EQUIPE MULTIPROFISSIONAL: ATENDIMENTO AO PACIENTE COM FIBROSE CÍSTICA

UNIVERSIDADE FEDERAL DA PARAÍBA
Reitora MARGARETH DE FÁTIMA FORMIGA DINIZ Vice-Reitor EDUARDO RAMALHO RABENHORST

Diretora IZABEL FRANÇA DE LIMA Vice-Diretor JOSÉ LUIZ DA SILVA Supervisão de Editoração ALMIR CORREIA DE VASCONCELLOS JUNIOR Supervisão de Produção JOSÉ AUGUSTO DOS SANTOS FILHO

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EQUIPE MULTIPROFISSIONAL: ATENDIMENTO AO PACIENTE COM FIBROSE CÍSTICA

ORGANIZADORES Saionara Ferreira Araújo dos Santos Constantino Giovanni Braga Cartaxo Solange Alves Canavieiras Almir Correia de Vasconcellos Junior

Editora da UFPB João Pessoa – PB 2013

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Apoio: Universidade Federal da Paraíba Hospital Universitário Lauro Wanderley Centro de Ciências da Saúde Centro de Ciências Médicas Editora Universitária da Paraíba

Projeto da Capa e Editoração Eletrônica: ALMIR CORREIA

E64

Equipe multiprofissional: atendimento ao paciente com fibrose cística / Organizadores, Saionara Ferreira Araújo dos Santos...[et al.].-- João Pessoa: Editora da UFPB, 2013. 218p. ISBN: 978-85-237-0653-1 1. Fibrose cística - atendimento. 2. Doença pulmonar. 3. Pacientes - qualidade de vida. 4. Cuidados de enfermagem. I. Santos, Saionara Ferreira Araujo dos. II. Cartaxo, Constantino Giovani Braga. III. Canavieiras, Solange Alves. IV. Vasconcellos Jr, Amir Correia de.

UFPB/BC

CDU: 616.24-003.6

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PREFÁCIO

A Fibrose Cística devido a complexidade de sua evolução clínica necessita de uma abordagem multiprofissional, neste sentido esta publicação veio atender essa necessidade em tempo oportuno. Somos testemunha do esforço de um dos organizadores, Professor Constantino Giovanni Braga Cartaxo do Departamento de Pediatria e Genética, do Centro de Ciências Médicas para que organismos não governamentais, instituições acadêmicas e familiares dos portadores trabalhem juntos em prol dos doentes. A iniciativa de organização dessa publicação pelos colegas da Universidade Federal da Paraíba, Constantino Giovanni Braga Cartaxo, Saionara Ferreira Araújo dos Santos, Solange Alves Canavieiras e Mariâni Alves Oliveira e Silva veio dar consistência técnica e científica ao trabalho de assistência aos pacientes com Fibrose Cística, através de parâmetros balisadores para uma conduta multiprofissional adequada e padronizada. Este Manual de Atendimento Multiprofissional ao Paciente com Fibrose Cística oferece diferentes abordagens de uma patologia crônica de grande impacto na família e no sistema de saúde em função da gravidade clínica, inerentes a evolução da doença. A publicação envolve informações significativas sobre cuidados médicos, de enfermagem, aspectos farmacológicos, fisioterapeuticos, nutricionais, psicológicos, de assistência social e familiar, etc. Temos certeza que esta publicação contribuirá para a organização de Centros de Referência Diagnóstica e Terapêutica. A extensa e pleiotrópica manifestações da doença implicam num esforço maior no diagnóstico precoce e nas medidas preventivas devendo haver um plano de seguimento multiprofissional para o qual esta publicação trará valiosa contribuição.

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Os organizadores e os autores estão de parabéns. Henrique Gil da Silva Nunesmaia Chefe do Departamento de Pediatria e Genética CCM/UFPB Chefe da Divisão de Pediatria e Genética HULW/UFPB

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ORGANIZADORES

Saionara Ferreira Araújo dos Santos
Graduada em Serviço Social pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Mestre em Educação (Ciências das Religiões) pela Universidade Federal da Paraíba. Especialista em Saúde da Família pela Faculdade Integrada de Patos. Assistente Social do Hospital Universitário Lauro Wanderley. Preceptora da Residência Integrada Multiprofissional em Saúde Hospitalar da UFPB.

Constantino Giovanni Braga Cartaxo
Graduado em Medicina pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Especialista em Pneumologia Pediátrica pelo Centro Universitário São Camilo. Especialista em Terapia Intensiva Pediátrica pelo Centro Universitário São Camilo. Mestre em Saúde Materno Infantil pelo Instituto Materno Infantil de Pernambuco. Doutor em Medicina Tropical pela Universidade Federal de Pernambuco. Professor da Universidade Federal da Paraíba.

Solange Alves Canavieiras
Graduada em Farmácia e Farmácia Industrial pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Mestre em Produtos Naturais e Sintéticos Bioativos pela UFPB. Especialista em Gestão da Assistência Farmacêutica pela Universidade Federal de Santa Catarina. Especialista em Saúde Pública pela Faculdade de Ciências Médicas. Farmacêutica do Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW). Coordenadora do Centro de Informação de Medicamentos da Paraíba/HULW. Preceptora e Docente do Programa de Residência Integrada Multiprofissional em Saúde Hospitalar da UFPB.

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Almir Correia de Vasconcellos Junior
Graduando em Ciências das Religiões pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Teologia pela Arquidiocese da Paraíba. Supervisor de Editoração da Editora Universitária da UFPB.

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AUTORES
Adriana Gomes Cézar Carvalho
Graduada em Nutrição pela Universidade Federal da Paraíba. Especialista em Administração Hospitalar pela Universidade de Ribeirão Preto. Nutricionista da Unidade de Terapia Intensiva do Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW). Coordenadora da Ênfase de Atenção ao Paciente Crítico do Programa de Residência Integrada Multiprofissional em Saúde Hospitalar da UFPB.

Ailma de Medeiros Germano
Graduada em Fisioterapia pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Especialista em Fisioterapia na UTI Neonatal e Pediátrica pela Faculdade Redentor. Fisioterapeuta do Serviço de Pediatria do Hospital Universitário Lauro Wanderley. Preceptora da Residência Integrada Multiprofissional em Saúde Hospitalar da UFPB.

Alcides da Silva Diniz
Graduado em Medicina pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Graduado em Licenciatura em Ciências pela UFPB. Mestre em Oftalmologia pela Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto. Doutor em Nutrição pela Universidade Federal de Pernambuco (UFPE). Pós-doutor pelo Prince Leopold Institute of Tropical Medicine. Professor Associado da UFPE. Colaborador do Centro de Investigação em Micronutrientes da UFPB. Colaborador do Instituto Materno Infantil de Pernambuco. Consultor ad hoc do UNICEF. Revisor dos periódicos Acta Amazonica, Revista Brasileira de Saúde Materno Infantil, Revista de Saúde Pública/Journal of Public Health, Cadernos de Saúde Pública (FIOCRUZ) e Journal of Tropical Pediatrics. Membro do Comitê de Ética do Hospital Universitário Lauro Wanderley/UFPB.

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Andréa de Andrade e Tenório
Graduada em Psicologia e em Licenciatura Plena pelo Centro Universitário de João Pessoa (UNIPE). Residente Multiprofissional em Saúde Hospitalar com ênfase em Atenção à Saúde Cardiovascular do Adulto da Universidade Federal da Paraíba.

Antonia Lúcia Barbosa de Sousa
Graduada em Serviço Social pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Mestre em Serviço Social pela UFPB. Especialista em Saúde Mental pela UFPB. Assistente Social do Hospital Universitário Lauro Wanderley, com atuação na Clinica de Doenças Infecto Contagiosas. Preceptora da Residência Integrada Multiprofissional em Saúde Hospital da UFPB.

Aristófenes Rolim de Holanda
Graduado em Enfermagem e Licenciatura Plena pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Especialista em Terapia Intensiva pela Faculdade Integrada de Patos. Residente multiprofissional com ênfase em Terapia Intensiva da UFPB.

Déa Silvia Moura da Cruz
Mestre em Enfermagem pela Universidade Federal da Paraíba. Enfermeira do Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) atuando no Ambulatório de Pediatria. Docente da Faculdade de Enfermagem Nova Esperança na Disciplina Enfermagem Saúde da Criança e do Adolescente.

Edison Vieira de Melo Junior
Graduado em Farmácia e em Farmácia Industrial pela Universidade Federal da Paraíba. Mestrando em Gestão e Economia da Saúde pela Universidade Federal de Pernambuco. Especialista em Gestão da Assistência Farmacêutica pela Universidade Federal de Santa Catarina. Farmacêutico da Secretaria de Estado da Saúde da Paraíba. Farmacêutico da Secretaria Municipal de Saúde de João Pessoa.

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Erika Acioli Gomes Pimenta
Graduada em Enfermagem pela Escola de Enfermagem Santa Emília de Rodat. Mestre em Enfermagem pela Universidade Federal da Paraíba. Especialista em Saúde da Família. Doutoranda em Saúde da Criança e do Adolescente. Professora da Universidade Federal de Campina Grande. Enfermeira assistencial da Clínica Pediátrica do Hospital Universitário Lauro Wanderley.

Esther Pereira da Silva
Graduada em Nutrição pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Mestre em Ciências da Nutrição pela UFPB. PósGraduanda do Programa da Residência Integrada Multiprofissional em Saúde Hospitalar da UFPB com ênfase em Atenção à Saúde Cardiovascular do Adulto.

Francilene Jane Rodrigues Pereira
Graduada em Enfermagem e em Licenciatura Plena em Enfermagem pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Especialista em Enfermagem do Trabalho pela Faculdade Integrada de Patos. Especialista na modalidade de Residência Multiprofissional com ênfase na Atenção Cardiovascular do Adulto pelo Programa de Residência Integrada Multiprofissional em Saúde Hospitalar da UFPB. Mestre em Modelos de Decisão e Saúde pela UFPB. Doutoranda em Modelos de Decisão e Saúde na UFPB. Enfermeira assistencial do Setor de Hemodinâmica e Cardiologia Intervencionista do Hospital Universitário Lauro Wanderley.

Frederico Barbosa de Sousa
Graduado em Odontologia pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Mestre em Odontologia pela Universidade Federal de Santa Catarina. Doutor em Ciências Biológicas pela Universidade Federal de Pernambuco. Professor Adjunto de Histologia Humana do Departamento de Morfologia da UFPB. Coordenador do Laboratório de Microscopia e Imagem Biológica da UFPB. Membro

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do Comitê de Ética Wanderley/UFPB.

do

Hospital

Universitário

Lauro

Gilvan da Cruz Barbosa Araújo
Professor de Pediatria da Universidade Federal da Paraíba. Especialista em Pediatria pela SBP. Área de Atuação em Neonatologia e Pneumologia Pediátrica pela SBP.

Iaponira Cortez Costa de Oliveira
Graduada em Enfermagem Geral pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Graduada em Licenciatura em Enfermagem pela UFPB. Especialista em Enfermagem em Saúde Pública pela UFPB. Especialista em Enfermagem de Saúde Pública Pela Fundação Oswaldo Cruz. Especialista em Educação Profissional na Área de Saúde-Enfermagem pela UFPB. Mestre em Enfermagem pela UFPB. Mestre em Suficiência Investigatória pela Universidade de Extremadura da Espanha (UEX-Espanha). Doutora em Administração Sanitária e Hospitalar pela UEX-Espanha. Enfermeira, Coordenadora do Comitê de Ética em Pesquisa em Seres Humanos do Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW). Professora de Enfermagem na Secretaria Estadual de Educação e Cultura (PB).

Isabelle Pimentel Gomes
Graduada em Enfermagem pela Escola de Enfermagem Santa Emília de Rodat. Mestre em Enfermagem pela Universidade Federal da Paraíba. Doutoranda do Programa de Pós-Graduação em Enfermagem da Universidade Federal da Paraíba. Enfermeira oncologista pelo Instituto Nacional de Câncer. Enfermeira da Clínica Pediátrica da Universidade Federal da Paraíba.

Jacqueline Barbosa da Silva
Graduada em Enfermagem pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Especialista em Gestão de Serviços e Sistemas de Saúde

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pela UFPB. Enfermeira Assistencial na Clínica Médica do Hospital Universitário Lauro Wanderley.

Joselma Pereira da Silva
Graduada em Psicologia, Licenciatura Plena e Especialização em Psicologia Organizacional pelo Centro Universitário de João Pessoa. Especialista em Psicopedagogia pela Universidade Estadual Vale do Acaraú-Ce. Residente multiprofissional da Universidade Federal da Paraíba.

Luiza Iolanda Pegado Cortez de Oliveira
Graduada em Direito pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Graduada em Licenciatura em História pela UFPB. Mestranda em História pela UFPB. Professora de História na Secretaria Estadual de Educação e Cultura (PB).

Maria do Socorro Nunes Gadelha
Graduada em Fisioterapia pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Mestre em Serviço Social pela UFPB. Doutoranda em Administração Hospitalar e Sanitária do Programa de PósGraduação de Extremadura/Espanha. Professora Assistente do Curso de Fisioterapia da UFPB, lecionando as disciplinas Fisioterapia aplicada ao Sistema Respiratório e Supervisão de Estágio IV.

Maria Emília Evaristo Caluête
Graduada em Nutrição pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Mestre em Ciências da Nutrição pela UFPB. Pósgraduanda na Residência Integrada Multiprofissional em Saúde Hospitalar da UFPB com ênfase em Atenção à Saúde do Idoso.

Maria José Leite de Freitas
Graduada em Serviço Social pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Mestre em Serviço Social pela UFPB. Assistente Social do Hospital Universitário Lauro Wanderley.

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Maria Luiza Andrade de Oliveira
Graduada em Serviço Social pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Especialista em Saúde da Família pela Faculdade Integrada de Patos. Assistente Social do Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW), com atuação na Clinica Pediátrica. Preceptora da Residência Integrada Multiprofissional em Saúde Hospitalar da UFPB.

Mariâni de Oliveira e Silva
Graduada em Enfermagem pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Mestre em Educação (Ciências das Religiões) pela UFPB. Especialista em Ciências das Religiões pela UFPB. Enfermeira do Hospital Universitário Lauro Wanderley. Preceptora da Residência Integrada Multiprofissional em Saúde Hospitalar da UFPB.

Marlene Barbosa da Silva
Graduada em Enfermagem pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Especialista em Gerontologia pela Faculdade Integrada de Patos. Enfermeira assistencial pela Clínica Médica do Hospital Universitário Lauro Wanderley. Supervisora do Estágio Supervisionado em Clinica Médica do Curso de Enfermagem pela UFPB.

Roberta de Araújo Gouveia
Graduada em Nutrição pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Especialista em Nutrição Clínica pela UFPB. Nutricionista do Hospital Universitário Lauro Wanderley. Coordenadora da Ênfase de Atenção à Saúde Cardiovascular do Adulto do Programa de Residência Integrada Multiprofissional em Saúde Hospitalar da UFPB.

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Sandra Emília Benício Barros
Graduada em Fisioterapia pela Universidade Estadual da Paraíba. Mestre em Ciências da Nutrição pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Doutora em Ciências da Motricidade pela Universidade Estadual Paulista. Professora Adjunta da UFPB. Colaboradora do Laboratório de Estudos do Envelhecimento Humano/ Núcleo de Pesquisa em Ciências.

Sandra Maria Cordeiro Rocha de Carvalho
Graduada em Fisioterapia pela Universidade Federal da Paraíba. Mestre em Educação pela UFPB. Professora Assistente do Curso de Fisioterapia da UFPB, lecionando as disciplinas: Fisioterapia aplicada à saúde Materno Infantil / Genitourinário e Supervisão do Estágio IX.

Thaís Grilo Moreira Xavier
Mestre em Enfermagem pela Universidade Federal da Paraíba. Especialista em Educação Profissional na área de Saúde: Enfermagem pela FIOCRUZ. Enfermeira assistencial na Maternidade Arnaldo Marques – Recife/PE. Membro da CCIH e Comissão de Pele do Hospital Infantil Arlinda Marques - João Pessoa/PB.

Thatiana Nogueira Freire da Silva
Graduada em Serviço Social pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Mestre em Serviço Social pela UFPB. Especialista em Serviço Social pela UFPB. Assistente Social do Hospital Universitário Lauro Wanderley.

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SUMÁRIO
FIBROSE CÍSTICA: ASPECTOS GERAIS FIBROSE CÍSTICA: ATENDIMENTO PRÁTICO 19 25 Constantino Giovanni Braga Cartaxo Constantino Giovanni Braga Cartaxo Gilvan da Cruz Barbosa Araújo Saionara Ferreira Araújo dos Santos Solange Alves Canavieiras Edison Vieira de Melo Junior Mariâni de Oliveira e Silva Jacqueline Barbosa da Silva Marlene Barbosa da Silva

A QUALIDADE DE VIDA E O CONVÍVIO FAMILIAR EM INDIVÍDUOS COM DIAGNÓSTICO DE FIBROSE CÍSTICA

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EQUIPE MULTIPROFISSIONAL: A INTERFACE ENTRE O EDUCAR E O CUIDAR HUMANIZADO AO PACIENTE COM DIAGNÓSTICO DE FIBROSE CÍSTICA FIBROSE CÍSTICA: CONTRIBUIÇÕES PARA OS CUIDADOS DE ENFERMAGEM A ATUAÇÃO DO FARMACÊUTICO NO CUIDADO AOS PORTADORES DE FIBROSE CÍSTICA ABORDAGEM FISIOTERAPÊUTICA NA FIBROSE CÍSTICA

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Isabelle Pimentel Gomes Erika Acioli Gomes Pimenta Thaís Grilo Moreira Xavier Déa Silvia Moura da Cruz Solange Alves Canavieiras Edison Vieira de Melo Junior Ailma Medeiros Germano Maria do Socorro Nunes Gadelha Sandra Emília Benício Barros Sandra Maria Cordeiro Rocha de Carvalho

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REQUERIMENTOS NUTRICIONAIS EM PACIENTES ADULTOS COM FIBROSE CÍSTICA

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Adriana Gomes Cézar Carvalho Esther Pereira da Silva Maria Emília Evaristo Caluête Roberta de Araújo Gouveia Andréa de Andrade e Tenório Aristófenes Rolim de Holanda Joselma Pereira da Silva Thatiana Nogueira Freire da Silva Antonia Lúcia Barbosa de Sousa Maria José Leite de Freitas Maria Luiza Andrade de Oliveira Saionara Ferreira Araújo dos Santos Francilene Jane Rodrigues Pereira Saionara Ferreira Araújo dos Santos Iaponira Cortez Costa de Oliveira Alcides da Silva Diniz Frederico Barbosa de Sousa Luiza Iolanda Pegado Cortez de Oliveira

ASPECTOS E INTERVENÇÕES PSICOLÓGICAS

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FIBROSE CÍSTICA: CONSIDERAÇÕES ACERCA DO TRABALHO MULTIPROFISSIONAL, DO SERVIÇO SOCIAL E DAS AÇÕES EM REDE SOCIAL

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HUMANIZAÇÃO DO ATENDIMENTO AO PACIENTE COM FIBROSE CÍSTICA E SEUS FAMILIARES COMITÊ DE ÉTICA EM PESQUISA EM SERES HUMANOS: PARTILHANDO CONHECIMENTOS

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FIBROSE CÍSTICA: ASPECTOS GERAIS
Constantino Giovanni Braga Cartaxo INTRODUÇÃO A fibrose cística é doença crônica pulmonar autossômica recessiva, incurável e de curso clínico progressivo. Porém, o diagnóstico precoce da doença, dos patógenos respiratórios e seu tratamento agressivo, a organização de serviços de atendimento ao pacientes com abordagem multiprofissional e a abordagem das alterações do sistema digestório e suas repercussões nutricionais têm modificado a sobrevida e a qualidade de vida dos pacientes. De distribuição mundial, é mais comum em pacientes de raça branca. No Brasil sua ocorrência varia dentre os vários Estados, segundo a origem e miscigenação racial e organização de serviços e realização do teste de triagem neonatal rotineiramente. Segundo o primeiro relatório de pacientes fibrocísticos do Brasil, o número de pacientes é maior em São Paulo (401 pacientes ou 32,1% dos casos), seguido de Rio Grande do Sul (254/20,3%), Bahia (243/19,5%) e Santa Catarina (127 (10,2%). Dentre as regiões, Sudeste e Sul representam 887 casos (71% do total de casos) e o Nordeste 281 casos (22,6%). Ainda segundo o mesmo relatório, a média de idade dos pacientes é de 12,96 anos e 807 pacientes (80,4%) estão situados abaixo da idade de 18 anos. (Relatório anual de FC-2009). A idade média do diagnóstico é de 5,36 anos, com desvio padrão de 9,75 anos. Os sintomas mais comuns para o diagnóstico referem-se aos sintomas respiratórios, digestivos, de desenvolvimento ponderoestatural e nutricional. Apenas 282 casos (22,5%) têm tripsina imunoreativa como dado diagnóstico. Atualmente, na Paraíba, dois serviços de referência atendem os pacientes suspeitos ou portadores de Fibrose cística quais sejam: Ambulatório de Pediatria do Hospital Universitário

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Lauro Wanderley (HULW/UFPB) na cidade de João Pessoa e outro em Campina Grande, ambos no Estado da Paraíba, estando em acompanhamento aproximadamente 22 pacientes. A alteração genética observada na fibrose cística decorre de mutação no gene CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator), localizado no braço longo do cromossomo 7. A resultante da ação deste gen, é a proteína CFTR a qual é regulada pelo AMPc e atua como canal de cloro permitindo, por gradiente iônico, o fluxo de cloro, sódio e água entre os meios intra e extracelulares. Dentre as modificações decorrentes das mutações da CFTR, são observados elevados teores de sódio e cloro no suor (suor salgado e excessivo), escassez e espessamento das secreções das vias aéreas superiores e inferiores (pneumopatias recorrentes e bronquiectasias) e da secreção pancreática (síndrome de má absorção). Embora existam mais de 1500 mutações descritas no gene CFTR, a expressão destas é variável em grupos populacionais, principalmente devido a miscigenação de raças o que explica a grande variabilidade de fenótipos da doença nas diferentes populações. A mutação mais comumente descrita é a delta F 508, presente em mais de 70% dos pacientes fibrocísticos do mundo. No Brasil, a presença desta mutação, tem sido descrita em número menor de paciente, variando dentre as regiões. No Brasil, a mutação deltaF508/deltaF508 foi identificada em 122 casos (23,5%) e esta associada a outras mutações 174 casos (33,5%). Porém, 733 pacientes (58,5%) não realizaram a pesquisa genética. (Relatório anual de FC-2009) Para o atendimento ao paciente fibrocístico, faz-se necessária abordagem multidisciplinar, com organização de programa de atendimento a estes pacientes a nível terciário. A triagem de pacientes é realizada segundo a positividade da dosagem da tripsina imunoreativa realizada em todos os recémnascidos de serviços públicos ou privados e do encaminhamento de pacientes suspeitos de terem a doença segundo achados clínicos ou laboratoriais.

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O encaminhamento de pacientes: Os pacientes devem ser encaminhados para atendimento, à partir da suspeita diagnóstica realizada por: - positividade da tripsina imunoreativa (TIR) na triagem neonatal: pelo menos duas dosagens, até 45 dias de vida da criança. Todos os pacientes com valores de TIR acima de 70ng/dL, em duas dosagens até 45 dias de vida, devem ser submetidos a dosagem do cloro no suor com estímulo por pilocarpina. - pacientes portadores de: - familiar com fibrose cística; - paciente com baqueteamento digital; - doenças neonatais: icterícia prolongada, retardo na eliminação de meconeo ou íleo meconeal, atresia intestinal, volvo; - suor excessivamente salgado ou com odor, com ou sem desidratação hiponatrêmica aguda ou recorrente, com ou sem alcalose metabólica; - doenças de vias aéreas superiores: rinosinusite crônica persistente ou recorrente, com ou sem pólipos nasais ou mucocele; - pneumopatias crônicas ou recorrentes: mais que três pneumonias no ano, asma ou sibilância de difícil controle, bronquicetasias, infecção respiratória por Pseudomonas aeruginosa, Stafilococos aureus, Aspergillus; - doenças do trato digestivo: diarreia crônica ou recorrente, esteatorréica, com ou sem síndrome de má absorção intestinal, hepatomegalia ou icterícia a esclarecer, pancreatite recorrente; - desnutrição e deficiências vitamínicas A, D, E, K com ou sem hipoproteinemia e edema; - adolescentes com azoospermia obstrutiva. O atendimento aos pacientes: Os pacientes serão atendidos segundo agendamento prévio e com abordagem multidisciplinar. A partir da primeira consulta

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médica, os pacientes suspeitos de fibrose cística serão encaminhados para realização da dosagem de cloro no suor com pilocarpina no laboratório do HU-UFPB. Em caso de resultado positivo (valores de cloro acima de 40 mEq/L em pelo menos 3 dosagens), serão incluídos no programa de atendimento e encaminhados para equipe multiprofissional. O agendamento para atendimento médico de pacientes com diagnóstico firmado de fibrose cística será realizado segundo a gravidade do caso tendo por base o comprometimento nutricional, funcional respiratório e colonização. Pacientes com doença leve a moderada serão atendidos trimestralmente e pacientes graves terão atendimento mensal ou bimensal. Além da dosagem de cloro no suor, pacientes fibrocísticos terão na primeira consulta após o diagnóstico, pesquisa de mutações genéticas, avaliação pondero-estatural, ionograma e gasometria arterial, hepática e pancreática, de refluxo gastroesofágico, funcional respiratória, pesquisa de hipovitaminoses e síndrome de má-absorção e parasitas intestinais, glicemia e teste de tolerância oral a glicose, bacterioscopia e cultura com antibiograma de escarro, com pesquisa para germes comuns e patógenos associados a fibrose cística, Bacilo de Koch e Aspergillus. A cada consulta, os pacientes devem ser classificados segundo a ocorrência ou não de exacerbações, infecção ou colonização de escarro, situação nutricional (pondero estatural por IMC e desvio padrão), co-morbidades e orientados quanto a programação terapêutica a ser adotada. Todos os dados das consultas devem ser registrados em formulários padrões do serviço e utilizados para o Registro Brasileiro de Fibrose Cística. Na Paraíba, o sub-diagnóstico de fibrose cística decorre da não implantação da dosagem da tripsina imunoreativa neonatal em serviços públicos e do não reconhecimento e encaminhamento precoce de pacientes aos serviços de referência.

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REFERÊNCIAS GUIMARÃES E.V. (organizador). Fibrose cística: protocolo clínico dos Centros de Referência do Estado de Minas Gerais. Belo Horizonte: Secretaria de Saúde de Minas Gerais, 2008. NETO N.L. (Coordenador). Fibrose Cística: Enfoque Multidisciplinar. Florianópolis: Secretaria de Estado da Saúde, 2008. DA SILVA FILHO L. V. R. F., DAMACENO N., REIS F. J. C., HIRA ª Y. Registro Brasileiro de Fibrose Cística. 1º Relatório Anual, 2009. PASCHOAL I. A., PEREIRA M. C. Fibrose cística. 1 ed, São Caetano do Sul, SP: Yendis Editora, 2010.

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FIBROSE CÍSTICA: DIAGNÓSTICO E ACOMPANHAMENTO
Constantino Giovanni Braga Cartaxo Gilvan da Cruz Barbosa Araújo DEFINIÇÃO: Doença hereditária autossômica recessiva, que acomete glândulas exócrinas. É mais comum na raça branca, sendo caracterizada, principalmente, por doença pulmonar crônica em associação a insuficiência pancreática e eletrólitos elevados no suor. Presente em todo o mundo, a fibrose cística é mais comum em pacientes de etnia branca, com incidência variável, ocorrendo, na população centro europeia em 1/2000 ou 1/5000 nascidos vivos (VERGARA et al, 2008). No Chile, tem incidência estimada em 1/5000-6000 nascidos vivos (SANCHEZ et al, 2010). No Brasil, a incidência estimada da doença é de 1/9500 nascimentos, nos estados com programa de triagem neonatal implantado (ADDE et al, 2008). Na Paraíba, atualmente, estão em acompanhamento aproximadamente 22 pacientes nas cidades de João Pessoa e Campina Grande. A padronização terapêutica de pacientes com fibrose cística permite maior agilidade na coleta de informações pertinentes à doença e ao comprometimento de órgãos, sistemas, nutrição, infecção permitindo ao paciente, menor morbidade e maior sobrevida, bem como a criação de equipes e planos de tratamento multiprofissional. PROGRAMAÇÃO PARA ABORDAGEM INICIAL DO PACIENTE E ACOMPANHAMENTO: 1ª consulta: - história clínica completa; - pacientes suspeitos de fibrose cística:

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- avaliação complementar laboratorial e de imagem, microbiológica e funcional; - pacientes sem suspeita de fibrose cística: - encaminhamento diagnóstico e de acompanhamento em ambulatorial geral. 1º retorno: - confirmação diagnóstica de fibrose cística: - classificação diagnóstica segundo a: - microbiologia, função pulmonar, pancreática e hepática; - glicemia e teste oral de tolerância a glicose; - espermograma em adolescentes e adultos fibrocísticos. - encaminhamento multiprofissional: - fisioterapeuta, nutricionista, psicólogo, assistente social, enfermagem e farmacêutico, gastroenterologista, otorrinolaringologista. - encaminhamento para aquisição de medicamentos; - marcar retorno ambulatorial a cada 2 a 3 meses, segundo a necessidade. - sem confirmação diagnóstica de fibrose cística: - esclarecimento familiar e encaminhamento para ambulatório geral. Retorno cada 2 a 3 meses segundo a classificação: - coletar queixas e intercorrências desde a última consulta; - avaliar dificuldades no tratamento e acompanhamento multiprofissional; - medicamentos em uso, adesão e efeitos colaterais; - diagnóstico antropométrico, funcional (peak-flow), oximetria e exame clínico; - coletar material para microbiologia; - classificar o paciente: - quanto à microbiologia, ao desenvolvimento pondero estatural e puberal, funcional respiratório, gastroenterológico e pancreático.

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Retorno anual: - anualmente, reavaliação microbiológica e funcional pulmonar; - avaliar dificuldades no tratamento e acompanhamento multiprofissional; - avaliação geral laboratorial: - hemograma, coagulograma, glicemia, ionograma, gasometria arterial, ureia, creatinina, enzimas hepáticas, proteínas totais e frações. - Rx de tórax e ultrasonografia abdominal; - avaliação de qualidade de vida; - coletar dados para o Registro Brasileiro de Fibrose Cística. Anamnese e exame físico: Definir e detalhar a queixa principal ou motivo de encaminhamento do paciente. Pesquisar sinais e sintomas sistêmicos que possam estar associado à fibrose cística e antecedentes familiares para a doença ou infertilidade masculina. Na história neonatal, são importantes retardo na eliminação de mecônio ou íleo meconeal, icterícia prolongada ou colestática, edema, anemia, dificuldades no desenvolvimento pondero estatural ou desnutrição e vômitos recorrentes. Em crianças maiores e lactentes, pesquisar infecções pulmonares de repetição, asma de difícil controle, diarréia crônica com esteatorréia, desidratação recorrente, hiponatrêmica e prolapso retal. No exame físico, pesquisar sinais de comprometimento nutricional, de doença crônica de vias aéreas superiores e inferiores, baqueteamento digital e síndrome de má absorção. DIAGNÓSTICO DA FIBROSE CÍSTICA: Segundo os critérios da Cystic Fibrosis Foundation (ROSENSTAIN, 1998), a presença de pelo menos 1 critério clínico

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e do teste de triagem neonatal e laboratorial autorizam o diagnóstico: Clínico e teste de triagem neonatal: -Teste de triagem neonatal positivo; - História familiar de fibrose cística em irmão; - Alterações fenotípicas: - sinusopatia ou pneumopatia crônica, alteração gastrointestinal ou nutricional, síndrome da perda de sal, azoospermia obstrutiva, síndrome da perda de sal. Laboratoriais: - duas mutações no gene da fibrose cística ou dois testes do suor alterados (60mmol/L) ou transporte iônico do epitélio nasal alterado. Complementar: Respiratório: - espirometria com sem estímulo com broncodilatador e pico de fluxo respiratório (peak-flow): padrão obstrutivo com acometimento de pequenas vias aéreas; - Rx simples e tomografia tórax: padrão de hiperinsuflação bilateral, atelectasia única ou recorrente, bronquiectasias ou imagens císticas e padrão em mosaico; - Rx de seios da face e tomografia com padrão de sinusite crônica. Hematológico: Hemograma, ferro sérico, ferritina, índice de saturação da transferrina, coagulograma; Distúrbios iônicos e ácido base: - ionograma e gasometria arterial;

Função pancreática:

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- Sudan III, alfa 1 anti-tripsina, elastase 1 fecal, pesquisa e dosagem de gordura fecal, glicemia e teste de tolerância oral a glicose; Avaliação hepática: - enzimática: (AST, ALT, Fosfatase alcalina e Gamaglutamil transferase), bilirrubinas totais e frações, coagulograma, proteínas totais e frações, ultrassonografia abdominal, biópsia hepática (quando indicada); Pesquisa de refluxo gastroesofágico: - pHmetria de 24 horas, em paciente graves ou com sintomas sugestivos; - Espermograma: em adolescentes e adultos; Microbiologia: Bacterioscopia, citologia e culturas de escarro e secreção traqueal e orofaringe: - Pesquisa de germes comuns e B. cepácea, Strophomonas maltophila, fungos (Aspergillus) e BK. Tratamento segundo a alteração do paciente: Anemia: Deve ser investigada em todos os pacientes e interpretada segundo a idade e níveis de hemoglobina e ferro. Todos os pacientes devem receber orientação alimentar e, quando necessário, suplementação com ferro oral, 5 mg/kg/dia mínimo 3 meses. Desnutrição: A desnutrição deve ser considerada em relação a avaliação pondero-estatural para idade, segundo o z – escore, IMC ou prega triciptal. A condução do paciente dependerá da intensidade da desnutrição, capacidade de ingesta, digestão e absorção.

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Casos leves podem ser tratados com aumento da ingesta calórica/dia e suplementação vitaminas e de oligoelementos, segundo orientação de nutricionista. Deve ser avaliada a ingesta calórica e necessidade de suplementação alimentar e vitamínica e a via de administração a ser utilizada como oral, sonda naso/orogástrica, gastrostomia ou nutrição parenteral, após discussão de toda equipe. As necessidades calóricas devem cobrir 150% das necessidades calóricas diárias, sendo hiperprotéica e normolipídica, com triglicerídeos de cadeia média (TCM), suplemento nutricional e ou dietas especiais. A reposição vitamínica deve ser realizada com vitamina A, D, E e complexo B, no dobro da dose usual e K em hepatopatia crônica. Hepatopatia: A ocorrência de colestase que pode evoluir para fibrose e cirrose hepática e deve ser sempre pensada em pacientes com fibrose cística com hepatomegalia mesmo que sem icterícia. Na presença de doença hepática, está indicado o uso do ácido ursodeoxicólico 15 – 30mg/kg/dia. Nos pacientes com alteração do tempo e atividade de protrombina (TAP), deve receber a vitamina K 10mg intramuscular por 3 dias. Pancreatopatia: Caracterizada pela presença de diarréia esteatorréica ou aquosa, com sinais de má absorção, contribuindo para a desnutrição do paciente quando comprometida a função exócrina pancreática e diabete mellitus no comprometimento do pâncreas endócrino. As enzimas de substituição 250 a 500U de lipase/kg/refeição, devem ser utilizadas em cada refeição. Pode-se utilizar cimetidine ou ranitidina ou antiácido para melhorar a absorção enzimática, quando não há controle satisfatório da esteatorréia com a suplementação de enzimas ou quando há efeitos colaterais destas.

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Endocrinopatias: - Diabete mellitus: orientação do endocrinologista para uso de insulinoterapia; - Baixa estatura: - orientação do endocrinologista (suplementação hormonal); - reavaliar a ingesta calórica, má absorção e possibilidade de hipotireoidismo associado; - zinco 0,5 a 1,0 mg/kg/dia por seis meses; Retardo de maturação sexual (acompanhamento endocrinologista). Refluxo gastro-esofágico: De etiologia diversa na fibrose cística, agrava a ingesta alimentar e a função respiratória. Deve ser realizado em todos pacientes com sintomas de dor epigástrica ou à deglutição, recusa alimentar, hipersecreção ou sibilância de difícil controle ou lactente com irritabilidade e choro sem causa aparente. - orientação dietética e postural; - omeprazol e procinético (bromoprida, domperidona). Obstrução intestinal: Caracteriza-se principalmente pela ocorrência de íleo meconeal e obstrução intestinal distal com ou sem perfuração. Íleo meconeal: enema de contraste em diluição isotônico, utilizados com fluoroscopia. Obstrução intestinal distal: solução com PEG (polietileno glicol) via oral ou sonda nasogástrica em infusão de 20 a 40ml/kg/hora, máximo 1L/hora em crianças menores e 1L/hora em adolescentes e adultos em total de 4 a 6 litros. Devem ser reduzidas as doses de enzimas orais e adição de ranitidina ou cimetidina, aumentar oferta de fibras da dieta e usar laxativos (óleo mineral). Respiratório:

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Decorrem das alterações na consistência, colonização ou infecção e composição do muco, ativação da resposta inflamatória e suas sequelas (bronquiectasia, bronquite crônica, hiperreatividade e sangramentos). - Fisioterapia respiratória: em todos os pacientes. Mucolíticos: - Dornase alfa: 2,5 a 5 mg/dia em nebulização; - Cloreto de sódio a 3 ou 5% em nebulização 2 a 3 vezes ao dia. - Oxigenioterapia: - indicada em caso de hipoxemia durante ou sono ou não, com pa02 < 55 mmHg ou Sp02 < 88%. Deve ser iniciada na menor concentração possível, fluxos baixos, preferencialmente não invasiva e sem pressão positiva, em ambiente hospitalar, domiciliar, diurna, noturna ou contínua. - Anti-inflamatórios: - Ibuprofeno 20 a 30mg/kg/dia a cada 12 horas, máximo 1600mg. - Corticoterapia oral ou inalatória em asma ou aspergilose broncopulmonar alérgica. (Prednisona, budesonide, mometasona, beclometasona, fluticasona); - Azitromicina 10mg/kg/dia 3vezes por semana 6 semanas ou 250mg/dia em menores de 40kg e 500mg em maiores de 40 kg, 3 vezes ao dia. Broncodilatadores (CUIDADO PODE AGRAVAR A IRA): - avaliar a resposta por prova de função respiratória. - curta ação: Fenoterol ou terbutalina inalatório; - longa ação: salmeterol, formoterol, bambuterol (VO). - anticolinérgico: brometo de ipratrópio.

Modificadores de leucotrienos e cromoglicato de sódio:

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- recomendados apenas em caso indicados para pacientes asmáticos. - Imunoterapia: em pacientes com atopia quando indicados. - Infecciosa: - Profilaxia: - manter calendário vacinal completo. - evitar contato entre pacientes colonizados e não colonizados; lavagem de mãos frequente com água, sabão e álcool 70%; usar luvas ao manipular pacientes com secreção; uso de máscara em caso de tosse e secreção; individualizar material de higiene pessoal, exames e desinfectar aparelhos terapêuticos e diagnósticos; usar filtros descartáveis em caso de espirometrias pletismografia; usar toalhas e lenços descartáveis e usar sempre sabonetes descartáveis. Definição de exacerbação, colonização e infecção (Doring et al 2000): Será considerada exacerbação, aparecimento ou mudança na sintomatologia (tosse, expectoração, dispneia, sibilância, mudança na coloração do escarro, perda ponderal, astenia, anorexia, febre e modificação no padrão radiológico com ou sem febre). Deve ser tratada com uso de antibiótico endovenoso e inalatório, com cobertura para germes usuais do paciente ou de amplo espectro (droga para Stafilococos + Pseudomonas + Gram()). A infecção e a colonização da via aérea por patógenos comuns ocorrem precocemente no paciente fibrocístico. Porém, progressivamente, observa-se colonização por germes resistentes, oportunistas ou de difícil descolonização. Sendo estas os principais determinantes prognósticos no paciente com fibrose cística, devem ser reconhecidos precocemente seus sinais, como ativação da resposta inflamatória (febre, piora da tosse, do volume e coloração do escarro, da atividade física, da função respiratória e intolerância às atividades físicas ou de rotina do paciente), cultura

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positiva para Pseudomonas aeruginosa em escarro, identificação de anticorpos anti-pseudomonas, de infecção e de dano tissular. Colonização pulmonar: Colonização pulmonar crônica: presença de Pseudomonas aeruginosa em árvore brônquica, por pelo menos 6 meses, com 3 culturas positivas, em intervalo de 30 dias, sem evidência direta ou indireta de infecção e de dano tissular. Infecção pulmonar aguda: presença de Pseudomonas aeruginosa em árvore brônquica, com evidência direta ou indireta de infecção e de dano tissular. Pode ser diagnosticada com anticorpos positivos nos últimos 2 exames para pacientes se expectoração e cultura negativa. Infecção pulmonar crônica: presença de Pseudomonas aeruginosa em árvore brônquica, por pelo menos 6 meses, com 3 culturas positivas, em intervalo de 30 dias, com evidência direta ou indireta de infecção e de dano tissular. Pode ser diagnosticada com anticorpos positivos nos últimos 2 exames para pacientes se expectoração e cultura negativa. Antibióticoterapia: a ser utilizada em pacientes sintomáticos e/ou colonizados, segundo a sensibilidade: Stafilococos aureus sensível: amoxacilina/clavulinato, cefalexina, cefaclor, claritromicina, azitromicina, eritromicina, clindamicina, oxacilina, cefalotina e cefazolina. Stafilococos meticilino resistente: vancomicina, aztreonam, linezolida, teicoplanina, ticarcilina, piperacilina, imipenem, meropenem, quinolonas e rifampicina. Pseudomonas aeruginosa:

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Esquema 1: Primeira identificação: ciprofloxacina oral 25 a 50mg/kg/dia 2 vezes ao dia e colistina/colistimenato de sódio 1 milhão de unidades inalatório, cada 12 horas, 21 dias. Após a 1ª identificação: ciprofloxacina oral 25 a 50mg/kg/dia 2 vezes ao dia e colistina/colistimenato de sódio 2 milhões de unidades inalatório, cada 12 horas, 21 dias. 3 isolamentos em 6 meses: ciprofloxacina oral 25 a 50mg/kg/dia 2 vezes ao dia e colistina/colistimenato de sódio 2 milhões de unidades inalatório, cada 12 horas, 3 meses. Pacientes com colonização crônica, devem ser internados a cada 3 meses para ciclos de antibióticos EV e inalatório por 15 dias. Pode ser feita a quimioprofilaxia oral com tratamento a cada 3-4 meses, em pacientes colonizados; Esquema 2: Primeiro isolamento da Pseudomonas aeruginosa: - Sem sintomas pulmonares agudos: azitromicina (30 dias) + ciprofloxacina oral 3 meses + colistin ou aminoglicosídeo inalatório 3 meses. Parar se escarro negativo; Com sintomas pulmonares usar tratamento EV 2 semanas: Oxacilina/vancomicina/teicoplamina + amicacina/tobramicina + Ceftazidime. - Ao final, seguir com esquema sem exacerbação; - Escarro negativo suspender tratamento; - Escarro positivo fazer novo esquema. - Drogas: ceftazidime, tobramicina, colimicina, neomicina, amicacina, piperacilina/tazobactan, piperacilina/ticarcilina, carbapenens, ticarcilina, quinolonas. Associar aminoglicosídeo EV e inalatório tobramicina, amicacina ou gentamicina. - Burkholderia cepacia: meropenem com ceftazidime ou amicacina ou sulfametoxaxol.

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S. maltophilia: bacilo gram negativo, aeróbico. Deve ser medicado com ceftazidima, ticarcilina-clavulinato ou sulfametozaxol + trimetropim. - Achromobacter xylosidans: ciprofloxacino + meropenem ou imipenem - Complexo M. avis: claritromicina, rifampicina, rifambutina, etambutol, estreptomicina (casos graves). Germes atípicos: Azitromicina, claritromicina; - Aspergilose broncopulmonar alérgica: avaliar com níveis de IgE, piora dos sintomas pulmonares ou função pulmonar ou imagem radiológica ou tomográfica. Prednisona 1 mg/kg/dia (Max. 60mg/dia) 15 dias; em dias alternados por duas semanas e retirada gradativa por a meses; itraconazol 5 mg/kg/dia uma a duas vezes ao dia, 6 meses, em caso de piora após retirada do corticoide oral . Terapia gênica: Modificadores da função da CFTR, utilizado em casos de mutações específicas como denufosol na mutação G551D. Transplante: Indicado em pacientes com VEF1 < 30% do previsto, embora novos critérios para indicação estejam em estudo. REFERÊNCIAS ADDE F. V., DA SILVA FILHO L. V. R. F., DAMACENO N. Fibrose cística. In RODRIGUES J. C., ADDE F. V., DA SILVA FILHO L. V. R. F. Doenças respiratórias. São Paulo (Barueri): Editora Manole, 2008. DA SILVA FILHO L. V.R. F., DAMACENO N, REIS F. J.C., HIRA A.Y. Registro Brasileiro de Fibrose Cística, 1º Relatório Anual, 2009.

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DIAS I. S, VEJA-BRICENO G. E. Fibrosis quistica: más que uma enfermedad genética. In: DIAS I. S., ATLAGIC F. P. Enfoque clínico de lãs enfermedades respiratórias Del nino. 2 ed, Santiago do Chile: Ediciones Universidad Católica de Chile, 2010. DÖRING G., CONWAY S. P., HEIFERMAN H. G. M., SMYTH ª, HOIY N., SMYTH ª, TOUW D. J. Antibiotic Therapy against Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis: A Europena Consensus. Eur Respi J 2000; 16: 749-767. GUIMARÃES E.V. (organizador). Fibrose cística: protocolo clínico dos Centros de Referência do Estado de Minas Gerais. Belo Horizonte: Secretaria de Saúde de Minas Gerais, 2008. NETO N.L. (Coordenador). Fibrose Cística: Enfoque Multidisciplinar. Florianópolis: Secretaria de Estado da Saúde, 2008. PASCHOAL I. A., PEREIRA M. C. Fibrose cística. 1 ed, São Caetano do Sul, SP: Yendis Editora, 2010. RIBEIRO J. D., RIBEIRO M. A., RIBEIRO A. F. Controvérsias na fibrose cística – do pediatria ao especialista. J Pediatr (Rio J). 2002; 78(Suppl 2): S171-186.

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A QUALIDADE DE VIDA E O CONVÍVIO FAMILIAR EM INDIVÍDUOS COM DIAGNÓSTICO DE FIBROSE CÍSTICA
Saionara Ferreira Araújo dos Santos Solange Alves Canavieiras Edison Vieira de Melo Junior Mariâni de Oliveira e Silva INTRODUÇÃO A fibrose cística (FC), também conhecida como mucoviscidose, é uma exocrinopatia grave, de origem genética, autossômica recessiva, multissistêmica, de evolução crônica, mais frequente na população caucasoide, e potencialmente letal(1-5). A incidência é de 1:2.000 a 1:2.500 nascimentos na raça branca, diminuindo para 1:17.000 entre os negros(5). Nos Estados Unidos, aproximadamente 30.000 pessoas são afetadas, com a frequência de um gene a cada 20 a 25 pessoas. É menos frequente em indivíduos Africanos e Asiáticos, ocorrendo em 1:15.300 e 1:32.100, respectivamente(3). No Brasil, os números ainda não são definitivos, havendo registros de incidências no nascimento que variam de 1:1.850 até 1:9.600(1,2,4). No mundo, estima-se que aproximadamente 10 milhões de pessoas sejam portadoras assintomáticas da doença(2). A FC é causada por um defeito no gene encontrado no braço longo do cromossoma 7, responsável pela codificação da proteína reguladora de condução transmembrana na Fibrose Cística, conhecida em inglês como cystic fibrosis transmembrane condutance regulator (CFTR). Essa proteína, que contém 1.480 aminoácidos, é uma bomba de cloro dependente de adenosinomonofosfato cíclico (AMPc), cuja mutação leva a falha no transporte de tal íon para o interior de células epiteliais da árvore respiratória, trato digestório, glândulas sudoríparas e aparelho reprodutor(3,5-7).

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O gene envolvido na FC possui 27 éxons, ao longo dos quais mais de mil diferentes mutações já foram identificadas, a maioria delas com frequências muito baixas e próprias de determinadas populações(6). Cada uma dessas mutações leva a complicações diferentes, assim, algumas predispõem problemas gastrointestinais, enquanto outras, problemas pulmonares(8). De todas as mutações no gene CFTR, a mais frequente, que também é a que causa um desenvolvimento mais grave da doença, é a mutação ΔF508, uma deleção de um códon para a fenilalanina na posição 508 da proteína(3,6,8). Este mutante está presente em aproximadamente 70% dos cromossomos de fibrocísticos brancos europeus. Entretanto a frequência relativa da mutação ΔF508 tem uma variabilidade muito grande entre diferentes regiões geográficas e distintos grupos étnicos(6). A mutação CFTR pode ser dividida em cinco categorias: 1) Ausência de produção da CFTR; 2) Produção da CFTR, porém falha no processamento e transporte intracelular; 3) Transporte intracelular normal, porém desregulação na membrana celular; 4) Expressão normal da membrana celular, porém alteração na condutância do cloro; e 5) Síntese diminuída. As classes de 1 a 3 são associadas à doença mais grave(3). A FC caracteriza-se por um mecanismo anormal de transporte iônico sistêmico, o que gera permeabilidade diminuída ao cloro, ocasionando infecções pulmonares recorrentes; doença pulmonar obstrutiva crônica; rinossinusites; polipose nasossinusal; má absorção gastrointestinal secundária à insuficiência pancreática, íleo meconial; prolapso retal e infertilidade por obstrução dos ductos deferentes(3). Cabe destacar que dentre as consequências mais graves da FC encontram-se insuficiência pancreática e deterioração progressiva da função pulmonar(2). No epitélio das glândulas sudoríparas, leva a baixa absorção de cloro e sódio do lúmen glandular, o que resulta em um suor com grande concentração destes. Já no epitélio respiratório, há falha na secreção de cloro, o que acarreta uma

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absorção excessiva de sódio, resultando em maior influxo de água para as células e, portanto, aumentando a viscosidade do muco. O muco torna-se cerca de 30 a 60 vezes mais espesso que o normal. Não afeta de forma direta o batimento mucociliar, porém o mesmo torna-se ineficaz no clearance de substância tão viscosa, gerando estase, que predispõe a obstrução dos óstios e aumento de colonização bacteriana(3). O tratamento da FC visa manter os pulmões limpos, através de aerossóis e fisioterapia respiratória e manter o bom estado nutricional, com suplementação de nutrientes e enzimas pancreáticas. Quando há infecção em vigência, antibióticos são necessários, requerendo muitas vezes a hospitalização do fibrocístico(9). A afecção, que dizimava a maioria de seus portadores antes dos dois anos de idade, determina uma sobrevida, hoje, em centros estrangeiros, de aproximadamente 30-40 anos(9,10). Isso se deu em função do avanço no conhecimento sobre a fisiopatologia, do diagnóstico precoce(1,7), do melhor suporte nutricional(5,11), da terapia antibiótica precoce e mais agressiva(11), do manejo multiprofissional em centros especializados e do acesso à terapêutica adequada(1,7) cujo objetivo principal é a melhoria na qualidade de vida (QV) desses usuários, além da existência de suporte médico e promoção da educação dos fibrocísticos e suas famílias(11). É inegável que houve uma melhora significativa da expectativa de vida quando comparada à década de 40 do século passado, quando 70% dos casos morriam antes do primeiro aniversário. Todavia, no Brasil, a expectativa de vida está em torno dos 18 anos e tal fato tem sido justificado pelo atraso no diagnóstico(9). O aumento da longevidade na FC resultou em uma maior proporção de problemas médicos relacionados com a idade e com a progressão da doença, modificando as necessidades na assistência da saúde, exigindo, sobretudo, que profissionais de diferentes especialidades na área de saúde do adulto se

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envolvessem no atendimento desses usuários(2,7). Esses profissionais têm empenhado esforços para lhes propiciar o melhor bem-estar possível. A disfunção dos múltiplos órgãos e os tratamentos diários, longos e complexos têm um impacto significativo sobre a QV dos fibrocísticos. Recentemente, tem sido enfatizado que a avaliação da QV constitui uma medida clínica adicional muito importante nos estudos clínicos da FC e na monitorização individual(12). As avaliações de QV são importantes para o planejamento e acompanhamento do tratamento, para a identificação dos fatores preditores de QV e para o desenvolvimento de estratégias de promoção de bem-estar e de prevenção da saúde mental(2). QUALIDADE DE VIDA O interesse na QV já data de 1970, quando foi inicialmente partilhado por cientistas sociais, filósofos e políticos(13). Porém, na área médica, a QV em saúde, evidencia uma visão medicalizada do tema e acaba mensurando-a por meio de indicadores notadamente bioestatísticos, psicométricos e econômicos, e não levam em conta o contexto cultural, social, de história de vida e do percurso dos indivíduos cuja QV se pretende medir(14). No entanto, nos últimos anos a preocupação com o conceito de “qualidade de vida” veio à tona, levando as ciências humanas e biológicas a valorizarem parâmetros mais amplos do individuo do que somente o controle de sintomas, a diminuição da mortalidade ou o aumento da expectativa de vida(13). Apesar de ainda não haver consenso sobre a definição de QV, se aceita que subjetividade, multidimensionalidade e sentimentos positivos e negativos constituem elementos básicos do construto. Para o World Health Organization Quality of Life Group (Grupo WHOQOL, em português, Grupo de Estudos em Qualidade de Vida da Organização Mundial de Saúde – OMS), o conceito é definido como “a percepção do indivíduo de sua posição na vida no contexto da cultura e sistema de valores nos

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quais ele vive e em relação aos seus objetivos, expectativas, padrões e preocupações”(2). Consequentemente, saúde não significa apenas não estar doente, mas também alcançar o estado de satisfação e plenitude consigo próprio e com a vida(13). A QV deve ser compreendida como uma noção eminentemente humana, onde se tenta aproximar o grau de satisfação encontrado pelo indivíduo com relação a sua vida familiar, amorosa, social e ambiental e à própria estética existencial. Isto implica na capacidade de realizar uma síntese baseada nos valores ditados pela sociedade, ou seja, o que ela considera como sendo seu padrão de conforto e bem-estar. Compreendemos isto como sendo uma construção social, dotada de um senso comum variável de um indivíduo ao outro, onde se estabelece expectativas individuais tendo-se como parâmetro a realidade imposta(14). O patamar material mínimo e universal para se falar em QV diz respeito à satisfação das necessidades mais elementares da vida humana: alimentação, acesso a água potável, habitação, trabalho, educação, saúde e lazer; elementos materiais que têm como referência noções relativas de conforto, bem-estar e realização individual e coletiva. No mundo ocidental atual, por exemplo, é possível dizer que desemprego, exclusão social e violência são, de forma objetiva, reconhecidos como a negação da QV, da democracia plena, da evolução dos direitos humanos e sociais, da exclusão dos segmentos sociais marginalizados e excluídos vida. Ademais, os valores não materiais, como amor, liberdade, solidariedade e inserção social, realização pessoal e felicidade, também compõem sua concepção(14). Cabe destacar que a OMS, a partir do início dos anos 90, constatou que as medidas de QV revestem-se de particular importância na avaliação de saúde, tanto dentro de uma perspectiva individual como social. Há múltiplas escalas de avaliação de QV. Todavia, existem diferenças em relação aos aspectos conceituais subjacentes, à importância dada à subjetividade, em detrimento da objetividade na escolha dos itens,

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bem como à natureza e ao peso de cada domínio para avaliação de QV como recurso gerador de conceitos pertinentes à população em questão a serem posteriormente averiguados sob enfoque psicométrico. Em função destas particularidades, tem sido ressaltada a importância da utilização da metodologia qualitativa(15). Segundo Tavares, Nunes e Santos(13), a QV relacionada à saúde é avaliada com base em dados mais objetivos e mensuráveis, aplicados às pessoas reconhecidamente doentes do ponto de vista físico, referindo-se ao grau de limitação associada ao desconforto que a doença e/ou sua terapêutica acarretam. Existem basicamente dois tipos de instrumentos para a mensuração da QV: os instrumentos específicos e os genéricos(4). Os instrumentos genéricos podem ser aplicados em diferentes populações e doenças, permitindo a comparação de pessoas doentes com aquelas saudáveis, mas sua sensibilidade para detectar pequenas mudanças na parte clínica e no tratamento de uma doença especifica é pequena(4). Eles são mais apropriados a estudos epidemiológicos, planejamento e avaliação do sistema de saúde(14). Um desses instrumentos genéricos foi desenvolvido pela OMS, pelo grupo WHOQOL, com base nos pressupostos de que QV é uma construção subjetiva (percepção do indivíduo em questão), multidimensional e composta por elementos positivos (por exemplo, mobilidade) e negativos (dor). Esse grupo desenvolveu, até o momento, dois instrumentos gerais de medida de QV: o WHOQOL-100 e o WHOQOL-Bref. O primeiro consta de 100 questões que avaliam seis domínios: a) físico, b) psicológico, c) de independência, d) relações sociais, e) meio ambiente e f) espiritualidade/crenças pessoais. O segundo instrumento é uma versão abreviada, com 26 questões, extraídas do anterior, entre as que obtiveram os melhores desempenhos psicométricos, cobrindo quatro domínios: a) físico, b) psicológico, c) relações sociais e d) meio ambiente. A versão em português - inclusive dos questionários - está disponível no Brasil, no Grupo de Estudos

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sobre Qualidade de Vida do Departamento de Psiquiatria da Universidade Federal do Rio Grande do Sul e no Hospital das Clínicas do Paraná(14). Em contraste, os questionários específicos estão voltados para os sinais e sintomas de uma única enfermidade, como a FC, permitindo avaliar a eficácia de novas medidas terapêuticas, ajudando no planejamento econômico e contribuindo para a melhoria na aderência ao tratamento. Além disso, permitem avaliar como a doença afeta as funções diárias(4). Muitos questionários específicos podem ser encontradas na literatura sobre saúde e QV, normalmente nas fontes anglo-saxãs (volumes e fascículos do periódico Quality of Life Research). Minayo, Hartz e Buss(14) discorrem que na modalidade específica, os estudos apontam, em geral, para situações relacionadas à QV cotidiana dos indivíduos, subsequente à experiência de doenças, agravos ou intervenções médicas. Referem-se a doenças crônicas - como câncer, diabete, doença coronariana e cerebrovascular, Parkinson e outros problemas do sistema nervoso, hepatites e artrites crônicas, asma brônquica e outras doenças respiratórias - ou a consequências crônicas (sequelas ou medidas curativas e reabilitadoras) de doenças ou agravos agudos, como problemas neurológicos pós-traumáticos, transplantes, uso de insulina e outros medicamentos de uso prolongado. Vários instrumentos incluem indicadores para aspectos subjetivos da convivência com doenças e lesões, como sentimentos de vergonha e culpa, que trazem consequências negativas sobre a percepção da QV por parte dos indivíduos acometidos e suas famílias. QUALIDADE DE VIDA NA FIBROSE CÍSTICA Recentemente tem sido enfatizado que a avaliação da QV constitui uma medida clínica adicional muito importante nos estudos clínicos da FC e na monitorização individual(12). Entretanto, há pelo menos três décadas passadas foram iniciadas

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as discussões em torno dessa temática. O marco desse processo de mensuração da QV em FC data de 1986, o qual foi fomentado por um grupo de especialistas que participavam de um workshop no National Heart, Lung and Blood Institute. Desde então, a QV nesse grupo de indivíduos passou a ser avaliada, tendo como modelo a doença pulmonar obstrutiva crônica, pelo fato de essa também demandar um tratamento tão complexo quanto o da FC(4). A partir daí, vários instrumentos e questionários doença-específicos que avaliam a QV de FC foram desenvolvidos, nos últimos 20 anos, tanto para crianças como para adultos. Para quantificar a qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS) em países de cultura e língua distintas dos questionários produzidos no país de origem, recomenda-se a sua validação e adaptação às condições locais onde tais instrumentos serão utilizados. Assim, alguns desses questionários foram validados para as diversas línguas nesta última década(12). Há, na atualidade, um grande cuidado na realização de estudos populacionais – os quais envolvem o levantamento de experiências, de informações, de sentimentos e de crenças da população alvo sobre QV – antes de se desenvolver um instrumento de medida. Uma vez desenvolvido, o instrumento pode ser traduzido e validado para novos idiomas e culturas. Porém, a validação de uma escala levanta um novo problema – o da transculturalidade do conceito. Sabe-se que o processo de tradução e de validação não garante que o construto pelo qual se tem interesse faça sentido na nova cultura. Além disso, mesmo que investigações com o instrumento não apresentem evidências para um viés cultural, isso não significa que não existam diferenças que discriminem os grupos – significa apenas que as diferenças culturais examinadas não afetam significativamente as propriedades psicométricas do instrumento(2). Na FC, vários questionários genéricos já foram utilizados, como Quality of Well Being, Nottingham Health Profile, Sickness Impact Profile, Self Administered Dependency Questionnaire, Functional Status, Short Form-36 (SF36) e outros. Entretanto, os

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questionários doença-específicos têm despertado maior interesse entre os profissionais, por medirem diretamente o impacto físico, emocional e social da FC e dos seus tratamentos sobre os doentes e familiares(12). A constatação de que instrumentos genéricos de medida de QV não são sensíveis a variações de gravidade da FC pode sugerir que a gravidade da doença talvez não seja o único e nem o mais importante determinante da QV. Há pesquisas que revelam que nem sempre as pessoas mais bem sucedidas – e nem tampouco as mais saudáveis – são as que alcançam maior pontuação em QV. Nesse sentido, argumenta-se que instrumentos desenvolvidos com sensibilidade para esta variação de gravidade podem estar calibrados para medir outra coisa que não a QV. Um estudo de Bowling apud Bredemeier(2) sobre os aspectos considerados importantes pelas pessoas para a sua QV reforça essa possibilidade. A análise dos domínios incluídos nas escalas mais populares de medição de QVRS revelou que certos domínios apontados como importantes pelos participantes não eram contemplados pelos instrumentos(2). Consequentemente, o desenvolvimento de instrumentos de medição da QV específicos para a FC foi embasado no fato de que instrumentos genéricos e instrumentos relacionados à saúde não se mostraram capazes de indicar variações na QV em função da gravidade da doença. Com isso, foram desenvolvidos instrumentos para acessar os aspectos particularmente afetados pela ocorrência de FC(2). Na verdade, o primeiro questionário que avaliou a QV em FC foi desenvolvido em 1996 na França: Cystic Fibrosis Questionnaire (CFQ) era evolutivo e abrangia o indivíduo desde a infância até a vida adulta; posteriormente, esse foi denominado Cystic Fibrosis Questionnaire Revised (CFQ-R). Em 2005, Quitter e colaboradores realizaram sua tradução e validação para língua inglesa, com vantagens adicionais, como a possibilidade de sua aplicação em crianças menores (6-11 anos). Recentemente, foram validados para o alemão, espanhol e dinamarquês(4,12). Por meio do CFQ são avaliados os seguintes domínios: físico, imagem

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corporal, digestivo, respiratório, emocional, social, nutrição, tratamento, vitalidade, saúde, papel social e peso. Os escores de cada domínio variam de 0 a 100, sendo esse último a expressão de muito boa QV. De uma maneira geral, considera-se que os escores superiores a 50 refletem boa QV(4). Até bem pouco tempo, a avaliação da QVRS da população fibrocística ainda não tinha sido realizada no Brasil, por falta de instrumentos confiáveis, aceitos internacionalmente e (12) validados . No entanto, em 2006, o CFQ foi traduzido e validado para a língua portuguesa. A tradução foi feita do questionário em inglês, constando de quatro versões, desenvolvidas segundo a faixa etária dos usuários: de 6 a 12 anos incompletos; de 12 a 14 anos incompletos; acima de 14 anos; e para os pais dos fibrocísticos entre 6 a 14 anos incompletos(4). As quatro versões foram validadas pelo grupo liderado por Rozov et al, que os traduziu e adaptou a língua portuguesa, obtendo boa reprodutibilidade e fácil entendimento ao final do estudo publicado(12,16). Na FC, até onde sabemos, dispõem-se atualmente de três escalas já publicadas para a medição da QV relacionada à doença, todas desenvolvidas a partir da revisão de literatura e da investigação da opinião de peritos e de usuários. No Brasil, recentemente, foram publicados os resultados iniciais dos processos de tradução e validação do Cystic Fibrosis Questionnaire – Revised (CFQ-R). Entretanto, praticamente não há relatos de estudos sobre QV na FC em nosso país(2). Segundo Jankelowitz apud Fogaça(16), o comprometimento da QV dos portadores de FC é devido a vários fatores, tais como:

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uso contínuo de medicação, com a necessidade de um grande número de comprimidos em várias tomadas ao longo do dia; frequentes hospitalizações; dificuldades nas atividades diárias – comprometimento das atividades físicas;

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transformações e interferências no âmbito da família; dificuldade de integração social; adequação das escolas as suas necessidades; adequação da dieta as suas necessidades nutricionais; predisposição a interferência na qualidade do sono.

Nos diferentes estudos sobre os questionários de QV e fibrose cística, têm-se encontrado algumas publicações que abordam aspectos como saúde física e mental, a independência e as relações com o meio social e o ambiente destes usuários, além dos aspectos religiosos e crenças pessoais dos mesmos e seus familiares. Assim, na atualidade estamos caminhando para estudos que passam a avaliar não só a doença ou o doente, mas todo um contexto que no final irá interferir na QV do indivíduo e na qualidade da assistência fornecida aos mesmos(16). Graficamente, poderíamos representar estes domínios na figura a seguir:

Figura 1. Diagrama de domínios em qualidade de vida FONTE: FOGAÇA, 2009

Em 2007, houve a publicação de um estudo de abordagem qualitativa envolvendo 11 portadores de FC, brasileiros, maiores

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de 18 anos, realizado por Bredemeier e Gomes(2). Neste, a medida de QV na FC foi avaliada por meio de cinco instrumentos: um instrumento genérico (WHOQOL-100), um relacionado à saúde (Short Form-36) e três instrumentos relacionados à FC: 1) Cystic Fibrosis Questionnaire – Revised, versão norte-americana do Cystic Fibrosis Questionnaire (CFQ), originalmente publicado em francês; 2) Cystic Fibrosis Quality of Life (CFQoL); e 3) Questions on Life Satisfaction – CF Module (FLZM-CF) que pressupõe o uso conjunto de um módulo genérico (FLZM General) e de um módulo relacionado à saúde (FLZM Health). Nele, a percepção de QV apresentou-se marcada pelas singularidades de cada entrevistado. A exploração do relato das entrevistas revelou que aspectos como: (1) apoio social, (2) sentimentos positivos e negativos, (3) estratégias de coping, (4) perspectiva de futuro e (5) momento do diagnóstico têm relação com a QV na FC. Outro achado importante foi à revelação de que, de acordo com a perspectiva dos fibrocísticos, a QV não está necessariamente relacionada à presença da doença(2). Com relação aos instrumentos utilizados no estudo, Bredemeier e Gomes(2) dispõem que a análise das cinco escalas revelou que nenhuma delas abrange todos os aspectos valorados pelos usuários como importantes para sua QV. O WHOQOL-100, de desenvolvimento simultâneo e multicêntrico, foi a escala que mais abrangeu os domínios levantados a partir das entrevistas dos participantes deste estudo. Porém, esse instrumento tem como limitação não medir o peso do prejuízo funcional especificamente causado pela FC. Em contrapartida, os quatro instrumentos restantes falham em avaliar aspectos mais ambientais da vida dos respondentes. Apenas o WHOQOL-100 e o FLZM contemplam a importância da valorização individual do respondente a cada domínio mensurado. Ao final da pesquisa, os autores concluem que as diferentes perspectivas individuais encontradas com relação à QV apontam a necessidade de se ultrapassar a noção de oferta de saúde básica

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para a noção de atenção integral à saúde, enfocando a importância do atendimento multiprofissional e individualizado na saúde(2). O estudo realizado por Cohen et al(4) com 75 portadores de FC, com idades entre 6,1 e 26,4 anos, acompanhados em um centro de referência em atendimento a fibrocísticos de um hospital universitário de São Paulo, através da aplicação do CFQ validado para uso no Brasil por Rozov et al, relatou que a gravidade da doença está associada com a QV das crianças, enquanto que nos adolescentes e adultos, os resultados não mostraram uma associação entre relatos de QV e gravidade da doença. Os resultaram também determinaram que os indivíduos entre 6 e 14 anos incompletos apresentam QV satisfatória em todos os domínios (saúde, condição física, psicossocial e em relação à rotina de tratamento), enquanto os adolescentes e adultos relatam insatisfação em relação ao tratamento. Essas diferenças podem estar relacionadas: 1) ao fato de que as crianças são menos ansiosas, menos deprimidas, apresentando maior otimismo em relação ao enfrentamento da doença quando comparadas com os adultos; e 2) a autopercepção da QV se modifica de indivíduo para indivíduo à medida que os valores, crenças, contexto cultural e contexto social modificam sua visão ao longo dos anos. Uma importante consideração na análise de Cohen et al(4) é que, por se tratar de um método de baixo custo e de fácil aplicação, o uso do questionário de QV deveria ser incorporados à rotina dos serviços. Com isso, as avaliações periodicamente realizadas poderiam fornecer informações que ampliariam a possibilidade de atuação da família e dos profissionais que cuidam desses usuários. Por fim, com base nas considerações de Cohen et al(4), podemos afirmar que a avaliação da QV dos indivíduos fibrocísticos é importante, pois corresponde à percepção do usuário sobre como é viver com uma doença crônica e fatal, contribuindo para uma melhor aderência ao tratamento, assim

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como fornece informações para o planejamento econômico e permite a avaliação do impacto de novos tratamentos. CONVÍVIO FAMILIAR Cuidar de um portador de FC é uma experiência muito difícil para a família, principalmente diante de um cenário no qual se tem um prognóstico ruim e uma baixa expectativa de vida(17). Isso pode vim a acarretar inúmeros desequilíbrios familiares. A família constitui o alicerce social e é a partir desse referencial que são conduzidos todos os procedimentos durante a aceitação da enfermidade, tratamento e a recuperação do usuário. Neste contexto, cada cuidador possui experiências diferentes sobre cada situação, dependendo de uma série de fatores: dinâmica familiar, valores culturais e condições (10) socioeconômicas . A família deve ser vista como parte responsável pela saúde de seus membros, necessitando ser ouvida, valorizada e estimulada a participar em todo o processo de cuidar/curar. A partir do momento em que a família se conscientiza que tem que fazer algo, inicia-se uma série de decisões e de ações orientadas a um novo fim, ou seja, não deixar o filho morrer(10). Nesse cenário, a dedicação passa a ser tão intensa que, involuntariamente, a família se priva do mundo social e/ou pessoal em troca do restabelecimento da saúde do filho adoecido e desenganado pela medicina(18). Por este motivo, a família deve constituir o foco central, para o qual os profissionais de saúde provêm ajuda, desenvolvendo estratégias de apoio emocional, de fortalecimento e de informações(10). A boa integração entre os profissionais da saúde e a família é fundamental principalmente quando se lida com crianças, pois este profissional terá mais facilidade de se aproximar da mesma. Todavia, isso não quer dizer que a criança não tenha a sua individualidade, mas sim que, ao se conhecer a família, principalmente os pais, é possível conhecer melhor o mundo em

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que esta criança vive e ter a chance de interagir melhor com ela e sua família(8). Pelo fato da FC ser uma doença progressiva e multissistêmica, sua ocorrência em algum membro da família acarreta importantes e profundas alterações em sua dinâmica e por suas características, atinge a todos em seu cotidiano, impondo sofrimento, angustia e insegurança(10). E, como a patologia exige um cuidado complexo e uma atenção contínua para promoção de uma condição clínica estável do usuário, é imprescindível o envolvimento da família, sob as mais diferentes maneiras(11). Por todas essas questões é essencial à atenção à família (principalmente ao cuidador) dos portadores de FC, pois eles necessitarão de apoio não apenas na fase de descoberta da doença, mas também porque carecem de informações adequadas e total acolhimento no momento da crise(10). Desde a fase diagnóstica do fibrocístico, a família convive com alterações em suas rotinas, voltando sua atenção para o filho doente, passando a viver sob forte ansiedade, que pode ser minimizada quando preparada para os cuidados domiciliares. Esse plano de cuidados deve ser flexível, de modo que as atividades familiares sejam interrompidas com a menor frequência possível(11). A doença de um dos membros da família funciona, então, como um fator estressante não previsível. Os fatores estressantes são cumulativos, incorrendo em mudanças no cotidiano. Se tais fatores estressantes se repetem em um curto espaço de tempo, podem causar uma ruptura no sistema familiar, o que leva a um risco de problemas de saúde e emocionais entre seus membros(8). Estudo realizado por Cabizuca et al(19), verificou a prevalência de transtorno de estresse pós-traumático (TEPT) em pais de pacientes com fibrose cística (idade média: 2 a 33 anos). Este estudo preliminar demonstrou que a frequência dos sintomas de TEPT é bem elevada em pais de pacientes com fibrose cística e, apesar de esses pais reconheceram que tem problemas emocionais e precisam de tratamento psiquiátrico/psicológico,

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seu sofrimento permanece invisível para o sistema médico, levando ao subdiagnóstico e ao subtratamento. A atenção em tempo integral faz com que os responsáveis pelo cuidado necessitem conhecer a doença e a terapêutica para possibilitar a assistência desejada. No entanto, apenas o saber clínico é insuficiente, é importante conhecer como e quanto à família foi afetada, em todos os seus aspectos (sociais, emocionais e financeiros)(10). Para Damião e Angelo(17), a família deve ser auxiliada e estimulada a adquirir o controle da situação de doença da sua criança, através da busca das suas próprias demandas e desafios em cada etapa do processo. Assim, esta pode se tornar mais bem adaptada e competente para cuidar da criança e conseguir administrar a situação, que toda a família vivencia, com um sofrimento menos intenso. O processo de adaptação das famílias de portadores de FC, bem como as estratégias de enfrentamento adotadas por seus membros, é um processo já relatado na literatura. Sobre esse processo adaptativo, podemos observar três componentes: a) a busca de conhecimento, isto é, estar motivado para adquirir e processar informações sobre a doença; b) a aquisição de habilidades, ao aprender procedimentos e cuidados relativos à doença e c) os recursos, tanto físicos como emocionais e financeiros(17). Alguns estudos desenvolvidos avaliaram questões pertinentes aos recursos, físicos, emocionais e financeiros envolvidos no processo de assistência à criança portadora de FC(4,10,17). Entre eles, temos o estudo realizado por Damião e Angelo(17), em 2001, que, através de uma pesquisa de metodologia qualitativa, buscou compreender como a família vivencia os períodos de dificuldades impostos pela doença FC, de caráter crônico. Para esses autores, a família despende muito tempo e energia física e emocional no cuidado da criança, além disso, como a doença impõe um custo financeiro, acaba onerando as finanças da família e gerando falta de controle da situação.

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Em seu estudo, Costa et al(10) descrevem vivências de familiares de crianças e adolescentes com fibrose cística. A partir da análise das falas emergiram quatro temas: o diagnóstico e o impacto da doença; alteração do cotidiano familiar; perseverança e esperança na ciência e na divulgação da doença e cura apoiada pela crença e fé. Nessa análise qualitativa, ficaram claros ainda os seguintes achados: há pouca valorização das informações pelos profissionais de saúde e um difícil acesso ao serviço de saúde; a relação com os profissionais de saúde é marcada pela falta de comunicação e pouca valorização dos sentimentos manifestados pelos entrevistados em relação à saúde de seus filhos; o diagnóstico da FC é difícil e demorado, requerendo muitas consultas e exames até que o usuário seja encaminhado para uma equipe especializada e essa demora no diagnóstico contribui para a insegurança e conflitos envolvendo o cuidador e a família; diante do prognóstico, ocorre a experimentação dos sentimentos de tristeza e culpa junto com manifestações de não aceitação da realidade; há uma alteração do cotidiano familiar uma vez que o filho com FC exige atenção maior da família, principalmente do cuidador, havendo sobrecargas de tarefas, exigido um tempo e dedicação maior nessa assistência, deixando de lado outras tarefas domiciliares (filhos, marido, casa, lazer, estudo, etc.), podendo, portanto, a família passar por situações de desestruturação no ambiente doméstico; a doença altera o ritmo de vida da criança e do adolescente, ocorrendo situações de constrangimento e discriminação; os familiares se apoiam na ciência, nutrindo esperanças na divulgação da doença como forma de impulsionar o campo da pesquisa, de aumentar o conhecimento da população e facilitar a socialização; e, em certo momento do seguimento, o desejo de recuperação pode ser manifestado pela busca de apoio na dimensão espiritual, na experiência dos familiares. Um portador de FC exige dos pais e, principalmente do responsável pelo cuidado (caso representado geralmente pela mãe), um tempo maior do que aquele dispensado às outras atividades no âmbito familiar(11). Geralmente é a mãe que divide

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as responsabilidades relacionadas ao cuidado, com o filho que apresenta essa doença(20). Ela passa a assumir todo o cuidado, buscando sempre o fazê-lo corretamente e, portanto, vivencia com uma maior proximidade a doença e sente mais os seus efeitos sobre a família(11). Dessa forma, pela convivência diária com a doença, a mãe aumenta seu conhecimento sobre a situação do filho, tendo uma visão mais apurada com relação aos aspectos clínicos e emocionais apresentados pela criança, assim como passa a conhecer suas reações e necessidades. Contudo, às vezes esta tem seu lado maternal e cuidador revelado de maneira intensa(11), o que pode gerar isolamento, sofrimento e problemas familiares, bem como um protecionismo aumentado de seu filho e notórias diferenças na percepção da QV do mesmo. Alguns estudos têm mostrado diferenças entre os relatos dos pais e de seus filhos sobre a QV, principalmente em relação aos aspectos físicos e emocionais. Provavelmente, isso acontece devido ao alto nível de sofrimento emocional dos pais. Os problemas de saúde das crianças limitam a participação dessas em atividades físicas, escolares e familiares, causando ansiedade e depressão nos cuidadores. Além disso, as preocupações sobre a expectativa de vida das crianças e os caros e exigentes regimes de tratamentos contribuem para o aparecimento de sintomas depressivos nos cuidadores, interferindo diretamente nas tarefas diárias e na aderência ao tratamento(4). Outra situação difícil para os pais de portadores de FC, muitas vezes, é o relacionamento na escola, com amigos. Às vezes este convívio é prejudicado, não pela doença em si, mas pela falta de estratégias de enfrentamento positivas que auxiliem a criança e a família. O conhecimento equivocado da doença é a principal causa de afastamento dos amigos e aumento de problemas familiares. Isto repercute em toda família que vivencia o sofrimento da criança no convívio social(10). Uma maior divulgação de informações sobre a fibrose cística na sociedade e especialmente no meio acadêmico, bem como a formação

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humanística de profissionais, pode contribuir positivamente na superação desse problema. Diante do disposto, entende-se que receber o diagnóstico da FC é um acontecimento doloroso na vida dos familiares, marcado pela tristeza, angústia e dúvidas. Por isso, os profissionais que prestam a assistência ao fibrocístico devem oferecer suporte integralizado e humanizado, incluindo o envolvimento na dimensão emocional. Devem, então, estar disponíveis para responder seus questionamentos e orientar a família de forma a amenizar seu sofrimento e contribuir para a aceitação do problema. Por fim, percebe-se que os fundamentos teóricos do cuidado centrado na família ampliam, pois, as possibilidades do cuidado considerando o papel primordial que a família desempenha na vida e no bem estar da criança. Nesta perspectiva, o profissional de saúde deve planejar suas intervenções considerando a vivência familiar e não apenas a criança/adolescente/adulto doente sob seus cuidados. O olhar do profissional de saúde ampliado à família se constitui como uma estratégia inovadora na prática clínica. Esse profissional deve, portanto, além de respeitar o momento que a família está passando, oferecer informações claras e direcionadas ao grau de preocupação e de entendimento que os pais têm sobre a condição do filho(10). O PAPEL DAS ASSOCIAÇÕES DE FIBROSE CÍSTICA As associações de apoio aos portadores de FC surgiram da necessidade organizacional desses usuários e suas famílias, para atuar em favor dos portadores da doença. Como força representativa desses associados, elas possibilitaram o surgimento de centros de tratamentos especializados na doença. Aumentou, assim, o número de profissionais dedicados ao estudo dessa doença, que é pouco conhecida e divulgada no Brasil(21).

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Atualmente, no cenário brasileiro existem inúmeras associações que promovem o apoio às famílias com FC(11), sendo estas entidades iniciativas bastante valorosas diante de todo o contexto da família de portadores de FC. É papel das associações prezar pela inclusão social dos usuários de FC que muitas vezes acabam abandonando suas atividades em virtude dos constantes internamentos, consultas médicas, indisposições físicas resultantes da doença e do próprio tratamento(21). Em seu texto, Luz, Carvalho e Silva(18) acreditam que o apoio social oferecido pelas associações de portadores de FC seja de suma importância para as pessoas portadoras da doença e a família. Acrescentam que o apoio social acionado por estas pessoas pode oferecer subsídios aos profissionais de saúde para que possam incluí-lo no plano, individual e coletivo, da assistência. Cabe à família, estabelecer contato com a associação e tornar-se associado, procurar conhecer o papel por ela desempenhado e de que forma poderá dela fazer parte, auxiliando em seu funcionamento e extraindo dela todo o apoio necessário ao tratamento do portador de FC(21). Na FC, a organização de usuários de referência no Brasil é a Associação Brasileira de Assistência a Mucoviscidose (ABRAM), com sede em Curitiba-PR. A entidade, que atua principalmente na esfera federal, é filiada à Cystic Fibrosis Worldwide e à Federação Latino-Americana de Luta contra a Fibrose Cística, foi fundada em 1979, e agrega as associações estaduais(21), tais como: Associação Baiana de Assistência a Mucoviscidose (AAMBA), Salvador-BA; Associação Cearense de Assistência a Mucoviscidose (ACAM), Fortaleza-CE; Associação Brasiliense de Amparo ao Fibrocístico (ABRAFC), Brasília-DF; Associação Goiana de Apoio ao Fibrocístico (AGAFIBRO), Goiânia-GO; Associação de Fibrose Cística do Espírito Santo (AFICES), Vitória-ES; Associação Paraibana de Pais e Pacientes com Fibrose Cística (ASPAFIC) – Campina Grande-PB, Associação Paulista de Assistência à Mucoviscidose (APAM), São Paulo-SP; Associação Mineira de

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Assistência a Mucoviscidose (AMAM), Minas Gerais-MG; Associação Gaúcha de Assistência a Mucoviscidose (AGAM), Porto Alegre-RS; Associação Carioca de Assistência à Mucoviscidose (ACAM), Rio de Janeiro-RJ, dentre outras(22). A listagem completa das associações filiadas a ABRAM consta no anexo 1 desse capítulo. O estudo realizado por Luz, Carvalho e Silva(18), avaliou os significados da organização de usuários às famílias com portadores de FC, residentes nas regiões Nortes e Noroeste do Paraná. Para eles, foram atribuídos de modo favorável, uma vez que a experiência das famílias compartilhada com o outro foi crucial para o enfrentamento da doença. Os autores vislumbram a rede de apoio como um suporte social, emocional e financeiro para aceitar a doença de forma mais branda e com expectativa de QV, apesar das limitações que passariam a conviver na família. Para eles, ser associado a este serviço de apoio possibilitou mudanças de ações na vida das famílias onde a solidariedade e equidade foram constantes nas falas. Criaram-se laços sociais e de ajuda mútua permitindo o empoderamento dos sujeitos como atores sociais. CONSIDERAÇÕES FINAIS O cuidado emocional dirigido a este grupo de fibrocísticos passa a ser elemento imprescindível na melhoria da sua QV, como também de sua família. Considera-se aqui, cuidado emocional sob um sentido mais amplo, ou seja, a habilidade da equipe profissional perceber o imperceptível, exigindo para tal, sensibilidade para interpretar as manifestações verbais e nãoverbais do cliente quando expressa suas necessidades individuais(23). Observa-se que, independente da idade, sexo, raça ou religião, os portadores de FC geralmente reconhecem sua fragilidade diante da doença. Mas, apesar da doença e dos problemas decorrentes dela, na maioria, consideram possuir uma

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boa QV e tentam aprender a viver e a conviver com a doença, transformando o seu dia-a-dia em uma luta constante pelo respeito e pela dignidade. REFERÊNCIAS 1. Ribeiro JD, Ribeiro MA, Ribeiro AF. Controversies in cystic fibrosis - from pediatrician to specialist [Article in Portuguese]. J Pediatr (Rio J). 2002; 78(Suppl 2): S171-186. 2. Bredemeier J, Gomes WB. Percepção de qualidade de vida de pessoas com fibrose cística: um estudo sobre a adequação dos instrumentos de medida. Rev. psiquiatr. Rio Gd. Sul [online]. 2007; 29(1): 35-43. 3. Carvalho CP, Teixeira DC, Ribeiro ACG, Barreiros AC, Fonseca MT. Manifestações otorrinolaringológicas da fibrose cística: Revisão de literatura. Arq Int Otorrinolaringol. 2008; 12(4): 5528. 4. Cohen MA, Ribeiro MAGO, Ribeiro AF, Ribeiro JD, Morcillo AM. Avaliação da qualidade de vida de pacientes com fibrose cística por meio do Cystic Fibrosis Questionnaire. J Bras Pneumol. 2011; 37(2): 184-192. 5. Chaves CRMM, Cunha ALP. Avaliação e recomendações nutricionais para crianças e adolescentes com fibrose cística. Rev. paul. pediatr. [online]. 2012; 30 (1): 131-138. 6. Cabello GMK, Cabello PH, Roig SRS, Fonseca A, Carvalho ECD, Fernandes O. Rastreamento da fibrose cística usando-se a análise combinada do teste de IRT neonatal e o estudo molecular da mutação ΔF508. J. Bras. Patol. Med. Lab. [online], 2003; 39(1): 1520.

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7. Dalcin PTR, Silva FAA. Fibrose cística no adulto: aspectos diagnósticos e terapêuticos. J Bras Pneumol. 2008; 34(2): 107117. 8. Gabatz RIB, Ritter NR. Crianças hospitalizadas com Fibrose Cística: percepções sobre as múltiplas hospitalizações. Rev Bras Enferm, 2007, jan-fev; 60(1): 37-41. 9. Pizzignacco TP, Mello DF, Lima RG. A experiência da doença na fibrose cística: caminhos para o cuidado integral. Rev Esc Enferm USP, 2011; 45(3): 638-44. 10. Costa ASM, Britto MCA, Nóbrega SM, Vasconcelos MGL, Lima LS. Vivências de familiares de crianças e adolescentes com fibrose cística. Rev Bras Crescimento Desenvolvimento Hum. 2010; 20(2): 217-227. 11. Furtado MCC, Lima RAG. O cotidiano da família com filhos portadores de fibrose cística: subsídios para a enfermagem pediátrica. Rev Latino-am Enfermagem, 2003, jan-fev; 11(1): 6673. 12. Rozov T, Cunha MT, Nascimento O, Quittner AL, Jardim JR. Linguistic validation of cystic fibrosis quality of life questionnaires. J Pediatr (Rio J) [online]. 2006; 82(2): 151-156. 13. Tavares TB, Nunes SM, Santos MO. Obesidade e qualidade de vida: revisão da literatura. Rev Med Minas Gerais 2010; 20(3): 359-366. 14. Minayo MCS, Hartz ZMA, Buss PM. Qualidade de vida e saúde: um debate necessário. Ciênc. saúde coletiva [online], 2000; 5(1): 7-18. 15. Fleck MPA, Chachamovich E, Trentini CM. Projeto WHOQOLOLD: método e resultados de grupos focais no Brasil. Rev Saúde Pública 2003; 37(6): 793-799.

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16. Fogaça HR. Qualidade de vida e fibrose cística. In: LUDWIG Neto N. 2 ed, Florianópolis: Secretaria de Estado da Saúde, 2008, p. 617-638. 17. Damião E, Angelo M. A experiência da família ao conviver com a doença crônica da criança. Rev Esc Enf USP, 2001, mar., 35(1): 66-71. 18. Luz GS, Carvalho MDB, Silva MRS. O significado de uma organização de apoio aos portadores e familiares de fibrose cística na perspectiva das famílias. Contexto Enferm, 2011, Jan-Mar; 20(1): 127-34. 19. Cabizuca M, Mendlowicz M, Marques-Portella C, Ragoni C, Coutinho, ESF et al. Os pacientes invisíveis: transtorno de estresse pós-traumático em pais de pacientes com fibrose cística. Rev. psiquiatr. clín. [online]. 2010; 37(1): 6-11. 20. Tavares KO, Carvalho MDB, Pelloso SM. O que é ser mãe de uma criança com fibrose cística. Rev Gaúcha Enferm., 2010, dez; 31(4): 723-729. 21. Mota AD, Costa RA, Sampaio SH. O papel das associações de Fibrose Cística. In: LUDWIG Neto N. 2 ed, Florianópolis: Secretaria de Estado da Saúde, 2008, p. 639-649. 22. Associação Brasileira de Assistência à Mucoviscidose (ABRAM) [página na Internet]. Curitiba: ABRAM; 2013 [acesso 2013 Fev 07]. Disponível em: http://www.abram.org.br 23. Oriá MOB, Moraes LMP, Victor JF. A comunicação como instrumento do enfermeiro para o cuidado emocional do cliente hospitalizado. Rev Eletron Enferm., 2004; 06(02): 292-297.

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ANEXO 1 ASSOCIAÇÕES DE FIBROSE CÍSTICA
BRASILEIRA (Sede em Curitiba) Associação Brasileira de Assistência à Mucoviscidose – ABRAM Presidente: Sérgio Henrique Sampaio Site: http://www.abram.org.br E-mail: abram@abram.org.br Telefone: (41)3224 0897 ALAGOAS Associação Alagoana de Pais e Amigos dos Mucoviscidóticos – AAPAM Presidente: Carlos Henrique Aquino Granja E-mail: carlosgranja@dick21.com.br Telefone: (82)3325-7517 AMAZONAS Associação de Assistência à Mucoviscidose de Manaus – AAM Presidente: Elielsa M. de Araújo Barroso E-mail: iva9vs@yahoo.com.br Telefone: (92)3228-5825 BAHIA Associação Baiana de Assistência a Mucoviscidose – AAMBA Presidente: José Guanaes Barbosa de Souza E-mail: fibrosecistica_aamba@hotmail.com Telefone: (71) 8874-1861 CEARÁ Associação Cearense de Assistência a Mucoviscidose – ACAM Presidente: Celma Viana E-mail: celmaviana@hotmail.com Telefone: (85)3242-5789

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DISTRITO FEDERAL - BRASÍLIA Associação Brasiliense de Amparo ao Fibrocístico – ABRAFC Presidente: Fernando Gomide E-mail: fgomide@senado.gov.br Telefone: (61)9975-3838 ESPIRITO SANTO Associação de Fibrose Cística do Espírito Santo – AFICES Presidente: Andréia da Penha Piccoli Módolo E-mail: afices@terra.com.br Telefone: (27)3236-7030 GOIÁS Associação Goiana de Apoio ao Fibrocístico – AGAFIBRO Presidente: Euclides da Silva Lima E-mail: edileide.pantoja@yahoo.com.br agafibros@hotmail.com Telefone: (62)32489784 MARANHÃO Associação de Assistência à Mucoviscidose do Maranhão – AAMMA Presidente: Gabriel Medeiros Cidade de São Luís / MA Endereço: Rua do Direito, Quadra 03, Casa 05 - Bairro do Cohafuma - São Luís / MA E-mail: gabriel_crama@hotmail.com Telefones: (98) 8725-7013 / (98) 8853-7661 MATO GROSSO Associação de Assistência a Mucoviscidose Mato Grosso – AAMMG Presidente: Edimir Bispo Santos E-mail: edimirbispo@terra.com.br Telefone: (62)3664-2564 (62)99872882 MINAS GERAIS Associação Mineira de Assistência a Mucoviscidose – AMAM

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Presidente: Wagner de Lima Vaz Site: http://www.amam.org.br E-mail: amam@amam.org.br Telefone: (31)3245-0947 PARÁ Associação Paraense de Assistência a Mucoviscidose – ASPAM Presidente: Tatiane Oliveira Gama da Silva E-mail: aspam.bel@gmail.com Telefone: (91) 8865-9950 PARAÍBA Associação Paraibana de Pais e Pacientes com Fibrose Cística – ASPAFIC Presidente: Luciana da Silva Santos E-mail: lucianasilvasantos23@hotmail.com Telefone: (83) 9615-5560 PARANÁ Associação Paranaense de Assistência à Mucoviscidose – AAMPR Presidente Shara Nunes Sampaio Site: http://www.aampr.org.br E-mail: fibrosecistica@aampr.org.br Telefone: (41)3224 0897 PERNAMBUCO Associação Pernambucana de Apoio ao Paciente com Fibrose Cística – APFC Presidente: Claudio Alves Sandes E-mail: fcistica@ig.com.br Telefone: (81)3252-4406 PIAUÍ Associação Piauiense de Assistência à Mucoviscidose – APAM Presidente: José Aires Filho E-mail: apam-piaui@hotmail.com Telefone: (86)32223535 ou (86)9981-2589

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RIO DE JANEIRO Associação Carioca de Assistência à Mucoviscidose – ACAM Presidente: Mirela Moreira Rodrigues Oliveira Site: http://www.acamrj.org.br E-mail: acamrj@acamrj.org.br Telefone: (21)3970-6612 ou (21)3970 6744 RIO GRANDE DO SUL Associação Gaúcha de Assistência à Mucoviscidose – AGAM Presidente: Cleci Furian Muller E-mail: agamfc@brturbo.com.br Telefone: (51)3333-2196 RIO GRANDE DO SUL Associação de Apoio a Portadores de Mucoviscidose do Rio Grande do Sul – Amucors Presidente: Sandra Santos E-mail: associacao@amucors.org.br Telefone: (51)3035-6870 RONDÔNIA Associação de Assistência a Mucoviscidose de Rondônia – AAMUR Presidente: Maria Nildete de Arruda Galvão Telefone: (69)8404-3592 SANTA CATARINA Associação Catarinense de Assistência ao Mucoviscidótico – ACAM Presidente: Aucione Donisete Mota Site: http://www.acam.org.br E-mail: secretaria@acam.org.br Telefone: (48)3222-0984 SÃO PAULO Associação Paulista de Assistência a Mucoviscidose – APAM Presidente: Marco Antônio de Paula http://www.apam-fc.org.br/apam.htm E-mail: apam@apamfc.org.br Telefone: (11)3262-5472

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EQUIPE MULTIPROFISSIONAL: A INTERFACE ENTRE O EDUCAR E O CUIDAR HUMANIZADO AO PACIENTE COM DIAGNÓSTICO DE FIBROSE CÍSTICA
Jacqueline Barbosa da Silva Marlene Barbosa da Silva INTRODUÇÃO A fibrose cística ou mucoviscidose é uma doença sistêmica, hereditária, autossômica recessiva, crônica e progressiva. É comum na raça branca atingindo igualmente ambos os sexos. O portador dessa doença apresenta secreções mucosas espessas e viscosas, obstruindo os ductos das glândulas exócrinas, que contribuem para o aparecimento de três características básicas: doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), insuficiência pancreática com má digestão/má absorção e consequente desnutrição secundária, além de níveis elevados de eletrólitos no suor(1-3). Atinge aproximadamente 1:2.500 crianças nascidas vivas da raça branca, enquanto que na raça negra a incidência diminui na proporção1:17.000(4). A expectativa de vida dos portadores tem crescido nos últimos anos, com os avanços tecnológicos que auxiliam no diagnóstico e terapêutica. Muitos autores estimam uma sobrevida de 25 a 30 anos(5-7). Para alcançar essa sobrevida, o diagnóstico deve ser o mais precoce possível, devendo o tratamento, desde cedo, ser conduzido por profissionais adequadamente treinados(8). Outros fatores podem influenciar as taxas de sobrevida desses pacientes, como: melhor suporte nutricional, terapia antibiótica precoce e mais agressiva, desenvolvimento de centros de referência para diagnóstico e tratamento da doença cujo objetivo principal seja a melhoria na qualidade de vida desses pacientes, além do suporte médico e promoção da educação dos pacientes e suas famílias(9).

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- Compartilhando a Fibrose Cística Fibrose Cística é uma doença genética, crônica, que afeta principalmente os pulmões, pâncreas e o sistema digestório. Atinge cerca de 70 mil pessoas em todo mundo, e é a doença genética grave mais comum da infância. Um gene defeituoso e a proteína produzida por ele fazem com que o corpo produza muco de 30 a 60 vezes mais espesso que o usual. O muco espesso leva ao acúmulo de bactéria e germes nas vias respiratórias, podendo causar inchaço, inflamações e infecções como pneumonia e bronquite, trazendo danos aos pulmões. Esse muco também pode bloquear o trato digestório e o pâncreas, o que impede que enzimas digestivas cheguem ao intestino(12). O corpo precisa dessas enzimas para digerir e aproveitar os nutrientes dos alimentos, essencial para o desenvolvimento e saúde do ser humano. Pessoas com fibrose cística frequentemente precisam repor essas enzimas através de medicamentos tomados junto às refeições, como forma de auxílio na digestão e nutrição apropriadas(12). Os genes são a informação química herdada dos nossos pais. São os genes que nos fazem parecidos nossos pais, determinam a nossa constituição e características como altura, cor dos cabelos e dos olhos. Também determinam a nossa resistência a determinadas doenças ou predisposição em relação a outras. Doença genética é todo e qualquer distúrbio que afete nosso material genético(12-14). Isso quer dizer que a pessoa recebe através dos pais um determinado gene com uma mutação, um defeito, tornando-a portadora da doença. Ser portadora da doença não quer dizer que a pessoa ficará doente. O portador de fibrose cística precisa ter herdado duas cópias imperfeitas do gene FC, uma do pai, outra da mãe. Isso significa que receber o gene só da mãe ou só do pai torna a pessoa portadora, mas não doente(12-14). Caso a pessoa portadora tenha filhos com outra também portadora, há a possibilidade que algum dos filhos tenha a doença.

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Cada um dos pais portadores tem dois pares de genes, um deles defeituoso. O filho receberá um par de cada pai, ficando com dois pares também. Haverá 50% de chance da criança herdar, o gene defeituoso de um dos pais e um saudável do outro, sendo assim apenas portador da doença. Serão 25% de chances de herdar apenas os genes saudáveis, não ter a doença nem portar o gene defeituoso, e 25% de chances de herdar o par defeituoso de cada pai, e assim desenvolver a fibrose cística(12-14). Doenças genéticas são incuráveis, pois ainda não é possível alterar o gene de alguém. Por isso a fibrose cística é considerada uma doença crônica. São chamadas crônicas as doenças que perduram por um longo período de tempo, no caso das incuráveis por toda a vida. Isso não quer dizer que a pessoa estará doente o tempo todo – mesmo que não curem, os tratamentos buscam o alívio dos sintomas da doença, que ficam sobre controle de medicamentos e medidas de prevenção. Quando os sintomas ficam mais evidentes e a doença se manifesta, são nomeados de “crise”. Alguns exemplos de doenças crônicas incuráveis são diabetes e hipertensão(12-14). - Interface entre o cuidar e cuidados de uma equipe multidisciplinar Diante do contexto, a família e os profissionais tem papel fundamental em explicitar sua atuação frente a esta doença crônica em relação ao cuidar. Até pouco tempo, as famílias eram afastadas das crianças que se encontravam internadas em verdadeiras situações de isolamento, pois acreditava-se que, assim, evitava-se a disseminação das infecções. As visitas eram programadas, e os pais não podiam, na maioria das vezes, entrar no local onde o filho encontrava-se internado. A partir da promulgação da Lei nº 8069/1990, que regulamenta o Estatuto da Criança e do Adolescente (ECA) 11, as crianças passaram a ter o direito do acompanhamento do pai/ mãe ou responsável durante as internações. Assim, observa-se um

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movimento de incentivo à participação e envolvimento da família no cuidado, identificando o importante papel que assume no processo saúde/doença/cuidar. Conhecer a família, a sua constituição, a relação entre os membros que compõem, quem são, como é o seu cotidiano, como reestruturam a vida familiar frente à condição crônica de seu(s) filho(s) e como participam do cuidado prestado, é de fundamental importância(11). A existência de uma doença crônica afeta toda a família e gera momentos difíceis com avanços e retrocessos nas relações entre seus membros. O cuidado à criança com doença crônica consome da família energia e tempo e retira sua privacidade; pode também provocar isolamento social e emocional. Em contrapartida, se a família tem conhecimento sobre a doença, o tratamento e os recursos disponíveis, seus níveis de estresses e ansiedade podem diminuir significativamente(12-14). Pelo fato de essa doença atingir variados sistemas, é necessário um cuidado complexo e contínuo para a promoção de uma condição estável do paciente. Essa atenção em tempo integral faz com que os responsáveis pelo cuidado necessitem conhecer a doença e terapêutica para possibilitar a assistência desejada, no entanto, apenas o saber clínico é insuficiente. É importante conhecer como e quando a família foi afetada em todos os aspectos (sociais, emocionais e financeiros)(12-14). A família passa a viver sob forte ansiedade, que pode ser minimizada quando preparada para os cuidados domiciliares. Esse plano de cuidados deve ser flexível, de modo que as atividades familiares sejam interrompidas com a menor frequência possível. Os cuidados do paciente com fibrose cística exigem dos pais e, principalmente do responsável pelo cuidado (geralmente pela mãe), um tempo maior do que aquele dispensado às outras atividades no âmbito familiar. Essa dedicação mostra-se como uma dificuldade pelo fato de a mãe ter, além desses cuidados, outras obrigações(12-14). A interdisciplinaridade é essencial para a atenção qualificada aos problemas de saúde. O objetivo da saúde integral

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exige que todos os recursos possíveis estejam integrados para promovê-la. O paciente com fibrose cística indicaque a institucionalização de um processo de trabalho em equipe deve ser caracterizado pelo compartilhamento das responsabilidades comuns a toda equipe de saúde em torno da promoção da saúde, prevenção da doença, recuperação e manutenção da saúde eventualmente perdida, e um objetivo com resultados consistentes e demonstráveis(16-18). O atendimento multiprofissional ao paciente com Fibrose Cística (FC) surgiu a partir das experiências isoladas de vários setores que lidavam com esse tipo de doente. Desses atendimentos isolados, ficou evidente a necessidade de se atuar globalmente frente ao paciente com FC, devido a sua natureza complexa, que requer um tipo de tratamento compreensivo e realizado por uma equipe familiarizada com a doença(17-19). A ambiciosa concepção do SUS, que garantiu a saúde como direito de todos os brasileiros, tem na melhoria da qualidade de vida dos pacientes com fibrose cística mais um exemplo de que um sistema de saúde orientado pela universalidade, equidade, integralidade e pela participação da comunidade se traduz em uma sociedade mais justa e fraterna, com mais saúde para todos(20). Os membros da equipe de FC compõem uma equipe multidisciplinar de cuidado. Cada um dos membros deve ser responsável por seu aperfeiçoamento profissional dentro de um contexto de prática multidisciplinar, propondo ou participando de investigações e pesquisas voltadas para a melhoria da qualidade da atenção, para uma maior adesão e permanência no tratamento por parte dos pacientes e famílias, procurando basear-se sempre nas melhores evidências científicas(16-17). Cada membro tem a responsabilidade de manter e aumentar seu conhecimento especializado participando de cursos, jornadas, congressos. Deve atuar como recurso para treinamentos, educação, desenvolvimento e apoio para todos os profissionais e familiares envolvidos no cuidado de pessoas portadoras de FC. O

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foco de tal trabalho também deve ser a melhoria do cuidado aos pacientes e apoio às famílias e comunidade. O papel profissional de cada membro da equipe é assim o de um educador, cuidador consistente, e aberto aos processos de tomadas de decisões compartilhadas; e como defensor dos interesses dos pacientes(1718). - Diagnóstico precoce minimizando a qualidade de vida e terapêutica adequada por uma equipe multidisciplinar Os progressos no conhecimento da patogênese e da terapêutica da FC trouxeram uma considerável mudança no enfoque do paciente com mucoviscidose. Observou-se uma marcada redução na mortalidade e morbidade em centros especializados, nos últimos anos. No Brasil, as dificuldades residem ainda no reconhecimento e diagnóstico da doença. Não há, até o momento, estudos bem conduzidos quanto a real incidência dessa patologia em nossa população. O atendimento multiprofissional descrito figura entre as primeiras tentativas de atendimento organizado ao paciente com FC no nosso meio(17-19). Seu valor reside na abordagemglobal do paciente por profissionais de diversas áreas que, familiarizados com a moléstia, formulam diagnósticos em seus respectivos setores de atuação, permitindo uma ação terapêutica mais adequada e completa. É importante ressaltar, entretanto, que essa situação de trabalho envolve uma condição toda especial, que difere muito dos recursos habituais de atendimento médico(18-19). Contudo, frente aos benefícios alcançados, limitados por enquanto ao pequeno número de pacientes, a equipe especializada justifica plenamente sua existência, bem como, sua expansão(17-18). Em 1979 foi fundada a Associação Brasileira de Assistência a Mucoviscidose, entidade jurídica beneficente que se preocupa em colaborar nos estudos, pesquisa e assistência aos portadores de mucoviscidose(18).

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Diante da especificidade e necessidade de uma assistência complexa, a equipe multidisciplinar, familiares e pessoas dispostas a contribuir com esforço e trabalho, no sentido de organizar, desenvolver e divulgar a assistência dos mucoviscidôticos, contribuem de forma clara na efetivação de ações conjuntas que garantam uma terapêutica completa e mais adequada ao portador de FC e também maior adesão e cooperação dos familiares nos cuidados domiciliares(17-18). Podemos afirmar que aumento na frequência e agravamento das exacerbações respiratórias, a piora das provas funcionais e a progressiva necessidade de oxigenioterapia, geralmente anunciam a mudança de estado clinico do paciente com FC. O reconhecimento de que o paciente entrou na fase terminal da enfermidade tem implicações práticas, essenciais na abordagem terapêutica. A assistência da equipe interdisciplinar passa a ter como objetivos centrais o conforto físico e emocional(17-18). Devem-se minimizar intervenções mais agressivas, muitas vezes desconfortáveis, que podem prolongar a vida, porem com uma crescente e sensível deterioração da sua qualidade, causando sofrimento e dor para o paciente e sua família. O acompanhamento íntimo, discussões entre os componentes da equipe o dialogo franco com o paciente e sua família determinarão as condutas, individualizadas caso a caso, respeitando-se sempre que possível o desejo deles. As medidas gerais, o controle da ansiedade e da dor, a oxigenioterapia, a prevenção e/ou tratamento das complicações tardias podem proporcionar um tratamento mais humano, oferecendo possibilidade de “se morrer” com alguma dignidade(18). O diagnóstico precoce da fibrose cística, seguido do tratamento indicado, é de grande importância para que o paciente tenha melhor qualidade de vida e bem estar, mesmo convivendo com a doença. Diagnosticada a tempo, a criança pode ter uma vida mais longa e saudável. Quando a criança apresenta uma ou mais

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características clínicas (sintomas) ou histórico familiar, há alguns exames que devem ser feitos a fim de confirmar a doença: Teste do Pezinho – É um teste simples, realizado em recémnascidos, com o objetivo de detectar precocemente doenças infecciosas, metabólicas e genéticas, entre elas a fibrose cística. O Teste do Pezinho não é um diagnóstico definitivo, mas indicador da presença do gene defeituoso. Em caso de resultado positivo, outros exames devem ser realizados para confirmação da doença(12-14). O Ministério da Saúde homologou estados: Distrito Federal, Mato Grosso, Pará, Pernambuco, Ceará, Maranhão e Mato Grosso do Sul na fase III Programa Nacional de Triagem Neonatal. Assim, completamos 17 (dezessete) estados na referida fase, a qual determina o diagnóstico da Fibrose Cística. Informamos que podemos considerar efetivamente como 18 (dezoito) estados executores da Fase III do PNTN, pois o estado de Rondônia realiza a o Programa de Triagem para o estado do Acre. Estados habilitados na Fase III do PNTN: Bahia, Ceará, Distrito Federal, Espírito Santo, Goiás, Maranhão, Mato Grosso, Mato Grosso do Sul, Minas Gerais, Pará, Paraná, Pernambuco, Rio de Janeiro, Rio grande do Sul, Rondônia, Santa Catarina e São Paulo(12-14). Teste do Suor – É um teste indolor que mede a concentração de sódio (sal) e cloro no suor do indivíduo, sendo a dosagem de cloro a mais precisa. Valores de cloro entre 40 e 60 mEq/L são duvidosos e o exame deve ser repetido. Acima de 60 mEq/L confirmam o diagnóstico em crianças. Adolescentes e adultos podem ter concentração de cloro maior, e, para diagnóstico, são considerados valores acima de 80 mEq/L. O teste pode ser realizado em recém-nascidos a partir de 48 horas de vida e o tempo de coleta não é superior a 30 minutos(12-14). DNA – O exame de DNA detecta se o indivíduo é portador do gene defeituoso, que, associado aos sintomas, indica se ele desenvolveu a doença ou se poderá transmiti-la geneticamente aos seus filhos.

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Sendo a fibrose cística uma doença que apresenta diferentes formas estruturais, os sintomas podem variar muito, especialmente dentro de diferentes faixas de idade. Os exames são necessários para que o diagnóstico seja preciso, e não se confunda com doenças que apresentam características clínicas similares, como asma brônquica, tuberculose, alergia à proteína do leite, entre outras(12-14). Apesar dos avanços com a descoberta do gene que causa a fibrose cística, ainda há muitas questões em relação à doença, e o tratamento específico é vago. Portadores da doença devem seguir uma rotina regular de tratamento para permanecer saudável e manter uma boa função pulmonar(12-14). O tratamento leva em conta a idade e grau de evolução da doença no paciente. O foco é a manutenção da nutrição para ganho de peso e crescimento adequados, prevenção e tratamento de infecções nos sistemas respiratório e digestório e estimulação de atividades físicas. O tratamento atual é feito principalmente com antibióticos direcionados às doenças pulmonares e pancreáticas e a supressão das deficiências nutricionais(12-14). Os pacientes devem receber complementos das vitaminas A, D e E, e a vitamina K deve ser administrada durante tratamentos prolongados com antibióticos. Em crianças, além da imunização habitual, são prescritas vacinas anti-haemophilus, vírus Influenza e hepatite B a fim de evitar possíveis complicações. É preciso estar atento à presença de anemia e na necessidade de reposição de zinco nas crianças com má nutrição proteica(12-14). Segundo Dr. Norberto Ludwig Neto(18): “Existem evidências de que pacientes acompanhados por equipe multiprofissional tem maior sobrevida”. A equipe formada por profissionais como médico especialista, enfermeiros, fisioterapeuta, psicólogos, assistente social e nutricionista, proporciona suporte aos diferentes aspectos da doença, como a dificuldade de obter nutrientes dos alimentos, baixo ganho de

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peso e altura, mau funcionamento de pulmões e pâncreas, entre outros (grifo nosso). Antibióticos e anti-inflamatórios Antibióticos são usados no combate a infecções causadas por bactérias. Podem ser usados tanto na forma oral como por meio intravenoso ou por inalação. O mais usado atualmente nas doenças da fibrose cística é a azitromicina. O anti-inflamatório ibuprofeno também tem beneficiado pacientes de FC(12-14). Terapia de Insuficiência Pancreática Baseada na reposição oral de preparados enzimáticos pancreáticos. São preparados altamente enzimáticos, protegidos de serem digeridos pela acidez estomacal pelo revestimento entérico. DNAse Humana Recombinante Com a morte celular causada por infecções crônicas pulmonares há liberação de quantidade significativa de DNA, que se acumula nas secreções brônquicas, formando um gel altamente viscoso. DNAse é uma enzima que quebra a cadeia de DNA, diminuindo a viscosidade do muco e facilitando a expectoração(12-14). Dieta A dieta deve ser hipercalórica, hiperproteica e com ingestão normal de gorduras. Pacientes com fibrose cística tem necessidades calóricas elevadas devido ao maior trabalho respiratório, possíveis infecções e má absorção de alimentos. Consideradas as necessidades da faixa de idade para um crescimento e desenvolvimento normais, em geral o paciente deve consumir de 20% a 50% de calorias a mais do que o necessário e o dobro do normal em se tratando da ingestão proteica. A má nutrição tem relação direta no agravamento de doenças pulmonares. Essa alimentação diferenciada deve ser sempre acompanhada por um profissional(12-14).

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Limpeza das vias aéreas Há diferentes formas de amolecer e expelir o muco dos pulmões. Soltar o muco dos pulmões e amenizar sua viscosidade reduz infecções pulmonares e melhoram a respiração e funções pulmonares. Algumas terapias são mecânicas, outras medicamentosas. Entre as terapias medicamentosas para limpeza das vias aéreas estão: a inalação de broncodilatadores como o brometo de ipratrópio e o b2 andrenérgicos, embora o brometo apresente broncodilatação bastante variável e o b2 apesar da boa remoção de muco predispõe o paciente ao colapso das vias aéreas; medicamentos moduladores do transporte iônico, o amiloride, um diurético que, quando inalado, bloqueia a reabsorção de sódio e diminui e viscosidade do muco, facilitando a expectoração(12-14). Todavia seu tempo de ação é curto, implicando em numerosas inalações; e mucolíticos, como a acetilcisteína, que age na liquefação do muco, mas não tem eficácia clínica comprovada e causa, frequentemente, broncoespasmos. Técnicas mecânicas são manobras físicas que tem por objetivo expelir o muco das vias aéreas sem uso de medicamentos. Algumas necessitam do auxílio de outra pessoa, algumas de um terapeuta, outras podem ser realizadas sozinhas(12-14). Alguns exemplos de técnicas mecânicas: Tosse dirigida O paciente deve ser ensinado o posicionamento adequado que ajude na tosse e exercícios de respiração, para que a tosse seja efetiva e evite o colapso das vias aéreas(12-14). Técnica de Expiração Forçada (TEF) Consiste de duas expirações forçadas seguida de respiração relaxada e controlada. O objetivo é a movimentação das secreções subindo pelas vias aéreas para que sejam expelidas pela tosse(1214).

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Técnica do ciclo ativo de respiração Combinação de técnicas de controle de respiração, expansão torácica, vibração, percussão e TEF(12-14). Percussão torácica e Vibração A percussão é feita com as mãos em concha por todo o tórax. Esta técnica faz com que as secreções se soltem das paredes brônquicas. A vibração é a aplicação de movimentos ritmados durante a expiração, aumentado o fluxo expiratório e conduzindo as secreções já soltas para serem expectoradas(12-14). Drenagem postural e autogênica A primeira usa a ação da gravidade, posicionamento e graus de inclinação de acordo com a área do pulmão a ser drenada. A segunda usa uma sequência de técnicas respiratórias alterando a velocidade e profundidade da ventilação(12-14). Flutter Consiste em uma bolinha de metal em um cone de plástico, no formato de um cachimbo, próprio para exercícios respiratórios(12-14). Ventilação espontânea em pressão positiva contínua (CPAP) Aplicação de pressão positiva na expiração através de uma máscara valvulada. Além de maior movimentação do ar pela mucosa, o aumento da pressão desloca o muco para as vias aéreas centrais, onde será mais facilmente expelido(12-14). A EQUIPE MULTIDISCIPLINAR Os objetivos primários e universais do grupo(17) são: 1- assegurar excelência no atendimento ao paciente e as suas necessidades; 2- facilitar o acesso ao serviço de saúde e seus recursos;

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3- coordenar a integração dos centros de referencia e os serviços de saúde não especializados; 4- proporcionar qualidade de vida e independência para cada paciente. Recomenda-se que a equipe seja integrada por profissionais especificamente treinados na atenção e nos cuidados de adultos com FC. O elenco pode ser formado por médicos gerais e especialistas, enfermeiros, fisioterapeutas, nutricionistas, psicólogos e assistentes sociais(17-20). A abrangência das atuações vão desde a realização de controle clínico e seguimento ambulatorial periódico, tratamento das exacerbações, fisioterapia respiratória, avaliação e orientação nutricional, até detecção precoce e prevenção da desnutrição(1819). Contudo, o grupo de adolescentes e adultos jovens possuem necessidades especificas características desta etapa da vida e do amadurecimento. A atenção ao adolescente dever dar ênfase nas mudanças fisiológicas e psicossociais pertinentes a idade, detectando e prevenindo possíveis comportamentos de risco que possam trazer repercussões para a doença, como, por exemplo, a não adesão ao tratamento, isolamento social, dependência e perda de objetivos na vida, abuso de substâncias, baixa autoestima, atraso puberal e prejuízo da imagem corporal(18). O planejamento da transição do paciente da equipe de cuidados pediátricos para a de adultos (onde um diferencial seria a integração entre as duas equipes) e um desafio do time de profissionais comprometidos, e pode-se valer de algumas estratégias que suavizam o processo. A integração e comunicação entre as duas equipes podem ser estabelecidas precocemente, e o conceito de transição pode ser introduzido pela equipe pediátrica já por ocasião do diagnostico, e posteriormente agregar a ideia que na idade apropriada haverá mudança para a equipe de cuidados para os adultos. Os integrantes desta, por sua vez, devem empenhar-se em

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conhecer os pacientes antes da transferência, fazer visitas ao ambulatório de pediatria e discutir sobre as duvidas e ansiedade que naturalmente surgem durante processos de mudança(17). O adolescente, durante o período de transição entre as duas equipes, pode, emalgumas consultas, ser avaliado sozinho, sem a presença dos familiares,adquirindo mais responsabilidade sobre seu tratamento e autocuidados(18-19). Os familiares também devem ser estimulados a visitar o ambulatório dosadultos e conhecer os integrantes da equipe. Alterações nas condutas etratamento de uma equipe devem ser feitas, quando necessárias, gradualmente pela outra, de maneira a evitar desconfiança e desaprovação da nova equipe. O ambulatório de pediatria pode ofertar, na sala de espera,material e panfletos educativos e explicativos sobre o ambulatório dos adultos, desmistificando o medo da mudança e demonstrando a integração entre as duas equipes, com o objetivo comum de manter a continuidade do tratamento. Pacientes clinicamente instáveis ou terminaisou aguardando por transplante de pulmão não deveriam ser transferidos até que a situação clinica se resolvesse, evitando-se mais insegurançapara o paciente e seus familiares(17-19). As equipes de assistência social ou enfermagem podem coordenar o processo de transição. A transição deve ser construída entre os pacientes, suas famílias e as duas equipes, alicerçada na transparência das informações e confiança recíproca na parceria. Os adolescentes e adultos jovens com FC, como todos nesta fase, deveriam receber aconselhamento vocacional e orientações para inserção no mercado de trabalho, o que contribuiria para conquista de independência, um desafio entre tantos que enfrentam(18-19). A equipe de cuidados para adultos deve ainda estar preocupada em prestar informações sobre fertilidade e reprodução, aconselhamento genético, contracepção, planejamento familiar, gravidez e amamentação.

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Os adultos também necessitam mais da equipe de assistência social, buscando informações sobre leis e direitos a benefícios e seguridade social. E todo o time deve estar comprometido e preparado para dar suporte aos pacientes e familiares, sobretudo na fase avançada e terminal da doença, ou que estão aguardando por transplante pulmonar. Tendo em conta as particularidades étnicas do País, o cientista paranaense Salmo Raskin desenvolveu um teste especial para diagnosticar a fibrose cística em bebês brasileiros. O exame foi criado junto com a portaria do governo federal que a partir deste mês tornou obrigatório o teste bioquímico do pezinho para rastrear a doença em recém-nascidos. Ela atinge um em cada 32,2 mil paulistas(12-14 ,18-19). Conquistas: Teste do pezinho fica mais eficiente Tendo em conta as particularidades étnicas do País, o cientista paranaense Salmo Raskin desenvolveu um teste especial para diagnosticar a fibrose cística em bebês brasileiros. O exame foi criado junto com a portaria do governo federal que a partir deste mês tornou obrigatório o teste bioquímico do pezinho para rastrear a doença em recém-nascidos. Ela atinge um em cada 32,2 mil paulistas. A fibrose cística caracteriza-se pela falta de umidade em secreções, que por isso ficam viscosas, o que causa problemas digestivos, já que entope os canais por onde saem as enzimas pancreáticas. As crianças crescem menos, podem ficar desnutridas e têm que tomar enzimas para digerir todas as refeições. Além disso, os doentes têm ainda problemas pulmonares, como pneumonias recorrentes(12-14). Portaria MS nº 822 de 06/06/01 que trata da Inclusão da Fibrose Cística no Teste do Pezinho ABRAM no Ministério da Saúde.

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Garantia de medicamentos de alto custo Enzimas Digestivas e dornase Alfa - Portaria Ms Nº 102, de 06 de Setembro de 1995. Portaria Ms Nº 1318, de 23 de Julho de 2002. Portaria MS N° 2577, de 30 de outubro de 2006(12-14). Drogas Órfãs Autorização Especial para Importação de Novas Medicações Destinadas á Fibrose Cística - Resolução Anvisa Nº 86, de 21 de Setembro de 2000(12-14). Paciente dia - Implantação do sistema paciente dia para FC Portaria MS Nº 44, DE 10 DE JANEIRO DE 2001(12-14). ScreeningNeo Natal - Inclusão da Fibrose Cística no Teste do Pezinho Portaria MS Nº 822, DE 06 DE JUNHO DE 2001(12-14). 05 De Setembro - Dia Nacional da Fibrose Cística / Dia Nacional da Conscientização e Divulgação da Fibrose Cística. Portaria MS Nº 1.411, DE 29 DE AGOSTO DE 2001(12-14). CONCLUSÃO A responsabilidade do tratamento de uma criança com FC é dos pais. Estes devem ser bem informados e orientados, para compreender a doença e o tratamento proposto. É notório e comprovado que quando há uma interação, confiança e diálogo entre equipe assistencial-paciente-familiares, faz-se surgir uma maior aceitação do estado de saúde e consequentemente uma melhor aceitação terapêutica. A criança/paciente deve ser submetida a um programa terapêutico completo, orientado por uma equipe multidisciplinar (médico, enfermeiro, fisioterapeuta, psicólogo, assistente social e médicos especialistas).

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Atualmente os avanços na terapêutica clínica, novos antibióticos e os transplantes de pulmão e fígado estão diminuindo a letalidade e aumentando a sobrevida dos pacientes, apesar de ser uma doença genética grave. O diagnóstico precoce e o tratamento continuo proporcionam uma melhor qualidade de vida. Ao se tratar de uma doença crônica como a FC é preciso ter consciência de seu caráter multifatorial e evolutivo. Os objetivos de tratamento devem ser muito bem estabelecidos e sempre com perspectivas futuras. Não há uma regra a ser seguida para todos os pacientes, e sim uma terapêutica baseada na interpretação da interação entre a fisiopatologia da doença, os efeitos biomecânicos da disfunção respiratória sobre o indivíduo e de como este individuo suporta os acontecimentos que o desviam do estado de saúde. A leitura terapêutica para a tomada de decisões será tão mais precisa quanto mais a normalidade seja o parâmetro a ser conquistado, mesmo quando sabemos não haver mais esta possibilidade de forma plena. Assim, reconhecendo a importância do papel na recuperação da saúde das crianças, bem como o que regulamenta o Estatuto da Criança e do Adolescente, em seu Art. 12 e buscando assegurar o direito do grupo infanto-juvenil de uma assistência diferenciada, humanizada e de qualidade com uma equipe multidisciplinar integrada e voltada para o saber-fazer, não só como meros cuidadores e sim como autores de um cuidar diferenciado e voltado para o saber-cuidar. De tal modo que o conhecimento técnico-científico seja comum a todos, sendo partilhado e utilizado em todos envolvidos e assim promover uma melhoria na assistência prestada ao portador da fibrose cística e seus familiares.

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REFERÊNCIAS 1. Barbieri D, Quarentei G. Mucoviscidose (Fibrose Cística), In: Marcondes E. Pediatria básica. São Paulo (SP): Sarvier; 1994. p. 1206-12 2. Collin AA, Whol MEB. Cystic fibrosis. PediatrRev 1994; 15 (5): 192-200. 3. Bentley P. Understanding cystic fibrosis, improving life expectancy. Nurs Times 1999; 95 (43): 50-1. 4. Nelson WE, Vaughan VC, Mckay RJ. Tratado de Pediatria. 14ª ed. Rio de Janeiro (RJ): Guanabara Koogan; 1994. 5. White KR, Munro CL, Pickler RH. Therapeutic implications on recentes advances in Cystic Fibrosis. MCN 1995; 20: 304-8. 6. Scatollin I, Beier S, Blacher J, Laurent MC, Santos MIS. Desenvolvimento da atenção integral à criança com fibrose cística. In: Ceccim RB, Carvalho PPA. Criança hospitalizada: atenção integral como escuta à vida. Porto Alegre (RS): Editora da Universidade/UFRGS; 1997. p. 91-5. 7. Bush A, Wallis C. Time to think again: Cystic Fibrosis is not “all or none” disease. Pediatr Pulmonol 2000; 39: 139-44. 8. Reis FC, Rozov T. Fibrose Cística. In: Sant’anna CC, Leite AJM, coordenadores. Manual de Doenças respiratórias na Infância. Rio de Janeiro (RJ): Sociedade Brasileira de Pediatria/Comitê de Pneumologia; 1995. 9. Reis FJC, Damasceno N. Fibrose Cística. J Pediatr 1998; 74 (Supl2): 76-94.

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10. Kendall D, Linden R, Murray JC. Sociology our times: the essencial. Toronto: ITP Nelson; 1998. 11. BRASIL. Ministério da Saúde (BR). Estatuto da Criança e do Adolescente. Brasília (DF): Ministério da Saúde; 1991. 12. Fibrose Cistica. Diagnóstico. Disponível http://www.fibrosecistica.com/fibrose-cisticadiagnostico.html Acesso em: 28 Jan 2013. 13. Fibrose Cistica. Tratamento. Disponível http://www.fibrosecistica.com/fibrose-cisticatratamento.html Acesso em: 28 Jan 2013. em:

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14. Cystic Fibrosis Foundation. Therapies for Cystic Fibrosis. Disponível em: http://www.cff.org/treatments/Therapies/ Acesso em: 28 Jan 2013. 15. Frederiksen B, Koch C, Hoiby N. Changing epidemiology of Pseudomonas aeruginosa infection in Danish cystic fibrosis patients (1974-1995). Pediatr Pukmonol 1999; 28(3): 159-66. 16. Angelo M. Com a família em tempos difíceis: uma perspectiva de enfermagem. [Tese]. São Paulo (SP): Escola de Enfermagem/USP; 1997. 17. Jerret M, Costello E. Gainning control: parents’ experience of accomodating children’s asthma. Clin Nurs Res 1996; 5(3): 294-308. 18. Secretaria de Estado da Saúde. Santa Catarina. Superintendência da Rede de Serviços Próprios. Hospital Infantil Joana de Gusmão. Fibrose cística enfoque multiprofissional. Florianópolis: Secretaria de Estado da Saúde. 2008. 688 p.

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19. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção á Saúde. Departamento de Atenção Especializada. Programa Nacional de Triagem Neonatal. 2 ed. Brasília: Ministério da Saúde. 2006. 20. Grupo Brasileiro de Estudos de Fibrose Cística. [Acesso em 01/02/13] Disponível em: www.gbefc.org.br 21. Motta MGC, Rossi N, Roque N. Enfermagem pediátrica: assistência de enfermagem a criança. Porto Alegre: Sagra 1990. 22. Furtado M.C.C.; Lima R.A.G. O cotidiano da família com filhos portadores de fibrose cística: subsídios para a enfermagem pediátrica. Rev. Latino-Am. Enfermagem, 2003 jan-fev; 11(1): 66-73. 23. Antunes ET. Epidemiologia. In: Ludwig Neto, N (Org.). Fibrose cística: enfoque multidisciplinar. 1a edição. Florianópolis: HIJG/IOESC, 2008. Disponível em: http://editora.stela.org.br/ 24. Crepaldi M.A. Hospitalização na infância: representações sociais da família e da doença e a hospitalização de seus filhos em unidade de pediatria. [tese de doutorado] Curso de PósGraduação em Saúde Mental da Faculdade de Medicina, Universidade Estadual de Campinas; 1995. 25. Aguiar ZN. SUS: Sistema Único de Saúde – antecedentes, percurso, perspectivas e desafios. São Paulo: Martinari, 2011. 192p.

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FIBROSE CÍSTICA: CONTRIBUIÇÕES PARA OS CUIDADOS DE ENFERMAGEM
Isabelle Pimentel Gomes Erika Acioli Gomes Pimenta Thaís Grilo Moreira Xavier Déa Silvia Moura da Cruz INTRODUÇÃO Assim como qualquer doença crônica na infância a fibrose cística (FC) exige uma readaptação da vida da família. A condição crônica traz repercussões que interferem no cotidiano da criança/adolescente e família, os quais necessitam de estratégias de enfrentamento positivas para uma adaptação que minimize o sofrimento e o desgaste, especialmente da criança/adolescente e seu cuidador principal. É nesse sentido que o trabalho da Enfermagem se torna essencial para realizar o cuidado ampliado em sua totalidade, unicidade e diversidade. Planejar o cuidado nessas condições requer o provimento de suas demandas, contribuindo com sua qualidade de vida e favorecendo a busca pela autonomia do cuidado a ser realizado no cotidiano domiciliar pelos familiares. A Fibrose Cística (FC) ou mucoviscidose é uma doença crônica de origem genética, autossômica recessiva, mais comum na raça branca (DAVIS, 2006). O portador dessa doença multissistêmica apresenta secreções mucosas espessas e viscosas, que obstruem os ductos das glândulas exócrinas, as quais contribuem para o aparecimento de três principais complicações: doença pulmonar obstrutiva crônica, insuficiência pancreática com má digestão/má absorção e, consequente, desnutrição secundária, além de níveis elevados de eletrólitos no suor e na saliva (HOCKENBERRY; WINKELSTEIN, 2006, LUDWIG NETO, 2008).

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As principais características da Fibrose Cística são: Viscosidade aumentada das secreções das glândulas mucosas; Elevação exacerbada dos eletrólitos no suor; Aumento de diversos constituintes orgânicos e enzimáticos da saliva; Anomalias no sistema nervoso autônomo; Aumento do sódio e do cloro no suor e na saliva (HOCKENBERRY; WINKELSTEIN, 2006). Há 20 anos, a média da idade ao diagnóstico da doença situava-se em torno de 4,5 anos. Essas crianças, no momento do diagnóstico, já apresentavam desnutrição importante e colonização precoce por germes habituais à FC. Nesse mesmo período, a média da idade ao óbito era de 5,9 a 18,4 anos. Atualmente, com o advento da Triagem Neonatal (TNN) é possível a confirmação do diagnóstico até o segundo mês de vida. Com a TNN é possível realizar o diagnóstico precoce, o que traz inúmeras vantagens para o tratamento da doença, inclusive diminuindo a morte de alguns pacientes cujo diagnóstico é tardio (LUDWIG NETO, 2008). Dessa forma, devido aos avanços tecnológicos na área de saúde, ao diagnóstico precoce da FC, ao manejo multiprofissional em centros especializados e ao acesso à terapêutica adequada, é possível melhor controle da doença, resultando em aumento da expectativa de vida das crianças e adolescentes que a possuem. Hoje, cerca da metade dos pacientes sobrevive até a terceira década de vida (RIBEIRO, 2002; ALVARES et al., 2004; REIS et al., 2009). Esse fato é evidenciado pela modificação epidemiológica da doença, tendo como consequência a alteração em seu perfil demográfico, com aumento do número de adolescentes, adultos jovens, e adultos casados vivendo com a doença. Com isso, há a necessidade do desenvolvimento de programas voltados para o atendimento específico desses pacientes e suas demandas, assim como a adaptação da equipe de saúde a esta nova realidade (LUDWIG NETO, 2008). Ademais, o cuidado de Enfermagem deve ser ampliado visando não só as complicações biológicas

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apresentadas no momento do cuidado, mas considerando o futuro da criança e do adolescente. Para abranger as demandas exigidas pela FC, o cuidado à criança/adolescente e à família deve ser oferecido nos níveis de assistência primário, secundário e terciário. Machado e Matos (2012) sugerem ações por nível de atenção à saúde e definem as suas respectivas por competências. QUADRO 1. Matriz sugestiva de ações por nível de competência.
NÍVEL DE ATENÇÃO Atenção Primária PONTO DE ATENÇÃO Unidade Básica de Saúde COMPETÊNCIA - Realização de coleta de sangue para a TNN; - Captação de casos positivos e suspeitos na TNN e encaminhamento para Referência; -Acompanhamento de todos os casos, segundo Plano de Cuidados elaborado; -Acompanhamento do crescimento e desenvolvimento; - Encaminhamento para a vacinação especial. -Acompanhamento de casos de baixa e média complexidade; - Rastreamento de infecção e coleta de suor para iontoforese. - Acompanhamento de casos de baixa, média e alta complexidade; - Acompanhamento dos usuários que necessitarem internação, de preferência no próprio serviço, ou supervisão da internação quando acontecerem em outros serviços.

Atenção Secundária Atenção Terciária

Centro de Referência de Atenção Secundária Centros de referência de Atenção Terciária: ambulatorial e hospitalar

Mesmo com melhor controle, a FC ainda é uma doença incurável. Tal fato faz com que o diagnóstico da doença seja

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marcado por um misto de sentimentos de medo e insegurança, e ao mesmo tempo alívio, por saber do que se trata. A doença apresenta características que, semelhantemente a outras doenças crônicas, podem levar a estigmatização da família e da criança/adolescente. A confirmação do diagnóstico, em alguns casos, atua como uma força que leva a família a se concentrar nas novas demandas de cuidado advindas da doença. A forma como as informações são transmitidas podem criar nos pais atitudes de aceitação, revolta, negação, culpa, rejeição, raiva, esperança ou desespero. Negação por não querer acreditar na realidade vivenciada, para isso é importante o acolhimento e aceitação da necessidade individual para este recurso. A culpa, especialmente pelo fato da FC ser uma doença genética pode gerar sensação de responsabilização na família. Nestes casos, é importante estimular que a mesma expresse seus sentimentos. Para as famílias que apresentam a raiva como reação, a melhor atitude frente a elas é não perder a calma e estimular a pessoa a falar, se expressar livremente. A equipe de saúde deve enfrentar o sentimento de raiva com tranquilidade, tendo em vista o momento de crise vivenciado pela família durante o diagnóstico e tratamento da FC, bem como de outras doenças complexas (HOCKENBERRY; WINKELSTEIN, 2006). Neste momento, o ideal é que as informações sobre o diagnóstico sejam dadas a mais de um membro da família para que se apoiem. O diálogo qualificado deve estar presente de modo a permitir uma troca de saberes entre o profissional e o familiar que recebe as informações. Os pais devem ser vistos como parceiros nos cuidados às crianças/adolescentes, sendo essencial crer que os pais são capazes e “especialistas” em seus filhos. DELINEANDO O CUIDADO À CRIANÇA/ADOLESCENYE COM FIBROSE CÍSTICA E SUA FAMÍLIA O cuidado em saúde a ser realizado com a criança/adolescente com FC e sua família precisa ser realizado em

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uma perspectiva integral e multidisciplinar, pois é complexo e dura por toda a vida. Dentre os profissionais que compõem a equipe multidisciplinar de saúde, o enfermeiro é o profissional que atua nos três níveis de atenção, cotidianamente. Frente a essa realidade, apontamos algumas das ações desenvolvidas pelo mesmo, quais sejam: acompanhamento do paciente desde o diagnóstico; planejamento de cuidados na transição do atendimento pediátrico para o adulto; organização e coordenação de grupos com pacientes e familiares; orientações em relação à doença e ao tratamento; participação de reuniões multidisciplinares; elaboração e proposta de rotinas para o binômio criança/adolescente-família; planejamento dos cuidados contínuos compartilhados; treinamento com a equipe de Enfermagem para as especificidades da FC, como os cuidado na terapia endovenosa e nutrição enteral (quando necessário); estabelecimento, execução e supervisão de medidas de prevenção da infecção cruzada; implementação do tratamento intrahospitalar e da Sistematização da Assistência de Enfermagem. O tratamento da FC deve ser diário. Ele é bastante rigoroso, e o seu objetivo é a manutenção da saúde, minimização dos sintomas e prevenção das complicações. Para isso, é importante que o tratamento e acompanhamento desses pacientes sejam realizados em um centro especializado com equipe multidisciplinar. A proposta de cuidado à criança/adolescente com FC consiste, principalmente, em prevenir complicações pulmonares, manter as vias aéreas livre de secreções através da umidificação do muco, tornando-o mais fluido, a fim de ser expectorado; fisioterapia respiratória e o uso de antibióticos e corticosteroides para prevenção de infecções.A suplementação nutricional com vitaminas, sais, líquidos, calorias extras e enzimas digestivas, antes de refeições e lanches, têm contribuído para manter os pacientes em estado saudável, além de aumentar a possibilidade de realizar o tratamento em casa, permitindo aos pacientes

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frequentar lugares desejados e desenvolverem atividades próprias para sua idade (PIZZINACCO; LIMA, 2006). Nesse processo, a Enfermagem assume cuidados específicos que contribuem para a manutenção da qualidade de vida do paciente com FC e seus familiares, sobretudo no que tange a educação em saúde. A instrumentalização da família e do doente é um dos principais focos do trabalho da equipe de Enfermagem e tem como objetivo o aumento do conhecimento acerca da patologia e, consequentemente, maior aceitação da doença; melhor adesão ao tratamento, diminuição da ansiedade e autonomia para o cuidado cotidiano. QUADRO 2. Cuidados de enfermagem para a criança/adolescente com FC.
               Promover um desenvolvimento mais próximo do normal; Estabelecer metas realistas para o futuro; Prevenir ou minimizar as complicações pulmonares; Assegurar uma nutrição adequada ao crescimento; Promover melhoria na qualidade de vida para a criança e sua família; Incentivar atividade física adequada; Avaliar a criança em caso de admissão no hospital; Preparar a criança para a hospitalização; Minimizar a separação temporária (da família, dos amigos e da escola); Minimizar a perda de controle acerca da saúde; Minimizar o medo de lesão corporal (brinquedo terapêutico); Avaliar e registrar o padrão respiratório; Proporcionar atividades adequadas ao desenvolvimento da criança de acordo com seu estado geral; Proporcionar atividades recreativas e expressivas; Maximizar os benefícios potenciais da hospitalização.

Algumas vezes, para as crianças/adolescentes com FC, os cuidados domiciliares não são suficientes para manter o bom

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estado geral e algumas complicações podem surgir, o que leva a necessidade de hospitalização. O preparo para a hospitalização baseia-se no princípio que o medo do desconhecido excede o medo do conhecido. Este medo está presente especialmente quando ocorre a primeira hospitalização ou mesmo a hospitalização em um local desconhecido. O preparo possibilita que a criança/adolescente direcionem suas energias para superar outros estresses inevitáveis da hospitalização e beneficiem-se com o potencial de crescimento da experiência. Portanto, explanar as normas e rotinas da instituição é importante para a adaptação da criança/adolescente, bem como a apresentação do ambiente físico e da equipe de Enfermagem que prestará cuidados. A avaliação que a Enfermagem faz na criança/adolescente inicia na admissão e deverá estar integrada com outros procedimentos para que as necessidades específicas dos mesmos sejam reconhecidas precocemente. A meta principal do enfermeiro é proporcionar cuidado atraumático. O histórico de Enfermagem na admissão deve ser obtido para garantir uma coleta sistemática de dados sobre a criança/adolescente e sua família, o que permite ao enfermeiro planejar o cuidado individualizado. O exame físico é parte do preparo para a admissão de modo que possa ser avaliado o estado físico geral, com atenção especial para a função respiratória da criança. Um plano de cuidados efetivos para a hospitalização baseia-se nas necessidades identificadas pelo paciente e pela família, bem como naquelas identificadas pelo enfermeiro. Os membros da família e a criança/adolescente deverão ter papéis ativos no desenvolvimento do plano, sempre que possível. Até pouco tempo, o diagnóstico de FC significava o afastamento da criança/adolescente do seu meio familiar, que passava a vivenciar verdadeira situação de abandono, por acreditar-se na disseminação da doença. As visitas eram programadas, e os pais não podiam, na maioria das vezes, ao menos entrar no local onde o filho encontrava-se internado

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(PIZZINACCO; LIMA, 2006). Com o Estatuto da Criança e do Adolescente (ECA) o acompanhamento de um dos pais ou substituto durante a hospitalização, passou a ser resguardado. Para que a presença do acompanhante seja significativa à criança e ao adolescente é importante que o mesmo seja envolvido no plano terapêutico do cuidado à saúde e não mero expectador das práticas de saúde executadas com a criança/adolescente durante a hospitalização ou mesmo em níveis de atenção menos complexos. Nas situações em que a presença do acompanhante não for possível, algumas estratégias podem ser utilizadas para minimizar a separação, tais como: receber com agrado os pais em qualquer momento; permitir a presença de objetos familiares junto à criança; bem como manter seus contatos não domiciliares habituais, como continuar as lições da escola, contatos com amigos direta ou indiretamente, por meio de telefone, carta, internet e ainda, participar de projetos de estimulação. Uma estratégia que vem sendo utilizada para diminuir o medo de lesão corporal é a técnica do brinquedo terapêutico. A mesma é realizada por meio sessões de preparo da criança para a realização de procedimentos em que se simula a técnica com brinquedo utilizando material semelhante ao usado na realidade. A sessão dura entre 15 e 45 minutos, e a criança é estimulada a expressar seus sentimentos e pode aprender a superar os que são negativos, após desmistificarem o que será realizado com ela (COLLET; OLIVEIRA; VIERA, 2010). A técnica também pode ser empregada para adolescentes desde que os mesmos aceitem a utilização de brinquedos. Contudo, o esclarecimento da necessidade e importância do procedimento é, muitas vezes, a melhor estratégia de enfrentamento do desconhecido. As crianças que sofrem hospitalizações prolongadas ou repetidas têm maior risco de sofrer atrasos ou regressões no seu desenvolvimento. Como o brincar é o “trabalho” da criança em todas as idades, este assume um papel fundamental no seu

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desenvolvimento, por isso deve ser promovido sempre que possível, sendo, portanto uma das ferramentas mais efetivas para controlar o estresse. A brincadeira é essencial para o bem-estar mental, emocional e social. Outro tipo de atividade regulamentada que deve ser oferecida no ambiente hospitalar é o atendimento pedagógico educacional. Esse atendimento materializado pela classe hospitalar se configura numa estratégia pedagógica que possibilita o seguimento do currículo escolar da criança. De acordo com Xavier (2012), a criança em idade escolar e seu familiar anseiam por atividades compatíveis com o momento vivenciado no âmbito da escola. A ausência deste atendimento resulta em perda de interesse nos estudos, interferindo diretamente no processo de ensino-aprendizagem. Além destes atendimentos, para que a hospitalização represente uma oportunidade de facilitar mudanças positivas na criança/adolescente e sua família outros cuidados precisam ser observados, tais como: cultivar a criação e fortalecimento da relação pais-filho, promover a autonomia e autocuidado, e promover a socialização. A superação dos momentos de estresse se dá por meio do processo de adaptação e enfrentamento. Cada membro da família necessitará de um tipo de apoio individualizado, mas o apoio mútuo é o modo de cuidado que fortalecerá a família como um todo. Nem sempre quem necessita de maior apoio é a criança/adolescente, mas pode ser o seu cuidador principal, geralmente representado pela mãe, ou mesmo um irmão saudável, necessitando de intervenção. Um olhar atento da equipe de Enfermagem para perceber essas necessidades pode fazer grande diferença na qualidade do cuidado que será prestado pelos familiares ainda durante a hospitalização e no domicílio. Durante a hospitalização atenta-se para a necessidade de planejar a alta e a avaliação dos fatores que afetam a capacidade da família de prover os cuidados domiciliares, permitindo tempo suficiente para fazer o treinamento necessário. Preparar a família

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para os cuidados domiciliares com a FC exige um alto grau de competência no planejamento e implementação das instruções de alta. Os enfermeiros são os responsáveis por toda ou por parte das orientações e treinamento para a alta, principalmente dos procedimentos que poderão ser realizados pelos pais. QUADRO 3. Cuidados de enfermagem para a família da criança com FC.
Fornecer apoio no momento do diagnóstico; Aceitar as reações emocionais da família; Apoiar os métodos de enfrentamento positivos da família; Orientar sobre a fibrose cística e cuidados gerais de saúde; Avaliar conhecimento e adaptação para a alta; Estimular a participação dos pais e familiares; Apoiar os familiares nos cuidados à criança; Enfatizar acerca da importância do acompanhamento regular mesmo sem crises (respiratórias, endócrinas);  Preparar para a alta e para o cuidado domiciliar;  Ensinar à família o cuidado domiciliar enfatizando: fatores ambientais que interferem na fibrose cística, terapia com nebulização, exercícios respiratórios, nutrição para a criança, seguimento da terapia medicamentosa, sinais de complicações, quando procurar o hospital.        

A equipe de Enfermagem deve se mostrar disponível para esclarecer dúvidas e questionamentos. O processo de educação em saúde não envolve apenas oferecer informações técnicas, mas também discutir como a FC vai afetar o cotidiano da criança/adolescente e sua família. Cuidados gerais são importantes de serem enfatizados para eles, tais como: manter a higiene corporal da criança/adolescente e da casa; estimular a lavagem das mãos frequentemente; permitir a entrada de luz solar nos cômodos da casa; manter a casa arejada; evitar objetos que

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acumulem pó; manter o ambiente livre de fumaça; evitar locais com aglomerado de pessoas; manter a dieta conforme orientação da equipe de nutrição; atualizar o calendário vacinal; seguir o plano terapêutico; incentivar a ingesta hídrica; estimular a prática de atividade física aeróbica visando estabelecer um padrão respiratório adequado. É preciso que os pais e familiares percebam que a criança/adolescente com FC apresentam necessidades únicas e individuais, e que todos criem vínculo de afeição, cuidado e aceitação para com ela por toda sua vida. Sessões de grupos de pais e familiares podem ajudar a solucionar os problemas desencadeados pela condição crônica, tais como: impacto no relacionamento do casal, sobrecargas financeiras, sacrifícios em relação à oportunidade de trabalho, hospitalizações, inúmeras consultas ambulatoriais, socialização da criança, cuidados domiciliares, escolarização. O cuidado qualificado de uma equipe interdisciplinar pode tornar os familiares capazes, competentes e com meios de enfrentar os desafios que surgirem. Os enfermeiros podem estimular outros membros da família, além dos pais, como tios e avós, a participar do cuidado, de modo que o cuidador principal não seja sobrecarregado com as atividades. A educação da família sobre a FC é uma extensão da revelação do diagnóstico e por isso quanto mais membros da família participarem melhor será para a prestação de cuidados à criança. Toda a equipe de saúde deve estar instrumentalizada para oferecer as informações, de maneira que todos falem a mesma linguagem. Assim, evitam-se informações distorcidas que podem afetar de forma negativa a confiança dos familiares na equipe. No cotidiano domiciliar, a nebulização é um cuidado rotineiro. É uma terapia utilizada pela criança/adolescente com FC objetivando umidificar as secreções pulmonares. Os broncodilatadores são medicações frequentemente indicada por esta via. A nebulização é uma terapia desafiadora, pois nas crianças mais jovens, é necessária a colaboração para o controle

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da frequência e a profundidade da respiração. As crianças que se aborrecem com uma máscara mantida sobre a face podem se cansar brigando com o procedimento e de fato podem se fatigar. A administração desta terapia exige habilidade, paciência e criatividade. Os nebulizadores portáteis são os mais utilizados no domicílio. Aproveitar ao máximo as vantagens que a gravidade exerce para a drenagem brônquica postural tem um efeito importante para as crianças com FC. Orienta-se a drenagem postural antes das refeições e antes de dormir, e após administração de broncodilatadores, caso estejam prescritos. Outra condição indispensável para as ações de educação em saúde para com a família está relacionada aos sinais de gravidade. A família precisa reconhecer os sinais e sintomas que urgem o encaminhamento ao serviço de saúde, sobretudo hospitalar, para que não coloque em maior risco a vida de seus filhos. Dentre os quais cianose e desconforto respiratório grave, utilização de musculatura acessória, batimento de asa do nariz, febre persistente, expectoração verde escura. No enfrentamento diário da FC, uma das adaptações mais difíceis é o estabelecimento de objetivos realistas para o futuro da criança/adolescente e para as pessoas envolvidas nos seus cuidados. O planejamento para o futuro deve ser gradativo. Com o aumento da sobrevida dos portadores de FC preocupações vão surgindo naturalmente, como: escolarização, namoro, oportunidade de emprego, vida social com amigos, formação profissional, casamento, entre outras. Para tanto, torna-se imprescindível também incentivar os pais a ajudar a criança e o adolescente a realizar plenamente atividades de acordo com seu potencial, estimulando a capacidade de se cuidar tanto nas atividades diárias, quanto nas terapêuticas. As crianças e os adolescentes devem ser estimulados no sentido de maior autonomia em relação aos cuidados pessoais.

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CONSIDERAÇÕES FINAIS A natureza progressiva da FC torna cada complicação, que demande hospitalização, um evento com risco de vida potencial. Cuidados de Enfermagem especializada e atenção solidária às necessidades emocionais da criança/adolescente e sua família ajudam a enfrentar o estresse associado às complicações recorrentes e hospitalizações. Faz-se necessário suscitar discussões que alistem propostas de políticas de saúde com intervenções alternativas, democráticas, eficazes, que as crianças/adolescentes com FC sejam o foco, possibilitando dispensar atenção em saúde para esses jovens, estimulando-os a elaborar projetos para o seu próprio desenvolvimento. Assim, deve-se continuar a ampliar o debate acerca dos cuidados para melhoria da qualidade de vida dessa população recusando-se ao simplismo de que esta é uma doença crônica, progressiva e incurável. O cuidado em saúde a esses jovens deve ser pautado pelos direitos humanos, pelo acolhimento às necessidades singulares e pelo ativo combate ao estigma que, por vezes, acompanha a doença. Facilitar a discussão e troca de vivências e experiências, aproveitando todas as oportunidades de contato para criar vínculos e desenvolver estratégias educativas específicas para a criança/adolescente com FC pode contribuir para a construção de um cuidado em saúde mais humano e integral. REFERÊNCIAS 1. ALVAREZ, A.E. et al. Fibrose cística em um centro de referência no Brasil:características clínicas e laboratoriais de 104 pacientes e sua associação com o genótipo e a gravidade da doença. Jornal de Pediatria, Rio de Janeiro, v. 80, p. 371-379, 2004. 2. COLLET, N.; OLIVEIRA, B. R. G.; VIERA, C. S.. Manual de Enfermagem Pediátrica- Goiânia: AB, 2010. 560 p.

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A ATUAÇÃO DO FARMACÊUTICO NO CUIDADO AOS PORTADORES DE FIBROSE CÍSTICA
Solange Alves Canavieiras Edison Vieira de Melo Junior INTRODUÇÃO A Atenção Farmacêutica foi definida pela primeira vez em 1990, por Hepler e Strand, como a provisão responsável do tratamento farmacológico com o propósito de alcançar resultados concretos que melhorem a qualidade de vida dos pacientes(1,2). Posteriormente, a Organização Mundial de Saúde (OMS) estendeu o benefício da Atenção Farmacêutica para toda a comunidade e ainda reconheceu o farmacêutico como um dispensador de atenção à saúde que pode participar ativamente na prevenção de enfermidades e na promoção da saúde, junto com outros membros da equipe de saúde(2,3). No Consenso Brasileiro, a proposta de conceito de Atenção Farmacêutica assume que este é um modelo de prática farmacêutica, desenvolvida no contexto da Assistência Farmacêutica e que compreende atitudes, valores éticos, comportamentos, habilidades, compromissos e corresponsabilidades na prevenção de doenças, promoção e recuperação da saúde, de forma integrada à equipe de saúde. É a interação direta do farmacêutico com o usuário, visando uma farmacoterapia racional e a obtenção de resultados definidos e mensuráveis, voltados para a melhoria da qualidade de vida. Esta interação também deve envolver as concepções dos seus sujeitos, respeitadas as suas especificidades bio-psico-sociais, sob a ótica da integralidade das ações de saúde(2). Cabe assinalar, ainda, que, a Política Nacional de Medicamentos, como parte essencial da Política Nacional de Saúde brasileira, define a Assistência Farmacêutica como um grupo de atividades relacionadas com o medicamento, destinada a apoiar as

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ações de saúde demandadas por uma comunidade. Envolve o abastecimento de medicamentos em todas e em cada uma de suas etapas constitutivas, a conservação e controle de qualidade, a segurança e a eficácia terapêutica dos medicamentos, o acompanhamento e avaliação da utilização, a obtenção e a difusão de informação sobre medicamentos e a educação permanente dos profissionais de saúde, do paciente e da comunidade para assegurar o uso racional de medicamentos(4). Com isso, é indiscutível que a Assistência Farmacêutica é bastante ampla e a prática Atenção Farmacêutica encontra-se inserida no contexto da Assistência Farmacêutica(5). Na atualidade, preconiza-se que o principal objetivo da prestação dos serviços farmacêuticos é prover a Atenção Farmacêutica onde o farmacêutico coopera com um usuário e outros profissionais de saúde na concepção, implementação e monitoramento de um plano terapêutico para produzir resultados específicos de saúde(6). Assim, o presente capítulo abordará as contribuições do profissional farmacêutico na assistência ao portador de fibrose cística (FC) e o suporte a equipe multiprofissional que assiste este sujeito singular. O papel do farmacêutico no cuidado integral ao portador de fibrose cística. Na fibrose cística (FC, também conhecida como mucoviscidose), já se reconhece que o atendimento multidisciplinar em centros especializado é essencial no tratamento de crianças e adultos, diante dos sintomas complexos e multissistêmicos e de suas complicações que modificam as necessidades na assistência da saúde(7-9). Esta equipe deve ser formada por profissionais de saúde especialistas em FC, treinados, experientes e em número adequado para o atendimento da população de fibrocísticos(8). A Cystic Fibrosis Trust(8) adota que os profissionais da área de saúde essenciais nessa equipe

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multidisciplinar são: médicos, enfermeiros, fisioterapeutas, nutricionistas, psicológo clínico, assistente social e farmacêutico. O farmacêutico, como profissional de saúde, deve integrar a equipe multiprofissional de atenção à saúde como especialista em medicamentos, discutindo alternativas terapêuticas, alertando para interações e para reações adversas e trazendo informação sobre formas farmacêuticas, apresentações comerciais, custos, contribuindo para a individualização da terapêutica(10). É no momento em que o farmacêutico assume responsabilidades no cuidado com o usuário, por meio da prática da Atenção Farmacêutica, que são identificados inúmeros problemas relacionados aos medicamentos e dificuldades na adesão ao tratamento farmacológico(11). Na FC, em se tratando do profissional farmacêutico, entende-se que priorizar os serviços farmacêuticos é importante uma vez que a expectativa de vida dos portadores de FC foi ampliada, passando da infância para a vida adulta, o que também acarretou num aumento na complexidade da doença e dos regimes terapêuticos(7,9,12). A complexidade e o custo de tais regimes exigem um cuidado farmacêutico maior(12). Porém, a inserção desse profissional deve ser focada, principalmente, na prestação de atividades técnico-assistenciais, ou seja, voltadas a aplicar conhecimentos sobre os medicamentos, a terapêutica, as habilidades e as competências para estabelecer a relação com os usuários dos serviços e a equipe de profissionais de saúde, e não apenas a executar as atividades técnico-gerenciais, relacionadas ao planejamento e a execução das ações da gestão do medicamento, que apresentam um caráter logístico(13). Isso provoca uma mudança no perfil e na atuação do farmacêutico, que ao praticar a Atenção Farmacêutica, passa, então, a se dedicar a assistência ao usuário, adotando uma postura crítico-reflexivahumanística, com isso, ressignificando seu ser, seu saber e o seu fazer, reelaborando suas estratégias e métodos de trabalho(14). Compreende-se que as ações técnico-assistenciais incluem ações de dispensação especializada, acompanhamento da

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adesão ao tratamento, conciliação de medicamentos, gestão de caso, atendimento à demanda espontânea e participação em grupos operativo-educativos. Essas ações integradas à equipe multiprofissional podem contribuir decisivamente para a melhoria da qualidade da atenção à saúde, centradas em uma práxis resultante de intervenções planejadas, estruturadas, articuladas, monitoradas e avaliadas. Em adição, utiliza-se de recursos cognitivos para assistir o utente em suas necessidades de tratamento e cuidado, para acompanhar e avaliar a ação, interferência e resultado do uso de medicamentos e outras intervenções terapêuticas(14). Logo, essa concepção centrada no indivíduo está em consonância com o que ditames da OMS que afirma que na atenção farmacêutica, o usuário é o principal beneficiário das ações do farmacêutico(3). Na maioria dos países desenvolvidos a Atenção Farmacêutica já é realidade e tem demonstrado ser eficaz na redução de agravamentos dos portadores de patologias crônicas e de custos para o sistema de saúde. Todavia, no Brasil, esta atividade ainda é incipiente e alguns fatores dificultam sua implantação, entre outros, a dificuldade de acesso ao medicamento por parte dos usuários do Sistema Único de Saúde (SUS), Unidades Básicas de Saúde sem farmacêutico e a ausência de documentação científica que possibilite demonstrar aos gestores do sistema público e privado que a implementação da Atenção Farmacêutica representa investimento e não custo(5). Apesar dos inúmeros trabalhos publicados sobre a Atenção Farmacêutica, quando focamos em busca de estudos que abordem essa assistência diferenciada aos mucoviscidóticos, tanto no âmbito nacional como internacional, podemos afirmar que há uma lacuna de publicações que avaliem desde a implementação deste novo modelo de prática farmacêutica, até os que orientem e/ou normatizem procedimentos envolvidos em sua execução. Há, contudo, alguns relatos sucintos do cenário e prática da atenção farmacêutica à portadores de FC provenientes do Reino Unido,

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que serão objeto de nossa reflexão. Com isso, nossos resultados foram, então, norteados nas publicações realizadas pelo Cystic Fibrosis Pharmacists Steering Group e pelo Cystic Fibrosis Trust e pelo resultados do estudo realizado pelos pesquisadores Redfern e Webb. É importante ressaltar que dentre os países que integram o Reino Unido, a Inglaterra representa um marco na história da atividade farmacêutica uma vez que, nesse país, já se reconhece o papel positivo do farmacêutico na melhoria da qualidade da prescrição e da dispensação(15). As experiências do Reino Unido na assistência ao portador de Fibrose Cística Para o Cystic Fibrosis Pharmacists Steering Group(6), a prática da Atenção Farmacêutica realizada por farmacêuticos clínicos envolvidos na assistência de portadores de FC deve contemplar, pelo menos, oito atividades, sendo estas: (1) manejo de formulários, diretrizes clínicas e protocolos de tratamento; (2) investigação da história dos medicamentos em uso; (3) monitoramento da prescrição e realização da conferência/revisão da utilização de medicamentos; (4) identificação do paciente e de fatores de risco; (5) prevenção, detecção e notificação de eventos adversos a medicamentos; (6) individualização de medicamentos e das doses requeridas; (7) educação e aconselhamento de usuários e cuidadores; e (8) avaliação do uso de medicamentos. Essa práxis será pormenorizada a seguir. 1) Manejo de formulários, diretrizes clínicas e protocolos de tratamento. O farmacêutico deverá executar as seguintes atividades:

Auxiliar na conclusão das aplicações de formulários para garantir que os medicamentos sejam introduzidos na prática clínica hospitalar, através da articulação da atenção hospitalar

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e primária, por formulários de processos, incluindo o desenvolvimento de protocolos de atendimento compartilhados; Auxiliar na realização de solicitações de financiamento individuais ou em casos excepcionais de pedidos de fornecimento de medicamentos individuais para aqueles usuários onde não há mecanismo disponível para financiar o tratamento atual; Colaborar com as comissões de saúde para resolver a desigualdade de acesso a medicamentos; Auxiliar no desenvolvimento e suporte de serviços domiciliares, tais o uso de antibióticos intravenosos no domicílio, provendo informações sobre medicamentos e recomendações; Assegurar uma comunicação efetiva com os outros membros da equipe multidisciplinar que assistem o usuário fibrocístico; Realizar exame prospectivo e avaliação crítica dos estudos recentes sobre as novas terapias e as opções atuais; Participar do desenvolvimento profissional contínuo (educação continuada) e frequentar conferências/jornadas sobre FC; Apoiar o cuidado de um usuário específico; Contribuir para a educação e formação de outros profissionais de saúde, incluindo a atenção primária; Informar sobre as responsabilidades legais e éticas do uso de medicamentos, incluindo os medicamentos não licenciados/off label; Administrar medicamentos - antibióticos intravenosos, formulações adequadas; Avaliar a origem dos medicamentos - medicamentos sem licença; Solucionar problemas de fornecimento de medicamentos, devido a problemas de fabricação, e sua relação com a atenção primária; Colaborar com a Pesquisa e Desenvolvimento (P&D) em FC(6).

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2) Investigação da história dos medicamentos em uso. Nessa área, o profissional deverá praticar os atos de:
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Avaliar o histórico de medicamentos do usuário, incluindo o uso de medicamentos alternativos e sem prescrição médica; Assegurar que a história registrada é fidedigna, inclui as reações alérgicas prévias, e que a informação foi repassada para o médico e o farmacêutico comunitário(6). da

3) Monitoramento da prescrição e realização conferência/revisão da utilização de medicamentos. Insere-se nesse contexto, o rol das ações subsequentes:
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Assegurar que os medicamentos e as formulações sejam adequadas; Praticar a prescrição suplementar; Detectar potenciais erros de medicação; Garantir que as prescrições estão completas, sem ambigüidades e atendem as normas legais; Verificar se há interações medicamentosas(6).

4) Identificação do paciente e de fatores de risco. Nesse tópico são incluídas as atividades:

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Assegurar que as características do usuário, incluindo idade, expectativa de cuidados (assistência), gravidez, lactação e disfunção orgânica, sejam levadas em conta; Avaliar a resposta pregressa e atual de medicamentos; Verificar o uso de terapias não medicamentosas e complementares(6).

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5) Prevenção, detecção e notificação de eventos adversos a medicamentos. Esta operação agrega as ações abaixo elencadas.

Documentar e relatar todas as reações aos medicamentos novos e as reações graves já estabelecidas com os medicamentos; Avaliar a toxicidade, alergias/hipersensibilidade, contraindicações e realizar o monitoramento de reações adversas a medicamentos; Efetuar o uso, armazenamento e descarte de medicamentos adequados para minimizar os eventos adversos(6).

6) Individualização de medicamentos e das doses requeridas. Essa área engloba a realização de atividades com vistas a:
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Maximizar o potencial terapêutico e minimizar os efeitos adversos dos medicamentos; Realizar a monitorização terapêutica de medicamentos específicos (tais como aminoglicosídeos, fármacos antirejeição – os imunossupressores) a depender das variáveis farmacocinéticas individuais; Monitorar e revisar os desfechos de uma necessidade de medicamento singular; Otimizar o uso de medicamentos levando em conta e respeitando os desejos e estilo de vida dos usuários(6).

7) Educação e aconselhamento de usuários e cuidadores. Aqui estão inseridas ações voltadas a:

Prover educação e aconselhamento adequados para permitir o uso seguro e eficaz dos medicamentos;

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Fornecer aos usuários informações contidas em folhetos, bulas; Melhorar a adesão aos medicamentos, através de uma educação adequada sobre os medicamentos; Comprometer-se a informar o plano assistencial-terapêutico para o paciente/cuidador para assim obter seu consentimento(6).

8) Avaliação do uso de medicamentos. Compreende a execução das atividades a seguir.

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Elaborar um relatório financeiro para a equipe multidisciplinar e da atenção primária sobre o uso de medicamentos na FC; Auditar as diretrizes de tratamento e novas terapias; Realizar auditoria dos serviços de Homecare (atendimento domiciliar)(6).

Cabe destacar que o Cystic Fibrosis Trust(8) sintetiza as atividades a serem desenvolvidas pelo farmacêutico ao usuário fibrocístico com base na produção textual da Cystic Fibrosis Pharmacists Steering Group(6). Em seu material, podemos agrupar as ações em dois grandes eixos, aqui compreendidas em atividades técnico-assistenciais e outras relacionadas à pesquisa e auditoria, conforme visualizado no quadro 01.

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Quadro 01. Papel do farmacêutico na assistência ao portador de fibrose cística.
Atividades técnico-assistenciais  Proporcionar um monitoramento da prescrição e realizar a revisão do uso de medicamentos, incluindo a educação e o aconselhamento dos usuários e cuidadores;  Fornecer uma revisão completa na “revisão anual” e disseminar informações para o médico (clínico geral) e a comunidade farmacêutica;  Prover os serviços farmacêuticos de forma a viabilizar o acesso, a qualquer tempo, a um farmacêutico de plantão que possa fornecer recomendação, informação e medicamentos de urgência, quando necessário;  Auxiliar no gerenciamento de formulários, no desenvolvimento e na provisão de diretrizes clínicas e protocolos de tratamento;  Contribuir para a educação e formação de outros profissionais de saúde, incluindo a atenção primária, onde se fizer necessário;  Fornecer informação acerca da responsabilidade legal e ética do uso de medicamentos, incluindo o armazenamento e o uso não licensiado (off label) dos medicamentos;  Orientar sobre a aquisição de medicamentos de origem difícil e ajudar na resolução de eventuais problemas no fornecimento de medicamentos através de cuidados secundários e primários. Pesquisa e auditoria  Realizar exame prospectivo e avaliação crítica dos estudos recentes sobre terapias novas e existentes;  Colaborar com pesquisa sobre FC e o seu desenvolvimento;  Auditar as diretrizes de tratamento envolvendo as novas terapias;  Envolver-se com relatórios financeiros sob o uso de medicamentos para FC.

Devemos esclarecer que a “revisão anual” trata de uma avaliação detalhada de todos os aspectos da condição e terapias

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do usuário, para avaliar se as mudanças em relação ao ano passado, identificando onde os tratamentos pode ser melhorados, e produz um programa de gestão para o ano seguinte(8). Um estudo realizado por Redfern e Webb(12), em 2004, apontou os benefícios da inserção do farmacêutico na atenção ao portador de FC no Manchester Adult Cystic Fibrosis Centre (MACFC). Neste, foram elencadas cinco áreas de atuação do profissional, sendo estas: a interface na atenção primária e secundária, o atendimento ao usuário interno, o atendimento ao usuário externo, a equipe multiprofissional e o custo-efetividade. Assim, os pesquisadores sintetizaram que as contribuições do farmacêutico contemplam os aspectos que se seguem: (1) redução em 84% no tempo necessário a dispensação de medicamentos; (2) melhoria na comunicação efetiva entre a atenção secundária e primária; (3) orientação farmacêutica no ato da prescrição; (4) redução nos erros de medicação; (5) melhoria na eficácia pela otimização da terapia medicamentosa utilizada nestes usuários; (6) redução nas consultas de dispensação; (7) redução nos custos com medicamentos; (8) melhoria no monitoramento do uso da tobramicina; (9) melhor uso dos recursos financeiros; (10) redução de custos nas centrais de misturas intravenosas; e (11) auditoria(12). Diante do até então disposto, fica claro que, para o pleno exercício das atividades assistenciais, há a necessidade de se estabelecer o real dimensionamento dos recursos humanos a serem alocados no intuito de prestar a devida atenção farmacêutica aos portadores de FC, atendendo as suas necessidades singulares. Assim, no que compete ao farmacêutico, a literatura sugere um quantitativo mínimo de profissionais destinados ao seguimento dos fibrocísticos. Para efeitos de comparação, no quadro 02 expomos o quantitativo de recursos humanos alocados nos centros especializados de atendimento aos portadores de FC, com base nos membros da equipe multiprofissional considerada essencial na provisão do cuidado, excetuando-se a profissão médica.

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Quadro 02. Alocação de profissionais da área de saúde de acordo com o perfil de usuários fibrocísticos atendidos.
CENTROS ADULTOS 75 usuários 150 usuários 0,5 1 0,5 1 2 3 2 4 0,5 1 0,5 1 CENTROS PEDIÁTRICOS 75 usuários 150 usuários 0,5 1 0,5 1 2 3 2 4 0,5 1 0,5 1 250 usuários 1 2 5 6 2 2 250 usuários 1 1 4 4 1,5 1,5

Farmacêutico Assistente social Enfermeiro Fisioterapeuta Nutricionista Psicológico clínico

Farmacêutico Assistente social Enfermeiro Fisioterapeuta Nutricionista Psicológico clínico

A partir desse quadro, podemos observar que, em se tratando da profissão farmacêutica, há uma equivalência no quantitativo de profissionais alocados para o suporte aos centros especializados em atendimentos de usuários pediátricos e adultos. Evidencia-se, ainda, que a proposta adotada pela organização Cystic Fibrosis Trust(8) reflete um número reduzido de profissionais destinados à prática quando comparado a vantagens da inserção deste na assistência direta do portador de FC. Essa característica pode ser reflexo da dificuldade de obtenção de resultados terapêuticos definidos e mensuráveis no processo de atenção farmacêutica, voltados para a melhoria da qualidade de vida dos mucovidóticos. Essa falta da avaliação e comprovação dos benefícios e dos resultados positivos do processo de Atenção Farmacêutica, quando comparado ao atendimento convencional

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em saúde, evidencia uma desarticulação do universo do processo de cuidado em saúde. Considerações acerca da atenção farmacêutica e sua sistemática Após apresentados os dados da literatura científica, alguns pontos importantes no processo de sistematização da assistência pelo profissional farmacêutico precisam ser destacados, entre eles: o conceito de erro de medicação e as recomendações para evitá-lo, assim como a prática da prescrição suplementar. Segundo a National Coordination Council for Medication Error Reportin and Prevention, erro de medicação é qualquer evento evitável que, de fato ou potencialmente, conduz ao uso inadequado de medicamento(16). Este erro, por sua vez, poderia lesar ou não o paciente(17). O erro pode estar relacionado à prática profissional, ao produto usado, ao procedimento, à má comunicação na prescrição, aos rótulos, às embalagens, à preparação, à dispensação, à distribuição, ao monitoramento, e ser cometido por qualquer membro da equipe, em qualquer momento do processo do cuidado(17). Alguns estudos afirmam que erros na medicação ocorrem frequentemente na prescrição e administração de medicamentos. Assim, a supervisão junto aos processos de prescrição, preparação e administração da droga são importantes meios para a redução dos eventos adversos(18). Portanto, o farmacêutico poderá colaborar no sentido de prevenir ou minimizar tais erros, por meio da revisão da prescrição. As principais recomendações apresentadas pela American Society of Hospital Pharmacists (ASHP) para evitar erros na medicação são: prescrição eletrônica, utilização de código de barras para medicamentos e identificação do paciente, dispensação por dose unitária, preparação de medicação

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intravenosa pela farmácia, notificação de eventos adversos, interação multidisciplinar (farmácia, médicos e enfermeiros) e revisão da prescrição por farmacêuticos(16). Outro ponto a ser abordado é a prescrição suplementar. Na Grã-Bretanha, os farmacêuticos podem praticar a prescrição suplementar. Esta é definida como uma parceria entre um médico e um farmacêutico para, de comum acordo com o usuário, elaborar um plano de manejo clínico(15,19). Isso implica em o farmacêutico oferecer cuidados continuados a pacientes específicos, no uso de medicação cardiovascular, respiratória, endócrina, do sistema nervoso central e outras(15). Contudo, para se habilitarem na prescrição suplementar, os profissionais farmacêuticos devem participar de treinamento numa instituição de ensino superior e completarem um "período de aprendizado na prática" baseado no currículo da Royal Pharmaceutical Society of Great Britain(19). Assim, eles são treinados em programas que incluem duzentas horas de estudo, trabalham integrados com o clínico, podem solicitar exames laboratoriais e prescrever, segundo o plano previamente elaborado(15). Alertamos no sentido de que, no Brasil, não é permitido à prática da prescrição suplementar. Passando um pouco pelo entendimento brasileiro da prática da orientação ao usuário, em nosso cenário devemos atuar no sentido de: orientar o usuário quanto ao tratamento, incluindo informações sobre o modo e o horário da ingesta do medicamento com relação ao horário das refeições; orientar sobre as terapias não medicamentosas adjuvantes, os cuidados gerais; advertir quanto à dose máxima diária, as possíveis interações com outros medicamentos, com álcool, com alimentos, quanto ao risco de suspender o medicamento; orientações sobre o efeito do medicamento: objetivo do uso, início do efeito, o porquê da duração do tratamento; orientações sobre efeitos adversos: quais esperar, quanto tempo duram, como controlá-los, o que fazer se ocorrerem; deve-se acompanhar os resultados do tratamento, se as intervenções terapêuticas estão sendo efetivas, como

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ocorreram reações adversas e/ou erros de medicação e como está sendo a adesão ao tratamento(10). Resumindo, o grande contingente de profissionais farmacêuticos devidamente capacitados e aproveitados tem o potencial de contribuir para que mudanças significativas na questão do uso de medicamentos no país possam ocorrer(10), beneficiando os fibrocísticos, oferecendo a prestação da atenção farmacêutica de forma sistematizada, que garanta a segurança do usuário. Considerações finais Para justificar sua posição e seus privilégios numa sociedade, todas as profissões devem satisfazer uma necessidade social específica(20). Assim, não é mais admissível que a atuação do farmacêutico se limite à aquisição e à distribuição de medicamentos(10). Esse profissional deve se comprometer com o atendimento das necessidades de saúde do indivíduo, da coletividade e da sociedade. Seguindo essa linha de raciocínio, na Atenção Farmacêutica, o profissional farmacêutico deve se encarregar de reduzir a morbidade e a mortalidade relacionadas com os medicamentos. Com isso, ele satisfaz essa necessidade social, atendendo às necessidades dos usuários um a um. Consequentemente, o farmacêutico é, responsável por satisfazer a necessidade que tem a sociedade de receber um tratamento apropriado, efetivo, seguro e cômodo(20). Dessa forma, se materializa a importância da atuação do farmacêutico na assistência direta ao usuário fibrocístico que passam a apresentar inúmeros benefícios ao desenvolvimento dessa prática. Sinteticamente, os benefícios de um farmacêutico dedicado ao seguimento dos usuários fibrocísticos são descritos em termos de economia financeira, melhoria da assistência ao usuário, informação/recomendação mais imediata e participação na equipe multidisciplinar, precisão da documentação levantada,

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uma melhor interface na assistência primária, monitoramento dos medicamentos mais consistente e eficiência dos recursos(12). Somam-se a estes, uma redução nos erros de medicamentos, aumento da disponibilidade de receitas e fortalecimento da relação entre a Atenção Primária e Secundária com um cuidado compartilhado, baseado em protocolos de prescrição(6), como também um incremento adicional na qualidade de vida para aqueles usuários que passaram por intervenções farmacêuticas durante o uso de dispositivos de infusão para a administração de antimicrobianos injetáveis(21). Nossas considerações apontam nítidas vantagens inerentes à inserção do farmacêutico na equipe multiprofissional que atende o portador de FC. No entanto, há ainda alguns entraves a efetiva inserção do profissional nas atividades assistenciais diárias. Entre estas, podemos elencar: a falta de recursos, a dificuldade de romper com o modelo de hospitalicêntrico e a necessidade de profissionais treinados e dispostos a trabalhar com a atenção farmacêutica(22). Esses fatores passam então a ser identificados como obstáculos a implementação desse novo cenário. Por fim, para que a Atenção Farmacêutica seja efetiva, devemos nos qualificar, procurar alternativas, ideias novas, novas abordagens e soluções para ultrapassar barreira que poderem surgir no seguimento de um usuário, e, assim, prover uma melhor assistência ao usuário mucoviscidótico e (re)afirmar o papel do farmacêutico no processo de cuidado à saúde.

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ABORDAGEM FISIOTERAPÊUTICA NA FIBROSE CÍSTICA
Ailma Medeiros Germano Maria do Socorro Nunes Gadelha Sandra Emília Benício Barros Sandra Maria Cordeiro Rocha de Carvalho 1. INTRODUÇÃO A fibrose cística (FC) também, denominada de mucoviscidose é uma doença crônica e progressiva, causada por uma alteração genética, autossômica e recessiva com manifestação em vários órgãos, especificamente por uma disfunção generalizada das glândulas exócrinas. Caracteriza-se pela tríade: Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica (DPOC), quadro de má absorção (desnutrição, distensão abdominal, fezes anormais) e alterações eletrolíticas do suor1. É causada por mutações no gene da proteína reguladora da condutância transmembrana na fibrose cística ou cystic fibrosis transmembrane condutance regulator (CFTR). Esta por sua vez, é essencial para o transporte de íons por meio da membrana celular, estando envolvida na regulação do fluxo de cloro, sódio e água. A principal função desta proteína CFTR é agir como um canal de cloro, que regula o volume do líquido da superfície epitelial. A ausência ou funcionamento parcial dessa proteína provoca desidratação das secreções mucosas e aumento da viscosidade, favorecendo a obstrução dos ductos, e posteriormente de reação inflamatória e posterior processo de fibrose2,3. A fibrose cística pode se manifestar no período neonatal ou tardiamente e as manifestações clínicas observadas são tosse crônica persistente, que pode ocorrer desde as primeiras semanas de vida, como a diarreia crônica levando a desnutrição. Muitas crianças apresentam história de bronquiolite de repetição, síndrome do lactente chiador, infecções recorrentes do trato

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respiratório ou pneumonias recidivantes4. As internações na (FC) são frequentes e relatadas como um fator negativo em suas vidas. Entre os fatores externos que podem gerar stress na infância estão às doenças e as hospitalizações5. Um estudo associando doença clínica severa e qualidade de vida, concluiu que as exacerbações pulmonares têm um impacto negativo na qualidade de vida dos pacientes com fibrose cística6. As complicações pulmonares na (FC) são as principais causas de morbi-mortalidade. Nesse sentido, torna-se fundamental a compreensão da dimensão dessas complicações e da importância da reabilitação pneumofuncional, possibilitando intervenções que reduzam o impacto dessa doença nas atividades diárias dos indivíduos portador desse agravo7. A Fisioterapia respiratória envolve um conjunto de técnicas que se baseia na aplicação terapêutica de intervenções mecânicas que devem ser adaptados a cada paciente, constituindo um processo dinâmico que sofre variações continuas, de acordo com o grau de acometimento pulmonar, doenças oportunistas, condições clínicas, evolução do quadro, idade e capacidade de cooperação e adesão ao tratamento do indivíduo. Os objetivos da fisioterapia pneumofuncional, consistem na manutenção da permeabilidade das vias aéreas, otimização da função respiratória e das trocas gasosas, minimização das alterações da relação ventilação/ perfusão, prevenção ou redução das consequências da obstrução por secreção de maneira direta ou indireta, adequação do suporte respiratório e desmame da ventilação mecânica e da oxigenoterapia. Como também, ensinar técnicas e estratégias de conservação de energia, encaminhando para a prática de exercício físico, interrompendo o círculo vicioso do sedentarismo em busca de uma melhor qualidade de vida desses indivíduos 8 . A fisioterapia respiratória está dividida em técnicas convencionais, conhecidas como chest Physycal therapy – CPT e técnicas atuais, de acordo com seus princípios fisiológicos. A CPT é constituída por uma combinação de expirações forçadas (tosse dirigida ou huff, drenagem postural, percussão e/ou vibração). Já

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as atuais, são baseadas em vibrações do fluxo aéreo, e derivadas dos quatro modos ventilatórios (inspiração lenta ou forçada e expiração lenta ou forçada)9. Pode-se, também utilizar incentivadores respiratórios. O propósito desse texto foi abordar diferentes recursos, técnicas e manobras consideradas relevantes e que são imprescindíveis para o tratamento fisioterapêutico da Fibrose Cística, tendo como suporte teórico além da literatura as experiências terapêuticas vivenciadas pelos autores desse estudo. Espera-se que o mesmo possa subsidiar e fomentar outros estudos de forma mais aprofundada, além de esclarecer e auxiliar os indivíduos com Fibrose Cística, servir de orientação para suas famílias sobre as condições de evolução desse agravo, bem como os encaminhamentos e resolutividade para o bem estar biopsicossocial dos mesmos. Para construção do aporte teórico dessa temática se fez necessário, um levantamento bibliográfico nos principais meios de divulgação científica (Medline, Lilacs, PEDro e Scielo dentre outros) onde foram pesquisadas por meio das palavras-chave: cystic fibrosis, respiratory physical therapy, chest physiotherapy, airway clearance technique, fisioterapia respiratória e fibrose cística, foram constatados alguns trabalhos publicados que fazem reflexão acerca da indicação e eficácia dos antigos e novos recursos utilizados na intervenção pneumofuncional em pacientes com fibrose cística. Contudo percebe-se que ainda há pouca descrição acerca da forma e sequencia de realização das técnicas fisioterapêuticas empregadas. 2. INTERVENÇÃO FISIOTERAPÊUTICA NA FIBROSE CÍSTICA A intervenção fisioterapêutica na (FC) ocorre em dois momentos distintos: avaliação pneumofuncional – tomando como base o encaminhamento médico com diagnostico etiológico definido – segue-se a aplicação de instrumentos avaliativos (protocolos específicos, anamnese geral, exames de imagens,

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laboratoriais dentre outros afins), para que a partir de então se possa fazer uma programação fisioterapêutica adequada com a indicação de técnicas e procedimentos que possibilitem uma melhora na hemodinâmica respiratória do individuo de forma sequencial e sistêmica. Dentro dos recursos elencados estão as técnicas convencionais como a drenagem postural e/ou técnica posicional, percussão, vibração, vibrocompressão e as atuais como a drenagem autógena, o ciclo ativo da respiração, o método reequilíbrio toracoabdominal (RTA), Facilitação Neuroprioceptiva (FNP), desobstrução rinofarígea retrógrada (DRR), expiração lenta prolongada (ELPr), aumento do fluxo expiratório (AFE), técnicas amplamente utilizadas na prática clínica diária em unidade de cuidados intensivos, assim com a ventilação mecânica invasiva e não invasiva.
2.1 Avaliação pneumofuncional na Fibrose Cística

A avaliação ou história clínica obtida pela observação realizada questionando fatos relativos à vida do paciente com (FC) se faz necessário sendo de grande mérito para o reconhecimento das três dimensões do espaço diagnóstico: o paciente acometido pela doença, a condição patológica em si e as circunstancias do surgimento desse agravo. Entendendo que a anamnese completa pretende não apenas identificar os sintomas de significado clínico que acometem o paciente, mas detalhes sobre sua vida, seus sentimentos e aspectos psicológicos diante da doença, hábitos e vícios, condições socioambientais, antecedentes pessoais, familiares e nutricionais, além da história da doença atual e da história pregressa. Dados estes, que são indispensáveis para auxiliar na interpretação e completar as informações adquiridas com o exame físico ou métodos complementares (laboratoriais e de imagens) de elucidação diagnóstica10. Vários métodos invasivos (exames laboratoriais, de imagens dentre outros) e não invasivos (oximetria de pulso,

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capnometria e capnografia, manovacuometria, ventilometria espirometria) surgiram ao longo dos anos, proporcionando uma abrangência maior acerca do conhecimento da estrutura funcional respiratória e por sua vez, ganham maior espaço e está ao alcance de todos os profissionais facilitando um esclarecimento em tempo acerca das condições gerais de saúde do paciente durante avaliação a beira do leito. Os dados são imprescindíveis para o direcionamento dos objetivos e planos de tratamento a serem utilizados no processo de reabilitação pulmonar. Os instrumentos de avaliação respiratória para acompanhar a evolução da doença pulmonar desencadeada pela FC, bem como da resposta ao tratamento pneumofuncional estabelecido na programação, são constituídos por testes de função pulmonar que fornece o percentual do volume expiratório final no primeiro segundo (VEF1), a monitorização por meio da oximetria que avalia a saturação periférica de oxigênio (SpO2), como também, a análise dos gases sanguíneos (gasometria arterial). Sendo importante também, a cultura de escarro, capacidade física, avaliação qualitativa de aspectos como dispneia e dor, usando dados subjetivos, ausculta pulmonar, imagem radiográfica, avaliação da percepção de bem-estar, peso e índice de massa corporal e frequencia de exacerbações das crises respiratórias11. O exame físico criterioso é relevante por fornecer ao fisioterapeuta informações essenciais para a elaboração da programação fisioterapêutica para a escolha das técnicas e manobras respiratórias durante o tratamento. Tendo em vista que serão observados sinais de comprometimento da hemodinâmica respiratória, se há sinais de cianose nas extremidades, uso de musculatura acessória da respiração, alterações nos padrões ventilatórios, tipo e mobilidade do tórax. A capacidade de tossir e a eficácia desta para eliminar a secreção, a quantidade, cor e viscosidade, também são pontos de observação do fisioterapeuta12. Na avaliação respiratória, a ausculta, deverá fornecer ao

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fisioterapeuta pneumofuncional a presença de sons normais ou anormais por todo o campo pulmonar, como roncos, crepitações, atritos ou sibilos13. Estes achados deverão ser correlacionados com as imagens radiográficas e outros achados físicos5. A ausculta pulmonar indicará áreas de hipoventilação ou não ventiladas, com acúmulo de secreção ou outros achados clínicos, servindo de orientação para instituir o tratamento e técnicas adequados. A avaliação do desenvolvimento neuropsicomotor é necessária no paciente que apresenta episódios crônicos ou periódicos de hipoxemia, o que pode resultar em um déficit de dimensão maior e/ ou menor ao sistema nervoso central. Como também, devem ser investigadas as alterações musculoesqueléticas que possam desencadear uma escoliose de origem estrutural - com curvatura primária maior que 60º normalmente que resultará em restrição torácica e consequentemente da expansibilidade ocasionando uma diminuição dos volumes pulmonares respiratorios12.
2.2

Tratamento fisioterapêutico na Fibrose Cística

A fisioterapia respiratória foi incorporada no tratamento de doenças pulmonares secretivas desde meados de 1900 e reconhecida, na década de 50, como parte fundamental do tratamento da (FC), colaborando com a melhora da qualidade de vida de indivíduos portador desse agravo14. O National Institute of Health define reabilitação pulmonar como um espectro multidimensional de serviços dirigidos a pessoas com doença pulmonar e suas famílias, geralmente por uma equipe interdisciplinar de especialistas, com o objetivo de alcançar e manter o nível máximo de independência do indivíduo e suas atividades de vida diária na comunidade pertencente15. A fisioterapia Pneumofuncional tem como objetivo promover melhora da mecânica respiratória dos indivíduos com (FC) no âmbito das doenças respiratórias oportunistas à condição do agravo, diminuindo seu gasto calórico; e remover o muco viscoso e exsudato causado pelas infecções pulmonares

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recorrentes, sendo, considerado, o principal tratamento não farmacológico. Além disto, a fisioterapia pneumofuncional tem o intuito de promover uma melhora da capacidade funcional global dos mesmos, favorecendo o aumento da resistência aos esforços físicos, melhorando seu padrão ventilatório de forma ampla16. Para que se possa minimizar a evolução das complicações pulmonares, é de extrema importância que o diagnóstico da (FC) seja esclarecido o mais cedo possível para que diante destes dados seja possível se determinar as condutas que possibilitem maior efetividade no tratamento da fibrose cística, evitando e/ou minimizando as complicações que geralmente possam conduzir ao óbito14. Portanto, a fisioterapia pneumofuncional deve ser iniciada tão logo seja dado o diagnóstico de (FC) e deve fazer parte da rotina diária do individuo acometido por esta condição patológica. É importante lembrar que ao se pensar numa programação terapêutica deve-se considerar a idade da criança, as manifestações respiratórias e sistêmicas recorrentes, como também, a frequência e a duração do tratamento de alternância, dependendo da exacerbação das infecções, gravidade da doença e circunstâncias individuais17. Nas últimas décadas, a fisioterapia respiratória modificouse consideravelmente com novas abordagens de técnicas ativas. A fisioterapia respiratória convencional é, excepcionalmente, usada em crianças pequenas que não colaboram durante a execução das técnicas17. Para uma melhor compreensão faz-se necessário classificar cada conduta, no entendimento de que a aplicabilidade das mesmas dependerá de cada situação clinica exposta pelo paciente, ressaltando a importância da avaliação antes de cada intervenção (desde a leitura dos relatos do dia inseridos no prontuário, relatos dos pais e/ou cuidador, aferição dos sinais vitais, ausculta pulmonar dentre outros afins). A fisioterapia respiratória clássica se baseia em técnicas que necessita da mediação direta do terapeuta tais como a

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percussão, vibração, drenagem postural e mobilização torácica. Enquanto as técnicas atuais denominadas de ciclo ativo da respiração (CAR) ou active cycle of breathing technique (ACBT), técnica de expiração forçada (TEF), drenagem autógena (DA), pressão expiratória positiva (PEP), vibração torácica de alta frequência e exercícios, permitem uma participação mais ativa do paciente. A técnica de desobstrução brônquica ou airway clearance techniques varia com a faixa etária e se baseia na avaliação individual do paciente. Nos bebês e crianças muito pequenas, os pais devem ser orientados sobre algumas técnicas. Em crianças com idade acima de três anos, pode ser utilizada a técnica do ciclo ativo da respiração modificada ou em posturas de drenagem18. A pressão expiratória positiva e pressão expiratória positiva oscilatória podem ser introduzidas. Exercícios de fortalecimento também são encorajados em complemento à técnica de desobstrução brônquica. Acima dos oito anos, a criança é incentivada a ter maior independência no tratamento, usando mais variedades de técnicas desobstrutivas, instrumentos e técnicas apropriadas18. Aerossolterapia A indicação mais frequente para a terapia por inalação se baseia no princípio de que a hiperviscosidade e a hiperaderência das secreções brônquicas podem ser corrigidas quando o muco estagnado nas vias aéreas é hidratado. Podem ser administrada em conjunto com a terapia medicamentosa, sobretudo os mucolíticos, antibióticos e broncodilatadores, fluidificando as secreções, diminuindo os processos inflamatórios e reduzindo o broncoespasmo. A nebulização permite que soluções medicamentosas penetrem na árvore brônquica, reduzindo assim as secreções em finas partículas e umidificando o trato respiratório, procedimento considerado adequado e de grande valia no tratamento da fibrose cística19,20.

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Drenagem Postural A drenagem postural é indicada quando há evidência ou sugestão de dificuldade na eliminação de secreção. Consiste no posicionamento do paciente favorecido pela aplicação de forças gravitacionais, que aumentam o transporte de muco de lobos distais e segmentos específicos do pulmão em direção às vias aéreas centrais, onde as secreções são removidas mais rapidamente com tosse ou aspiração21. A drenagem postural é uma das mais tradicionais formas de fisioterapia respiratória associada com a fibrose cística e, frequentemente, é referida como “fisioterapia convencional. Uma contínua monitoração dos sinais vitais se faz necessária durante a técnica, principalmente em relação à saturação de oxigênio, uma vez que o posicionamento predispõe os pacientes à dessaturação arterial22,23. Vários pesquisadores consideram a drenagem postural como uma técnica imprescindível para higiene brônquica de pacientes com fibrose cística. Porém, é necessário ressaltar que, para se mostrar mais eficaz, essa técnica deve estar associada a outros recursos fisioterapêuticos24 e à adequada hidratação das vias aéreas25. A drenagem postural associada à técnica de expiração forçada pode otimizar a função pulmonar pelo aumento do volume expiratório no primeiro segundo (VEF1), da capacidade vital forçada (CVF) e do pico de fluxo expiratório (PFE)26. Pacientes com fibrose cística expectoraram duas vezes mais secreções após realização de drenagem postural com percussão, vibração e tosse, do que quando utilizaram somente a tosse14. Percussão torácica A Percussão objetiva o deslocamento das secreções e subsequente expectoração ou aspiração. É definida como uma manobra aplicada com as mãos em forma côncava, nos lados ventral, lateral e dorsal do tórax, a uma frequência aproximada de

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3-6 Hz. Tal procedimento promove a mobilização das secreções por meio de seu estremecimento e é realizada com o paciente em diferentes posições de drenagem. A percussão pode ser por Tapotagem (clapping), Punho-percussão, Tetting (sobreposição digital / adaptação da técnica para crianças), Percussão cubital / dígito-percussão21. Vibração Consiste na aplicação de movimentos ritmados realizados na parede torácica do paciente, durante a fase expiratória, aumentando o fluxo expiratório para o deslocamento de secreções, conduzindo-a das vias aéreas de pequeno calibre para maior calibre. Estas serão mais facilmente expectoradas através da tosse7. Em uma meta-análise foi demonstrado que a vibração, a drenagem postural e a percussão promovem aumento significativo da expectoração e, quando associadas ao exercício físico, aumentam o VEF1 em pacientes fibrocísticos27. Também deve ser destacado que, como a vibração é usada em associação à drenagem postural e à percussão, muitos estudos não distinguem seus efeitos isolados7. À medida que os pacientes crescem e ficam mais independentes frequentemente passam a utilizar outros métodos para remoção de secreções, por exemplo, tosse, técnica da expiração forçada, ciclo ativo da respiração, uso de aparelhos com pressão expiratória positiva (PEP), drenagem autogênica e Flutter28. Dentre os modelos de técnicas que usam a força expiratória destacam-se a Tosse, Drenagem Autógena, Técnica de Expiração Forçada, Expiração Lenta Prolongada, Ciclo Ativo da Respiração e Aumento do Fluxo Expiratório.

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Tosse A tosse favorece a eliminação de secreções, é considerada um dos recursos mais importante da terapia de higiene brônquica, visto que a maioria das técnicas apenas ajuda a mover as secreções para as vias aéreas centrais. A tosse dirigida deve ser ensinada ao paciente visando diminuir as características da tosse espontânea, auxiliando na produção de uma tosse efetiva voluntária. O paciente deve ser instruído a um posicionamento adequado que auxilie no momento da tosse e a exercícios de controle da respiração (respiração diafragmática), que ajudam a assegurar que as fases de inspiração profunda sejam utilizadas evitando assim o colapso das vias aéreas29. Drenagem Autógena e Drenagem autógena modificada A drenagem autógena consiste na utilização de alto fluxo expiratório que produz uma força de cisalhamento nas vias aéreas que pode remover o muco das paredes dos brônquios7,30. Esta técnica exige grande cooperação do paciente, sendo recomendado para pacientes acima de oito anos de idade que tenham uma boa percepção de sua ventilação para serem capazes de controlar os volumes e fluxos19. A drenagem autógena modificada é uma forma modificada da drenagem autógena com menor ênfase nas fases da respiração. Paciente sentado ou em supino realiza uma fase inspiratória lenta, apneia inspiratória e rápida expiração passiva seguida por expiração ativa contínua do volume de reserva expiratório7. Sua efetividade se dá pela respiração profunda que causa uma variação no diâmetro brônquico e desse modo desloca o muco. Esta técnica requer uma colaboração muito grande do paciente e por isso não é possível aplicar a mesma em crianças30.

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Técnica de Expiração Forçada (TEF) Consiste em uma ou duas expirações forçadas (huffs), de volume pulmonar médio a um volume pulmonar baixo, seguida de um período de respiração diafragmática relaxada e controlada7. O objetivo desse método é promover a remoção de secreções brônquicas acumuladas com a menor alteração da pressão pleural e menor probabilidade de colapso bronquiolar29. Um estudo de três anos comparando os efeitos, em longo prazo, da associação da técnica de expiração forçada, drenagem postural e percussão com a realização somente da técnica de expiração forçada, mostrou um declínio significativo da função pulmonar de pacientes que realizaram somente a técnica de expiração forçada. Os autores concluíram que a fisioterapia convencional (drenagem postural e percussão) não pode ser excluída do tratamento31. Foram avaliados os efeitos imediatos da técnica de expiração forçada e da antibioticoterapia intravenosa associada a técnicas de fisioterapia respiratória em 18 pacientes com fibrose cística e infecção crônica em exacerbação pulmonar aguda por Pseudomonas aeruginosa. No momento da internação e na alta foram avaliados pela espirometria, saturação de oxigênio (SpO2), frequências respiratória e cardíaca, antes e após a técnica de expiração forçada. A antibioticoterapia intravenosa associada a técnicas de fisioterapia respiratória contribuiu para melhora da clínica e da condição pulmonar de pacientes fibrocísticos em infecção por Pseudomonas aeruginosa. A técnica de expiração forçada melhorou as variáveis cardiorrespiratórias dos pacientes em infecção iminente, e não teve o mesmo efeito após a desinfecção32. Expiração Lenta Prolongada (ELPr) A expiração lenta prolongada (Elpr) é uma técnica passiva de ajuda expiratória aplicada ao lactente, obtida por meio de uma

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pressão manual tóraco-abdominal lenta que se inicia ao final de uma expiração espontânea e prossegue até o volume residual (VR). Seu objetivo é obter um volume expirado maior que o de uma expiração normal que ela apenas prolonga e completa13,33. Técnica do Ciclo Ativo da Respiração (CAR) Essa técnica é utilizada para mobilizar e limpar o excesso de secreção nos brônquios e pulmões. É composta de três fases: controle da respiração, exercícios de expansão torácica e técnicas de expiração forçada7. Embora o ciclo ativo da respiração possa ser realizado na posição sentada, é considerado mais benéfico quando combinado com a terapia de drenagem postural. Devido a diminuição ou ausência da dessaturação de oxigênio, que pode ocorrer durante a drenagem postural em fibrocísticos34. O ciclo ativo da respiração leva à maior quantidade de secreção expectorada quando comparado com outros tipos de terapia de higiene brônquica como drenagem, tapotagem, vibração e flutter em pacientes fibrocísticos35,36. Pacientes fibrocísticos que realizaram o ciclo ativo da respiração durante sete meses demonstraram melhora significativa dos parâmetros da função pulmonar como a capacidade vital forçada (CVF), volume expirado forçado no primeiro segundo (VEF1) e a relação entre duas medidas como VEF1/CVF37. Contudo, outros autores afirmam que encontraram maior quantidade de secreção expectorada quando aplicaram manobras de resistência na inspiração comparada ao ciclo ativo da respiração associado à drenagem postural em pacientes fibrocísticos38. Alguns autores indicam a técnica para pacientes acima de oito ou nove anos com auxilio e acima de 12 ou 13 anos com independência. A técnica pode ser introduzida de forma lúdica a partir dos dois anos, lembrando que o CAR nunca deve ser desconfortável ou causar fadiga ao paciente30.

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Aumento do Fluxo Expiratório (AFE) Consiste em uma manobra que associa a compressão do tórax e do abdome com a finalidade de aumentar o fluxo aéreo expiratório, para deslocar secreções brônquicas por aumento brusco do fluxo expiratório33,39. A AFE pode ser realizada de forma rápida, lenta, unilateral, bilateral, fracionada, torácica e transtorácica expiratório. O aumento do fluxo expiratório é a denominação de uma das técnicas fisioterapêuticas, sendo definido por aumento ativo, ativo assistido ou passivo do volume expirado, em velocidade ou quantidade, sendo utilizado com frequência em pediatria. O objetivo é mobilizar, deslocar e eliminar as secreções periféricas da árvore bronquial para a traqueia. A técnica ativo-assistida é utilizada para crianças em torno de dois ou três anos, onde se ensina à criança a expiração com glote aberta. O aumento do fluxo expiratório apenas potencializa a fisiologia pulmonar normal, através de variações de fluxos aéreos, para desobstrução brônquica e homogeneização da ventilação pulmonar40. Destacam-se alguns modelos de técnicas que usam a força inspiratória e usualmente são indicados como procedimento terapêutico, são eles: a Desobstrução Rinofaríngea Retrógrada, Respiração Diafragmática, Respiração com Frenolabial, inspiração Fracionada ou em Tempos e Soluços Inspiratórios. Desobstrução Rinofarígea Retrógrada (DRR) É uma manobra de inspiração forçada que tem o objetivo de remover secreções da rinofaringe. É realizada de forma passiva em lactentes e, ativa em crianças acima de 4 a 5 anos, adolescentes e adultos. Na forma passiva a técnica aproveita o reflexo inspiratório originado após a manobra de expiração lenta e prolongada (ELPr), aumento do fluxo expiratório Lento (AFEL), tosse provocada (TP), ou ainda pelo choro9,40.

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Glossopulsão retrógrada (GPR) É caracterizada por ser uma técnica utilizada em pacientes pediátricos (lactentes e crianças que não expectoram) com a finalidade de conduzir as secreções expulsas pela tosse contida no fundo da cavidade bucal. Aumenta a velocidade do ar expirado proporcionando propulsão da secreção passivamente. A boca é fechada ao final da expiração e com desobstrução rinofaringe9,40. Respiração Diafragmática A respiração diafragmática é caracterizada pela realização de uma inspiração movimentando-se predominantemente o abdômen, enquanto se reduz a movimentação da parede torácica superior, ou seja, respirar predominantemente com o diafragma, enquanto minimiza-se a ação dos músculos acessórios na inspiração41. A expiração pode ser realizada associada ou não ao frenolabial. Respiração Frenolabial A respiração com frenolabial é realizada por meio de uma inspiração nasal seguida de uma expiração soprando contra os lábios parcialmente cerrados. A RFL diminui a frequência respiratória por prolongar o tempo expiratório e previne o colapso aéreo, produzindo menor aprisionamento de ar e consequentemente menor hiperinsuflação pulmonar. A respiração com frenolabial gera uma resistência que mantém pressão positiva nas vias aéreas41. Inspiração Fracionada ou em tempos É uma inspiração fragmentada num mesmo ciclo respiratório. A inspiração é nasal, suave com períodos de apneia pós-inspiratória, realizando 2 a 6 tempos entre os volumes inspiratórios sucessivos. A expiração é oral até o repouso

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expiratório ou próximo a capacidade residual funcional. É uma técnica adaptada, baseada nos suspiros inspiratórios que proporciona aumento do volume inspiratório42. Soluços Inspiratórios Consiste de inspirações subdivididas em inspirações curtas e sucessivas, a inspiração é nasal sem apneia pósinspiratória, até alcançar a capacidade inspiratória máxima, sendo a última inspiração oral. A expiração deve ser oral. Essa técnica objetiva aumentar a ventilação nas regiões basais41. Inspirometria de Incentivo Esta técnica utiliza aparelhos portáteis que promovem um feedback de que foi alcançado o fluxo ou o volume desejado, sendo de fácil manuseio, tendo as vantagens de ter um baixo custo e poder ser utilizada tanto por crianças como por adultos. A utilização de aparelhos se configura como recurso para incentivar o paciente a realizar maiores esforços inspiratórios. Os incentivadores respiratórios são exercitadores respiratórios que tem como função a reexpansão pulmonar, aumento da permeabilidade das vias aéreas e fortalecimento da musculatura respiratória43. De acordo com o estudo feito por Kotz43 existem dois tipos de incentivadores respiratórios com carga alinear: orientados a fluxo e a volume. No incentivador a fluxo, como o Respiron, pode ocorrer fluxo turbulento inicial, alteração no trabalho ventilatório, alterando assim o padrão de ventilação durante o exercício. O incentivador a volume é mais fisiológico porque o volume de treinamento é constante até atingir a capacidade inspiratória máxima ou o nível prefixado pelo terapeuta, tendo-se como exemplo o Voldyne.

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Pressão Expiratória Positiva (PEP) E PEP Subaquática O uso de dispositivos ou equipamentos que gerem pressão positiva nas vias aéreas pode ser aplicado somente na fase inspiratória, somente na fase expiratória ou em ambas as fases da respiração. Os dispositivos são os que oferecem Respiração com Pressão Positiva Expiratória nas Vias Aéreas (EPAP), Pressão Positiva Contínua nas Vias Aéreas (CPAP) e ventilação com dois níveis de pressão nas vias aéreas (Bi-level)44. Quanto ao uso do modo BI-LEVEL, elege como um modo de ventilação não invasiva que tem como característica a utilização de dois níveis de pressão positiva, que são aplicadas na fase inspiratória e expiratória, gerando aumento do volume pulmonar. A pressão aplicada durante a fase inspiratória é sempre maior que a expiratória, permitindo que mesmo com mínima ou nenhuma colaboração do paciente, ocorra aumento da pressão transpulmonar. Na atualidade, o Bilevel e o CPAP são recursos utilizados para expansão pulmonar, contudo o Bilevel deve ser o recurso de primeira escolha devido à vantagem de fornecer dois níveis de pressão separadamente44. Se a base de assistência concentra-se na pressão positiva contínua nas vias aéreas (CPAP), esta é obtida com gerador de fluxo podendo ser utilizada em pacientes em ventilação espontânea com e sem vias aéreas artificiais e consiste na aplicação de um nível de PEEP associada a um fluxo inspiratório nas vias aéreas. Os benefícios do uso da CPAP estão diretamente relacionados ao aumento da pressão alveolar e da capacidade residual funcional. Estes benefícios, consequentemente, determinam recrutamento de alvéolos previamente colapsados44. A utilização da pressão expiratória positiva na fisioterapia respiratória foi descrita em 1984 45. O sistema consiste de uma máscara facial acoplada a uma válvula unidirecional, na qual uma resistência de 10 a 20 cm H2O é determinada na fase expiratória. Os principais objetivos de indicá-la para os pacientes é que promove recrutamento alveolar e remove secreções

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traqueobrônquicas46. Foi observado um aumento na expectoração de secreção, uma melhora na função pulmonar e na saturação de oxigênio quando compararam a pressão expiratória positiva à drenagem postural, percussão e exercícios respiratórios em 14 pacientes fibrocísticos45. Outro estudo também comparou os efeitos da máscara de pressão expiratória positiva com a drenagem postural associada à percussão, em um grupo de 40 pacientes fibrocísticos por um período de um ano e observaram aumento da função pulmonar, quanto a capacidade vital forçada (CVF), volume expirado forçado no primeiro segundo (VEF1) e fluxo expiratório forçado médio entre 25 e 75% da curva (FEF25-75%) em pacientes que utilizaram a pressão expiratória positiva47. A pressão expiratória positiva é, ainda, o recurso mais indicado que a drenagem postural em pacientes fibrocísticos com sintomas de refluxo48. Nos estudos em curto prazo a máscara de pressão expiratória positiva foi efetiva na mobilização de secreções45 e, em longo prazo, na manutenção da função pulmonar de pacientes fibrocísticos49. Contudo, em outro estudo, os fibrocísticos que realizaram exercícios respiratórios, técnica de expiração forçada e drenagem postural expectoraram significativamente maior quantidade de secreção que àqueles que utilizaram a máscara de pressão expiratória positiva no tratamento50. Em uma revisão da (Cochrane) foram selecionados 20 estudos randomizados que compararam a efetividade da pressão expiratória positiva com os métodos convencionais de fisioterapia em fibrocísticos. Os autores concluíram que não existe clara evidência de que a pressão expiratória positiva seja mais ou menos efetiva que outros métodos na higiene brônquica e na melhora da função pulmonar desses pacientes51.

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EPAP em selo Dʹágua O sistema EPAP em selo d’água é o exemplo da categoria de resistores. O resistor expiratório é representado por uma coluna d’água, graduada de acordo com a pressão expiratória positiva que se deseja oferecer ao paciente. Esse é o sistema indicado para pacientes com idade em torno de três anos com intuito do aprendizado do controle inspiratório pelo nariz e expiratório pela boca17. Flutter®, Acapella, Shaker Flutter® é um aparelho capaz de combinar os efeitos da pressão expiratória positiva com oscilações de alta frequência na abertura das vias aéreas52, produzindo oscilações pressóricas que levam o desprendimento de secreção das paredes das vias aéreas. A frequência oscilatória é dependente tanto do fluxo expiratório quanto da posição (grau de inclinação) em que o aparelho é utilizado29,53. Portanto, o paciente deve selecionar a posição que resulta em melhor transmissão de vibração para as vias aéreas, otimizando a mobilização de secreções. Não é recomendado o uso desse dispositivo em pacientes com pneumotórax e falência do ventrículo direito54. O Flutter® é um recurso que obtém grande número de pesquisas envolvidas, possui grande eficácia na mobilização de secreção de pacientes fibrocísticos52,55, existindo consenso sobre suas repercussões fisiológicas na qualidade reológica das secreções24. Foi observado que tanto o Flutter® como a fisioterapia convencional melhoraram significativamente a função pulmonar, após uma e duas semanas de tratamento de pacientes fibrocísticos, sendo que aqueles que realizaram o Flutter apresentaram melhores valores já na primeira semana de tratamento55. No entanto Pires et al56 ao avaliar parâmetros da função pulmonar, principalmente capacidade residual funcional e volume

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residual, após o uso de dois tipos de pressão positiva expiratória (EPAP e Flutter® em 13 pacientes com fibrose cística (18,54 ± 3,23 anos), apresentando espirometria normal a distúrbio moderado, concluíram que a utilização da EPAP e do Flutter® não promoveu alterações significativas, a curto-prazo, da função pulmonar destes pacientes. Estudo realizado por Pryor et al57 comparou o uso da técnica do ciclo ativo da respiração com e sem o Flutter em um grupo de 16 pacientes com fibrose cística. Ambos os tratamentos resultaram em uma melhora no VEF1 e na saturação de oxigênio, porém no tratamento onde foi usado apenas o ciclo ativo, houve um aumento significativo na expectoração. A Oscilação oral de alta frequência é utilizada por meio de um equipamento mais recente denominado Shaker, muito semelhante ao Flutter, parece ser capaz de gerar oscilações equivalentes àquelas produzidas pelo Flutter, provocando efeitos hemodinâmicos e pulmonares semelhantes58. Outro aparelho utilizado com intuito de promover higiene brônquica combinando os efeitos da pressão positiva expiratória com oscilações de alta frequência na abertura das vias aéreas é a Acapella. Esse equipamento permite alterar a frequência e a resistência podendo ser utilizado com máscara ou peça bucal, bidirecional integrada permitindo ao paciente inspirar e expirar sem removê-la da boca. Pode ser utilizada em qualquer posição, sentado, reclinado ou mesmo deitado59. Acapella por não ser dependente da gravidade, parece ser mais fácil de usar para alguns pacientes, especialmente em baixos fluxos expiratórios60. Porém, vale ressaltar a importância de maiores estudos para evidenciar seus efeitos em curto e longo prazo7. Método de Reequilíbrio Tóracoabdominal (RTA) Segundo (Lima)59, o RTA é um método que se baseia no posicionamento, nas mobilizações das articulações costovertebrais e costocondrais, nos alongamentos musculares,

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nos apoios manuais para aumentar a pressão intra-abdominal e nas manobras miofasciais. É uma técnica da fisioterapia que tem como principal objetivo incentivar a ventilação pulmonar e a desobstrução brônquica através da normalização do tônus, comprimento e força dos músculos. Este método entende que as disfunções e doenças respiratórias apresentam sequelas musculares, posturais, ocupacional e sensório motora. Ele também auxilia na estabilidade tóracoabdominal, na correção da geometria das costelas e esterno e no treino do diafragma61. Como a técnica não utiliza compressão da caixa torácica, ela minimiza os efeitos compressivos e o risco de hiperinsuflação dinâmica35. O RTA surge como uma nova alternativa de tratamento, já que é uma técnica que usa a terapia manual visando incentivar a ventilação pulmonar, através da melhora da tonicidade dos músculos abdominais e da mobilização da caixa torácica respeitando as fases fisiológicas da respiração62. Cinesioterapia respiratória Os exercícios respiratórios visam promover a aprendizagem de um padrão respiratório normal, a conscientização dos movimentos toracoabdominais, o ganho de força da musculatura respiratória, a realização de atividades físicas e metabólicas com um gasto energético mínimo, a reexpansão pulmonar, o aumento da ventilação e da oxigenação e a melhora da mobilidade da caixa torácica19,54,63. Diversas pesquisas foram feitas no intuito de provar qual técnica fisioterapêutica seria a melhor, no entanto nenhuma conclusão foi alcançada. Sabe-se que todas são eficazes na remoção da secreção, e a escolha da técnica dependerá do profissional, tendências e dados científicos64. Ao selecionar uma terapia de higiene brônquica os fisioterapeutas devem considerar alguns fatores fundamentais, tais como motivação e objetivos do paciente, capacidade de concentração e facilidade de aprendizado, eficácia da técnica,

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trabalho respiratório necessário, necessidade de assistentes ou equipamentos, custos, vantagens da combinação dos métodos e idade do paciente7. Crianças pequenas, a partir de quatro anos de idade, já podem utilizar muitas técnicas atuais, com independência maior para realizá-las. A escolha da melhor técnica deve ser individualizada, com ou sem aparelho, mas é importante que seja aceita pelo paciente16. Ávila et al65 analisaram 26 pacientes com fibrose cística (6 a 46 anos) de ambos os sexos em acompanhamento no Programa de Assistência Multidisciplinar aos Portadores de Fibrose Cística do Hospital Universitário João de Barros Barreto. Foi verificado os volumes pulmonares e os sinais vitais, a maioria dos pacientes apresentou um quadro estável da doença e supõe-se que essa estabilidade ocorreu pela regularidade de tratamento. Segundo pesquisa de autores66 que analisaram o efeito da fisioterapia em pacientes fibrocísticos e observaram que, após o período de três semanas sem o tratamento fisioterapêutico, ocorreu uma diminuição importante em todos os parâmetros espirométricos e um aumento na limitação ao fluxo aéreo. Após o retorno à fisioterapia, houve aumento do pico de fluxo e redução parcial da limitação ao fluxo aéreo, após três semanas de tratamento, verificaram total reversibilidade da limitação ao fluxo aéreo e aumento da capacidade vital forçada e do fluxo expiratório máximo em 60% da capacidade pulmonar total. Segundo Paula67, o papel da fisioterapia alterou-se significativamente, e não mais se limita à higiene das vias aéreas, mas enfatiza também a importância do exercício físico, cuidados posturais, assim como manejo das complicações decorrentes da evolução da doença, as quais emergiram com o aumento da longevidade. A efetividade da fisioterapia, além da melhora na depuração mucociliar, pode diminuir a estimulação antigênica, reduzir a proteólise nas vias aéreas e, minimizar a lesão tecidual68. Pacientes com boa adesão ao tratamento da fibrose cística apresentam uma mediana de sobrevida que vem aumentando ano a ano, passando de dois anos, em 1950, para 30-40 anos atualmente3.

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Alongamento da musculatura respiratória Os músculos respiratórios diferem dos outros músculos esqueléticos porque devem vencer cargas elásticas e resistivas ao invés de cargas inerciais, além de trabalharem continuamente, sem período de repouso, lembrando em alguns aspectos o músculo cardíaco69. Devido às respostas inflamatórias difusas e persistentes nas vias aéreas, com espessamento e retenção do muco, obstrução brônquica, infecções bacterianas, atelectasias, fibrose, bronquiectasias, abscessos e destruição do parênquima pulmonar (dependendo da evolução da doença), alteração na relação ventilação/perfusão, hiperinsuflação (com aumento da capacidade pulmonar total–CPT), diminuição do volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), há uma desvantagem mecânica na atuação dos músculos respiratórios70,71. Como consequência da obstrução e hiperinsuflação pulmonar, os pacientes de fibrose cística, apresentam diminuição da força dos músculos inspiratórios, encurtamento da musculatura respiratória acessória, redução da complacência pulmonar, evoluindo com o tórax em bloqueio inspiratório, adquirindo aspecto de barril. Com a progressão da doença, devido aos fatores supracitados, os pacientes apresentam dispneia, hipóxia crônica e insuficiência respiratória, necessitando muitas vezes, de longos períodos de internação hospitalar, tornando-os cada vez mais dependentes. Estudos tem demonstrado que os alongamentos realizados na caixa torácica em pacientes com DPOC, provocam aumento na capacidade vital, na mobilidade torácica e diminuição da capacidade residual funcional72. Recentemente Dumke72, demonstrou em um estudo randomizado, que uma sessão de FNP dos músculos acessórios de respiração em pacientes com DPOC aumentou a CI, a PEMax e a SpO2. Em estudo sobre a influência do método RTA sobre a força

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da musculatura respiratória de pacientes com fibrose cística, com ou sem distúrbio ventilatório obstrutivo leve, mostrou um aumento da PImax e PEmax após o tratamento fisioterapêutico de 29 pacientes pesquisados. Na nossa prática clínica, após realizar alongamento da musculatura acessória respiratória, os pacientes referem melhora para respirar (uma paciente de nove anos de idade, disse que ficava “molinho” para respirar). Observamos muitas vezes diminuição da dispneia, aumento da complacência torácica e aumento da SpO2, após o término dos alongamentos. CONSIDERAÇÕES FINAIS A evolução no tratamento da fibrose cística tem possibilitado um aumento da sobrevida dos pacientes portadores desse tipo de agravo; as alterações patológicas causadas aos sistemas orgânicos vitais devido ao avanço e progressão da (FC) ainda são considerados motivos de preocupação e pesquisas contínuas. De acordo com o Pulmonary Therapies Committee, apesar da ausência de estudos randomizados, ensaios clínicos controlados, os dados disponíveis e na experiência clínica, as técnicas de fisioterapia respiratória convencional subjetivamente, demonstram ser eficientes em relação aos pacientes que não tem este tipo de tratamento. Para que haja uma comprovação da sua eficácia recomenda-se que a higienização e a desobstrução das vias aéreas desses pacientes sejam continuo e com regularidade. E como sugestão, que os estudos possam ser controlados e comparativos, com a aplicação das diferentes técnicas e/ou recursos para ajudar no clearence mucociliar com finalidade de proporcionar melhor respaldo e embasamento científico aos profissionais da área quando for planejar o tratamento fisioterapêutico do paciente portador desse agravo. O tratamento padrão clínico-medicamentoso para a

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doença pulmonar inclui antibioticoterapia, higiene das vias aéreas, atividade física, mucolíticos, broncodilatadores, oxigênio, agentes anti-inflamatórios e suporte nutricional. A utilização adequada dessas medidas tem como proposito proporcionar aos pacientes com FC uma longevidade com melhor qualidade de vida, embora esta doença ainda esteja associada a altas taxas de morbidade e mortalidade. As novas perspectivas terapêuticas, mais especificamente a terapia gênica, trazem novas esperanças para todos os profissionais engajados no manejo e acompanhamento dos pacientes com fibrose cística. Por fim, considera-se imprescindível que a intervenção fisioterapêutica seja realizada de forma que o “cuidar” se inicie a partir da conscientização do paciente e de seus familiares e/ou cuidador acerca do significado e os avanços sobre o controle da Fibrose Cística. Assim como, esclarecer sobre políticas de saúde em prol da doação de medicamentos para o controle da mesma. Informar ao paciente sobre a importância do acompanhamento multiprofissional (assistente social, nutricionista, pediatra, pneumologista, psicólogo, fisioterapeuta, educador físico, terapeuta ocupacional, fonoaudiólogo, dentre outros), para prevenção, tratamento e manutenção da sua saúde com consequente melhora de seu desempenho durante as atividades de vida diária proporcionando cada vez mais seu bem estar biopsicossocial no meio familiar, laboral e comunidade pertencente e sociedade como um todo. REFERÊNCIAS 1. Dallalana LT. Fibrose Cística. In: Tarantino AB. Doenças Pulmonares. 4ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 1997, p. 589-605. 2. Davies JC, Alton EWF, Bush A. Cystic fibrosis. [acesso em 02 fev 2013]. Disponível em: http://www.arabmedmag.com/ssue-01-

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REQUERIMENTOS NUTRICIONAIS EM PACIENTES ADULTOS COM FIBROSE CÍSTICA
Adriana Gomes Cézar Carvalho Esther Pereira da Silva Maria Emília Evaristo Caluête Roberta de Araújo Gouveia INTRODUÇÃO A fibrose cística (FC) é uma doença causada por uma alteração no braço longo de um único gene do cromossoma sete que codifica a transmembrana da proteína reguladora da fibrose cística. A sobrevida dos pacientes com FC tem consideravelmente melhorado ao longo das últimas quatro décadas1,2. Originalmente era tida como uma doença mortal e associada exclusivamente à crianças entretanto, agora se tornou uma doença crônica, multissistêmica que atinge em muitas vezes pessoas na idade adulta3,4. Os avanços significativos no tratamento da fibrose cística (FC) que incluem melhoria do diagnóstico, dos avanços na terapia antibiótica, além do acompanhamento nutricional têm aumentado o tempo de vida para os pacientes com esta doença comum (1 em 3900 brancos nascidos vivos)3. Em relação ao acompanhamento nutricional, pesquisas anteriores sugeriram que os pacientes com fibrose cística que tem um bom estado nutricional tem uma melhor chance de manter e melhorar saúde5-7. A terapia nutricional propriamente dita pode também contribuir para um melhor estado pulmonar8-9. Um consenso realizado em 199210 enfatizou a importância de detectar desnutrição nestes pacientes para assegurar a melhor conduta terapêutica. Pessoas com FC têm um alto risco de se tornar desnutridos como um resultado de um equilíbrio negativo de energia, uma vez que as necessidades e as perdas encontram-se

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elevadas11. Desnutrição em adultos com FC é um preditor de morte visto que a nutrição desempenha um papel fundamental na função pulmonar; a deficiência nutricional afeta a qualidade de vida e o prognóstico de sobrevivência. Além do que, a intervenção nutricional pode retardar o declínio progressivo do funcionamento do pulmão12. A prevenção da desnutrição requer intervenção precoce. Acompanhamentos frequentes por especialistas em FC e profissionais de nutrição são obrigatórios. A constância das revisões clínicas depende do estado clínico, controle da má absorção e ganho de peso12. Por conseguinte, as pessoas com FC são recomendadas1,2 a submeter-se a um exaustivo questionário dietético (de 3 a 7 dias) pelo menos uma vez por ano, a fim de avaliar a sua habitual ingestão e ajustá-lo de acordo com as recomendações. O fato de que existe uma relação estreita notavelmente entre a situação nutricional e a função pulmonar e que pacientes terminais com FC são quase sempre severamente desnutridos, sugere que o atendimento nutricional é grande benefício para o paciente com fibrose cística3. ANTROPOMETRIA Índice de Massa Corpórea (IMC) O IMC (peso/altura2)6 mostra uma correlação com a massa de gordura corporal em adultos, e é utilizada em primeiro lugar quando se deseja quantificar a obesidade. Algumas clínicas de adultos com FC utilizam o IMC como uma medida do estado nutricional de seus pacientes cujo crescimento apresenta-se encerrado. Recentemente categorias de IMC para adultos têm sido redefinida como baixo peso (<18,5), ideal (18,5-24,9), préobesidade (25,0-29,9) e obesidade (>30.0)13. Quando o IMC apresenta-se abaixo de 18,5, possivelmente está estabelecido o quadro de desnutrição recomendando-se o

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aumento no requerimento de energia e ainda, se for necessário o uso de alimentação por sonda enteral apesar de que, deve-se estimular a via oral. Deve-se ainda investigar possíveis desordens que podem estar propiciando esta desnutrição que incluem: intolerância alimentar, doença celíaca14 ou doença inflamatória intestinal ou mesmo doenças endócrinas15. Demais parâmetros O perímetro do braço e dobras cutâneas é realizado para detalhar o monitoramento exigido na FC16. Métodos mais sofisticados de medir a composição do corpo, que são principalmente utilizados para fins de pesquisa, oferecem uma avaliação mais precisa do estado nutricional e resposta de monitoramento para terapia nutricional. Estes métodos incluem potássio corporal total, condutividade elétrica total do corpo, análise da água corporal total pelo isótopo de diluição e de dupla energia por absorciometria de raios-X17. Além da verificação dos níveis das vitaminas A, D e E que devem ser medidos anualmente. Osteopenia e osteoporose têm sido descritos em adultos com FC18. A densidade mineral óssea (BMD) é melhor determinado por Raio X de dupla energia (DEXA), o que pode avaliar simultaneamente a massa gorda e a massa magra, e pode ser realizada na maioria dos grandes unidades de FC, e deve ser considerado como parte da avaliação nutricional em todos pacientes com idade superior a 10 anos. NECESSIDADES NUTRICIONAIS Energia O consumo pobre de energia de muitos indivíduos com FC tem sido bem documentado. À medida que o consumo de energia é muitas vezes menor do que 120-150% da quantidade diária recomendada, o balanço negativo de energia é frequentemente

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observado em pacientes com FC. As exigências de energia são determinadas medindo gasto de energia. Cerca de 60-70% do total gasto de energia é determinado pela energia de repouso (TMB), 10-25% pela atividade física, e 10% para a termogênese induzida pela dieta. Gasto de energia pode ser medido ou calculado. Métodos para quantificar o gasto energético são: (1) calorimetria indireta, (2) calorimetria direta; (3) consumos de energia com isótopos estáveis, e (4) monitorização da frequência cardíaca. Para os pacientes com FC há uma fórmula específica10 que se baseia na energia de repouso (TMB), fatores atividade e função pulmonar. Para calcular a necessidade de energia em pacientes com FC: Etapa I: Calcule a taxa metabólica basal (TMB), usando as equações da Organização Mundial de Saúde para predição de TMB (Tabela 1). Etapa 2: Calcular gasto energético diário (REE), multiplicando a TMB por coeficientes de atividade segundo a doença (Tabela 2). Etapa 3: Acrescentar o coeficiente – doença: para os doentes com função pulmonar essencialmente normal, isto é, volume expiratório forçado no 1 s (FEV1,0) ≥ 80% do previsto [TMB x (AC + 0)], para pacientes com doença pulmonar moderada, ou seja, FEV1,0 40-79% do previsto [BMR X (AC + 0,2)]; para pacientes com doença pulmonar grave, ou seja, FEV1,0 <40% do previsto [TMB x (AC + 0,3 )]. Se os testes de função pulmonar (TFP) não são disponíveis, deve-se avaliar a gravidade da doença pulmonar clinicamente. Tabela 1 – Equações de predição da TMB de acordo com o peso corporal Faixa etária 18-30 anos 30-60 anos Masculino 15,3 P + 679 11,6 P + 879 Feminino 14,7 P + 496 8,7 P + 829

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Tabela 2 – Coeficiente atividade para FC Nível de Atividade Coeficiente-Atividade Confinado a cama Sedentário Ativo 1,3 1,5 1,7

Ácidos graxos essenciais O tratamento dietético de pacientes com FC deve visar evitar níveis subnormais de ácidos graxos essenciais e ácidos graxos poliinsaturados. Estratégias para alcançar esse objetivo devem incluir um adequado fornecimento de energia, ácidos graxos poliinsaturados de ambos as séries (n-6 e n-3) de forma equilibrada, bem como de antioxidantes. Vários estudos demonstraram melhoria com a suplementação de ácidos graxos essenciais, na esteatose hepática e função renal19. No entanto, a ingestão excessiva de ácidos graxos essenciais e ácidos graxos poliinsaturados contribui para o risco de efeitos adversos, tais como a peroxidação lipídica aumentada e desequilíbrio na síntese de eicosanóides específicos, com consequências clínicas. Os efeitos benéficos de fornecer o aumento da ingestão de ácidos graxos específicos têm sido propostos. Suplementos de óleo de peixe ricos em ácidos graxos ômega-3 (EPA) reduzem a liberação de leucotrienos próinflamatórios de granulócitos em pacientes com FC20 in vitro e in vivo além de melhorar a função pulmonar em alguns estudos preliminares, a esta observação uma avaliação mais aprofundada faz-se necessária21. Consumos muito elevados de ácido graxo ômega-3 (DHA) têm sido relatado para reduzir a lesão de órgãos, em um modelo de rato com FC. Com base na evidência disponível, recomenda-se que os pacientes com FC devem receber uma adequada ingestão dietética de ácidos graxos ômega-3 como é recomendado para a população em geral; é considerado prematuro recomendar altas

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doses farmacológicas de ácidos graxos ômega-3 antes da confirmação da eficácia de tal intervenção. Necessidades de vitaminas Evidência clínica de deficiência de vitamina é rara e não há uniformidade sobre as metas de suplementação. O objetivo está em prevenir a deficiência e anormalidades subclínicas. Em pacientes com FC, é prudente medir os níveis sanguíneos de vitamina periodicamente e se houver complicações que levem a má absorção devem ser tratadas antes de iniciar a suplementação. A suplementação deve ser ajustada de acordo com os níveis do sangue do doente; o acompanhamento anual é suficiente22. Vitamina A A ingestão de vitamina A deve ser suficientemente alta para conseguir concentrações séricas da gama normal, sem provocar efeitos colaterais. Isto pode ser conseguido com doses diárias entre 4000 e 10 000 UI23. Como a absorção e o metabolismo da vitamina A diferem entre os indivíduos, as concentrações séricas devem ser estimadas pelo menos uma vez por ano e 3-6 meses depois de qualquer mudança na dose. Tendo em vista a toxicidade potencial de vitamina A, a suplementação nunca deve exceder 20.000 UI. Consideração especial deve ser dada a suplementação de vitamina A durante a gravidez. A relação entre anormalidades congênitas e alta ingestão de vitamina A (>10.000 UI por dia) sido sugerida. Os níveis séricos de vitamina A em pacientes com FC deve ser verificada no início da gravidez. Se os níveis plasmáticos são elevados, recomenda-se reduzir a dose. Se os níveis apresentam-se baixo ou normal a oferta deve continuar em um nível inferior a 10.000 UI por dia23.

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B-Caroteno Em pacientes com FC com insuficiência pancreática uma dose diária de 0,5-1 mg/kg/ dia de B-caroteno é recomendada24. No entanto, as concentrações no plasma devem ser monitoradas para se certificar de que os níveis plasmáticos não serão elevados acima do normal. Vitamina D Como a luz solar é a principal fonte de vitamina D para o corpo, as concentrações séricas dependerão em grande parte da produção endógena da pele e esta será diferente25 entre indivíduos. Redução das concentrações séricas de 25-OH-Vitamina D tem sido descrita em pacientes com FC recebendo diariamente por via oral a suplementação de até 2000 IU de vitamina D25. Não houve casos de hipervitaminose D relatados com esta concentração em pacientes com FC. Não existem estudos disponíveis sobre o efeito de doses intermitentes de grande porte para manter níveis sanguíneos de vitamina D dentro do intervalo normal, uma dose diária de entre 400 a 2000 IU é necessária. Evidências recentes sugerem que o nível no soro deve ser mantido dentro do limite superior do intervalo normal para garantir uma ótima saúde óssea. Em doenças hepáticas graves a 25-hidroxilação é prejudicada e, por conseguinte, a 25 -OH-vitamina D é preferida para suplementação26. Vitamina E Estados de deficiência clínicos são excepcionais em pacientes com FC27, porém maior suscetibilidade para peroxidação lipídica demonstrou ocorrer em pacientes com baixo status da vitamina E 27. Portanto suplementação regulares de vitamina E é recomendada. Como a vitamina E não é tóxica, não há objeção ao uso de até 400 UI por dia.

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Em animais e seres humanos os efeitos secundários foram só vistos quando quantidades excessivamente altas foram dadas. Recomenda-se observar os níveis adequados no plasma, de lipídios, tocoferol total e colesterol total como um indicador de avaliação da concentração de vitamina E particularmente quando os níveis são baixos, uma vez que os níveis plasmáticos de vitamina E sobem com os lipídios28. Vitamina K Suplementação com a vitamina K tem sempre sido controversa. Mas estudos recentes têm revelado que a deficiência bioquímica de vitamina K pode ser um fator importante para a osteoporose em pacientes com FC29. Pacientes com deficiência comprovada ou suspeita deve ser dado 10 mg por dia. Um estudo randomizado recente descobriu melhores parâmetros bioquímicos com uma suplementação de 5 mg por semana29. A administração parenteral deve ser reservada para a correção de deficiência aguda sintomática que ocorre na doença hepatocelular grave ou complicações de má absorção. Vitaminas Hidrossolúveis Pacientes submetidos à ressecção extensas do íleo terminal precisa de tratamento ao longo da vida com administração parenteral de 100 mg de vitamina B12 por mês. A suplementação de, pelo menos, 100 mg de vitamina C por dia deve ser prescrito para pacientes com uma dieta desequilibrada, deficiente em vitamina C3. Minerais e elementos-traço Suplementação de sódio e cloreto não é geralmente necessária, exceto durante o exercício em climas quentes, quando o uso aumentado de sal é recomendado. Adultos com FC necessitam de suplementação de cálcio por via oral, se sua dieta é considerada insuficiente. Durante tratamento em longo prazo com

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aminoglicosídeos em pacientes graves com FC apresentando má absorção doses aumentadas de magnésio tornam-se necessárias4,5. A necessidade de suplementação de ferro deve ser determinada pela saturação de transferrina no plasma e não é dada em simultâneo com as enzimas pancreáticas. Em casos de esteatorréia grave, o uso de zinco deve ser complementado. Suplementos de selênio podem ser necessários em áreas especiais (por exemplo, na Suíça, Áustria). No entanto, estes devem ser utilizados com cautela, pois há um estreito intervalo entre suplementar e doses tóxicas15. Suplementação com antioxidantes A vitamina E é o mais importante antioxidante solúvel em gordura e as doses recomendadas para suplementação são apresentadas anteriormente. Contudo, doses mais elevadas serão necessárias se a ingestão de ácidos graxos poliinsaturados (tais como DHA) é aumentada acima da ingestão dietética recomendada. A suplementação com vitamina C e selênio, que são constituintes integrantes das enzimas antioxidantes: glutationa peroxidase e glutationa parece ser benéfica, porém estudos randomizados e controlados são necessários antes do seu uso ser recomendado26. Suporte nutricional em adultos com Fibrose Cística O objetivo de tratar o adulto desnutrido é aumentar a massa magra do corpo10. Inicialmente uma dieta com elevado teor calórico pode ser usada, mas suplementos orais muitas vezes são necessários. Suplementos orais devem ser altamente palatáveis além de fornecer uma grande quantidade de calorias num pequeno volume, de preferência, por ter um elevado teor de gordura. A principal desvantagem de suplementos orais é a sua influência sobre o apetite normal, o que prejudica a ingestão de energia. No entanto, o uso de suplementos orais com elevado teor

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calórico mostrou um aumento global na ingestão de energia diária. Se intervenções dietéticas, incluindo suplementação por via oral, não aumentar o peso corporal, deve-se considerar o uso de sonda nasogástrica ou alimentação por gastrostomia (PEG). Gastrostomia percutânea sonográfica (PSG) pode ser realizada sob anestesia local por um radiologista experiente guiada por ultrassom ou por um gastroenterologista utilizando orientação fluoroscópica. A fórmula utilizada para a alimentação por sonda pode ser não-elementar, desde que as enzimas sejam aplicadas no início da dieta e de preferência durante o alimentação noturna. A nutrição parenteral não é geralmente recomendada uma vez que limita o volume, imobiliza o paciente e aumenta o risco de sepse28. Quando a hiperalimentação é dada como a única intervenção em pacientes adultos desnutridos com FC, o peso corporal irá aumentar, mas a massa magra do corpo pode permanecer inalterada. Já que o aumento de massa muscular é um importante alvo, a combinação de um suporte nutricional com específica estimulação muscular parece uma opção relevante. Combinando suporte nutricional com um programa de exercícios pode resultar em um aumento da massa magra do corpo, da capacidade ventilatória máxima e do consumo de oxigênio29. REFERÊNCIAS 1. Oliveira G, et al. Markers for the validation of reported dietary intake in adults with cystic fibrosis. American Dietetic Association, 2009; 109: 1704-1711. 2. Kerem E, Conway S, Elborn S, Heijerman H. Standards of care for patients with cystic fibrosis: A European consensus. J Cyst Fibros., 2005; 4: 7-26.

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ASPECTOS E INTERVENÇÕES PSICOLÓGICAS
Andréa de Andrade e Tenório Aristófenes Rolim de Holanda Joselma Pereira da Silva INTRODUÇÃO A fibrose cística (FC), também conhecida como Mucoviscidose, é uma patologia complexa, que comprometem diversos sistemas orgânicos, sendo crônica e grave. A FC possui um padrão de herança autossômico recessivo, caracterizando-se, relevantemente, por infecções e obstrução crônica do aparelho respiratório, insuficiência pancreática exócrina progressiva e suas repercussões nutricionais, associada a anormalidades das glândulas exócrinas e por altos níveis de eletrólitos no suor. A FC acontece em igual proporção de indivíduos afetados e portadores de ambos os sexos é uma doença hereditária e letal, sendo mais observada em indivíduos descendentes de europeus ocidentais e centrais(1,2). A fibrose cística foi à primeira doença genética elucidada por meio da clonagem posicional, isto é, por meio do mapeamento genético(3,4). Esta desordem genética é atualmente um dos maiores problemas de saúde pública em continentes como a Europa. Sendo também a fibrose cística causada por mutações no gene CFTR (Gene Regulador da Condutância transmembrânica da FC) que atua como regulador da condução de íons através das membranas celulares da FC. A expectativa média de vida dos indivíduos afetados está em torno de 30 anos e ao longo dos anos, várias mutações foram relacionadas com o gene CFTR, sendo a mutação mais frequente e a mais bem caracterizada é do tipo deleção que denomina-se F508(5). A história da fibrose cística remonta ao século XVII, com a descrição das primeiras observações clínicas da enfermidade.

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Inclusive, na Europa, o anedotário folclórico consagra a referência de que as parteiras beijariam na fronte dos recém-nascidos e, se o suor fosse anormalmente salgado, esses recém-nascidos estariam fadados à morte por congestão pulmonar crônica e suas consequências (doença do beijo salgado)(6). Na década de 70, a Associação de Pais e Amigos dos Excepcionais de São Paulo (APAE-SP), numa iniciativa pioneira na América Latina, implantou a versão mais simples do Teste do Pezinho com o diagnóstico precoce da Fenilcetonúria e Hipotireodismo Congênito(7). Em 1979, Crossley et al observaram nível aumentado de tripsinogênio(IRT) em recém-nascidos com fibrose cística, credita-se que o aumento da tripsina sérica seja secundário ao refluxo de secreção pancreática, provocado pela obstrução dos ductos no pâncreas, o teste pode ser realizado com amostra de sangue colhido em papel de filtro,na mesma amostra realizada para o teste do pezinho para fenilcetonúria, hipotireodismo congênito e anemia falciforme(8,9). O Teste do Pezinho, nome popular para a Triagem Neonatal, foi incorporado ao Sistema Único de Saúde (SUS) no ano de 1992, através da Portaria GM/MS nº 22, de 15 de janeiro de 1992, que determinava a obrigatoriedade do teste em todos os recém-nascidos vivos e incluía a avaliação para Fenilcetonúria e Hipotireoidismo Congênito, esses procedimentos foram incluídos na tabela SIA/SUS, podendo ser cobrados por todos os laboratórios credenciados que realizassem o Teste do Pezinho. Em 2001, o Ministério da Saúde, pela Portaria GM/MS nº 822, de 6 de junho de 2001, criou o Programa Nacional de Triagem Neonatal (PNTN), ampliando pelo Sistema Único de Saúde (SUS) o diagnóstico precoce para fibrose cística, anemia falciforme e outras hemoglobinopatias, além dos já disponibilizados. Este programa segue alguns princípios e diretrizes. Ministério da Saúde Secretaria de Atenção a Saúde. Departamento de Atenção Especializada. Programa Nacional de Triagem Neonatal 2a ed. Brasília: Ministério da Saúde; 2006(10).

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Com o seguinte: todo recém-nascido tem direito ao acesso à realização de testes de Triagem Neonatal, em conformidade com o disposto nesta Portaria. Os testes deverão ser realizados até o 30º dia de vida (preferencialmente entre o 2º e o 7º dia de vida), com coleta do material efetuada de acordo com os critérios técnicos estabelecidos no Manual de Normas Técnicas e Rotinas Operacionais do Programa Nacional de Triagem Neonatal, elaborado e publicado pela Secretaria de Assistência a Saúde/SAS/MS(10). O Programa Nacional de Triagem Neonatal devera ser organizado de maneira a garantir plenamente o acesso aos recémnascidos não só a realização dos exames preconizados e a confirmação diagnóstica, mas também ao acompanhamento e tratamento das doenças detectadas, assim como ser estruturados os fluxos de referência e contra-referência, os postos de coleta adequados e os respectivos Serviços de Referencia em Triagem Neonatal/Acompanhamento e Tratamento de Doenças Congênitas de acordo com a Fase de Implantação do Programa, em conformidade com o estabelecido no Anexo III da Portaria. Todo recém-nascido suspeito de ser portador de uma das patologias triadas devera ser reconvocado para a realização dos exames complementares confirmatórios, de acordo com o estabelecido no Manual de Normas Técnicas e Rotinas Operacionais do Programa Nacional de Triagem Neonatal(10). Todo recém-nascido vivo identificado e confirmado como portador de uma das patologias triadas tem direito ao acompanhamento, a orientação e ao tratamento adequado, conforme descrito no Manual de Normas Técnicas e Rotinas operacionais do Programa Nacional de Triagem Neonatal e nos respectivos Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas(10). As autoridades sanitárias nos níveis Federal, Estadual e Municipal, de acordo com as respectivas competências e atribuições estabelecidas no Artigo 5º desta Portaria, serão responsáveis pela adoção das medidas pertinentes e adequadas a garantia dos direitos enunciados nas alíneas acima(10).

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A EQUIPE MULTIPROFISSIONAL NA ATUAÇÃO JUNTO AO PACIENTE DE FIBROSE CÍSTICA O Atendimento aos pacientes de FC tem como objetivos primários e universais do grupo: 1) assegurar excelência no atendimento ao paciente e às suas necessidades; 2) facilitar o acesso ao serviço de saúde e seus recursos; 3) coordenar a integração dos centros de referência e os serviços de saúde não especializados; 4) proporcionar qualidade de vida e independência para cada paciente. Recomenda-se que a equipe seja integrada por profissionais especificamente treinados na atenção e nos cuidados de adultos com FC. O elenco pode ser formado por médicos gerais e especialistas, enfermeiros, fisioterapeutas, nutricionistas, psicólogos e assistentes sociais(11). A abrangência das atuações vai desde a realização de controle clínico e seguimento ambulatorial periódico, tratamento das exacerbações, fisioterapia respiratória, avaliação e orientação nutricional, até detecção precoce e prevenção da desnutrição e observância dos sinais vitais(11). Contudo, o grupo de adolescentes e adultos jovens possuem necessidades específicas características desta etapa da vida e do amadurecimento, época em que mais são acometidos por essa doença. A atenção ao adolescente dever dar ênfase nas mudanças fisiológicas e psicossociais pertinentes à idade, detectando e prevenindo possíveis comportamentos de risco que possam trazer repercussões para a doença, como, por exemplo, a não adesão ao tratamento, isolamento social, dependência e perda de objetivos na vida, abuso de substâncias, baixa autoestima, atraso puberal e prejuízo da imagem corporal(11).

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O planejamento da transição do paciente da equipe de cuidados pediátricos para a de adultos (onde um diferencial seria a integração entre as duas equipes) é um desafio do time de profissionais comprometidos, e pode-se valer de algumas estratégias que suavizam o processo. Onde normalmente o atendimento é feito em clínicas separadas nos hospitais de forma autônomas e independentes(11). A integração e comunicação entre as duas equipes podem ser estabelecidas precocemente, e o conceito de transição pode ser introduzido pela equipe pediátrica já por ocasião do diagnóstico, e posteriormente agregar a ideia que na idade apropriada haverá mudança para a equipe de cuidados para os adultos. Os integrantes desta, por sua vez, devem empenhar-se em conhecer os pacientes antes da transferência, fazer visitas ao ambulatório de pediatria e discutir sobre as dúvidas e ansiedade que naturalmente surgem durante processos de mudança. O adolescente, durante o período de transição entre as duas equipes, pode, em algumas consultas, ser avaliado sozinho, sem a presença dos familiares, adquirindo mais responsabilidade sobre seu tratamento e autocuidados(11). Os familiares também devem ser estimulados a visitar o ambulatório dos adultos e conhecer os integrantes da equipe. Alterações nas condutas e tratamento de uma equipe devem ser feitas, quando necessárias, gradualmente, de maneira a evitar desconfiança e desaprovação da nova equipe. O ambulatório de pediatria pode ofertar, na sala de espera, material e panfletos educativos e explicativos sobre o ambulatório dos adultos, desmistificando o medo da mudança e demonstrando a integração entre as duas equipes, com o objetivo comum de manter a continuidade do tratamento(11). Pacientes clinicamente instáveis ou terminais ou aguardando por transplante de pulmão não deveriam ser transferidos até que a situação clínica se resolvesse, evitando-se mais insegurança para o paciente e seus familiares. Podem vir a

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ser internados em unidades de terapia intensiva o que isola mais a família(11). As equipes de assistência social ou enfermagem podem coordenar o processo de transição. A transição deve ser construída entre os pacientes, suas famílias e as duas equipes, alicerçada na transparência das informações e confiança recíproca na parceria. Os adolescentes e adultos jovens com FC, como todos nesta fase, deveriam receber aconselhamento vocacional e orientações para inserção no mercado de trabalho, o que contribuiria para conquista de independência, um desafio entre tantos que enfrentam(11). A equipe de cuidados para adultos deve ainda estar preocupada em prestar informações sobre fertilidade e reprodução, aconselhamento genético, contracepção, planejamento familiar, gravidez e amamentação em qualquer âmbito que for solicitado. Os adultos também necessitam mais da equipe de assistência social, buscando informações sobre leis e direitos a benefícios e seguridade social. E todo o time deve estar comprometido e preparado para dar suporte aos pacientes e familiares, sobretudo na fase avançada e terminal da doença, ou que estão aguardando por transplante pulmonar( 11). ASPECTOS PSICOLOGICOS X DIAGNÓSTICO De modo geral, a intervenção do psicólogo junto ao programa de FC tem como objetivo principal acompanhar o desenvolvimento psicológico, favorecendo que este transcorra da melhor forma possível na vigência da doença orgânica crônica de difícil tratamento, além de oportunizar a busca de uma melhor qualidade de vida para estes pacientes, especificamente, pode-se dizer que são objetivos do psicólogo intervir em situações como: as repercussões da comunicação do diagnóstico, a relação mãe x filho(a) doente, visando incluir o pai efetivamente na mesma; o processo de separação individuação, entendendo que a mãe, no

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momento inicial da vida, necessita estar mais próxima de seu filho e, posteriormente, deve permitir o gradativo desenvolvimento da sua autonomia; o conjunto pai x mãe x filho(a), podendo ver também cada um como um indivíduo separado; as fantasias sobre a doença, tanto dos pais quanto dos pacientes e ainda a necessidade da comunicação direta do médico com o paciente desde a infância, ou quando do início do tratamento, para que o paciente possa se apropriar da sua condição(12). A abordagem individual ao paciente deve focar ainda, desde a infância, o desenvolvimento de objetivos de vida para além da doença e tratamento. Outras questões diretamente relacionadas ao tratamento, envolvendo tanto a equipe de saúde quanto o paciente requerem atenção psicológica: o reconhecimento da necessidade e a aceitação de intervenções muito invasivas (Ex. transplante, gastrostomia), a transição de pacientes da equipe pediátrica para a que atende os pacientes adultos, e a terminalidade(12) . PARTICIPAÇÃO DO PSICÓLOGO NAS EQUIPES A assistência psicológica ambulatorial e hospitalar tem como objetivo principal acompanhar o desenvolvimento psicológico do paciente, de modo a intervir preventivamente e/ou quando são detectadas dificuldades que poderão comprometer a boa evolução do tratamento ou a adequada passagem pelas fases do ciclo vital (infância/ adolescência/vida adulta). Nesta fase da vida preocupações comuns são as escolhas profissionais, a formação preparatória para o investimento no trabalho e na carreira, a possibilidade de formar uma família, poder ou não ter filhos, dentre outros(12). O período de internação hospitalar dos adolescentes portador de FC e adultos são, em média, de 14 a 21 dias, sendo realizada de 6 a 10 sessões de psicoterapia neste período, a intervenção psicológica é focalizada nos aspectos do momento de vida do paciente, levando em consideração o estágio de

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desenvolvimento psicológico no qual ele se encontra: adolescência ou início da idade adulta, bem como o impacto da doença e do tratamento sobre o mesmo(12). Nesta equipe, o acompanhamento psicológico prestado aos familiares caracteriza-se pelo apoio e orientação nas dificuldades que estejam interferindo na sua participação no tratamento do paciente, compete ainda ao psicólogo intervir junto à equipe multiprofissional colaborando para a compreensão dos aspectos psicológicos envolvidos na doença e tratamento do paciente, visando proporcionar melhor manejo deste e dos seus familiares(12). Como já foi mencionado anteriormente, o psicólogo é um elo entre as duas equipes, pois o mesmo profissional responde por ambas, frente à transição dos pacientes entre as equipes, o psicólogo intervém de modo a minimizar as dificuldades de cunho afetivo emocional inerente a este processo. O impacto psicológico do diagnóstico e prognóstico da FC geralmente é vivenciado pela família como um choque, levando estes a intensa insegurança e ansiedade por parte dos pais e familiares(12). O medo de perder o filho pode gerar reações imediatas de confusão, incredulidade e negação. Sentimento de raiva culpa, tristeza e preocupação são frequentes em um segundo momento, estas reações têm duração variável, mas observa-se que, passado o primeiro ano do diagnóstico, as famílias normalmente conseguem reorganizar suas rotinas diárias e superar sentimentos negativos. No entanto, se esta reorganização for muito prolongada, pautada em mecanismos de negação, poderá interferir na possibilidade de adaptação(12,13). Na fase diagnóstica é esperado que o desconhecimento sobre a doença afete o convívio da família, mas sem a informação necessária, os pais não podem assessorar a criança de maneira adequada. O conhecimento sobre a doença é um fator importante para a sua aceitação e adesão ao tratamento, pois permite que os pais aprendam a lidar com o contexto da FC, passando assim a se sentirem mais seguros em relação ao problema que irá

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acompanhá-los ao longo da vida do filho enfermo. Quando a família tem conhecimento sobre a doença, sobre o tratamento e sobre os recursos disponíveis, suas ansiedades e níveis de estresse podem diminuir significativamente(12,13). O cuidado a pacientes crônicos modifica a rotina, consome energia, tempo e retira a privacidade da família, podendo inclusive provocar isolamento social e emocional. Portanto, o reconhecimento das necessidades dos familiares é fundamental, o que exige adequada informação e desenvolvimento de estratégias de enfrentamento para lidar com as dificuldades impostas pela realidade de um filho com FC(13). PSICOLOGIA X FAMÍLIA DO PACIENTE Quando se trata de doença crônica, é inviável considerar somente os aspectos que influenciam diretamente a pessoa doente. A existência de uma doença crônica afeta toda a família e gera momentos difíceis, com avanços e retrocessos, nas relações entre seus membros(14). A importância da família é significativa a ponto de apresentar-se como um fator preditivo da evolução do paciente, na medida em que envolve uma variedade de sentimentos e atitudes conflitantes dos pais em relação a ele. Entre esses sentimentos e atitudes incluem-se três aspectos: 1) A crença de serem, de algum modo, os causadores da doença; 2) atitudes ambivalentes impedindo o processo de independentização e, 3) dúvidas quanto às próprias condições de lidar com as situações de doença do filho(15). A habilidade da família em administrar o tratamento terapêutico do filho em sua rotina diária foi identificada como um fator crítico no desenvolvimento clínico e psicológico do paciente. Por exemplo, a baixa nutrição nas crianças com FC, além da causa orgânica, também está relacionada ao aspecto psicossocial. As causas orgânicas atribuísse uma variedade de fatores, tais como disfunção no pâncreas, alto gasto de energia e ainda a presença de

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doenças, tais como o diabetes ou doenças hepatobiliares. E aos fatores psicossociais relacionam-se a habilidade da família em aderir às recomendações médicas e dietéticas no ambiente familiar (15,16). A aderência ao tratamento dietético está diretamente relacionada à identificação psicológica do doente com o fornecedor preliminar, o que indica que a saúde mental do fornecedor do alimento é fator também relevante no sucesso do tratamento clínico do doente. Fatores como a depressão foram encontrados em famílias que lidam com esta doença, o que indica consequências negativas no tratamento do filho doente(15,16). Em contrapartida, se a família tem conhecimento sobre a doença, o tratamento e os recursos disponíveis, seus níveis de estresse e ansiedade podem diminuir significativamente. As possibilidades de graves complicações podem causar constante tensão e depressão nos pais. Assim sendo, as estratégias defensivas utilizadas pelos pais angustiados, em razão de sua própria eficácia, podem desta forma, opor-se a uma evolução nas relações e na dinâmica familiar, afetando o tratamento do membro portador de FC. Compreende - se que uma família em crise é uma família com dificuldade em oferecer apoio e suporte ao doente. Cuidar da família é cuidar respectivamente do paciente; portanto, se existem tentativas tecnológicas em aumentar a sobrevida dos doentes, há que se contemplar uma melhora na qualidade de vida destas famílias(15,16). Uma boa relação entre os membros da família é fundamental no sentido de que todos possam auxiliar o enfermo a aderir ao tratamento adequadamente, diminuindo o risco de intercorrências indesejáveis. Para que isso ocorra é necessário que todos saibam realmente o que é a doença, bem como seu tratamento e suas consequências. No entanto, o acolhimento da família e a orientação sobre estratégias que auxiliem o tratamento e o manejo do paciente são elementos fundamentais para que este possa adaptar-se à sua condição e ter uma vida mais próxima da normal e com mais qualidade(15,16).

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O reconhecimento das necessidades dos familiares é assunto frequente na literatura. Entre as necessidades mais importantes encontram- se a informação e as estratégias de enfrentamento para lidar com as dificuldades impostas pela doença de um filho com fibrose cística. A assistência psicológica aos familiares é de fundamental importância, uma vez que a relação familiar é a estrutura de apoio emocional ao doente que se espelha na família para reagir à sua doença. É necessário compreender como a doença se insere no contexto familiar e o papel que o doente desempenha na família. As famílias necessitam ser avaliadas e acompanhadas psicologicamente para que possam lidar positivamente com a doença. Caso contrário, o doente estará cansado e não alcançara o desempenho necessário ao tratamento clínico(17). FIBROSE CÍSTICA NAS DIFERENTES ETAPAS DA VIDA Crianças e adolescentes portadores de fibrose cística são diferentes fisicamente de crianças e adolescentes saudáveis da mesma faixa etária, numa época em que há supervalorização do corpo e na aparência saudável, jovens pacientes com FC podem sentir-se excluídos. Para os adolescentes, o autocuidado físico é componente crucial da transição do cuidado pediátrico para o cuidado adulto, constituindo-se instrumento fundamental para desenvolver a auto-estima(18). Já os adultos com FC não valorizam tanto o autocuidado, uma vez que este comportamento corporal torna a doença mais presente em suas vidas. As doenças orgânicas crônicas têm implicações nos estágios de desenvolvimento do paciente e têm o potencial de prevenir ou aumentar as dificuldades na passagem de um estágio de desenvolvimento para o outro. A extensão destas implicações dependerá da severidade, da história, do prognóstico, do grau de limitação associado e visibilidade da doença(18).

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A CRIANÇA Quando o enfermo é uma criança, o significado da doença dependerá do que lhe foi dito, do que ela já vivenciou, bem como de sua maturidade psicológica. A doença é um acontecimento que altera as condições psicológicas e sociais da criança, desenvolvendo sentimentos de medo e angústia oriundos da dor e dos procedimentos da hospitalização, podendo afetá-la irremediavelmente e prejudicar seu desenvolvimento, sua escolarização, seus relacionamentos com amigos e familiares(18). Muitas crianças portadoras de FC reagem satisfatoriamente em seu relacionamento com a doença apresentando adequado desenvolvimento físico e emocional. Esta reação positiva está diretamente relacionada ao modo como seus pais e familiares lidam emocionalmente com o diagnóstico, se adaptam e aderem ao tratamento. As mães de crianças com FC tendem a sofrer um grande nível de estresse ao receber o diagnóstico, dificultando, assim, a adaptação da criança à sua condição(18). Problemas psicológicos aparecem mais frequentemente a partir da idade escolar, quando as crianças passam a conviver mais e a se comparar com pares sadios. De forma geral, este período é marcado por transformações orgânicas, e, consequentemente, por dificuldades emocionais em lidar com a doença e tratamento. A criança pode apresentar problemas com a auto-estima e dificuldades de relacionamento interpessoal. A partir desta fase pode negar-se a atender pedidos dos pais e recomendações da equipe de saúde(18). O ADOLESCENTE A adolescência, sendo uma etapa do desenvolvimento psicológico, pode ser difícil e frustrante para jovens saudáveis. Para os jovens enfermos, pode ser mais ainda, uma vez que, frente

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ao tratamento e prognóstico, as limitações são maiores, levandoos a graves frustrações(19). Cresce o número de adolescentes portadores de doenças crônicas que apresentam desordens emocionais, já que o prolongamento de suas vidas, pelos avanços tecnológicos, permite mais tempo para o sofrimento, para as perdas e para as limitações que a doença acarreta. Sabe-se que as doenças são vivenciadas por todas as pessoas como um ataque à sua integridade. E esta situação vivida na adolescência desencadeia uma crise sobreposta à outra crise. Ou seja, soma-se a crise da doença às modificações corporais e psíquicas inerentes da própria fase do desenvolvimento(19). Os pais mostram dificuldades em lidar com o filho portador de FC quando ele chega à adolescência. Neste período da vida ocorrem inúmeras transformações no desenvolvimento normal do indivíduo, muitas delas muito difíceis para portadores desta doença. Entre as transformações que ocorrem, as mais importantes referem-se à aquisição da independência e da autonomia, aspectos quase impossíveis de se desenvolverem em jovens doentes, os quais se apresentam totalmente dependentes de um tratamento que ocupa quase todo o seu tempo(19). Porém, existem aqueles jovens que aceitam e aqueles que não aceitam o adiamento da tão sonhada independência, a fim de tratar a doença. Para os que não aceitam, predominará o desejo de “viver normalmente”, desconsiderando as limitações impostas pela condição de doentes. Muitas vezes esses pacientes isolam-se do meio social para evitar a ansiedade de serem comparados com adolescentes saudáveis. Esta é uma fase crítica para os jovens e também para os seus pais, que não estão preparados para enfrentar esta nova situação(19). Os jovens buscam apoio nos pais, esperando que estes assumam a responsabilidade pelo tratamento, e estes esperam que com a idade os filhos assumam o tratamento. Os pais terminam reforçando os cuidados, tendendo a neutralizar as iniciativas dos filhos. Alguns pais já são pessoas muito sofridas e

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desgastadas quando o filho atinge a adolescência, tendo pouca tolerância e energia para iniciar uma nova etapa desta grande luta(19). O ADULTO A fase adulta envolve um processo de separação psicológica dos pais. A pessoa adulta necessita transferir seu apego até então centralizado nos pais a um ou mais companheiros. A tarefa principal dessa fase é desenvolver a intimidade, capacidade de integrar sua identidade com a de outra pessoa. No entanto, para que essa tarefa seja cumprida, precisa-se encontrar um parceiro com quem se pode ter apego e segurança. Essa é a base principal para o adulto seguir a vida profissional e constituir um núcleo familiar(20). Ao alcançar a idade adulta, o paciente é transferido do centro pediátrico para uma equipe de tratamento de adultos. É nesse momento que o tratamento passa por um período difícil, pois essa mudança vem acompanhada de ansiedades relacionadas a medos e inseguranças no que se refere à competência da nova equipe para cuidá-lo. Estes sentimentos estão presentes tanto nos pacientes quanto na família(20). ADESÃO AO TRATAMENTO Segundo a Organização Mundial da Saúde, a expressão compreende um conjunto de ações do comportamento de uma pessoa tomando medicação, seguindo uma dieta, e/ou executando mudanças no estilo de vida, corresponde às orientações que foram recomendadas em comum acordo com a equipe de saúde(21). Quando a família possui um bom entendimento sobre a patologia e possui estratégias eficientes de enfrentamento de problemas, aumenta a probabilidade de adesão ao tratamento. Estudos indicam que o conhecimento é um componente importante na administração da doença. Porém, apenas o

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conhecimento não é suficiente para produzir mudanças no comportamento, mas destaca-se como uma etapa necessária neste processo. O investimento na adesão ao tratamento deve ser feito por todos os membros da equipe multiprofissional, a cada encontro com o paciente, pois dela dependerá a sua qualidade de vida. Por isso a sensibilidade da equipe de saúde é considerada um recurso importante, juntamente com o uso de técnicas de comunicação(21). Algumas estratégias têm sido utilizadas para promover a adesão ao tratamento em doenças crônicas, dentre as quais se destacam as atividades educativas com o paciente e seus respectivos cuidadores, bem como as estratégias (21) organizacionais . A doença leva a um sentimento de isolamento, o que desencadeia o desejo de ter os seus sentimentos, ideias e dilemas entendidos por outras pessoas. A atenção do enfermo está centrada sobre a doença, o que representa um perigo iminente e resulta na monopolização de seus recursos mentais(21) . Nessas situações, a comunicação é de grande ajuda, pois o processo de falar, mesmo que não lhe exija um grande gasto físico, absorverá o excesso de tensão e servirá de auxílio para reencontrar ou redefinir os objetivos. Uma adequada comunicação interpessoal é fundamental para a saúde física e psicológica de qualquer pessoa. Para o doente e sua família, a comunicação interpessoal apresenta-se de característica peculiares, pois envolve desde atitudes e informações sobre sintomas e prognósticos, até a prescrição do tratamento e dos cuidados preventivos(21). As estratégias organizacionais incluem desde o tipo de protocolo utilizado para o tratamento, a possibilidade de supervisão pela equipe profissional por meio de visitas domiciliares e contatos telefônicos, até a qualidade da estrutura onde o serviço é fornecido, como fácil acesso, curto tempo em sala de espera, obtenção de consultas sem filas(21).

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ACOMPANHAMENTO PSICOLÓGICO Intervenções psicológicas exigem estratégias importantes, e quanto mais cedo a família é acolhida e aprende estratégias que beneficiam o tratamento do filho e o cotidiano familiar, mais fácil será para o paciente se adaptar à sua condição e ter uma vida mais próxima do normal e com mais qualidade de vida(22). É necessário que os familiares recebam assistência psicológica após o recebimento do diagnóstico, para que possam verbalizar suas angústias, dúvidas e fantasias, contribuindo para que se sintam acolhidos, e possibilitando a redução da ansiedade que acompanha estes primeiros momentos(22). A intervenção psicológica, nesta situação, deve vir acompanhada de instruções da equipe médica, principalmente informando a família sobre a doença. Quanto mais cedo a família é acolhida e aprende estratégias que beneficiam o tratamento do filho e o cotidiano familiar, mais fácil será para o paciente se adaptar à sua condição e ter uma vida mais próxima do normal e com mais qualidade de vida(22). Uma avaliação cuidadosa do paciente e da família, através de entrevistas e observações da interação pais-filho, poderá ser utilizada para diagnosticar mais especificamente qual a necessidade e a indicação de atendimento psicológico(22). A psicologia hospitalar se preocupa em diminuir o sofrimento decorrente do processo de hospitalização e suas implicações na vida do doente. A função do psicólogo na área da saúde deve ser ativa, ou seja, não apenas interpretativa, cabendolhe conhecer o comportamento do paciente, compreender os fenômenos envolvidos nas relações, orientar familiares e trabalhar junto com os demais integrantes da equipe multidisciplinar(22). Nos períodos de hospitalização dos pacientes portadores de FC é fundamental um acompanhamento psicológico enfocando a avaliação do desenvolvimento psicológico, o auxílio psicoterápico para dificuldades que o paciente venha encontrando

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neste sentido, a orientação e o apoio ao familiar. Além do período de hospitalização, é frequente a necessidade de acompanhamento também no ambulatório durante o quotidiano da vida desses pacientes e de seus familiares(22). REFERÊNCIAS 1. Santos GP, Domingos MT, Witting EO. Programa de triagem neonatal Para fibrose cística no Estado do Paraná: avaliação após 30 meses de sua implantação. J Pediatr (Rio J). 2005; 81:240-4. 2. Ribeiro JD, Ribeiro MO, Ribeiro AF. Controvérsias na fibrose cística – do pediatra ao especialista. J Pediatr (Rio J) 2002; 78 (Supl. 2): s171-s86. Tagle MS. Epidemiologia de la fi brosis quistica del pancreas en Chile. Revision de 60 Pacientes. Rev. Pediatria (Santiago), 1988; 31: 212-17. 3. Rommens JM, Iannuzzi MC, Kerem B, Drumm ML, Melmer G, Dean M,et al. Identifi cation of the cystic fi brosis gene: chromosome walking ands jumping. Science. 1989; 245:1059-65. 4. Riordan JR, Rommens JM, Kerem B, Alon N, Rozmahel K, Grzelczak Z, et al. Identifi cation of cystic fi brosis gene: cloning and characterization of complementary DNA. Science. 1989; 245:1066-73. 5. Welsh M, Tsui LC, Boat TF and Beaudet, AL. Cystic fi brosis. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS and Valle D. Eds. The Metabolic and Molecular Basis of Inherited Disease, 7th edn. New York. McCraw Hill. 1995; 3799-76. 6. Esperon LC. Triagem neonatal de fi brose cística: cartas ao editor. J. Pedi. (RJ) 2003; 79(2): 193-94. [acesso 2013 fev 16]. Disponível em: www.scielo.br/scielo.php? pid=5002175572003000200016&script=sci_arttext.

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FIBROSE CÍSTICA: CONSIDERAÇÕES ACERCA DO TRABALHO MULTIPROFISSIONAL, DO SERVIÇO SOCIAL E DAS AÇÕES EM REDE SOCIAL
Thatiana Nogueira Freire da Silva Antonia Lúcia Barbosa de Sousa Maria José Leite de Freitas Maria Luiza Andrade de Oliveira Saionara Ferreira Araújo dos Santos INTRODUÇÃO A Mucoviscidose ou Fibrose Cística (FC) é uma doença genética, herdada do pai e da mãe, embora nenhum dos dois manifeste a doença, considerada grave, sem cura causada por genes defeituosos que fazem o corpo produzir um líquido denso e pegajoso chamado muco. Este muco é de difícil eliminação e se acumula nos pulmões, bloqueando a passagem de ar e, no pâncreas, bloqueando os dutos e fazendo com que as enzimas digestivas lá produzidas não alcancem o intestino deixando a pessoa desnutrida. Afeta o fígado, glândulas sudoríparas, seios paranasais, intestino e o sistema reprodutivo masculino, causando infertilidade. É também conhecido como “Doença do Beijo Salgado” pela quantidade de sal no suor, sendo sensível na hora do beijo, pelo sabor salgado que fica na pele. Sem cura a Mucoviscidose é uma doença considerada rara, sistêmica, hereditária e progressiva. Crônica, de acordo com a literatura e dados epidemiológicos, é predominante em indivíduos caucasianos, e atinge de maneira comum ambos os sexos. Trata-se de uma doença que além das implicações próprias ao paciente rebate diretamente na família cuidadora, alterando expressivamente o modo de vida nos diversos planos, seja ele o social, o econômico e o emocional. Nesse contexto, de mudanças, adaptação e enfrentamento decorrentes da FC é que deve se

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potencializar as ações da Rede Social, a fim de contribuir com a superação dos obstáculos enfrentados pela família. Literatura, dados epidemiológicos e diagnóstico Segundo Antunes (2009, p. 26), a Fibrose Cística “é uma doença genética autossômica recessiva, crônica, com manifestações sistêmicas, comprometendo os sistemas respiratório, digestivo e reprodutor”. A incidência desta doença em indivíduos negros e asiáticos é menos significativa, sendo mais comum em pessoas caucasianas. O paciente portador da Fibrose Cística apresenta secreções mucosas que obstruem os ductos das glândulas exócrinas, corroborando para o surgimento de doença pulmonar obstrutiva (DPOC), insuficiência pancreática e níveis de suor excessivo. (FURTADO, 2003, p. 67). A doença age no pulmão através de um muco espesso e viscoso que bloqueia os canais dos brônquios acarretando infecções e por consequência dificultando a respiração do portador de Fibrose Cística. No pâncreas o muco impede que as enzimas digestivas alcancem o intestino, causando diarreia e desnutrição. É uma das doenças pulmonares mais comuns em crianças e adultos jovens e envolve risco de vida. Os sintomas variam de pessoa para pessoa e em alguns casos só vem surgir na adolescência e juventude por apresentarem a forma leve da fibrose cística. A maioria das crianças portadores dessa doença é saudável e pode frequentar escola e realizar outras atividades. Muitos adultos terminam faculdade, trabalham e tem filhos. A Fibrose Cística é considerada uma doença relativamente nova em termos da sua identificação, diagnóstico e expectativa de vida. Só no século XIX, mais precisamente há cinquenta anos, crianças e jovens morriam de insuficiência respiratória e outras complicações pulmonares sob o diagnóstico de pulmões fracos. O avanço das pesquisas mudou este quadro, mas mesmo hoje, o diagnóstico ainda não é realizado de forma

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adequado seja pelo desconhecimento da doença, seja pela falta de acesso a testes de diagnóstico. Ademais ainda não se chegou ao tratamento através da terapia genética. O tratamento pré sintomático no sentido de adiar as infecções pulmonares e controlar as deficiências enzimáticas ainda são os mais indicados. Os dados epidemiológicos da Fibrose Cística no Brasil ainda são incipientes e não abrangentes a todas as regiões do país. Esta realidade atribui ao Brasil uma característica errônea conferindo-lhe um baixo nível de incidência da Fibrose Cística. Segundo Valentim (2009, p. 43),
A fibrose cística (FC) ainda não tem sua incidência e prevalência mapeadas em nosso país, assim também seu diagnostico encontra dificuldades de realização em varias regiões. A doença merece atenção, cuidados e conhecimentos específicos, em virtude, principalmente, do prognostico e suas implicações genéticas e familiares.

O diagnóstico precoce da Fibrose Cística é fundamental para o aumento da sobrevida do portador de tal doença, pois oferece condições adequadas e mais eficientes no tratamento. Contudo, no Brasil, cerca de aproximadamente cinquenta por cento dos casos diagnosticado de FC ocorre apenas após o terceiro ano de vida da criança, enquanto que em países desenvolvidos a maioria dos pacientes tem seu diagnóstico firmado antes dos dois anos de vida. Como afirma Valentim (2009, p. 44) “sinais e sintomas podem ocorrer nas primeiras semanas de vida, como tosse, cristais de sais sobre a testa e suor muito salgado”. Cabe ao pediatra estar alerta as manifestações clínicas da doença apresentadas na criança, a fim de estabelecer a conduta adequada para diagnóstico e consequente tratamento. A maioria dos autores concorda que ser fibrocístico não é fácil porque o efeito da doença para o paciente e a família é penoso, afetando o aspecto emocional, social e financeiro. “A

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rotina das pessoas é alterada por visitas regulares ao médico, por internações e por um tratamento diário que demanda dedicação e tempo” (BREMEIER, 2005, p. 29). No início do tratamento a adesão é considerada pequena, alguns pacientes só resolvem aderir quando as complicações aumentam. Dai tem inicio todo o processo de internação eletiva e/ou emergencial, tratamento com antibiótico, fisioterapia respiratória diária e dieta hipercalórica, auxiliado pelo uso de enzimas digestivas nas refeições. A expectativa de vida tem melhorado nas últimas décadas. Até os anos oitenta, a maioria das mortes ocorria na infância e adolescência, a expectativa de vida do adulto era de 25 a 30 anos. Hoje, é de aproximadamente 37 anos graças aos avanços na terapêutica clínica, nos novos antibióticos e nos transplante de fígado e pulmão. Também a partir dos anos oitenta
[...] começou-se a discutir com maior intensidade sobre o impacto que a Fibrose Cística poderia causar no desenvolvimento psicossocial do paciente e da família. Era tempo de parar de falar da doença genética mais letal e começar a discutir os problemas enfrentados por indivíduos sujeitos a uma morte ainda na infância. (Ibid, 28).

Diante da evidência de que a doença não tem cura e o tratamento é voltado para os sintomas e deficiências decorrentes e, que o paciente e a família precisavam de um atendimento integral que lhe proporcionem mais qualidade de vida, se chega a um consenso de que é preciso criar trabalhos de equipe para atender o portador de Fibrose Cística. O trabalho em equipe A Fibrose Cística deve ser focalizada numa perspectiva multidisciplinar composta por médico, enfermeira, assistente social, psicóloga, fisioterapeuta, nutricionista e terapeuta ocupacional dentre outros.

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O valor do atendimento multidisciplinar está justamente na abordagem integral, global do paciente e familiares por profissionais de diversas áreas e conhecimentos que formulam diagnostico e permitem uma ação terapêutica, física, mental, social e espiritual. Por que uma equipe multidisciplinar? Porque nela os objetivos são comuns, há uma horizontalidade nas decisões, cooperação, reciprocidade, enriquecimento mútuo e uma plataforma de trabalho conjunto dentro da coparticipação e corresponsabilidade. Ou seja, uma equipe integrada para um trabalho integral. Assim, a equipe multidisciplinar tem como objetivo central a promoção de uma atenção integral ao paciente e familiar e tendo em vista sua interação com seu meio, em busca de qualidade de vida. Para realizar tal objetivo, a equipe tem como filosofia, atender inicialmente a demanda de cariz curativo, uma vez que a pessoa se apresenta com os sintomas e complicações da doença e, atender a demanda de cariz preventivo/educativo. Portanto, é uma proposta curativa e socioeducativa realizada através de ações de saúde e educação. Dentro desta perspectiva a equipe procura ver o paciente como um todo indivisível, os membros devem estar preparados para acolher o paciente, fazer uma escuta humanizada e apoiá-lo, ajudando-o a superar o impacto do conhecimento de ser um fibrocístico e de enfrentar o desafio de sobreviver com qualidade de vida. Haja vista que a capacidade de escuta da equipe é uma grande ferramenta e é preciso saber que parte dessa melhoria depende do paciente aprender a lidar com estas situações agressivas de forma menos danosa e inventar saídas diante de uma situação imposta por certos limites “[...] adolescente com Fibrose Cística tratados por uma equipe estável demonstram ter maior percepção sobre sua própria adesão ao tratamento”. (Ibid, 32). O trabalho socioeducativo realizado gera a consciência da

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importância do tratamento contínuo e de uma expectativa de vida que inclua planos para o futuro. As ações desenvolvidas pela equipe num sistema de corresponsabilidade e coparticipação são:
 Acolhimento do paciente e familiar em Sala de Espera.  Atendimento do paciente por todos profissionais conforme

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demanda, por meio de consulta marcada e emergencial ou no leito, nos casos de internação. Atendimento as famílias ou responsável que acompanha o paciente ou por demanda voluntária em busca de apoio e conhecimento. Reuniões educativas com pacientes e familiares para informar, discutir, esclarecer, apoiar, trocar experiências e conhecimentos, vivenciar as temáticas por meio de dinâmicas e dramatizações. Realização de treinamento com pacientes e familiares para execução de procedimentos, como por exemplo, a fisioterapia respiratória. Visita domiciliar para conhecer “in loco” as condições de moradia e orientar sobre os cuidados a seguir. Reuniões da própria equipe para discussão de casos e temáticas que melhora o atendimento e para planejamento e avaliação das ações. Participação da equipe em cursos, encontros e congressos para atualização de conhecimentos e apresentação de estudos. Supervisionar estagiários e residentes que tenham interesse no ensino-aprendizagem da FC e o trabalho realizado. Realização de pareceres com outros serviços para garantir o atendimento do paciente e seus familiares. Encaminhamento dos pacientes e familiares aos serviços da instituição e da comunidade, realizando a referência e contrarreferência.

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 Desenvolver o intercâmbio com outros serviços que

atendam a Fibrose Cística para trocar experiências e novos conhecimentos.

A prática do Assistente Social Como membro da equipe, o assistente social é um profissional dotado de uma formação generalista crítica e com capacidade de inserção criativa e propositiva no serviço e, comprometida com a realização dos direitos sociais, com sua ação pautada na promoção da atenção integral ao paciente com Fibrose Cística. Em consonância com os objetivos da equipe e com os princípios do Sistema Único de Saúde, o assistente social busca desenvolver um trabalho ideopolítico voltado para o acesso aos serviços, o atendimento humanizado e o exercício de cidadania através da produção de conhecimento necessário a uma vida participativa. Desta forma “[...] o Assistente Social trabalha com o pressuposto da reflexão junto aos pacientes e seus familiares, quanto aos seus direitos, para que possam exercer sua cidadania.” (CARBONARI, 2009, p.597). A prática profissional do assistente social se pauta, portanto no cariz socioeducativo, e se efetiva em duas dimensões: a) Na dimensão individual que tem inicio com o acolhimento e com a escuta qualificada dos seus sintomas, emoções, sentimentos, percepções e necessidades. A partir do acolhimento
O assistente social, através do seu conhecimento teórico-metodologico, procura analisar o contexto social em que a família está inserida, suas vivências e contradições, observando os aspectos sociais, políticos e econômicos que permeiam a realidade (Ibid, 598).

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Com isto, é possível traçar estratégias junto com o paciente e familiar para a solução de problemas e o exercício de cidadania. A constatação diagnóstica e a tomada de consciência do que é FC é um momento difícil para o paciente e familiar e requer do assistente social uma ação qualificada para saber escutar e apoiar, bem como prepará-los para o enfrentamento da doença, “o tratamento da Fibrose Cística constitui-se num caminho longo, com grande desgaste emocional, social e físico, exigindo constantes cuidados e adaptação.” (Ibid, 599). Para tanto, cabe ao assistente social, democratizar as informações para facilitar o acesso aos serviços, humanizar as relações sociais, realizar contatos multiprofissionais para resolução de problemas advindos do tratamento, encaminhar para outros serviços, esclarecer sobre seus direitos e deveres enquanto um ser singular e coletivo. No entanto, é importante destacar que a humanização da atuação exige um diálogo qualificado não somente dentro da equipe, mas também entre equipes de serviços diferentes, principalmente na atenção as doenças crônicas. Ademais, o assistente social, através de entrevista social, obtém dados pessoais, sociais, econômicos e culturais além do modo de agir do paciente e familiares. Ou seja, “[...] penetra no cotidiano do usuário, conhecendo sua concepção de mundo, necessidades e aspirações.” (FREITAS e SILVA, 2000, p.18), tentando ainda perceber o individuo através de suas posturas. Nessa perspectiva, a situação deve ser analisada em sua totalidade porque a doença não envolve apenas a questão biomédica, mas todos os aspectos e a rede de relacionamentos do paciente. Como diz Iamamoto (1999) apud Carbonari (2009, p. 596),
um dos maiores desafios que o assistente social vive no presente é desenvolver sua capacidade de decifrar a realidade e construir propostas de trabalho criativas e capazes de preservar direitos, a partir de demandas emergentes no cotidiano.

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Estes dados são socializados na equipe para se traçar um perfil do paciente portador de FC que dê subsídios para ajudar na criação de novas estratégias para o atendimento e a realização dos direitos de cidadania. b) Na dimensão coletiva, realizando as reuniões educativas com os pacientes e familiares. Compreendendo que as mudanças de atitude frente a certa situação se operam a partir de um processo de sensibilização, informação e conscientização de uma realidade desmistificada e, da consciência e usufruto dos direitos de cidadania, o assistente social utiliza a metodologia participativa [...] que irá possibilitar a reflexão sobre seu cotidiano, sua percepção frente a vida a troca de experiência que ajuda o individuo a amadurecer e suprimir tensões, conflitos e a ver o mundo de outra forma.” (FREITAS e SILVA Op. Cit. 20). O Assistente Social através do seu conhecimento teóricometodológico estuda a realidade social do paciente frente a seus próprios depoimentos, analisa-a com o grupo em busca da formação de estratégias de enfrentamento de forma individual e coletiva. As reuniões podem ser em sala de espera, com grupo de familiares e com grupo de pacientes. Estes encontros educativos não são realizados exclusivamente pelo assistente social, mas por toda equipe e por pessoas comprometidas com a causa, objetivando a reflexão e o aprofundamento dos aspectos da doença que causa perdas, lutos, insegurança, incerteza, frustração e impotência. Por outro lado, buscam resgatar a capacidade de autoestima e auto percepção, trazendo à tona as riquezas que existem no interior de cada um para reagir as intercorrências e retomar a vida familiar e social. É preciso estar sempre discutindo com o paciente e sua família o papel participativo de cada um na construção de uma vida mais qualitativa e de uma sociedade mais humana.

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A bem da verdade, as reuniões servem justamente como espaço onde o paciente se sente valorizado, compreendido, respeitado, livre de preconceitos, onde pode desenvolver sua criatividade, expressar emoções, experiências e expectativas, sendo também um valorizado momento de socialização e preparação para interação social e o exercício de cidadania (FREITAS, 2000, p.5). Desta forma, a prática do Assistente Social se centra no acolhimento, no apoio e no fortalecimento de uma postura ética em relação a si mesmo, ao outro e ao contexto social. Portanto, não se trata de um profissional disciplinador, mas de um parceiro que respeita, valoriza e estimula o paciente a ser um protagonista social. No tocante o trabalho junto aos familiares, a reflexão se opera no significado da doença e a aceitação do diagnóstico e tratamento, auxiliar a família a buscar estratégias para atender suas necessidades e a do paciente, pois não podemos esquecer que às vezes o próprio diagnóstico já traz uma situação de discriminação social que aumenta o sofrimento e dificulta o tratamento. E quanto ao trabalho, renda, direitos via serviços públicos, visitas ao hospital, incentivo para estudar, realizar atividades físicas e de qualificação profissionais, mais do que a equipe, a família ocupa um papel importante na luta para que o portador de FC possa transpor as dificuldades que o impede de se realizar como sujeito de sua própria história. A rede social A rede social é uma estrutura composta por pessoas ou organizações que compartilham de interesses e objetivos comuns. Existem formas diversas de rede social, dentre as quais se destacam as redes de relacionamento, as redes profissionais, as redes comunitárias e as redes políticas.

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Algumas das características fundantes das redes sociais são a horizontalidade e descentralização, além é claro do seu alto poder de compartilhamento de informações. Aqui nos interessa discorrer apenas acerca da rede social constituída por familiares e amigos dos fibrocístico, objeto de nossa reflexão. Compreendemos esta rede social como um instrumento organizado da sociedade civil que tem por objetivo disseminar informações acerca da FC, partilhar experiências e conquistas vivenciadas. Essas ações refletem por sua vez o fortalecimento da Sociedade Civil, sua maior participação, mesmo que em ações específicas. As Associações de apoio ao fibrocístico Um chamado relevante apresentado pela AMUCORS (Associação de Apoio a Portadores de Mucoviscidose do Rio Grande do Sul) é “Fibrose Cística não tem cura, mas tem tratamento”. Essa assertiva nos leva a refletir acerca do papel da família na adesão contínua desse tratamento, nos impactos cotidianos no campo emocional e econômico decorrente da FC em um membro da família. A família nesse contexto perpassa por momentos importantes e decisivos ao tratamento da FC. O primeiro momento evidencia-se no diagnóstico da doença, seu reconhecimento e/ou negação. Outra fase evidencia-se na busca pelo conhecimento da doença, suas implicações e tratamento. Segundo Rosatelli e Palácios (2009, p. 557) a Fibrose Cística por ser pouco conhecida causa “insegurança e ansiedade por parte dos pais e familiares durante a sua confirmação”. A essa realidade, soma-se uma dedicação e desprendimento de tempo especial por parte da família cuidadora. Destarte, o trato à criança portadora de FC extrai da família uma energia maior, em muitos casos provocando formas diversas de isolamento e ansiedade. Para Saraiva e Oliveira o impacto psicológico

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oriundo do diagnostico e prognostico da FC geralmente e vivenciado pela família como um choque, ocasionando intensa insegurança e ansiedade por parte dos pais e familiares. O temor de perder o filho pode gerar reações imediatas de confusão, incredulidade e negação. Sentimentos de raiva, de culpa, de tristeza e preocupação são frequentes em um segundo momento. Estas reações tem duração variável, mas observa-se que, passado o primeiro ano do diagnostico, as famílias normalmente conseguem reorganizar suas rotinas diárias e superar sentimentos negativos. No entanto, se esta reorganização for muito prolongada, pautada em mecanismos de negação, poderá interferir na possibilidade de adaptação. (2009, p. 573)

O enfrentamento à Fibrose Cística em primeiro momento aparece à família como algo a ela isolado. A compreensão, reconhecimento e inserção por parte da família acerca da rede social existente pode contribuir de forma significativa para a superação do estágio de negação, corroborando assim com o tratamento do paciente fibrocístico. A rede social apresenta-se como uma ferramenta necessária ao enfrentamento das dificuldades diárias. Hoje, existe no Brasil cerca de vinte cinco associações de pais e de Mucoviscidótico filiadas à ABRAM (Associação Brasileira de Assistência a Mucoviscidose). Essas associações prestam apoio à família e aos portadores de Mucoviscidose. Compreendem entidades sem fins lucrativos que têm como objetivo principal defender os direitos dos indivíduos portadores de Fibrose Cística. É inconteste o apoio prestado por essas entidades para a superação do estagio de negação das famílias com pacientes com Fibrose Cística. O papel social dessas associações é de fundamental importância, pois é também através dessas entidades que se pode verificar um maior empenho na divulgação da doença (Fibrose Cística) para a sociedade como um todo e para os profissionais da saúde.

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REFERÊNCIAS 1. ABRAM. Associações Filiadas. Disponível em http://www.abram.org.br/node/50. Acesssado em 29 de janeiro de 2013. 2. AMUCORS. Fibrose Cística: doença. Disponível em http://www.amucors.org.br/site/associacao_missao.asp?canal=2 &cdtipo=0. Acessado em 26 de janeiro de 2013. 3. ANTUNES, E, T. Epidemiologia (In) Neto, N. L. Fibrose Cística Enfoque Multidisciplinar. Hospital Infantil Joana Gusmão. Santa Catarina, 2009. 4. CARBONARI, M. A. D. Serviço Social Hospitalar (In) Neto, N. L. Fibrose Cística Enfoque Multidisciplinar. Hospital Infantil Joana Gusmão. Santa Catarina, 2009. 5. FREITAS, M. J. L. de A prática ético política do Assistente Social no PROAMA UFPB/HULW. João pessoa,2000. 6. FREITAS, M. J. L. de & SILVA,S. P. G. da. Proposta pedagógica do Serviço Social do PROAMA HULW/UFPB. João Pessoa, 2000. 7. FURTADO, AM. C de C. O Cotidiano da família com filhos portadores de Fibrose Cística: subsídios para a enfermagem pediátrica. Revista Latino-am Enfermagem, Scielo, 2009. 8. INFANTE, P. GONZALES, C. H. Atuação da Equipe Multiprofissional no atendimento de pacientes portadores de fibrose cística. 1983. Disponível em: www.pediatriasaopaulo.usp.br/ upload/pdf Acessado em 20 de janeiro de 2013.

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9. ROSATELLI, L. C. & PALÁCIOS, S. G. C. S. Assistência de enfermagem à criança, adolescente e família fibrocística (In) Neto, N. L. Fibrose Cística Enfoque Multidisciplinar. Hospital Infantil Joana Gusmão. Santa Catarina, 2009. 10. SARAIVA, L. M. & OLIVEIRA, V. Z. Aspectos Psicológicos. (In) Neto, N. L. Fibrose Cística Enfoque Multidisciplinar. Hospital Infantil Joana Gusmão. Santa Catarina, 2009. 11. VALENTIM, L. Diagnóstico. In: Neto, N. L. Fibrose Cística Enfoque Multidisciplinar. Hospital Infantil Joana Gusmão. Santa Catarina, 2009.

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HUMANIZAÇÃO DO ATENDIMENTO AO PACIENTE COM FIBROSE CÍSTICA E SEUS FAMILIARES
Francilene Jane Rodrigues Pereira Saionara Ferreira Araújo dos Santos INTRODUÇÃO Tornar humano, oferecer condições humanas é o significado do verbo “humanizar” rezado nos dicionários brasileiros. Nos dias atuais o verbo tornou-se amplamente utilizado nas práticas de saúde e se propõe a atribuir competência que deviam ser inerente a razão humana. A saúde, um dos pilares da seguridade social, referenciada na Carta Magna brasileira de 1988 exibe a sua característica de integralidade manifestada no trecho “A saúde é um direito de todos e dever do Estado...”1,2 e uma das razões pela qual a prática se distancia da teoria emitida pelo documento legal tem sido a falta de humanização manifestada por alguns profissionais e/ou instituições. A Fibrose Cística, em sua especificidade, além da dificuldade enfrentada pelos profissionais no manejo das manifestações clínicas, complicações e tratamento, exibe também o despreparo com mecanismos de inclusão do portador e de seus familiares no intuito de buscar um bem-estar físico e social. A Fibrose Cística, embora enquadrada como uma patologia de baixa prevalência (1 a 5 % da população total) tem ganhado destaque na agenda de saúde por comprometer a qualidade de vida, possuir uma sobrevida reduzida e exigir uma grande demanda de recursos do sistema de saúde3. O ENFRENTAMENTO FAMILIAR Foi a partir de dificuldades apresentadas pelos fibrocísticos de adesão ao tratamento bem como a pressão de algumas famílias para integrar os cuidados com seus entes que o

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anterior modelo de cuidado centrado no paciente evoluiu para um modelo de atribuições familiares e de responsabilização do poder público. Consequente a essa evolução, ampliou-se a perspectiva do cuidado, tornando-o multiprofissional, acelerou o aprendizado com a temática e multiplicou as dimensões sociais em prol do prolongamento da vida dos portadores de Fibrose Cística e da melhoria da qualidade de vida3. Essa mobilização familiar, além das implicações favoráveis ao tratamento, também impõe, indiretamente, o incentivo às investigações científicas quando exigem seus direitos por informações sobre os aspectos patológicos implicados na doença. E ainda, na busca incessante por experiências semelhantes que possam favorecer conforto ou mesmo consolo, esses grupos familiares e pacientes constituem associações e/ou organizações com vínculo comum4. Nesse ínterim, o apoio social oferecido seja nas organizações de pacientes e familiares seja na instituição hospitalar de tratamento vem contribuído no ressurgimento de sujeitos pró-ativos em seu processo de saúde-doença e coadjuvantes no enfrentamento de pacientes mais novos4, posto que, além dos desgastes físicos promovidos pela patologia, as relações sociais também são fortemente abaladas, algumas vezes pela própria exclusão que a sociedade impõe aos diferentes e outras vezes, pelas manifestações clínicas que expõe o fibrocístico a diversos constrangimentos, como por exemplo, os problemas gastrointestinais que provocam diarréia crônica, fétida e oleosa; o baixo peso e a menor estatura por déficit no desenvolvimento; o suor salgado; além do comprometimento pulmonar causando bronquites e pneumonias intermitentes que aumentam as internações hospitalares, restringem atividades físicas, modificam as atividades diárias e o estilo de vida2,4. Em estudo realizado por Luz4 (2011) revelou que a dificuldade das famílias com portadores de FC amenizam-se quando passam a estar presentes em um ambiente que os reconheciam como “normais” e que compreendam suas

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experiências. Esse ambiente é as organizações que forneciam suporte emocional, medicamentoso, vínculo social comum e acolhimento. Esses aspectos revelavam efeitos positivos como a diminuição da ansiedade, aumento da auto-estima e da capacidade de enfrentamento.
“O compartilhar de experiências com outros pais aclarou os conceitos imaturos da vivência e cuidados em FC e trouxe vida às famílias deste estudo. O efeito dessa situação na família foi essencial para a aceitação da nova condição do ser-no-mundo com o filho portador de FC” (p. 130)4.

As organizações de pacientes com FC também articulam aspectos como a solidariedade, a equidade e o empowerment, no momento que se organizam efetivamente em prol da qualidade dos serviços e de ações em saúde específicas para o seu contexto passando a exigir direitos pertinentes a patologia como exemplo a Portaria nº 822/2001 criada para avaliar algumas doenças genéticas, entre elas a FC. Essa ação garantiu o diagnóstico precoce e início do tratamento adequado4. HUMANIZAÇÃO DA ASSISTÊNCIA A humanização vem na tentativa de, além de compreender e reconhecer o paciente como sujeito ativo na sua recuperação, minimizar os aspectos negativos implicados com a internação, representado pelo distanciamento de seu vínculo familiar, de suas rotinas, de suas atividades e pelas limitações que as instituições impõem5. Segundo o Programa Nacional de Humanização da Assistência Hospitalar6, Humanizar é
“[... aceitar esta necessidade de resgate e articulação dos aspectos subjetivos, indissociáveis dos aspectos físicos e biológicos. Mais do que isso, é adotar uma prática em que profissionais e usuários consideram o

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conjunto dos aspectos físicos, subjetivos e sociais que compõem o atendimento à saúde. Humanizar refere-se, portanto, à possibilidade de assumir uma postura ética de respeito ao outro, de acolhimento do desconhecido e de reconhecimento dos limites]” (p.52).

Pereira et al7 direciona os cuidados aos fibroscísticos focando as necessidades dos familiares a partir de uma equipe de suporte multidisciplinar consistente e consciente de seu papel. Medidas simples e relações duradouras entre pacientes e profissionais devem ser incentivadas no intuito de repassar segurança e confiança entre os envolvidos no tratamento. A transformação de práticas, a invenção de novas possibilidades de compreensão e relacionamentos, a utilização de todos os recursos terapêuticos que estiverem ao alcance na minimização da dor e do sofrimento, conhecer as expectativas de cada um individualmente são algumas medidas simples com resultados imensos. HUMANIZAÇÃO NAS REDES DE SERVIÇOS DE SAÚDE Humanizar não se restringe à melhoria do atendimento frente aos nossos olhos, consiste também em manter uma rede de conversações que permita um fluxo do paciente pela rede de atenção de saúde numa continua cadeia de necessidades a serem supridas para oferecer a qualidade de vida e de atendimento ao usuário através de encaminhamentos, deslocamentos e trânsitos pelos níveis de assistência7. No nível de assistência terciária, os Hospitais Universitários e/ou de Ensino devem ser parte integrante da rede de atendimento ao portador de Fibrose Cística compondo equipes de cuidado integral e capazes de tratar todas as possíveis complicações que a patologia dispõe, além de possuírem seus recursos garantidos pelo SUS. Esses hospitais devem estar articulados aos demais hospitais, centros de atenção à média

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complexidade e equipes de atenção primária à saúde, localizados mais próximos das residências dos pacientes3. Os Centros de Referência em atendimento aos fibrocísticos devem coordenar o cuidado compartilhado e contínuo, elaborando planos de cuidado de cada paciente e sempre que possível de modo compartilhado com o paciente e familiares, no intuito de fortalecer a auto-confiança e o autocuidado no paciente e cuidadores. Quando envolverem outros níveis de atenção, os planos de cuidados devem ser negociados previamente focando as responsabilidades inerentes a cada nível, descentralizando conhecimentos e habilidades e adaptando às circunstâncias de vida dos pacientes em suas comunidades3. CONCLUSÕES As políticas de humanização a serem direcionadas aos pacientes fibrocísticos e seus familiares devem ir além da assistência de qualidade prestada em serviços. Deve garantir uma rede de apoio emocional, financeiro, social e de serviços que visem à qualidade de vida desses usuários. O fortalecimento das organizações e/ou associações de familiares e pacientes com fibrose cística também devem ser incentivadas posto que suas contribuições sejam cientificamente comprovadas na melhoria do enfrentamento da patologia e na busca de políticas, programas e projetos direcionados à especificidade de atenção de seus usuários. Por fim, enfatiza-se o respeito e a garantia da dignidade do cidadão portador de fibrose cística. REFERENCIAS 1.Brasil. Constituição Federal de 1988. 2. Silva SC, Oliveira VC. Enfrentamento à Fibrose Cística no Estado do Rio de Janeiro: desafios para inclusão social. S/D

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3. Machado CD, Matos MAB (org). Rede de Atenção à Saúde para pessoas com fibrose cística: padronização dos cuidados na fibrose cística. Secretaria de Saúde do Estado de Minas Gerais. 2012. 4. Luz DS, Carvalho MDB, Silva MRS. O significado de uma organização de apoio aos portadores e familiares de fibrose cística na perspectiva das famílias. Texto e Contexto Enfermagem 2011. Florianópolis Jan./Mar. 20 (1): 127-134. 5. Cidade MLM. Atuação do psicólogo hospitalar com crianças portadoras de fibrose cística [TCC]. Centro Universitário de Brasília (UniCEUB). Brasília. Julho 2009. Faculdade De Ciências Da Educação E Saúde – Faces. Curso de Psicologia. 6. Ministério da Saúde (BR). Secretaria de Assistência à Saúde. Programa Nacional de Humanização da Assistência Hospitalar / Ministério da Saúde, Secretaria de Assistência à Saúde. Brasília: Ministério da Saúde. 2001. 7. Pereira CF, Rodrigues ESP, Pinto TP, Cortez EA. Acolhimento de enfermagem aos familiares e às crianças portadoras de fibrose cística. Revista de Pesquisa: cuidado é fundamental on-line. 2010. out/dez. 2(Ed. Supl.):884-888.

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COMITÊ DE ÉTICA EM PESQUISA EM SERES HUMANOS: PARTILHANDO CONHECIMENTOS
Iaponira Cortez Costa de Oliveira Alcides da Silva Diniz Frederico Barbosa de Sousa Luiza Iolanda Pegado Cortez de Oliveira 1 REFLEXÕES INICIAIS No campo da discussão de pesquisas que envolvem seres humanos, faz-se importante na equipe multi e interdisciplinar contribuir para o desenvolvimento de uma consciência ética e humanística. Desse modo, visa-se assegurar o respeito à dignidade do ser humano traduzido através dos quatro referenciais básicos da bioética: autonomia, não maleficência, beneficência e justiça. A Res. CNS nº 196/96, no item II.2, define pesquisas em seres humanos como todas aquelas investigações científicas realizadas em qualquer área do conhecimento e que, de modo direto ou indireto, envolvam indivíduos ou coletividades, em sua totalidade ou em partes, incluindo o manejo de informações ou materiais. Em relação às pesquisas no Brasil, o Conselho Nacional de Saúde (CNS), através da Resolução nº 196/96, traça as diretrizes relativas à ética nas pesquisas cujos referenciais norteadores encontram sintonia nos Comitês de Ética em Pesquisa (CEPs), que estão sob a coordenação da Comissão Nacional de Ética em Pesquisa (CONEP). Esses órgãos têm a responsabilidade de assegurar o cumprimento das normas na práxis das investigações além de papel educativo junto aos pesquisadores em prol das observâncias éticas e científicas fundamentais à proteção dos voluntários de pesquisas. É preciso registrar que o Comitê de Ética em Pesquisa CEP é uma instância colegiada, interdisciplinar, de caráter consultivo, deliberativo, educativo e com múnus público, sendo

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criado para defender os interesses dos participantes da pesquisa em sua integridade e dignidade. Para evitar o caráter corporativo deve ser constituído por um colegiado com número não inferior a sete membros, embasado na concepção multidisciplinar e transdisciplinar, sendo composto por profissionais das áreas da Saúde, das Ciências Exatas, das Ciências Sociais e Humanas, além de representantes dos usuários no intuito de promover um controle social (Res.CNS n° 196/96, II.4). Nesse contexto, o CEP do Hospital Universitário Lauro Wanderley - HULW foi constituído nos termos da Resolução CNS nº 196/96 e resoluções complementares, sendo vinculado à Comissão Nacional de Ética em Pesquisa – CONEP, onde teve seu registro efetivado em 03 de junho de 1997. Atualmente, o modus operandi da maior parte das atividades concernentes aos CEPs/CONEP está centrado na Plataforma Brasil que é uma base nacional e unificada de registro online de todas as pesquisas que envolvem seres humanos. Essa base de dados possibilita dentro do sistema CEP/CONEP o acompanhamento do projeto de pesquisa desde a submissão, passando por uma avaliação criteriosa dos aspectos éticos envolvidos na proposta de investigação, até a sua aprovação ou eventual recusa, baseada sempre em um parecer consubstanciado, seguido de uma decisão aprovada pelo colegiado. O CEP tem como princípio norteador o compromisso de observar os padrões éticos em suas atividades que são regularmente encaminhadas à CONEP mediante o envio de Relatórios periódicos. Sendo o Hospital uma instituição de ensino, pesquisa e extensão e que comporta nas suas dependências um Comitê de Ética em Pesquisa torna-se obrigatório que toda pesquisa a ser realizada no âmbito da instituição seja aprovada pelo CEP-HULW. Destarte, o CEP é a instância responsável pela avaliação ética das pesquisas envolvendo seres humanos, visando a salvaguardar a dignidade, a integridade, os direitos, a segurança e o bem-estar do participante da pesquisa contribuindo para o desenvolvimento científico. A dinâmica do processo de avaliação

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dos aspectos éticos de uma investigação científica envolve ações que vão além daquelas inerentes ao julgamento da proposta de investigação no ato da sua submissão ao CEP. Nessa perspectiva, o CEP-HULW tem a função de receber denúncias de eventuais modificações no protocolo de pesquisa, que possam ocorrer no curso da investigação e tem a competência legal de determinar a sua interrupção uma vez comprovado o desvirtuamento da proposta originalmente submetida à apreciação do CEP. Atos dessa natureza têm sido minimizados, a partir de um trabalho educativo, em cooperação com o pesquisador, com uma atitude acolhedora, de respeito e confiança mútua. Em princípio, a submissão de um protocolo de pesquisa independe do nível acadêmico-científico onde a pesquisa está inserida. Nos programas de pós-graduação, o pós-graduando tem qualificação para ser considerado o pesquisador responsável pela investigação. No entanto, nos cursos de graduação, o professor orientador deve figurar como pesquisador responsável. 2 REVENDO A LITERATURA Posteriormente a II Guerra Mundial, fóruns de discussões sobre as questões éticas envolvendo pesquisas em seres humanos, culminaram com o surgimento do Código de Nuremberg (1947) e, alguns anos mais tarde, com a Declaração de Helsinki (1964), que ampliaram, sobremaneira os debates e a busca de um consenso sobre a aplicabilidade dessas determinações. O Código de Nuremberg estabeleceu dez tópicos que deveriam servir como parâmetros para os médicos ao realizarem experimentos com seres humanos. Em 1965, houve uma discussão sobre quem deveria analisar os aspectos éticos das pesquisas e foi constatada a necessidade de uma regulamentação para a área. Em seguida, em 1975, na revisão da Declaração de Helsinki (1964), a Associação Médica Mundial, reunida em Tóquio, reconhece a necessidade da análise externa das pesquisas biomédicas envolvendo seres humanos. Fica estabelecido que o desenho e o

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desenvolvimento de uma pesquisa devem ser claramente formulados em um protocolo de pesquisa, que deve ser submetido a um comitê especialmente designado, independente do investigador e do patrocinador. Em 1982, a Proposta de Diretrizes Internacionais para Pesquisas Biomédicas Envolvendo Seres Humanos também faz referência aos comitês independentes para revisão dos protocolos (BRASIL, 1998). Ainda nesse processo evolutivo, no ano de 1993, as Diretrizes Internacionais para Pesquisas Biomédicas Envolvendo Seres Humanos, elaboradas pelo Conselho das Organizações Internacionais de Ciências Médicas, em colaboração com a OMS, definem que todas as propostas de pesquisas envolvendo seres humanos devem ser submetidas à revisão de um ou mais comitês independentes, sendo necessário obter a aprovação da condução da pesquisa antes do seu início. O documento recomenda também que os comitês tenham composição multidisciplinar, para que sejam capazes de fornecer uma revisão completa e adequada das atividades de pesquisa a serem examinadas. A preocupação com a temática continua e conforme Sardenberg, Muller, Pereira, Oliveira e Hossne (1999), o Conselho Nacional de Saúde do Ministério da Saúde (CNS-MS), em 1988, havia aprovado a Resolução nº 01/88, criando as primeiras normas nacionais sobre ética na pesquisa em seres humanos, inclusive estabelecendo a necessidade do consentimento pósinformação e a exigência de que os protocolos sejam aprovados por Comitês de Ética. No entanto, face ao desenvolvimento científico mundial, aparecimento de novos conceitos de Bioética e das dificuldades operacionais no período de sua vigência, surgiu a necessidade de uma revisão dessa Resolução. A Resolução n.º 1/88, sem dúvida, constituiu um passo importante mesclando questões de natureza ética, com problemas de Vigilância Sanitária e de biossegurança. Contudo, houve pouca adesão à regulamentação nela contida. A partir de um levantamento realizado pelo Conselho Federal de Medicina (CFM) em 1992, mostrou ser ínfimo o número de centros de pesquisa médica que

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obedeciam ao disposto na Resolução. A partir de nova revisão, o CNS-MS, em 1996, aprovou a Resolução 196/96, incorporando conceitos de bioética, o consentimento livre e esclarecido do participante da pesquisa e a necessidade de aprovação prévia dos protocolos de pesquisa por Comitê de Ética. Dessa forma o CEP é responsável pela avaliação e acompanhamento dos aspectos éticos de todas as pesquisas envolvendo seres humanos cujo papel está bem estabelecido nas diversas diretrizes éticas internacionais: Código de Nuremberg, Declaração de Helsinque, Diretrizes Internacionais para as Pesquisas Biomédicas envolvendo Seres Humanos (CIOMS) e Brasileiros a exemplo da Res. CNS n.º 196/96 e complementares (BRASIL, 2007). Logo, para avaliação do protocolo de pesquisa exige-se que sejam observadas as recomendações da Res.196/96, VI – e resoluções sobre áreas temáticas. É óbvia a necessidade do rigor científico na elaboração de um projeto de pesquisa e um dos documentos imprescindível que deve incorporar a proposta de investigação é o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido. Em conformidade com o Ministério da Saúde (1998), concernente às questões éticas, geralmente encontra-se na literatura, a menção ao consentimento após a informação que traduz apenas a informação, diferentemente do consentimento livre e esclarecido que apresenta a informação aliada ao compromisso do pesquisador. A propósito, o participante que vai ser objeto da pesquisa deve ser informado e esclarecido sobre todas as etapas da pesquisa, os riscos que poderão advir, os benefícios que a investigação aportará para a saúde e o bem estar da coletividade. Além disso, pelo princípio da autonomia, o participante da pesquisa deve ter assegurada a garantia dos direitos fundamentais: informação, sigilo, recusa inócua, desistência em qualquer fase da pesquisa sem modificação no atendimento, indenização no caso de danos, ressarcimento, continuidade, acesso ao pesquisador e ao CEP.

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Além da autonomia, para que um estudo científico envolvendo seres humanos seja avaliado se é justificável, sob o ponto de vista ético, outros princípios são também considerados, quais sejam: beneficência (o estudo deve trazer um benefício, direto ou indireto, para os participantes da pesquisa ou da coletividade), não maleficência (o estudo não deve apresentar prejuízos injustificáveis para os participantes) e justiça (o estudo deve ser rebaixado de maneira justa com os participantes). A complexidade de fatores que influenciam esses princípios é tal que não é possível estabelecer critérios rígidos que possam atender a todos os casos. As resoluções da CONEP estabelecem parâmetros gerais baseados, mormente na filosofia da ética e na legislação brasileira, que auxiliam ao CEPs na avaliação de um grande, porém limitado, número de casos, contribuindo para estabelecer um certo padrão nas decisões dos CEPs em todos o país. Segundo a CONEP (2012), a reconhecida limitação das resoluções, aliada ao fato de do avanço natural do conhecimento em todas as áreas que afetam a bioética, tem levado o sistema nacional a promover contínua melhoria. Nesta, pode-se destacar: 1) a criação de um sistema aberto na internet (Plataforma Brasil) para recebimento, avaliação, acompanhamento e consulta dos projetos de pesquisa por parte de pesquisadores, avaliadores e membros da sociedade em geral; 2) a atualização da resolução 196/96 do CNS, ocorrida no ano de 2012; 3)e a realização de um curso de atualização em bioética (curso de bioética aplicada às pesquisas envolvendo seres humanos, ofertado pela Fiocruz em parceria com o CONEP), para membros dos CEPs de todo o país, iniciado no final de 2012. Ainda faz referência que estas iniciativas estimulam a contínua troca de informações entre pesquisadores, membros dos CEPs e a população em geral acerca da ética em pesquisa em seres humanos, uma ciência com muitos pontos em aberto em razão da própria natureza científica que lhe serve de fundamentação. Assim, apesar de todos os esforços, os diversos CEPs do país

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podem avaliar um mesmo projeto de diferentes maneiras, o que é compreensível dada à complexidade dos problemas avaliados. Quando a questão é “qual é a coisa certa a fazer?”, pode não existir uma única resposta certa e muitas respostas consideradas certas por uns grupos podem ser consideradas injustas por outros. Não há modelos matemáticos que possam ser aplicados para se obter o que é justo em todos os casos. Muito depende da interpretação subjetiva, que tem como base fundamental a filosofia. Mas a filosofia não oferece respostas prontas, de modo que a bioética com pesquisas em serem humanos está em constante evolução. CONSIDERAÇÕES FINAIS Considera-se que os fundamentos éticos norteadores das pesquisas envolvendo seres humanos devem ser aplicados no curso de qualquer investigação. Desse modo, reconhece-se que esses fundamentos são de grande importância para garantir os direitos dos participantes da pesquisa, assim como os deveres dos pesquisadores. Muitas vezes, os Comitês de Ética são vistos pelos pesquisadores como um entrave à realização de pesquisas em face das exigências éticas. No entanto, o primeiro contato entre o pesquisador e o CEP favorece a interlocução, possibilitando explicações claras, retirar dúvidas e acrescentar conhecimentos. Através do diálogo, os pesquisadores tornam-se mais confiantes nas orientações do CEP, com reavaliações de posicionamentos que resultam na compreensão de que é necessário cumprir e respeitar os princípios emanados pelo Conselho Nacional de Saúde/CONEP. Assim, os Comitês de Ética desempenham papel relevante no que diz respeito à observância e ao cumprimento das exigências legais referentes ao desenvolvimento salutar de uma proposta investigatória. Essas medidas contribuem para a segurança das partes envolvidas no processo de pesquisa.

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Enfim, os CEPs têm o desafio de cumprir seus objetivos promovendo atividades que salvaguardem a dignidade humana, através da proteção de direitos e da contribuição no processo educativo da comunidade científica. REFERÊNCIAS 1. CONSELHO NACIONAL DE SAÚDE. Ministério da Saúde. Diretrizes e normas regulamentadoras de pesquisa envolvendo seres humanos. Resolução 196/1996. 2. BRASIL. Ministério da Saúde. Conselho Nacional de Saúde. Comissão Nacional de Ética em Pesquisa. Cadernos de ética em pesquisa, ano I, n.1, jul, p.7, 1988. 3. SARDENBERG, T.; MULLER, S.S; PEREIRA,H.R; OLIVEIRA, R.A. de; HOSSNE, W.S; Análise dos aspectos éticos da pesquisa em seres humanos contidos nas instruções aos autores de 139 revistas científicas brasileiras. Rev. Associação Medica Brasileira, v.45, n.4, p. 295-303,1999. 4. BRASIL. Ministério da Saúde. Conselho Nacional de Saúde. Comissão Nacional de Ética em Pesquisa. Manual operacional para comitês de ética em pesquisa. 4. ed. rev. atual. Brasília: Ministério da Saúde, 2007. 5. ________. Ministério da Saúde. Conselho Nacional de Saúde. Comissão Nacional de Ética em Pesquisa. Curso em bioética aplicada às pesquisas envolvendo seres humanos. Brasília: Ministério da Saúde, 2012.

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Esta obra foi publicada pela Editora da UFPB

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