ATRESIA BILIER

(A. Dhini Alfiandari, Baharaini, Luthfi Attamimi)

I. PENDAHULUAN Atresia bilier adalah tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu. Hal ini terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu.1,2,3 Kelainan ini merupakan salah satu penyebab utama kolestasis yang harus segera mendapat terapi bedah bahkan transplantasi hati pada kebanyakan bayi baru lahir. Jika tidak segera dibedah, maka sirosis bilier sekunder dapat terjadi. Pasien dengan Atresia Bilier dapat dibagi menjadi 2 kelompok yakni, Atresia Bilier terisolasi (Tipe perinatal) yang terjadi pada 65-60% pasien, namun menurut Hassan dan William, presentasenya dapat mencapai 85-90% pasien (bukti atresia diketahui pada minggu ke 2-8 pasca lahir), dan pasien yang mengalami situs inversus atau polysplenia/asplenia dengan atau tanpa kelainan kongenital lainnya (Tipe Janin), yang terjadi pada 10-35% kasus (bukti atresia diketahui < 2 minggu pasca lahir). Atresia Bilier adalah alasan paling umum untuk transplantasi hati pada anak-anak di Amerika Serikat dan sebagian besar dunia Barat.1,2,4,7

1

Gambar 1: Atresia Biliaris2

Kelainan patologi sistem bilier ekstrahepatik berbeda-beda pada setiap pasien. Namun jika disederhanakan, maka kelainan patologis itu dapat diklasifikasikan berdasarkan lokasi atresia yang sering ditemukan:(1) Tipe 1: terjadi atresia pada ductus choledocus Tipe II: terjadi atresia pada ductus hepaticus communis, dengan stuktur kistik ditemukan pada porta hepatis Type III (ditemukan pada >90% pasien): terjadi atresia pada ductus hepaticus dextra dan sinistra hingga setinggi porta hepatis. Varian-varian di atas tidak boleh disamakan dengan hipoplasia bilier intrahepatis yang tidak dapat dikoreksi meskipun dengan pembedahan sekali pun.2

II.

INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI Angka kejadian dari Atresia Bilier (AB) di USA sekitar 1:15.000 kelahiran,

dan didominasi oleh pasien berjenis kelamin wanita.7 Dan didunia angka kejadian Atresia Bilier tertinggi di Asia, dengan perbandingan bayi-bayi di negara Cina lebih banyak dibandingkan Bayi di Negara Jepang.2

2

2 Insidens tinggi juga ditemukan pada pasien dengan ras kulit hitam yang dapat mencapai 2 kali lipat insidens bayi ras kulit putih. Atresia Bilier lebih sering ditemukan pada anak perempuan.7%).8 III. corpus dan collum. hepatitis neonatal 331 (30. atresia bilier 9 (9. kista duktus koledukus 5 (5. dan sindroma inspissated-bile 1 (1. sindroma Alagille 61 (5.4%). lebih sering ditemukan pada bayi-bayi baru lahir dengan rentang usia kurang dari 8 minggu. Vesica Fellea Adalah organ berbentuk buah pir yang dapat menyimpan sekitar 50 ml empedu yang dibutuhkan tubuh untuk proses pencernaan. kista duktus koledokus 34 (3.2%).7%).5 3 .5%). Sutomo Surabaya antara tahun 1999-2004 dari 19270 penderita rawat inap.4%).04%). Neonatal hepatitis 68 (70. kista hati 1 (1.8 Di Instalasi Rawat Inap Anak RSU Dr.7 Di Kings College Hospital England antara tahun 1970-1990.8%).2.04%). atresia bilier 377 (34. hepatitis lain 94 (8. Dan dari segi usia.Dari segi gender.6%). Terdiri atas fundus. α-1 antitripsin defisiensi 189 (17. Panjang kandung empedu adalah sekitar 7-10 cm dan berwarna hijau gelap yang disebabkan warna cairan empedu yang dikandungnya.1%). didapat 96 penderita dengan neonatal kolestasis. ANATOMI DAN FISIOLOGI KANTUNG DAN SALURAN EMPEDU Sistem bilier ekstrahepatik dibentuk oleh: 1.

Ductus Cysticus Ductus Cysticus merupakan lanjutan dari vesica fellea. terletak pada porta hepatis. disebut valvula spiralis [Heisteri]. kemudian berjalan ke postero-caudal di sebelah kiri collum vesicae fellea.- Fundus vesica fellea berproyeksi didepan dinding abdomen terdapat pada perpotongan dari arcus costalis dextra (cartilago ke-9) dilateralnya ada m.5 2. Ductus Hepaticus Ductus hepaticus berasal dari lobus dexter dan lobus sinister bersatu membentuk ductus hepaticus communis pada porta hepatis dekat pada processus papillaris lobus caudatus. rectus abdominis dextra atau linea mediana dextra. Panjang ductus hepaticus communis kurang lebih 3 cm. juga memiliki tonjolan seperti kantung yang disebut Hartmann’s pouch. Terletak di sebelah ventral a. berbentuk spiral yang pada penampang longitudional terlihat sebagai valvula.hepatica 4 . Panjangnya kira-kira 3 – 4 cm. Lalu bersatu dengan ductus hepaticus communis membentuk ductus choledochus.5 Mucosa ductus ini berlipat-lipat terdiri dari 3 – 12 lipatan. Collum akan melanjutkan diri sebagai ductus cysticus. - Corpus-nya berhubungan dengan facies visceralis hepar. 5 3. Ductus cysticus kemudian akan bertemu dengan ductus hepaticus communis. Pada porta hepatis ductus cysticus mulai dari collum vesicae fellea.

Bagian yang terletak pada tepi bebas ligamentum hepatoduodenale. Ductus Choledochus Ductus Choledocus mempunyai panjang kira-kira 7 cm. berada di luar lig. 5 . Pada caput pancreatik ductus choledochus bersatu dengan ductus pancreaticus Wirsungi membentuk ampulla. Bagian yang berada di sebelah dorsal pars superior duodeni. 5 4. 3. Bagian caudal yang terletak di bagian dorsal caput pancreatik.hepatica communis dan vena portae.propria dexter dan ramus dexter vena portae. dan tetap di sebelah dexter vena portae . disebut papilla duodeni major.hepatoduodenale. di sebelah ventral vena renalis sinister dan vena cava inferior. Di dalam perjalanannya dapat di bagi menjadi tiga bagian. kemudian bermuara pada dinding posterior pars descendens duodeni membentuk suatu tonjolan ke dalam lumen. Bersatu dengan ductus cysticus menjadi ductus choledochus. berjalan sejajar dengan vena portae. 2. dibentuk oleh persatuan ductus cysticus dengan ductus hepaticus communis pada porta hepatis. sebagai berikut : 5 1. sedikit di sebelah dextro-anterior a.

Konsentrasi empedu. Menyimpan empedu.Gambar 2. Anatomi dari Kantung empedu. Dalam keadaan normal. Vesica biliaris17 Fungsi Vesica Fellea 1.5 2. musculus sphincter ductus choleidochi dan muskulus sphincter ampula berkontraksi sehingga empedu yang disekresi dari hepar secara terus-menerus akan mengalami refluks atau masuk ke dalam kandung empedu melalui ductus cysticus. 6 .

Teori dasar yang berkembang adalah kesalahan embryogenik yang menetap pada oklusi bilier cabang ekstrahepatik. bisa karena infeksi atau iskemi.Kandung empedu melakukan konsentrasi cairan empedu dengan cara menyerap cairan dan elektrolit melalui mukosanya. Sebagian ahli menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan. yang muncul segera setelah lahir dan biasanya memiliki kongenital anomali pada organ lainnya seperti pada 7 . Pengeluaran cairan empedu dikontrol oleh cholecystokinin. Masuknya lemak ke dalam mucosa duodenum. sebagian besar penulis berpendapat bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang merusak duktus bilier.5 IV. dan bukti histologis saluran bilier paten yang semakin menghilang selama bulan-bulan pertama kehidupan. namun terbantahkan dengan tidak adanya penyakit kuning pada kelahiran. Peningkatan tekanan ini akan menyebabkan terbukanya sphincter ductus choledochus disamping juga karena adanya penurunan tonus otot sphincter karena aktivitas nervus vagus. Mekanisme kontrol. serta terdapatnya anomali organ pada 10 – 30% kasus atresia bilier. Namun. ETIOLOGI Etiologi dari .18 dan 21.5 3. cukup banyak spekulasi mengenai hal tersebut. sehingga cairan empedu akan masuk ke duodenum. yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom trisomi 17.Atresia Bilier belum diketahui secara pasti.7 Ada 2 tipe Atresia Bilier yakni bentuk "janin". Hormon ini akan merangsang kontraksi otot dari dinding kantung empedu.

Atresia bilier paling mungkin disebabkan oleh suatu peristiwa yang terjadi selama hidup janin atau sekitar waktu kelahiran. terlihat ikterik beberapa minggu setelah kelahiran yang lebih khas dan akan jelas terlihat pada minggu kedua sampai keempat pasca kelahiran.hati. proksimal paten.3 Atresia bilier bukanlah penyakit keturunan. implikasi reovirus masalah dengan sistem kekebalan tubuh komponen abnormal empedu kesalahan dalam perkembangan hati dan saluran empedu V. dan usus. dan bentuk "perinatal".1. limpa. Hal ini dibuktikan dengan adanya kasus bayi lahir kembar identik dengan hanya satu anak yang memiliki penyakit ini. Kemungkinan untuk "memicu" hal tersebut bisa saja salah satu atau kombinasi dari faktor-faktor berikut: 1 infeksi virus atau bakteri. Penjelasan (sebagian duktus atau bilier segmen Gambar 8 . KLASIFIKASI ATRESIA BILIER Kasai mengajukan klasifikasi atresia bilier sebagai berikut : Klasifikasi I Atresia total) komunis.

IIa Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis. duktus cystikus. duktus cystikus. III Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi. duktus hepatikus komunis. Gambar 3: Gambaran klasifikasi Atresia Bilier menurut Kasai. Kandung empedu normal. sampai ke hilus. dan kandung empedu semuanya normal) IIb Obliterasi duktus bilierkomunis. 9 .

varian histopatologis yang sering ditemukan.VI. namun pathogenesis kelainan ini masih belum sepenuhnya dipahami. 2. pada awalnya paten hingga beberapa minggu pertama kehidupan tetapi dapat rusak secara progresif oleh karena serangan agen yang sama dengan yang merusak ductus ekstrahepatik maupun akibat efek racun empedu yang tertahan lama dalam ductus ekstrahepatik. yang memanjang hingga ke porta hepatis. sehingga akan mengalami kerusakan yang progresif pula.5 Hasil penelitian terbaru telah mempostulasikan malformasi kongenital pada sistem ductus bilier sebagai penyebabnya. sisa jaringan fibrosis mengakibatkan sumbatan total pada sekurang-kurangnya satu bagian sistem bilier ekstrahepatik. diketahui bahwa atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan duktus bilier ekstrahepatik mengalami kerusakan secara progresif. Pada keadaan lanjut proses inflamasi menyebar ke duktus bilier intrahepatik. Berdasarkan gambaran histopatologik.2 Pada tipe III. ditemukan lesi inflamasi progresif yang menandakan telah terjadi suatu infeksi dan/atau gangguan agen toksik yang mengakibatkan terputusnya duktus biliaris. Duktus intrahepatik.2 10 . Meskipun gambaran histopatologik atresia bilier sudah dipelajari secara ekstensif dalam specimen bedah yang telah dieksisi dari system bilier ekstrahepatik bayi yang telah mengalami portoenterostomy. PATOFISIOLOGI Patofisiologi Atresia bilier juga belum diketahui dengan pasti. Tapi bagaimana pun juga kebanyakan bayi baru lahir dengan Atresia Bilier.

4.Pemeriksaan Fisis 11 . DIAGNOSIS A. Peningkatan itu terjadi pula pada rotavirus dan sitomegalovirus. GAMBARAN KLINIS . Nafsu makan. terutama pada kelainan atresia yang terisolasi. Gejala utamanya antara lain ikterus yang bisa muncul segera atau beberapa minggu setelah lahir.pasien yang mengalami atresia.2 VII.9 . Beberapa penelitian terbaru telah mengidentifikasi peningkatan titer antibodi terhadap retrovirus tipe 3 pada pasien . tanpa dilihat dari etiologinya . feses akolik tidak ditemukan pada minggu pertama kehidupan. pertumbuhan dan pertambahan berat badan biasanya normal. urin yang menyerupai teh pekat dan feses warna dempul. meskipun insidens yang lebih tinggi lagi ditemukan pada yang BBLR (bayi berat lahir rendah). Pada kebanyakan kasus.Anamnesis Gambaran klinis bayi yang mengalami Atresia Bilier sangat mirip dengan kolestasis. Tapi beberapa minggu setelahnya. Namun agen infeksius dianggap lebih memungkinkan menjadi penyebab utamanya.2. Pada kebanyakan kasus. Atresia Bilier ditemukan pada bayi yang aterm.Peradangan aktif dan progresif yang terjadi pada pengrusakan sistem bilier dalam penyakit Atresia Bilier merupakan suatu lesi dapatan yang tidak melibatkan satu faktor etiologik saja.

. antara lain:2 . didefinisikan sebagai peningkatan bilirubin terkonjugasi lebih dari 2 mg/dL atau lebih dari 20% total bilirubin. Splenomegali juga dapat ditemukan.4.4.2. maka kita dapat mencurigai telah terjadi sirosis dengan hipertensi portal. dengan fraksi terkonjugasi mencapai 50-60% dari total bilirubin serum. Beberapa tanda klinis yang dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik Atresia Bilier. lebih dari 2 minggu . 2. .Hepatomegali dapat ditemukan lebih dahulu pada palpasi abdomen.2 12 .Ada kemungkinan terjadi kelainan kongenital lain seperti penyakit jantung bawaan.Pada pasien dengan sindrom asplenia.9. Tidak ada temuan patognomonik yang dapat digunakan untuk mendiagnosisnya.Ikterus yang memanjang pada neonatus.Pemeriksaan fisik tidak dapat mengidentifikasi semua kasus Atresia Bilier. dan apabila sudah ada splenomegali.10 Bayi dengan Atresia Bilier menunjukkan peningkatan moderat pada bilirubin total. yang biasanya antara 6-12 mg/dl.18 B. PEMERIKSAAN LABORATORIUM Serum bilirubin (total dan direk): hiperbilirubinemia terkonjugasi. dapat ditemukan garis tengah hepar pada palpasi di area epigastrium. terutama apabila ditemukan bising jantung pada pemeriksaan auskultasi.

peningkatan AP akibat sumber skeletal dapat dibedakan dengan yang berasal dari hepar dengan menghitung fraksi spesifik hati.4 Pada semua tes ini. 5` nucleotidase.2. tidak ada satu pun pemeriksaan biokimia yang dapat membedakan secara akurat antara Atresia Bilier dengan penyebab kolestasis lain pada neonatus.3.2 Kadar aminotransferase tidak terlalu menolong dalam menegakkan diagnosis secara khusus. terjadi peningkatan baik dalam hal sensitivitas maupun spesifitas.2 GGTP merupakan protein membrane integral pada kanalikuli bilier dan mengalami peningkatan pada kondisi kolestasis. Pada bebrapa kasus.2 Sebagai tambahan terhadap hiperbilirubinemia terkonjugasi (temuan universal terhadap semua bentuk kolestasis neonatus). Sayangnya. 5' nucleotidase. serum aminotransferases dan serum asam empedu. gamma-glutamyl transpeptidase (GGTP). Kadar GGTP berhubungan erat dengan kadar AP dan mengalami peningkatan pada semua kondisi yang berkaitan dengan obstruksi bilier. meskipun peningkatan kadar alanine transferase (>800 IU/L) mengindikasikan kerusakan 13 . Tapi bagaimana pun juga terkadang kadar GGTP normal pada beberapa bentuk kolestasis akibat kerusakan hepatoseluler. abnormalitas pemeriksaan enzim termasuk peningkatan level AP.Memeriksa kadar alkaline phosphatase (AP).

tidak mencapai 80%.4 C.11 14 .2 Gambar 4. terutama kista koledokal.10 Pada Atresia Bilier. bahkan untuk di pusat pemeriksaan yang berpengalaman. Karena alasan ini. diagnosis kista koledokal harus dibuat dengan menggunakan US fetal in utero.2. (b) An arterial waveform was seen in the enlarged vessel at the hepatic surface. US dapat menunjukkan ketiadaan kantung empedu dan tidak berdilatasinya jalur bilier. PEMERIKSAAN RADIOLOGIS . (a) The presence of hepatic arterial flow (arrow) extended to the hepatic surface.Ultrasonography / Color Doppler Ultrasonography Sindrom kolestasis neonatus dapat dibedakan dengan anomali sistem bilier ekstrahepatik dengan menggunakan US. Saat ini.2.4. sensitifitas dan spesifisitas temuan ini.hepatoseluler yang signifikan dan lebih konsisten pada kondisi sindrom hepatitis neonatus. Color Doppler US images in a 32-day-old girl with BA. US dianggap tidak menunjang untuk mengevaluasi Atresia Bilier. Sayangnya.

13 Sensitivitas dari scintigraphy untuk mendiagnosis Atresia bilier terlihat cukup tinggi dari 2 retrospektif (83% sampai 100%). Tampak bayangan echo inhomogen pada tekstur hepar. dan dinding yang jelas pada common bile duct (CBD) (panah)12 Gambar 6: Atresia biliaris dan kista sentral.Gambar 5. Sonogram oblique yang menggambarkan atresia biliaris dan kista sentral besar pada porta hepatis.Hepatobiliary scintiscanning (HSS) Hepatobiliary scintigraphy selama beberapa tahun digunakan sebagai modalitas untuk mendiagnosis atresia bilier. 15 . 12 .

Namun jika radiotracer tidak terlihat dalam 24 jam ataupun setelahnya (seperti gambar dibawah ini). saluran kistik.13 Gambar 7 : HSS pada pasien dengan Atresia Bilier yang menunjukkan tidak adanya ekskresi marker ke usus dalam 24 jam.14 . saluran empedu umum. dapat dicurigai atresia bilier.Magnetic Resonance Cholangiography (MRC) MRCP adalah modalitas pencitraan sangat handal invasif untuk diagnosis atresia bilier Saluran empedu extrahepatic termasuk kandung empedu. Saluran empedu 16 . Akan tetapi spesifitas dari modalitas in sedikit berkurang yakni sekitar 33% sampai 80%.dengan secara nyata pasien yang terkena tidak menunjukkan eksresi.10 Jika ekskresi dari radiotracer terlihat/keluar dari diagnosis atresia bilier dapat dikeluarkan. dan saluran hepatik umum divisualisasikan.

yang dapat terlihat pada cholangiography. kecuali kandung empedu. Perempuan 14 tahun dengan Atresia bilier dan transplantasi hepar.15 Gambar 8. MRCP memiliki akurasi 98%. Pada Atresia Bilier tipe 1. pada MRC (A) tampak ductuli intrahepatic yang hipoplastic (white arrows).extrahepatic.16 17 . sensitivitas 100% dan spesifisitas 96%.15 Gambar 9. untuk diagnosis atresia bilier sebagai penyebab ikterus kolestasi. Gambaran intensitas maksimum pada Magnetic resonance cholangiography memperlihatkan batu bilier (panah) pada proksimal dari duktus hepatikus kiri. tidak digambarkan.

Gambar 10.13 18 . Anak laki-laki berusia 1 tahun dengan atresia bilier dan menolak untuk tindakan operasi. Gambaran intensitas maksimum pada magnetic resonance cholangiography (MRC) tampak dilatasi dari duktus hepatis kiri (*) dan kanan (#) dengan tidak tampak duktus biliaris 15 Gambar 11: Tanda panah pada gambar menunjukkan area triangular MRC yang memiliki intensitesa tinggi namun tidak menunjukkan adanya sistem duktus ekstrahepatik pada bayi baru lahir.

10 19 . Pemeriksaan ini dilakukan ketika pemeriksaan biopsi dan scintiscan gagal menunjukkan hasil yang adekuat. Magnetic resonance cholangiography shows grade II periportal thickening in 57-day-old girl with biliary atresia. Kolangiografi intraoperatif dilakukan ketika biopsi hati menunjukkan adanya etiologi obstruktif. 16 . Pemeriksaan ini dilakukan dengan metode memasukkan kontras ke dalam saluran empedu lalu kemudian difoto X-Ray ketika laparotomi eksploratif dilaksanakan.Cholangiography Intraoperatif Pemeriksaan ini secara definitif dapat menunjukan kelainan anatomis traktus biliaris.2.Gambar 12.

suatu spesimen biopsi yang adekuat. dengan tingkat sensivisitas dan spesifisitas mencapai 90% untuk Atresia Bilier. dapat membedakan penyebab kolestasis akibat gangguan obstruksi dengan hepatoseluler.13 D. Tingkat morbiditasnya rendah pada pasien yang tidak mengalami koagulopati. PEMERIKSAAN HISTOPATOLOGIS . Kolangiogram intraoperatif menggambarkan pengisian kista dan dilatasi sedang duktus intrahepatis tapi tidak ada hubungan langsung ke duodenum.4 20 .2. Ketika diperiksa oleh patolog yang berpengalaman.Gambar 13.Biopsi hati perkutaneus Biopsi perkutaneus hati diketahui sebagai teknik paling terpercaya dalam mengevaluasi kolestasis neonatus.

2 . (Trichrome stain.Gambar 14. Spesimen bedah menunjukkan spektrum abnormalitas. termasuk Atresia Bilier. original magnification. dapat menunjukan perubahan pola histolpatologis.11 Pada beberapa kondisi kolestasis. namun tidak ada temuan histologis kualitatif yang dapat menunjukkan karakteristik perbedaan keduanya. termasuk inflamasi aktif yang disertai degenerasi duktus biliaris.Temuan Histologis Meskipun ada yang fakta yang menyebutkan bahwa Atresia Bilier dapat terjadi karena faktor ontogenik dan dapatan. 21 .)._100. Photomicrograph reveals dilated hepatic arteries (arrowhead) in the hepatic subcapsular area. suatu reaksi inflamasi kronik yang disertai proliferasi elemen duktus dan glandular serta fibrosis. Sehingga perlu dilakukan biopsi serial dengan interval 2 minggu untuk mencapai diagnosis yang definitif.

Proliferasi portal duktus biliaris.Progresifitas kelainan ini dapat dikonfirmasi melalui gambaran histologisnya.4 Gambar 15: The pathological examination shows hepatocanalicular and ductular cholestasis and inflammatory reaction around cystic bile duct.20 Bukti adanya obstuksi pada traktus biliaris menentukan apakah bayi membutuhkan laparatomi eksplorasi dan kolangiografi intraoperatif.2.4 Pewarnaan Periodic Acid-Schiff (PAS) pada jaringan biopsi dapat digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis defisiensi alpha1-antitrypsin dengan adanya temuan intraseluar berupa granul-granul PAS-positif yang resisten terhadap pecernaan oleh diastase. pengisian empedu.11 temuan penyebab obstruksi pada kolestasis 22 .2. fibrosis portal-portal dan reaksi inflamasi akut merupakan karakteristik neonatus.2.

mungkin saja gallbladder dapat menjadi kecil ketika fungsi dari sel-sel hepar menurun bahkan menghilang. (B) Magnetic Resonance Cholangiography (MRC) yang memperlihatkan grade I penebalan pertportal pada bayi perempuan berusia 63 hari dengan neonatal hepatitis16 F. Tes nonbedah dan eksplorasi bedah lainnya hanya dapat dilakukan di pusat pelayanan kesehatan yang berpengalaman menangani kelainan seperti ini. DIAGNOSIS BANDING NEONATAL HEPATITIS Dari neonatal Hepatitis didapatkan gambaran: Echogenecity dari hepar dan peningkatan ukuran namun dapat juga normal. PENATALAKSANAAN Konsultasi Evaluasi kolestasis neonatal dapat dilakukan di pelayanan kesehatan primer dengan bergantung pada rehabilitasi temuan laboratorium. Duktus biliaris dan gallbladder tampak normal.E.17 ` Gambar 16 : (A) Magnetic Resonance Cholangiography (MRC) yang memperlihatkan grade II penebalan pertportal pada bayi perempuan berusia 57 hari dengan Atresia Bilier. 23 .

maka segera dilakukan intervensi bedah portoenterostomi terhadap atresia bilier yang correctable yaitu tipe I dan II. Tetapi meskipun tidak ada duktus bilier yang paten.Dokter umum tidak boleh menunda diagnosis atresia bilier. Bila ditemukan bayi yang dicurigai menderita icterus obstruktif.    Gamma-GT meningkat > 5 kali (normal Tidak ada defisiensi alfa-1 antitripsin Pada sintigrafi hepatobilier tidak ditemukan ekskresi ke usus. Bila masih ada duktus bilier yang paten. maka Fitzgerald menganjurkan laparatomi eksplorasi pada keadaan sebagai berikut:  Bila feses tetap akolik dengan bilirubin direk> 4 mg/dl atau terus meningkat.2 Terapi Bedah Bila semua pemeriksaan yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis atresia bilier hasilnya meragukan. tetap dikerjakan operasi Kasai dengan tujuan untuk menyelamatkan penderita (tujuan jangka pendek) dan bila mungkin untuk persiapan transplantasi hati (tujuan jangka panjang). Setelah diagnosis atresia bilier ditegakkan. meskipun telah diberikan fenobarbital atau telah dilakukan uji prednison selama 5 hari. Ada peneliti yang menyatakan adanya kasus-kasus atresia 24 . Pada atresia bilier yang non-correctable terlebih dahulu dilakukan laparatomi eksplorasi untuk menentukan patensi duktus bilier yang ada di daerah hilus hati dengan bantuan frozen section. maka dilakukan operasi Kasai. maka haus segera di rujuk ke dokter subspesialis.

19 Gambar 17.bilier tipe III dengan keberhasilan hidup > 10 tahun setelah menjalani operasi Kasai. 3 G. dengan proses tumbuh kembang yang sangat terhambat Pasca operasi portoenterostomi yang tidak berhasil memperbaiki aliran empedu.3. 3. PROGNOSIS Sebelum ditemukan transplantasi hati sebagai terapi pilihan pada anak dengan penyakit hati stadium akhir. Type 4: hepatic portoenterostomy (Kasai’s procedure). angka kelangsungan hidup jangka panjang pada anak penderita Atresia Bilier yang telah mengalami portoenterostomy 25 .19 Di negara maju dilakukan transplantasi hati terhadap penderita: Atresia bilier tipe III Yang telah mengalami sirosis Kualitas hidup buruk.

86%. sehingga anak-anak ini terpaksa menderita komplikasi sirosis hepatis pada beberapa tahun pertama kehidupan mereka meskipun transplantasi hati sudah dilakukan. mengalami gangguan aliran empedu setelah mendapat terapi bedah.2 26 .43% Gambaran anatomi duktus biliaris ekstra hepatik Ukuran duktus biliaris daerah ekstra hepatik Ada tidaknya cirrhosis hepatis Adanya kolangitis Kemungkinan dapat dilakukannya transplantasi hati dari semua pasien yang telah melakukan operasi Sepertiga portoenterotomy . lebih awal lebih baik. Bila operasi dilakukan pada usia <8 minggu maka angka keberhasilannya 71. antara lain : Umur pada waktu dioperasi. Komplikasi yang dapat terjadi setelah portoenterostomi antara lain kolangitis (50%) dan hipertensi portal (>60%).adalah 47-60% dalam 5 tahun dan 25-35% dalam 10 tahun. Keberhasilan operasi portoenteromtomy dipengaruhi oleh berbagai faktor. sedangkan bila operasi dilakukan pada usia >8 minggu maka angka keberhasilannya hanya 34.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful