BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Limfoma maligna adalah kelompok neoplasma maligna/ganas yang muncul dalam kelenjar limfe atau jaringan limfoid ekstranodal yang ditandai dengan proliferasi atau akumulasi sel-sel asli jaringan limfoid (limfosit, histiosit dengan pra-sel dan derivatnya).1 Di negara maju, limfoma relatif jarang, yaitu kira-kira 2% dari jumlah kanker yang ada. Akan tetapi, menurut laporan berbagai sentra patologi di Indonesia, tumor ini merupakan terbanyak setelah kanker serviks uteri, payudara, dan kulit.1 Limfoma merupakan golongan gangguan limfoproliferatif. Penyebabnya tidak diketahui, tetapi dikaitkan dengan virus, khususnya virus Epstein Barr yang ditemukan pada limfoma Burkitt. Adanya peningkatan insidens penderita limfoma Hodgkin dan non-Hodgkin pada kelompok penderita AIDS (Acquired Immunodeficiency Syndrome) pengidap virus HIV, tampaknya mendukung teori yang menganggap bahwa penyakit ini disebabkan oleh virus. Awal pembentukan tumor pada gangguan ini adalah pada jaringan limfatik sekunder (seperti kelenjar limfe dan limpa) dan selanjutnya dapat timbul penyebaran ke sumsum tulang dan jaringan lain.1

2.2 Klasifikasi Secara garis besar, limfoma dterbagi 4, yaitu limfoma Hodgkin (LH), limfoma nonhodgkin (LNH), histiositosis X, Mycosis Fungoides. Dalam sebagian besar literatur, yang dimaksud limfoma adalah LH dan LNH, sedangkan histiositosis X dan mycosis fungoides sangat jarang ditemukan.

3

2.3 Limfoma Hodgkin 2.3.1 Definisi limfoma Hodgkin Limfoma Hodgkin dicirikan oleh pembesaran lymph nodes yang progresif dan tidak nyeri, disertai dengan penyatuan/perlengketan antar region-region lymph nodes.2

2.3.2 Insidensi Limfoma Hodgkin Insidensi penyakit Hodgkin (morbus Hodgkin; MH) kira-kira 3 per 100.000 penderita per tahun. Pada pria insidensinya sedikit lebih tinggi daripada wanita. Perbandingan pria dan wanita adalah 3 : 2. Pada morbus Hodgkin distribusi menurut umur berbentuk bimodal yaitu terdapat dua puncak dalam distribusi frekuensi. Puncak pertama terjadi pada orang dewasa muda antara umur 18 – 35 tahun dan puncak kedua terjadi pada orang diatas umur 50 tahun. Selama dekade terakhir terdapat kenaikan berangsur-angsur kejadian morbus Hodgkin, terutama bentuk nodular sklerotik pada golongan umur lebih muda. Pada anak-anak, limfoma Hodgkin merupakan lima persen dari seluruh kejadian neoplasia.2,34

2.3.3 Etiologi Limfoma Hodgkin Patogenesis morbus Hodgkin mungkin kompleks dan masih banyak hal yang kurang jelas dalam bidang ini. Epidemiologi morbus Hodgkin menunjukkan kemungkinan adanya peran infeksi virus yang berlangsung (abnormal) pada umur anak. Misalnya, negara non industri, dimana terjadi pemaparan terhadap virus yang umum terdapat pada umur lebih muda, puncak insidensi pertama morbus Hodgkin juga terjadi jauh lebih dini (antara 5 dan 15 tahun) daripada di negara-negara Barat. Dalam hal pemaparan terhadap virus umum terjadi belakangan, (misalnya pada keluarga kecil, status ekonomi social yang lebih tinggi) insidensi morbus Hodgkin relatif lebih tinggi. Ini dapat menunjukkan bahwa mengalami infeksi virus tertentu mempunyai efek predisposisi, yang terutama berlaku kalau infeksinya timbul pada usia lebih belakangan. Ada petunjuk bahwa virus Epstein-Barr (EBV) mungkin memegang peran pada patogenesis morbus Hodgkin. Dengan menggunakan teknik biologi molecular pada persentase
4

apakah ada hubungan kausal langsung antara infeksi EBV dan terjadinya morbus Hodgkin. Bentuk nodular sklerotik (HB-NS) terciri oleh adanya varian sel Hodgkin. dalam latar belakang limfosit. sel eosinofil. sebagaimana lebih dari 25 tahun yang lalu telah dikembangkan oleh Lukes dan Butler. hanya pada bentuk kaya limfosit karakter sel B jelas.4 2. masih selalu berlaku sebagai dasar pembagian penyakit Hodgkin. Diagnosis bentuk miskin limfosit (HD-LD) di negara industri sudah jarang dibuat. Dianggap dapat merupakan sel T atau sel B yang teraktivasi.3.3 5 . yang sedikit banyak dikuatkan oleh data biologi molecular. Sel Reed-Sternberg tidak sangat sering. granulosit.3 2.3. Tetapi. Bentuk kaya limfosit (HD-LP) terciri oleh varian sel Hodgkin yang lain. Pada bentuk sel campuran (HD-MC) latar belakang juga terdiri dari granulosit.yang cukup tinggi kasus morbus Hodgkin (kecuali bentuk kaya limfosit) dapat ditunjukkan adanya DNA EBV dalam sel Reed-Sternberg. sel plasma. tetapi disini banyak terlihat sel Reed-Sternberg.4 Patologi Limfoma Hodgkin Diagnosis morbus Hodgkin berdasarkan pemeriksaan histologik. Gambaran ini ternyata sering berdasar atas (sub) tipe morbus Hodgkin atau limfoma nonHodgkin. dan histiositik. Mengenai sifat sel Reed-Sternberg masih banyak hal yang belum jelas.5 Klasifikasi Limfoma Hodgkin Dibedakan empat bentuk utama. eosinofil.2. Juga dapat ditunjukkan produksi protein EBV tertentu. ataukah ada kausa bersama untuk kedua fenomena tanpa hubungan kausa langsung (misalnya imunodefisiensi relatif) masih belum jelas.3. Kelenjar limfe sering mempunyai susunan nodular. sel L dan H dengan latar belakang limfosit kecil dan histiosit reaktif. dan histiosit. sel lakunar. dengan di dalamnya terlihat pita-pita jaringan ikat yang sedikit atau kurang luas yang sklerotik. yang dalam hal ini adanya sel Reed-Sternberg (kadang-kadang sel Hodgkin varian mononuklear) dengan gambaran dasar yang cocok merupakan hal yang menentukan sistem klasifikasi histologik.

Mediastinum sering terlibat dalam proses dan keluhan-keluhan dapat timbul dari kelainan di tempat tersebut. 6 . 1966)3.3. di daerah leher bawah atau daerah supraklavikula.Tabel 1. teraba seperti karet dan membesar. Penderita muda umumnya menunjukkan kelenjar limfe yang keras. Kelenjar ini sering asimtomatik.4 Tipe utama Sub-tipe Bentuk lymphocyte predominance (LP) Nodular Difus Bentuk nodular sclerosis (NS) Bentuk Mixed Cellulating (MC) Bentuk Lymphocyte Depletion (LD) 70-80% 10-20% }1% Frekuensi }5% Reticular Fibrosis difus Klasifikasi oleh The World Health Organization (WHO)/Revised European-American Lymphoma (REAL) :5 Nodular lymphocyte-predominant HL: Limfoma Hodgkin (HL) klasik dibagi atas 4 tip : • • • • Nodular sclerosis classic HL Lymphocyte-rich classic HL Mixed cellularity classic HL Lymphocyte-depleted classic HL 2. Jika terjadi di bawah m. atau disertai batuk kering non produktif sekunder akibat limfadenopati halus. Klasifikasi histopatologik morbus Hodgkin (Klasifikasi Lukes-Butler dan Rye. sternocleidomastoideus dapat terjadi pembengkakan difus yang besar di sisi leher yang bersangkutan.6 Manifestasi Klinis Limfoma Hodgkin Penyakit ini pada 70% kasus menampakkan diri pada pembesaran kelenjar limfe. biasanya di leher.

Pemeriksaan isotop dengan gallium radioaktif dapat memberi gambaran mengenai sarang-sarang di tempat lain dalam tubuh yang tidak dapat ditetapkan dengan pemeriksaan rutin penentuan stadium biasa. Pungsi sitologik dapat dikerjakan dulu untuk orientasi.7 Diagnosis Limfoma Hodgkin Pemeriksaan untuk penentuan stadium meliputi anamnesis. hepar dan lien. sehingga mungkin tidak terlihat pada CT-scan. Jika kelenjar limfe juga 7 . Pada pembengkakan kelenjar yang persisten. Jika ini negatif. karena kadang-kadang terdapat kelenjar yang mempunyai struktur abnormal tetapi tidak jelas membesar. dalam hal misalnya stadium I tanpa keluhan arti diagnostiknya hanya sedikit dan pemeriksaan itu tidak perlu dikerjakan. diperlukan limfangiografi. sehingga perjalanan penyakit dapat diikuti dengan foto polos abdomen biasa. Pemeriksaan rontgen terdiri atas foto toraks dan CT-scan toraks untuk mencari kalau ada perluasan mediastinal atau pleural. Gejala-gejala pembengkakan kelenjar limfe dengan kadang-kadang febris. mononukleosis infeksiosa atau infeksi virus lain yang terdapat pada umur itu. turunnya berat badan sekitar 10% atau febris (gejala B) pada 20-30% kasus merupakan presentasi pertama. Pada pemeriksaan fisik diperhatikan kelenjar regional. jika tidak dijumpai inflamasi regional. Untuk pemeriksaan perut ada dua kemungkinan. atau pada infeksi regional. 2. pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium. Pada 15% kasus disebutkan adanya nyeri pada penggunaan alkohol. Tetapi. Sebaiknya dimulai dengan CT-scan. Jika ada dugaan ke arah limfoma maligna pada biopsi harus disisihkan material untuk pemeriksaan imunologik dan kalau perlu pemeriksaan DNA untuk penetapan monoklonalitas dan untuk menentukan imunofenotipe. Keterandalan pemeriksaan ini masih diteliti. dapat juga terjadi pada infeksi umum seperti toksoplasmosis. Keuntungan limfangiografi di samping itu adalah bahwa kontrasnya masih tampak 1-2 tahun. Sel Reed Stenberg yang merupakan bentuk histiosit (makrofag jaringan) ganas adalah temuan khas pada limfoma Hodgkin.3 2. Pengeboran tulang pada umumnya juga harus dikerjakan. harus cepat diadakan biopsi untuk penentuan diagnosis.Keringat malam. CT-scan atau limfangiografi. Diagnosis morbus Hodgkin berdasarkan pemeriksaan histologik. Biopsi jaringan diperlukan untuk penentuan klasifikasi yang tepat. terutama pada proses yang lebih luas.3. dan jelas jika ada simptom B.

trombosit Faal hati dan ginjal Pemeriksaan rontgen SLDH X-thorax CT-scan toraks-abdomen Pemeriksaan sumsum tulang Limfangiogram Biopsi tulang Yamshidi 8 . misalnya di dalam mediastinum. Hb. limpa Pemeriksaan laboratorium Pemeriksaan THT pada kelenjar leher LED. Tabel 2. seperti morbiditas operasi. Sebaliknya 10% penderita dalam stadium III ternyata sebenarnya berada dalam stadium I atau II. Ternyata bahwa pada 20-30% kasus terdapat sarang-sarang occult di limpa dan kelenjar limfe. Kira-kira 20-30% penderita dalam stadium klinik I atau II ternyata sebenarnya berada dalam stadium III. mortalitas (1%) dan kenaikan kemungkinan infeksi.meresorbsi gallium. Ini mempunyai arti prognostik. terutama sepsis pneumokokus. Juga dinyatakan bahwa kemungkinan untuk leukemia sekunder menjadi lebih besar sesudah splenektomi. Jika seorang penderita harus menjalani splenektomi diperlukan vaksinasi pneumokokus. Laparotomi untuk menetapkan stadium juga menunjukkan keberatan. Laparotomi dengan splenektomi sebagai penetapan stadium pada waktu ini sebenarnya sudah tidak dikerjakan lagi. yang masih mengandung tumor yang aktif. pemeriksaan ini dapat juga digunakan pada akhir terapi untuk mengetahui apakah ada massa sisa. Digunakan terminology stadium klinik (sebelum laparotomi) dan stadium patologik (sesudah laparotomi diikuti splenektomi). Laparotomi untuk penetapan stadium dengan splenektomi dalam periode 1970-1980 sering digunakan untuk kelengkapan pemeriksaan stadium. Penetapan diagnosis limfoma Hodgkin Anamnesis Gejala-gejala B Anamnesis keluarga Pemeriksaan Mononukleosis infeksiosa sebelumnya Kelenjar-kelenjar : lokalisasi & besarnya Pembesaran hepar. leukosit.

Pembagian stadium morbus Hodgkin 2. Ini berbeda dengan limfoma nonHodgkin.9 Terapi Limfoma Hodgkin Tiap penderita dengan penyakit Hodgkin harus diterapi dengan tujuan kuratif. Pada 30% penderita terdapat perluasan sampai stadium III dan pada 10-15% terdapat pada stadium IV. seperti sumsum tulang atau hati dengan atau tanpa kelainan kelenjar limfe. 9 . Atas dasar penetapan stadium klinis pada penyakit Hodgkin pada 60% penderita penyakitnya terbatas pada stadium I atau II.Dipertimbangkan/jika indikasi scan ada Gallium Scan tulang Biopsi hepar 2. 2.3.3.5 Stadium I Penyakit mengenai satu kelenjar limfe regional yang terletak diatas atau dibawah diafragma (I) atau satu regio ekstralimfatik Stadium II atau organ (IE) Penyakit mengenai dua atau lebih daerah kelenjar di satu sisi diafragma (II) atau kelainan ekstralimfatik atau organ terlokalisasi dengan satu atau lebih daerah kelenjar di sisi yang Stadium III Stadium IV sama diafragma (IIE) Penyakit mengenai daerah kelenjar di kedua sisi diafragma (III).8 Penetapan Stadium Limfoma Hodgkin Untuk pembagian stadium masih selalu digunakan klasifikasi Ann Arbor.3. Dalam suatu pertemuan kemudian diadakan beberapa perubahan. dengan atau tanpa kelainan ekstralimfatik atau organ (III). Ini juga berlaku untuk penderita dalam stadium III dan IV dan juga untuk penderita dengan residif sesudah terapi pertama.4. yang biasanya terdapat pada stadium III-IV. lokalisasi limpa (IIIE) atau kedua-duanya (IIIE). Tabel 3. Penyakit telah menjadi difus / menyebar mengenai satu atau E lebih organ atau jaringan ekstralimfatik.

