Letak lesi dari : Poliomielitis

Lesi pada neuron motorik di cornu anterior Medulla Spinalis. Definisi
 Poliomielitis ialah penyakit menular akut yang disebabkan oleh infeksi virus dengan predileksi pada sel anterior masa kelabu sumsum tulang belakang dengan akibat kelumpuhan dan atrofi otot. Etiologi
 Virus polimielitis tergolong dalam enterovirus yang filtrabel.Terdapat 3 strain virus yaitu tipe 1(brunhilde),tipe 2 (langsing),dan tipe 3 (leon).Epidemi yang ganas biasanya disebabkan virus tipe 1, ringan tipe 3,sedangkan tipe 2 kadang menyebabkan kasus sporadik. Virus dapat bertahan berbulan-bulan dalam air dan bertahun dalam deep freeze.Virus dapat dimusnahkan dengan pengeringan atau pemberian zat oksidator kuat seperti peroksida atau kalium permanganat.Reservoir alamiah satu-satunya adalah manusia .Masa inkubasi antara 7-10 hari, kadang antara 3-35 hari. Patofisiologi
 Virus masuk lewat rongga orofaring ,berkembang dalam traktus digestivus, kelenjar getah bening regional dan sistem retikuloendotel. Dalam keadaan ini timbul : 1.perkembangan virus 2.tubuh bereaksi dengan membentuk tipe antibodi spesifik. Bila pembentukan antibodi cepat dan mencukupi maka virus akan ternetralisasi, sehingga timbul gejala klinis yang ringan atau tidak sama sekali. Bila proliferasi virus tersebut lebih cepat dari pembentukan zat anti, maka akan timbul viremia dan gejala klinis, kemudian virus akan terdapat dalam feses untuk beberapa minggu. Manifestasi Klinik
 Tanda klinis penyakit polio pada manusia sangat jelas. Sebagian besar(90%) infeksi virus polio menyebabkan inaparent infection,sedangkan 5% menampilkan gejala abortive infection,1% nonparalitik dan sisanya menunjukan tanda klinik paralitik. Bagi penderita dengan tanda klinik paralitik, 30% akan sembuh, 30% menunjukan kelumpuhan ringan, 30% menunjukan kelumpuhan berat dan 10% menujukan gejala berat serta bisa menimbulkan kematian. Penderita sebelum ditemukannya vaksin terutama berusia di bawah 5 tahun. Setelah adanya perbaikan sanitasi serta penemuan vaksin,usia penderita bergeser menjadi kelomok anak usia di atas 5 tahun.

Stadium sub akut (2 minggu – 2 bulan) ditandai dengan hilangnya demam dalam waktu 24 jam atau kadang suhu tidak terlalu tinggi.Stadium kronik atau dua tahun lebih sejak gejala awal penyakit biasanya menunjukan kekuatan otot yang mencapai tingkat menetap dan kelumpuhan otot permanen.jarang terjadi lebih dari 10 hari. Sekitar 50%-70% fungsi otot pulih dalam waktu 6-9 bulan setelah fase akut. Kelumpuhan anggota gerak yang layuh dan biasanya pada salah satu sisi. Gejala
 Terdapat 4 pola dasar pada infeksi polio: I. diperkirakan tidak terjadi lagi perbaikan otot. Sebagian besar kelumpuhan terjadi pada tungkai (78. Kelumpuhan akan memakan waktu 2 hari hingga 2 bulan. Kelumpuhan tersebut bersifat asimetris sehingga menimbulkan deformitas (gangguan bentuk tubuh) yang cenderung menetap atau bahkan menjadi lebih berat.6%). Silent infection
 . Kadang disertai kekakuan otot dan nyeri otot ringan. Kemudian setelah usia dua tahun. ditandai dengan suhu tubuh meningkat. Kelumpuhan itu terjadi akibat kerusakan sel-sel motor neuron di medulla spinalis dan invasi virus.kadang disertai sakit kepala dan muntah.Gambar 2: Kelumpuhan otot pada poliomyelitis Stadium akut sejak ada gejala klinis hingga dua minggu. Stadium konvaselent (dua bulan hingga dua tahun) ditandai dengan pulihnya kekuatan otot.

muntah.dan terbanyak ekstermitas bawah. berlangsung beberapa jam sampai beberapa hari.thoraks. Pseudoparalisis yang non-neurogen : tidak ada kuduk kaku. Pada suatu epidemik diperkirakan terdapat pada 90-95% penduduk dan menyebabkan imunitas terhadap virus tersebut. anoreksia. maka ia akan menekuk kedua lutut ke atas sedangkan kedua lengan menunjang ke belakang pada tempat tidur (tanda tripod) dan terlihat kekakuan otot spinal oleh spasme. Polineuritis: gejala parapelgi dengan gangguan sensibilitas. Diagnosa banding : influenza atau infeksi bakteri daerah naso faring. Disebabkan oleh trauma.tubuh. Paralisis tidak akut seperti poliomielitis .tidak terdapat gejala klinis. III. Poliomielitis paralitik 
 Gejala berupa paralisis otot leher. Kuduk kaku terlihat secara positif dengan Kernig dan Brudzinsky yang positif .Tersering otot besar pada tungkai bawah otot quadrisep femoris. nausea. pleiositosis. demam reumetik akut.diafgrama. Sindrom guillain barre . Refleks tendon biasanya tidak berubah dan bila terdapat perubahan maka kemungkinan akan terdapat poliomielitis paralitik.Setelah masa inkubasi 7-10 hari . Poliomielitis non paralitik
 Gejala klinik sama dengan poliomielitis abortif hanya nyeri kepala. nyeri tenggorok. c. Sifat paralisis asimetris.bedanya : a. konstipasi.lahan. II. Poliomielitis abortif
 Diperkirakan terdapat 4-8% pada penduduk suatu epidemik. nausea dan muntah lebih berat yang timbul 1-2 hari.meningismus. .tetapi perlahan.tonsillitis akut yang berhubungan dengan adenitis servikalis. Diagnosis pasti dengan menemukan virus di jaringan. peri malaise. Sebelum paralisis pada 50% sindorm guillain barre terdapat demam tinggi. ganglion spinal dan kolumna posterior. Diagnosa banding : Meningitis serosa.”Head drop” yaitu bila tubuh penderita ditegakkan dengan menarik pada kedua ketiak akan menyebabkan kepala terjatuh ke belakang. IV.Bila anak berusaha untuk duduk dari sikap tidur. tubuh dan tungkai dengan hipertonia. dan nyeri abdomen.Timbul mendadak.Gejala yang timbul berupa infeksi virus. mungkin disebabkan oleh lesi pada batang otak.dapat dengan paralisis palatum mole dan gangguan otot bola mata.
 3. Khas untuk penyakit ini adalah nyeri dan kaku otot belakang leher. abdomen. Refleks tendon berkurang atau menghilang serta tidak terdapat gangguan sensibilitas. Topografi paralisis berbeda dimana terjadi kelumpuhan bilateral simetris.osteomielitis.
 2. b. nyeri kepala. pada lengan otot deltoideus. Diagnosa banding:
 1.

Acute Febrile Polyneuritis (polineuritis febril). Sesudah 2 bulan dilakukan pemeriksaan lebih teliti terhadap kemungkinan kelainan muskulo-kletal.Tindakan ini dilakukan setelah 2 hari demam hilang. Fase akut
 Analgetika untuk rasa nyeri otot. e. Prognosis
 Bergantung pada beratnya penyakit.Sebaiknya diberi papan penahan pada telapak kaki. Poliomielitis paraltik/non-paralitik : istirahat mutlak sedikitnya 2 minggu. Prognosis sindrom guilain barre sembuh tanpa gejala sisa. Pada sindrom guillain barre terdapat gangguan sensorik.Antipiretika untuk menurunkan suhu. Poliomielitis abortif : istirahat 7 hari. Sindroma Guillain Barre Lesi pada radiks Medulla Spinalis Nama lain dari Guillain Barre Syndrome adalah: Idiopathic polyneuritis.
 4. Otot-otot yang lumpuh tidak pulih kembali dan menunjukan paralisis tipe flasid dengan atonia. Sesudah fase akut
 Kontraktur. atrofi dan antoni otot dikurangi dengan fisioterapi. perlu pengawasan yang teliti karena setiap saat dapat terjadi paralisis pernafasan. subluksasi bila otot yang terkena sekitar sendi. Guillain Barre Strohl Syndrome. Terapi kausal tidak ada. b.kadang reflek menelan terganggu dengan bahaya pneumonia aspirasi. Pada poliomielitis tipe bulber kadang. Akupuntur dilakukan sedininya yaitu segera setelah diagnosis dibuat akan memberi hasil yang memuaskan. Lokal diberi pembalut hangat. Pada bentuk paralitik bergantung pada bagin yang terkena. Post Infectious Polyneuritis (polineuritis akut pasca infeksi). arefleksi dan degenarasi.Untuk itu kepala anak diletakkan lebih rendah dan dimiringkan ke salah satu sisi. Landry Ascending . Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy. 3. Pengobatan simptomatik bergantung pada : a.bila tidak terdapat gejala lagi dapat beraktivitas. Komplikasi residual paralisis tersebut ialah kontraktur terutama sendi. Pada keadaan ini diberikan pengobatan secara ortopedik. perubahan trofik oleh sirkulasi yang kurang sempurna hingga mudah terjadi ulserasi.d. f. Infective Polyneuritis. Bila terdapat retensio urine lakukan katerisasi. Penatalaksanaan
 1. Likuor serebrospinal pada stadium permulaan polimielitis adalah pleiositosis 
 sedangkan pada sindrom guillain –barre protein menigkat. Silent infection : istirahat
 2.

Gambar 3: Kerusakan myelin saraf pada GBS I. dan Landry Guillain Barre Syndrome. Merupakan suatu kelainan sistem saraf akut dan difus yang mengenai radiks spinalis dan saraf perifer. Definisi Guillain Barre Syndrome (GBS) adalah sindrom klinis yang ditunjukkan oleh awitan akut dari gejala-gejala yang mengenai saraf perifer dan kranial. yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal. GBS adalah suatu polineuropati yang bersifat ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksi akut.80%. Beberapa keadaan atau penyakit yang mendahului dan mungkin adah ubungannya dengan terjadinya GBS. dan kadang-kadang juga saraf kranialis. Insidensi kasus GBS yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% . yang biasanya timbul setelah suatu infeksi. dimana proses imunologis tersebut langsung mengenai sistem saraf perifer. baik secara primary immune response maupun immune mediated process. Teori yang dianut sekarang ialah suatu kelainan imunobiologik. Infeksi akut yang berhubungandengan GBS : . Proses penyakit mencakup demielinisasi dan degenerasi selaput myelin saraf perifer dan cranial. Etiologi Etiologi GBS sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti dan masih menjadi bahan perdebatan. Infeksi virus atau bakteri GBS sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik.paralysis. antara lain: a. II. GBS merupakan suatu penyakit autoimun.

anestesi d. Namun sebelum mencapai kesembuhan bisa terjadi kelumpuhan yang meluas sehingga pada keadaan ini penderita memerlukan respirator untuk alat bantu nafasnya. Masih diduga. Kelemahan atau hilangnya system sensoris terjadi karena blok konduksi atau karena axon telah mengalami degenerasi oleh karena denervasi. sehingga antibody yang terbentuk terhadap kuman ini bisa juga menyerang myelin. Virus: CMV. Limfosit yang berubah responnya menarik makrofag ke saraf perifer. Mycoplasma. maka semua saraf perifer dan myelin diserang sehingga selubung myelin terlepas dan menyebabkan system penghantaran implus terganggu. dan biasannya terjadi difus. Influenza. trauma. Paratyphoid. Penyakit sistematik. Coxsackie. mekanismenya adalah limfosit yang berubah responya terhadap antigen. Pembedahan. atau faktor lain yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada GBS masih belum diketahui dengan pasti. III. HIV. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi. Mumps. Legionella. Typhoid.i. Jejuni. Systemic Lupus Erythematosus. Mekanisme bagaimana infeksi. . Patofisiologi Gullain Barre Syndrome diduga disebabkan oleh kelainan system imun lewat mekanisme limfosit mediated delayed hypersensivity atau lewat antibody mediated demyelinisation. Bakteri: Campylobacter. Chlamydia. Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah: 1. Pada dasarnya guillain barre adalah “self Limited” atau bisa sembuh dengan sendirinya. seperti keganasan. Borrelia B. vaksinasi. Hal ini dikarenakan struktur biokimia dinding bakteri ini mempunyai persamaan dengan struktur biokimia myelin pada radik. Measles. Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi 3. hepatitis. tiroiditis Dari faktor penyebab diatas disebutkan bahwa infeksi usus dengan campylobacter jejuni biasanya memberikan gejala kelumpuhan yang lebih berat. 2. Pneumonia. Brucellosis. Varicella-zoster. Vaksinasi c. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (cell mediated immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi. maka semua saraf saraf dan cabangnya merupakan target potensial. Listeria b. Vaccinia/smallpox. EBV. Karena proses ditujukan langsung pada myelin saraf perifer. Proses remyelinisasi biasannya dimulai beberapa minggu setyelah proses keradangan terjadi. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunologi (proses respon antibodi terhadap virus atau bakteri) yang menimbulkan kerusakan pada syaraf tepi hingga terjadi kelumpuhan. Rubella. Echo ii.

2. derajat keparahan gejala bervariasi tergantung seberapa berat serangan pada penderita. Pada fase ini akan timbul nyeri. Terapi berfokus pada pengurangan nyeri serta gejala. Serangan telah berhenti. dan mengurangi resiko kerusakan fisik yang permanen.V. namun derajat . Umumnya berlangsung 2-3 minggu. kelemahan progresif dan gangguan sensorik. Fase infeksi akan diikuti oleh fase plateau yang stabil. Fase progresif. Fase plateau. dimana tidak didapati baik perburukan ataupun perbaikan gejala. Manifestasi klinik Masa laten Waktu antara terjadi infeksi atau keadaan prodromal yang mendahuluinya dan saat timbulnya gejala neurologis. Lamanya masa laten ini berkisar antarasatu sampai 28 hari. sejak timbulnya gejala awal sampai gejala menetap. Terapi secepatnya akan mempersingkat transisi menuju fase penyembuhan. Pada masa laten ini belum ada gejala klinis yang timbul. Perjalanan penyakit GBS dapat dibagi menjadi 3 fase: 1. rata-rata 9 hari.

Fase penyembuhan Ditandai dengan perbaikan dan penyembuhan spontan. Pada sebagian besar penderita. keseimbangan cairan.VII dengan kelumpuhan otot-otot muka sering dimulai pada satu sisi tapi kemudian segera menjadi bilateral. penyembuhan saraf mulai terjadi.IX dan N. Bila N.laringeus. kemudian menyebar ke badan dansaraf kranialis. nutrisi. pernafasan. Defisit sensoris objektif biasanya minimal dan sering dengan distribusi seperti pola kaus kaki dan sarung tangan. Pada pasien biasanya didapati nyeri hebat akibat saraf yang meradang serta kekakuan otot dan sendi.I dan N. sehingga bisa ditemukan berat antara kedua sisi. serta fisioterapi. perawatan khusus. kelumpuhan dimulai dari kedua ekstremitas bawah kemudian menyebar secara asenderen ke badan. yang berasal dari sel-sel saraf yang beregenerasi. Penderita umumnya sangat lemah dan membutuhkan istirahat. sebelum dimulainya fase penyembuhan. 3. serta status generalis. Kadang masih didapati nyeri. Rasa nyeri otot sering ditemui seperti rasa nyeri setelah suatu aktifitas fisik. Gejala klinis yang ditemukan: 1. Diplopia bisa terjadi akibat terkenanya N. namun nyeri ini akan hilang begitu proses penyembuhan dimulai. Kadang-kadang juga bisa keempat anggota gerak dikenai secara serentak. Sensibilitas ekstroseptif lebih sering dikenal dari padasensibilitas proprioseptif. Terapi pada fase ini ditujukan terutama pada terapi fisik. Perlu dilakukan monitoring tekanan darah.kelemahan tetap ada sampai dimulai fase penyembuhan. untuk membentuk otot pasien dan mendapatkan kekuatan dan pergerakan otot yang normal.VIII. 4. Gangguan sensibilitas Parestesi biasanya lebih jelas pada bagian distal ekstremitas. serta mengajarkan penderita untuk menggunakan ototototnya secara optimal. 3. Semua saraf kranialis bisa terkena kecuali N. Gangguan fungsi otonom Dijumpai pada 25 % penderita GBS berupa sinus takikardi atau lebih jarang sinus . 2. disfonia dan pada kasus yang berat menyebabkan kegagalan pernafasan karena paralisis n. muka juga bisa dikenai dengan distribusi sirkumoral. Kelumpuhan Manifestasi klinis utama adalah kelumpuhan otot-otot ekstremitas tipe lower motor neurone dari otot-otot ekstremitas. Terapi ditujukan terutama dalam memperbaiki fungsi yang hilang atau mempertahankan fungsi yang masih ada. dan dapat muncul relaps. dan gejala berangsur-angsur menghilang. irama jantung. Lama fase ini juga bervariasi.IV atau N. Kelumpuhan otot-otot ini simetris dan diikuti oleh hiporefleksia atau arefleksia. Lama fase ini tidak dapat diprediksikan. Imunoterapi dapat dimulai di fase ini. sementara pasien lain mungkin bertahan di fase plateau selama beberapa bulan.III.X terkena akan menyebabkan gangguan berupa sukar menelan. beberapa pasien langsung mencapai fase penyembuhan setelah fase infeksi. anggota gerak atas dan saraf kranialis. badan dan kadang-kadang juga muka. Saraf Kranialis Saraf kranialis yang paling sering terkena adalah N. Sistem imun berhenti memproduksi antibody yang menghancurkan myelin.

Trakheotomi harus dikerjakan atau intubasi penggunaan ventilator jika pernafasan buatan diperlukan untuk waktu yang lama atau resiko terjadinya aspirasi. Pemantauan EKG dan tekanan darah Monitoring yang ketat terhadap tekanan darah dan EKG sangat penting karena gangguan fungsi otonom dapat mengakibatkan timbulnya hipotensi atau hipertensi yang mendadak serta gangguan irama jantung. Jumlah sel mononuklear < 10sel/mm3. Pemeriksaaan penunjang 1. muka jadi merah (facial flushing). Pengobatan secara umum bersifat simtomik. Pemeriksaan laboratorium Gambaran laboratorium yang menonjol adalah peninggian kadar protein dalam cairan otak (>0. Walaupun pasien masih bernafas spontan. Retensi urin atau inkontinensia urin jarang dijumpai. 2. Sindrom.5 mg%) tanpa diikuti oleh peninggian jumlah sel dalam cairan otak. perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan (gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Kegagalan pernafasan Merupakan komplikasi utama yang dapat berakibat fatal bila tidak ditangani dengan baik disebabkan oleh paralisis diafragma dan kelumpuhan otot-otot pernafasan. Setiap ada tanda kegagalan pernafasan maka penderita harus segera dibantu dengan oksigenasi dan pernafasan buatan. menunjukkan perlambatan pada segmen proksimal dan radiks saraf. hipertensi atau hipotensi yang berfluktuasi. 2. Pemeriksaan elektrofisiologi (EMG) Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosis GBS adalah kecepatan hantaran saraf motorik dan sensorik melambat. Peninggian kadar protein dalam cairan otak ini dimulai pada minggu 1-2 dari onset penyakit dan mencapai puncaknya setelah 3-6 minggu. 5. hal ini disebut disosiasi sitoalbuminik. Penatalaksanaan Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. Untuk mencegah takikardia dan . Guillain Barre dipertimbangkan sebagai kedaruratan medis dan pasien diatasi di unit perawatan intensif untuk: 1. V. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh sendiri. Gangguan otonom jarang menetap lebih dari satu atau dua minggu. Pengaturan jalan napas Respirasi diawasi secara ketat terhadap perubahan kapasitas vital dan gas darah yang menunjukkan permulaan kegagalan pernafasan. Distal motor retensi memanjang kecepatan hantaran gelombang-f melambat. VI.bradikardi. hilangnya keringat atau episodik profuse diaphoresis. Tujuan terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi). monitoring fungsi respirasi dengan mengukur kapasitas vital secara regular sangat penting untuk mengetahui progresivitas penyakit.

dan pada penderita diabetes.canada. Kadang diperlukan pacemaker sementara pada pasien dengan blok jantung derajat 2 atau 3. Gamaglobulin (Veinoglobulin) diberikan perintravena dosis tinggi. propanolol. Kira-kira 3-5 % penderita mengalami relaps. Prognosis Dahulu sebelum adanya ventilasi buatan lebih kurang 20 % penderita meninggal oleh karena kegagalan pernafasan. Hipotensi yang disebabkan disotonomi biasanya membaik dengan pemberian cairan iv dan posisi terlentang (supine). bahwa pemberian IVIg dapat meninggikan viskositas serum dan ada kemungkinan terjadinya kejadian tromboembolik. Jumlah plasma yang dikeluarkan per exchange adalah 40-50 ml/kg. infeksi paru dan emboli paru. juga bila ada penyakit ginjal sebelumnya. Plasmaparesis Menyebabkan reduksi antibiotik ke dalam sirkulasi sementara. gangguan fungsi otonom. dengan penyebab kematian oleh karena kegagalan pernafasan. Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efek samping lebih ringan tetapi harganya mahal. urtikaria. dan infus tersebut juga meninggikan risiko terjadinya serangan migren. Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. seperti : penghambat beta atau nitroprusid. pruritus atau petechiae yang bisa terjadi 2-5 hari post-infus sampai 30 hari. Bermanfaat bila dikerjakan dalam waktu 3 minggu pertama dari onset penyakit. VII. Guillain-Barré Syndrome.4g/kg/hari selama 5 hari (total 2 g selama 5 hari) dan bila perlu diulang setelah 4 minggu. Kontraindikasi IVIg adalah hipersensitivitas terhadap regimen ini dan defisiensi IgA. dan bisa terjadi aseptik meningitis (10%). Harus diketahui pula. antibodi anti IgE/ IgG. Dalam waktu 7-14 hari dilakukan tiga sampai lima kali exchange. Juga ada peningkatan risiko terjadinya nekrosis renal tubuler pada manula. Albumin : dipakai pada plasmaferesis. Sebagian besar penderita (60-80%) sembuh secara sempurna dalam waktu enam bulan. Pengobatan Imunoglobulin IV Pemberian immunoglobulin atau gamaglobulin pada penderita GBS yang parah ternyata dapat mempercepat penyembuhannya seperti halnya plasmapharesis. Dosis dewasa adalah 0. Diunduh dari http://bodyandhealth.com/ . 3. dapat digunakan pada serangan berat dan dapat membatasi keadaan yang memburuk pada pasien demielinasi. karena Plasma pasien harus diganti dengan suatu substitusi plasma. Sebagian kecil (7-22 %) sembuh dalam waktu 12 bulan dengan kelainan motorik ringan dan atrofi otot-otot kecil di tangan dan kaki. sebaiknya diobati dengan obat-obatan yang waktu kerjanya pendek (shortacting). Atropin dapat diberikan untuk menghindari episode brakikardia selama pengisapan endotrakeal dan terapi fisik.hipertensi. Sekarang ini kematian berkisar antara 2-10 %.

telah dideteksi pada serum 90% pasien yang menderita acquired myasthenia gravis generalisata. penyakit ini sering terjadi pada usia 42 tahun. Pada wanita. Bila penderita beristirahat. Sejak tahun 1960. Autoantibodi terhadap asetilkolin reseptor (anti-AChRs). sistemik lupus eritematosus. Epidemiologi Myastenia gravis merupakan penyakit yang jarang ditemui. II. Rasio perbandingan wanita dan 31pria yang menderita miastenia gravis adalah 6 : 4. bahwa antibody pada reseptor nikotinik asetilkolin merupakan penyebab utama kelemahan otot pasien dengan miastenia gravis. Definisi Myastenia gravis adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh suatu kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan secara terus-menerus dan disertai dengan kelelahan saat beraktivitas. Tidak diragukan lagi. Patofisiologi Mekanisme imunogenik memegang peranan yang sangat penting pada patofisiologi miastenia gravis. dan dapat terjadi pada berbagai usia.Myasthenia Gravis Lesi pada neuromuskular junction I. penyakit ini tampak pada usia yang lebih muda. maka tidak lama kemudian kekuatan otot akan pulih kembali. arthritis rheumatoid. Observasi klinik yang mendukung hal ini mencakup timbulnya kelainan autoimun yang terkait dengan pasien yang menderita miastenia gravis. III. yaitu sekitar 28 tahun. telah didemonstrasikan bagaimana autoantibodi pada serum penderita miastenia gravis secara langsung melawan konstituen pada otot. misalnya autoimun tiroiditis. . Hal inilah yang memegang peranan penting pada melemahnya otot penderita dengan miatenia gravis. sedangkan pada pria. dan lain-lain. Penyakit ini timbul karena adanya gangguan dari synaptic transmission atau pada neuromuscular junction. Biasanya penyakit ini lebih sering tampak pada usia 20-50 tahun. Wanita lebih sering menderita penyakit ini dibandingkan pria.

antibodi IgG dikomposisikan dalam berbagai subklas yang berbeda. dimana antibodi yang merupakan produk dari sel B justru melawan reseptor asetilkolin. Miastenia gravis dapat dikatakan sebagai “penyakit terkait sel B”. Peranan sel T pada patogenesis miastenia gravis mulai semakin menonjol. antara lain : ikatan silang reseptor asetilkolin terhadap antibodi anti-reseptor asetilkolin dan mengurangi jumlah reseptor asetilkolin pada neuromuscular junction dengan cara menghancurkan sambungan ikatan pada membran post sinaptik. dimana satu antibodi secara langsung melawan area imunogenik utama pada subunit alfa. Timus merupakan organ sentral terhadap imunitas yang terkait dengan sel T. biasanya muncul lebih awal pada pasien dengan gejala miastenik. Abnormalitas pada timus seperti hiperplasia timus atau thymoma. Pada pasien miastenia gravis.Gambar 7: patofisiologi miastenia gravis Mekanisme pasti tentang hilangnya toleransi imunologik terhadap reseptor asetilkolin pada penderita miastenia gravis belum sepenuhnya dapat dimengerti. . Subunit alfa juga merupakan binding site dari asetilkolin. sehingga mengurangi area permukaan yang dapat digunakan untuk insersi reseptor-reseptor asetilkolin yang baru disintesis. Ikatan antibodi reseptor asetilkolin pada reseptor asetilkolin akan mengakibatkan terhalangnya transmisi neuromuskular melalui beberapa cara.

lidah. Klasifikasi Myasthenia Gravis Menurut Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA). hingga ke otot ekstremitas. Gejala klinis miastenia gravis antara lain : i. sedangkan otot-otot okular mengalami kelemahan dalam berbagai derajat. Kelas II: Terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah. otot-otot pernapasan. Kelemahan pada otot ekstraokular atau ptosis Ptosis yang merupakan salah satu gejala kelumpuhan nervus okulomotorius. Gejala Klinis Miastenia gravis dikarakteristikkan melalui adanya kelemahan yang berfluktuasi pada otot rangka dan kelemahan ini akan meningkat apabila sedang beraktivitas. Walupun pada miastenia gravis otot levator palpebra jelas lumpuh. atau keduanya dalam derajat ringan. Sedangkan otot. Kelas IVb: Mempengaruhi otot orofaringeal. mungkin air itu dapat keluar dari hidungnya.otot lain selain otot-otot ocular mengalami kelemahan tingkat sedang. Kelas IIb: Mempengaruhi otot-otot orofaringeal. Kelas IIIb: Mempengaruhi otot orofaringeal. atau keduanya. atau keduanya secara predominan. sering menjadi keluhan utama penderita miastenia gravis. Tetapi pada tahap lanjut kelumpuhan otot okular kedua sisi akan melengkapi ptosis miastenia gravis. Juga terdapat kelemahan otot-otot orofaringeal yang ringan. Kelemahan otot penderita semakin lama akan semakin memburuk. otot-otot pernapasan atau keduanya . namun ada kalanya otot-otot okular masih bergerak normal. Kelas IVa: Secara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh dan atau otototot aksial. Kelemahan pada otot-otot anggota tubuh dan otot-otot aksial lebih ringan dibandingkan klas IIa. Kelas IIIa: Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh. dan laring sehingga timbullah kesukaran menelan dan berbicara. otot leher. pallatum molle. Terdapat kelemahan otot-otot anggota tubuh. Otot orofaringeal mengalami kelemahan dalam derajat ringan. Selain itu dapat pula timbul kelemahan dari otot faring.IV. anggota tubuh. Sewaktu-waktu dapat pula timbul kelemahan dari otot masseter sehingga mulut penderita sukar untuk ditutup. Paresis dari pallatum molle akan menimbulkan suara sengau. kelemahan pada saat menutup mata. Terdapat kelemahan otot orofaringeal yang ringan. dan kekuatan otot-otot lain normal. Kelemahan tersebut akan menyebar mulai dari otot ocular. Kelas IIa: Mempengaruhi otot-otot aksial. ii. V. Selain itu bila penderita minum air. diikuti dengan kelemahan pada fleksi dan ekstensi kepala. Kelemahan otot bulbar juga sering terjadi. atau keduanya secara predominan. miastenia gravis dapat diklasifikasikan sebagai berikut: Kelas I : Adanya kelemahan otot-otot okular. serta adanya kelemahan ringan pada otot-otot lain selain otot okular. otot-otot aksial. otot pernapasan atau keduanya. Kelas IV: Otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan dalam derajat yang berat. Penderita akan merasa ototnya sangat lemah pada siang hari dan kelemahan ini akan berkurang apabila penderita beristirahat. otot wajah. otot-otot aksial. Kelas III: Terdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular.

Tes ini menunjukkan hasil positif pada sekitar 84% pasien yang menderita thymoma dalam usia kurang dari 40 tahun. Pada tabel ini menunjukkan bahwa titer antibodi lebih tinggi pada penderita miastenia gravis dalam kondisi yang parah.. 80% dari penderita miastenia gravis generalisata dan 50% dari penderita dengan miastenia okular murni menunjukkan hasil tes anti-asetilkolin reseptor antibodi yang positif. walaupun titer tersebut tidak dapat digunakan untuk memprediksikan derajat penyakit miastenia gravis. menunjukkan hasil yang positif untuk antiMuSK Ab. Selain itu juga terdapat kelemahan pada otot-otot anggota tubuh. Pada pasien thymoma tanpa miastenia gravis sering kali terjadi false positive anti-AChR antibody. Biasanya gejala-gejala miastenia gravis sepeti ptosis dan strabismus tidak akan tampak pada waktu pagi hari. otot-otot aksial. ii. Lama kelamaan akan terdengar bahwa suaranya bertambah lemah dan menjadi kurang terang. Kemudian tampak suaranya akan kembali baik dan ptosis juga tidak tampak lagi. dimana terdapat hasil yang postitif pada 74% pasien. Lama kelamaan akan timbul ptosis. dapat dilakukan pemeriksaan sebagai berikut: i. Anti-asetilkolin reseptor antibody Hasil dari pemeriksaan ini dapat digunakan untuk mendiagnosis suatu miastenia gravis. Pada pemeriksaan. ii. Pemeriksaan Laboratorium i. Kelas V :Penderita terintubasi. Antistriational antibodies Dalam serum beberapa pasien dengan miastenia gravis menunjukkan adanya antibody yang berikatan dalam pola cross-striational pada otot rangka dan otot jantung . Setelah suara penderita menjadi parau atau tampak ada ptosis. VI. Penderita ditugaskan untuk menghitung dengan suara yang keras. Hampir 50% penderita miastenia gravis yang menunjukkan hasil anti-AChR Ab negatif (miastenia gravis seronegarif). anti-SM Ab dapat menunjukkan hasil positif. Pada pasien tanpa thymoma dengan usia lebih dari 40 tahun. dengan atau tanpa ventilasi mekanik. atau keduanya dengan derajat ringan. Pemeriksaan Penunjang 1. gejalagejala itu akan tampak lebih jelas. iii.secara predominan. Anti-muscle-specific kinase (MuSK) antibodies. Penderita menjadi anartris dan afonis. VII. Di waktu sore hari atau dalam cuaca panas. maka penderita disuruh beristirahat. Penderita ditugaskan untuk mengedipkan matanya secara terus-menerus. Diagnosis Myasthenia Gravis Untuk penegakan diagnosis miastenia gravis. Antistriated muscle (anti-SM) antibody Merupakan salah satu tes yang penting pada penderita miastenia gravis. Penderita menggunakan feeding tube tanpa dilakukan intubasi. tonus otot tampaknya agak menurun. iv.

yang memiliki permukaan kecil untuk merekam serat otot penderita. Hasil roentgen yang negatif belum tentu dapat menyingkirkan adanya thymoma ukuran kecil. Istirahat Dengan istirahat. Antibodi ini bereaksi dengan epitop pada reseptor protein titin dan ryanodine (RyR). SFEMG dapat mendeteksi suatu jitter (variabilitas pada interval interpotensial diantara 2 atau lebih serat otot tunggal pada motor unit yang sama) dan suatu fiber density (jumlah potensial aksi dari serat otot tunggal yang dapat direkam oleh jarum perekam). 3. seperti prostigmin. Single-fiber Electromyography (SFEMG) Menggunakan jarum single-fiber. ii. edroponium atau ambenonium diberikan sesuai toleransi penderita. yaitu11: 1. piridostigmin. Antibody ini selalu dikaitkan dengan pasien thymoma dengan miastenia gravis pada usia muda. terutama pada penderita dengan usia tua. pengobatan Miastenia gravis berdasarkan 3 prinsip. Memblokir pemecahan Ach Anti kolinesterase. Chest Ct-scan untuk mengidentifikasi thymoma pada semua kasus miastenia gravis.penderita. Penatalaksanaan Secara garis besar. Dapat dilakukan dalam posisi anteroposterior dan lateral. Imaging i. Mempengaruhi transmisi neuromuskuler: i. VIII. ii. MRI pada otak dan orbita sebaiknya tidak digunakan sebagai pemeriksaan rutin. Chest x-ray (foto roentgen thorak). Terdeteksinya titin / RyR antibody merupakan suatu kecurigaaan yang kuat akan adanya thymoma pada pasien muda dengan miastenia gravis. Pada bayi dapat dimulai dengan dosis 10 mg piridostigmin dan pada anak besar 30 mg . sehingga pada RNS tidak terdapat adanya suatu potensial aksi. Repetitive Nerve Stimulation (RNS) Pada penderita miastenia gravis terdapat penurunan jumlah reseptor asetilkolin. biasanya dimulai dosis kecil sampai dicapai dosis optimal. banyaknya ACh dengan rangsangan saraf akanbertambah sehingga serat-serat otot yang kekurangan AChR di bawahambang rangsang dapat berkontraksi. kelebihan dosis dapat menyebabkan krisis kolinergik. Pada roentgen thorak. 2. ii. iii. MRI dapat digunakan apabila diagnosis miastenia gravis tidak dapat ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lainnya dan untuk mencari penyebab defisit pada saraf otak. . thymoma dapat diidentifikasi sebagai suatu massa pada bagian anterior mediastinum. Elektrodiagnostik i. SFEMG mendeteksi adanya defek transmisi pada neuromuscular fiber berupa peningkatan jitter dan fiber density yang normal.

Tetapi berdasarkan pengalaman dan beberapa data. magnesium.Mempengaruhi proses imunologik i. dapat diminimalisasikan karena efek dramatis dari PE. Efek samping utama dari terapi PE adalah terjadinya pergeseran cairan selama pertukaran berlangsung. Dasar terapi dengan PE adalah pemindahan anti-asetilkolin secara efektif. muntah. iii. PE dapat memaksimalkan tenaga pasien yang akan menjalani thymektomi atau pasien yang kesulitan menjalani periode postoperative. Efek samping dari terapi dengan menggunakan IVIG adalah nyeri kepala yang hebat. serta rasa mual selama pemasangan infus. karena kedua terapi ini memiliki onset yang cepat dengan durasi yang hanya beberapa minggu. Mekanisme kerja dari IVIG belum diketahui secara pasti. IVIG diindikasikan pada pasien yang juga menggunakan terapi PE. Belum ada regimen standar untuk terapi ini. menggigil. ii. dan natrium yang dapat menimbulkan terjadinya hipotensi. Efek PE akan muncul pada 24 jam pertama dan dapat bertahan hingga lebih dari 10 minggu. PE paling efektif digunakan pada situasi dimana terapi jangka pendek yang menguntungkan menjadi prioritas. tetapi IVIG diperkirakan mampu memodulasi respon imun. dan malaise dapat terjadi pada 24 jam pertama. . Trombositopenia dan perubahan pada berbagai faktor pembekuan darah dapat terjadi pada terapi PE berulang. karena pada sebagian besar pasien tidak terdapat penurunan dari titer antibodi. Intravenous Immunoglobulin (IVIG) Produk tertentu dimana 99% merupakan IgG adalah complement-activating aggregates yang relatif aman untuk diberikan secara intravena. Respon dari terapi ini adalah menurunnya titer antibodi. tetapi banyak pusat kesehatan yang mengganti sekitar satu volume plasma tiap kali terapi untuk 5 atau 6 kali terapi setiap hari. IVIG dilaporkan memiliki keuntungan klinis berupa penurunan level anti-asetilkolin reseptor yang dimulai sejak 10 hingga 15 hari sejak dilakukan pemasangan infus. sehingga tetesan infus menjadi lebih lambat. Kortikosteroid Diberikan prednison dosis tunggal atau alternating untuk mencegah efek samping. Reduksi dari titer antibody tidak dapat dibuktikan secara klinis. tidak terdapat respon yang sama antara terapi PE dengan IVIG. Terjadi retensi kalsium.2. Tetapi hal itu bukan merupakan suatu keadaan yang dapat dihubungkan dengan terjadinya perdarahan. Dosis standar IVIG adalah 400 mg/kgbb/hari pada 5 hari pertama. Plasma Exchange (PE) Jumlah pasien yang mendapat tindakan berupa hospitalisasi dan intubasi dalam waktu yang lama serta trakeostomi. Albumin (5%) dengan larutan salin yang disuplementasikan dengan kalsium dan natrium dapat digunakan untuk replacement. dan pemberian fresh-frozen plasma tidak diperlukan. Terapi ini digunakan pada pasien yang akan memasuki atau sedang mengalami masa krisis. sakit kepala. sehingga banyak pusat kesehatan yang tidak menggunakan IVIG sebagai terapi awal untuk pasien dalam kondisi krisis. Efek dari terapi dengan IVIG dapat muncul sekitar 3-4 hari setelah memulai terapi. Flulike symdrome seperti demam. mual. dilanjutkan 1 gram/kgbb/hari selama 2 hari.

R. Lisak. Cyclophosphamide (CPM). iv. Kombinasi azathioprine dan kortikosteroid lebih efektif yang dianjurkan terutama pada kasus-kasus berat. setelah 3 tahun ± 25% penderita akan mengalami remisi klinik dan40-50% mengalami perbaikan. R.Imunosupresif Azathioprine. Dengan timektomi. Thymectomy (Surgical Care) Tujuan neurologi utama dari Thymectomi ini adalah tercapainya perbaikan signifikan dari kelemahan pasien. dinaikkan perlahan-lahans ampai dicapai dosis yang diinginkan. Cyclosporine. Namun biasanya digunakan azathioprin (imuran) dengan dosis 21⁄2 mg/kg BB.Dimulai dengan dosis kecil. . Timektomi dianjurkan pada MG tanpa timoma yang telah berlangsung 3-5 tahun. 1995.P. Perbaikan lambat sesudah 3-12 bulan. Selwa J. Kerja kortikosteroid untuk mencegah kerusakan jaringan oleh pengaruh imunologik atau bekerja langsung pada transmisi neromuskuler. 37(S1):S51-S62.F. serta idealnya adalah kesembuhan yang permanen dari pasien. Lewis. v. mengurangi dosis obatyang harus dikonsumsi pasien. Ann Neurol.A. Myasthenia Gravis: Immunological Mechanisms and 
 Immunotherapy. Azathioprine merupakan obat yang secara relatif dapat ditoleransi dengan baik oleh tubuh dan secara umum memiliki efek samping yang lebih sedikitdibandingkan dengan obat imunosupresif lainnya.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful