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Hipertensin Pulmonar

El espritu vital se genera en los pulmones al combinarse el aire aspirado con la sangre sutil elaborada que el ventrculo derecho del corazn transmite al izquierdo. Michaelem Serveto (1511-1553)
Francisco L. Gil Muoz FEA Neumologa Enero 2012

Nuevos Conceptos Clsicos


Sndrome clnico caracterizado por la elevacin de la presin media en la arteria pulmonar (PAPm) 25 mmHg en reposo calculada por cateterismo cardiaco derecho.

Reposo

Lmite mx.

PAPm

143 mm Hg 20 mm Hg

Hipertensin Borderline: PAPm 21-24 mm Hg.


o No est clara su importancia. o Los pacientes que estn dentro de esa escala necesitan una mayor evaluacin en estudios epidemiolgicos.

Los datos publicados no respaldan la definicin de la HTP durante el ejercicio como una PAPm >30mmHg (ya que individuos sanos pueden alcanzar valores mayores).

Epidemiologa
La HP es una enfermedad progresiva y mortal, con una supervivencia media inferior a 3 aos desde el diagnstico, si solamente se utilizan las terapias convencionales.
Supervivencia en HTP segn clase funcional.
Adaptado de DAlonzo

media de supervivencia (aos)

2,5

0,5
NYHA I/II NYHA III NYHA IV

Clasificacin: Dana Point 2008

Anatoma de la circulacin pulmonar


Los primeros esbozos de circulacin pulmonar estn presentes ya desde la 5 semana de gestacin.

Los vasos pulmonares primigenios se forman de novo en el mesnquima mediante un proceso de vasculognesis, con diferenciacin de las clulas endoteliales que se conectarn formando capilares.
Al final de la semana 24 de gestacin:
o La red capilar pulmonar est completamente formada. o La barrera alveolo-capilar ya es tan fina como lo ser en el adulto. o El rea de intercambio gaseoso est suficientemente desarrollada para realizar su funcin en nios extremadamente prematuros.

Anatoma de la circulacin pulmonar


Tras el nacimiento la circulacin fetal debe adaptarse rpidamente, de manera que su pared se adelgaza y su calibre aumenta notablemente, para dar cabida a la totalidad del gasto cardaco.

El pulmn tiene un sistema de aporte sanguneo adicional: la circulacin bronquial. Las arterias bronquiales son pequeas arterias que parten de la circulacin sistmica, por las que circula aproximadamente el 1-2% del gasto cardiaco.

Fisiologa de la circulacin pulmonar


Baja resistencia
-RVP = 8-22 (x = 13mmHg) . -Casi 1/6 de la circulacin sistmica. -Se requiere una PAPm de 20cm H2O (15mm Hg) para un flujo de 6L/min.

Gran distensibilidad
El circuito en su totalidad aumenta de dimetro

Elevada capacitancia

Baja presin
Esto permite , triplicar el flujo sin que suponga incremento en la PAP

Fisiologa de la circulacin pulmonar


El volumen total: aprox. 450mL (9% de la volemia).

Aproximadamente 70mL de este volumen se encuentra en los capilares pulmonares, dividindose en dos volmenes prcticamente iguales en las arterias y las venas pulmonares.

En respuesta de hipoxia se produce VSC y no VSD como ocurre en la sistmica (para evitar shunts).

Tiene escaso control vasomotor.

Fisiologa de la circulacin pulmonar


Arterias elsticas Arterias musculares Arteriolas

500 TAMAO

100

CAPA ELSTICA CAPA MUSCULAR

CAPA NTIMA ENDOTELINA 1 SOLA CAPA DE CLULAS ENDOTELIALES CUMPLEN FUNCIN IMPORTANTE EN LA REGULACIN DE LA PRESIN PULMONAR

VIAS

XIDO NTRICO

PROSTACICLINA

Fisiologa de la circulacin pulmonar

Frmulas: PAPm = Pai + (RVPxQ) RVP = (PAPm Pai)/Q. PAPm = 0.61 x PSAP + 2 mmHg

VSC ARTERIOLA PULMONAR

T IT INSUFICIENCIA Y DILATACIN VD

RESISTENCIA

PAP

Fisiopatologa de la circulacin pulmonar


PREDISPOSICIN GENTICA
(Mutaciones BMPR2, Alk1)

FACTORES DESENCADENANTES
(Hipoxia crnica, TEP, txicos, estrs mecnico, estados patolgicos)

Mediadores moleculares de la disfuncin endotelial

1 VASOCONSTRICCIN

2 PROLIFERACIN (Remodelado pared vascular)

3 INFLAMACIN TROMBOSIS

Efectos devastadores en el corazn: carga excesiva de trabajo en VD mantenida en el tiempo

Mecanismos moleculares de la disfuncin

endotelial
El tono vascular pulmonar est modulado por el equilibrio entre:

SUSTANCIAS VSD
PROSTACICLINA OXIDO NTRICO

SUSTANCIAS VSC
-TROMBOXANO A2 -ENDOTELINAS -SEROTONINA -ANGIOTENSINA

Remodelado (estmulos proliferativos)


Se inicia como mecanismo adaptativo a cambios en las condiciones hemodinmicas:
VEGF: Factor de crecimiento endotelial vascular. PDGF: Factor de crecimiento derivado de plaquetas. Factor de crecimiento bsico de fibroblastos. Factor de crecimiento seudoinsulnico I. Angioepoetina.

La expresin de estos factores se encuentra incrementada en pacientes con HTP: Producindose un desequilibrio entre:

Apoptosis Proliferacin

Diagnstico

Patologa difcil de diagnosticar.

El retraso diagnstico es debido a la inespecificidad de los datos clnicos y a la levedad de los hallazgos exploratorios.

Diagnstico

HTP

Historia Clnica
Sntomas
Disnea Presncope Angina Fatiga Distensin abdominal Palpitaciones Tos Hemoptisis Fenmeno de Raynaud

Signos exploratorios
R2 pulmonar reforzado Soplo de insuficiencia tricspide Soplo de insuficiencia pulmonar Impulso del borde esternal izq. R4 derecho / R3 derecho* Ascitis y edemas perifricos* Hepatomegalia* Presin venosa yugular elevada* Acropaquias**

*Suele aparecer en relacin con disfuncin del VD. **Tpicamente asociada a enfermedades respiratorias, Sd Eisenmenger y enfermedad venooclusiva.

Analtica
Hemograma y coagulacin. Bioqumica: glucosa, urea creatinina, Na, K, CT, TG, Bb total, urato, Ca, P, F. CK, LDH, AST, AL, protenas totales, albmina. Serologa de VHC, VHB y VIH. Troponina y BNP. Rastreo de enfermedad autoinmune: ANA, anticentrmero, Ac antiCSL70, Ac anti RPN. AntiDNA, AC

Rastreo de ditesis trombognica: Interconsulta a Hematologa solicitando Ac lpico, dficit de protena S. Sistemtico orina con sedimento y B-HCG en mujeres.

Rx trax
Hasta 10% es normal.

ndice cardiotorcico aumentado.


Signos de crecimiento de AD (> 7cm en PA).

Signos de crecimiento de VD (si la superficie de contacto entre el borde cardiaco anterior y el esternn supera 1/3 de la longitud total de ste en la Rx lateral). Signos de dilatacin de la arteria pulmonar central (con un tamao de la rama pulmonar lobular inferior derecha patolgico 1,8 cms acompaado de oligoemia perifrica). .

Rx trax
Valorar signos de patologa pulmonar.

Valorar signos de patologa cardiaca izquierda.


Sospechar: enfermedad venooclusiva pulmonar o hemangiomatosis capilar pulmonar si existe (las 3):
o Patrn reticulo-nodular difuso. o Lneas B de Kerley . o Derrame plerural.

Evaluacin cardiolgica
ECG 12 derivaciones.
o Datos de crecimiento de AD (P pulmonar) y VD (onda R) o Eje desviacin derecha. o Patrn qR en precordiales derechas (V1-V4) asociado a alteraciones de la repolarizacin en dichas derivaciones.

Evaluacin cardiolgica
Ecocardio-doppler:
PAPm Grado HTP PSAP

Valorar funcin biventricular, cavidades, vlvulas, integridad del septum.

<20 mm Hg
25-35 mm Hg 36-45 mm Hg 46 mm Hg

Normal
Leve Moderada Grave

<30 mm Hg
36-45 mm Hg 45-60 mm Hg >60 mm Hg

PSAP estimada.

Cuantificar presencia de IT (guarda relacin con la dilatacin y disfuncin del VD)..

Evaluacin cardiolgica
Ecocardio-doppler:
En HTP grave el VD est dilatado e hipertrfico con aplanamiento e inversin del septo interventricular hacia el VI. El ndice de remodelado del VD (relacin entre el eje menor y el mayor) refleja la deformacin esfrica del mismo. El clculo del ndice de funcionamiento ventricular derecho (ndice Tei) permite valorar de forma conjunta la funcin sistlica y diastlica del VD.

Evaluacin cardiolgica

MANIFESTACIONES CLNICAS

Evaluacin neumolgica
Detectar enfermedad pulmonar subyacente. Valoracin gravedad de HTP. Monitorizar la respuesta al tratamiento. Debe incluir:
o o o o Volmenes pulmonares estticos. Espirometra forzada:. DLCO (pronostico y monitorizacin de respuesta al tratamiento). GSA basal y con O2 al 100% (ausencia de mejora es muy especfico de cortocircuitos intrapulmonares intracardiacos). o Polisomnografa nocturna (si se sospecha SAHS).

Valoracin funcional

La capacidad de ejercicio se correlaciona con la supervivencia de los pacientes y la respuesta al tratamiento.

Valoracin funcional

CLASE FUNCIONAL DE LA OMS (Adaptada de la NYHA)

Valoracin funcional
T6MM:

Se correlaciona de forma inversa con la valoracin funcional de la NYHA. Tiene una implicacin pronstico.
o Parmetros a recoger:
Distancia recorrida en metros. Saturacin de O2 inicial y final. Frecuencia cardaca inicial y final. Presin arterial inicial y final. Escala de disnea subjetiva de Borg inicial y final.

Otros estudios
TCAR trax:
o Sospecha patologa intersticial. o En busca de alteraciones pulmonares parenquimatosas en los pacientes con una CPT inferior al 70% o una DLCO < 50%.

Ecografa abdomino-plvica: Si se sospecha hepatopata (cirrosis heptica o datos de HT portal).

de

Gammagrafa pulmonar: Debe realizarse de forma protocolizada en todos los pacientes para valorar datos sugerentes de HTP tromboemblica crnica. Si es normal se descarta HTP tromboemblica crnica. AngioTC: si se sospecha enfermedad tromboemblica de gammagrafa no concluyente.

Evaluacin hemodinmica
Cateterismo cardiaco derecho: Confirma el diagnstico. o Pacientes con HAP (grupo 1). o Pacientes con HTP tromboemblica (grupos 4). o Pacientes con enfermedad respiratoria concomitante (grupo 3) si en ecocardio PSP sea desproporcionadamente elevado (PSP >55mm Hg) en relacin con la gravedad de la enfermedad respiratoria.

Perfil de riesgo en la HAP

Datos de mal pronstico


Parmetros clnicos y analticos Capacidad de ejercicio -Clase funcional de la OMS avanzada (III, IV). -Historia de ICD. -Hiperuricemia. -BNP, endotelina 1, noradrenalina y troponina elevados. -Desaturacin de O2 > 10% durante T6MM. -T6MM < 325m.

-Presencia de derrame pericrdico. Parmetros -rea de AD. ecocardiogrficos -ndice de excentricidad del VD. -ndice de Tei de VD >0,83

Parmetros hemodinmicos

-PAD > 12mm Hg. -PAPm >65mm Hg. -Sat de arteria pulmonar < 63%. -ndice cardiaco < 2L/min/m2.

Proceso diagnostico de HTP

Poblaciones de riesgo para el desarrollo de la HTP

Algoritmo D(x) HTP

Tratamiento

Vas de tratamiento

Vas antiinflamatorias

Algoritmo teraputico para pacientes con HTP (slo grupo1)

Antag. Recp. Endot. I5PDE Prostanoides Prostaglandinas

Grupo 1
ENFERMEDADES DEL COLGENO SHUNTS SISTMICO-PULMONAR

Grupo 1

Grupo 2

Algoritmo teraputico para pacientes con HTP por enfermedades pulmonares y/o hipoxemia (grupo3)

Algoritmo diagnstico de HPTEC (grupo 4)


La gamma pulmonar: E 100% para detectar trombos persistentes significativos.
Debera realizarse un screening mediante gammagrafa pulmonar de perfusin a los 6 meses de una embolia pulmonar aguda para detectar a pacientes con defectos persistentes de perfusin. La existencia de HTP siempre debe ser confirmada mediante CCD. La arteriografa pulmonar es la tcnica gold-standard.

Valoracin quirrgica de HPTEC (grupo 4)

Organizacin: Unidad de referencia


Precisan cuidados de elevado nivel de especializacin

- Grupo 1.

- Grupo 2 y 3 desproporcionada.
- Grupo 4. - Grupo 5.

con

sospecha

de

HTP

Criterios generales de trasplante pulmonar y cardiopulmonar

Barbate Diciembre 2011. 18C.

Powerpoint en: http://www.pacogilalveolar.blogspot.com/