LAPORAN KASUS I. • • • • • • • II.

Identitas Pasien Nama Jenis kelamin Umur Alamat Tanggal Masuk Pekerjaan ayah Pekerjaan ibu Anamnesa Keluhan Utama Kepala semakin membesar sejak usia 1 bulan hingga saat ini. Keluhan Tambahan Tidak ada Riwayat Penyakit Sekarang Pasien masuk ke RSUD Gunung Jati pada tanggal 19 Oktober. ibu pasien mengaku keluhan yang dirasakan oleh pasien ini muncul ketika berusia 1 bulan, awalnya ibu pasien ini mengira bahwa bertambahnya kepala ini karena pasien bertambah besar, makin membesar kepala pasien akhirnya ibu pasien membawa ke puskesmas, lalu oleh puskesmas dirujuk ke dokter anak dan berobat ke dokter anak selama ini, dan setelah itu dokter anaknya merujuk ke bedah syaraf RSUD Gunung Jati. ibu pasien mengaku bahwa pasien lahir dalam usia 8 bulan. ibu pasien mengaku melakukan persalinan di bidan setempat. pasien dilahirkan dengan BB 2500 gram, TB 55 cm. pasien adalah anak terakhir dari 3 bersaudara. kakak pasien yang pertama berusia 4 tahun 6 bulan dan tidak didapatkan kelainan apapun dari tubuhnya, kakak yang kedua berusia 2 tahun 6 bulan juga tidak ada kelainan. selama kehamilan ibu pasien tidak pernah mengkonsumsi obat-obatan tertentu, riwayat minum alkohol dan merokok disangkal. gizi selama kehamilan cukup dan tidak pernah mengalami penyakit-penyakit infeksi yang serius. kepemilikan hewan : An. Moh Badai : Laki-laki : 9 bulan : Kuningan Jawa Barat : 19 oktober 2012 : Pegawai swasta : Ibu rumah tangga

1

disangkal, ibu pasien mengaku tidak pernah tahu tentang skrining TORCH apalagi melakukannya. dari keluarga pasien juga tidak ada yang pernah mengalami penyakit infeksi yang serius, namun ibu pasien mengaku pernah jatuh ketika sedang hamil pasien ini, tetapi tidak mengalami hal apa-apa untuk ibunya. pasien tampak aktif bergerak, nafsu makan pasien tidak berkurang, muntah disangkal. Riwayat Penyakit Dahulu Tidak ada III. Pemeriksaan Fisik Status Generalis : Tampak sakit sedang Keadaan Umum : Compos mentis, CCS 11 (E4M4V3) Tanda Vital • • • • • • • Frekuensi Nadi : 120 kali/menit Frekuensi Nafas : 60 kali/menit Suhu (aksila) Mata Konjungtiva anemis -/Sklera ikterik -/Pupil isokor : 3 mm Sunset phenomenon +/+ THT Dalam batas normal Leher Dalam batas normal Thoraks • • • Cor Pulmo Abdomen Datar, supel, NT (-), NL (-),BU (+) N Ekstremitas : BJ I/II reguler, M (-), G (-) : vbs +/+, W (-), R (-) : 36,3C

2

5 x 103/mm3 : 10. Hemoglobin Leukosit Trombosit Hematokrit Resume Pasien datang dengan keluhan kepala semakin membesar sejak usia 1 bulan.3 x 106/mm3 : 298 x 103/mm3 : 35. Fungsi motorik (kekuatan otot) : DBN Fungsi sensorik : DBN Pemeriksaan Penunjang CT. Pasien adalah anak terakhir dari tiga bersaudara yang dimana kakak pertama pasien berusia 4 tahun 6 3 : 11. terbuka Lingkar kepala Venektasi Sunset phenomenon Cracked pot sign Status Neurologis : 64 cm (normal usia 9 bulan : 46 cm) :+ : +/+ :+ • • CCS : E4M4V3 11 Pupil • • • Ukuran : 3 mm Refleks cahaya : +/+ Letak : isokor • • IV. tinggi badan 55 cm. Pasien lahir dengan berat badan 2500 gram. sianosis (-) Status Lokalis Ubun-ubun besar (UUB) : Tegang. cembung.Scan Hasil Pemeriksaan Laboratorium • • • • V.• • • • • • Akral hangat.6 % .

Prognosis Quo ad Vitam : dubia ad malam 4 . terbuka Lingkar kepala Venektasi Sunset phenomenon Cracked pot sign Status Neurologis • • CCS : E4M4V3 11 Pupil • • • • • VI. kepemilikan hewan pemeliharaan disangkal. Penatalaksanaan Ventricle Peritoneal shunt (VP Shunt) VIII. Status Lokalis • • • • • Ubun-ubun besar (UUB) : Tegang. Selama kehamilan obat-obatan tertentu disangkal. nafsu makan tidak berkurang. cembung. riwayat minum alkohol dan merokok disangkal. Pasien tampak aktif bergerak. Ibu pasien mengaku bahwa kehamilan ketiganya ini sering kontrol ke dokter setempat dan tidak ada kelainan apapun dari kehamilan itu.bulan. muntah disangkal. kakak kedua pasien berusia 2 tahun 6 bulan dan tidak didapatkan kelainan apapun dari kedua kakak pasien. gizi selama kehamilan cukup dan tidak pernah mengalami penyakit infeksi yang serius. Ukuran : 3 mm Refleks cahaya : +/+ Letak : isokor : 64 cm (normal usia 9 bulan : 46 cm) :+ : +/+ :+ Fungsi motorik (kekuatan otot) : DBN Fungsi sensorik : DBN Diagnosis Kerja Hidrosefalus et causa stenosis akuaduktus VII.

Quo ad functionam : ad malam 5 .

Konsep penentuan saat penghentian (terminasi) perkembangan janin berperan penting dalam menganalisa berbagai malformasi kongenital yang terjadi. Tidak semua malformasi susunan saraf dapat ditentukan secara tepat kapan hal itu terjadi. periode pascanatal Periode embrionik sendiri terdiri dari 23 stadium perkembangan. membentuk lipatan-lipatan saraf yang dikenal sebagai krista neuralis/neural crest (bagian tengah) yang cekung disebut alur saraf (neural groove).5 minggu) 2.TINJAUAN PUSTAKA EMBRIOLOGI SUSUNAN SARAF Secara garis besar perkembangan sistem saraf pusat dibagi atas tiga periode yaitu : 1. yang waktu kelangsungannya masing-masing stadium berkisar 2-3 hari dengan total waktu kurang lebih enam puluh hari pertama setelah ovulasi. Perkembangannya kemudian. Secara ringkas dalam garis besarnya dapat dijabarkan mengenai proses neuroembriologi sebagai berikut.5 minggu sampai 40 minggu) 3. periode fetal (mulai 8. namun yang menjadi tolak ukur dalam pemantauan perkembangan didasarkan atas ukuran dan usia janin. periode embrionik (mulai konsepsi sampai 8. Pada periode fetal tidak dibagi atas stadium-stadium. dan juga beberapa malformasi terbentuk dalam rangkaian waktu yang cukup panjang. Saat terminasi adalah titik tolak waktu dimana pada periode waktu sebelumnya belum terjadi malformasi spesifik. krista neuralis akan semakin meninggi dan mendekat satu sama lain serta menyatu di garis tengah dan selanjutnya terbentuk tabung saraf (neural tube). Pada akhir periode ini. panjang embrio sudah mencapai 30 mm dan kemudian dilanjutkan dengan periode fetal. Selanjutnya kedua bagian sisi kiri dan kanan akan bertambah tebal dan meninggi. Adapun proses pembentukan susunan saraf pusat manusia dimulai pada awal minggu ketiga sebagai lempeng penebalan lapisan ektoderm (neural plate) yang memanjang dari arah kranial ke kaudal. Penutupan tabung saraf tersebut umumnya dimulai pada bagian tengah (setinggi somit ke empat) dan baru disusul oleh penutupan bagian kranial dan 6 .

• Rombensefalon mielensefalon. • Mesensefalon yang kemudian tidak terlalu banyak berubah • Metensefalon yang kelak membentuk pons dan serebelum • Mielensefalon yang kelak menjadi medula oblongata Rongga di dalam gelembung-gelembung akan berkembang dan membentuk sistem ventrikel cairan otak sebagai berikut : • Rongga dalam telensefalon (hemisfer serebri) akan membentuk ventrikel lateralis kiri dan kanan • Rongga dalam diensefalon akan membentuk ventrikel III • Rongga dalam mesensefalon akan membentuk akuaduktus sylvius (menghubungkan II dan IV) • Rongga dalam mielensefalon akan membentuk ventrikel IV Rongga diatas akan berhubungan dengan rongga ditengah medula spinalis. yakni bagian (neuroporus) anterior menutup pada usia embrio pertengahan minggu ketiga (somit 18-20) sedangkan neuroporus posterior pada akhir minggu ketiga (somit 25). pada bagian anteriornya akan mulai terbentuk tiga buah gelembung. (otak belakang) yang kelak menjadi metensefalon dan 7 . Kedua ujung tabung saraf menutup paling akhir (sehingga dalam hal ini tabung saraf masih mempunyai hubungan dengan rongga amnion). • Disensefalon dengan dua buah tonjolan cikal bakal mata. Pada akhir minggu ketiga atau awal minggu keempat. masing-masing adalah: • Porensefalon (otak depan) yang kelak menjadi telensefalon dan diensefalon.kaudal. ketiga gelembung tadi telah berubah menjadi lima buah gelembung yakni : • Telensefalon yang kelak menjadi hemisfer serebri. Setelah tabung neural tertutup. • Mesensefalon (otak tengah).

8 . Ventrikel III berhubungan dengan ventrikel IV melalui suatu lubang kecil. Pada perlekatan vellum medullare anterior terdapat apertura mediana Magendie. Diatas. Ventrikel lateralis Ada dua. terletak didalam hemispherii telencephalon. dimana ia membuka ke dalam ventrikel IV. muara lateral ventrikel IV.ANATOMI ALIRAN LCS Struktur anatomi yang berkaitan dengan hidrosefalus yaitu bangunan-bangunan dimana cairan cerebrospinal (CSS) berada: 1. Masingmasing recessus berakhir pada foramen Luschka. yaitu aquaductus Sylvii (aquaductus cerebri). 2. Kanalis sentralis medula oblongata dan medula spinalis Saluran sentral korda spinalis: saluran kecil yang memanjang sepanjang korda spinalis. Ventrikel III (Ventrikel Tertius) Terletak pada diencephalon. dilapisi sel-sel ependimal. Recessus opticus dan infundibularis menonjol ke anterior. 3. 4. melanjut ke dalam medula oblongata. dan recessus suprapinealis dan recessus pinealis ke arah kaudal. 5. Dinding lateralnya dibentuk oleh thalamus dengan adhesio interthalamica dan hypothalamus. Ruang subarakhnoidal Merupakan ruang yang terletak diantara lapisan arakhnoid dan piamater. Kedua ventrikel lateralis berhubungan dengan ventrikel III (ventrikel tertius) melalui foramen interventrikularis (Monro). Ventrikel IV (Ventrikel Quartus) Membentuk ruang berbentuk kubah diatas fossa rhomboidea antara cerebellum dan medulla serta membentang sepanjang recessus lateralis pada kedua sisi.

Tekanan CSS yang normal dalam ventrikel adalah 110 mmH2O. akan menyebabkan kepala membesar. Peningkatan tekanan ini selanjutnya juga menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial. Selanjutnya melalui akuaduktus serebri (Sylvius) menuju ventrikel IV.Gambar 1. CSS setelah diproduksi oleh pleksus khoroideus pada ventrikel lateralis akan mengalir ke ventrikel III melalui foramen Monroe. Dari ventrikel IV sebagian besar CSS dialirkan 9 . Apabila sirkulasi CSS terganggu akan menyebabkan akumulasi cairan sehingga terjadi peningkatan tekanan intraventrikel. Kecepatan produksi CSF rata-rata sekitar 500cc/hari (20cc/jam) yang mengalami pergantian setiap 4-5 kali sehari. Sistem ventrikel3 FISIOLOGI LCS Sebagian besar (80-90%) CSS dihasilkan oleh pleksus khoroidalis pada ventrikel lateralis sedangkan sisanya (10-20%) di ventrikel III. Pada bayi dengan keadaan fontanella yang masih belum menutup. ventrikel IV. Pada neonatus jumlah total CSS berkisar 20-50 cc dan akan meningkat sesuai usia sampai mencapai 150 cc seperti pada dewasa. Sistem ventrikel dan subarachnoid mengandung 90-150 cc CSS (pada dewasa). juga melalui difusi pembuluh-pembuluh ependim dan piamater.

biasanya di dalam sistem ventrikel. basis serebri dan sekeliling radiks nervi spinalis. aquaductus mesencephali. serebral maupun spinal. Resiko penyumbatan terutama terjadi pada jalur-jalur sempit sistem ventrikel yakni foramina interventrikel. walaupun pada kasus hidrosefalus eksternal pada anak-anak cairan akan berakumulasi di dalam rongga arakhnoid. setinggi medulla oblongata dan hanya sebagian kecil CSS yang menuju kanalis sentralis. Aliran CSS7 HYDROCEFALUS Definisi Hidrosefalus secara umum adalah kelebihan cairan serebrospinalis di dalam kepala. Absorpsi CSS dilakukan oleh vili-vili arakhnoid yang jumlahnya sangat banyak pada permukaan hemisferium serebri. Dalam ruang subarakhnoid CSS selanjutnya menyebar ke segala arah untuk mengisi ruang subarakhnoid. Implikasi dari 10 . apertura mediana dan apertura lateral. Gambar 2.melalui foramen Luschka dan Magendie menuju ruang subarakhnoid.

Perdarahan/trauma (hematoma subdural). tumor parasellar. Atresia foramen Monro. infeksi meningeal). biasanya disebabkan oleh penyempitan akuaduktus sylvii congenital sehingga pada waktu pembentukan cairan untuk pleksus koroideus dari kedua ventrikel lateral dan ventrikel ketiga. Yang agak jarang ditemukan sebagai penyebab hidrosefalus adalah sindrom Dandy-Walker. Ventrikel IV biasanya normal dalam ukuran dan lokasinya). Terdapat dua jenis hidrosefalus secara umum yaitu hidrosefalus obstruktif atau nonkomunikans yang terjadi bila sirkulasi likuor otak terganggu. maka ketiga ventrikel tersebut sangat membesar yang menyebabkan penekanan otak terhadap tengkorak sehingga otak menjadi tipis. atresia foramen Magendi dan Luschka.istilah hidrosefalus adalah gangguan hidrodinamik cairan likuor sehingga menimbulkan peningkatan volume intraventrikel (ventrikulomegali). Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan (Gangguan di luar sistem ventrikel). malformasi vaskuler atau tumor bawaan. 11 . yang kebanyakan disebabkan oleh stenosis akuaduktus sylvius. Berdasarkan Anatomi / tempat obstruksi CSS • Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikans Terjadi bila CSS otak terganggu (Gangguan di dalam atau pada sistem ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak). tumor fossa posterior). malformasi vaskuler atau tumor bawaan yang agak jarang ditemukan sebagai penyebab hidrosefalus. yang kebanyakan disebabkan oleh kongenital : stenosis akuaduktus Sylvius (menyebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel III. Klasifikasi dan Etiologi 1. Radang (Eksudat. Tekanan yang meningkat ini mengakibatkan kepala neonatus membesar. • Hidrosefalus tipe komunikans Jarang ditemukan. Tumor dalam sistem ventrikel (tumor intraventrikuler.5 Hidrosefalus nonkomunikans merupakan masalah bedah saraf pediatric yang paling sering ditemukan dan biasanya mulai timbul segera setelah lahir.

a. perdarahan akibat trauma kelahiran menyebabkan perlekatan lalu menimbulkan blokade villi arachnoid. Malformasi Arnold-Chiari Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian otak yaitu batang otak dan cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran normal dan menonjol keluar menuju canalis spinalis a. Gangguan pembentukan villi arachnoid Papilloma plexus choroideus 2.4. stenosis kongenital sejati adalah sangat jarang. Kongenital a. Rubella/German measles. namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam 3 bulan pertama.gondii. Etiologinya tidak diketahui. dan hal ini dapat tampil pada saat lahir. (Toxoplasma/T. X-linked hidrosefalus). anomali okuler. Aneurisma vena Galeni 12 .1.      Radang meningeal Kongenital : Perlekatan arachnoid/sisterna karena gangguan pembentukan. Stenosis akuaduktus serebri Mempunyai berbagai penyebab. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti agenesis korpus kalosum. Sindrom Dandy-Walker Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasia vermis serebelum.2. Berdasarkan Etiologinya • Tipe obstruksi a. a. anomali jantung. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarachnoid yang tidak adekuat. labiopalatoskhisis. dan sebagainya. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau perdarahan selama kehidupan fetal.3.

a.3. Tumor (ventrikel. gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Jika saat itu tidak mendapat pengobatan. Hidrosefalus berkembang ketika jaringan parut dari infeksi meningen menghambat aliran CSS dalam ruang subarachnoid. Seringkali menyebabkan hidrosefalus. mengakibatkan darah mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan neurologis. Pada kasus yang ekstrim. kaku kuduk. regio vinialis. tetapi secara normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Tandatanda dan gejala meningitis meliputi demam. Jenis lain dari tumor otakyang dapat menyebabkan hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus yang sering terjadi adalah tumor plexus choroideus 13 . menyebabkan radang pada selaput (meningen) di sekitar otak dan spinal cord.1. Hal ini terjadi karena vena Galen mengalir di atas akuaduktus Sylvii. kehilangan nafsu makan.5. Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan) infeksi oleh bakteri Meningitis . Hematoma intraventrikuler Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel. Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial b. 70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa posterior. fosa posterior) Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun. panas tinggi. b. b. bakteri meningitis dapat menyebabkan kematian dalam beberapa hari. sakit kepala. Kemungkinan hidrosefalus berkembang sisebabkan oleh penyumbatan atau penurunan kemampuan otak untuk menyerap CSS.Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran. menggembung dan membentuk kantong aneurisma.4. Didapat (Acquired) b. Dapat diobati dengan antibiotik dosis tinggi. b. yang melalui akuaduktus pada sistem ventrikel atau mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi arachnoid.2. Hidrancephaly Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan kantong CSS.

Dengan trias gejala : a).Perdarahan subarachnoid. Abses/granuloma b. Berdasarkan Usia • • Hidrosefalus tipe kongenital / infantil ( bayi ) Hidrosefalus tipe juvenile / adult ( anak-anak / dewasa ) Pada dewasa dapat timbul “hidrosefalus tekanan normal” akibat dari : a). b. cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab sumbatan.gangguan kencing (inkontinentia urin) Patofisiologi Hidrosefalus 14 . dokter bedah saraf dapat menghilangkan dinding kista dan mengeringkan cairan kista.trauma kepala. Berdasarkan lokasi kista. Kista arakhnoid Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan.6. Jika terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan jaringan pada membran arachnoid. c).meningitis. 3. Kista biasanya ditemukan pada anak-anak dan berada pada ventrikel otak atau pada ruang subarachnoid. dan d).gangguan mental (dementia) b). Pada banyak kasus. Hal ini akan menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi batang otak. dokter dapat memasang shunt untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. b).gangguan koordinasi (ataksia) c).idiopathic.5. Jika kista terdapat pada tempat yang tidak dapat dioperasi (dekat batang otak). Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian besar akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV. Kista subarachnoid dapat menyebabkan hidrosefalus non komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS dalam ventrikel khususnya ventrikel III.(termasuk papiloma dan carsinoma).

Hal ini akan mengakibatkan permeabilitas ventrikulus meningkat sehingga memungkinkan absorbsi CSS dan akan menimbulkan edema substantia alba di dekatnya. Akibat lebih jauh adalah terjadinya dilatasi ventrikulus karena jaringan periventrikular menjadi atrofi. sehingga terjadi hipoksia dan perubahan metabolisme parenkim (kehilangan lipid dan protein). peningkatan resistensi CSS dan peningkatan tekanan sinus venosus. Bentuk hidrosefalus akut. tekanan intraventrikular akan menjadi progresif normotensif karena adanya resorbsi transependimal parenkim paraventrikular. Patogenesis hidrosefalus komunikans dan non-komunikas dapat dijelaskan sebagai berikut: 15 . Keadaan demikian ini disebut hidrosefalus tekanan normal. yaitu sebagai berikut: 1. tumor/infeksi/abses otak. Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang berlebihan maka tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal. hematoma ekstradural dan edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi CSS sehingga terjadi peningkatan TIK. Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ventrikulus lateralis. Perdarahan otak. Akibatnya tekanan intraventrikular meningkat. apabila sumbatan dapat dikendalikan atau dihilangkan.Dalam waktu singkat diikuti penipisan lapisan ependim ventrikulus. stenosis akuaduktus cerebri Sylvii. Hidrosefalus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliaran CSS mengalami sumbatan atau mengalami gangguan absorbsi.Hidrosefalus secara teoritis hal ini terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme. Sebagai konsekuensi dari tiga mekanisme di atas adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorpsi. meskipun penderita masih memeperlihatkan tanda-tanda hidrosefalus. sehingga kornu anterior ventrikulus lateral melebar. Sehingga terjadi pelebaran ventrikulus berkelanjutan dengan tekanan yang juga tetap meningkat. 2. didasari oleh faktor mekanik. Akibat dari peningkatan tekanan CSS intraventrikular mengakibatkan sistem venosa menjadi kolaps dan penurunan volume aliaran darah. Patogenesis hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk.Namun biasanya peningkatan absorbsi ini gagal mengimbangi kapasitas produksinya. yaitu produksi CSS yang berlebihan.

2. penyebab. yaitu : • Fontanela anterior yang sangat tegang. Hambatan aliran CSS pada tipe ini biasanya pada bagian distal dari sistem ventrikulus ini. Pada hidrosefalus nonkomunikans. inflamasi atau atresia Kongenital mengakibatkan akumulasi dan pembesaran pada ventrikulus quartus. lokasi obstruksi. Obstruksi pada foramen Monroe misalnya diakibatkan oleh tumor. Makrokonia biasanya disertai 4 gejala hipertensi intrakranial lainnya. • • Sutura kranium tampak atau teraba melebar Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisialis menonjol. menghalangi aliran CSS dari ventrikulus lateralis ke ventrikulus tertius. mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus lateralis pada sisi yang mengalami sumbatan. yaitu pada ruang subaraknoid (sebagai akibat fibrosis dari infeksi sebelumnya) atau pada granulatio arachnoidea ( sebagai akibat kelainan bentuk struktur ini). Hal ini mengakibatkan akumulasi CSS dan pembesaran ruang ventrikulus. peradangan atau atresia kongenital mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis. Perkusi kepala akan terasa seperti kendi yang rengat (cracked pot sign) 16 . ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis. Gambaran Klinik Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita. Biasanya fontanela anterior pada keadaan normal tampak datar atau bahkan sedikit cekung ke dalam pada posisi berdiri (tidak menangis).1. Makrokonia mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari 2 deviasi standar di atas ukuran normal atau persentil 98 dari kelompok usianya. CSS pada ruang ventrikulus tidak bisamencapai ruang subaraknoid karena adanya hambatan aliran CSS pada foramen Monroe. Obstruksi aquaductus cerebri Sylvii oleh tumor. Pada hidrosefalus komunikans terjadi hubungan langsung antara CSS sistem ventrikulus dan CSS di ruang subaraknoid. durasi dan perlangsungan penyakit. Obstruksi pada foramen Magendi dan Luschka oleh tumor. aquaductus cerebri Sylvii atau pada foramen Magendi dan Luschka.

Fenomena ini seperti halnya tanda Perinaud. Pada anak dibawah enam tahun. jarang yang bersifat proyektil. sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan Visus. Kepala yang besar (makrosefal) belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa disebabkan oleh kraniostosis. Sering kali anak tidak mau makan dan minum. Hal ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akaibat pelebaran ventrikulus lateral. Anak kadang-kadang muntah. akan tampak pembesaran kepala karena sutura belum menutup secara sempurna. hjkLokasi nyeri tidak khas. yang ada gangguan pada daerah tektum.Kadang-kadang muntah di pagi hari. Rincian gambaran klinik adalah sebagai berikut :  Neonatus Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas. perlu dicurigai hidrosefalus. fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga tengkorak yang melebar maka TIK secara relatif akan mengalami dekompresi.• Fenomena matahari tenggelam (sunset phenomenon). Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. termasuk neonatus.  Anakberumur kurang dari 6 tahun Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala. kadang-kadang kesadaran menurun kearah letargi. sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas. Pada umur satu tahun. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak. Fontanela anterior tampak menonjol. sebagai suatu manifestasi peningkatan TIK. Pembesaran kepala ini harus dipantau dari waktu ke waktu. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu tertekan. pada palpasi terasa tegang dan padat. dengan mengukur lingkar kepala. 17 . Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi.Tidak ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berartitidak ada hidrosefalus. Tampak kedua bola matadeviasi ke bawah dan kelopak mata atas tertarik. Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi dari peningkatan TIK. Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar.

Perkusi pada kepala anak memberi sensai yang khas. yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi.  Dewasa Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak menunjukkan kelainan. Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus. sering dijumpai pada anak yang lebih tua atau pada orang dewasa.Hal ini terutama pada penderita dewasa. Hal ini menggambarkan adanya pelebaran sutura. yang disebut sebagai setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan tampak diatas iris. Sementara itu gangguan visus. langkah pendek dengan pengurangan ketinggian langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan yang bervarisasi.usens. terutama bila bayi menangis. gangguan berjalan dan inkontinensia urin. gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hidrosefalus pada usia dewasa. Diagnosis • X Foto kepala. Pada saat mata tertutupakan tampak jelas keidakstabilan postur tubuh. Pada anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu tulisan tangan penderita.Gangguan berjalan dicirikan oleh berjalan lambat. Pada hidrosefalus akan terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. kecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus abdusens. didapatkan    Tulang tipis Disproporsi kraniofasial Sutura melebar Dengan prosedur ini dapat diketahui : 18 . Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas.  Hidrosefalus tekanan normal Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia. Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol. Peningktan TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju ke sistem kolateral.Pada hidrosefalus yang sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil. Paralisis nervus abdl.

• CT scan kepala  Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. diperiksa dengan pembiakan kuman dan kepekaan antibiotik. Ventrikulografi yaitu dengan cara memasukkan kontras berupa O2 murni atau kontras lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanella anterior langsung masuk ke dalam ventrikel. • •     • Transiluminasi . Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT scan. frontal Pemeriksaan CSS. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS.5 cm. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup ontuk memaukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada karanium bagian frontal atau oksipitalis. oksipital 1 cm mayor. Ventrikulografi ini sangat sulit dan mempunyai resiko yang tinggi.a.  Pada hidrosefalus komunikan gambaran CT scan menunjukkan dilatasi ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan. Menentukan : 19 . Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Keuntungan CT scan : 2. Hidrosefalus tipe kongenital/infantil b. Setelah kontras masuk langsung difoto. penyebaran cahaya diluar sumber sinar lebih dari batas. prosedur ini telah ditinggalkan. Dengan cara aseptik melalui punksi ventrikel/punksi fontanela Tekanan Jumblah sel meningkat. maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Hidrosefalus tipe juvenile/adult : oleh karena sutura telah menutup maka dari foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial. menunjukkan adanya keradangan / infeksi Adanya eritrosit menunjukkan perdarahan Bila terdapat infeksi.

dimana tampak dilatasi kedua ventrikel lateralis • USG Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. hidrosefalus memiliki gambaran yang hampir sama dengan holoprosencephaly. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas.    Gambaran lebih jelas Non traumatik Meramal prognose Penyebab hidrosefalus dapat diduga Gambar . 1. Dengan USG diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel yang melebar. DIAGNOSIS BANDING Berdasarkan gambaran radiologi. hydraencephaly dan atrofi cerebri. CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus. seperti halnya pada pemeriksaan CT scan. Holoprosencephaly 20 .

Bentuk lain dari holoprosencephaly adalah semilobaris holoprosencephaly dimana otak cenderung untuk berproliferasi menjadi dua hemisfer. maka kelainan pada wajah biasanya ditemukan pada pasien holoprosencephaly. Biasanya korteks serebri tidak terbentuk.Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan otak untuk membentuk dua hemisfer. 2.Adanya falx cerebri membedakan antara hydranencephaly dengan holoprosencephaly. TATALAKSANA Pada sebagian penderita.Dalam situasi ini. Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit degeneratif seperti multiple sklerosis. Hydranencephaly Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri karotis interna setelah struktur utama sudah terbentuk. hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS. korea huntington dan Alzheimer. dan diharapkan ukuran kepala kecil tetapi karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi peningkatan TIK yang menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur dari falx serebri 3. Karena terdapat hubungan antara pembentukan wajah dan proliferasi saraf. Gejala yang muncul tergantung pada bagian otak yang mengalami atrofi. Salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly adalah bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan wajah.Oleh karena itu. septum pelusida dan atrofi nervus optikus. pembesaran kepala berhenti sendiri (arrested hydrocephalus) mungkin oleh rekanalisasi ruang subarachnoid atau kompensasi pembentukan CSS yang berkurang. Tetapi Atrofididefinisikan sebagai hilangnya sel atau jaringan. jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak (neuron dan sambungan antarneuron). ventrikel lateralis. kecuali bila penyebabnya 21 . Tindakan bedah belum ada yang memuaskan 100%. Atrofi Serebri Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi ventrikel karena penuaan. sebagian besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS. Jika kejadian ini muncul lebih dini pada masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga semakin besar.

Cara cara untuk mengatasi pembesaran ventrikel diatas dapat diterapkan pada beberapa situasi tertentu seperti pada kasus stadium akut hidrosefalus paska perdarahan. Mengurangi produksi CSS dengan merusak sebagian pleksus koroidalis. Memperbaiki hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorpsi yakni menghubungkan ventrikel dengan ruang subarachnoid. ventrikulo-sisternostomi Torkildsen pada stenosis akuaduktus. • Cara lain yang mirip dengan metode ini adalah puksi ventrikel yang dilakukan berulang kali untuk mengatasi pembesaran ventrikel yang terjadi. karena sudah ada insufisiensi fungsi absorpsi. Ada tiga prinsip pengobatan hidrosefalus. akan tetapi hasilnya tidak memuaskan. Keterbatasan tindakan ini adalah adanya ancaman kontaminasi liquor dan penderita harus selalu dipantau secara ketat.2 mg/kgBB/hari) atau upaya meningkatkan resorpsinya (isorbid). dengan tindakan reseksi atau koagulasi. Terapi diatas hanya bersifat sementara sebelum dilakukan terapi defenitif diterapkan atau bila ada harapan kemungkinan pulihnya gangguan hemodinamik tersebut. yaitu. 22 . furosemid 1. sebaliknya terapi ini tidak efektif untuk pengobatan jangka panjang mengingat adanya resiko terjadinya gangguan metabolic • Drainase liqouor eksternal Dilakukan dengan memasang kateter ventrikuler yang kemudian dihubungkan dengan suatu kantong drain eksternal.ialah tumor yang masih bisa diangkat. Keadaan ini dilakukan untuk penderita yang berpotensi menjadi hidrosefalus (hidrosefalus transisi) atau yang sedang mengalami infeksi. Pengeluaran CSS ke dalam organ ekstrakranial Penanganan sementara • Terapi konservatif medikamentasa Ditujukan untuk mebatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dan pleksus choroid (asetazolamit 100 mg/kgBB/hari. Penanganan Alternatif (selain shunting) • Tindakan alternative selain operasi pintas (shunting) diterapkan khususnya bagi kasus kasus yang mengalami sumbatan didalam sistem ventrikel termasuk juga saluran keluar ventrikel IV (misal. Pada anak hasilnya kurang memuaskan. Misalnya.

kista arakhnoid). ventrukulostomi III dapat menciptakan tekanan hidrostatik yang uniform pada seluruh sistem saraf pusat sehingga mencegah terjadinya perbedaan tekanan pada struktur struktuk garis tengah yang rentan.stenosis akuaduktus. Lubang di buat didepan percabangan arteri basilaris sehingga terbentuk saluran antara ventrikel III dengan sisterna interpedinkularis. monopolar kuagulator. kemudian melalui foramen monro (diidentifikasi berdasarkan pleksus khoroid dan vena septalis serta dan vena thalamus triata) masuk kedalam ventrikel III. Saat ini metode yang terbaik untuk melakukan tindakan tersebut adalah dengan teknik bedah endoskopik. 23 . walaupun kadang lebih rumit daripada memasang shunt. dimana suatu neuroendoskop (rigid atau fleksibel) dimasukkan melalui burrhole coronal (2-3 cm dari garis tengah) kedalam ventrikel lateral. atau masih memerlukan tindakan operasi shunting karena kasus yang mempunyai etiologi multifactor atau mengalami gangguan aliran liquor skunder • Penetrasi membrane Penetrasi dasar ventrikel III merupakan suatu tindakan membuat jalan alternative melalui rongga subarachnoid bagi kasus kasus stenosis akuaduktus atau (lebih umum) gangguan aliran pada fossa posterior (termasuk tumor fossa posterior) Selain memulihkan fungsi sirkulasi liquor secara pseudo fisiologi. Pada beberapa kasus diharuskan untuk melakukan terapi sementara terlebih dahulu sebelum diketahui secara pasti lesi penyebab. Dalam hal ini maka tindakan terapeutik semacam ini perlu dipertimbangkan terlebih dahulu. bertujuan membuat aliran loquor baru (ventrikel atau lumbar) dengan kavitas drainase (seperti. Operasi pemasangan ‘pintas’ (shunting) Sebagian besar pasien hidrosefalus memerlukan shunting. peritoneum. seperti antara lain. Penanganan terhadap etiologi hidrosefalus merupakan strategi terbaik. radiofrekuensi. dan kateter balon. mengingat restorasi aliran liqour menuju keadaan atau mendeteksi normal selalu lebih baik daripada suatu drainase yang artifisiel. pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A. tumor fossa posterior. reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran liquor. Lubang ini dapat dibuat dengan memakai laser. • Terapi etiologic. pembersihan sisa darah dalam liquor atau perbaikan suatu malformasi.

yang disebabkan jumlah aliran yang tidak adekuat.Pemilihan pemakaian didasarkan atas pertimbangan mengenai penyembuhan kulit yangd alam hal ini sesuai dengan usia penderita. Hidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa. Biasanya cairan LCS didrainasi dari ventrikel. komplikasi. faktor resiko. Komplikasi shunt dikategorikan menjadi tiga komplikasi yaitu. dan kegagalan fungsional. katub (dengan/tanpa reservior).atrium kanan. PROGNOSIS Prognosis hidrosefalus dipengaruhi oleh tindakan pencegahan yang diupayakan. Drainase yang terlalu banyak dapat menimbulkan komplikasi lanjutan seperti terjadinya efusi subdural. mengingat mampu menampung kateter yang cukup panjang sehingga dapat menyesuaikan pertumbuhan anak serta resiko terjadi infeksi relatif lebih kecil disbanding rongga jantung. Kegagalan mekanis mencakup komplikasi komplikasi seperti. sedang dan rendah. Pada anak anak lokasi kavitas yang terpilih adalah rongga peritoneum. Komponen bahan dasarnya adalah elastomer silicon. kateter proksimal. yaitu: pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. dan pilihan ditetapkan sesuai dengan ukuran ventrikel. namun terkadang pada hidrosefalus kommunikan ada yang didrain ke rongga subarachnoid lumbar. normal) pathogenesis hidrosefalus. gangguan neurologis 24 . lokulasi ventrikel dan bahkan kematian. tempat pemasangan yang tidak tepat. hipotensi ortostatik. oklusi aliran di dalam shunt (proksimal katub atau distal). kegagalan mekanis. Penempatan reservoir shunt umunya dipasang di frontal atau temporo-oksipital yang kemudian disalurkan di bawah kulit . migrasi dari tempat semula. Kegagalan fungsional dapat berupa drainase yang berlebihan atau malah kurang lancarnya drainase. status pasien (vegetative. lokulasi ventrikel. pleura). Terdapat dua hal yang perlu diorbservasi pasca operasi. Infeksi meningkatkan resiko akan kerusakan intelektual. ketebalan kulit dan ukuran kepala. dan kateter distal. infeksi. berat badan. kraniosinostosis. progresifitas dan tindakan operatif yang dikerjakan. dan proses evolusi penyakit. Pada dasarnya alat shunt terdiri dari tiga komponen yaitu. Sistem hidrodinamik shunt tetap berfungsi pada tekanan yang tinggi. diskoneksi atau putusnya shunt. tehnik operasi penempatan shunt didasarkan pada pertimbangan anatomis dan potensi kontaminasi yang mungkin terjadi.

atau oleh karena aspirasi pneumonia. Penerbit Hippocrates. 2005. Namun bila prosesnya berhenti (arrested hidrosefalus) sekitar 40% anak akan mencapai kecerdasan yang normal (Thanman. Dalam : Harsono. ada anak yang mememperlihatkan perilaku agresif dan melanggar. angka kematian adalah 7%. Prognosis ini juga tergantung pada penyebab dilatasi ventrikel dan bukan pada ukuran mantel korteks pada saat dilakukan operasi. Jakarta. 25 . Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. defek lapangan penglihatan. 209-16. Masalah visual adalah lazim. Hidrosefalus.Adalah penting sekali anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan kelompok multidisipliner. edisi 6 yang direvisi. Hal.serta kecerdasan. termasuk strabismus.Buku Ajar Neurologi Klinik. 2. 1984). 2000 : 262-271. 50-70% akan meninggal karena penyakitnya sendiri atau akibat infeksi berulang. Dari kelompok yang tidak diterapi. Setelah operasi sekitar 51% kasus mencapai fungsi normal dan sekitar 16% mengalami retardasi mental ringan. DAFTAR PUSTAKA 1. Anak dengan hidrosefalus meningkat resikonya untuk berbagai ketidakmampuan perkembangan. Rata-rata quosien intelegensi berkurang dibandingkan dengan populasi umum. Yogyakarta : Gajah Mada University Press. Editor. Jilid 3. . Werner Kahle. terutama untuk kemampuan tugas sebagai kebalikan dari kemampuan verbal.Bangkitan visual yang kemungkinan tersembunyi tertunda dan memerlukan beberapa waktu untuk sembuh pasca koreksi hidrosefalus. dan atrofi optik dengan pengurangan ketajaman akibat kenaikan tekanan intrakranial. kelainan visuospasial. Meskipun sebagian anak hidrosefalus menyenangkan dan bersikap tenang. Kebanyakan anak menderita kelainan dalam fungsi memori. Pada kelompok yang dioperasi. Atlas Berwarna & Teks Anatomi Manusia : Sistem Syaraf dan Alat-alat Sensoris.

Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 8. 4. 26 . p 356-7. 6. New York : Thieme. 2009 Agustus 20. Alterations in Brain Function.medscape. Ilmu Bedah syaraf edisi 4. 5th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins. Editor.Hydrocephalus. Editor. Varma R. 5. [cited 2009 october 7]. S. In : Goetz CG.com/artikel/1135286.3. Golden JA.(on line). Wessel HB. Espay AJ. 2nd Ed. Silbernagl. Williams SD. Jakarta : 2010> Garmedia Pustaka Utama. Gaspard KJ. Pennsylvania: Saunders. Bonnemann CG. In : Zitelli BJ. Developmental Structural Disorders. 2000. 2003. 2004. Neurology. Textbook of Clinical Neurology. Available from : URL : http://www. Porth CM. p 553-6. Lang. Davis HW. Cerebrospinal Fluid Blood-Brain Barrier. p 562-86. In : Essentials of Pathophysiology. p 667-71.emedicine. New York : Blackwell Science. 7. F. 2000. In : Color Atlas of Pathophysiology. Satyanegara.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful