You are on page 1of 7

LIKEN AMILOIDOSIS

LIKEN AMILOIDOSIS
I. PENDAHULUAN Liken Amiloidosis merupakan penyakit kulit yang termasuk di dalam penyakit amiloidosis kulit lokal primer. Amiloidosis kulit lokal primer ialah kelainan kulitberupa makula, papula atau nodulus yang berwarna seperti warna kulit sampai coklat.(1) Amiloidosis adalah sebutan untuk berbagai macam kondisi dengan adanyapenumpukan protein amiloid pada organ dan jaringan, sehingga mengakibatkantimbulnya penyakit. Sebuah protein merupakan amyloid, bila protein menjadi sebuah bentuk tak larut yang khas, yang disebut lembaran lipat-beta yang disebabkan oleh perubahanstruktur sekunder protein.(2,3)

II.

DEFINISI Liken amiloidosis adalah kondisi kulit yang ditandai dengan timbulnya papula-

papulalikenoid yang terkadang disertai rasa gatal, biasanya muncul secara bilateralpada tulang kering. Lesi disebabkan oleh adanya tumpukan amiloid di dalam kulitsebagai akibat kelainan metabolisme, tanpa disertai amiloidosis sistemik dan penyakitkulit lainnya.(1,3,4)

III.

EPIDEMIOLOGI Amiloidosis kulit lokal primer termasuk penyakit kulit yang agak jarangdijumpai dan

bentuk Liken Amiloidosis merupakan kasus terbanyak.Terdapat diAmerika Selatan dan Asia.Penyakit ini terlihat pada umur pertengahan (50-60 tahun),sporadik. Sering terjadi pada keturunan Cina dan lebih sering terjadi pada laki-laki.(1,5,6)

IV.

ETIOPATOGENESIS Etiologi terjadinya penumpukan amiloid dalam jaringan kulit belum diketahuisampai

sekarang.Disangka banyak faktor yang mempengaruhinya.Pada penyakit initerdapat tumpukan fibril amiloid dalam jaringan kulit. Amiloid terdiri dari protein,glikoprotein, dan bahan dasar.(1)

1

7)Endapan-endapan amiloid pada liken amiloidosis berikatan dengan antibody antikeratin.LIKEN AMILOIDOSIS Konsep Saltzer: semua kasus amiloidosis disebabkan oleh proliferasi sel-selyang mensintesis protein.(1. berwarna sepertikulit sampai coklat. dan jika berkelompok mirip seperti liken simpleks kronikus.(5) V.6) GAMBAR 1 GAMBAR 2 Liken Amiloidosis pada daerah tulang kering Liken Amiloidosis pada daerah pungung 2 .(4. lengan bawahekstensor dan bagian belakang punggung. bertujuanuntuk merubah keratin menjadi sumber dari endapan-endapan ini. sisik halus dapat likenoid.5.(1. gatal pada betis lebih hebat.7)Papula likenoid ini kemungkinan merupakan hasil dari rasa gatal dan garukan yang dilakukan oleh penderita.4. Hasil sintesis berupa protein akan ikut sirkulasi darahkemudian bertumpuk di daerah-daerah yang diserang.4. sebagian bergerombolseperti plak moniliformis. GEJALA KLINIS Liken Amiloidosis khas dengan adanya papula seperti kubah. Endapan-endapan ini terdiri dari kelompok-kelompok sulfihidril. diskret. pergelangan tangan.Disertai dengan keluhan gatal paroksismal.Selain itu. Papula ini terutama dijumpai di daerah tulang kering. kecil. dapat juga dijumpai di daerah paha.

pergelangan kaki.Pemindaian radionuklida SAP telahdapat melokalisasi penumpukan amiloid pada pasien. skrotum. akibat garukan atau gosokan yang berulang-ulang. dermis bagian papil dan subepidermal mengalami fibrosis. leher. dan vulva.4.(2. skalp. laser. tungkai bawah. CO2.5 3 . dan fototerapi (UVB atau PUVA).Semua penumpukan amyloid menyimpan komponen P amiloid serum (SAP atau serum amyloid P component). lengan bagian ekstensor.(8)Secara histopatologi pada liken simpleks kronikus tampak epidermishiperkeratosis. PENGOBATAN Pengobatan amiloidosis lokal primer ini belum ada yang memuaskan.(2) VII.3.6) Biopsi dilakukan pada organ yang terkena.(4)Melalui pemeriksaan histologi pada jaringan yang terkena. DIAGNOSIS Diagnosis Liken Amiloidosis ditegakkan dengan gambaran klinik yang khasdengan adanya papula yang terdapat di daerah ekstensor anggota gerak bawah yangdisertai rasa gatal dengan atau tanpa penyakit lain sebagai penyakit dasar dan tidak adahubungannya dengan penyakit lainnya. hiperkeratosis. tapi dapat juga diberikan kortikosteroid topikal atau intralesi. gatal sekali. dimetil sulfoksida(DMSO) topikal. dimana penumpukan tersebut dikenal dengan refraksi ganda hijau apel. DIAGNOSIS BANDING Liken Amiloidosis dapat didiagnosis banding dengan Liken Simpleks Kronis. dan hiperpigmentasi pada bagian basal.Dengan daerah predileksi pada tengkuk.epidermis akantosis.sebuah protein sirkulasi dari kelompok pentraksin.Penatalaksanaan juga difokuskan untuk menghilangkan atau mengurangi rasa gataldengan pemberian antihistamin yang bersifat sedatif. dermabrasi.(1. ditandai dengan kulit tebal dan garis kulit tampak lebih menonjolmenyerupai kulit batang kayu.(6) VIII.Seringtidak perlu terapi.paha bagian medial.(1) Gambaran histopatologi akan tampak massa amiloid pada papila dermis. penumpukan amyloid diidentifikasikan dengan pewarnaan kongo merah dan dilihat melalui cahayaterpolarisasi. akantosis.(1.LIKEN AMILOIDOSIS VI. Ada laporan keberhasilanpengobatan dengan pemberian etretinate.sirkumskrip.7)Pada liken simpleks kronis merupakan peradangan kulit kronis.

Pirngadi Medan pada tanggal 2 Maret 2013 dengan keluhan utama bintil-bintil disertai rasa gatal pada lengan kiri os sejak 2 bulan ini. umur 19 tahun. akhirnya Os memutuskan berobat ke poli klinik kesehatan kulit dan kelamin Rumah Sakit Umum dr. Skuama pada Regio Ante Brachii Sinistra dan Regio Cruris Anterior Sinistra Berdasarkan anamnesa dan pemeriksaan fisik maka diagnosis banding pada pasien ini adalah Liken Amiloidosis dan Liken Simpleks Kronis Penatalaksanaan pada pasien ini terdiri atas dua bagian yakni umum dan khusus . suku Batak. agama Islam datang ke Poliklinik Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Rumah Sakit Umum dr. riwayat penyakit terdahulu tidak dijumpai. Sedangkan penatalaksanaan khususnya terbagi atas topikal dan sistemik.Adapun penatalaksanaan umum yaitu menghindari garukan. dan riwayat pemakaian obat yaitu salep tapi os lupa namanya.LIKEN AMILOIDOSIS LAPORAN KASUS Telah datang seorang pasien wanita bernama Riska Simatupang. Awalnya bintil-bintil disertai rasa gatal timbul bawah bagian kiri os sejak 4 tahun ini dan memberat sekitar 2 bulan ini. Os sudah pernah berobat tapi tidak ada perubahan. Pirngadi Medan. adapun untuk topikal diberikan kortikosteroid (Hercum) klobetasil propionate dioles 2x sehari dan untuk sistemik diberikan ozen 2x1 (Cetirizine 2 HCL). Prognosis pada pasien ini adalah baik apabila menghindari faktor predisposisi dan mendapat terapi yang tepat. Pada pemeriksaan dermatologis dijumpai ruam berupa : Papul Milier. Bintil tersebut terdapat juga di tungkai bawah sebelah kiri. Dari alloanannesa riwayat penyakit keluarga tidak ada. 4 . Gatal bersifat hilang timbul karena gatal os sering menggarukknya. menjaga kebersihan diri dan menghindari factor pencetus.

sebagian bergerombol seperti plak moniliformis. Prognosa dari pasien ini adalah baik. Di mana pada anamnesa dijumpai bintil-bintil disertai rasa gatal pada lengan kiri os sejak 2 bulan ini. laser.LIKEN AMILOIDOSIS DISKUSI Diagnosa Liken Amiloidosis pada pasien ini di tegakkan berdasarkan anamnesa dan pemeriksaan klinis. dapat juga dijumpai di daerah paha. Diagnosa banding pada pasien ini adalah Liken Amiloidosis dan Liken Simpleks Kronis. dermabrasi. Ada laporan keberhasilan pengobatan dengan pemberian etretinate. kecil. baik apabila penyebab dan faktor predisposisinya dapat dihindari 5 . Sesuai dengan kepustakaan bahwa Prognosa dari liken amiloidosis.Adapun penatalaksanaan umum yaitu menghindari garukan. CO2. Awalnya bintil-bintil disertai rasa gatal timbul bawah bagian kiri os sejak 4 tahun ini dan memberat sekitar 2 bulan ini. lengan bawah kstensor dan bagian belakang punggung. dan fototerapi (UVB atau PUVA). Disertai dengan keluhan gatal paroksismal. Hal ini sesuai dengan kepustakaan yang menjelaskan bahwa diagnosis banding Liken Amiloidosis adalah Liken Simpleks Kronis Penatalaksanaan pada pasien ini terdiri atas dua bagian yakni umum dan khusus . Hal ini sesuai dengan kepustakaan bahwa Pengobatan liken amiloidosis. Bintil tersebut terdapat juga di tungkai bawah sebelah kiri. dimetil sulfoksida (DMSO) topikal. Selain itu. Gatal bersifat hilang timbul karena gatal os sering menggarukknya. menjaga kebersihan diri dan menghindari factor pencetus. sisik halus dapat likenoid. gatal pada betis lebih hebat Pada pasien ini lesi liken amiloidosis dijumpai pada pada Regio Ante Brachii Sinistra dan Regio Cruris Anterior Sinistra. berwarna seperti kulit sampai coklat. Hal ini sesuai dengan kepustakaan yang menjelaskan tempat predileksinya dapat dijumpai di daerah tulang kering. Penatalaksanaan juga difokuskan untuk menghilangkan atau mengurangi rasa gatal dengan pemberian antihistamin yang bersifat sedatif. Hal ini sesuai dengan kepustakaan yang menjelaskan bahwa Liken Amiloidosis khas dengan adanya papula seperti kubah. adapun untuk topikal diberikan kortikosteroid (Hercum) klobetasil propionate dioles 2x sehari dan untuk sistemik diberikan ozen 2x1 (Cetirizine 2 HCL). Sedangkan penatalaksanaan khususnya terbagi atas topikal dan sistemik. dapat juga diberikan kortikosteroid topikal atau intralesi. diskret. pergelangan tangan.

LIKEN AMILOIDOSIS GAMBAR Dijumpai ruam berupa Papul Milier dan Skuama Dijumpai ruam berupa Papul Milier dan Skuama 6 .

(3). Kelainan Kulit Oleh Gangguan Metabolisme: Amiloidosis Lokal. Amiloidosis Kutis. 2002: 218-219. 2003: 135-136. Amyloidosis-Lichen. Jakarta.medscape. available from http://en. available from: http://id. Hamzah M. Djuanda A.wikipedia. Hipokrates. Aisah S (ed). Amyloidosis. Jakarta. Penerbit Buku Kedokteran EGC. available from: http://emedicine. 2. 1998: 255-256.LIKEN AMILOIDOSIS DAFTAR PUSTAKA 1. Ilmu Penyakit Kulit Dan Kelamin.org/wiki/Lichen_amyloidosis 4. Ilmu Penyakit Kulit. Primary Cutaneous Amyloidosis. S.org/wiki/Amiloidosis 3. Harahap M. Lichen Amyloidosis. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. (2).com/ article/1102672 . Jakarta. Amiloidosis.overview 6. 5.wikipedia. 7 . Dermatitis: Liken Simpleks Kronis. Balai Penerbit FKUI. Siregar R.