You are on page 1of 18

IKTERUS (JOUNDICE

)
Definisi Ikterus adalah perubahan warna kulit, sclera mata dan Jar. Lainnya (membrane mukosa) menjadi kuning karena peningkatan kadar bilirubin dalam sirkulasi darah Anatomi Hepar Organ metabolic terbesar dan terpenting dalam tubuh Terletak di cavum abdomen, kuadran kanan atas. Tepat dibawah diafragma

4 Lobus : -Lobus dextra -Lobus sinistra .

-Lobus caudatus (superior) -Lobus Quadratus (inferior) .

Hepatica -Cabang V.Masing2 lobus terdiri dari satuan fungsional yaitu lobulus. Porta Hepatica -Duktus Biliaris Darah mengalir dari bagian perifer lobulus ke sinusoid . yang berbentuk hexagonal Dibagian sentral dari lobulus terdapat Vena sentralis Disetiap sudut lobules terdapat 3 saluran: -Cabang A.

Proses metabolic KH. Hepatica • Fungsi Hepar?? A. Sintesis protein plasma D. dsimpan. Hepatica • • Dari Aorta Mensuplai O2 dan metabolit darah B. Menyimpan Glikogen. V. Aktivasi vit D F. Detoksifikasi C. Cava Superior . Bunuh bakteri. dan Vitamin E. Eksresi Kolesterol dan bilirubin Membawa darah yg telah diproses hepar ke V.Sirkulasi hepatic A. di detosifikasi dihati) C. Protein B. Lemak. Porta Hepatica • • Berasal dari traktus digestivus Membawa nutrisi (untuk diproses. Buang SDM yg sudah tdk terpakai G. V. Lemak. Fe. Cu.

Katabolisme Heme • Terjadi di RES: . Tulang. Sintesis Heme 85% di SS.Metabolisme Heme 1. sisanya di Hepatosit\ Bahan dasar: Suksinil Co-A Glisin Suksinil Co-A+Glisin ALA Porfobilinogen/PBG (Prekursor Pyrol)(4PBG)hydroxymetilbilane (Linier tetrapirol)Uroporfirinogen III(Cyclic)Coproporfirinogen IIIProtoporfirinigen IIIProtoporfirin III(+Fe2+)HEME Cincin siklik dihubungkan oleh jembatan metilen Porfirin dalam ikatan nya dgn Fe  kena UV  fluoresensi Merah (Khas) 2.

Glukoronil tranferase jadi Bilirubin polar (B. Heme oxygenase jadi Biliverdin Fe3+ dilepas(re-use) CO2 dihasilkan -Biliverdin oleh Biliverdin reduktase jadi Bilirubin -Bilirubin (Hidrofobik) + Albumin = ikatan non kovalen Larut dalam plasma Transport ke Hepar METABOLISME BILIRUBUN DI HEPAR: 1. SS.1. Limpa 3. Uptake -Dihati.indirek) tdk larut oleh Enz. Konjugasi -Bilirubin non polar (B. Hati 2. bilirubin masuk hepatosit.Sekresi .tulang • Ditingkat Sel terjadi di Mikrosom: Mll Sistem Heme Oxygenase mikrosom -Hemoglobin dihancurkan jadi Heme dan Globin -Heme oleh Enz. direk) larut dalam bentuk bilirubin diglukoronida 3. diikat oleh Ligandin. Albumin dilepas. agar tetap larut air 2.

teroksidasi. gugus glukoronida oleh Enz.. Beta-glukoronidase dari bakteri direduksi Shg Gugus glukoronida lepas dari bilirubin -Bilirubin. sedikit -Urobilinogen sebagian Besar masuk ke kolon.di eksresi lagi oleh hati (Siklus enterohepatic) dapat jg ditemukan di Urin.terkonjugasi) di eksresikan lwt empedu. jadi Urobilin/stercobilin (berwarna) + 1 gram hemoglobin = 35 mg bilirubin + Ekresi bilirubin Dewasa =250-350 mg/ hari + Unconjugated bilirubin(lipid soluble) toksik dpt melewati BBB bilirubin enselopati + bilirubin suatu pigmen kuning Patofisiologi Ikterus secara umum 1.-bilirubin diglukoronida (B. lalu ke USUS -di Ileum terminal. Fase Prahepatik .. oleh flora usus di reduksi jadi Urobilinogen (tdk berwarna) -Urobilinogen sebagian kecil diresorbsi kembali ke sirkulasi.

UDP glukoronil transferase tdk ada 3. Fase Pascahepatik .Enz. dan pentingnya protein pengikat spt Ligandin blm jelas -Konjugasi -Gangguan aktivitas Enz. Fase Intrahepatik -Liver uptake Secara rinci.-Pembentukan bilirubin meningkat Asal bilirubin: -70-80% dari pemecahan SDM -20-30% dari protein Heme lainnya Peningkatan hemolisis SDM adalah penyebab utama -Transport plasma terganggu Ikatan dgn Albumin melemah krn: -Asidosis -Antibiotika ttt -Salisilat (kompetitif) 2. UDP glukoronil transferase .

garam empedu. Garam empedu Pruritus (Patof belum jelas) .-Anion organic dan obat dapat mempengaruhi sekresi bilirubin -Kolestasis intrahepatik Hapatitis Keracunan obat Penyakit hati krn alcohol -Kolestasis ekstrahepatik Paling sering krn Batu duktus koledokus dan kanker pancreas Lebih jarang krn striktur akibat operasi dulu. Ca-duktus koledokus. dan lipid) ke dalam sirkulasi Kelebihan bilirubin konjugasi masuk Urin Tinja Berwarna pucat. pancreatitis dan kolangitis sklerosing Intinya terjadi kegagalan sekresi empedu Terjadi efek Backup konstituen empedu (yg penting: Bilirubin.

hipoprotrombinemia(ggn penyerapan vit K) Neonatal hiperbilirubinemia A. Fisiologis Peningkatan Bilirubin Indirek (tak terkonjugasi) Terjadi pada 60% bayi full term 80% bayi preterem Kriteria: -Muncul SETELAH 24 jam lahir (biasa terlihat pd hari 2-3) -Total peningkatan bilirubin <5 mg/dl/hari -Kadar puncak pd hari 3-5 (biasanya 5-6 mg/dl) -Kadar puncak MAX <= 15 mg/dl -Ikterus nerkurang/ hilang: 1 minggu (bayi full term) < 2 mg/dl 2 minggu (bayi pre term) Etiologi: .Garam empedu tdk ada di usussteatorrhea(ggn penyerapan lemak).

-Produksi Bilirubin meningkat -massa eritrosit lebih besar -lifespan eritrosit fetal lebi pendek (80 hari) -aktivitas heme oksigenasi meningkat (Katabolisme Hb fetal agar habis) -Konjugasi bilirubin menurun (Hepar belum matang) -Aktivitas enz rendah -Ligandin sedikit B. Patologis Kriteria: -Ikterus muncul dalam 24 jam pertama -Peningkatan extreme kadar: bilirubin tak terkonjugasi (>12 mg/dl) bilirubin terkonjugasi (>2 mg/dl) -Ikterus persistent (>2 minggu) Etiologi -Pre hepatic (Bilirubin production meningkat) .

Bbrp sampai puber Tx: Fototerapi -Type 2 (Inherited) Gejala lebih ringan (B1<20 mg/dl) Ggn UDP glukoronil transferase pd konjugasi kedua Shg terdapat bilirubin monoglucoronida di empedu Tx: fenobarbital -Sindroma Gilbert . Usia <15 bulan.-Hemolytic Disease of the Newborn (Eritroblastosis Fetalis) -AntiBodi maternal aktif melawan Antigen eritosit fetus -G6PD defisiensi -Perdarahan -Hepatik (Ggn konjugasi) -Sindrom Crigler-Najjar -Type 1(Congenital):UDP glukoronil transferase (-) Autosomal resesif Gejala berat(B1> 20 mg/dl) Fatal.

Tidak begitu bahaya Kelainannya banyak namun tidak berat -Hemolitik yg compensated -defek uptake bilirubin -Enz glukoronil transferasi keaktifannya rendah -Disfungsi hati -Hepatitis -Sirosis -Obat2an dan zat toxic -Sindrom Dubin-Johnson -Autosomal resesif -Etiologi:Defek pd sekresi hepatic dari B2 Mutasi gen yg mengkode MRP-2:inefisiensi eks bilirubin -biopsi hati: ada pigmen hitam pd hepatosit di lobus sentral hati -Sindrom rotor -Cronic Conjugated hiperbilirubinemia -Etiologi: Defek transport anion organic (termasuk bilirubin) .

-Histologi hati normal -Tdk ada pigmen spt dubin Johnson -Post Hepatik (B2 meningkat) -Obstruksi saluran empedu (Ikterus persistent >2mgg) -Atresia kongenital C. dan 20-beta-diol(as. Breast Milk Joundice Kriteria: -B1 meningkat antara hari ke 4-7 -Kadar max 10-30 mg/dl selama minggu ke 2-3 -Bila ASI diteruskan maka hiperbilirubinemia secara bertahap akan turun dan menetap pd kadar yg lbih rendah selama 3-10 mgg -Bila ASI dihentikan. Bilirubin serum turun dalm bbrp hari saja ke nilai normal -Belum pernah ada kernikterus Etiologi: -ASI ibu mengandung 5-beta pregnane-3alfa. Lemak) Scr kompetitif menghambat konjugasi oleh glukoronil transferase .

nafsu makan jelek.-ASI ibu mengandung glukoronidase shg siklus enterohepatik meningkat Manifestasi klinik neonatal Hiperbilirubunemia -Sebenarnya tergantung etiologinya -Secara umum: -Joundice pertama muncul di wajah dan sclera mata (~5 mg/dl) -Joundice pd Abdomen (~15 mg/dl) -Joundice pd Telapak kaki (~20 mg/dl) Namun tdk dapat dijadikan patokan untuk menilai kadar bilirubin serum Kalo udah sampai tengah abdomen waspadai ikterus patologis -Warna kuning terang/orange (bilirubin tak terkonjugasi) -warna kuning kehijauan (bilirubin terkonjugasi) -Bayi lesu. KERN IKTERUS Definisi. Sindrom neurologis akibat pengendapan bilirubin tak terkonjugasi di dalam sel sel otak Patofisiologi. .

retrocolis. tuli sensorineural PEMERIKSAAN . Demam Fase 3 (Setelah minggu pertama): Hypertonis -KRONIK 1 tahun pertama: hipotoni. mendongak. ballismus. tremor). hypotonia. hilangnya reflex moro -ACUTE Fase 1(1-2 hari pertama): Hisapan lemah. stupor. motorik terhambat Setelah 1 tahun: ggn bergerak (Koreoatetosis. kejang Fase 2 (Pertengahan Minggu pertama): hypertonia oto extensor.Kadar bilirubin indirek meningkat (sesuai etiologinya) sampai kapasitas albumin plasma dan protein plasma lainnya untuk mengikat bilirubin terlampaui shingga bilirubin indirek bebas yang larut lemak dapat melewati BBB masuk ke otak dengan cara difusi Manifestasi klinis Biasanya muincul 2-5 hari (bayi full term) Paling lambat hari ke 7 (bayi pre term) Tanda awal: Lesu. reflex tendon dalam aktif. ophistotonus. obligatory tonic neck reflex. nafsu makan jelek.

HbSAg screening i. SADT (lihat morfologi SDM g.1. gol darah dan rhesus d. USG hepar dan bilier a. coombs test (antigen antibody e. Untuk melihat adanya sumbatan atau atresia Tatalaksana blablablablabalabalablaa . serum albumin level f. bilirubin serum c. Fungsi hati h. darah rutin b. lab: a. Urobilinoghen urin 2.