Miopati Degeneratif distrofi otot Umum MD memiliki 5 karakteristik 1.

Miopati dari klinik,EMG dan proses patologis, tidak ada bukti denervasi atau kehilangan sensori 2. Semua gejala adalah efek dari pinggul atau otot kranial yang melemah 3 gejala akan menjadi lebih buruk Histologi dapat memperlihatkan degenerasi dan regenerasi terapi bukan dasar dari ketidak normalan penyimpanan produk Diwariskan, biarpun tidak ada riwayat keluarga

Duchenne's. Onset umur. Jenis kelamin. masa kanak2 Laki2.

Faciosfapulohumeral. Masa remaja. Keduanya. Tidak ada. Pinggul distal Lambat. Lambat Selalu ada. Jarang.

Miotonik

Masa remaja & dewasa

Keduanya Tidak ada

Pseudohipertropi. Umumnya ada. Onset lokasi. Pelvis. Bahu.

Jarak progresifitas.

Relatif cepat.

Kelemahan otot muka. Deformitas kontraktur. Penyakit jantung. Pewarisan.

Jarang dan ringan. Umumnya ada.

Umumnya ada Jarang

Biasanya lambat.

Jarang.

Umumnya ada tergantung situasi

X-linked. Dominan.

Dominan

X-linked MD A. Duchenne's MD Patofisiologi

sifat x-linked resesif terdapat pada wanita yang carier Beberapa carier memiliki klinis yang ringan Dimulai dengan kesusahan berjalan dan berlari diikuti dengan kesulitan memanjat dan bangun dari kursi (gowers' sign) Hipertrofi betis Sering terdapat berlebihan untuk mempertahankan postur tegak Sebagai progresi dari penyakit.menelan dan otot okular terpisah Iliotibial dan tumit seperti diikat tali Pada umur 12 tahun. sarkolema akan menjadi tidak stabil selanjutnya influks yang berlebihan dari kalsium akan mengakibatkan kerusakan dimana akan mengakibatkan nekrosis pada otot) Klinis .perbedaan Onset umur ( biasanya sebelum berumur 12 tahun) . bila distrofin hilang. biasanya terikat dengan kursi roda Pada umur 20 tahun . terapi terdapat hentikan tidak normal dari ECG ( terganti di RS amplitudo di V1 dan gelombang Q yang dalam dan curam pada precordial leads Perkembangan masih dalam sepertiga kasus BECKER's MD Klinis Hampir sama dengan duchenne's MD kecualinya 2 aspek . biasanya tergantung dari repirator Jantung biasanya terhindar dari sakit ini.abnormalnya distrofin ( adalah protein sitoskeletal yang berlokasi didalam atau dekat dengan plasma membran dan terlihat terkait dengan membran glikoprotein yang terhubung ke laminin didalam permukaan luar dari serat otot..rentang progresifitas ya lambat (masih bisa berjalan pada umur 20 tahun) . lengan dan tangan sedikit Terkena Efek kelemahan wajah ( terapi berbicara.penghapusan atau duplikasi pada Xp21 dalam 60-70% kasus .

awalnya melibatkan otot dari muka. dan trisep.Facioscapulohumeral MD ( landouzy-dejerine sindrom) Patofisiologi AD Kromosom 4q35-qter( terapi tidak ada gen produk yang dikenali) Klinis gangguan yang berhubungan di masa kecil termasuk ketulian. Otot pada ektremitas bawah juga ikut terkena -EMG kemungkinan menunjukan amplitudo rendah. polyphasic MUP's direkrut dari proporsi dengan tingkat kekuatan otot. dan kemungkinan retadasi mental mungkin memiliki perdarahan tortuour retina dan coats' disease ( eksudatifa telangiktesia dari retina) . durasi yaang pendek. pectoralis. kehadiran debit spontan menunjukkan bentuk neuropatik dari sindrom ini Limb-gridle MD Patofisiologi AR Ada beberapa variasi Laki-laki dan perempuan sama-sama bisa terkena Klinis Diagnosis perkecualian Ekstremitas bagian bawah biasanya yg terkena terlebih dahulu lalu diikuti ekstremitas bagian atas Nervus cranialis biasanya terhindar Pseudohipertropi mungkin atau tidak terjadi pada betis atau deltoid Sedikit meningkatkan CPKs Biasanya pada jangka hidup yg normal . trapezius. bisep. gangguan oropharing.

2 (pengulangan CTG >40) produksi gen . disertai miositis body. ini mempengaruhi otot cranialis tidak seperti bentuk lain dari MD utama. hiperparatiroid. hal itu mempengaruhi otot-otot kranial di samping mereka dari wajah (ptosis. lovastatin. disfagia. vincristine. carsinomatus miopati) MG Penyakit metabolik ( defisiensi carnitine) SMA Myotonic distrofi / steinert's Patofisiologi Umumnya kebanyakan dari smua MD ( insidensi =13. pengecilan otot temporalis) phatognomonic tipis sempit (kapak) wajah. sarcoid) Miopati toksin ( chloroquine.Terbagi menjadi miopati dan bentuk neurogenik Kondisi yang menyebabkan munculnya limb-girdle MD . Phenytoin) Endocrinopati ( hiper atau hipotiroid.000) AD hampir dengan 100% penetrasi Kromosom 19q13. hiperaldosteron) Defisiensi vitamin ( vitamin D dan E) paraneoplastik ( Lambert-eaton. ethanol.5/100.dermatomikosis. kadang-kadang xtraocular otot ae yang terlibat. steroid.myotonin Klinis Tidak seperti bentuk MD mayor yg lain.peradangan ( PM. tipis / lemah sternocleidomaroid Dan frontal botak lainnya tanda dan gejala karena keterlibatan otot laring yang lemah suara mempengaruhi otot proksimal distal> (dengan jari fleksor kelemahan menonjol dan footdrop dengan steppage kiprah) mwntal keterbelakangan katarak hampir universal . dysartria. hiperadrenokortism. ptosis.

sesekali.hypoganadism dengan atrofi testis aritmia jantung atau abnolmalities konduksi (tingkat pertama blok jantung atau blok cabang berkas) otot-otot pernafasan mungkin akan terpengaruh bahkan sebelum otot tungkai myotonia (relaksasi gangguan kontraksi otot) menyebabkan kesulitan dengan berjabat tangan karena melepaskan sulit. inti internal.bibir uper tenda dan terbuka rahang adalah diagnostik pada bayi juga mencatat kesulitan orofaringeal perkembangan delay dan sering retadation jiwa arthrogryposis myotonia CPK normal untuk perubahan moderat dan waxing dan memudarnya setelah pembuangan myotonia patologi atrofi otot tipe 1 serat / baris panjang inti sarcolemmal pusat dan massa sarkoplasma oculopharyngeal distrofi patofisiologi langka bentuk opthalmoplegia progresif AD warisan dalam keluarga Kanada Perancis klinis ptosis progresif dan disfagia mengembangkan terlambat dalam hidup dengan atau tanpa kelemahan otot ekstraokular EMG polyphasic MUPs direkrut awal otot proksimal dari ekstremitas atas NCVs normal kecuali CMAPs rendah diferensial diagnosis: MG (sulit untuk membedakan secara klinis . mungkin dapat memperoleh perkusi myotonia bawaan myotonic distrofi orangtua yang terkena hampir selalu ibu ptosis mas mulut . dan jaringan intermyofibrillary dengan penampilan dimakan ngengat bila diwarnai dengan enzim oksidatif keturunan distal miopati ampelas Dreifuss sindrom pathopysiology sebagian besar memiliki x-linked warisan (tapi keluarga jarang memiliki dominasi autosomal) klinis kelemahan berkembang pada otot humeroperoneal awal kontraktur dengan pembatasan ditandai leher dan siku fleksi .dibedakan dengan AcH reseptor Ab dan uji tensilon patologi otot biopsi variasi ukuran serat. serat angulated kecil.

kelemahan khas melibatkan otot bahu korset lebih dari korset panggul. iii. oropharing. Dalam frekuensi faktor penyebab: hiper-(miopati tirotoksik)> hipotiroid. ditambah prednison 40-60 mg / hari lainnya menular penyebab toksoplasmosis sistiserkosis trypanosomiasis Mycoplasma pneumoniae coxsackie grup B (pleurodynia atau Bornholm penyakit) influensa virus epstein . 25 mg / kg tawaran. b. tetapi dapat menjadi hiperaktif. thiabendazole. hipertiroid miopati i. otot berkedut dan spontan myokymia dapat berkembang. dan lainnya) lab : eusinofoilia. kuantitatif EMG menunjukkan rendah amplitudo. biopsy otot. otot ektraokuler. kelemahan buat terutama terbatas pada otot diinervasi oleh saraf kranial (lidah. Klinis: kelemahan otot proksimal. Miopati mempengaruhi lebih banyak pria daripada wanita (meskipun tirotoksikosis mempengaruhi perempuan lebih dari laki-laki pada umumnya). kejang otot yang menyakitkan. dan hipertrofi otot.barr endokrin proses 1. paralisis periodik hipokalemia. Klinis: beberapa kelemahan proksimal. iv. ii.juga menyebabkan kelainan jantung fibrillatian atrium dan ventrikel tingkat lambat patologi campuran pola perubahan miopati dan neurogenik menular bentuk miopati trichinosis (hanya satu yang terjadi relatif sering) karena daging babi matang yang mengandung larva encysted dari Trichinella spiralis infeksi pasca . penyakit tiroid a.gastroenteritis awal mungkin memiliki invasi otot rangka. durasi pendek MUPs. MG. otot luar mata masseters. bentonite flocculation assay pengobatan Gejala biasanya mereda secara spontan jika berat. hipotiroid miopati i. v kondisi neurologis lainnya yang berhubungan dengan tirotoksikosis termasuk exophthalmic ophthalmoplegia. fitur myxedema termasuk tanda Hoffman (kontraksi otot yang tertunda). DTR biasanya normal. . EMG: fitur miopati.

EMG: peningkatan aktivitas insersi dengan beberapa debit berulang kompleks (CRDS) (tapi tidak myotonia) 2. yang menghasilkan tetany i. Memvariasikan kelemahan otot proksimal terjadi pada hiperparatiroidisme (biasanya mempengaruhi korset panggul lebih dari bahu) dengan DTR cepat. b. jaringan lunak bengkak. Makroglosia. Fascioscapulohumeral MD . Disfungsi dari retinakulum atau mitokondria juga dapat berkontribusi pada patogenesis. Acromegaly: peningkatan kadar hormon pertumbuhan. Biopsi otot menunjukkan tipe 2 atrofi. Penyakit Cushing: hyperadrenalism dengan gejala miopati terkait. multiple myeloma. Kelemahan serupa terjadi dengan steroid / hormon adrenokortikotropik karena steroid mengurangi konsentrasi intraselular kalium. gejala neuromuskuler di hiperkalsemia dapat dihasilkan dari osteolitik penyakit metastatik. Komandoisme frontal. Biasanya. Kurang sering. Becker MD E. Limb-korset distrofi F. atau penyakit ginjal kronis. tidak ada aktivitas spontan. d. EMG dari tetany: doublet atau triplet dari MUPs. durasi pendek MUPs merekrut awal otot yang lemah. hiperparatiroidisme i. berkeringat paratiroid penyakit a. menebal tumit pad. prognatisme. masuknya kalsium ke terminal akson memfasilitasi pelepasan AcH pada sambungan neuromuskuler. ii.terbaik ditunjukkan pada memunculkan refleks pergelangan kaki cepat refleks (dengan lambat kembali ke posisi semula) Mengetuk otot menyebabkan kontraksi otot punggung (alias myoedema). tetapi tidak nekrosis atau inflamasi perubahan. a pengurangan hasil kalsium dalam konduktansi meningkat untuk Na + dan K +. sesekali Babinski. b. c. low-amplitudo. iii. sakit kepala. yang menyebabkan ketidakstabilan dan hyperexcitability dari membran sel. f. sehingga eksitasi-kontraksi kopling. Studi NCV mengungkapkan amplitudo berkurang dari CMAP tapi normal sensorik dan motorik NCVs. meningkatkan tangan dan ukuran kaki. dan pengecilan otot aksial D. Ini mungkin meningkatkan creatine kinase dan menghasilkan nyeri kram ii. Hipoparatiroidisme menyebabkan hypocalcemia. e. ii. saraf perifer jebakan sindrom. hipertensi. Preferential kelemahan korset panggul dan otot paha (kesulitan yang timbul dari kursi atau naik tangga). Adrenal dan pituitary penyakit a.

Kelemahan dan membuang-buang mempengaruhi otot-otot wajah dan otot tungkai distal iii. jarang diabetes (B) adrenal atrofi (C) Infertilitas pada wanita (D) testis atrofi: gangguan sekresi hormon pertumbuhan x. Gambaran klinis a. prevalensi: 3-5 per 100. Facial diplegia iv. beberapa endocrinopathies (A) hiperinsulinisme. signifikan hypotonia iii. Myotonic distrofi 1. konstipasi. Cardiomyopathy dengan cacat konduksi viii. clubfeet) vi. Patofisiologi: ditandai dengan pengecilan otot dan kelemahan yang terkait dengan myotonia dan sejumlah kelainan sistemik lainnya. disfagia.G. bawaan bentuk i. Amplified CTG ulangi terletak di daerah belum diterjemahkan dalam 3 'dari gen yang mengkode myotonin protein kinase iii. Amplifikasi pada generasi selanjutnya menghasilkan peningkatan keparahan 3. Myotonia-tertunda relaksasi otot setelah kontraksi ii. katarak vii. Gastrointestinal motilitas gangguan-kolesistitis. Emory-Dreifuss MD H. Feeding dan kesulitan pernapasan v Skeletal cacat (misalnya.3 ii. Primer bentuk i. kejadian: 1:8. konduktansi natrium diubah sebagai akibat dari pembukaan tidak normal dari saluran pada potensial yang tidak berpengaruh pada otot normal. Tipis leher dengan membuang-buang dari sternocleidomastoids v botak pada pria frontal vi. AD. Anak yang lahir dari ibu dengan distrofi myotonic ii.000. genetik diagnosis i. Panjang wajah dengan membuang-buang dari masseter dan otot sementara iv. Gejala saluran kemih ix. Berlebihan siang hari kantuk b. EMG / NCV: debit myotonic: semburan potensi yang berulang lilin dan berkurang di kedua amplitudo dan frekuensi ("dive bomber" potensi) . Tertunda perkembangan perkembangan masa kanak-kanak c. hasil ini dalam meningkatkan konsentrasi natrium intraseluler 2. kromosom 19q13. Rendah kecerdasan atau demensia xi.000. distrofi pada mata faring I.

Myotonia lega dengan sulfat fenitoin atau kina (200-1. Dimulai pada saat lahir atau anak usia dini tanpa perbaikan dengan usia. ii. Procainamide dapat memperbaiki myotonia tetapi dapat menyebabkan lupus 2. Biopsi otot: menunjukkan adanya serat 2B jenis dan kehadiran inti internal. kongenital gangguan otot 1. Patofisiologi: 7q35 kromosom. Acetazolamide sesekali efektif. klinis i. inti ganda seluruh bagian dalam serat dan tipe 1 atrofi serat. endocrinopathies. klinis i.200 mg / hari). (C) EMG membantu dalam stimulasi saraf progresif dapat menyebabkan progresif penurunan CMAPs membangkitkan beruntun karena refractoriness otot meningkat (ini dapat terjadi pada semua jenis gangguan myotonic). iii. serat cincin e. paparan dingin dapat menjadi ujian provokatif. Myotonia congenita (penyakit Thomsen s) a. pengobatan i. Karena kontraksi isometrik dari myotonia. EKG abnormal. mungkin sering mendominasi di ekstremitas bawah menyebabkan kesulitan dengan ambulasi (B) orofaringeal otot (disfagia) (C) orbicularis oculi (D) Tidak mempengaruhi otot-otot pernafasan v Myotonia buruk pada inisiasi aktivitas. dan sebagainya. (B) Dalam kasus samar-samar. vii. ii. Biopsi otot: variabilitas acak dalam ukuran serat dan fibrosis. otot cenderung hipertrofi dan membuat tampilan pasien atletik (mini-Hercules penampilan) iv. Gerakan mulai perlahan-lahan dan dengan kesulitan. diagnosa (A) Tergantung pada tanda-tanda dan gejala (termasuk perkusi myotonia) dan positif riwayat keluarga. c. dan juga manifestasi sistemik. disfungsional klorida saluran dengan penurunan Cl-konduktansi b. Myotonia dapat mempengaruhi (A) Tungkai: kesulitan dengan pegangan. iii. vi. viii. Paramyotonia congenita dari Eulenburg a. . tetapi myotonia cenderung lebih parah. phenytoin: membranestabilizing efek J. hampir selalu warisan AD. laki-laki = perempuan b. Pengobatan: jarang diperlukan kecuali gejala yang parah.d. AD. tetapi menurun dengan secara bertahap meningkat latihan ("pemanasan" fenomena) di tungkai individu. Gejala hanya disebabkan oleh myotonia atau konsekuensinya. terutama setelah istirahat lama. seperti tidak ada katarak. Berbeda dengan distrofi myotonic karena tidak ada kelemahan otot atau wasting.

atau. lama-lama MUPs NB: Presentasi yang paling umum adalah hipotonia bawaan. myotubules janin bertahan dalam kehidupan dewasa. b. dan otot tungkai. tinggi melengkung langit-langit. (3) enzim oksidatif dapat menunjukkan aktivitas menurun atau meningkat di wilayah tengah. atau keduanya. 3. Klinis: sebagian besar memiliki hypotonia. pasien mungkin memiliki kekakuan lidah. klinis (A) nonprogressive hipotonia yang dimulai pada anak usia dini (B) Mungkin jinak jika onset dalam masa kanak-kanak atau dewasa. Centronuclear (atau myotubular) miopati i. Dalam dingin. kyphoscoliosis. tentu saja bervariasi dari kematian bayi / anak untuk perkembangan ringan dengan kelangsungan hidup hingga dewasa. kelemahan wajah. batang dapat ditemukan di lain gangguan sebagai temuan nonspesifik (G) EMG: low-amplitudo. NB: penurunan substansial dalam amplitudo CMAP terjadi dengan paparan dingin. AD warisan ii. iii. sebaliknya. histologi: inti diposisikan terpusat bukan distribusi yang normal sarcolemmal dan dikelilingi oleh halo pucat. v klinis mirip dengan hiper-K paralisis periodik + dalam bahwa mungkin ada episode lembek kelemahan. vi. (2) Bagian tengah dari serat adalah tanpa miofibril dan myofibrillar adenosin trifosfat (ATP) dan. Mungkin memiliki peningkatan kadar serum K +. ptosis. kelopak mata. karena itu. ii. berbohong dan jumlah penurunan amplitudo tinggi. dan gerakan luar mata palsy saat lahir. EMG: debit menghilang dengan pendinginan meskipun kekakuan otot meningkat. dan AD ringan). dan sesekali scapuloperoneal distribusi kelemahan (E) Sedikit meningkat CPK (F) Muscle biopsi: pasien dan operator memiliki tipe 1 dominasi serat. yang melibatkan baik tipe 1 atau 2. wajah.ii. tinggi melengkung kaki. infantil-anak AR. myotonia mengintensifkan (bukan remits) dengan olahraga. Paradoks. iv. bawaan miopati a. durasi pendek MUPs dengan perekrutan awal. Nemaline batang miopati i. noda buruk dengan ATPase. namun fatal bayi / neonat (C) Diffuse kelemahan (D) Dysmorphism dengan curah otot berkurang dan otot ramping sehingga memanjang wajah. juga dapat mempengaruhi otot-otot proksimal dan distal. (A) otot biopsi (1) Type 1 atrofi serat dan inti pusat (dianggap karakteristik otot janin). Gomori yang trichrome noda menunjukkan khas berbentuk batang tubuh di dekat sarcolemma pewarnaan merah cerah (tidak dicatat dengan noda lainnya) yang berisi materi identik dengan Z-band serat otot. . warisan bervariasi (X-linked resesif. Patofisiologi: terkait dengan kromosom Xq28.

yang menunjukkan denervasi dan reinnervation. keterlambatan perkembangan. nekrosis. otot tulang belakang. dan sebagainya. (D) hipertermia ganas telah dilaporkan dalam kaitannya dengan inti pusat penyakit. maka penunjukan adalah PM (atau DM) dengan sistemik lupus erythematosus. dan CRDS NB: miopati centronuclear adalah miopati satunya bawaan terkait dengan spontan aktivitas. Histologi: akumulasi desmin ii. CPK meningkat. dan jantung. d.(B) EMG / NCV: jumlah berlebihan polyphasic. dan badan sitoplasma (C) EMG: Temuan miopati K. menyerupai serat target. positif yang tajam gelombang. inti adalah tanpa aktivitas enzim. Radang miopati Jika penyakit jaringan ikat lainnya yang bersamaan. c. kelainan kaki). biasanya insersi Aktivitas normal tanpa pembuangan spontan. serta pernapasan. MUPs kecil dengan perekrutan. Sitoplasma tubuh miopati i. leher. Terutama mempengaruhi orang dewasa dengan penyakit jaringan ikat yang mendasari atau . klinis (A) Hypotonia lama setelah lahir pinggul. fibrosis. tidak ada mitokondria. dan sesekali dislokasi. yang abnormal EKG (B) Muscle biopsi: inti pusat. (F) EMG / NCV: menunjukkan campuran miopati-neurogenik proses. wilayah tengah mengandung serat otot kompak miofibril tanpa enzim oksidatif dan fosforilasa karena hampir tidak ada mitokondria (daerah-daerah sentral disebut sebagai core). pada mikroskop elektron. menunjukkan bahwa penyakit inti pusat mungkin neurogenik proses. umum tipe 1 dan kurang umum tipe 2 serat. klinis i. Polymyositis (PM) a. dan otot tungkai proksimal. rendah amplitudo MUPs. Central inti Penyakit i. (B) kelemahan otot proksimal tetapi tidak ada atrofi otot yang berbeda. berbohong. (E) Muscle biopsi: tipe 1 ditandai dominasi serat. klinis (A) Kelemahan khas melibatkan wajah. Patofisiologi: histologi: daerah amorf di tengah noda serat biru dengan Gomori trichrome dan kontras dengan fibril perifer yang noda merah. rheumatoid arthritis. 1. kyphoscoliosis. AD-kromosom 19q13. Patogenesis: diduga diperantarai sel (seperti mediasi humoral diduga di DM) b.1 ii. (C) Mungkin memiliki kelainan bentuk tulang (lordosis. mungkin memiliki scoliosis.

payudara. Dermatomiositis (DM) a. atau mengikuti proses miopati dan berbeda-beda dari dermatitis bersisik eczematoid untuk meredakan dermatitis eksfoliatif atau skleroderma. Juga mungkin perioral ringan dan edema periorbital. CRDS mungkin hadir d. ii. ii. demam. Otot-otot saraf biasanya proksimal kelemahan tungkai. Lesi kulit mungkin mendahului. iv. v Terjadi di semua dekade kehidupan. Otot yang terkena adalah nontender. Proksimal kelemahan (rendah> ekstremitas atas) dengan kepala terkulai karena leher fleksor (kompartemen anterior) kelemahan. atau kanker paru-paru (B) Wanita-ovarium atau kanker payudara ii. namun tengkorak mungkin juga terlibat dengan disfagia pada sepertiga kasus. v Tidak ada penurunan yang signifikan dalam DTR dan tidak ada atrofi otot yang signifikan. nekrosis otot dan regenerasi dapat hadir (namun berbeda dari DM dalam hal itu. patogenesis i. menyertai. c. iv. lupus eritematosus sistemik. c. sel-sel inflamasi yang ditemukan dalam perimysium tersebut bukan dalam serat otot itu sendiri . (A) Laki laki-usus. b. atau memulai. usus besar. EMG: "perubahan miopati" dengan amplitudo kecil. Biasanya ada peristiwa nyeri. termasuk malaise. dll). pendek durasi potensi dan penuh perekrutan.keganasan. tidak ada lesi vaskular atau atrofi perifascicular dan berbeda dari tubuh inklusi oleh kurangnya vakuola atau inklusi) 2. iii. vii. Wanita> pria. iii. polyarteritis nodosa. Biasanya dimulai dengan manifestasi sistemik nonspesifik. sindrom Sjögren. anoreksia. atau pneumonitis. penurunan berat badan. lambung. dengan puncak sebelum pubertas dan sekitar usia 40 tahun. tanda-tanda iritabilitas otot dapat dicatat dengan berbohong dan gelombang positif tetapi tidak fasikulasi. Diyakini autoimun tetapi tidak ada bukti langsung. klinis i. Patologi: infiltrasi di sekitar otot normal oleh CD8 + T limfosit. manifestasi sistemik biasanya umum. Patologi: atrofi perifascicular (tidak terlihat di PM). Cenderung dikaitkan dengan fenomena Raynaud. dengan PM. Insiden yang lebih tinggi terkait penyakit jaringan ikat dan terjadi dalam hubungannya dengan tumor dengan sekitar 10% dari kasus perempuan> 40 y / o memiliki terkait keganasan (paru-paru. kemungkinan besar humorally dimediasi karena bukti kehadiran sel B lebih dari sel T dalam otot disusupi dan vasculopathy yang deposito kompleks imun dalam darah intramuskular kapal. dan fitur dari infeksi pernapasan. karakteristik heliotropic "lupus-seperti" distribusi wajah dan ekstensor permukaan ekstremitas. vi. demam.

dikombinasikan dengan serat nekrosis. penderitaan yang tidak proporsional anggota badan distal dalam hubungannya dengan keterlibatan ekstremitas proksimal. Childhood varian: dalam hubungannya dengan DM. 60 / hari (dosis yang lebih tinggi mungkin diperlukan pada anak-anak) ii. imunosupresan obat iii. terutama yang> 50 y / o. pengobatan i. Pengobatan: respon yang buruk terhadap pengobatan seperti steroid . hubungan rendah dengan keganasan b. seperti PM. mungkin mengalami sakit. hanya sedikit peningkatan di CPK c.d. dan perforasi gastrointestinal kemungkinan e. Inklusi tubuh myositis a. juga mungkin memiliki vakuola berbingkai d. disfagia jarang. hematemesis. infiltrat selular. kelemahan tangan mungkin gejala awal dan merupakan salah satu dari hanya beberapa myopathies yang mempengaruhi panjang jari fleksor. Klinis: lebih sering terjadi pada laki-laki. demam. Patologi: biopsi otot (khas): inklusi intranuklear dan intracytoplasmic terdiri massa filamen dan whorls sarcolemmal membran. Prednisone mg. efektif plasmapheresis 3. dan regenerasi. namun asal virus menyarankan. melena. IVIG iv. Patogenesis: idiopatik.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful