcs haemolyticus. klorpromazin. dan vaksinasi. imidazol dan NSAID. maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi : 1. Mycoplasma pneumoniae. etambutol. Hingga sebagian kasus yang terdeteksi. vaksinia koksidioidomikosis.   lactam . karbamazepin. infeksi virus. Kokain saat ini ditambahkan dalam daftar obat yang mampu menyebabkan sindroma ini. Mycobacterium tuberculosis. makan (coklat). sinar X penyakit kolagen. antikonvulsan aromatic dan alopurinol. sinar matahari. digitalis. tetrasiklin. Oleh karena proses hipersensitivitas . Sekitar 50% penyebab SJS adalah obat. penisilin. tegretol. dan Mycoplasma pneumonia. sedangkan peringkat menengah adalah quinolon. Patofisiologi Stevens-Johnson Syndrome merupakan penyakit hipersensitivitas yang diperantarai oleh kompleks imun yang mungkin disebabkan oleh beberapa jenis obat. tidak terdapat etiologi spesifik yang dapat diidentifikasi. sulfa. Patogenesis SJS sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III dan IV. kontraseptif. sinar mathari. Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan 6 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .

2. lokus HLA-B berhubungan erat dengan gen yang berhubungan. Reaksi tipe III mengaktifkan komplemen dan degranulasi sel mast sehingga terjadi 7 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . tetapi terperangkap dalam jaringan kapilernya. Di Asia Timur. Kokain saat ini ditambahkan dalam daftar obat yang mampu menyebabkan sindroma ini. 2000: 147) Reaksi Hipersensitif tipe III Hal ini terjadi sewaktu komplek antigen antibodi yang bersirkulasi dalam darah mengendap didalam pembuluh darah atau jaringan sebelah hilir. mengindikasikan bahwa resiko alel berbeda antar suku/etnik. Antibodi tidak ditujukan kepada jaringan tersebut. dilakukan penelitian serupa di Eropa. N a v r a t i l o v a . Pada beberapa kasus antigen asing dapat melekat ke jaringan menyebabkan terbentuknya kompleks antigen antibodi ditempat tersebut. sindroma yang disebabkan carbamazepine dan fenitoin dihubungkan erat dengan (alel B*1502 dari HLA-B). Patogenesisnya belum jelas. Stevens-Johnson Syndrome merupakan penyakit hipersensitivitas yang diperantarai oleh kompleks imun yang mungkin disebabkan oleh beberapa jenis obat. Berdasarkan dari temuan di Asia. 61% SJS/TEN yang diinduksi allopurinol membawa HLA-B58 (alel B*5801 – frekuensi fenotif di Eropa umumnya 3%). Kegagalan termoregulasi 4. Reaksi hipersentifitas tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersintesisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama kemudian limfokin dilepaskan sehingga terjadi reaksi radang (Djuanda. disangka disebabkan oleh reaksi hipersensitif tipe III dan IV. hiperglikemia dan glukosuria 3. Hingga sebagian kasus yang terdeteksi. tidak terdapat etiologi spesifik yang dapat diidentifikasi. infeksi virus. Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan lisozim dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran (target organ). Infeksi. Sebuah studi di Eropa menemukan bahwa petanda gen hanya relevan untuk Asia Timur. Stress hormonal diikuti peningkatan resistensi terhadap insulin. Kegagalan fungsi imun 5. Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibodi yang membentuk mikropresitipasi sehingga terjadi aktifitas sistem komplemen. dan keganasan.

Perbedaan Eritema Multiformis. Neutrofil tertarik ke daerah tersebut dan mulai memfagositosis sel-sel yang rusak sehingga terjadi pelepasan enzim-enzim sel serta penimbunan sisa sel. Reaksi yang diperantarai oleh sel ini bersifat lambat (delayed) memerlukan waktu 14 jam sampai 27 jam untuk terbentuknya.kerusakan jaringan atau kapiler ditempat terjadinya rekasi tersebut. dan Toxic Epidermal Necrolysis 8 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a . Steven-Johnsons Syndrome. Reaksi Hipersensitif Tipe IV Pada reaksi ini diperantarai oleh sel T. 2000: 72). Hal ini menyebabkan siklus peradangan berlanjut (Corwin. terjadi pengaktifan sel T penghasil Limfokin atau sitotoksik oleh suatu antigen sehingga terjadi penghancuran sel-sel yang bersangkutan.

N a v r a t i l o v a . Stevens-Johnson Syndrome. Toxic Epidermal Necrolysis 9 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Perbedaan Eritema multiformis.Gambar 1.

pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea.   Mukosa ( mulut. Setelah itu timbul lesi di:  Kulit : berupa eritema. erosi. iridosiklitis.D. lesu. vesikel.Manifestasi klinis Gejala prodormal berkisar antara 1-14 hari berupa demam. perdarahan dan krusta berwarna merah. tenggorokan dan genital): berupa vesikel. Lesi yang spesifik berupa lesi target. iritis. batuk. ekskoriasi. Mata : berupa konjungtivitis kataralis. bula. 10-30% disebut Steven Johnson Syndrome-Toxic Epidermolysis Necroticans ( SJS-TEN). Gambar 2. papel. nyeri menelan. atau bula secara simetris pada hamper seluruh tubuh. N a v r a t i l o v a . pilek. muntah. Sekitar 80% penyebab TEN adalah obat. Manifestasi Klinis Steven-Johnson Syndrome 10 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut. nyeri dada. blefarokonjungtivitis. bila bula kurang dari 10% disebut Steven Johnson Syndrome. kelopak mata edema dan sulit dibuka. lebih dari 30% Toxic Epidermolysis Necroticans ( TEN ).

Gejala awal termasuk :   ruam lepuh dalam mulut. N a v r a t i l o v a .Konjungtivis SSJ Mengenal gejala awal SSJ dan segera periksa ke dokter adalah cara terbaik untuk mengurangi efek jangka panjang yang dapat sangat mempengaruhi orang yang mengalaminya. kuping. mata. hidung atau alat kelamin 11 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .

Selain itu juga dapat berupa kongjungtifitis purulen. N a v r a t i l o v a . Disamping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan lain. Stomatitis ini dapat menyebabkan penderita sukar tidak dapat menelan. 3. penderita dapat soporous sampai koma. Kelainan mata Kelainan mata merupakan 80% diantara semua kasus yang tersering ialah konjungtifitis kataralis. nyeri kepala. traktus respiratorius bagian atas dan esopfagus. pilek dan nyeri tenggorokan. misalnya: nefritis dan onikolisis. malaise. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodromal berupa demam tinggi. Juga dalam terbentuk pseudomembran. ulkus korena. Kelainan berupa vesikel dan bula yang cepat memecah sehingga menjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. atau mata merah konjungitivitis (radang selaput yang melapisi permukaan dalam kelopak mata dan bola mata)  demam terus-menerus atau gejala seperti flu Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun kebawah.  bengkak pada kelopak mata. 2. Pada bentuk yang berat kelainannya generalisata. 12 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Dibibir kelainan yang sering tampak ialah krusta berwarna hitam yang tebal. Disamping itu dapat juga terjadi purpura. Kelainan kulit Kelainan kulit terdiri dari eritema. vesikel dan bula. perdarahan. Adanya pseudomembran di faring dapat menyebabkan keluhan sukar bernafas. Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat. Kelainan dimukosas dapat juga terdapat difaring. batuk. Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa : 1. iritis dan iridosiklitis. Kelainan selaput lendir di orifisium Kelainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut (100%) kemudian disusul oleh kelainan dilubang alat genetal (50%) sedangkan dilubang hidung dan anus jarang (masing-masing 8% dan 4%). Pada yang berat kesadarannya menurun. Vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas.

serta telapak tangan dan kaki. SJS juga menunjukkan manifestasi pada membran mukosa seperti[1]: 1. seperti[1. Mata perih dan kemerahan 3. nyeri dan lengket pada mata 13 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Batuk Setelah beberapa hari. wajah dan di mana saja Ya Pasti ada >30% Pada awalnya. Mata (konjungtivitis): kemerahan. Nyeri telan 4. wajah.5]: 1.Perbedaan SJS. gejala SJS tidak spesifik. TEN dan SJS-TEN Overlap SJS [5] Lesi primer Lesi SJS-TEN overlap [5] TEN [5] merah Lesi merah Lesi merah kehitamanAtypical target Pengelupasan epidermis kulit Poorly erythematous delineated plaque (tanda kehitamanAtypical target kehitamanAtypical target kemereahan tanpa batas yang jelas) Distribusi Batang tubuh dan Batang wajah Keterlibatan mukosa Ya Gejala sistemik Keterlibatan permukaan kulit Umumnya ada luas <10% wajah Ya Pasti ada 10-30% tubuh dan Batang tubuh. akan muncul manifestasi pada kulit tubuh. N a v r a t i l o v a . Demam 2.

o o Pusat ini mungkin lesi vesikuler. o Lesi dapat menjadi pecah bulosa dan kemudian. mukosa. Diagnosis ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit. berbeda dengan lesi eritema multiforme khas. Mulut dan bibir (stomatitis.2. plak urtikarial. vesikel. terdapat peningkatan eosinofil. Esofagus: nyeri saat menelan makanan 4. iris atau mata sapi. Saluran pernafasan (trakea dan bronkus): batuk dan sesak napas 5. Beberapa orang menyebut lesi targetoid. atau eritema konfluen. meninggalkan kulit gundul. Target dianggap pathognomonic. C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya circulating immune complex. Jika disebabkan oleh obat. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi. o Ekstensif peluruhan ditampilkan pada gambar di bawah. Pemeriksaan Fisik  Ruam dapat mulai sebagai makula yang berkembang menjadi papul. Kadar IgG dan IgM dapat meninggi. pemeriksaan imunologis. yang zona dikelilingi oleh eritema makula. atau nekrotik. Genital: ulser pada area genital E. serta hubungannya dengan factor penyebab yang secara klinis terdapat lesi berbentuk target. bibir kemerahan dan kering 3. cheilitis): ulser pada mulut. purpura. biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi. demam. Biopsy kulit direncanakan bila lesi klasik tidak ada. kelainan pada mukosa. bula. Diagnosis Diagnosis Steven Johson Syndrome 90% berdasarkan klinis. Pemeriksaan histopatologi dan imunohistokimia dapat mendukung ditegakkannya diagnosi. ada korelasi antara pemberian obat dengan timbulnya gejala. Kulit menjadi rentan terhadap infeksi sekunder. lesi ini hanya memiliki dua zona warna. leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi. Namun. 14 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a . Anemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan. inti mungkin vesikuler. purpura. dan pemeriksaan histopatologik biopsy kulit. atau nekrotik. Lesi khas memiliki penampilan target. mata.

o Desquamation pada kaki ditampilkan pada gambar di bawah. o Meskipun lesi dapat terjadi di mana saja. dan ekstensor permukaan yang paling sering terkena. 15 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . o o urtikarial lesi biasanya tidak gatal. telapak. punggung tangan. Butler. Infeksi mungkin bertanggung jawab atas bekas luka yang berhubungan dengan morbiditas. N a v r a t i l o v a . Courtesy of David F. MD. telapak tangan.Catatan peluruhan luas epidermis dari sindrom Stevens- Johnson.

Keterlibatan mukosa mungkin termasuk eritema. edema.Sheetlike desquamation di kaki pada pasien dengan nekrolisis epidermal toksik. o Contoh dari jenis keterlibatan ditampilkan pada gambar di bawah.Sebagian mereka kini meminta kasus tanpa lesi kulit "khas" atau "tidak lengkap.Courtesy of Schwartz Robert. Courtesy of Schwartz Robert. dan stomatitis membuat diagnosis SJS pada pasien dengan Mycoplasma pneumoniae-diinduksi tanda dan gejala.  Tanda-tanda berikut mungkin dicatat pada pemeriksaan: o o o Demam Orthostasis Tachycardia 16 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a . MD. MD. ulserasi. paling sering bagasi. o o Ruam mungkin terbatas untuk setiap area salah satu tubuh. lesi serupa terlihat dalam sindrom Stevens-Johnson. o Meskipun beberapa telah menyarankan kemungkinan sindrom Stevens-Johnson (SJS) tanpa lesi kulit. blistering. dan nekrosis. peluruhan. Hemorrhagic pengerasan kulit dari selaput lendir di nekrolisis epidermal toksik. konjungtivitis. yang paling percaya bahwa lesi mukosa saja tidak cukup untuk menegakkan diagnosis." 7 Kelompok ini penulis menyarankan bahwa kombinasi uretritis.

koma Pemeriksaan laboratorium a) Tidak didapatkan pemeriksaan laboratorium yang dapat membantu dalam penegakan diagnosis. SJS dengan bula lebih dari 30% disebut TEN. b) CBC (complete blood count) bisa didapatkan sel darah putih yang normal atau leukositosis nonspesifik.o o o o o o o Hipotensi Mengubah tingkat kesadaran Epistaksis Konjungtivitis Ulserasi kornea Erosif vulvovaginitis atau balanitis Kejang. Toxic Epidermolysis Necroticans. 17 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Tes lainnya: a) Biopsi kulit merupakan pemeriksaan diagnostik tapi bukan merupakan prosedur unit gawatdarurat Biopsi kulit memperlihatkan bulla subepidermal b) Adanya nekrosis sel epidermis c) Infiltrasi limfosit pada daerah perivaskular F. Pada penyakit ini lesi kulit ditandai dengan krusta yang mengelupas pada seluruh kulit. Peningkatan jumlah leukosit kemungkinan disebakan karena infeksi bakteri. 2. Biasanya mukosa tidak terkena. Steven Johnson Syndrome sangat dekat dengan TEN. c) Kultur darah. dan luka merupakan indikasi bila dicurigai penyebab infeksi. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome ( Ritter disease ). urin. Diagnosis banding Ada 2 penyakit yang sangat mirip dengan Steven Johnson Syndrome : 1. N a v r a t i l o v a .

[5]Untuk pasien yang mengalami gejala pada mata. Pada pasien yang terpapar obat dengan waktu paruh eliminasi panjang.[2] Manajemen kebutuhan cairan dan elektrolit pasien harus diperhatikan. waktu antara pertama kali pasien minum obat dengan munculnya gejala adalah 1-4 minggu.[1] 18 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Biasanya. Untuk mengidentifikasi obat penyebab. temperatur ruangan perawatan pasien SJS harus diatur 30°-32°C.[1] Wound dressing non adhesive dapat digunakan dan hindari penggunaan obat topikal yang mengandung sulfa seperti silver sulfadiazine (Burnazine®).[2] Obat analgesik dan antipiretik dapat diberikan bila diperlukan.[3] Untuk menghindari hilangnya panas tubuh melalui kulit. Terapi dengan cairan intravena dapat diberikan untuk tetap menjaga keseimbangan cairan dan elektrolit dalam tubuh. N a v r a t i l o v a . Pemberian antibiotik profilaksis tidak disarankan. akan semakin baik pula prognosisnya.[4] Penelitian menunjukkan bahwa semakin cepat pasien dirawat di unit luka bakar. Penatalaksanaan 1.[4] Kebutuhan nutrisi pasien juga harus dipenuhi. resiko kematian akan meningkat. kronologi administrasi obat harus diketahui dan obatobat yang pernah dilaporkan dapat menyebabakan SJS harus dievaluasi.[5] 2. gunakan opthalmic lubricant dan pasien juga harus ditangani oleh dokter spesialis mata untuk mencegah terjadinya kerusakan mata yang menetap. Hindari obat yang diduga menyebabkan SJS Semakin cepat obat penyebab dihentikan. Terapi Suportif Pasien SJS harus dibawa ke unit luka bakar (burn unit) atau ruangan yang steril untuk mencegah terjadinya infeksi.[5] Lapisan kulit tersebut dapat menjadi dressing alami pada luka.[3] Perawatan luka dapat dilakukan tanpa debridement kulit (pengangkatan jaringan kulit yang mati).G. Asupan energi yang disarankan adalah 120% dari laju metabolik basal yang diperkirakan dan asupan protein yang disarankan 3 g/kg berat badan untuk membantu proses penyembuhan luka. akan menurunkan mortalitas dan morbititas dengan signifikan serta menurunkan lama perawatan di rumah sakit.2 Pasien SJS memiliki resiko tinggi mengalami infeksi dan sepsis sehingga sebaiknya dilakukan kultur secara rutin.

[5] Beberapa penelitian menunjukkan manfaat dari penggunaan kortikosteroid sistemik. menutupi tanda awal sepsis. infeksi dan perdarahan pada saluran pencernaan. Beberapa penelitian menunjukkan hasil yang positif dari penggunaan Ciclosporin pada TEN. penggunaan Imunoglobulin intravena 3 mg/kg berat badan menunjukkan manfaat pada pasien dengan TEN. Lesi mulut diberi kenalog in orabase. Bila tidak ada perbaikan dalam 3-5 hari. meningkatkan resiko infeksi. kemudian dilanjutkan 0. Beberapa literature menyatakan pemberian kortikosteroid sistemik dapat mengurangi inflamasi dengan cara memperbaiki integritas kapiler. tetapi pada penelitian lain penggunaan kortikosteroid sistemik dapat meningkatkan mortalitas dan morbiditas karena resiko terjadinya komplikasi.[3]  Ciclosporin (Sandimmun®). yaitu waktu re-epitelisasi dan berhentinya progresi 19 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .[3] Kortikosteroid : deksametason dosis awal 1mg/kg BB nolus intarvena. memacu sintesa lipokotrin. Mereka yang tidak setuju pemberian kortikosteroid beragumentasi bahwa kortikosteroid akan menghambat penyembuhan luka. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi. Selain itu kortikosteroid dapat meregulasi respons imun melalui down regulation ekspresi gen sitokin.3. maka sebaiknya pemberian kortikosteroid dihentikan. menghentikan progresifitas penyakit dan mencegah kekambuhan. mempercepat kovalesensi. Faktor lain yang harus dipertimbangkan yaitu harus tapering off 1-3 minggu.2-0. Pada sebuah penelitian yang dilakukan di Singapura tahun 2009.  Imunoglobulin Intravena. menekan ekspresi molekul adesi.5 mg/kg BB intravena tiap 6 jam. Terapi dengan Obat  Steroid Sistemik. perdarahan gastrointestinal dan meningkatkan mortalitas. mencegah komplikasi berat. Penggunaan Imunoglobulin intravena pada SJS masih kontroversial. Efikasi penggunaan kortikosteroid secara sistemik pada SJS belum terbukti. Beberapa peneliti menyetujui pemberian kortikosteroid sistemik beralasan bahwa kortikosteroid akan menurunkan beratnya penyakit. N a v r a t i l o v a .[8]Beberapa penelitian lain menunjukkan tidak ada perbedaan signifikan pada tingkat mortalitas dan morbiditas serta lama waktu penyembuhan pada pasien TEN yang menerima Imunoglobulin intravena.

Antibiotic yang paling beresiko tinggi adalah β-lactam dan sulfa jangan digunakan untuk terapi awal dapat diberikan antibiotic spectrum luas. 4. berspektrum luas. diberikan 3 kali/hari.5 mg/dosis. misalnya klindamisin 8-16 mg/kg/hari secara intravena.[5]  Plasmapheresis/Plasma Exchange.5 mg/kg BB pada hari 1.  Antibiotik Untuk mencegah terjadinya infeksi misalnya bronkopneumonia yang dapat menyebabkan kematian. Terapi infeksi sekunder menggunakan antibiotic yang jarang menimbulkan alergi. Dosis awal dengan 0. 20 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Antagonis (seperti: Infliximab) Beberapa penelitian juga menunjukkan hasil yang positif dari penggunaan TNF antagonis pada pasien dengan TEN. selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah.[5]  Antihistamin dianjurkan untuk mengatasi gejala pruritus/ gatal biasa dipakai feniramin hydrogen maleat ( Avil) dapat dibeikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7. 1 kali/hari.  Intravena Imunoglobulin (IVIG). ≥ 6 tahun: 5 -10 mg/dosis.penyakit yang lebih cepat. Masih  Cyclophospamide diperlukan penelitian lebih lanjut untuk membuktikan efikasi Cyclophosphamide pada TEN. 2.[5]  Tumor Necrosis Factor (TNF). diberikan 2 kali/hari. 3. bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik.[5] (Endoxan®). Pemberian IVIG akan menghambat reseptor FAS dalam proses kematian keratinosit yang dimediasi FAS. dapat diberi antibiotic yang jarang menyebabkan alergi. tetapi data yang ada belum cukup kuat untuk menyimpulkan bahwa golongan TNF antagonis memiliki potensi yang besar dalam terapi TEN. diphenhidramin hidrokloride ( Benadril ) 1mg/kg BB tiap kali sampai 3 kali per hari. untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis. N a v r a t i l o v a .[5]Terapi dengan Ciclosporin cukup menjanjikan tetapi masih diperlukan penelitian lebih lanjut. dan 6 masuk rumah sakit.   Blister kulit bias dikompres basah dengan larutan burowi Pengobatan infeksi kulit dengan antibiotic. Data yang ada belum cukup kuat untuk membuktikan efikasi penggunaan plasmapheresis pada terapi TEN dan SJS.5 mg/dosis. 1 kali/hari. berspektrum luas dan bersifat bakteriosidal misalnya gentamisin dengan dosis 2 x 80 mg. Sedangkan untuk setirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun: 2.

Untuk mengevaluasi prognosis dapat digunakan SCORTEN: 21 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . maka dapat diberikan transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut. Lesi kulit yang terbuka seringkali disertai pengeluaran cairan disertai elektrolit 3. seperti perawatan luka bakar. H. N a v r a t i l o v a . Perawatan konservatif ditujukan untuk : 1. Resiko kematian bisa diperkirakan dengan menggunakan skala SCORTEN. Prognosis Steven-Johnsons Syndrome (dengan < 10% permukaan tubuh terlibat) memiliki angka kematian sekitar 5%. terutama pada kasus yang disertai purpura yang luas. Infus dan tranfusi darah Pengaturan keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi penting karena pasien sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi dimulut dan tenggorokan serta kesadaran dapat menurun. Lesi pada saluran cerna menyebabkan kesulitan asupan makanan dan minuman. Untuk itu dapat diberikan infus misalnya glukosa 5 % dan larutan Darrow. penggunaan NSAID beresiko paling tinggi sebaiknya tidak digunakan untuk mengatasi nyeri.  Topikal Terapi topical untuk lesi di mulut dapat berupa kenalog in orabase. Alimentasi kalori dan protein secara parenteral. Pengendalian nyeri . Perawatan lesi kulit yang terbuka. dengan menggunakan sejumlah faktor prognostic yang dijumlahkan. 4. Koordinasi dengan unit luka bakar sangat diperlukan 2. Pada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan vitamin C 500 mg atau 1000 mg intravena sehari dan hemostatik. Bila terapi tidak memberi perbaikan dalam 2-3 hari. Outcome lainnya termasuk kerusakan organ dan kematian. Tingkat kematian ini dapat lebih tinggi pada pasien usia lanjut atau pasien dengan keterlibatan permukaan kulit yang sangat luas. Untuk lesi di kulit yang erosif dapat diberikan sufratulle atau krim sulfadiazine perak. Terapi cairan dan elektrolit.

Fouchard N. N a v r a t i l o v a .8 to 53.7) 2 = 12. Data from Bastuji-Garin S.Severity-of-Illness (SCORTEN) Risk Factor* Score for Toxic Epidermal Necrolysis Score 0 1 ≥ 40 yr Yes ≥ 120 > 28 ≥ 10% ≤ 20 > 250 Age Associated cancer Heart rate (beats/min) Serum BUN (mg/dL) Detached or compromised body surface Serum bicarbonate (mEq/L) Serum glucose (mg/dL) < 40 yr No < 120 ≤ 28 < 10% > 20 ≤ 250 More risk factors indicate a higher score and a higher mortality rate (%) as follows:      0–1 = 3.2% (CI: 0. Bertocchi M. et al: SCORTEN: A severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis.2 22 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .5 to 99.5) 3 = 35.6 to 77.4 to 22.1 to 16. Journal of Investigative Dermatology 115:149–153.3% (CI: 36.8) CI = confidence interval.1% (CI: 5. 2000.5) 4 = 58.3% (CI: 19. SCORTEN (Jumlah skor individual) 0-1 Prediksi tingkat kematian (%) 3.9) ≥ 5 = > 90% (CI: 55.

Pencegahan Kekambuhan: Pasien yang memiliki riwayat mengalami SJS harus selalu menghindari penggunaan obat penyebab atau obat yang sejenis karena akan beresiko terjadi kekambuhan pada paparan obat berikutnya. Pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan lakrimasi. Reaksi silang pernah dilaporkan terjadi pada penggunaan obat antikonvulsan dan obat anti inflamasi non steroid.1 35.2 3 4 >5 12. gangguan keseimbangan elektrolit dan syok. Komplikasi Komplikasi yang tersering ialah bronkopneunomia yang didapati sejumlah 16 % diantara seluruh kasus yang ada. I. N a v r a t i l o v a . seperti pengenalan tanda dan gejala untuk penegakan diagnosa.[4] 23 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .8 58. identifikasi dan penghentian obat penyebab serta terapi suportif.3 90 Karena tingkat kematian yang tinggi maka pasien dengan SJS dan TEN membutuhkan penangganan yang cepat. Komplikasi yang lain ialah kehilangan cairan atau darah.

[1] Lebih dari 200 obat pernah dilaporkan dapat menyebabkan terjadinya SJS.[5] Sampai saat ini. tetapi tingkat kematian penderita SJS cukup tinggi. N a v r a t i l o v a .BAB III PENUTUP Kesimpulan Stevens-Johnson syndrome (SJS) & Toxic epidermal necrolysis (TEN) adalah suatu reaksi obat tidak diinginkan yang parah terutama pada kulit dan membran mukosa. patogenesis SJS belum sepenuhnya dimengerti tetapi diduga dimediasi oleh mekanisme imun. yaitu 1-5% pada SJS.[5]Pharmacon kali ini akan membahas obat-obat yang sering menyebabkan terjadinya SJS serta penatalaksanaannya. jenis kelamin dan ras.[5] Angka kejadian kedua reaksi ini rendah. 24 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Meskipun angka kejadian SJS rendah.[5] Reaksi ini dapat terjadi pada semua usia.[1] Beberapa obat menyebabkan terjadinya SJS ketika digunakan dalam jangka pendek tetapi pada beberapa obat lain reaksi muncul setelah penggunaan obat jangka panjang. hanya terjadi pada 1-2 orang dari 1 juta orang per tahun. Tingkat kematian ini dapat lebih tinggi pada pasien usia lanjut atau pasien dengan keterlibatan permukaan kulit yang sangat luas.

French. Mochtar. Buku Saku Patofisiologi. 2002. T. L. L. 3.DAFTAR PUSTAKA 1. 10. No. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome: A review. Schaible. Ghislain. Hamzah. 1991. Nelle. Anonim. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. et al. Corwin. Jakarta: EGC. 2001. Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins.D. Goldsmith. Viboud C. 6. Stevens Johnson Syndrome & Toxic Epidermal Necrolysis. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi 4. Patofisiologi Konsep Klinik Proses-Proses Penyakit Edisi 2. Jakarta: Media Aesculapius.. MD.C. VisualDx: Essential Adult Dermatology. N a v r a t i l o v a . MD.. 8. Crit Care Med 2011 Vol. Toxic Epidermal Necrolysis and Hypersensitivity syndrome. 2007.. diakses tanggal 7 Mei 2012 2.. J. 1982. J. Craft. 2000. Elizabeth.nih... A.. Doenges. M. Jakarta: EGC. Tim Penyusun. 11.pdf. R. Tim Penyusun. 2005. Kapita Selekta Kedokteran 2. MD.org/reactions/sjs-ten. 2009.gov/pmc/articles/PMC3018455/pdf/1750-1172-5-39. Roujeau.. 9. Kapita Selekta Kedokteran Jilid 2.. http://oficinamedica.html.D. Rencana Asuhan Keperawatan Edisi 3. diakses tanggal 15 Mei 2012 4. 39. Review: Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens-Johnson Syndrome. Mockenhaupt M. www. 2000. 2010. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Assessment of medication risks with emphasis on recently 7.ncbi. Jakarta: EGC. N.. Harr.E.com . Gerull.nlm. 2010.. PhD. Jakarta: Media Aesculapius 25 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . P. T.. Fox. 12. Dermatology Jurnal 5. Price dan Wilson. Dunant A. L. Treatment of severe drug reactions: Stevens-Johnson Syndrome. http://dermnetnz. 2011. diakses tanggal 8 Mei 2012 6.

6.5 Tujuan Masalah 1. Nekrolisis epidermal toksik (NET) adalah kelainan ekfoliatif mukokutan yang berat.5. NET ditemukan oleh Alana Lyell dengan gambaran berupa erupsi yang menyerupai luka bakar pada kulit akibat terkena cairan panas (scalding). Lyell menggunakan istilah ‘nekrolisis’ dengan menggabungkan gejala klinis epidermolisis dengan gambaran histopatologi ‘nekrosis’. varian dari eritema multiforme mayor.6.2 1. dan ditemukan hanya terjadi sedikit inflamasi di daerah dermis.6 Rumusan Masalah 1. dahulu kondisi ini dipikirkan sebagai penyebab dari gejala-gejala nekrolisis epidermal toksik.1 1.3 Apa pengertian dari Nekrolisis epidermal toksis Bagaimana penyebab terjadinya TEN Bagaimana cara pengobatan TEN 26 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .5. Beliau juga menggambarkan keterlibatan pada membran mukosa sebagai bagian dari sindrom. N a v r a t i l o v a . penyakit ini biasanya juga disebut sindrom Lyell.2 1.5. yang ditandai dengan perluasan cepat dari eritema dan adanya nekrolisis epidermal. sebuah tanda yang kemudian disebut ‘dermal silence’. Kondisi toksik mengacu pada beredarnya zat toksin dalam peredaran darah.4 Memahami tentang patomekanisme dari nekrolisis epidermal toksik Memahami cara penanganan pada klien dengan kasus TEN Memahami pencegahan terjadinya TEN Memahami pengobatan dari TEN 1.3 1. Tingkat kematiannya bergantung kepada derajat keparahan penyakit dan kualitas perawatannya.4 Latar Belakang Nekrolisis epidermal toksik ditemukan pertama kali pada tahun 1956.1 1. sebanyak 4 kasus oleh Alana Lyell.NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) BAB I PENDAHULUAN 1. berkisar dari 5 persen hingga mencapai lebih dari 50 persen. 1.6.5.

bakteri. yang biasanya terjadi setelah dimulainya pengobatan baru. Berdasarkan jenis kelamin didapatkan frekuensi yang sama pada pria dan wanita. Pada Stevens-Johnson Syndrome (SJS) epidermal detachment meliputi kurang dari 10% luas permukaan kulit tubuh . termasuk infeksi.3 Etiologi Etiologi NET sama dengan Syndrome Steven Johnson. NET juga dapat terjadi akibat reaksi graft versus host. N a v r a t i l o v a .2 Epidemologi Kejadian di seluruh dunia adalah 0. juga bisa menyebabkan penyakit ini. kemungkinan karena meningkatnya jumlah obat yang dikonsumsi oleh orang tua. 2.4 kasus per 1 juta penduduk per tahun.BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2. SJS dan TEN umumnya dimulai 27 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Nekrolisis epidermal toksik merupakan varian yang paling berat dari penyakit bulosa seperti eritema multiforme dan sindrom Stevens-Johnson. Meskipun begitu.parasit). dan vaksinasi.jamur. etiologi lainnya. NET dapat mengenai semua kelompok usia tetapi lebih umum pada orang tua. infeksi (virus. dan sepertiga kasus nekrolisis epidermal toksika disebabkan oleh suatu reaksi terhadap suatu obat. transitional SJS-TEN ditentukan dengan epidermal detachment antara 10 sampai 30 % . Semua kelainan tersebut memberikan gambaran lesi kulit yang menyebar luas. Hubungan antara intake obat dan onset penyakit ini merupakan faktor yang sangat penting. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET) merupakan reaksi mukokutaneous khas onset akut dan berpotensi mematikan. dan terutama pada badan dan wajah yang melibatkan satu atau lebih membran mukosa. keganasan.1 Definisi Nekrolisis epidermal toksik atau Lyell's syndrome adalah kelainan kulit yang memerlukan penanganan segera yang paling banyak disebabkan oleh obat-obatan. dan TEN detachment lebih dari 30 %.5 sampai 1. 2.

E. merupakan bentuk berat Sindrome Stevens-Johnson karena pada sebagian para penderita SJS penyakitnya berkembang menjadi NET. 2. N a v r a t i l o v a .kurang dari 8 minggu tapi lebih dari 4 hari sejak intake obat pertama kali. Keduanya dapat disebabkan oleh alergi obat dengan spectrum yang hampir sama.T. Anggapan lain N. TEN menyerupai reaksi hipersensitivitas dengan karakteristik reaksi lambat pada pajanan pertama dan reaksinya meningkat cepat pada pajanan ulang. 2008.4 Patofisiologi Patogenesisnya belum jelas. sebagai berikut :  Aktivasi Fas-ligand pada membran keratinosit  death receptor–mediated apoptosis 28 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .T tidak didapati kompleks imun yang beredar seperti pada Sindrome Stevens-Johnson dan eritema multiformis. NET dipercaya merupakan immune-related cytotoxic reaction yang menghancurkan keratinosit yang mengekspresikan sebagai antigen asing.T. berbeda dengan SJS karena pada N.E. Gambaran histologiknya juga berlainan. Adanya bukti yang mendukung beberapa jalur immunopatologik yang mengacu pada apoptosis keratinosit. Ada yang menganggap bahwa N.E. Obat yang paling sering menyebabkan penyakit ini adalah : Sumber : Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine.

N a v r a t i l o v a . Pelepasan protein dekstruktif (perforin and granzyme B) dari sitotoksik T limfosit akibat interaksi dengan sel yang mengekspresikan major histocompatability complex (MHC) class I. Gejalanya mirip Sindrome Steven Johnson. dan perdarahan sehingga terbentuk krusta berwarna merah hitam. yaitu epidermis terlepas dari dasarnya yang kemudian menyeluruh. Pada umumnya N. yaitu jika kulit ditekan dan digeser. dan bula. ekskoriasi. Kelainan pada kulit dapat disertai kelainan pada bibir dan selaput lendir mulut berupa erosi. vesikel. trakeitis.   Produksi berlebih dari T cell dan/atau macrophage-derived cytokines (interferon-γ. Kelainan semacam itu dapat pula terjadi di orifisium genitalia eksterna. Kelainan kulit mulai dengan eritema generalisata kemudian banyak timbul vesikel dan bula. Penyakit mulai secara akut dengan gejala prodromal. cephalgia. tumor necrosis factor-α [TNF-α]. mialgia. tanpa disertai erosi. and various interleukins).5 Manifestasi Klinis N. Adanya epidermolisis menyebabkan tanda Nikolski positif pada kulit yang eritematosa. dan kesadaran menurun. udem paru. Drug-induced secretion of granulysin dari CTLs.E.E. Epidermolisis mudah dilihat pada tempat yang sering terkena tekanan. Pada organ tubuh dapat terjadi perdarahan traktus gastrointestinal.E. Gambaran klinisnya menyerupai kombustio. 2. merupakan penyakit yang berat dan sering menyebabkan kematian karena gangguan keseimbangan cairan/elektrolit atau karena sepsis. 29 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .T. gangguan keseimbangan cairan & elektrolit. bronkopneumonia.T. Kuku dapat terlepas (onikolisis). maka kulit akan terkelupas. yakni pada punggung dan bokong karena biasanya penderita berbaring. natural killer cells. Pada N. emboli paru. Penderita tampak sakit berat dengan demam tinggi. umumnya terdapat pada orang dewasa. dapat pula disertai purpura. dan natural killer T cells. Pada sebagian para penderita kelaina kulit hanya berupa epidermolisis dan purpura. syok hemodinamik & kegagalan ginjal.T. Juga dapat disertai kelainan pada mata seperti pada syndrome Steven Johnson. yang terpenting ialah terjadinya epidermolisis.

dan ketidakseimbangan elektrolit.6 Pemeriksaan Diagnostik Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Kelainan di mukosa dapat juga terdapat di faring. peningkatan enzim transaminase serum. kecuali stratum korneum. ulkus kornea. dan terpisahnya lapisan epidermis dan dermis. albuminuria. Juga dapat terbentuk pescudo membran. simblefarop. gangguan fungsi ginjal. Lebih dari 80% pasien memperlihatkan adanya kelainan yang melibatkan konjungtiva. Hal yang terpenting yaitu adanya riwayat mengkonsumsi obat-obatan tertentu. Laboratorium didapatkan adanya leukositosis. vesikel. Pemeriksaan histopatologi. perdarahan. Stomatitis ini dapat menyeababkan penderita sukar/tidak dapat menelan.Pada penyakit ini terlihat adanya trias kelainan berupa :   Kelainan kulit  Kelainan kulit terdiri atas eritema. dan bula. uveitis anterior dan synechiae. Dapat juga disertai purpura. kemudian genital. 30 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Di bibir yang sering tampak adalah krusta berwarna hitam yang tebal. lesi awal menunjukkan apoptosis keratinosit lapisan suprabasal dan pada lesi lanjut didapatkan adanya nekrosis di seluruh lapisan epidermis. Semua kasus yang dicurigai NET harus dilakukan biopsi kulit dan hapusan immunofluoresensi harus dipertimbangkan jika diduga pemphigus / pemphigoid. Kelainan berupa vesikal dan bula yang cepat memecah hingga menjadi erosi dan ekskoriasi serta krusta kehitaman. iritis dan iridosiklitis. N a v r a t i l o v a . sedangkan dilubang hidung dan anus jarang ditemukan. Kelainan selaput lendir di orifisium Kelainan di selaput lendir yang sering ialah pada mukosa mulut.  Kelainan mata  Kelainan mata yang sering ialah konjungtivitis. 2. ulserasi kornea. Adanya pseudomembran di faring dapat menimbulkan keluhan sukar bernafas. papul. traktus respiratorius bagian atas dan esophagus. Pemeriksaan radiologi dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan infeksi TBC dan bronkopneumonia. Vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas.

2008. N a v r a t i l o v a . 2.Sumber : Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine.7 Diagnosis Banding 31 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .

2008. 2008. Supportive cares terdiri dari : mempertahankan kestabilan hemodinamik dan mencegah komplikasi yang mengancam nyawa.Sumber : Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. N a v r a t i l o v a . 2008. Sumber : Hongkong medical diary. Sumber : Hongkong medical diary.8 Penatalaksanaan Hanya pasien dengan keterlibatan kulit yang terbatas dan SCORTEN 0-1 yang tidak perlu penanganan spesial. Sedangkan yang lain harus ditanganin di unit intensive atau burn centers. 2. 32 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .

diet tinggi protein & rendah garam Debridement ekstensif dan agresif tidak dianjurkan. Anti-TNF agents  anti-TNF monoclonal antibodi telah berhasil dipakai untuk mengobati beberapa pasien. Mulut berkumur dengan larutan antiseptik atau antifungal beberapa kali sehari. dan penelitian lain menyatakan steroid tidak menghentikan progresivitas penyakit dan bahkan berhubungan dengan peningkatan mortalitas dan efek samping. atau mediator inflamasi (sitokin). dan vitamin A setiap 2 jam sekali selama fase akut dan cegah synechiae. dan anti-apoptosis dengan inhibisi Fas-L. penyakit dlm. nuclear factor dan TNF-α. tapi tidak direkomendasikan karena kurangnya bukti dan risiko yang berhubungan dengan kateter intravaskular. beri artificial tears. Pengobatan Simptomatik : Fluid replacement secepatnya : Tujuan  Mengatur+mempertahankan keseimbangan cairan & elektrolit. Early nutritional support  pasang nasogastric tube (NGT). beberapa penelitian menyatakan penggunaan pada fase akut dapat mencegah perluasan penyakit. tetes mata antibiotik. N a v r a t i l o v a . mata. Cyclosporin A  agent immunosupresif kuat. Mata diperiksa oleh ophthalmologist setiap hari. terutama sepsis. Plasmapheresis/Hemodialysis  tujuannya untuk mengeluarkan medikasi penyebab. metabolitnya. dll. 33 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Konsultasi disiplin ilmu lain : THT. Intravenous Immunoglobulin  gunakan high-dose dikarenakan adanya fas-mediated cells death. mekanismenya dengan mengaktivasi Th2 sitokine. tapi pada penggunaan thalidomide dihentikan karena dilaporkan banyaknya kematian. Suhu ruangan dipertahankan 28 – 30 oC  cegah hipotermi. inhibisi CD8+ sitotoksik.  Pengobatan Spesifik : Kortikosteroid  masih kontroversial. gigi dan mulut.

meliputi 50-70% permukaan kulit. Angka kematian NET 30-35% . SCORTEN merupakan sistem skoring prognostik yang dikembangkan untuk menghubungkan mortalitas dengan parameter yang terpilih.     Pengelupasan konjungtiva dan gangguan-gangguan mata lainnya bisa menyebabkan kebutaan. Luas kulit yang terkena mempengaruhi prognosisnya.E. Kalau kelainan kulit luas. dan saluran pencernaan. Infeksi kulit oleh bakteri.9 Komplikasi     Infeksi sistemik dan septisemia Syok dan gagal multi-organ (MODs) Komplikasi pada ginjal berupa nekrosis tubular akut akibat terjadinya ketidakseimbangan cairan bersama-sama dengan glomerolunefritis. hiperpigmentasi atau hipopigmentasi Adhesi genital  dyspareunia. scars and nail dystrophy. nyeri dan perdarahan Pneumonia atau respiratory failure 2.2. maka prognosisnya lebih baik daripada jika disebabkan alergi terhadap obat. N a v r a t i l o v a . ini menimbulkan kesulitan dalam makan dan minum sehingga mengarah pada dehidrasi dan kekurangan gizi. lebih berat.T. Pengelupasan membran mukus dalam mulut. 34 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . prognosisnya buruk. tenggorokan. Juga bila terdapat purpura yang luas dan leukopenia. jadi lebih tinggi daripada Sindrome Steven Johnson yang hanya 5 % atau 10-15% pada bentuk transisional. karena N.10 Prognosis Jika penyebabnya infeksi.

35 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . 2008.Sumber : Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. N a v r a t i l o v a .

BAB III PENUTUP Kesimpulan Nekrolisis epidermal toksik atau Lyell's syndrome adalah kelainan kulit yang memerlukan penanganan segera yang paling banyak disebabkan oleh obat-obatan. Akibatnya. Oleh karena itu nekrolisis epidermal toksik atau NET merupakan penyakit erupsi kulit yang umumnya timbul akibat obat-obatan dengan lesi berupa bulla. dengan penampakan kulit seperti terbakar yang menyeluruh. dan terutama pada badan dan wajah yang melibatkan satu atau lebih membran mukosa. termasuk infeksi. N a v r a t i l o v a . tetapi sekarang dipisahkan karena terapi dan prognosisnya berbeda. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET) merupakan reaksi mukokutaneous khas onset akut dan berpotensi mematikan. 36 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . tetapi obat-obatan (sulfonamid dan butazones) dan spesies Staphylococcus merupakan penyebab utama. istilah-istilah seperti ‘staphylococcalinduced toxic epidermal necrolysis’ dan ‘drug-induced scalded skin syndrome’ menang selama beberapa dekade. yang biasanya terjadi setelah dimulainya pengobatan baru. keganasan. Penyebab NET belum jelas. etiologi lainnya. Meskipun begitu. dan vaksinasi. Nekrolisis epidermal toksik merupakan varian yang paling berat dari penyakit bulosa seperti eritema multiforme dan sindrom Stevens-Johnson. juga bisa menyebabkan penyakit ini. Semua kelainan tersebut memberikan gambaran lesi kulit yang menyebar luas.

Cohen. Toxic Epidermal Necrolysis (TEN). Epidermal Necrolysis (Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis).DAFTAR PUSTAKA 1.cdlib. 5. Ghislain and Roujeau. 2011. Toxic Epidermal Necrolysis and Hypersensitivity syndrome. “Vademecum Dermatopathology”. Sanchez and Raimer. 3. “Medscape reference” : america.com/article/229698-overview #showall. Diunduh tanggal 7 maret 2012. Diagnosis and Management of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. Diunduh tanggal 6 maret 2012. USA : 7 th edition. page 349-355. number 10. “Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine”. 2002. 2008. N a v r a t i l o v a . Toxic Epidermal Necrolysis. chapter 39. number 1. Treatment of severe drug reactions: Stevens-Johnson Syndrome. http://www. “Hongkong Medical Diary” : volume 13. http://dermatologys10. 2008. 2.medscape. “Dermatology Online Journal” : volume 8. 2001. 37 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .html. Diunduh tanggal 6 maret 2012. HHF Ho. http://emedicine. USA : page 68-69.fmshk.org /DOJvol8num1/reviews/drugrxn/ghislain. Valeyrie and Roujeau.org/database/articles/03mb3_4. 4. Georgetown.pdf.

yaitu pemfigus vulgaris. dan di stratum granulosum ialah pemfigus eritematous dan pemfigus foliaseus. dan pemfigus vegetans.3 Rumusan masalah 1.1 latar belakang Istilah Pemfigus. Dan secara imunopatologik ditemukan antibody terhadap komponen desmosom pada permukaan keratinosit jenis IgG. bula tersebut meluas (tanda Nikolski positif). Semua penyakit tersebut memberikan gejala yang khas yaitu pembentukan bula yang kendur pada kulit yang terlihat normal dan mudah pecah. pemfigus eritematous.PEMFIGUS BAB I PENDAHULUAN 1. Pemfigus dapat terjadi pada semua usia namun yang paling sering adalah usia pertengahan.1 1. dan adanya antibody tipe IgG terhadap antigen interselular di epidermis yang dapat ditemukan di dalam serum.1 1.4 Memahami tentang patomekanisme dari pemfigus Memahami cara penanganan pada klien dengan kasus pemfigus Memahami diagnosa pemfigus Memahami pengobatan dari sjs 1.3. Akantolisis selalu positif. merupakan kelompok penyakit berbula kronik.3.2 Tujuan masalah 1.2 1.2.3. dimana akibat dari autoantibodi yang secara langsung menyerang permukaan keratinosit yang mengakibatkan hilangnya adhesi antara keratinosit melalui proses yang disebut akantolisis. N a v r a t i l o v a .2.3 1. pada penekanan.2.2. namun insiden lebih tinggi di kalangan Yahudi.2 1. 1. berasal dari kata pemphix (Yunani) yang berarti lepuh atau gelembung. Menurut letak dan celah pemfigus di bagi menjadi 2 yaitu di suprabasal ialah pemfigus vulgaris dan pemfigus vegetans. pemfigus foliaseus. meupun terikat di epidermis. baik terikat maupun yang bebas di dalam sirkulasi darah.3 Bagaimana pengertian dan klasifikasi dari pemfigus Bagaimana etiologi terjadinya pemfigus Bagaimana penatalaksanaan pemfigus 38 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . menyerang kulit dan membrane mukosa yang secara histologik ditandai dengan bula intraepidermal. Pemfigus dapat ditemukan di seluruh dunia. Secara garis besar bentuk pemfigus dibagi menjadi 4 bentuk.

pemfigus eritematous. menyerang kulit dan membrane mukosa yang secara histologik ditandai dengan bula intraepidermal.BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. berasal dari kata pemphix (Yunani) yang berarti lepuh atau gelembung. Secara garis besar bentuk pemfigus dibagi menjadi 4 bentuk. 1 1. dan adanya antibody tipe IgG terhadap antigen interselular di epidermis yang dapat ditemukan di dalam serum. dan pemfigus vegetans. yaitu pemfigus vulgaris. pemfigus foliaseus. dimana akibat dari autoantibodi yang secara langsung menyerang permukaan keratinosit yang mengakibatkan hilangnya adhesi antara keratinosit melalui proses yang disebut akantolisis. termasuk anak. meupun terikat di epidermis. Pemfigus Vulgaris 1. Dan secara imunopatologik ditemukan antibody terhadap komponen desmosom pada permukaan keratinosit jenis IgG. Umumnya mengenai umur pertengahan (dekade ke-4 dan ke-5) tetapi dapat juga mengenai semua umur. N a v r a t i l o v a . merupakan kelompok penyakit berbula kronik. pada penekanan. baik terikat maupun yang bebas di dalam sirkulasi darah. Penyakit ini tersebar diseluruh dunia dan dapat mengenai semua bangsa dan ras. Pemfigus dapat ditemukan di seluruh dunia.1 Epidemiologi Pemfigus Vulgaris merupakan bentuk yang tersering dijumpai (80% semua kasus). Semua penyakit tersebut memberikan gejala yang khas yaitu pembentukan bula yang kendur pada kulit yang terlihat normal dan mudah pecah. dan di stratum granulosum ialah pemfigus eritematous dan pemfigus foliaseus. namun insiden lebih tinggi di kalangan Yahudi. Akantolisis selalu positif. Frekuensinya pada kedua jenis kelamin sama. Menurut letak dan celah pemfigus di bagi menjadi 2 yaitu di suprabasal ialah pemfigus vulgaris dan pemfigus vegetans.2 Pemfigus dapat terjadi pada semua usia namun yang paling sering adalah usia pertengahan. bula tersebut meluas (tanda Nikolski positif). 1 39 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . PEMFIGUS Definisi Istilah Pemfigus.

desmoglein 1 yang ditemukan di pada epidermis dan lebih padat pada epidermis atas. Desmoglein 3 dapat ditemukan pada desmosom dan pada sel keratinosit. autoantibodi yang menyerang desmoglein pada permukaan keratinosit membuktikan bahwa autoantibodi ini bersifat patogenik. Hal ini berbeda dengan antigen Pemfigus Foliaseus. karena pada serum penderita ditemukan autoantibody. Di Afrika selatan.1. Komponen yang lain. Pengaruh faktor lingkungan dan cara hidup individu belum dapat dibuktikan berpengaruh terhadap PV.2 Etiopatogenesis Pemfigus ialah penyakit autoimun. merupakan desmosomal kaderin yang terlibat dalam perlekatan interselular pada epidermis. Dapat dideteksi pada saat diferensiasi keratinosit terutamanya pada epidermis bawah dan lebih padat pada mukosa bucal dan kulit kepala berbanding di badan.1 Pada penyakit ini. misalnya desmoplakin. Di Negara-Negara timur seperti India. Ras Yahudi terutama Yahudi Ashkenazi memiliki peningkatan kerentanan terhadap PV. namun penyakit ini dapat dikaitkan dengan genetik pada kebanyakan kasus. Cina. erosi dan ulser yang merupakan gambaran pada penyakit PV. Antigen PV yang dikenali sebagai desmoglein 3. plakoglobin. dan Timur Tengah kasus pemfigus paliang umum adalah pemfigus blistering.3 1. juga dapat disebabkan oleh obat (drug induced pemphigus). PV ini lebih sering pada bangsa India dibanding pada bangsa kulit hitam dan berkulit putih. dan desmokolin. 2. misalnya D-penisilamin dan kaptopril.Di India penyakit ini banyak mengenai anak-anak jika dibandingkan di Negara barat. Antibodi yang berikatan pada domain ekstraseluar region terminal amino pada desmoglein 3 ini mempunyai efek langsung terhadap fungsi kaderin. Malaysia. PV jarang sekali terjadi pada orang barat. Hal ini merupakan fungsi patogenik primer dalam mengurangi perlekatan antara selsel keratinosit yang menyebabkan terbentuknya bula-bula. 1. Fungsi desmosome ialah meningkatkan kekuatan mekanik epitel gepeng berlapis yang terdapat pada kulit dan mukosa.4 Desmoligen ialah salah satu komponen desmosome. N a v r a t i l o v a .3 Autoantibodi patologik yang menyebabkan terjadinya PV adalah autoantibodi yang melawan desmoglein 1 dan desmoglein 3.1 Tanda utama pada PV adalah dengan mencari autoantibody IgG pada permukaan keratinosit. yang mana hal ini menyebabkan terjadinya 40 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .

yakni selaput lender konjungtiva. yang lebih sering pada perlekatan selsel pada epitel bertanduk. vulva. maka bula akan meluas karena cairan yang di dalamnya mengalami tekanan. hidung. Kebanyakan penderita menderita stomatitis aftosa sebelum di diagnosis pasti ditegakkan. 1 Semua selaput lender dengan epitel skuamosa dapat diserang. farings.pembentukan bula.3 Gejala klinis Keadaan umum penderita biasanya buruk. Penyakit dapat mulai sebagai lesi di kulit kepala yang berambut atau di rongga mulut kira-kira pada 60% kasus.2. Pemeriksaan mikroskopi imunoelektron dapat menentukan lokasi antigen pada desmosom untuk kedua PV dan pemifigus Foliaseus. larings. Lesi di tempat tersebut dapat berlangsung berbulan-bulan sebelum timbul bula generalisata. esophagus. N a v r a t i l o v a . dan serviks. Lesi mulut ini dapat meluas dan menggangu pada waktu penderita makan oleh karena rasa nyeri. Bula dapat timbul di atas kulit yang tampak normal atau yang eritematosa dan generalisata. Adhesi sel epidermis 1. berupa erosi yang disertai pembentukan krusta. Cara mengetahui tanda tersebut ada dua yaitu dengan menekan dan menggeser kulit diantara dua bula dan kulit tersebut akan terkelupas atau dengan menekan bula. dan diikuti oleh pembentukan krusta yang lama bertahan di atas kulit yang terkelupas tersebut. Tanda Nikolski positif disebabkan oleh adanya akantolisis.3 41 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . mudah pecah dengan meninggalkan kulit terkelupas.5 Gambar 1. Bula yang timbul berdinding kendur.1. 1. sehingga sering salah didiagnosis sebagai pioderma pada kulit kepala yang berambut atau dermatitis dengan infeksi sekunder. uretra.

1 Gambar 3. Juga dapat dilihat perusakan desmosom dan tonofilamen sebagai peristiwa sekunder. Percobaan ini berguna untuk menentukan adanya sel-sel akantolitik. tetapi bukan diagnostik pasti untuk penyakit pemfigus.4 Histopatologi Pada gambaran histopatologik didapatkan bula Intraepidermal suprabasal dan sel-sel epitel yang mengalami akantolisis pada dasar bula yang menyebabkan percobaan Tzanck positif.Pruritus tidaklah lazim pada pemfigus. N a v r a t i l o v a . tetapi penderita sering mengeluh nyeri pada kulit yang terkelupas. Histopatologi Pemfigus Vulgaris 42 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Epitelisasi terjadi setelah penyembuhan dengan meninggalkan hipopigmentasi atau hiperpigmentasi dan biasanya tanpa jaringan parut. Gambar 2. Pada pemeriksaan dengan menggunakan mikroskop elektron dapat diketahui bahwa permulaan perubahan patologik ialah perlunakan segmen interselular. Stomatitis Aftosa Gambar 3. Pemfigus Vulgaris 1.

6 Diagnosis Untuk dapat mendiagnosis PV diperlukan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang lengkap. Tes yang pertama lebih terpercaya daripada tes kedua.Gambar 4.1 1. Perlu dilakukan pemeriksaan manual dermatologi untuk membuktikan adanya tanda Nikolski yang menunjukkan adanya PV. Tanda ini tampaknya adalah patognomonik karena hanya ditemukan pada pemfigus dan Nekrolisis Epiderma Toksik. Lepuh dapt dijumpai pada berbagai penyakit sehingga dapat mempersulit dalam penegakkan diagnosis.6 Beberapa pemeriksaan penunjang lain yang dapat dilakukan antara lain : 43 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Histopatologi Pemfigus Vulgaris 1. N a v r a t i l o v a . lapisan atas kulit akan cenderung terkelupas. 4. karena telah menjadi positif pada permulaan penyakit.5 Imunologi Pada tes imunofloresensi langsung didapatkan antibodi interselular tipe IgG dan C 3. dan tetap positif pada waktu yang lama meskipun penyakitnya telah membaik. sering sebelum tes kedua menjadi positif. Untuk mencari tanda ini. Pada tes imunofloresensi tidak langsuog didapatkan (antibodi pemfigus tipe IgG). dokter akan dengan lembut menggosok daerah kulit normal di dekat daerah yang melepuh dengan kapas atau jari. Jika memiliki PV.

5. 1 Pemfigoid bulosa berbeda dengan pemphigus vulgaris karena keadaan umumnya baik. Medikamentosa Obat utama ialah kortikosteroid karena bersifat imunosupresif. Imunofloresensi 2.8 Penatalaksanaan 1. Sekitar 80-90% hasil pemeriksaan ini dinyatakan sebagai penderita PV. keluhannya sangat gatal. Kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason. Serum penderita mengandung autoantibodi IgG yang menempel pada epidermis dapat dideteksi dengan pemeriksaan ini.1 Imunofloresensi langsung Sampel yang diambil dari biopsi diwarnai dengan cairan flouresens.6 2. Dermatitis herpetiformis dapat mengenai anak dan dewasa. N a v r a t i l o v a . Pemeriksaan ini dinamakan direct immunoflourescence (DIF). diambil sampel kecil dari kulit yang berlepuh dan diperiksa di bawah mikroskop. 1. Pasien yang akan di biopsi sebaiknya pada pinggir lesi yang masih baru dan dekat dari kulit yang normal. misalnya komplemen.7 Diagnosis banding Pemfigus vulgaris dibedakan dengan dermatitis herpetiformis dan pemfigoid bulosa. Gambaran histopatologi utama adalah adanya akantolisis yaitu pemisahan keratinosit satu dengan yang lain. dinding bula tegang. dan mempunyai tempat predileksi. keadaan umumnya buruk. dan biasanya generalisata. dinding vesikel/bula tegang dan berkelompok. fuam polimorf. Sebaliknya pemfigus terutama terdapat pada orang dewasa. Biopsi Kulit dan patologi anatomi Pada pemeriksaan ini. 5 2. tidak gatal.1. keadaan umumnya baik. Pemeriksaan ini ditegakkan jika pemeriksaan imunofloresensi langsung dinyatakan positif. dan terdapat lgG linear. Dosis prednison 44 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . DIF menunjukan deposit antibodi imonureaktan lainnya secara in vivo. bula berdinding kendur. DIF biasanya menunjukan IgG yang menempel pada permukaan keratinosit yang di dalam maupun sekitar lesi. 1. letaknya disubepidermal.2 Imunofloresensi tidak langsung Antibodi terhadap keratinosit dideteksi melalui serum pasien.

Sitostatik diberikan. misalnya ulkus peptikum. tetapi pasien masih merasakan gejala-gejala ringan dari penyakit ini.9 Prognosis Sebelum kortikosteroid digunakan. danmikofenolat mofetil. Pengobatan dengan kortikosteroid membuat prognosisnya lebih baik. 2. Aktivitas-aktivitas yang patut dikurangi adalah olahraga makan dan minum yang dapat mengiritasi rongga mulut (makanan pedas. Non medikamentosa Pada pemberian terapi dengan dosis optimal. Maka perawatan luka yang baik adalah sangat penting karena ia dapat memicu penyembuhan bula dan erosi. asam.1. maka kematian terjadi pada 50% penderita dalam tahun pertama.3 Untuk mengurangi efek samping kortikosteroid dapat dikombinasi dengan adjuvant yang kuat yaitu sitostatik. katarak. N a v r a t i l o v a . Kelainan kulit berupa bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan skuama dan krusta di muka menyerupai kupu-kupu 45 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .1 Gejala Klinis Keadaan umum penderita baik. Lesi mula-mula sedikit dan dapat berlangsung berbulanbulan. Sebab kematian ialah sepsis. diabetes mellitus. dan osteoporosis Penurunan dosis pada saat telah terjadi perbaikan tidak seperti yang diharapkan. sering disertai remisi. Pasien disarankan mengurangi aktivitas agar resiko cedera pada kulit dan lapisan mukosa pada fase aktif penyakit ini dapat berkurang. kakeksia. Obat sitostatik untuk pemphigus adalah azatioprin. Ada pula yang menggunakan 3 mg/kgBB sehari bagi pemfigus yang berat. dan renyah). Lesi kadang-kadang terdapat di mukosa. keras. yakni 60-150 mg sehari. dan ketidakseimbangan elektrolit. Pemfigus Eritematosa 2.bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit. 1 2. siklofosfamid. bila : Kortikosteroid sistemik dosis tinggi kurang memberi respons Terdapat kontraindikasi. metrotreksat.4 1.

1 46 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .sehingga mirip lupus eritematosus dan dermatitis seboroika. lesi juga terdapat di tempat-tempat tersebut selain kelainan yang telah disebutkan juga terdapat bula yang kendur. karena itu prognosisnya lebih baik daripada pemfigus vulgaris.1 3. hanya dosisnya tidak setinggi seperti pada pengobatan pemfigus vulgaris. 1 2.2 Histopatologi Gambaran histopatologiknya identik dengan pemfigus foliaseus. Penyakit ini dapat berubah menjadi pemfigus vulgaris atau foliaseus. telangiektasia. Dosis patokan prednison 60 mg sehari. dan diskeratosis stratum granulare tampak prominen. 1. Pada lesi yang lama. Hubungannya dengan lupus eritematosus juga terlihat pada pemeriksaan imunofloresensi langsung. Selain di muka. N a v r a t i l o v a . penyakit ini mirip lupus eritematosus dan dermatitis seboroika. Di samping itu terdapat sumbatan keratin dan biasanya tidak ada bula.3 2.1. hiperkeratosis folikular. Pada tes tersebut didapati antibodi di interseluler dan juga di membrana basalis.3 Diagnosis banding Selain dengan dermatitis herpetiformis dan pemfigoid bulosa. Pemfigus Foliaseus 3.4 Pengobatan Pengobatannya dengan kortikosteroid seperti pada pemfigus vulgaris. Pada lupus eritematosus. akantosis. sedangkan skuamanya lekat dengan kulit.1 Definisi Pemfigus foliaseus ialah kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik dengan karakteristik ada lesi krusta.1 2. kecuali eritema dan skuama juga terdapat atrofi. Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit.5 Prognosis Penyakit ini dianggap sebagai bentuk jinak pemfigus.3 2. Kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason.

Mula-mula dapat mengenai kepala yang berambut. Kecuali itu pemeriksaan histopatologik juga berbeda.50 tahun. muka.1 3. agak berbau. dan dada bagian atas sehingga mirip dermatitis seboroika. Penyakit akan berlangsung kronik.3 Histopatologi Terdapat akantolisis di epidermis bagian atas di stratum granulosum. antara umur 40 . 1 3. penyakit ini mirip eritroderma. 1.1 3. Perbedaannya dengan eritroderma karena sebab lain. sering subkorneal dengan akantolisis sebagai dasar dan atap bula tersebut. kemudian memecah dan meninggalkan erosi.3. Dosis patokan prednison 60 mg sehari. Penyakit mulai dengan timbulnya vesikel/bula. Lesi di mulut jarang terdapat. Perjalanan penyakit kronik.1 47 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . remisi terjadi temporer. Kemudian menjalar simetrik dan mengenai seluruh tubuh setelah beberapa bulan.4 Diagnosis banding Karena terdapat eritema yang menyeluruh. Gejalanya tidak seberat pemfigus vulgaris. kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason.2 Gejala klinis Umumnya terdapat pada orang dewasa. Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit. skuama dan krusta dan sedikit eksudatif. Yang khas ialah terdapatnya eritema yang menyeluruh disertai banyak skuama yang kasar. sedangkan bula yang berdinding kendur hanya sedikit. N a v r a t i l o v a . pada pemfigus foliaseus terdapat bula dan tanda Nikolski positif.3 3. Kemudian terbentuk celah yang dapat menjadi bula.6 Prognosis Hasil pengobatan dengan kortikosteroid tidak sebaik seperti pada tipe pemfigus yang lain.5 Pengobatan Pengobatannya dengan kortikosteroid.

Lesi primer ialah pustul-pustul yang bersatu. dan daerah Intertrigo yang lain.4 1. meluas ke perifer. 1. genitalia eksterna. menjadi vegetatif dan menutupi daerah yang luas di aksila dan perineum. Tipe Hallopeau Perjalanan penyakit kronik. Perjalanan penyakitnya lebih lama daripada pemfigus vulgaris. Lesi oral hampir selalu ditemukan. N a v r a t i l o v a . Di dalam mulut.2 Klasifikasi Terdapat 2 tipe ialah :1. dapat terjadi lebih akut. Pemfigus Vegetans 4.1 Definisi Pemfigus vegetans ialah varian jinak pemfigus vulgaris dan sangat jarang ditemukan.4 Histopatologi Tipe Neumann Lesi dini sama seperti pada pemfigus vulgaris. Tipe Neumann Biasanya menyerupai pemfigus vulgaris.1 4. dan terdapat abses-abses intraepidermal yang hampir seluruhnya berisi eosinofil. mengandung banyak eosinofil.3 Gejala kinis 1. dengan gambaran pemfigus vulgaris lebih dominan dan dapat fatal. aksila. Tipe Neumann 2. 1 Histopatologi Tipe Hallopeau Lesi permulaan sama dengan tipe Neumann. terdapat akantolisis suprabasal.3. Tipe Hallopeau (pyodermite vegetante) 4. tetapi dapat seperti pemfigus vulgaris dan fatal. pertumbuhan ke bawah epidermis. 1 2. dan terdapat hiperplasi epidermis dengan abses eosinofilik 48 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . 1 Yang khas pada penyakit ini ialah terdapatnya bula-bula yang kendur. menjadi erosi dan kemudian menjadi vegetatif dan proliferatif papilomatosa terutama di daerah intertrigo. dalam terlihat gambaran yang khas ialah granulomatosis seperti beludru. Tempat predileksi di muka. tetapi kemudian timbul proliferasi papil-papil ke atas.4. kecuali timbulnya pada usia lebih muda.

1 B.5 Prognosis Tipe hallopeau. Penyakit ini biasanya diderita pada orang tua dengan erupsi bulosa disertai rasa gatal menyeluruh dan lebih jarang melibatkan mukosa.4 Pengobatan Obat utama ialah kortikosteroid karena bersifat imunosupresif. prognosisnya lebih baik karena berkecenderungan sembuh. 1 4. Namun presentasinya dapat polimorfik dan dapat terjadi kesalahan 49 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . 1 Gambat 5. Pemfigus Vagetans 4. tetapi memiliki angka morbiditas yang tinggi. N a v r a t i l o v a . Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit. PEMFIGOID BULOSA 1. Pada keadaan lebih lanjut akan tampak papilomatosis dan hiperkeratosis tanpa abses.pada lesi yang vegetatif. yakni 60-150 mg sehari. Definisi Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit umum autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bula subepidermal pada kulit. Kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason.

1. Etiologi PB adalah contoh dari penyakit yang dimediasi imun yang dikaitkan dengan respon humoral dan seluler yang ditandai oleh dua self-antigen: antigenPB 180 (PB180.4 Kondisi ini disebabkan oleh antibodi dan inflamasi abnormal terakumulasi di lapisan tertentu pada kulit atau selaput lendir. atau jenis kelamin yang memiliki kecenderungan terkena penyakit Pemfigoid Bulosa. Pemfigoid Bulosa jarang terjadi pada anak-anak.diagnosa. penegakan diagnosis PB memerlukan tingkat pemeriksaan yang tinggi untuk kepentingan pemberian pengobatan awal yang tepat. dan laporan di sekitar awal tahun 1970 (ketika penggunaan immunofluoresensi untuk diagnosis menjadi lebih luas) adalah tidak akurat karena kemungkinan besar data tersebut memasukkan anak-anak dengan penanda IgA. virus atau zat asing yang berpotensi membahayakan.6 3. daripada IgG. di mana bula biasanya tidak ada. Epidemiologi Sebagian besar pasien dengan Pemfigoid Bulosa berumur lebih dari 60 tahun . PBAG2 atau tipe kolagen XVII) dan antigen PB 230 (PB230atau PBAG1. Tidak ada predileksi etnis. dan pada pemeriksaan imunopatologik ditemukan C3 (komponen komplemen ke-3) pada epidermal basement membrane zone. di zona membran basal.1.5 2. Sistem imun tubuh kita menghasilkan antibodi untuk melawan bakteri.4 Etiologi PB adalah autoimun. Dalam kasus ini. IgG sirkulasi dan antibody IgG yang terikat pada basement membrane zone. Antigen target pada antibodi pasien yang menunjukkan dua komponen dari jungsional adhesi kompleks-hemidesmosom ditemukan pada kulit dan mukosa. Meskipun demikian. tubuh dapat menghasilkan antibodi untuk suatu jaringan tertentu dalam tubuh. ras. Lapisan jaringan ini disebut "membran basal.3.5 Pemfigoid Bulosa (PB) ditandai oleh adanya bula subepidermal yang besar dan berdinding tegang.2. terutama pada tahap awal penyakit atau di varian atipikal." Antibodi (imunoglobulin) mengikat protein di membran basal disebut antigen hemidesmosomal PB dan ini menarik sel-sel peradangan (kemotaksis). Untuk alasan yang tidak jelas. Insiden Pemfigoid Bulosa diperkirakan 7 per juta per tahun di Prancis dan Jerman. N a v r a t i l o v a . tetapi penyebab yang menginduksi produksi autoantibodi pada Pemfigoid Bulosa masih belum diketahui. Dalam 50 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .

1 Terbentuknya bula akibat komplemen yang teraktivasi melalui jalur klasik dan alternatif kemudian akan dikeluarkan enzim yang merusak jaringan sehingga terjadi pemisahan epidermis dan dermis. Antigen P. N a v r a t i l o v a . /Antigen 1) atau PB230 dan 180 kD dinamakan PBAg2 atau PB180.2 Terdapat 2 jenis antigen P. sistem kekebalan menghasilkan antibodi terhadap membran basal kulit.M. PB230 lebih banyak ditemukan daripada PB180.Pemfigoid Bulosa. lapisan tipis dari serat menghubungkan lapisan luar kulit (dermis) dan lapisan berikutnya dari kulit (epidermis). Autoantibodi pada PB terutama IgG1. Terbentuknya bula pada tempat tersebut disebabkan hilangnya daya tarikan filament dan hemidesmosom. Patogenesis Pemfigoid Bulosa adalah contoh penyakit autoimun dengan respon imunseluler dan humoral yang bersatu menyerang antigen pada membran basal. jadi berbeda dengan pemfigus. Hampir 70% penderita mempunyai autoantibodi terhadap B. 1. Isotipe IgG yang utama ialah IgG1 dan IgG4.5 4. eosinofil. Fiksasi IgG pada membran basal mengaktifkan jalur klasik komplemen.B. di antara membrane basalis dan lamina densa. Sebagai contoh. yang melekat pada kompelemen hanya IgG1. Fungsi hemidesmosom ialah melekatkan sel-sel basal dengan membrana basalis. Antibodi ini memicu aktivitas inflamasi yang menyebabkan kerusakan pada struktur kulit dan rasa gatal pada kulit. sel inflamasi dominan di membran basal pada lesi 51 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Akhirnya.M.B. Aktifasi komplemen menyebabkan kemotaksis leukosit serta degranulasi sel mast. ialah yang dengan berat molekul 230 kD disebut PBAgl (P. kadang-kadang IgA yang menyertai IgG.B.Z. leukosit dan protease sel mast mengakibatkan pemisahan epidermis kulit.1 Studi ultrastruktural memperlihatkan pembentukan awal bula pada pemfigus bulosa terjadi dalam lamina lucida. Produkproduk sel menyebabkan kemotaksis dari eosinofil melalui mediator seperti faktor kemotaktik eosinofil anafilaksis.Z dalam serum dengan kadar yang sesuai dengan keaktivasi penyakit. (basal membrane zone) epitel gepeng berlapis. strukturnya berbeda dengan desmosom.4. Langkah awal dalam pembentukan bula adalah pengikatan antibody terhadap antigen Pemfigoid Bulosa. merupakan protein yang terdapat pada hemidesmosom sel basal. diproduksi oleh sel basal dan merupakan bagian B.

papul atau tipe lesi urtikaria mungkin mendahului pembentukan bula. Lesi seringkali memiliki pola distribusi simetris. tegang. tanda dan gejala sering tidak spesifik. Perjalanan penyakit biasanya ringan dan keadaan umum penderita baik. diameter 1 – 4 cm. Keterlibatan mukosa mulut diamati pada 10-30% pasien. meninggalkan area erosi dan berkrusta. miliar. yang mungkin berkontribusi terhadap pembentukan bula 5. dan dominan pada aspek lentur anggota badan dan tungkai bawah. termasuk perut. Diagnosa 1. Dalam fase prodromal penyakit non-bulosa. Bula besar. dapat generalisata atau tetap setempat sampai beberapa tahun. esofagus dan daerah anogenital lebih jarang terpengaruh. Daerah mukosa hidung mata. Tanda Nikolsky tidak dijumpai karena tidak ada proses akantolisis. Kebanyakan bula ruptur dalam waktu 1 minggu.Pemfigoid Bulosa. Fase Bulosa Tahap bulosa dari PB ditandai oleh perkembangan vesikel dan bula pada kulit normal ataupun eritematosa yang tampak bersama-sama dengan urtikaria dan infiltrat papul dan plak yang kadang-kadang membentuk pola melingkar. Gejala non-spesifik ini bisa ditetapkan sebagai satusatunya tanda-tanda penyakit. dengan rasa gatal ringan sampai parah atau dalam hubungannya dengan eksema. Rasa gatal kadang dijumpai. Bula tampak tegang. mungkin timbul dalam kulit normal atau yang 52 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . berisi cairan bening. ia tidak menyebar dan sembuh dengan cepat. papul dan atau urtikaria. oval atau bulat. Pada sekitar 50% pasien. tidak seperti pemfigus vulgaris. N a v r a t i l o v a . faring. yang lebih jarang. dan dapat bertahan selama beberapa hari. didapatkan eosinofilia darah perifer. Perubahan post inflamasi memberi gambaran hiper. walaupun jarang ada. Gambaran Klinis Fase Non Bulosa Manifestasi kulit PB bisa polimorfik.dan hipopigmentasi serta. menghasilkan gelatinase yang memotong kolagen ekstraselular dari PBAG2. Penyakit PB dapat sembuh spontan (self-limited disease) atau timbul lagi secara sporadik.4 Lesi kulit Eritem. ekskoriasi yang dapat bertahan selama beberapa minggu atau bulan.

Gambar 7 : Pemfigoid Bulosa 53 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .eritema dan mengandung cairan serosa atau hemoragik.3 Tempat Predileksi Aksila. Erupsi dapat bersifat lokal maupun generalisata. perut. paha bagian medial. N a v r a t i l o v a . biasanya tersebar tapi juga berkelompok dalam pola serpiginosa dan arciform. tungkai bawah.3 Gambar 6: Pemfigoid Bulosa. fleksor lengan bawah.

Gambar 8: Pemfigoid Bulosa Gambar 9: Pemfigoid Bulosa 6. sel infiltrat yang utama adalah eosinophil. N a v r a t i l o v a .1 54 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . bula terletak di subepidermal. Histopatologi Kelainan yang dini pada Pemfigoid Bulosa yaitu terbentuknya celah di perbatasan dermal-epidermal.

Sebagiankasus dapat disembuhkan dengan kortikosteroid saja. (Basement Membrane Zone).7. Pada pemeriksaan histopatologi. Dosis prednisolon 40-60 mgsehari. sangat gatal.1 55 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .Obat-obat ini biasanya dimulai secara bersamaan.Z. Distribusinya dapat dibagian mana saja pada tubuh. 1. jika telah tampak perbaikan dosis di turunkan perlahan-lahan. Membran mukosa terlibat dalam sebagian besar kasus. terdapat IgA tersusun granular. Gambaran lesi kulit pada 55acrum55hi vulgaris didapatkan bula yang kendur di ataskulit normal dan dapat pula erosi.4 8.dengan bulla. Pengobatan Pengobatan terdiri dari prednisone sistemik. sendiri atau dalam kombinasi dengan agen lain yaitu azathioprine.2 Pada dermatitis herpetiformis. ruam yang utama ialah vesikel berkelompok. mycophenolate mofetil atau tetracycline. Imunologi Pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat endapan IgG dan C3 tersusun seperti pita di B. dapat terjadi remisi spontan. deposit dalam lesi dan paralesional kulit dan substansi intraseluler dari epidermis. dapat bersifat akut ataupun kronis pada kulit dan membrane mukosa yang sering berakibat fatal kecuali diterapi dengan agen imunosupresif. diperoleh IgG dengan pola interseluler. Prognosis Kematian jarang dibandingkan dengan 55acrum55hi vulgaris. Pada pemeriksaan imunopatologi. Methrotrexate mungkin digunakan pada pasien dengan penyakit berat yang tidak dapat bertoleransi terhadap prednison. 1 Pewarnaan Immunofluorescence langsung (IF) menunjukkan IgG dan biasanya juga C3. Penyakit ini adalah prototype dari keluarga / golongan 55acrum55hi. N a v r a t i l o v a . Kasus ringan mungkin hanya memerlukan kortikosteroid topikal. yang merupakan sekelompok penyakit bula autoimun akantolitik. adalah sebuah penyakit autoimun yang serius.3 9.1 10. terlihat gambaran akantolisis suprabasalis.M. Pemfigus vulgaris (PV). Diagnosis banding Penyakit ini dibedakan dengan 55acrum55hi vulgaris dan dermatitis herpetiformis. mengikuti penurunan secara bertahap dari prednison dan agen steroid setelah remisiklinis tercapai.

Rook’stextbook of dermatology. Jakarta.management. Siregar. 56 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . 5.Austria : Springer-verlag Wien. 2. N a v r a t i l o v a .2033-91. Hall JC. EGC. Phildelphia. Australia : Blackwell publication . Dalam: Djuanda. James WD. 2004. FK UI. Autoimmune disease of the skin : pathogenesis. 2005.2000. Burn T et al. Lippincott Williams & Wilkins. ed.R.581-93.DAFTAR PUSTAKA 1.. Berger TG. ed.60-79. Elston DM. 204-08.diagnosis.2006. 7th edition.. 8th edition. Andrews Disease of the Skin Clinical Symptoms. 2nd revised edition. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. Immunobulosa disease. Adhi. 2005.Saunders Elsevier. Wiryadi. 6. ed.eds. sauer’s Manual of skin Disease. 4. Dermatosis Vesikobulosa. Jakarta. Hert M. Wojnarowska F et al. Benny E. 2004. S. 10th ed.232-36 3.

morfologi serta diagnosis banding.(1) Eritroderma berasal dari bahasa Yunani. evaluasi serta pengetahuan tentang terminology. yaitu erythro. Kata ‘eksfoliasi’ berdasarkan pengelupasan skuama yang terjadi. walaupun kadang-kadang tidak begitu terlihat. Nama lain penyakit ini adalah dermatitis eksfoliativa generalisata. namun tetap memperhatikan keadaan umum seperti keseimbangan cairan dan elektrolit tubuhm memperbaiki hipoalbumin dan anemia. namun masalah yang ditimbulkannya cukup parah. pada mulanya tidak disertai skuama. merupakan keradangan kulit yang mengenai 90% atau lebih pada permukaan kulit yang biasanya disertai skuama. meskipun sebenarnya mempunyai pengertian yang agak berbeda. 57 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . dermatologi. Diagnosis eritroderma ditegakkan berdasarkan anamnesis. Diagnosis yang ditegakkan lebih awal. cepat dan akurat serta penatalaksanaan yang tepat sangat memengaruhi prognosis penderita. Salah satu kelainan kulit adalah eritroderma. skuama tidak selalu ditemukan. gambaran klinis. N a v r a t i l o v a .1 Latar Belakang Kulit adalah organ tubuh yang terletak paling luar dan membatasi dari lingkungan hidup manusia. Eritroderma bukan merupakan kasus yang sering ditemukan. serta pengendalian infeksi sekunder. dan pemeriksaan laboratorium. pemeriksaan histopatologi dapat membantu menentukan penyakit yang mendasarinya. dermatos (skin = kulit). Pada eritroderma yang kronik.(red = merah) dan derma.ERITRODERMA BAB I PENDAHULUAN I. Pengobatannya disesuaikan dengan penyakit yang mendasarinya. Diagnosis yang akurat dari penyakit ini merupakan suatu proses yang sistematis di mana dibutuhkan pengamatan yang seksama. Pada beberapa kasus. dan kata ‘dermatitis’ digunakan berdasarkan terdapatnya reaksi eksematus. eritema tidak begitu jelas karena bercampur dengan hiperpigmentasi. misalnya pada eritroderma yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik. Kulit merupakan organ yang esensial dan vital serta merupakan cermin kesehatan dan kehidupan.

4 1.3.3.1.3. N a v r a t i l o v a .3.3.2Tujuan masalah 1.7 Memahami tentang patomekanisme dari pemfigus Memahami cara penanganan pada klien dengan kasus pemfigus Memahami diagnosa pemfigus Memahami pengobatan dari sjs 1.5 1.10 Bagaimana penatalaksanaan pemfigus 58 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .3Rumusan masalah 1.3.3.9 Bagaimana pengertian dan klasifikasi dari pemfigus Bagaimana etiologi terjadinya pemfigus 1.6 1.8 1.

Pada beberapa masyarakat. Gambaran klinisnya adalah eritema universal. penisilin. Eritroderma yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik Keadaan ini banyak ditemukan pada dewasa muda.(2) Bagaimanapun. Skuama kemudian timbul pada stadium penyembuhan timbul. alergi obat 15%. Sedangkan skuama adalah lapisan stratum korneum yang terlepas dari kulit.(1) 2. identifikasi penyakit yang menyertai menggambarkan satu dari sekian banyak kelainan kulit. CTCL atau sindrom sezary 5%. Obat yang dapat menyebabkan eritroderma adalah arsenik organik. perluasan penyakit kulit. Bila eritemanya antara 50%-90% dinamakan preeritroderma. skuama tidak selalu terdapat. Skuama mulai dari halus sampai kasar. Pada eritroderma yang kronik. pada mulanya tidak disertai skuama. emas. Meskipun peningkatan 50% pasien mempunyai riwayat lesi pada kulit sebelumnya untuk onset eritroderma.2. Etiologi Eritroderma dapat disebabkan oleh akibat alergi obat secara sistemik. Pada banyak kasus. eritema tidak begitu jelas karena bercampur dengan hiperpigmentasi.BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2. merkuri (jarang). penyakit sistemik termasuk keganasan. Pada eritroderma. barbiturat. karena pada gambaran klinik dapat menghasilkan penyakit yang berbeda. misalnya eritroderma karena alergi obat sistemik.(7) a.(2) Waktu mulainya obat ke dalam tubuh hingga timbul penyakit bervariasi dapat segera sampai 2 minggu. Definisi Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya kemerahan atau eritema yang bersifat generalisata yang mencakup 90% permukaan tubuh yang berlangsung dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. N a v r a t i l o v a . Bila ada obat yang 59 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . itu tidak dapat mendefinisikan. eritroderma mungkin lebih tinggi karena pengobatan sendiri dan pengobatan secara tradisional.(6) Penyakit kulit yang dapat menimbulkan eritroderma diantaranya adalah psoriasis 23%. Dermatitis eksfoliativa dianggap sinonim dengan eritroderma.1. dermatitis spongiotik 20%. eritroderma umumnya kelainan kulit yang ada sebelumnya misalnya psoriasis atau dermatitis atopik.

(5) *Dikutip dari pustaka 7 b.masuk lebih dari satu yang masuk ke dalam tubuh diduga sebagai penyebabnya ialah obat yang paling sering menyebabkan alergi. merupakan eritroderma yang paling banyak ditemukan dan dapat disebabkan oleh penyakit psoriasis maupun akibat pengobatan psoriasis yang terlalu kuat. N a v r a t i l o v a . Eritroderma yang disebabkan oleh perluasan penyakit kulit Eritroderma et causa psoriasis.(5) 60 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .

edema perifer. meskipun eritroderma dapat terjadi pada semua usia. Eritroderma akibat penyakit sistemik Berbagai penyakit atau kelainan alat dalam termasuk infeksi fokal dapat memberi kelainan kulit berupa eritroderma. Epidemiologi Insidens eritroderma sangat bervariasi.3.9-70 dari 100. Hipotermia. menurut penelitian dari 0. jadi terdapat infeksi bakterial yang tersembunyi (occult infection) yang perlu diobati. Selain itu yang dapat menyebabkan eritroderma adalah pemfigus foliaseus. kelainan pada kuku and ektropion. Hal tersebut seiring dengan meningkatnya insidens psoriasis. dermatitis atopik dan liken planus. (5) Harus lebih diperhatikan komplikasi sistemik akibat eritroderma seperti .(6)Ptyriasis rubra pilaris yang berlangsung selama beberapa minggu dapat pula menjadi eritroderma.Dermatitis seboroik pada bayi juga dapat menyebabkan eritroderma yang juga dikenal penyakit Leiner. palmoplantar keratoderma. Pada eritroderma kronik dapat mengakibatkan kakeksia. (7) 61 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .(7) Insiden eritroderma makin bertambah. dan albumin dengan takikardia and kelainan jantung harus mendapatkan perawatan yang serius. Identifikasi psoriasis mendasari penyakit kulit lebih dari seperempat kasus. untuk melihat adanya infeksi penyakit pada alat dalam dan infeksi fokal. Etiologinya belum diketahui pasti.(4) 2. Ada kalanya terdapat leukositosis namun tidak ditemukan penyebabnya. Jadi setiap kasus eritroderma yang tidak termasuk akibat alergi obat dan akibat perluasan penyakit kulit harus dicari penyebabnya.(7) c. Didapatkan laporan bahwa terdapat 87 dari 160 kasus adalah psoriasis berat.000 populasi. (5) Penyakit kulit yang sedang diderita memegang peranan penting lebih dari setengah kasus dari eritroderma. Penyebab utamanya adalah psoriasis. dan kehilangan cairan. N a v r a t i l o v a . Penyakit ini dapat mengenai pria ataupun wanita namun paling sering pada pria dengan rasio 2 : 1 sampai 4 : 1. alopesia. dengan onset usia rata-rata > 40 tahun. yang berarti perlu pemeriksaan menyeluruh (termasuk pemeriksaan laboratorium dan sinar X toraks). Usia penderita berkisar 4-20 minggu.

Alergi terhadap obat bisa karena pengobatan yang dilakukan sendiri ataupun penggunaan obat secara tradisional. Penguapan cairan yang makin meningkat dapat menyebabkan dehidrasi. Juga dapat terjadi hipotermia akibat peningkatan perfusi kulit. Patofisiologi Mekanisme terjadinya eritroderma belum diketahui dengan jelas. Kehilangan cairan oleh transpirasi meningkat sebanding laju metabolisme basal.(1) 62 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .(4) Dapat diketahui bahwa akibat suatu agen dalam tubuh baik itu obat-obatan. N a v r a t i l o v a . kehilangan panas juga meningkat.4. Edema sering terjadi. Kehilangan panas menyebabkan hipermetabolisme kompensator dan peningkatan laju metabolisme basal. Kolonisasi S. aureus sekitar 83% dan pada kulit sekitar 17%. Lokus-lokus tersebut mengandung gen yang mengkodekan toksin dari toxic shock syndrome dan staphylococcol scalded-skin syndrome. Bila suhu badan meningkat.(2) 2. Pada eritroderma kronis dapat terjadi gagal jantung. bagaimanapun juga hanya ada satu dari 6 pasien memiliki toksin S. Pathogenesis eritroderma berkaitan dengan pathogenesis penyakit yang mendasarinya. aureus yang positif. Penelitian terbaru imunopatogenesis infeksi yang dimediasi toksin menunjukkan bahwa lokus patogenesitas staphylococcus mengkodekan superantigen. mungkin meminkan peranan pada pathogenesis eritroderma.(1) Kehilangan skuama dapat mencapai 9 gram/m2 permukaan kulit atau lebih sehari sehingga menyebabkan kehilangan protein (hipoproteinemia) dengan berkurangnya albumin dengan peningkatan relatif globulin terutama gammaglobulin merupakan kelainan yang khas. Pengaturan suhu terganggu. perluasan penyakit kulit dan penyakit sistemik makan tubuh beraksi berupa pelebaran pembuluh darah kapiler (eritema) yang generalisata.Anak-anak bisa menderita eritroderma diakibatkan alergi terhadap obat. Eritema berarti terjadi pelebaran pembuluh darah yang menyebabkan aliran darah ke kulit meningkat sehingga kehilangan panas bertambah. kemungkinan disebabkan oleh pergeseran cairan ke ruang ekstravaskuler. Pasien-pasien dengan eritroderma biasanya mempunyai kolonisasi S. dermatosis yang sudah ada sebelumnya berkembang menjadi eritroderma. Akibatnya pasien merasa dingin dan menggigil. aureus atau antigen lain merupakan teori yang mungkin saja seperti toxic shock syndrome toxin-1. atau perkembangan eritroderma idiopatik de novo tidaklah sepenuhnya dimengerti.

sering mulai di daerah lipatan. Pasien mengeluh kedinginan. dapat terjadi perburukan keadaan umum yang progresif.(3) Psoriasis yang menjadi eritroderma tanda khasnya akan menghilang. dapat terjadi alopesia. kemudian menyeluruh. Warnanya bervariasi dari putih sampai kuning. 63 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .(1) 2. Kulit merah terang. setelah penyembuhan barulah timbul skuama. Pada eritroderma et causa psoriasi.(3) Eritroderma akibat perluasan penyakit kulit seringkali pada psoriasis dan dermatitis seboroik bayi. komplikasi fototerapi. Bila kulit kepala sudah terkena. Dapat terjadi limfadenopati dan hepatomegali.(5) Pengendalian regulasi suhu tubuh menjadi hilang. Deskuamasi yang difus dimulai dari daerah lipatan. Dahulu eritroderma dibagi menjadi primer dan sekunder. panas. steroid topikal. dan kecil pada keadaan kronis. Pendapat sekarang semua eritroderma ada penyebabnya. Dapat juga mengenai membrane mukosa. stress emosional yang berat. Skuamanya besar pada keadaan akut.Eritroderma akut dan kronis dapat mengganggu mitosis rambut dan kuku berupa kerontokan rambut difus dan kehilangan kuku. dan kuku dapat terlepas. terutama yang disebabkan oleh obat. Eritroderma akibat alergi obat secara sistemik diperlukan anamnesis yang teliti untuk mencari obat penyebabnya. Umumnya alergi timbul akut dalam waktu 10 hari. Skuama timbul setelah 2-6 hari.5. Pada mulanya kulit hanya eritem saja. Psoriasis dapat menjadi eritroderma karena dua hal yaitu: karena penyakitnya sendiri atau karena pengobatan yang terlalu kuat. Pada eritroderma yang telah berlangsung berbulan-bulan. sehingga sebagai kompensasi terhadap kehilangan panas tubuh. N a v r a t i l o v a . Gambaran Klinis Mula-mula timbul bercak eritema yang dapat meluas ke seluruh tubuh dalam waktu 1248 jam. perubahan kuku. merupakan eritroderma yang disebabkan oleh penyakit psoriasis atau pengobatan yaitu kortikosteroid sistemik. sekujur tubuh pasien menggigil untuk dapat menimbulkan panas metabolik. jadi eritroderma selalu sekunder. penyakit terdahulunya misalnya infeksi. kering dan kalau diraba tebal.

Kelainan berupa skuama berminyak dan kekuningan di kepala. Eritroderma psoriasis Dermatitis seboroik pada bayi (penyakit Leiner) terjadi pada usia penderita berkisar 4-20 minggu.Gambar 1. Dermatitis seboroik 64 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Eritema dapat pada seluruh tubuh disertai skuama yang kasar. N a v r a t i l o v a .(3) Gambar 2.

Pemfigus foilaseus 65 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Kemudian timbul hiperkeratosis palmoplantaris yang jelas. N a v r a t i l o v a . Yang khas adalah eritema menyeluruh yang disertai banyak skuama kasar. pada saat ini akan menyerupai gambaran dermatitis seboroik. berdinding kendur yang kemudian pecah menjadi erosi dan eksudatif.(3) Gambar 3. sedangkan bula kendur hanya sedikit. Ptiriasis rubra pilaris Pemfigus foliaseus bermula dengan vesikel atau bula berukuran kecil. Mula-mula terdapat skuama moderat pada kulit kepala diikuti perluasan ke dahi dan telinga.Ptiriasis rubra pilaris yang berlangsung selama beberapa minggu dapat pula menjadi eritroderma. Berangsur-angsur menjadi papul folikularis di sekeliling tangan dan menyebar ke kulit berambut.(3) Gambar 4. Penderita mengeluh gatal dan badan menjadi bau busuk.

Papula mungkin terjadi pada bekas garukan (fenomena Koebner). gatal dan sakit berat. menyebar ke punggung dan tungkai. Cenderung menyembuh dengan sendirinya. dapat berlangsung berminggu-minggu atau berbulan-bulan dan mungkin kambuh lagi.(3) 66 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Papul dengan diameter 2-4 mm. papul-papul. vesikel sampai erosi dan likenifikasi. Lesi simetrik. papul mempunyai pola garis-garis berwarna putih (“Wickham’s striae”). keunguan. Sering sangat gatal. Kuku kadang-kadang terkena. kuku menipis dan berlubang-lubang. puncak mengkilat. Mukosa mulut terkena pada 50% penderita. Kadang-kadang menjadi kronik. Mungkin pula mengenai glans penis dan mukosa vagina. Dermatitis atopi Permukaan timbulnya liken planus dapat mendadak atau perlahan-lahan. Penderita tampak gelisah. biasanya pada permukaan fleksor pergelanagna tangan. Bila dilihat dengan kaca pembesar. polygonal. N a v r a t i l o v a . Anak-anak jarang terkena tetapi bila terdapat bercak kemerahan mungkin tidak khas dan dapat keliru dengan psoriasis.Dermatitis atopi dimulai dengan eritema. Gambar 5.

alopesia.Gambar 6. serta kuku yang distrofik.(1) 67 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Pada sepertiga hingga setengah pada pasien didapati splenomegali. yang tidak termasuk golongan akibat alergi dan akibat perluasan penyakit kulit. sedangkan pada wanita berusia 53 tahun. diduga berhubungan dengan infeksi virus HTLV-V dan dimasukkan ke dalam CTCL (Cutaneus T-Cell Lymphoma). hiperpigmentasi. termasuk dengan pemeriksaan laboratorium dan foto toraks. Termasuk dalam golongan ini adalah sindrom Sezary. Penyebabnya belum diketahui. mulanya penyakit pada pria rata-rata berusia 64 tahun. Sindrom ini ditandai dengan eritema berwarna merah membara yang universal disertai skuama dan rasa sangat gatal. N a v r a t i l o v a . Yang diserang adalah orang dewasa. Liken planus Eritroderma akibat penyakit sistemik termasuk keganasan. limfadenopati superfisial. Selain itu terdapat infiltrat pada kulit dan edema. Sindrom Sezary Penyakit ini termasuk limfoma. hiperkeratosis palmaris et plantaris. harus dicari penyebabnya dan diperiksa secara menyeluruh.

biopsi kulit dapat menunjukkan gambaran yang bervariasi. leukositosis. Pada stadium kronis.(7) Histopatologi Pada kebanyakan pasien dengan eritroderma histopatologi dapat membantu didapatkan albumin serum yang rendah dan peningkatan gammaglobulins. mengidentifikasi penyebab eritroderma pada sampai dengan 50% kasus. dengan sel cerebriform mononuklear atipikal dan Pautrier's microabscesses. N a v r a t i l o v a . protein fase akut meningkat.Gambar 7. spongiosis dan parakeratosis menonjol.6. tergantung berat dan durasi proses inflamasi. seperti bandlike limfoid infiltrat di dermis-epidermis. terjadi edema. akantosis dan perpanjangan rete ridge lebih dominan. 68 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .(2) Eritroderma akibat limfoma. yang infiltrasi bisa menjadi semakin pleomorfik. Pada tahap akut. ketidakseimbangan elektrolit. dan mungkin akhirnya memperoleh fitur diagnostik spesifik. Sindrom Sezary 2. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan Laboratorium Pada pemeriksaan darah maupun anemia ringan.

dan pada pemfigus foliaseus. dan eritroderma jinak mungkin kadang-kadang menunjukkan beberapa gambaran tidak jelas pada limfoma. warna hitam-kemerahan di psoriasis dan kuning-kemerahan di pilaris rubra pitiriasis. menyebar. N a v r a t i l o v a kelenjar limfa . biopsi diulang dari tempat-tempat yang dipilih dengan cermat dapat memperlihatkan gambaran khasnya. CD4: ratio CD8. likenifikasi. Dengan beberapa biopsi biasanya dapat menegakkan diagnosis. (2) 2. dan pitiriasis rubra. + mencari tanda dari etiologi dari riwayat dan pemeriksaan fisik terlihat multiple pada biopsy punch. (2) Pemeriksaan immunofenotipe infiltrat limfoid juga mungkin sulit menyelesaikan permasalahan karena pemeriksaan ini umumnya memperlihatkan gambaran sel T matang pada eritroderma jinak maupun ganas. ektropion mungkin terjadi. Pada eritroderma ikhtisioform dan ptiriasis rubra pilaris. harus melihat dari tanda dan gejala yang sudah ada sebelumnya misalnya. Pada psoriasis papilomatosis dan gambaran clubbing lapisan papiler dapat terlihat. erosi dan ekskoriasi di dermatitis atopik dan eksema. – biopsy 69 |M a k a l a h K u l i t CXR. ditandai bercak kulit dalam eritroderma di pilaris rubra pitiriasis. Diagnosis Diagnosis agak sulit ditegakkan.P u s p a A .Pasien dengan sindrom Sezary sering menunjukkan beberapa fitur dari dermatitis kronis. akantosis superficial juga ditemukan. CBC. relatif hiperkeratosis tanpa skuama. hiperkeratotik skala besar kulit kepala.7. diulangi biopsy 3-6 bulan untuk menentukan diagnosis pasti + diagnosis pasti dan pengobatan yang tepat -- dilakukan pemeriksaan tambahan : biopsy untuk immunofluorescence. perubahan kuku khas psoriasis. biasanya tanpa rambut rontok di psoriasis dan dengan rambut rontok di CTCL dan pitiriasis rubra.

Diagnosis Banding Ada beberapa diagnosis banding pada eritroderma: 1.8. CXR = x-ray thoraks.(8) Dermatitis atopik adalah penyakit kulit yang mungkin terjadi pada usia berapapun. likenifikasi dan prurigo nodularis. tetapi biasanya timbul sebelum usia 5 tahun. rhinitis alergi. anak-anak. sering berhubungan dengan riwayat atopik pada keluarga asma bronkial. spongiosis variabel. CBC = pemeriksaan sel darah. (3) 70 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . PCP = pemeriksaan primer 2. Dermatitis atopik Dermatitis atopik adalah peradangan kulit kronis yang terjadi di lapisan epidermis dan dermis. pruritus yang parah. Biasanya ada tiga tahap: balita. sendangkan pada gambaran histologi terdapat akantosis ringan. konjungtivitis. berkembang dari satu menjadi banyak kelainan dan memproduksi sirkulasi antibodi IgE yang tinggi.+ pikirkan DD lain + Bagan 1. derma eosinofil dan parakeratosis. Atopik terjadi di antara 15-25% populasi. Dermatitis atopik merupakan salah satu penyebab eritroderma pada orang dewasa di mana didapatkan gambaran klinisnya terdapat lesi pra-existing. langkah untuk pasien yang dicurigai ED. dan dewasa. lebih banyak karena alergi inhalasi. N a v r a t i l o v a .

N a v r a t i l o v a . Psoriasis Eritroderma psoriasis dapat disebabkan oleh karena pengobatan topikal yang terlalu kuat atau oleh penyakitnya sendiri yang meluas.(2) Psoriasis mungkin menjadi eritroderma dalam proses yang berlangsung lambat dan tidak dapat dihambat atau sangat cepat. sedangkan jika salah seorang orang tuanya menderita psoriasis.Gambar 8. plak-plak psoriasis menyatu. resiko mendapat psoriasi 12%. eritema berbatas tegas dengan skuama yang kasar. Bila orangtuanya tidak menderita psoriasi. Dermatitis atopik 2.(1) Psoriasis ditandai dengan adanya bercak-bercak. berlapis-lapis dan transparan disertai fenomena tetesan lilin. dan Koebner. Faktor genetic berperan. Ketika psoriasis menjadi eritroderma biasanya lesi yang khas untuk psoriasi tidak tampak lagi karena dapat menghilang. eritema dan skuama tebal universal. Auspitz.(1) 71 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . resikonya mencapai 34-39%.

Gambar 9. Psoriasis

3. Dermatitis seboroik Dermatitis seboroik adalah peradangan kulit yang kronis ditandai dengan plak eritema yang sering terdapat pada daerah tubuh yang banyak mengandung kelenjar sebasea seperti kulit kepala, alis, lipatan nasolabial, belakang telinga, cuping hidung, ketiak, dada, antara skapula. Dermatitis seboroik dapat terjadi pada semua umur, dan meningkat pada usia 40 tahun.(8) Biasanya lebih berat apabila terjadi pada laki-laki dariapda wanita dan lebih sering pada orang-orang yang banyak memakan lemak dan minum alkohol.(1) Biasanya kulit penderita tampak berminyak, dengan kuman pityrosporum ovale yang hidup komensal di kulit berkembang lebih subur. Pada kepala tampak eritema dan skuama halus sampai kasar (ketombe). Kulit tampak berminyak dan menghasilkan skuama putih yang berminyak pula. Penderita akan mengeluh rasa gatal yang hebat. (1) Dermatitis seboroik dapat diakibatkan oleh proliferasi epidermis yang meningkat seperti pada psoriasi. Hal ini dapat menerangkan mengapa terapi dengan sitostisk dapat memperbaikinya. Pada orang yang telah mempunyai faktor predisposisi, timbulnya dermatitis seboroik dapat disebabkan oleh faktor kelelahan, stress emosional, infeksi, atau defisiensi imun.

72 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

Gambar 10. Dermatitis seboroik

2.9. Penatalaksanaan Pada eritroderma golongan I, obat tersangka sebagai kausanya segera dihentikan. Umumnya pengobatan eritroderma dengan kortikosteroid. Pada golongan I, yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik, dodsis prednisone 4 x 10 mg. penyembuhan terjadi cepat, umumnya dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. Pada golongan II akibat perluasan penyakit kulit juga diberikan kortikosteroid. Dosis mula prednisone 4 x 10 mg sampai 15 mg sehari. Jika setelah beberapa hari tidak tampak perbaikan, dosis dapat dinaikkan. Setelah tampak perbaikan, dosis diturunkan perlahan-lahan. Jika eritroderma terjadi akibat pengobatan dengan ter pada psoriasis, makan obat tersebut harus dihentikan. Eritroderma karena psoriasis dapat pula diobati dengan asetretin. Lama penyembuhan golongan II ini bervariasi beberapa minggu hingga beberapa bulan, jadi tidak secepat seperti golongan I. Pada pengobatan dengan kortikosteroid jangka lama (long term), yakni jika melebihi 1 bulan lebih baik digunakan metilprednisolon darpiada prednison dengan dosis ekuivalen karena efeknya lebih sedikit. Pengobatan penyakit Leiner dengan kortikosteroid memberi hasil yang baik. Dosis prednisone 3 x 1-2 mg sehari. Pada sindrom Sezary pengobatan terdiri atas kortikosteroid

73 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

(prednisone 30 mg sehari) atau metilprednisolon ekuivalen dengan sitostatik, biasanya digunakan klorambusil dengan dosis 2-6 mg sehari. Pada eritroderma kronis diberikan pula diet tinggi protein, karena terlepasnya skuama mengakibatkan kehilangan protein. Kelainan kulit perlu pula diolesi emolien untuk mengurangi radiasi akibat vasodilatasi oleh eritema misalnya dengan salep lanolin 10% atau krim urea 10%.(1)

2.10. Komplikasi 1. Abses 2. Furunkulosis 3. Konjungtivitis 4. Stomatitis 5. Bronkitis 6. Limfadenopati 7. Hepatomegali 8. Rhinitis 9. Kolitis 10. Gagal jantung 11. Gagal ginjal.
12.

Kematian mendadak akibat hipotermia sentral.11

2.11. Prognosis

Prognosis eritroderma tergantung pada proses penyakit yang mendasarinya. Kasus karena penyebab obat dapat membaik setelah penggunaan obat dihentikan dan diberi terapi yang sesuai. Penyembuhan golongan ini ialah yang tercepat dibandingkan dengan golongan yang lain. (1) Pada eritroderma yang belum diketahui sebabnya, pengobatan dengan kortikosteroid hanya mengurangi gejalanya, pasien akan mengalami ketergantungan kortikosteroid

(corticosteroid dependence).

74 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

Eritroderma disebabkan oleh dermatosa dapat diatasi dengan pengobatan, tetapi mungkin akan timbul kekambuhan. Kasus idiopatik adalah kasus yang tidak terduga, dapat bertahan dalam waktu yang lama, seringkali disertai dengan kondisi yang lemah.(8) Sindrom Sezary prognosisnya buruk, pasien pria umumnya akan meninggal setelah 5 tahun, sedangkan pasien wanita setelah 10 tahun. Kematian disebabkan oleh infeksi atau penyakit berkembang menjadi mikosis fungoides.

BAB III KESIMPULAN

Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan eritema di seluruh atau hampir seluruh tubuh dan biasanya disertai skuama. Kelainan ini lebih banyak didapatkan pada pria, terutama pada usia rata-rata 40-60 tahun. Penyebab tersering eritroderma adalah akibat perluasan penyakit kulit sebelumnya, reaksi obat, alergi obat dan akibat penyakit sistemik termasuk keganasan. Gambaran klinik eritroderma berupa eritema dan skuama yang bersifat generalisata. Penatalaksanaan eritroderma yaitu pemberian kortikosteroid dan pengobatan topikal dengan pemberian emolien serta pemberian cairan dan perawatan di ruangan yang hangat. Prognosis eritroderma yang disebabkan obat-obatan relative lebih lama, sedangkan eritroderma yang disebabkan oleh penyakit idiopatik, dermatitis dapat berlangsung berbulanbulan bahkan bertahun-tahun dan cenderung untuk kambuh.

75 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

2001. Ilmu Penyakit Kulit. Sularsito SA. Djuanda A. 2002. H Sanusi. 2001. Saurat JH.co. Nottingham : Blackwell publishing. editor. 12.com.id. Djuanda.DAFTAR PUSTAKA 1. Bernstein ML.p. diunduh dari: www. Ekm. Itraconazole Oral untuk Terapi Dermatitis Seboroik.com. Kefei K et all. Graham robin brown. Chapter-23Exfoliative Dermatitis. Chapter-23. Saripati Penyakit Kulit. pada 14 desember 2012 7. Pytiriasis Rubra Pilaris. Dermatology. 8. Seborrheic Dermatitis. Mancini AJ. 6. 2005. Jakarta: EGC. Burn tony. Chapter-13. Papulosquamous and Eczematous Dermatoses. 5. Mosby. 2003. diunduh dari: www. Djuanda S. 2008. Associate Professor and Head Department of Dermatology. diunduh dari: www.lookfordiagnosis. Rothe MJ. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine 7th eds. Salasche SJ. Picardo Mauro. Wollf K et all. New York: McGraw-Hill. 2. RS. Erythroderma. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. 64. Evidence-based dermatology. Horn TD. 11. In : Bolognia JL. Newyork : Megraw-Hill. Cameli Norma. 4. 2004. pada 14 desember 2012 3. 1. Erythroderma (generalized exfoliative dermatitis). M. Atopic Dermatitis. 1th ed London. Jakarta. Kels-Grant JM. 13. Dermatitis.com. Jakarta: Hipokrates. Hierarchical. Jonzzo JL. 76 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.p. Harahap.tripodindonesia. 4th ed. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Chapter 20. Lecture notes Dermatologi. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin edisi kelima. 164. Siregar. 138.p. BMJ books. Adhi. 2008.kalbe. Rapini RP. 225-8. diunduh dari: www. pada tanggal 14 desember 2012 9.p.p. Bandyopadhyay debabrata. pada tanggal 14 desember 2012 10. Mascaro JM. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. N a v r a t i l o v a . Umar. Stingl G. 2007.emedicine. 2th eds. 7 th eds.

MAKALAH Steven – Johnson Syndrome Toxic Epidermal Necrosis Eritroderma Pemfigus Disusun Oleh : PUSPA AYU NAVRATILOVA 61109018 BLOK GAWAT DARURAT DAN TRAUMATOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER UNIVERSITAS BATAM 2012 .

saya mengharapkan kritik dan saran yang bersifat membangun demi kesempurnaan makalah ini. Makalah ini diajukan guna memenuhi tugas mata kuliah blok gawat darurat dan traumatologi. Toxic Epidermal Necrosis. Makalah ini masih jauh dari sempurna. oleh karena itu. Batam. Eritroderma Dan Pemfigus . karena berkat rahmat-Nya saya dapat menyelesaikan makalah yang terdiri dari Steven Johnson Syndrome . Semoga makalah ini memberikan informasi bagi seluruh masyarakat khususnya mahasiswa fakultas kedokteran Universitas Batam dan bermanfaat untuk pengembangan ilmu pengetahuan bagi kita semua.KATA PENGANTAR Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Allah Subhanahuwata΄ala. 15 Desember 2012 Penulis i . Saya mengucapkan terima kasih kepada semua pihak yang telah membantu sehingga makalah ini dapat diselesaikan sesuai dengan waktunya.

..........26 Rumusan Masalah ...................................................................................................................2 Bab II – Tinjauan Pustaka Definisi............................................................................................................................................................................................................................................21 Komplikasi.................................26 Bab II – Tinjauan Pustaka Definisi.......................................................................................................................................................................................................................27 Epidemiologi.................24 Daftar Pustaka................................DAFTAR ISI Kata Pengantar ............................................ii STEVEN JOHNSON SYNDROME Bab I .......................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................i Daftar Isi ................................................................3 Etiologi.......................................................................................................................................................................................................................6 Manifestasi Klinis ....................14 Penatalaksanaan ......................................................................28 ............27 Patofisiologi ................................................................................................................................1 Tujuan ..............................................26 Tujuan ..........................................................................................23 Bab III .......................................................................................................18 Prognosis..............................25 NECROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) Bab I – Pendahuluan Latar Belakang .....4 Patofisiologi .............................................................................................................................................................27 Etiologi.................................................................................................................................2 Rumusan Masalah................................................................................................................................................................................................................................................................................................................Penutup Kesimpulan ......................................................................................................................................................................................10 Penegakan Diagnosa ..........Pendahuluan Latar Belakang ................................................................................

................................................................................................................33 Komplikasi ..............................................................................39 Pemfigus Vulgaris Epidemiologi.............................................................................................................................................................................................................................................................................................44 Prognosis.........................................................................................40 Gejala Klinis ..............................................................................................................................................................................................................................................................................................................................36 Daftar Pustaka..........................39 Etiopatogenesis ..............34 Bab III....................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................Manifestasi Klinis ...............................................Penutup Kesimpulan ............................................................................................................................................................................................................................................................................................................45 Diagnosis Banding ....................46 Pengobatan.43 Penatalaksanaan ............................................................................................46 Prognosis...........30 Penatalaksanaan .......................................................................................................................................................................................41 Diagnosis.......................................................................................................................45 Pemfigus Eritematosa Gejala Klinis ........................................46 Gejala Klinis ..................................................................................................................................34 Prognosis........................................................................................36 Tujuan & Rumusan Maslah .................29 Pemeriksaan Diagnostik ...........................................................................................................47 Pengobatan....................................................................................................................................47 ....................................................................38 Bab II – Tinjauan Pustaka Definisi Pemfigus..........................................37 PEMFIGUS Bab 1 – Pendahuluan Latar Belakang ................................................47 Diagnosis Banding ..........................................................................................................46 Pemfigus Foliaseus Definisi..................................................

.............................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................Prognosis................................................................................................................74 Prognosis........................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................48 Klasifikasi ...................................................................Pendahuluan Latar Belakang .........................................................................................................................75 Daftar Pustaka.................................................................................................50 Patogenesis.......................................................63 Penegakan Diagnosa .....55 Daftar Pustaka...................70 Penatalaksanaan ............................................................................................................................................................................................68 Diagnosis Banding .....................................................73 Komplikasi...................................................61 Gambaran Klinis ......................................................................................................................51 Pengobatan & Prognosis .....59 Etiologi.59 Epidemiologi..............................................................................................................................................................................48 Gejala Klinis .....74 Bab III – Penutup Kesimpulan .............................................................................................................................49 Epidemiologi......................................................47 Pemfigus Vegetans Definisi.....................................................................................................................48 Pengobatan & Prognosis ....................................................................................................................................56 ERITRODERMA Bab I........76 ii .......................................................................................................................58 Bab II – Tinjauan Pustaka Definisi.................................57 Tujuan & Rumusan Masalah ....................................48 Pemfigus Bulosa Definisi...........................................................

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful