A Parkinson – kór korszerű szemlélete

Dr Takáts Annamária SE ÁOK Neurológiai Klinika MIET kongresszusa Debrecen 2012. november 22 – 24.

,

„The 3 GIANTS”

Az extrapyramidalis betegségek felosztása Dopamin – hiánnyal járó kórképek Nem dopamin – hiánnyal járó kórképek Huntington – chorea Parkinson –kór Wilson –kór Parkinson .szindrómák Tremor essentialis .

szindrómák Tremor essentialis .Az extrapyramidalis betegségek felosztása Dopamin – hiánnyal járó kórképek Nem dopamin – hiánnyal járó kórképek Huntington – chorea Parkinson –kór Wilson –kór Parkinson .

.

.

kór .Mozgászavarok (basalis ganglion betegségek) felosztása Akinetikus – rigid klinikai kép Parkinson – kór Parkinson .szindrómák Hyperkinesissel járó kórképek Huntington – chorea Essentilais remor Fokális dystoniák Wilson .

1988 Parkinson – kór = motoros klinikai szindróma .Diagnosztikai kritériumok Bradykinesis Rigor Nyugalmi tremor Tartási instabilitás Aszimmetria Lassú progresszió „levodopa response” Motoros fluktuáció JNNP.

.

.

12. mint az exekutív zavar Movement Disorders Vol.Mild cognitive impairment (MCI) Parkinson – kórban (2008. 1689-1707 © 2007 Movement Disorder Society Clinical Diagnostic Criteria for Dementia Associated with Parkinson’s Disease 11 . pp. de több. 22.) Definició: a dementiánál kisebb mértékű kognitív károsodás (PD-MCI). No. 2007.

70 kontrol). de közös tünetek) Parkinson – kór = több rendszert érintő klinikai idegrendszeri szindróma 12 . kialakulás időpontja.2011. hanyatlás mértéke. Kognitív zavar (CI) a Parkinson – kór velejáró tünete demens (PDD) és nem-demens (NPDD) betegekben (frontostriatalis körök károsodása) Az újonnan diagnosztizált PD betegek 20-35%-ában (kontrol 4%) Memória és exekutív funkciózavar „Example study” (115 PD. Norvég vizsgálat Kezdeti stádiumban gyakran csak neuropsychológiai tesztekkel állapítható meg Heterogén működészavar (pathológiai alap.

A diseased state of the medulla spinalis. as the disease proceeds. to the medulla oblongata…is the proximate cause…” . formed by the superior cervical vertebratae. in the part which is contained in the canal. and extending.James Parkinson:”An Essay on the Shaking Palsy” 1817.

óta diagnosztikai feltétel „biztos” diagnózis α-SYN Masson H/E α-SYN α-SYN . Greenfield: Parkinson – kórra jellemző 1989.Lewy-testek a nucleus basalisban (Meynert): 1913. 1919 :Tretiakoff elnevezés 1953.

.

A leggyakoribb nem-motoros tünetek Autonom zavar Sensoros problémák Alvászavarok Neuropsychiátri ai tünetek Egyéb • Orthostatic • • Olfactory • • • hypotensio dysfunction Urinary • Impaired legs • Insomnia incontinenc colour ia discriminati • Sudden Impotencia on onset of Constipatio • Pain sleep n • Daytime Hypersomnolenc /Anhidrosis e • Sleep fragmentati on • RBD • Restless • • • • • • • • Anhedonia Apathy (Fatigue) Depression Psychosis Dementia Anxiety Panic attacks Blurred vision .

A leggyakoribb pre-motoros tünetek Autonom zavar Sensoros problémák Alvászavarok Neuropsychiátri ai tünetek Egyéb • Orthostatic • Olfactory hypotensio dysfunction • Urinary • Impaired legs • Insomnia incontinenc colour ia discriminati • Sudden • Impotencia on onset of sleep • Constipatio • Pain • Daytime n somnolenc • e • Hyper• Sleep /Anhidrosis fragmentati on • RBD • Restless • • • • • • • • Anhedonia Apathy (Fatigue) Depression Psychosis Dementia Anxiety Panic attacks Blurred vision .

2010 ..Mikor alakulnak ki a premotoros tünetek ? Summary of studies suggesting a long pre-motor phase of PD Savica et al.

A jéghegy csúcsa hypokinesis. rigor. nyugalmi tremor. motoros tünetek tartási instabilitás autonom tünetek psychés tünetek szenzoros tünetek Nem – motoros tünetek .

kór .Fázis Premotoros Parkinson .kór III. PD-re jellemző pathológiai elváltozások /molekuláris markerek. nigrostrialis DA hiány Késői nem – motoros tünetek II. Fázis Prefiziológiai/pre klinikai Parkinson – kór nincsenek klinkai tünetek. nigra károsodás.A Parkinson – kór új definiciója I. képalktó technikák/ Korai nem – motoros tünetek /extranigrális pathológia/ s.Fázis Motoros Parkinson .

autonomic dysfunction. psychosis. constipation anxiety. sleep-wake-dysregulation 10a 15a .A Parkinson – kór lefolyása Korai kazelt PD (stabil) Diagnosis of PD – motor phenotype Korai kezeletlen PD Onset clinical PD – motor phenotype Premotoros PD olfactory loss RBD. depression genetic mutations alpha-syn levels imaging abnormalities bradykinesia rigidity rest-tremor (+/.non-motor-symptoms) motor complications wearing off/dyskinesias gait and balance problems axial deformities dysarthria/dysphagia -10a -6a 0 2a 5a Előrehaladott PD non-motor complications cognitive decline / dementia.

motoros Parkinson – kór SN cells (%) Premotoros Parkinson-kór 100 Motoros Parkinson-kór 50 Olfactory deficity (80%) Autonomic dysfunction (60%) Depression (25%) Sleep disorder (25%) Excessive day-time sleeping Attentional disorder (40%) Cognitive defects Dementia Psychosis Bradykinesia Hypokinesia Rigidity Tremor Évek .Premotoros vs.

Markerek? Mikor? Risk factors Premotor markers Early motor markers ? .

A korai kezelés előnye Visszafordítani a nem-motoros tüneteket Fenntartani a jó életminőséget Fenntartani a tüneti kontrollt/javulást Támogatni a kompenzáló mechanismusokat Lassítani a betegség progresszióját .

DB/EW Javaslat a valószínű. muscular rigidity or 4–6 Hz rest tremor Bradykinesia in combination with muscular rigidity or 4–6 Hz rest tremor Fluorodopa PET and/or DAT SPECT in combination with MIBG SPECT or TCS Fluorodopa PET or DAT SPECT Klinikailag valószínű PD Klinikailag definitiv PD Clinically probable PD with definite response to levodopa Documented history of levodopa-responsive PD-related motor and non-motor symptoms Bradykinesia. muscular rigidity or 4–6 Hz rest tremor Autopsy-proven PD Genetic test Definitiv PD Genetic PD . lehetséges és definitiv PD – idioptahiás/genetikailag meghatározott – diagnosztikai kritériumaira PD típus Másképp nem magyarázható tünetek Non-motor Klinikailag lehetséges PD Hyposmia or RBD and/or autonomic dysfunction or neuropsychiatric disorder Hyposmia in combination with RBD and/or autonomic dysfunction or neuropsychiatric disorder Pozitiv teszt Motor Bradykinesia.