ditambah dengan radioterapi • Stadium klinik I dan II3. Terapi demikian itu berlangsung 4 minggu untuk daerah mantel dan sesudah periode istirahat 3-4 minggu.Ini berarti bahwa terapi harus cepat dimulai dan bahwa ini tidak boleh dihentikan atau dikurangi tanpa alasan yang berat. Pilihan terapi pertama pada morbus Hodgkin Terapi pertama Stadium I – II . kemoterapi terbatas dengan “involved field radiation” Stadium IIIA Kemoterapi ditambah dengan radioterapi Stadium IIIB – IV Kemoterapi.Jika ada faktor resiko. kemoterapi dilanjutkan dengan radioterapi .3 Tabel 4. seperti ternyata dari hasil laparotomi penetapan stadium. diikuti dengan radiasi daerah paraaortal dan limpa.Dalam penelitian. Dengan terapi ini ketahanan hidup bebas penyakit yang berlangsung lama adalah kira-kira 10 . Sebelum mulai terapi harus ada pembicaraan antara radioterapis dan internis untuk menentukan program terapi.Terapi standar: radiasi lapangan mantel dan radiasi kelenjar paraaorta dan limpa. Untuk lokalisasi di atas diafragma ini terdiri atas radiasi lapangan mantel. yang terakhir ini karena kemungkinan 20-30% dalam daerah ini. kadang-kadang hanya lapangan mantel saja .4 Terapi standar dalam stadium I dan II adalah radioterapi. 4 minggu untuk daerah kelenjar limfe paraaortal dan limpa.

Jika kelainan di perut sangat voluminous. dengan menyinari kelenjar limfe paraaortal. Karena itu dipertimbangkan pada wanita muda untuk menempatkan ovarium di luar lapangan penyinaran. Ini menjadi alasan bagi kelompok ini untuk di terapi dengan kemoterapi dalam kombinasi dengan penyinaran terbatas. Tahun-tahun akhir ini pada umumnya ada 11 . Kelompok pertama terdiri atas penderita yang mempunyai mediastinum sangat lebar (lebar mediastinum misalnya > 1/3 diameter toraks. Pengalaman menunjukkan bahwa pada penderita yang diberikan radiasi saja sering (40-50%) timbul residif.75%. maka dipilih kemoterapi dalam kombinasi dengan radioterapi. jadi residif disitu. misalnya bilateral di leher. juga kalau perut atas ikut diberi sinar. Juga laju endap darah yang tinggi atau umur lebih dari 50 tahun tampaknya memperbesar kemungkinan residif. ketahanan hidup total kira-kira 90%. Ini dengan titik tolak bahwa periode bebas penyakit 57 tahun berarti penyembuhan. penderita dalam stadium I atau II dengan faktor resiko ini secara inisial harus diterapi dengan kombinasi kemoterapi dan penyinaran. Golongan kedua terdiri atas penderita yang meskipun dalam stadium II mempunyai berbagai lokalisasi kelenjar limfe. Ada laporan bahwa penyinaran lapangan mantel yang diberikan pada wanita antara 15-25 tahun. Jika lokasi kelainannya di bawah diafragma. Golongan ketiga terdiri atas wanita muda. Pengalaman menunjukkan bahwa lokasi occult di dalam perut. Penderita ini sering mendapat residif di paru atau dalam mediastinum jika hanya diberikan radioterapi saja. dalam stadium I atau II diberikan penyinaran Y terbalik. dengan lokasi tinggi di leher. mediastinum atau aksila. sesudah 10-15 tahun memberikan kemungkinan karsinoma payudara yang meningkat. Pada radiasi ini ovarium terdapat dalam lapangan penyinaran. Ada beberapa perkecualian terhadap garis pedoman standar ini. diukur setinggi vertebra torakal 5-6). Ada 3 golongan penderita dalam stadium klinik I dan II yang untuknya radioterapi saja tidak memberi hasil yang optimal. jarang terdapat. dengan sebagian besar menghindari payudara. Dalam hal ini lebih dipilih kombinasi kemoterapi dan radioterapi. kelenjar iliakal dan kelenjar inguinal. misalnya pada stadium I terbatas pada wanita-wanita. Jadi. limpa. Residif terutama terjadi pada tahun-tahun pertama sesudah terapi. Dalam hal-hal tertentu hanya dapat dipertimbangkan penyinaran lapangan mantel.

Persentase remisi komplit adalah 80%. dengan kadangkadang mengatur kembali dosisnya atas dasar jumlah leukosit dan trombosit. Skema MOPP yang telah lama sebagai pilihan pertama tampaknya digeser oleh skema MOPP/ABV. dengan 60% kemungkinan penyembuhan. Dari penelitian ternyata bahwa dengan pilihan ini kemungkinan penyembuhan lebih besar daripada dengan MOPP saja. Penderita ini diterapi sebagai pasien dalam stadium IIIB – IV. Sesudah periode istirahat biasanya 2 minggu seri berikutnya diberikan. juga terdapat kenaikan kemungkinan timbul masalah kardial. Mengenai lamanya terapi berlaku aturan bahwa diberikan terapi sampai tercapai remisi komplit. • Stadium IIIB – IV3 Penderita dalam stadium ini diterapi dengan kemoterapi. Alasan untuk ini adalah bahwa misalnya sebagai akibat penyinaran lapangan mantel sesudah 10-15 tahun. Pada stadium klinik III lebih dipilih penanganan dengan kemoterapi. • Stadium IIIA3. Dalam hal ini dipilih kombinasi kemoterapi. Sementara sebaiknya kombinasi ini tidak digunakan dahulu di luar penelitian. dan radioterapi terbatas pada daerah yang terkena. misalnya dalam situasi klinis stadium klinik II pada laparotomi terdapat perluasan terbatas di limpa atau perut atas. dengan efek samping relatif sedikit. Dalam hal ini pada hari ke1 dan ke-8 dapat diberikan berbagai obat. radiasi memang mungkin.tendensi untuk juga stadium I dan II penderita tanpa faktor resiko tambahan diterapi dengan kombinasi kemoterapi dan radiasi.4 Jika dalam stadium III perluasannya hanya terbatas. Penyinaran harus terdiri dari radiasi lapangan mantel dan radiasi Y terbalik (radiasi “total node”). diteruskan dengan 2 12 .

Pada wanita harus diperhatikan kemungkinan amenorrhea jika mereka lebih tua daripada 25-30 tahun. Pada terapi MOPP pada laki-laki terjadi sterilitas yang menetap dalam persentase yang tinggi. Pertanyaannya adalah apakah ada artinya bila pada kemoterapi diberikan penyinaran tambahan untuk meningkatkan kemungkinan penyembuhan. Kemungkinannya adalah 5% sesudah 10 tahun. seperti MOPP/ABV atau ABVD. Beberapa kombinasi kemoterapi yang banyak dipakai pada morbus Hodgkin Dosis (mg/m2) MOPP Nitrogen 6 i. Nitrogen mustard. Ini tidak seluruhnya jelas. Lebih lama dari ini tidak ada artinya. Meskipun pada terapi MOPP/ABV resikonya lebih kecil. disini juga harus dilakukan pembekuan sperma. Kemungkinan residif lokal di daerah yang disinar dapat diperkecil. Selanjutnya ada resiko terjadinya tumor kedua seperti leukemia sekunder dan limfoma non-Hodgkin. Jika cepat terjadi remisi ini berarti 6 seri. Tampaknya lebih mungkin bahwa pada laki-laki maupun wanita fertilitas lebih dapat dipertahankan pada terapi ABVD. Hari ke- 1 5 8 15 ++ 13 . Terapi MOPP terkenal tidak baik dalam hal terjadinya leukemia sekunder. juga harus diperhatikan efek samping yang timbul kemudian. jika tidak. Pada penderita yang lebih tua juga digunakan skema ChlVPP. Sebaiknya sebelum mulai terapi harus dibicarakan dengan penderita resiko infertilitas dan kemungkinan pembekuan spermanya. menjadi 8 seri. Mengenai efek samping kemoterapi disamping efek akut yang terjadi (misalnya nausea. dan kerontokan rambut). Kemoterapi memegang peran dalam hal ini.terapi konsolidasi. Tabel 5. suatu zat pengalkil tampaknya merupakan penyebab terbesar. vomitus.v. depresi sumsum tulang. tetapi belum jelas dibuktikan bahwa kemungkinan kurasi menjadi lebih baik. Pada wanita lebih muda kemungkinan cukup besar bahwa siklus dan fertilitasnya tetap utuh. yang pada umumnya lebih baik ditoleransi. Ini juga menjadi alasan bahwa akhir-akhir ini lebih disukai skema-skema dengan mengurangi obat pengalkil atau sama sekali tidak.

i. i. i. p. maka dia harus ditangani dengan kemoterapi. p. p.o.o.v. + ——— ——— prednimustin 80 Keterangan : + dosis sekali — diminum tiap hari berkelanjutan • Penanganan Residif2. i. ————————— ++ ————————— ————————— ++ ++ ++ ++ + + —————— ————————— + + + 80 100 p.4 100 25 i. p.v.v. p.4 100 40 35 6 10 p.o.v. i. p. Hasil-hasilnya dapat disamakan dengan penderita yang 14 .v. p.o.v.v.o.o.v. i. i.v. ++ ————————— ————————— 6 6 100 25 25 10 6 250 6 1.o. i.o.mustard Vinkristin Procarbazine Prednisone ChlVPP Chlorambusil Vinblastin Procarbazine Prednisone ABVD Adriamisin Bleomisin Vinblastin DTIC MOPP/ABV Nitrogen mustard Vinkristin Procarbazine Prednisone Adriamisin Vinblastin Bleomisin CEP CCNU Etoposid 1. i. p.v.3 Jika penderita hanya disinar pada terapi pertama dan kemudian mengalami residif.o. i.v.o.

Prognosis penderita dengan residif selama atau segera sesudah (kurang dari 1 tahun) akhir kemoterapi pertama adalah buruk.dalam instansi pertama ditangani dengan kemoterapi. Pada residif sesudah kemoterapi dengan atau tanpa radioterapi. Perkembangan yang lebih baru sebagai pengganti sumsum tulang adalah sel induk perifer (PSC) dipanen dari darah dan dikembalikan pada penderita. Prinsipnya adalah diambil sumsum tulang dan dibekukan. memberi 20% kemungkinan ketahanan hidup lebih lama pada residif dini. Kemudian penderita diberi kemoterapi yang biasa dipakai untuk mencapai remisi sebaik mungkin. Perbaikan ini umumnya lebih cepat daripada jika sumsum tulang yang dikembalikan. 15 . dengan reinfusi sumsum tulang yang tersimpan untuk memperpendek periode pansitopenia. Terapi dengan skema lain yang disebut skema non cross resistant. Jika penderita diterapi dengan MOPP/ABV dan selama atau segera sesudah itu mendapat residif. ditambah dengan radioterapi jika masih memungkinkan. Efek tindakan ini adalah bahwa sesudah penurunan singkat jumlah sel darah putih dalam darah perifer. Ini melalui leukoferesis dapat dikumpulkan dan dibekukan. Baik untuk residif dini maupun jangka setengah panjang sedang diadakan penelitian mengenai nilai kemoterapi dosis tinggi dengan reinfusi sumsum tulang autolog (ABMT). Tahun-tahun terakhir didapat banyak pengalaman dalam hal ini. kemudian diadakan intensifikasi dengan kemoterapi dosis tinggi. dengan cepat akan terjadi perbaikan nilai darah perifer lagi. akan lebih sukar lagi untuk menemukan terapi lini kedua. Sel-sel induk ini dapat dimobilisasi dengan satu kuur kemoterapi dengan memberikan G-CSF (Granulocyte stimulating factor). Sedang diadakan penelitian acak untuk menunjukkan golongan penderita mana yang dengan prosedur demikian itu mendapat kenaikan kemungkinan kesembuhan dibanding dengan terapi standar. Jika kemudian sel induk itu diberi dosis tinggi kemoterapi dan diinfuskan. dapat dicapai remisi jangka panjang pada 30-40% penderita. jumlah itu meningkat lagi dengan penambahan sel muda (diantaranya sel induk dengan CD34positif). kebijaksanaan ditentukan oleh interval akhir terapi sebelumnya dan residifnya. Jika residif timbul belakangan ternyata dengan kemoterapi yang sama atau dengan alternatif yang non cross resistant. karena hampir semua obat yang aktif telah terpakai dalam skema ini. ditambah dengan radiasi jika memungkinkan.

Pilihan terapi residif pada morbus Hodgkin3 Sesudah radioterapi Interval pendek Terapi residif Kemoterapi.2 2. 16 . atau variannya. dan apoptosis yang terganggu. diferensiasi. Tindakan ini baru akan dilakukan pada residif kedua. Tabel 6. jika mungkin dengan radioterapi dalam penelitian kemoterapi dosis tinggi dengan ABMT atau PSCT 2. Tetapi ada beberapa tipe.4. Interval panjang kemoterapi dosis tinggi dengan ABMT atau PSCT Kemoterapi sama atau lain.4. Ini dapat berhasil pada residif lambat. seperti pada penderita yang tidak diterapi sesudah kemoterapi Kemoterapi lain dengan obat-obat yang tidak dipakai sebelumnya.Pada residif yang timbul sesudah waktu lama. dengan tambahan radioterapi untuk menginduksi remisi kedua.4 Limfoma Non-Hodgkin 2.1 Definisi Limfoma Non-Hodgkin Limfoma Non-Hodgkin (NHL) adalah neoplasia dari system limfatik dan sel-sel prekursornya dengan pengaturan proliferasi.2 Insidensi Limfoma Non-Hodgkin Insidensi puncak terdapat di atas 40 tahun dan untuk berbagai subtipe bahkan di atas 60 tahun. Skema yang dipakai pada residif lambat atau pada situasi paliatif adalah skema CEP yang diberikan per oral. Median umur penderita limfoma non-Hodgkin adalah 50 tahun. dengan radioterapi dalam penelitian. Dalam hal ini orang tidak akan tergesa-gesa memberikan dosis tinggi kemoterapi diteruskan dengan ABMT. pada umumnya diusahakan dengan kemoterapi yang sama. artinya lebih lama daripada 5-7 tahun sesudah akhir kemoterapi pertama.

Ini dapat merupakan imunodefisiensi congenital. Di samping infeksi virus imunosupresi yang lama merupakan faktor etiologi yang lain.000. Dalam hal ini terdapat kerjasama infeksi EBV.4. yaitu ke tempat suatu onkogen. seperti pada AIDS atau pada terapi imunosupresif pada penderita transplantasi. Insidensinya adalah 6 per 100.3 Etiologi Limfoma Non-Hodgkin Etiologi NHL sebagian besar belum diketahui. virus ini tidak atau hampir sama sekali tidak terdapat.7. Angka kejadian pada laki-laki lebih banyak disbanding perempuan.6 Insidensi NHL lebih sedikit dianding Limfoma Hodgkin. Kaitan langsung untuk terjadinya NHL terdapat pada limfoma Burkitt (tipe endemik) pada anak-anak kecil di Afrika Tengah.4 2. dan deregulasi onkogen karena translokasi kromosomal t(8. Yang khas di sini adalah bahwa bagian kromosom spesifik. Dalam perkembangan dini sel-B dan T gen-gen ini mengalami proses pengaturan kembali pada niveau DNA. yang di dalamnya terlokalisasi gen reseptor immunoglobulin atau sel T terpindah ke kromosom lain. teleangiektasia. dengan penyusunan gen-gen fungsional dari berbagai komponen gen pada kromosom. Dibanding dengan tumor solid telah lebih banyak diketahui mengenai peran onkogen dalam terjadinya NHL. EBV dapat ditunjukkan dalam berbagai tipe NHL (yaitu NHL sel-B besar dan NHL sel-T). peran langsung EBV dalam genesis NHL ini jauh kurang jelas daripada untuk limfoma Burkitt tipe endemik. Yang paling banyak diketahui adalah peran virus Epstein-Barr (EBV). Di Eropa.3. Pada umumnya penderita ini mendapat limfoma selB derajat tinggi. yaitu 3:1. infeksi virus tampaknya memegang peran. Alih-alih terjadi perbaikan patah dalam 17 . Pada tipe NHL tertentu. seperti misalnya pada ataksia. infeksi malaria. Pada NHL terdapat translokasi kromosom.yaitu NHL derajat tinggi. 14). yang menyebabkan berkembangnya limfoma Burkitt. Pada proses ini terjadi sementara patah kromosom. Juga di dunia Barat. atau kelainan akuisita.3. yang juga (dan terutama) terdapat pada umur anak dan remaja muda. Tetapi. Ada hubungan dengan terjadinya limfoma sel-T dan leukemia di Jepang dan daerah Karibia.4.8 HTLV-1 adalah virus yang ada hubungannya dengan HIV-I (AIDS). maka angka kejadian NHL pun kurang dari 5% dari seluruh keganasan pada anak. Bahwa disini justru terlibat gen reseptor immunoglobulin dan sel-T bukanlah suatu kebetulan.

Dalam perjalanan waktu dikembangkan berbagai usaha untuk mendapatkan klasifikasi NHL yang dapat diyakini dan dapat direproduksi. pada tahun 1982 dikembangkan Working Formulation (WF).8 Translokasi yang dapat disamakan adalah translokasi t(14.3. Hasilnya adalah suatu translokasi. dapat hidup lebih lama karena blokade terhadap apa yang disebut kematian sel terprogram (apoptosis).3. 14) secara spesifik terdapat pada limfoma Burkitt (endemik dan sporadik) tetapi juga pada lain-lain NHL sel-B derajat tinggi. Semula klasifikasi ini didasarkan atas sifat-sifat morfologik dan sitokimiawi. Onkogen bcl-2 yang bersangkutan dengan ini menyebabkan sentrosit dalam keadaan normal mempunyai jangka hidup sangat terbatas.6 2.4. Kedua faktor itu dapat menimbulkan replikasi sel neoplastik. Ini bukanlah suatu sistem klasifikasi baru melainkan suatu kompromi berdasarkan empiri klinik yang dapat membedakan entities dengan implikasi prognostik.4 Patologi Limfoma Non-Hodgkin 2. Kemudian bertambah dengan kriteria imunologik dan biologi molekuler. Sebagai prototype adalah translokasi t(8. Karena dengan ini perbandingan hasil terapi dan prognosis mendapat banyak kesukaran. di Amerika Serikat kebanyakan klasifikasi menurut Lukes dan Collins dan kadang-kadang juga menurut Rappaport. dimana satu dari gen-gen rantai berat immunoglobulin kromosom 14 tergabung ke onkogen c-myc pada kromosom 8.4. Onkogen yang bersangkutan karena itu dapat terderegulasi dan teraktivasi.1 Pembagian Histologik Limfoma non-Hodgkin merupakan satu golongan penyakit yang heterogen dengan spectrum yang bervariasi dari tumor yang sangat agresif sampai kelainan indolen dengan perjalanan lama dan tidak aktif. Efek ini memegang peran penting pada terjadinya tipe NHL ini.kromosom asli malahan dapat juga terjadi penggabungan yang keliru ke kromosom lain. Aktivasi c-myc menyebabkan proliferasi hebat. yang dapat memberi gambaran yang lebih tepat mengenai tipe sel dan stadium pertumbuhannya. 18) yang terdapat dalam kirakira 85% NHL folikular sentroblastik/sentrositik (dan dalam tipe yang berasal dari ini). Translokasi t(8. Di Eropa pada umumnya digunakan klasifikasi Kiel.2.3 18 .2. 14) tersebut di atas. Jadi perlu dipahami bahwa onkogen dapat menstimulasi proliferasi maupun menghambat kematian sel.4.

Terutama dalam hal NHL sel-B ini menyebabkan pengenalan entities biologic yang disebut penyakit limfoma. Hal ini belakangan ini menyebabkan usul bersama hematopatolog Eropa dan Amerika untuk memodernisasi klasifikasi Kiel. imunohistologi. belum dimasukkan disini. Dibedakan 3 derajat malignitas klinis: rendah (30%). berdasar atas kesatuan biologik yang didefinisikan dengan menggunakan morfologi. yaitu NHL limfosit B yang nantinya akan berdeferensiasi menjadi sel plasma yang membentuk antibodi (prevalensinya 70%) dan NHL limfosit T yang nantinya akan berdeferensiasi menjadi bentuk aktif. Kepentingannya adalah pertama bahwa dalam golongan NHL dengan derajat malignitas yang sama dapat dibuat prediksi mengenai kelakuan tumornya dalam arti lokalisasi tumor yang diharapkan (lien.3 Pengenalan entities biologi diharapkan dapat menuntun ke pengembangan terapi yang ditujukan pada perilaku klinis spesifik penyakit limfoma individual. dan Collins. ekstranodal. Kriteria imunologik.3 Konsep klasifikasi Kiel berdasar atas perbandingan dengan pertumbuhan sel-B dan sel-T normal. secara eksplisit diikutsertakan. dan dalam kategori ini digunakan pengertian dari klasifikasi Dorfman. cara klasifikasi demikian merupakan dasar yang baik untuk penelitian medik biologik dalam lapangan non-Hodgkin. susunan saraf sentral) dan kemungkinan terhadap relaps. sitogenetika. Lukes. dan biologi molekuler. Tetapi. Karena itu. intermedier (40%) dan tinggi (20%). Karena itu. bahwa tekhnik pemeriksaan modern diimplementasikan dalam diagnostik NHL dan bahwa juga NHL ekstranodal. di Amerika Serikat makin besar antusiasme untuk penanganan demikian. Dua sistem klasifikasi morfologik yang umum dipakai di Amerika Serikat ini didasarkan atas pola pertumbuhan dan tipe sel. yang antara lain membedakan antara tipe sel-B dan sel-T. yang dalam klasifikasi Kiel tidak dapat dimasukkan dengan baik padahal kira-kira merupakan 40% semua NHL. Limfoma non-Hodgkin dianggap sebagai lawan maligna stadium spesifik dalam pertumbuhan ini dan dengan itu mempunyai fenotipe yang cocok (morfologi dan pola penanda). 19 . sistem ini merupakan dasar untuk tindakan terapeutik. kepentingan besar WF adalah dalam kenyataan bahwa WF ini mempunyai nilai prediktif yang baik untuk perilaku klinis malignitas ini.Limfoma non-Hodgkin berdasarkan atas asal limfositnya dibagi menjadi 2. Kedua. sumsum tulang. Klasifikasi baru ini berbeda dengan klasifikasi Kiel sedemikian rupa.

atau lambda.4. dan lain-lain) tidak terfiksasi. dapat digunakan untuk diferensiasi antara proliferasi reaktif dan NHL. Small non-cleave cell limfoma (40-50%) 3. juga dengan cara ini dapat diperiksa translokasi yang terdapat pada berbagai tipe NHL. Limfoblastik limfoma (30%) 2.5 Manifestasi Klinis Limfoma Non-Hodgkin NHL kebanyakan menampakkan diri sebagai pembesaran kelenjar limfe. artinya terjadi dari satu sel yang tertransformasi. Kelenjar limfe biasanya tidak nyeri dan ukurannya dapat bervariasi 20 . material biopsi lambung. Pada limfoma sel B dalam hal ini dapat diperhatikan restriksi rantai ringan. dalam banyak hal harus dikerjakan atas vriescoupe.Pada anak dengan NHL. lebih dari 90% tumor adalah bagian dari 3 subtipe histological berikut :4 1. Kenyataan bahwa malignitas itu sifatnya klonal. Ini dapat terjadi pada semua stasiun kelenjar. tipe sel-B dan sel-T dari proliferasi limfoid. Artinya bahwa satu NHL sel B hanya memproduksi satu tipe rantai ringan. Dengan penggunaan panel zat penanda yang karakteristik untuk berbagai stadium perkembangan sel B dan sel T lebih lanjut dapat dibedakan antara NHL sel B dan sel T dan antara berbagai subtipe NHL.3 2. kappa. Juga dengan menggunakan teknik biologi molecular dapat ditunjukkan monoklonalitas. jadi tidak dalam formalin. Jadi sangatlah penting bahwa patolog anatomi menerima material yang dikirim (kelenjar limfe.4.2 Teknik Tambahan pada Pemeriksaan Histologik Di samping kriteria morfologik untuk menentukan diagnosis NHL. Disini diperhatikan penyusunan (kembali) gen-gen reseptor immunoglobulin dan sel-T. Ini ditunjukkan dengan tekhnik imunohistokimiawi. Pemeriksaan imunohistokimiawi.4. banyak digunakan pemeriksaan imunohistokimiawi. Large Cell Lymphoma (20-25%) 2.

traktus digestivus. dan lain-lain.4. dengan perhatian khusus untuk organ limfoid antara lain juga lingkaran Waldeyer. tulang. Bagian-bagian tubuh lain yang juga dapat terlibat antara lain testis. Di samping anamnesis dan pemeriksaan fisik. Hampir pada 75% anak dengan limfoblastik limfoma terdapat massa mediastinum anterior yang besar dan dapat mengkompresi trakea atau menyebabkan obstruksi vena kava superior.6 Diagnosis Limfoma Non-Hodgkin2. 21 . Jelas jika ada kelenjar di leher ikut serta dalam proses itu diperlukan pemeriksaan THT. organ pelvis. Limfoma ekstranodal antara lain dapat dijumpai di kulit. wheezing.3 Pada anak NHL paling banyak terjadi di dada dan abdomen. pemeriksaan inisial ini juga meliputi analisis darah (gambaran darah. Waldeyer’s ring. stridor. Sekitar 20-30% dari NHL mulai ekstranodal. Pada limfoma difus sel besar hasilnya lebih rendah (30%). tetapi histologi diperlukan untuk klasifikasi yang tepat dan menentukan subtipenya. hati. sinus nasal.dari 1-2 cm sampai paket yang lebih besar. Pada limfoma folikular pembengkakan kelenjar limfe kadang-kadang sudah ada beberapa tahun tanpa mengalami banyak perubahan dalam ukurannya. CT-scan pada NHL praktis menggantikan limfangiografi. hasilnya 60-70% dari kasus positif. Sesudah diagnosis NHL ditetapkan. Peyer’s patches. termasuk lymph nodes. Pembagian stadium yang digunakan identik dengan yang digunakan pada penyakit Hodgkin. fungsi ginjal dan spektrum protein).4 Diagnosis ditetapkan dengan pemeriksaan material biopsi kelenjar limfe. dan limpa. yang mempunyai konsekuensi terapeutik penting. terutama pada limfoma folikular. Pemeriksaan rontgen meliputi foto toraks dan CT-scan perut. fungsi hepar. timus. Pungsi histologik dapat mencurigakan untuk diagnosis. Small non-cleaved cell limfoma bermanifestasi sebagai tumor abdomen yng tumbuh dengan cepat. kulit. system saraf pusat. Untuk penetapan stadium pengeboran tulang penting. perlu dijalankan penetapan stadiumnya. Gejala yang timbul di antaranya dyspnea. keluhan bervariasi tergantung pada organ yang terlibat. Seluruh jaringan limfatik dapat terlibat. bengkak pada leher dan kepala.3. tulang. dan kadang disfagia.4 2. Seluruh tumor NHL tumbuh dengan cepat dan memiliki kecendrunan untuk terjadi penyebaran sistemik. kelenjar tiroid dan testis.

Penelitian mengenai nilai kemoterapi ajuvant sesudah radioterapi tidak menunjukkan perbaikan ketahanan hidup. 2. Pada limfoma lambung sering didapatkan lokalisasi tonsil. tetapi tidak dapat dihilangkan karena masih ada sarang-sarang yang ketinggalan. Dengan ini. Bisa dipilih “tunggu dan amati”. 70% penderita dalam stadium I dan 50% dalam stadium II sembuh. Sebagian besar limfoma ini berada dalam stadium III dan IV. dan juga kebalikannya. pasti jika sumsum tulangnya positif.3 Terdapat problem mengenai terapi stadium III dan IV. ditambah dengan pemeriksaan organ yang bersangkutan. artinya baru dimulai terapi jika jelas ada progresi. radioterapi adalah terapi yang diperlukan. Dari golongan ini limfoma folikular sentroblastik-sentrositik merupakan bagian terbesar. Di samping itu. Pada NHL yang primer terlokalisasi di organ dalam prinsipnya dilakukan penetapan stadium yang sama. Jadi pemeriksaannya harus diarahkan ke sini.2. Jika tercapai remisi masih dapat timbul residif.7 Terapi Limfoma Non-Hodgkin 2.1 Terapi Limfoma Derajat Malignitas Rendah Sekitar 25-30% NHL termasuk limfoma derajat malignitas rendah. Pada anemia atau trombositopenia yang tidak jelas sebabnya harus diingat akan hal ini.7. Limfoma folikular mempunyai perjalanan yang sedikit agresif. Prosesnya mudah didesak kembali. Untuk stadium I dan II yang frekuensinya kecil.4. Yang dibicarakan di bawah terutama mengenai tipe ini. dapat menunjukkan perluasan meningeal.4. tetapi kemungkinan penyembuhannya terbatas. Untuk ini diperlukan pemeriksaan liquor. antara lain di dalam sumsum tulang. Juga dapat dipilih monokemoterapi yang tidak banyak 22 . penderita kebanyakan lebih tua. penyakitnya dalam 70-80% kasus telah berada dalam stadium III atau IV pada presentasi pertama. Pada NHL dapat terjadi hemolisis autoimun dan trombositopenia. Limfoma limfoblastik dan limfoma Burkitt seperti LLA. Kadang-kadang terdapat juga paraproteinemia.Karena itu pada limfoma folikular.

o. + + + —————– + + Bleomisin 10 Keterangan : + dosis sekali — diminum tiap hari berkelanjutan 23 . atau untuk kemoterapi kombinasi dalam bentuk seri CVP.4 60-100 p. i.v. Hari ke. i. p.4 i.o. i. i.v.v.v.1 2 3 4 5 8 15 + —————— —————— + + + —————— 600 50 60 60 1.v.memberatkan dalam bentuk klorambusil. i.4 300 50-100 750 50 1. p.v. Penyinaran tubuh total.o.v. p. i.o.o. i. p. dengan menyinari seluruh tubuh dengan dosis rendah.v. Tabel 7. Beberapa kombinasi kemoterapi yang banyak dipakai pada limfoma non-Hodgkin3 Dosis (mg/m2) CVP Vinkristin Siklofosfamid Prednisone CHOP Siklofosfamid Prednisone Vinkristin Prednisone CHVmP/VCR bleo Siklofosfamid Adriamisin VM 26 Prednisone Vinkristin 1. juga merupakan suatu alternatif.

Efek samping adalah rasa lelah dan batuk pilek. Peran intereferon pada terapi primer pada tahun-tahun akhir ini diteliti. Ketahanan hidup adalah 70% sesudah 5 tahun. Prognosis tipe limfoma ini dalam tahun-tahun terakhir tidak tampak adanya kemajuan.9 Tahun-tahun terakhir ini telah dikembangkan beberapa obat baru yang pada NHL derajat rendah memberi hasil yang lebih baik. Fludarabin. Introduksi dosis tinggi kemoterapi dengan transplantasi sumsum tulang atau sel induk pada limfoma derajat intermedier atau derajat tinggi menimbulkan pertanyaan apakah ini juga pada limfoma derajat rendah dapat memberikan hasil. misalnya CVP sesudah leukeran. atau CHOP sesudah CVP. Sebagai adjuvant yang diberikan pada waktu terapi primer interferon memberi perbaikan ketahanan hidup bebas penyakit. ada kemungkinan infeksi oportunistik. pada interval yang singkat akan dipilih terapi yang lebih berat. maka akan diinginkan regresi yang lebih cepat dan akan dipilih CVP. hasilnya belum sedemikian sehingga penambahan interferon dapat menjadi standar. Dapat diharapkan bahwa obat ini akan menduduki tempat yang penting dalam terapi limfoma tipe ini. Pada residif yang lebih tergeneralisasi. dan 50% sesudah 10 tahun. Sesudah 5 tahun 40% penderita masih dalam remisi. Tetapi jika yang dihadapi paket kelenjar limfe yang besar yang memberi keluhan. kemudian ditunggu.Pada massa tumor yang kecil dapat diadakan periode observasi. Pada NHL derajat malignitas rendah lama remisi pada umumnya tidak panjang. Jika digunakan dalam lini kedua atau ketiga. Penelitian untuk ini sedang dilakukan. Pada interval yang lebih lama (lebih dari 1-2 tahun) dapat dipilih terapi yang sama seperti pada penanganan pertama. dan bila terjadi progresi dapat dimulai dengan klorambusil. 24 . Pada residif. tetapi tidak untuk lamanya ketahanan hidup. dapat dipertimbangkan radioterapi lokal. Lama terapi ditentukan oleh saat dicapainya remisi baik. terapi diulang.3. suatu antimetabolit dalam lini kedua memberi 30% remisi baik dan dalam lini pertama bahkan 60%. kebijaksanaan tergantung pada intervalnya. karena limfosit normal juga turun jumlahnya. Tetapi. Kalau residif terjadi lama sesudah terapi pertama dan bersifat lokal. yang pasti pada penderita yang lebih tua.

Kemoterapi baru ini berbeda dengan seri CHOP karena diberikan lebih banyak obat sebagian besar dalam dosis yang lebih tinggi dan juga dengan interval yang lebih pendek. terdapat perbedaan pendapat. vinkristin.4. tanpa terputus dan hampir sama sekali tanpa memperhitungkan angka-angka darah. Terapi standar masih tetap kemoterapi CHOP (siklofosfamid. Saat ini.9 2. dan IV.Limfoma masa anak sangat responsif terhadap kemoradioterapi biasa. mengenai terapi tidak ada perbedaan antara tipe sel-T dan sel-B. Sebagian lain cenderung semua limfoma intermedier dan derajat tinggi diterapi dengan kemoterapi. Sejumlah besar studi dari berbagai institut dengan menggunakan skema kemoterapi yang lebih baru dan lebih intensif. Mengenai stadium I. Contoh adalah m-BACOD dan pro-MACE-MOPP. prednisone). adriamisin. Jika dalam stadium I limfoma lebih besar dari 5 cm maka radioterapi saja tidak cukup. tetapi radioterapi saja untuk stadium I dengan massa kelenjar yang kecil dapat dipertahankan. Jika disebutkan limfoma derajat intermedier dan tinggi perlu dijelaskan bahwa di dalam kebanyakan publikasi. Pada cara ini kemoterapi diberikan 12 minggu kontinyu. dengan angka ketahanan hidup bebas-penyakit jangka-lama berkisar 60-75% untuk LNH.7. Dengan ini kira-kira 60% kasus dapat mencapai remisi komplit. Di 25 .6 Pada terapi limfoma derajat melignitas intermedier dan tinggi akhir-akhir ini tampaknya ada perkembangan penting. dan juga apa yang disebutkan di bawah ini limfoma limfoblastik tidak termasuk dalam kategori ini. dengan 30% ketahanan hidup lebih lama. kemoterapi merupakan tindakan terpilih. Terobosan yang paling konsekuen dalam lapangan ini adalah kombinasi MACOP-B. tetapi ternyata harapan tidak menjadi kenyataan. Sebagian berpendapat bahwa dengan radioterapi saja dalam 60-70% kasus dapat diperoleh kesembuhan. belakangan ini menunjukkan hasil lebih baik dibandingkan dengan terapi CHOP. atau dalam hal ini kesembuhan. Limfoma ini biasanya ditangani sebagai LLA. III. Dalam stadium II.2 Terapi Limfoma Derajat Malignitas Intermedier dan Tinggi3.

stadium (I-II versus III-IV). Kemoterapi dosis tinggi dengan ABMT dengan reinfusi sel induk perifer antara lain diterapkan pada penderita dengan ciri-ciri yang tidak menguntungkan (volume besar. Belakangan dapat dibaca hasil penelitian besar di Amerika yang dirandom terhadap 899 penderita. Jadi. Persentase remisi komplit adalah 84 dan persentase ketahanan hidup lama adalah 69. Tetapi ini merupakan penelitian yang tidak dirandomisasi. 26 .samping itu. atau dalam ketahanan hidup. Faktor prognostik yang terepenting adalah umur (di atas atau di bawah 60 tahun). sementara terapi CHOP yang lama tetap dipertahankan. tidak tergantung pada terapi. Juga pada NHL diterapkan kemoterapi dosis tinggi dengan pemberian kembali sumsum tulang atau sel induk perifer. dan pada penderita dengan residif pertama atau kedua sesudah mereka dikembalikan lagi di dalam remisi sebaik mungkin. diberikan profilaktik antibiotik dan kadang-kadang pemberian trombosit berkalikali. baik dalam kemungkinan remisi. Telah dibuat analisis luas mengenai faktor-faktor prognostik ini pada limfoma derajat intermedier dan derajat tinggi. jumlah lokalisasi ekstranodal (0-1 terhadap lebih dari 2). LDH tinggi). Ketahanan hidup bebas penyakit yang panjang adalah antara 40-45% untuk semua skema yang diteliti. Ternyata bahwa tidak ada artinya menerapkan terapi ini pada penderita yang telah diobati dengan segala cara atau pada penderita dengan progresi selama kemoterapi standar. Ketahanan hidup jangka panjang dapat bervariasi dari 70% pada faktor tidak menguntungkan 0-1. yang di dalamnya dibandingkan beberapa skema baru dengan terapi standar CHOP. Yang jelas adalah justru adanya lebih banyak morbiditas dan mortalitas yang lebih tinggi sebagai akibat efek samping. sebagai konsolidasi lini pertama. yang disebut faktor prognostik. performance status (0-1 versus 2-3) dan kadar SLDH (normal dibandingkan dengan abnormal). Indikasi tepat untuk cara penanganan ini belum seluruhnya pasti dan studi lebih lanjut sedang dilakukan. sangat mungkin bahwa hasil baik yang pertama disebutkan dari skema yang lebih intensif itu berdasar atas kriteria seleksi. Selanjutnya ternyata bahwa prognosis pada tipe limfoma ini tergantung pada beberapa cirri inisial. Dengan ini dapat dicapai remisi pada keadaan yang dengan terapi konservatif tidak dapat diharapkan. berasal dari satu institut. sampai 20-30% pada adanya faktor tidak menguntungkan 4 atau 5. Jadi. Tidak didapat perbedaan. maupun dalam ketahanan hidup bebas sakit.

Berhubungan erat dengan virus Epstein Barr (EBV). Sedangkan tipe sporadic terjadi di bagian dunia lain di luar Afrika. meskipun dalam beberapa studi hasilnya tampak kurang dibandingkan dengan CHOP. Tipe ini juga umumnya melibatka abdomen. Limfoma limfoblastik pada usia dewasa biasanya diterapi sebagai leukemia limfatik akut. Tempat radioterapi pada penanganan stadium II. Untuk tipe limfoma ini sering digunakan pembaian stadium lain daripada klasifikasi Ann Arbor.3. sulit mencapai remisi baru untuk jangka panjang dengan bentuk lain standar kemoterapi. lokalisasinya ekstranodal. radioterapi tidak diberikan sebagai bagian tetap dari terapi. Umumnya melibatkan ulang rahang. Kadang-kadang menampakkan diri sebagai perut akut sebagai akibat invaginasi. Dalam publikasi yang paling akhir. Jika penyakit ini sesudah kemoterapi lini pertama kembali lagi. termasuk profilaksis meningeal. Limfoma burkitt disamping ciri-ciri morfologik dan kromosomal juga mempunyai sifat-sifat klinis spesifik: limfoma ini sering menunjukkan pertumbuhan cepat. tetapi residif lokal dapat dicegah. 2.Pada penderita lebih tua (1/3 adalah lebih tua daripada 70 tahun) pada waktu ini sedang diteliti apakah dengan varian terapi CHOP yang lebih dapat ditoleransi dapat dicapai hasil yang sama: kurang toksisitas. III. yang sangat jarang terjadi ada tipe sporadic. Pada golongan penderita dengan residif pertama atau kedua yang sensitif untuk kemoterapi. yang di dalamnya adriamisin dari CHOP diganti dengan mitoksantron (Novantrone) yang kurang toksisitasnya.5. tetapi lebih frekuen pda anak adalah NHL limfoblastik dan limfoma burkitt.10 Limoma burkitt terbagi 2. yaitu limfoma burkitt endemic dan sporadic. Tipe endemic ini terjadi di Afrika. dan IV limfoma derajat intermedier dan tinggi tidak jelas. Tidak tampak bahwa radioterapi membantu perbaikan ketahanan hidup. sementara dapat ditunjukkan bahwa kemoterapi dosis tinggi dengan bantuan sumsum tulang memperbaiki prognosis dibanding dengan terapi standar. Pengruh EBV tidaklah sekuat 27 . tanpa kehilangan keberhasilan. Bentuk Khusus Limfoma Maligna Jarang pada dewasa. Yang digunakan adalah skema CNOP. Tempat preferensi adalah abdomen yaitu sudut ileosekal.

Diunduh tanggal 15 Februari 4. Diunduh tanggal 15 Februari 2012 2. R. Hal 211-219 5.jenis endemic meskipun bukti infeksi EBV didapatkan pada satu dari lima pasien.net/?p=368. Nelson. Hal 61-69 3. Robert M.com/article/2007081-overview. No Lymphoma Staging. Vol 17. Gadjah Mada University Press. Hal 742-743 28 . 381 8. Jakarta.medscape. Springer. Sjamsuhidajat. 1999.net/?p=380. Hal 143-146 9.. 2004.10 DAFTAR PUSTAKA 1. Hodgkin 2012 6. Diakses dari http://doctorology. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2. Jakarta. Diunduh tanggal 15 Februari 2012 7. Jakarta. Diagnostic dan Penatalaksanaan Limfoma Non-Hodgkin. Dalam Dexa Media. Ilmu Kesehatan Anak. Heidelberg. Yogyakarta. EGC. Onkologi. Limfoma Non-Hodgkin. Hal 677-696 4. Pedriatic Oncolgy A comprehensive Guide. EGC. Hal 137. 2000. 2006. Arensman. Limfoma Maligna. Edisi 5. Texas. Diakses dari http://emedicine. 90% kasus melibatkan abdomen. Diakses dari http://doctorology. Pediatric Surgery. 1999. De Jong W. 2004. C J H van de Velde. Imbach P.Landes Bioscience.

htm.com/od/nonhodgkinlymphoma/p/burkitts. Diakses dari http://lymphoma. Diunduh tanggal 15 Februari 2012 29 .10. Burkitt lymphoma.about.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful