Patogenesis Thalasemia Mayor NORMAL

Sintesin globin berkurang / tidak ada

- TALASEMIA

Hb A (22)

Kumpulan globin yang tidak larut mengendap di Eritoblast dalam sum-sum tulang eritrosit

RBC normal

Eritropoiesis tidak efektif

Selaput eritrosit jadi mudah rusak, kelenturan & eritrosit peka thd fagositosis RES LIEN

Absorpsi Fe dalam usus

Pucat

Anemia Kelimpahan zat besi sistemik (hemokromatosis sekunder)

Kerusakan eritrosit abnormal (hemolisis)

Transfusi darah

Anoksi jaringan

Produksi EPO Hemopoeiesis ekstramedula Pengembangan sumsum / hiperaktifitas sumsum tulang Deformitas tulang Hepatomegali Splenomegali

Distensi Abdomen

Facies talasemia dan penipisan korteks di banyak tulang