BAB 1 PENDAHULUAN Tumor embrional merupakan bagian besar dari tumor otak anak.

Asal sel, klasifikasi, dan penatalaksanaan tumor ini masih dalam kontroversi.1 Prognosis untuk tumor-tumor ini dulu sangat buruk, namun kemajuan terapi memperbaiki angka harapan hidup. Secara historis, seluruh tumor embrional, terlepas dari tempatnya di system saraf pusat (SSP) dibagi dibawah istilah primitive neuroectodermal tumor (PNET).2 Medulloblastoma kadang disebut sebagai PNET infratentorial. Namun, perbedaan asal biologis medulloblastoma saat ini semakin jelas.3 Pertama digunakan oleh Bailey dan Cushing pada 1925, istilah medulloblastoma menggambarkan beragam tumor yang ditemukan pada cerebellum anak-anak.4 Tumor ini merupakan 7-8% dari seluruh tumor intrakranial dan 30% dari tumor otak anak.3 Sebagian besar klinisi dan neuropatologis sekarang setuju bahwa medulloblastoma adalah kanker serebellar yang jelas.1 Medulloblastoma adalah tumor neuroektodermal primitive yang paling sering ditemukan dan paling menggambarkan jenis tumor tersebut. Tumor ini paling sering ditemukan sebagai lesi di garis tengah fossa posterior, melibatkan vermis, dan mengakibatkan gejala peningkatan tekanan intracranial.5 Karena medulloblastoma paling sering terjadi pada garis tengah serebellum setinggi ventrikel keempat, anak-anak biasanya datang dengan gejala dan tanda hidrosefalus obstruktif dan disfungsi serebellar.6 Anak dengan gambaran klinis curiga medulloblastoma harus segera dievaluasi dengan pencitraan otak. CT scan kepala dapat dilakukan saat pertama kali menemukan gejala karena kemudahannya, kecepatan, dan ketersediaan CT scan di masyarakat. Definisi anatomis dan perencanaan preoperative serta penilaian penyebaran leptomeningeal membutuhkan pencitraan MRI.5 Pasien dengan gejala neurologis yang jelas (terutama pasien dengan perubahan status mental atau gambaran pencitraan yang konsisten dengan hidrosefalus) harus dirawat di RS untuk

1

pengawasan lebih ketat.5 Penatalaksanaan medulloblastoma melibatkan tindakan pembedahan, radioterapi, dan kemoterapi.2 Medulloblastoma adalah tumor yang sangat agresif. Bahkan setelah respon baik post operasi dan radiasi, kekambuhan dapat terjadi; kekambuhan paling sering terjadi dalam 2 tahun setelah pengobatan.4

2

menurut definisi meduloblastoma terjadinya di cerebellum yang merupakan bagian belakang otak yang mengontrol berjalan.saraf tulang belakang dan sekitar fluida lapisan jaringan (meninges).BAB II LANDASAN TEORI 2. Dalam beberapa tahun terakhir kejadian tumor SSP meningkat. dan fungsi motor kompleks seperti berbicara dan keseimbangan. 1 Meduloblastoma adalah jenis tumor otak yang terjadi pada bayi dan anak kecil. Peningkatan ini sebagian terjadi karena kemajuan tindakan medis yang mengetahui tumor ini sejak dini. Salah satu penyebabnya adalah adanya virus tapi teori ini masih dalam penyelidikan. Itu berarti tumor terletak di bawah "tentorium". 1 Medulloblastoma rata rata terjadi pada anak-anak kurang dari usia 15 tahun dan yang paling sering pada usia 5-6 tahun dan 20% terjadi pada bayi kurang dari 2 tahun. medulloblastoma muncul paling sering di dekat vermis. Itu mewakili 20% dari semua kanker SSP pediatrik. Pada anak-anak. postur. Tumor terletak di otak kecil yang disebut sebagai "Infratentorial" tumor. 1 3 . 1 Medulloblastoma adalah tumor yang tumbuh cepat di bagian otak kecil letaknya lebih rendah di belakang otak. posterior "daerah ini merupakan bagian yang mengontrol keseimbangan. Juga disebut "fosa. Tidak jelas apakah penyakit ini terjadi karena keturunan ataukah tidak tetapi meduloblastoma terjadinya karena kelainan kromosom tertentu yang terjadi dibeberapa titik selama perkembangan anak. Penyakit ini kecenderungan terjadi pada anak laki-laki dari pada perempuan.1 Definisi Medulloblastoma Hampir 20% kanker pada anak2 dimulai dari susunan saraf pusat SSP yang terdiri atas otak. jembatan seperti cacing sempit yang menghubungkan sisi otak kecil. keseimbangan dan koordinasi motorik.

1 4 . karena medulloblastoma merupakan tumor dengan kecepatan pertumbuhan yang tinggi. Medulloblastoma muncul pada ventrikel ke IV. Gejala yang umum (termasuk sakit kepala dan muntah) dikarenakan hidrocefalus dan keadaan tidak tenang yang progresif. Diagnose biasanya ditegakkan setelah 1-3 bulan setelah terjadinya gejala.Medulloblastoma adalah tumor ganas CNS yang paling umum terjadi pada anak-anak. atau dikarenakan penyumbatan cairan cerebrospinal pada saluran ventrikel ke III atau ke IV dan akibatnya adalah hidrosefalus. di antara batang otak dan cerebellum di daerah yang disebut fossa posterior. Gejala mungkin timbul karena tekanan langsung oleh tumor pada area otak ini.

central neuroblastoma. seperti supratentorial primitive neuroectodermal tumor. medulloblastoma memiliki banyak karakteristik dalam tampilannya dan tersusun atas sel-sel primitive. dan ependymoblastoma. Medulloblastoma adalah tumor embrional (tumor yang muncul dari sel-sel „embrional‟ atau „immatur‟ pada masa awal perkembangannya) yang paling umum terjadi.Secara histology. Tumor embrional lain yang secara histology termasuk tumor yang mirip dengan medulloblastoma. 1 5 .

e.Jenis-jenis medulloblastoma meliputi:7 a. 7 b. Large-cell atau Medulloblastoma anaplastic Dengan sel-sel tumor yang besar dan berbentuk bulat. Medulloblastoma with Neuroblastic atau Neuronal differentiation Dimana sel-sel tumor terlihat mirip dengan sel saraf yang abnormal. 7 c. f. sel-sel yang kecil dan bulat dengan inti besar dan berwarna (disebut nuklei). Demoplastic Nodular medulloblastoma Mengandung sekelompok sel-sel tumor pada jaringan dan kista kecil. Sementara bentuk klasik ini ditemukan pada sebagian besar baik pada pediatric atau kasus dewasa. d. Medulloblastoma with Glial differentiation Memiliki sel-sel yang terlihat mirip dengan sel glial otak. dan mungkin suatu saat akan menjadi berguna dalam pemilihan 6 . “Histologi” susunan jaringan tersebut digunakan untuk mengelompokan dan memberi nama tumor medulloblastoma. Medullomyoblastoma dan Melanotic medulloblastoma Kedua jenis ini jarang terjadi dan biasanya hanya ditemukan pada anak-anak. Medulloblastoma Klasik (Classic Medulloblastoma) Jaringan medulloblastoma klasik tampak seperti biji yang dikemas dengan rapat.

7 2. Turcot syndrome (misal: glioma. biasanya mengilfitrasi cerebellum. 7 . 7 Sekitar 1000 pasien baru (anak-anak dan dewasa) terdiagnosa di Amerika Serikat setiap tahunnya. Lebih dari 70% dari semua tumor otak pada anak terdiagnosa pada anak usia dibawah 10 tahun. terhitung kurang dari 2% dari semua tumor otak utama (tumor yang dimulai di otak atau lapisan pelindungnya) dan 18% dari semua tumor otak pada anak.terapi yang tepat. Sedangkan secara makroskopis. Blue rubber-bleb nevus syndrome.5-2 kasus per 100. lamanya hidup sejak timbulnya gejala pertama sampai meninggal kurang lebih 9 bulan. angka insidensi tumor otak di Indonesia masih belum banyak ditemukan dalam literature. termasuk Gorlin Syndrome (sindrom karsinoma sel nevoid basal). poliposis sindrom) dan Rubinstein-Taybi syndrome. Sangat sedikit terjadi pada bayi usia dibawah 1 tahun. Sekitar 1-3 dari semua medulloblastoma yang terdiagnosa di Amerika Serikat ditemukan pada dewasa diantara usia 20-24 tahun. 7 Meskipun mayoritas terjadi sebagai kasus yang belum jelas penyebabnya. Untuk sekarang ini. medulloblastoma terdiri dari sel-sel bulat yang tidak berdiferensiasi. diperkirakan subtype dari medulloblastoma tidak mempengaruhi cara pengobatannya.000 penduduk dengan 350 kasus baru di Amerika Serikat setiap tahun.2 Epidemiologi Insidensi medulloblastoma adalah 1. dan lebih sering mengenai pria daripada wanita. 7 Secara mikroskopis. tapi kondisi herediter telah dikaitkan dengan medulloblastoma. dan jarang menyebar sampai ke rongga subarachnoid dan diluar system saraf pusat. 7 Tipe tumor ini terjadi pada masa anak-anak. namun kemungkinan dapat terjadi. Tetapi. Berasal dari dasar ventrikel IV. Insidensi pada usia dewasa ini meningkat tajam dalam frekuensi setelah usia 45 tahun. medulloblastoma merupakan jenis tumor yang cepat membesar. Medulloblastoma termasuk jarang terjadi. medulloblastoma pada dewasa masih jarang.

2. 10.4 Faktor Resiko 1. 2.7 8 .2. medulloblastoma juga dapat menunjukan gejalagejala utama yang serupa.2. 9. 11 dan 16. Sumber lain menyatakan bahwa medulloblastoma adalah velum medullar posterior.2. Satu hipotesis bahwa tumor berasal dari sel-sel lapisan granular eksternal dari otak kecil. 8. 1.7 Beberapa pendapat tentang asal sel-sel medulloblastoma adalah: 1.3 Etiologi 1.7 2. Meskipun factor resiko dapat mempengaruhi perkembangan tumor. Ada sedikit kemungkinan sindrom genetic yang berhubungan dengan peningkatan factor resiko untuk perkembangan tumor ini misalnya sebagian kecil orang dengan Gorlin sindrom mengakibatkan medulloblastoma.7 a.5 Tanda dan Gejala 1. Misalnya 1/3 sampai setengah dari anak dengan medulloblastoma mengalami perubahan pada kromosom 17 dan siasanya perubahan pada kromosom 1. b. tetapi tidak selalu dapat secara langsung dapat menyebabkan tumor. Sedangkan orang dewasa dengan NBCCS lebih memungkinkan untuk mengembangkan berbagai jenis tumor.2. 1. tetapi pada pasien dengan medulloblastoma didapatkan perubahan pada gen dan kromosom (hasil dari Blueprint DNA cell) yang mungkin berperan dalam perkembangan tumor ini. 7.7 Penyebab pastinya masih belum diketahui secara pasti dan masih dalam penelitian.7 Seperti pada tumor otak pada umumnya. Sel medulloblastoma secara sitologi mirip dengan sel dari lapisan granular eksternal. dimana sel-sel yang terdiferensiasi bermigrasi ke lapisan granula eksternal.2. yang disebut “Trias Klasik” yakni meliputi : 1. memiliki peningkatan resiko terhadap medulloblastoma. Dalam beberapa kasus anak-anak dengan sindrom karsinoma sel basal nevoid (NBCCS).7 Sebuah faktor resiko adalah segala sesuatu yang meningkatan kesempatan tumor untuk berkembang pada tubuh manusia. suatu penyakit keturunan yang juga dikenal sebagai sindrom Gorlin.2.2. Sel-sel ini bertahan hanya dalam waktu singkat setelah kelahiran.

Biasanya pagi hari dan diperberat saat aktivitas yang dapat meningkatkan TIK.7 Gejala serebelar meliputi: ataksia (karena tumor melibatkan vermis serebelar). objeckagnosia. dismetria ipsilateral (pada anak yang lebih tua). membungkuk. dan konstipasi. Terjadinya muntah yang terus menerus disebabkan tingginya tekanan intrakranial akibat dari tersumbatnya jalur penting untuk aliran serebospinal. jatuh. 7. misalnya: batuk. misalnya : tinnitus. Perubahan dalam pendengaran. 6. kebutaan. Perubahan dalam seksual 8. lhetargy (lemas). 1. tanda-tanda papil edema. dan mengejan. retensia urin. msalnya: aphasia 3. diantaranya: 1. 2. misalnya: ataksia. 2. dan paralisis. misalnya: hemianopsia. Perubahan penglihatan. Lobus oksipital : Menimbulkan bangkitan kejang yang didahului dengan gangguan penglihatan. Perubahan bicara. 1. nystagmus. kelemahan. Papil oedema/ papiledema → satasis vena menimbulkan pembengkakan papilla saraf optikus. komplikasi dari herniasi tonsil dibawah foramen magnum). Perubahan bowel atau bladder. Nyeri kepala → nyeri bersifat terus menerus.2. 5. permaslahan pada motorik (misalnya menulis). deafness. Muntah → akibat rangsangan pada medulla oblongata. tumpul dan kadang-kadang terasa hebat sekali. saat memiringkan kepala didapatkan hasil kelumpuhan nervus toklear (CN IV) yang dikarenakan kompresi tumor langsung. ketidakseimbangan dan kurang koordinasi. perubahan visual misalnya penglihatan ganda (diplopia). sakit kepala pagi hari saat bangun tidur. terkadang jika berjalan goyang maka anak-anak dengan medulloblastoma menjadi perhatian oleh orang tua dan gurunya. Tanda-tanda yang paling umum adalah mual hingga muntah.2.7 Manifestasi klinik lokal (akibat kompresi tumor pada bagian yang spesifik dari otak). 4. 3. misalnya: hilangnya sensasi nyeri. misalnya: inkontinensia. 9 . kekakuan leher (ditimbulkan karena iritasi meningeal. halusinasi sensorik. diplopia. Perubahan sensorik. Gangguan penglihatan pada permulaan bersifat quadranopia berkembang menjadi hemianopsia. Perubahan motorik.1.

Desiminasi leptomeningeal : menunjukan gejala yang jarang dan berhubungan denga penyebaran tumor pada CSS. Tanda. Kadang-kadang tumor menampilkan gejala akut akibat perdarahan atau terbentuknya hidrosefalus. tergantung derajat keganasan (bandingkan dengan onset akut yang terjadi pada cerebrovascular accident diikuti perbaikan bertahap bila pasien bertahan hidup).tanda yang muncul pada pasien dengan medulloblastoma diantaranya: papilloedema. 10. pasien dapat mengeluhkan rasa kelemahan yang parah yang dikarenakan kompresi tumor pada akar saraf atau saraf tulang belakang (misal: radiculopathy). biasanya merupakan gejala awal dari medulloblastoma. Backpain. Tumor fosa posterior : Diketemukan gangguan berjalan. kelumpuhan saraf cranial (ke VII dan ke VIII). nyeri kepala dan muntah disertai dengan nystagmus. Medduloblastoma merupakan salah satu jenis tumor agresif pada fossa posterior intrinsic (berdasarkan lokasi). Gangguan defekasi dan miksi. Kesulitan dalam berjalan. Nyeri kepala khas didaerah oksipital yang menjalar keleher dan spasme dari otot-otot servikal. disfungsi cerebral. Kadang-kadang medulloblastoma bisa menyebar ke SSP atau saluran spinal dimana akan menimbulkan gejala : Kehilangan kekuatan pada ekstrimitas bawah. 2. bertahap memburuk dalam beberapa minggu atau beberapa tahun. Berikut ini sedikit gambaran perbedaan antara jenis tumor supratentorial dan infratentorial:7 10 .6 Patofisiologi Gejala cenderung timbul perlahan. Tumor di cerebelum : Umumnya didapat gangguan berjalan dan gejala TTIK akan cepat erjadi disertai dengan papil udem.9. dan juga termasuk tumor infratentorial.

Bayi tersebut memiliki fontanelles anterior penuh dengan sutura cranial yang lebar. b.7 Pemeriksaan Fisik 1. c.Peningkatan lingkar kepala (gejala yang sering muncul pada bayi) . .2. Pemeriksaan extraocular .Beberapa studi telah menemukan papilledema pada 90% pasien. Fisiognomi . 11 . biasanya disebabkan papilledema.Sebagai konsekuensi dari hidrosefalus saraf cranial VI dapat dikompresi pada ligamentum petroclival. sehingga menghasilkan diplopia dan paresis pandangan lateral.7 Pada pasien medulloblastoma.2. Pemeriksaan funduskopi . tetapi juga dapat berasal dari kelumpuhan saraf karnial.Kesulitan visual. dari hasil pemeriksaan fisik bisa didapatkan data sebagai berikut: a.

.8 Pemeriksaan Penunjang 1. . Jika biopsi tidak memungkinkan.7 Beberapa tes dapat menentukan perawatan yang efektif untuk penyakit medulloblastoma. Tanda-tanda Cerebellar . Selain pemeriksaan fisik tes berikut ini dapat digunakan untuk mendiagnosis medulloblastoma. Pemeriksaan otot mata dapat mendeteksi nystagmus meskipun tidak spesifik dan dapat berhubungan dengan lesi dari fermis cerebral. Tes imaging kemungkinan digunakan untuk mengetahui penyebaran tumor. Untuk memilih tes diagnostik.Seperti yang dinyatakan sebelumnya.Medulloblastoma paling sering terletak pada garis tengah. Tortikollis: kepala dalam posisi head tilt dapat menjadi manifestasi kelumpuhan foramen Magnum ataupun kelumpuhan saraf cranial ke IV. Biopsi 1.2. oleh karena itu dysmetria unilateral kurang umum terjadi dibandingkan ataksia trunkal.2.Kelumpuhan CN IV dapat dideteksi pada pemeriksaan ekstraocular yang teliti dan harus diprhatikan saat pasien dalam kondisi head tilt. . jenis tumor yang dicurigai.2.7 Biopsi adalah pengankatan sejumlah ksil jaringan untuk diteliti dibawah mikroskop. 12 . serta hasil tes sebelumnya. Untuk sebagian besar jenis tumor biopsy adalah satu-satunya cara untuk membuat diagnosis definitive.7 1.Tanda disfungsi cerebellar ipsilateral pada tangan dan kaki lebih sering terjadi pasa subtype ini (medulloblastoma demoplastic). keparahan gejala..biopsi dapat membuat diagnosis yang pasti. f. 1. dokter anak dapat mempertimbangkan faktorfaktor berikut : usia dan kondisi medis. medulloblastoma demoplastic lebih umum terjadi pada orang dewasa dan biasanya muncul di belahan cerebelllar. d. e.Pasien dengan disfungsi saraf cranial ke IV memiliki kesulitan terbesar ketika mata diputar medial dan akomodasi (misalnya saat turun tangga). 2. dokter mungkin menyarankan tes lainnya yang membantu membuat diagnosis. Gejala selanjtunya lebih mudah diamati pada gaya berjalan.

Gambar 4. MRI pada tulang belakang bisa dilakukan untuk melihat adanya tumaor di area tersebut. 13 .2. dan kemudian digunakan untuk mengidentifikasi adanya tumor di otak. Dengan konsentrasi di jaringan yang abnormal. PET (Positron Emission Tomography) dan MRS (Magnetic Resonance Spectroscopy) mungkin berguna jika apa yang dilihat pada scan mengalami pertumbuhan. tumor hidup sebagai akibat dari efek radiasi atau jaringan yang tidak tumbuh. Jika sebuah tumor yang diduga medulloblastoma telah teridentifikasi. dye membuat tumor terlihat lebih terang dari pada area sekitarnya.org) 2.7 MRI dapat dilakukan baik dengan kontras laser (dye) maupun tidak. MRI 1. Sel tumor yang di Biopsi (abta. Kontras dye diberikan pada intravena untuk meningkatkan tampilan gambar.

seperti digambarkan : 14 . kandungan CO2 di otak dapat meningkat. sehingga dapat menyebabkan hipertensi intracranial yang lebih parah. Anak yang lebih muda. biasanya terlihat perluasan ventrikel ke IV dari asalnya di vermis cerebellum. dengan tekana intracranial yang meningkat pada anak-anak. pemeriksaan MRI perlu dipertimbangkan dengan hati-hati.Tumor terlihat pada gambaran pre-gadolinium T1-weighted.Hasil MRI pada anak dengan Medulloblastoma : Gb. biasanya memerlukan sedasi untuk pemeriksaan ini. . Meskipun demikian.org) Pada temuan hasil pemeriksaan dengan MRI. didapatkan hasil pandangan multiplanar tanpa artefak tulang yang signifikan dalam fossa posterior.5. temuan tumor medulloblastoma (abta. Tanpa pemantauan yang cermat. Dari hasil MRI.

mengungkapkan tumor meningkat pada ventrikel ke IV. yang ditandai dengan hidrosefalus. 15 . - T1-weighted sagittal MRI pada anak laki-laki 4 tahun yang menunjukan gaya berjalan ataksia dan pubertas yang terlalu cepat.T1-weighted sagittal MRI pada anak laki-laki 8 tahun dengan gejala mual muntah.. MRI memperlihatkan lokasi tumor heterogen yang meningkat pada ventrikel IV.

Pada orang dewasa pola yang lebih heterogen biasanya sering terlihat. 16 .Coronal MRI menegaskan adanya tumor dalam ventrikel IV pada seorang anak laki-laki 4 tahun dengan gaya berjalan ataksia dan pubertas yang terlalu cepat (precocious puberty). Gambaran Proton density dan T2-weighted menampilkan massa hyperintense dengan luas di sekitar edema.

Karena klasifikasi sangat jarang dilakukan. Ependyoma lebih meluas ke dalam lateral ventrikel ke IV atau lebih jauh ke dalam sudut cerebellopontine. 17 . . setiap area harus diperhatikan dengan cermat . ketika medulloblastoma telah terdiagnosa. .Pada orang dewasa. Baik lessi berulang dan metastase menunjukan peningkatan yang jarang terjadi. Untuk memastikan metastase. Metastase dapat terjadi pada system basalis.Kadang daerah pendarahan atau kista dapat dibedakan.MRI bisa membantu membedakan medulloblastoma dan ependymoma. .Disamping mengidentifikasi lesi primer. MRI pada tulang belakang perlu dilakukan. MRI bermanfaat dalam mendeteksi lessi metastasis. Glioma batang otak exophytic memiliki keterkaitan yang lebih luas pada dasar ventrikel IV. . Bentuk tumor ini terletak lateral pada hemisfer dengan batas yang tidak jelas dan daerah kistik atau nekrotik kecil. . yang dapat ditafsirkan menjadi metastase tumor.MRI juga dapat membantu membedakan antara medulloblastoma dan glioma batang otak exophytic.. . dapat memiliki variasi medulloblastoma demoplastic.Jika tumor meluas ke atas otak dan ventrikel III. ditandai hidrosefalus dengan trensependymal reabsorbsi CSF mungkin terjadi.Pencitraan tulang belakang paling baik dilakukan sebelum operasi untuk menghindari gambaran pasca operasi. dan amati jjuga laju aliran darah (vaskularisasi).

ketika MRI merupakan kontraindikasi.7 Semua tumor ditunjukan dengan perbandingan zat abu-abu pada kontras tinggi CT.Sekarang ini. myelografi akan digunakan disertai dengan CT-scan. At surgery. . 4. Berikut ini merupakan contoh hasil CT-scan pada pasien dengan medulloblastoma. 5. no invasion of tentonum was found.3. CT-scan 1. Myelography .Di waktu lampau. Pencitraan Rangka (Skeletal Imaging) 18 . Partial obliteration of tentorium’s low-intensity signal was due to volume averaging. Coronal T2-weighted MR image shows tumor abuts left side of tentorium. D. myelografi adalah standar tes diagnostic untuk metastase medulloblastoma pada tulang belakang..2.

Metastase pada tulang harus diperhatikan pada setiap anak dengan medulloblastoma dan nyeri tulang. peningkatan lebih lanjut dari ukuran ventricular mengakibatkan peningkatan drastic tekanan intracranial. dan merupakan hal yang umum pada tumor-tumor yang lainnya. Namun.4 Operasi untuk diagnosis dan mengurangi tekanan intracranial dengan debulking tumor adalah langkah awal untuk hampir semua pasien. .9 Penatalaksanaan Pasien dengan gejala neurologis yang jelas (terutama pasien dengan perubahan status mental atau gambaran pencitraan yang konsisten dengan hidrosefalus) harus dirawat di RS untuk pengawasan lebih ketat. yakni sebuah isokromosom pada lengan kromosom 17. Penurunan status mental merupakan indikasi volume ventrikel mendektai ambang batas. Kelainan genetic yang paling umum ditemukan pada medulloblastoma adalah 17 qi. operator dapat 19 . Tes Cairan Serebrospinal Pungsi lumbal adalah metode yang paling umum untuk mendapatkan CSS. Hal yang menyertai isokromosom 17qi adalah hilangnya materi genetic pada lengan pendek kromosom 17. Meskipun lebih aman. termasuk leukemia.4 Cranium hanya dapat mengakomodasi sedikit peningkatan volume CSF dan peningkatan tekanan intracranial. 7. 6. hal ini dapat dilakukan 2 minggu setelah operasi.Sebuah survey rangka (tulang) membantu menjelaskan lesi sklerotik. Ditemukan pada 1/3 sampai 2/3 medulloblastoma. 2. cairan dapat mengandung sel-sel yang secara kllinis tidak signifikan yang telah terganggu selama operasi. namun hal ini dapat memicu herniasi tonsil cerebellum (coning) pada pasien dengan piningkatan tekanan intracranial. dimana p53 (gen penekan tumor) berada. Pada saat yang sama. Beberapa laporan telah menemukan korelasi antara kandungan DNA aneuploid dan prognosis yang lebih baik.. gagal untuk menghubungkan antara ploidi dan hasilnya. dan menandakan hasil yang lebih buruk. Genetika Tumor Sampai saat ini penggunaan studi sitogenetika telah menjadi kontroversi.. Sedangkan DNA sel medulloblastoma paling banyak adalah diploid. pembesaran ventrikel melebihi batas akan disertai konsekuensi potensial yang lebih buruk. pungsi lumbal yang dilakukan tidak lama setelah operasi bisa mendapatkan hasil yang menyesatkan. karena tengkorak merupakan wadah rigid dengan batasan volume. Kajian yang lebih mutakhir.

ventrikulostomi eksternal biasanya lebih dipilih untuk hidrosefalus sebelum operasi. Radiasi ditunda jika memungkinkan untuk melindungi sistem saraf yang masih imatur dari toksisitas.1 Pembedahan1. radioterapi ditambah dengan kemoterapi dapat dilakukan. Infiltrasi tumor ke batang otak tidak mempengaruhi prognosis. Walaupun VP shunt dapat dipasang sebelum operasi definitive.4 Anak dengan massa besar di fossa posterior dapat mengalami hidrosefalus obstruktif.6 2. Sejumlah agen telah digunakan tanpa ada regimen yang lebih superior dibandingkan yang lain. kurang dari sepertiganya akan membutuhkan shunt ventrikuloperitoneal. Anak-anak yang disisakan kurang dari 1. perluasan penyebaran tumor subarachnoid 20 . dan beresiko mengalami deteriorasi dari peningkatan transien tekanan intracranial saat terlentang atau saat pembiusan untuk pemeriksaan MRI. Sebisa mungkin dilakukan reseksi hampir total atau total dari massa. sekali luka sembuh dengan baik.1 Saat pembedahan.1 Walaupun reseksi radikal dapat dilakukan. ICP tidak dapat dihitung sehingga ada resiko kegagalan shunt karena produk darah yang tersisa di ventrikel setelah operasi. pencitraan postoperatif dilakukan untuk menentukan prognosis jangka panjang. dan sitoreduksi untuk memfasilitasi pengobatan selanjutnya. Untungnya.1 Seluruh anak dengan massa fossa posterior menjalani kraniotomi.4 Penatalaksanaan dasar untuk anak adalah penggunaan kemoterapi saja pada anak usia kurang dari 2 tahun dengan resiko rendah. Follow up teratur dengan pemeriksaan neurologis dan pencitraan penting untuk menilai kekambuhan lesi ini.mempertimbangkan ventikulostomi untuk menghindari hipertensi intracranial postoperative atau hidrosefalus.2. Oleh karena itu. Pada orang dewasa. tujuan dasar dari pembedahan adalah pengangkatan tumor sebanyak mungkin.5 cm2 residu penyakit. Pasien dengan reseksi total mempunyai kemungkinan bebas kekambuhan lebih besar dibandingkan dengan pasien yang mempunyai residu tumor setelah operasi.9. Tujuan operasi adalah melepaskan efek massa. Oleh karena itu. pada pasien dengan reseksi komplit. diagnosis jaringan. pengangkatan melalui operasi tidak menyembuhkan.7 Terlepas dari konfirmasi histologist. pengangkatan komponen kecil medulloblastoma yang menyebar ke batang otak atau berada pada ventrikel keempat tidak disarankan dan harus dihindari untuk meminimalisir cedera neurologis.

Ketika terpapar tumor. setelah itu drain diklem dan dihubungkan dengan monitor tekanan. sekeliling ruang subarachnoid menjadi opaque. Terlepas dari staging.1 21 . Jika drainase berulang gagal mengurangi gejala. Jika pasien belum mempunyai drain ventricular eksternal preoperasi. Jika pasien dapat mentolerir 24 jam dengan drain diklem. pasien harus tetap diintubasi untuk malam postoperative pertama dan diekstubasi dengan hati-hati ketika fungsi saraf cranial bagian bawah dapat diperiksa. shunt ventriculoperitoneal harus dipasang untuk hidrosefalus jangka panjang. drain akan dipasangkan intraoperatif. dengan tampilan granular yang disebut sebagai “sugar coating”.1 Pada sepertiga kasus.1 Drainase postoperasi dipertahankan selama 3 hari.4 Tujuan dari MRI postoperative dalam 48 jam setelah operasi meningkat 2 kali.4 Jika operasi melibatkan manipulasi atau invasi batang otak. ventrikulostomi diangkat. MRI menunjukkan residu tumor. alternative lainnya adalah pemasangan ventrikulostomi ketiga. tumor melekat pada lantai ventrikel keempat. Pasien post operasi dirawat di ICU. namun hal ini penting hanya untuk sekitar 15% pasien. Penurunan status mental merupakan indikasi pembukaan ventrikulostomi dan melanjutkan drainase. Drainase memungkinkan darah dan debris seluler postoperasi menjadi bersih.4 Ventrikulostomi dipasang preoperative atau intraoperatif dan biasanya dikurangi hingga minggu pertama atau 10 hari dengan secara bertahap meningkatkan drainase eksternal atau dipasang klem. eksplorasi ulang pasiend apat langsung dilakukan. Kondisi ini berhubungan dengan penyebaran subarachnoid sepanjang neuraxis.4 MRI postoperative dilakukan 48-72 jam setelah operasi.dapat diperiksa. jika operator menganggap residu tumor dapat diangkat. klem dapat dicoba setelah 5 hari tambahan.

dampak dari penyakit M1 pada harapan hidup masih diperdebatkan.5 cm2 residu tumor postoperasi dan stage M0 >1.Staging1 Setelah pembedahan. atau pada ventrikel ketiga atau ventrikel lateral. 22 . MRI seluruh tulang belakang dengan atau tanpa gadolinium wajib dilakukan. biopsy tulang tidak lagi direkomendasikan. Jika terbukti ada penyebaran penyakit. sehingga tidak sesuai dengan beberapa penelitian resiko rendah.5 cm2 residu tumor postoperasi atau stage M1-M4 Resiko rata-rata termasuk pada anak dengan residual 1. M3 M4 Penyebaran nodular pada ruang subarachnoid Metastasis ekstraneural Resiko rata-rata Resiko tinggi <1. namun.5 cm2 dan tidak terdapat metastasis. medulloblastoma dengan derajat anaplasia yang signifikan dipertimbangkan sebagai resiko tinggi. Pungsi lumbal harus dilakukan pada periode waktu yang sama untuk memeriksa sitologi penyebaran tumor mikroskopis.5 cm2 residu atau M+. Variasi histologist sepersi medulloblastoma sel besar dapat mengakibatkan prognosis yang lebih buruk. Baru-baru ini. Pencitraan tulang belakang harus ditunda 10-14 hari setelah operasi. Jika belum dilakukan. Contoh ventricular cairan CSF untuk sitologi mempunyai sensitivitas yang lebih rendah dan sebaiknya tidak digunakan kecuali lumbal pungsi tidak dapat dilakukan. anak diatas tiga atahun dibagi menjadi 2 faktor resiko berdasarkan luasnya reseksi dan staging metastasis Chang. ruang subarachnoid serebri. M0 Tidak ditemukan bukti metastasis luas ke subarachnoid atau hematogen M1 M2 Sel tumor mikroskopis ditemukan pada carian serebrospinal Terdapat penyebaran makroskopis di cerebellum. Resiko tinggi didefinisikan dengan lebih dari 1. karena produk darah di ruang subarachnoid dapat disalahartikan sebagai tumor metastasis. harus dilakukan staging untuk menentukan adanya penyebaran tumor. Dengan temuan dari staging. scan tulang terkadang dilakukan untuk memeriksa adanya penyebaran ekstraneural.

an prednisone. membuat usaha sekelompok peneliti menggunakan kemoterapi untuk mengurangi dosis radiasi.6 Peningkatan harapan hidup secara keseluruhan tidak ditemukan pada semua anak-anak. cytarabine. yang paling agresif adalah protocol “8 obat dalam 1 hari” yang melibatkan vincristin. namun hal ini tampaknya tidak berpengaruh terhadap prognosis. ifosfamid. keuntungannya masih tidak jelas. Inhibitor topoisomerasi II etoposide memperlihatkan aktivitas yang menjanjikan pada medulloblastoma diseminata dan medulloblastoma pada bayi sehingga penggunaanya semakin meluas.4 Seperti radiasi. Pengalaman dari berbagai percobaan menunjukkan bahwa medulloblastoma adalah tumor otak yang paling sensitive terhadap kemoterapi.4 Sekuele kognitif atau endokrinologi radioterapi kraniospinal terlihat sejalan dengan harapan hidup yang rendah anak-anak dengan medulloblastoma. atau menunda radiasi.2 Kemoterapi Kemoterapi berkembang dari fungsinya untuk kambuhan penyakit digunakan sebagai armamentarium melawan medulloblastoma. Senyawa alkilator dan platinum tetap bertahan sebagai dasar dari kemoterapi adjuvant. Diantara beberapa regimen yang dcigunakan. Penelitian melaporkan 63% tingkat survival untuk VCP dibandingkan 45% pada kelompok yang sama dengan regimen “8 obat dalam satu hari”. dan gangguan gastrointestinal. invasi batang otak (Chang stage T3B) merupakan indikasi lain untuk dikatakan sebagai resiko tinggi. carmustine.Awalnya.9.1 Untuk mengurangi dosis radiasi atau menunda radiasi hingga dapat ditoleransi lebih baik. procarbazine. Sebagian besar efek samping ini transien dan akan kembali normal setelah obat dihentikan. kemoterapi difokuskan pada anak-anak yang lebih muda. dan cyclophosphamide. kemoterapi melibatkan efek toksik. cisplatin. Namun. terutama lomustin dan cisplatin. fibrosis pulmoner. terlepas dari kegunaan kemoterapi saat ini. atau carboplatin. namun ditemukan keuntungan pada anak dengan penyakit residu atau metastasis. Namun. 2. Inhibitor mitosis vincristine kadang diberikan setiap minggu saat irradiasi dan saat kemoterapi adjuvant. prednisone. meningkatkan harapan hidup.4 Children’s Cancer Group baru-baru ini melaporkan hasil lebih baik dengan vincristine. yaitu pasien dengan resiko tinggi. Efek samping yang ada diantaranya toksisitas renal. hepatotoksisitas. cyclofosfamid. ototoksisitas. lomustine. hydroxyurea. dan terkadang procarbazine. ketika 23 .

Terapi medis. Komplikasi yang paling sering ditemukan setelah operasi adalah kataksia sementara disertai dengan nystagmus. Disfungsi serevellar dapat mengakibatkan masalah dengan koordinasi dan gait.1 24 . komplikasi tidak menguntungkan lainnya adalah radikulopathy dan kelemahan. Hemiparesis dapat disertai mutisme.6 Kemoterapi juga mempunyai efek samping pada berbagai system organ termasuk toksisitas ginjal.d an gangguan gastrointestinal. Salah satu komplikasi yang sering ditemukan adalah mutisme serebellar.1 Komplikasi juga dapat menyertai pengobatan medulloblastoma. Gejala ini diantaranya apathy. dan radiasi nekrosis substansia alba. necrotizing leukoencephalopathy ireversibel dapat terjadi. diantaranya IQ yang lebih rendah. fibrosis pulmoner. disfungsi endokrin. wicara. dan menelan. gangguan wicara. Kelumpuhan nervus kranialis dari keterlibatan batang otak menyebabkan gangguan pengelihatan. perawakan pendek. namun sindrom ini disertai apreksia menelan. gangguan tingkah laku. hepatotoksisitas.4 Salah satu dari komplikasi yang paling ditakutkan pada medulloblastoma adalah disseminasi di dalam LCS. terapi bedah harus dilakukan untuk mengontrol penyebaran ke saraf cranial dan korda spinalis serta struktur sekitarnya.4 Komplikasi terapi radiasi telah didiskusikan sebelumnya.methotrexate dikombinasi dengan radiasi.10 Komplikasi Hidrosefalus menyebabkan gangguan pengelihatan sekunder. neoplasma sekunder. Saraf cranial yang dibawah lebih intak. Untungnya. ototoksisitas. Dengan penyebaran subarachnoid ke korda spinalis. emosi labil. sebagian besar komplikasi ini transien. dan lebih tidak umum.1 2.

endokrinopati. Data dari berbagai penelitian menunjukkan harapan hidup seluruh anak dengan medulloblastoma sekarang mendekati 60% pada 5 tahun dan paling tidak 40-50% pada 10 tahun. dan keganasan sekunder. penyakit vaskular SSP.4   Lokasi kekambuhan tersering adalah pada situs tumor primer pada fossa posterior Dengan penggunaan kemoterapi adjuvant. insider kekambuhan pada kanalis spinalis dan region supratentorial tampak menurun. Bahkan setelah respon baik post operasi dan radiasi. kekambuhan dapat terjadi. Kekambuhan lebih dari 8 tahun setelah diagnosis tampaknya tidak mungkin terjadi. Walaupun ditemukan angka harapan hidup yang tinggi. pertambahan anak-anak yang sembuh memperlihatkan peningkatan efek samping yang berat seperti penurunan fungsi kognitif. tuli.1 25 .11 Prognosis Medulloblastoma adalah tumor yang sangat agresif.2. gagal tumbuh. kekambuhan paling sering terjadi dalam 2 tahun setelah pengobatan. Kekambuhan pasien resiko tinggi biasanya terjadi pada 2 tahun pertama dibandingkan dengan resiko rendah.

radioterapi. anak-anak biasanya datang dengan gejala dan tanda hidrosefalus obstruktif dan disfungsi serebellar. 2.BAB III KESIMPULAN 1. Terapi untuk medulloblastoma adalah pembedahan. Medulloblastoma adalah tumor neuroektodermal primitive yang paling sering ditemukan. 4. Tumor ini paling sering ditemukan sebagai lesi di garis tengah fossa posterior. 26 .5 3. Pasien yang dicurigai menderita medulloblastoma disarankan untuk menjalani pemeriksaan penunjang seperti CT scan dan MRI untuk menentukan diagnosis dan penyebaran serta persiapan preoperative. melibatkan vermis. dan mengakibatkan gejala peningkatan tekanan intracranial. dan dapat disertai dengan kemoterapi. 5. Karena medulloblastoma paling sering terjadi pada garis tengah serebellum setinggi ventrikel keempat.

Medulloblastoma 2012 Available at: http://www. [online].com/article/987886 7. 4. Fertikh D. Haas-kogan D (eds).emedicine. Pediatric CNS tumors. Dermott MW.emedicine. Greenfield's Surgery: scientific principles and practice. Mulholland MW. Available at: http://www. American Brain Tumor Association (ABTA).medscape. McDonald T. Boston: Lippincott Williams & Wilkins. Medulloblastoma. Gupta N. et al.emedicine. Berlin: springer. [online]. 2012.org/secure/medulloblastoma-brochure. Available http://www. 4th Ed.abta. Philadelphia: McGraw-Hill.medscape. 2010. [online]. 2006. 2011.Daftar Pustaka 1. 12th ed.com/article/1181219 5. 2006.medscape. et al. 3. 2012. Pediatric Medulloblastoma. In: Current Surgical Diagnosis & Treatment. Jallo GI. Kunwar S. Banerjee A. 2nd ed. Available at: http://www. p 90-108 2. Medulloblastoma imaging.pdf at: 27 . Berger MS. Brain Tumors: introduction.com/article/341527 6.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful