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La leucemia Linfoblstica Aguda Infantil Monografa creada por National Cancer Institute. Extraido de: http://www.abcpediatria.

com/content/view/2417/26/ 21 de Marzo de 2006 1 - Qu es la LLA La leucemia linfoblstica aguda infantil (llamada tambin leucemia linfoctica aguda o LLA) es un cncer de la sangre y la mdula sea. Este tipo de cncer generalmente empeora rpidamente si no se administra tratamiento. Es el tipo de cncer ms comn en los nios. En general, la mdula sea produce clulas madre (clulas inmaduras) que se convierten en glbulos maduros. Existen 3 tipos de glbulos maduros:

Glbulos rojos que transportan oxgeno a todos los tejidos del cuerpo. Glbulos blancos para defensa contra infecciones y enfermedades. Plaquetas que ayudan a prevenir hemorragias mediante la formacin de cogulos de sangre.

En la LLA, un nmero demasiado alto de clulas madre se convierte en un tipo de glbulo blanco llamado linfocitos. Estos linfocitos se denominan tambin linfoblastos o clulas leucmicas. Son tres los tipos de linfocitos:

Linfocitos B que producen anticuerpos para ayudar a controlar infecciones. Linfocitos T que ayudan a los linfocitos B a generar los anticuerpos que controlan infecciones. Clulas agresoras naturales que atacan a las clulas cancerosas o a los virus.

Los linfocitos en la LLA no controlan infecciones demasiado bien. Asimismo, a medida que aumenta la cantidad de linfocitos en la sangre y la mdula sea, disminuye la capacidad para glbulos blancos, glbulos rojos y plaquetas sanas. Esto puede resultar en infeccin, anemia y hemorragia fcil. La exposicin a radiacin y los antecedentes familiares pueden afectar el riesgo de padecer LLA infantil. Los posibles factores de riesgo para la LLA incluyen los siguientes:

Un hermano o hermana con leucemia. Ser blanco o hispano. Residir en los Estados Unidos. Exposicin a rayos X antes del nacimiento. Exposicin a radiacin. Tratamiento anterior con quimioterapia u otras drogas que debilitan el sistema inmunitario. Ciertos trastornos genticos, como sndrome de Down.

2 - Sntomas Los signos posibles de LLA infantil incluyen fiebre y hematomas. Estos y otros sntomas pueden ser ocasionados por la LLA infantil o por otras afecciones. Debe consultarse a un mdico ante la presencia de cualquiera de los siguientes problemas:

Fiebre. Hematomas o hemorragias fciles. Petequia (manchas planas, como puntitos bajo la piel producidos por la hemorragia). Dolor en los huesos o las articulaciones. Protuberancias indoloras en el cuello, las axilas, el estmago o la ingle. Dolor o sensacin de saciedad bajo las costillas. Debilidad o sensacin de cansancio.

Prdida del apetito.

Se utilizan pruebas para el examen de la sangre y la mdula sea a fin de detectar (encontrar) y diagnosticar la LLA infantil. Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos:

Examen fsico y antecedentes: Examen del cuerpo a fin de verificar signos generales de salud, incluida la evaluacin de signos de enfermedad, como protuberancias o todo lo que tenga apariencia inusual. Se registrarn tambin antecedentes en cuanto a hbitos de salud, enfermedades y tratamientos anteriores del paciente.

Anlisis sanguneo completo (CBC, por sus siglas en ingls) con frmula leucoctica: Procedimiento por el que se extrae una muestra de sangre y se analiza en cuanto a lo siguiente: o La cantidad de glbulos rojos y plaquetas. o El nmero y tipo de glbulos blancos. o La cantidad de hemoglobina (la protena que transporta oxgeno) en los glbulos rojos. o La parte de la muestra compuesta por glbulos rojos.

Aspiracin de mdula sea y biopsia: Extraccin de una seccin pequea de hueso y de mdula sea mediante la insercin de una aguja en el hueso de la cadera o el esternn. Un patlogo analiza las muestras de hueso y mdula sea al microscopio para determinar si existen signos de cncer.

Anlisis citogentico: Un anlisis en el cual se estudian al microscopio las clulas en una muestra de sangre o de

mdula sea a fin de detectar ciertas modificaciones en los cromosomas, en los linfocitos. Por ejemplo, en la LLA, parte de un cromosoma se traslada a otro cromosoma. Esto se denomina el cromosoma Filadelfia.

Inmunofenotipado: Una prueba en la cual las clulas en una muestra de sangre o de mdula sea se analizan al microscopio a fin de determinar si se desarrollaron linfocitos malignos (cancerosos) a partir de los linfocitos B o los linfocitos T.

Estudios de la qumica de la sangre: Procedimiento en el cual se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas a la misma por rganos y tejidos en el cuerpo. Una cantidad inusual (ms alta o ms baja que la normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad en el rgano o el tejido que la produce.

Radiografa de trax: Una radiografa de los rganos y los huesos del trax. Una radiografa es un tipo de haz de energa que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una pelcula, con lo cual se crean imgenes de reas internas del cuerpo.

3 - Pronstico y tratamiento Ciertos factores afectan el pronstico (posibilidad de recuperacin) y las opciones de tratamiento. El pronstico (posibilidad de recuperacin) y las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente:

Edad y anlisis de glbulos blancos al momento del diagnstico.

Rapidez con la que disminuye el anlisis de glbulos blancos y la concentracin que alcanza despus del tratamiento inicial. Gnero y raza. Si las clulas leucmicas se originaron en los linfocitos B o en los linfocitos T. Si se manifestaron ciertos cambios en los cromosomas de los linfocitos. Si la leucemia se ha diseminado al cerebro y la mdula espinal . La exposicin a radiacin y los antecedentes familiares pueden afectar el riesgo de padecer LLA infantil.

Los posibles factores de riesgo para la LLA incluyen los siguientes:


o o o o o o

Un hermano o hermana con leucemia. Ser blanco o hispano. Residir en los Estados Unidos. Exposicin a rayos X antes del nacimiento. Exposicin a radiacin. Tratamiento anterior con quimioterapia u otras drogas que debilitan el sistema inmunitario. Ciertos trastornos genticos, como sndrome de Down.

Signos posibles de LLA infantil incluyen fiebre y hematomas. Estos y otros sntomas pueden ser ocasionados por la LLA infantil o por otras afecciones. Debe consultarse a un mdico ante la presencia de cualquiera de los siguientes problemas:
o o o

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Fiebre. Hematomas o hemorragias fciles. Petequia (manchas planas, como puntitos bajo la piel producidos por la hemorragia). Dolor en los huesos o las articulaciones. Protuberancias indoloras en el cuello, las axilas, el estmago o la ingle.

o o o

Dolor o sensacin de saciedad bajo las costillas. Debilidad o sensacin de cansancio. Prdida del apetito.

Se utilizan pruebas para el examen de la sangre y la mdula sea a fin de detectar (encontrar) y diagnosticar la LLA infantil. Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos:
o

Examen fsico y antecedentes: Examen del cuerpo a fin de verificar signos generales de salud, incluida la evaluacin de signos de enfermedad, como protuberancias o todo lo que tenga apariencia inusual. Se registrarn tambin antecedentes en cuanto a hbitos de salud, enfermedades y tratamientos anteriores del paciente.

Anlisis sanguneo completo (CBC, por sus siglas en ingls) con frmula leucoctica: Procedimiento por el que se extrae una muestra de sangre y se analiza en cuanto a lo siguiente: La cantidad de glbulos rojos y plaquetas. El nmero y tipo de glbulos blancos. La cantidad de hemoglobina (la protena que transporta oxgeno) en los glbulos rojos. La parte de la muestra compuesta por glbulos rojos.

Aspiracin de mdula sea y biopsia: Extraccin de una seccin pequea de hueso y de mdula sea mediante la insercin de una aguja en el hueso de la cadera o el esternn. Un patlogo analiza las muestras de hueso y mdula sea al microscopio para determinar si existen signos de cncer.

Anlisis citogentico: Un anlisis en el cual se estudian al microscopio las clulas en una muestra de sangre o de mdula sea a fin de detectar ciertas modificaciones en los cromosomas, en los linfocitos. Por ejemplo, en la LLA, parte de un cromosoma se traslada a otro cromosoma. Esto se denomina el cromosoma Filadelfia.

Inmunofenotipado: Una prueba en la cual las clulas en una muestra de sangre o de mdula sea se analizan al microscopio a fin de determinar si se desarrollaron linfocitos malignos (cancerosos) a partir de los linfocitos B o los linfocitos T.

Estudios de la qumica de la sangre: Procedimiento en el cual se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas a la misma por rganos y tejidos en el cuerpo. Una cantidad inusual (ms alta o ms baja que la normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad en el rgano o el tejido que la produce.

Radiografa de trax: Una radiografa de los rganos y los huesos del trax. Una radiografa es un tipo de haz de energa que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una pelcula, con lo cual se crean imgenes de reas internas del cuerpo.

4 - Etapas de la leucemia linfoblastica aguda infantil Una vez que se diagnostica la LLA infantil, se realizan pruebas para determinar si el cncer se ha propagado al sistema nervioso

central (cerebro y mdula espinal), los testculos o a otras partes del cuerpo. La extensin o la propagacin del cncer generalmente se describen en etapas. Para la leucemia linfoblstica aguda infantil (LLA), se utilizan grupos de riesgo en lugar de etapas. Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos para determinar el grupo de riesgo:

Puncin lumbar: Procedimiento utilizado para recoger lquido cefalorraqudeo de la columna vertebral. Se realiza mediante la colocacin de una aguja en la columna vertebral. Este procedimiento se denomina tambin puncin espinal. Radiografa de trax: Una radiografa de los rganos y los huesos del trax. Una radiografa es un tipo de haz de energa que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una pelcula, con lo cual se crean imgenes de reas internas del cuerpo. Biopsia testicular: La extraccin de clulas o tejidos de los testculos de manera que puedan observarse al microscopio para verificar si existen signos de cncer. Este procedimiento se realiza solamente si se observa algo inusual con respecto a los testculos durante el examen fsico.

En la LLA infantil se utilizan grupos de riesgo en lugar de etapas. Los grupos de riesgo se describen como:

Riesgo estndar (bajo): Incluye a nios de 1 a 9 aos de edad con un anlisis de glbulos blancos inferior a 50.000/L al momento del diagnstico. Riesgo alto: Incluye a nios menores de 1 ao de edad o mayores de 9 aos de edad y nios con un anlisis de glbulos blancos de 50.000/L o ms al momento del diagnstico.

Es importante conocer el grupo de riesgo a fin de planificar el tratamiento. La LLA infantil recurrente es cncer que ha reaparecido (retornado) despus de que se administr tratamiento. La leucemia puede retornar en la sangre y la mdula sea, el cerebro, los testculos, la espina dorsal o en otras partes del cuerpo. 5 - Aspectos generales de las opciones de tratamiento Existen diferentes tipos de tratamiento para la leucemia linfoblstica aguda infantil (LLA). Existen diferentes tipos de tratamiento disponibles para nios con leucemia linfoblstica aguda (LLA). Algunos tratamientos son estndar (el tratamiento utilizado en la actualidad), y otros se encuentran en evaluacin en ensayos clnicos. Un ensayo clnico de un tratamiento es un estudio de investigacin que se propone ayudar a mejorar tratamientos actuales u obtener informacin sobre tratamientos nuevos para pacientes con cncer. Cuando los ensayos clnicos revelan que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estndar, el tratamiento nuevo puede tornarse en tratamiento estndar. Habida cuenta de que el cncer en los nios es poco frecuente, se debe considerar la participacin en un ensayo clnico. Los ensayos clnicos se realizan en muchas partes del pas. Para mayor informacin sobre ensayos clnicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI. (Nota: La informacin contenida en este enlace solo est disponible en ingls.) Elegir el tratamiento ms apropiado para el cncer es una decisin que idealmente incluye al paciente, la familia y el equipo de atencin de la salud. El tratamiento de nios con LLA debe ser planificado por un equipo de mdicos con experiencia en el tratamiento de la leucemia infantil.

El tratamiento de su nio ser supervisado por un onclogo pediatra, un mdico que se especializa en el tratamiento de nios con cncer. El onclogo pediatra puede referirlo a otros mdicos pediatras que tienen experiencia y conocimientos en el tratamiento de nios con leucemia y que se especializan en ciertos campos de la medicina, como:

Hematlogo. Onclogo mdico. Cirujano pediatra. Onclogo especializado en radiacin. Endocrinlogo. Neurlogo. Neuropatlogo. Radilogo especializado en neurologa. Especialista en enfermera peditrica. Asistente social. Especialista en rehabilitacin. Psiclogo.

Los exmenes peridicos de seguimiento son muy importantes. El tratamiento puede ocasionar efectos secundarios mucho tiempo antes de la conclusin del mismo. La administracin de radioterapia a la cabeza puede afectar el desarrollo cerebral del nio y puede causar cnceres secundarios, especialmente tumores cerebrales. El diagnstico temprano y el tratamiento de estos tumores cerebrales secundarios pueden ayudar a disminuir el riesgo de estos tumores cerebrales secundarios. El tratamiento de la LLA infantil generalmente comprende tres fases. El tratamiento de la LLA infantil se realiza en etapas:

Terapia de induccin: Esta es la primera fase del tratamiento. Su propsito es destruir las clulas leucmicas

en la sangre y la mdula sea. Con esto la leucemia entra en remisin. Terapia de consolidacin e intensificacin: Esta es la segunda fase de la terapia. Comienza una vez que la leucemia entra en remisin. El propsito de la terapia de consolidacin e intensificacin es destruir las clulas leucmicas restantes que tal vez no estn activas pero que pueden comenzar a regenerarse y producir una recada. Terapia de mantenimiento: Esta es la tercera fase del tratamiento. Su propsito es destruir toda clula leucmica restante que pudiera regenerarse y producir una recada. Los tratamientos del cncer suelen administrarse en dosis ms bajas a aquellas utilizadas para la induccin y la terapia de consolidacin e intensificacin.

El tratamiento llamado terapia santuario del sistema nervioso central (SNC) se administra generalmente durante cada una de las etapas del tratamiento. Dado que la quimioterapia que se administra oralmente o se inyecta en una vena tal vez no llegue a las clulas leucmicas en el SNC (cerebro y espina dorsal), las clulas encuentran un santuario (se esconden) en el SNC. La quimioterapia intratecal y la radioterapia pueden llegar a clulas leucmicas en el SNC y se administran con el propsito de destruir las clulas leucmicas y evitar que reaparezca (retorne) el cncer. La terapia santuario del SNC se denomina tambin profilaxis del SNC. Se utilizan tres tipos de tratamiento estndar: Quimioterapia La quimioterapia es un tratamiento del cncer que utiliza medicamentos para interrumpir la proliferacin de clulas cancerosas, mediante la destruccin de las clulas o evitando su multiplicacin. Cuando la quimioterapia se administra oralmente o se inyecta en una vena o msculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguneo y pueden afectar a clulas cancerosas en todo

el cuerpo (quimioterapia sistmica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en la columna vertebral (intratecal), una cavidad corporal como el abdomen, o un rgano, los frmacos afectan principalmente a clulas cancerosas en esas reas. La quimioterapia de combinacin es tratamiento que utiliza ms de una droga contra el cncer. La forma de administracin depende del tipo del cncer en tratamiento. La quimioterapia intratecal puede utilizarse en el tratamiento de la LLA infantil que se ha diseminado, o que puede diseminarse, al cerebro y la espina dorsal. Cuando se utiliza para evitar la diseminacin del cncer al cerebro o a la espinal dorsal, se denomina terapia santuario del SNC o profilaxis del SNC. La quimioterapia intratecal se administra adems de la quimioterapia oral o por va venosa. Radioterapia La radioterapia es un tratamiento del cncer que utiliza rayos X de alta energa u otros tipos de radiacin para eliminar clulas cancerosas. Hay dos tipos de radioterapia. La radioterapia externa utiliza una mquina fuera del cuerpo que enva radiacin hacia el cncer. La radioterapia interna utiliza una sustancia radioactiva sellada en agujas, semillas, cables o catteres que se colocan directamente en el cncer o cerca del mismo. La radioterapia externa puede utilizarse en el tratamiento de la LLA infantil que se ha diseminado, o que puede diseminarse, al cerebro y la espina dorsal. Cuando se utiliza de esta manera, se denomina terapia santuario del SNC o profilaxis del SNC. Quimioterapia con trasplante de clulas madre El trasplante de clulas madre es un mtodo para administrar quimioterapia y reemplazar las clulas que forman la sangre que han sido destruidas por el tratamiento contra el cncer. Se extraen clulas madre (glbulos inmaduros) de la sangre o la mdula sea de un donante y se congelan para luego almacenarlas. Al terminar la quimioterapia, las clulas madre guardadas se descongelan y se

reinyectan al paciente mediante un proceso conocido como infusin. Estas clulas madre reinyectadas, crecen (y restauran) las clulas sanguneas en el cuerpo. El trasplante de clulas madre que utiliza las clulas madre de un donante que no esta relacionado al paciente, est bajo investigacin en ensayos clnicos. Se estn analizando otros tipos de tratamiento en ensayos clnicos. Para mayor informacin sobre ensayos clnicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI. (Nota: La informacin contenida en este enlace solo est disponible en ingls.) 6 - Opciones de tratamiento para la leucemia linfoblastica aguda infanti Leucemia linfoblstica aguda infantil no tratada El tratamiento estndar para la leucemia linfoblstica aguda infantil (LLA) durante las fases de induccin, consolidacin e intensificacin y mantenimiento incluye lo siguiente:

Quimioterapia de combinacin. Quimioterapia intratecal con radioterapia al cerebro o sin esta.

Entre los tratamientos que estn bajo estudio en ensayos clnicos para LLA infantil se encuentran los siguientes:

Ensayo clnico con una nueva combinacin de tratamientos quimioteraputicos. Ensayo clnico con quimioterapia intratecal sola o con radioterapia de baja dosis al cerebro.

Para mayor informacin sobre ensayos clnicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI. (Nota: La informacin contenida

en este enlace solo est disponible en ingls.) Leucemia linfoblstica aguda infantil recurrente El tratamiento estndar de la LLA infantil recurrente puede incluir lo siguiente:

Quimioterapia de combinacin. Quimioterapia sistmica y quimioterapia intratecal con radioterapia al cerebro y la espina dorsal o sin estas. Quimioterapia con trasplante de clulas madre, utilizando clulas madre de un donante relacionado con el paciente, sola o con irradiacin total al cuerpo.

Algunos de los tratamientos en estudio en ensayos clnicos para la LLA infantil recurrente incluyen los siguientes:

Un ensayo clnico de quimioterapia con trasplante de clulas madre, utilizando clulas madre de un donante no relacionado al paciente, con irradiacin total del cuerpo o sin esta. Un ensayo clnico de nuevas drogas contra el cncer y nuevos tratamientos con quimioterapia de combinacin.

Para mayor informacin sobre ensayos clnicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI. (Nota: La informacin contenida en este enlace solo est disponible en ingls.)