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Trombocitopenia (continuación): Clínica: se manifiesta de forma general, sea cuál la causa o Púrpura petequial y/o equimótica: la púrpura se extiende y acaba

dando equimosis; destacar que la equimosis no presenta relieve a diferencia del hematoma que posee un cierto volumen. o Epistaxis, gingivorragias, metrorragias. o Infrecuentes hemorragias retinianas (aunque si el paciente refiere trastornos visuales se hará un examen de fondo de ojo), digestivas y hematuria. Trombocitopenia: petequias y

zonas equimóticas.

Hemartros: es más propio alteraciones de la coagulación.

de

las

Púrpura petequial; no confundir con una reacción alérgica: la púrpura a la presión no desaparece.

Púrpura petequial intensa.

Gingivorrag ia y bullas hemorrágicas

Trombocitopenias inmunológicas agudas: -Infecciones virales. -Medicamentos: heparina (+ 5 días). -Alosensibilización por trasfusiones o neonatal: el paciente al entrar en contacto con plaquetas de otra persona, se sintetizan anticuerpos (Ac) anti-HLA que provocan la destrucción de plaquetas que se trasfunden. Puede que se den en un primer momento, como por ejemplo en una mujer embarazada que está alosensibilizada e inmediatamente se produce la destrucción inmune de plaquetas. Púrpura Trombocitopénica Idiopática: enfermedad de Werlhof (PTI): Definición: es autoinmne específica de los antígenos plaquetarios (Ag). Es el tipo de púrpura MÁS FRECUENTE. • Trombopenia periférica aislada.

• •

Número de megacariocitos normal o aumentado en médula (se debe a que la médula intenta compensar la alteración). No atribuible a infección vírica, bacteriana, tóxicos, ni enfermedad inmunológica (decir que la púrpura suele acompañar a procesos autoinmunes como LES).

Etiopatogenia:  Adhesión IgG, IgM y complemento a la superficie plaquetar (anti IIb, miosina, actina). • Destrucción en el sistema monocito macrófago (en el bazo: IgG, en el hígado: IgM o complemento).  Asociación densidad de Ig con numero de plaquetas, volumen medio plaquetar y respuesta a tratamiento.

Es decir, los autoAc IgG, IgM se fijan a diferentes moléculas de la superficie plaquetar como antiIIb, actina, miosina,…; estos complejos de detectan por el sistema monolito-macrófago en bazo y se destruyen. Cuantos más Ac se producen, menor es el número de plaquetas (es una relación inversa) pero el volumen plaquetario estará aumentado porque se producen de forma desorganizada.

Clínica: • Brotes de trombocitopenia (< 10.000): Cursa con periodos asintomáticos. La trombopenia asociada a virus en niños es aguda. Las plaquetas suelen ser < 10.000 aunque el número es variable. • Formas crónicas +/- 50.000 (son más típicas del adultos); aunque también es variable; requieren tratamiento si es <30.000. • Púrpura, epistaxis, gingivorragias.

Diagnóstico: es una púrpura trombopénica de origen periférico. • Trombocitopenia. • IgG en la superficie de plaquetas: es el más especifico. Decir que, aunque salga negativo no se puede excluir que el número de plaquetas sea tan pequeño que no pueda activar al macrófago, es decir, que aunque sea negativo no excluir PTI. • Aumento volumen plaquetario (como mecanismo de compensación). • Aumento megacariocitos. La médula no es el diagnóstico, sino el cuadro clínico que responde a una trombopenia periférica con Ac antiplaquetarios positivos. Aumento del tamaño plaquetar.

Aumento del número de magacariocitos.

Tratamiento: • Glucocorticoides: (como primera opción) - 2 mg/Kg x 14 días. - Mantenimiento 10-15 mg/48horas. - A largo plazo sin prednisona (PDN): se van disminuyendo las dosis para que el tratamiento dure alrededor de 3 meses. - Con frecuencia el paciente rediviva: • Existe mejoría inicial en el 60%, pero al retirar PDN reaparece. • Respuestas definitivas: 30%. • Esplecnotomía: es más eficaz a largo plazo; no se cura la enfermedad sino que se elimina el lugar de destrucción plaquetario, es decir, veremos plaquetas con Ag en su superficie pero no se destruirán. - Disminución destrucción plaquetar y disminución síntesis de Ig. - Indicaciones:  Resistencia a PDN.  Tratamiento de mantenimiento > 10-15mg/48horas.  Recidiva (3 brotes; <6meses del 2º). Existe un inconveniente importante: en niños aumente es riesgo de sepsis fulminante por estreptococo, por lo que cuidado con las infecciones en estos pacientes. • Inmunodepresores. • Ig i.v. a dosis altas (0’4 g/Kg x 5 días): es eficaz pero limitado en el tiempo. Se usa en enfermedades autoinmunes ya que satura los receptores de macrófagos que van a captar plaquetas, por lo que no se destruirán, pero sólo durante 3-4 semanas. *las Ig son importantes en dos situaciones especialmente: embarazo + PTI y ante una hemorragia cerebral grave en PTI (elevar las plaquetas!!!).

SÍNDROMES TROMBÓTICOS MICROANGIOPÁTICOS. Definición: Trombos plaquetarios en la microcirculación. Diagnóstico: anemia hemolítica + trombocitopenia + lesión neurológica o Anemia hemolítica microangiopática, que se caracteriza por:  esquistocitos: hematíes rotos ya que estamos ante una anemia hemolítica.  Aumento de LDH: por la destrucción del hematíe ya que ha perdido la estructura elástica y no puede deformarse para atravesar la circulación.  Haptoglobulina disminuida: es un marcador de hemólisis. o Plaquetopenia periférica. o Lesión renal: porque al pasar por el riñón afecta al glomérulo. o Lesión neurológica. Formas clínicas: o Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT). o Síndrome hemolítico urémico  Infancia, lesión renal, más leve que PTT. o Síndrome de HELLP:  Pre-eclampsia, hepatopatía, hemólisis, disminución plaquetas. Pronóstico: son de gravedad extrema sino se identifica y se da un tratamiento precoz. Exitus en el 80 % de los casos sin tratamiento. Tratamiento: (las dos primeras opciones son de elección) o Plasmaferesis y recambio con plasma fresco congelado: se
cambia el plasma para modificar la proporción de multímeros que originan los microtrombos.

o Asociación con PDN (y vincristina, se usa porque se acumula en las plaquetas pero su uso es infrecuente). o Esplecnotomía. TROMBOCITOPATÍAS. Son poco frecuentes y el profe dijo que había que saber el déficit que se asociaba a cada enfermedad. Todas ellas producen trastornos de la función plaquetaria, por lo que el paciente sangra a pesar de que la coagulación es correcta y el número de plaquetas es normal. o Trombocitopatías congénitas Síndrome de Bernard Soulier:

Déficit de Glicoproteína GpIb: disminución de la adherencia al endotelio.  Autosómica recesiva.  Retracción del coagulo normal.  Tiempo de hemorragia prolongado.  Disminución del número y aumento del volumen plaquetar. Tromboastenia de Glanzmann:  Déficit de Gp IIb-IIIa: disminución de agregabilidad.  Autosómica recesiva.  Retracción del coágulo disminuido (tromboastenia).  Tiempo de hemorragia prolongado.  Disminución del número y aumento volumen plaquetar.  o Trombocitopatías adquiridas.  Uremia: alteración de todas las fases de la hemostasia primaria, aunque normalmente los pacientes con insuficiencia renal crónica se dializan y la hemostasia es correcta.  Hepatopatía: disminución plaquetas, factores de coagulación, fibrinolisis; encontramos alteraciones generales de la coagulación y de las plaquetas.  Síndrome mieloproliferativo crónico: alteraciones de Gp Ib y IIbIIIa. Son trastornos de células madre que se manifiestan como un aumento del número de plaquetas que son anormales, y cuanto más aumentan peor es la función.  Enfermedad de Waldenstrom ( es un síndrome linfoproliferativo, se produce una paraproteína que produce un trastorno funcional de plaquetas)  Alteraciones plaquetas + Ig, vonWillebrand adquirido.  Inducidas por fármacos (AAS): ES EL MÁS FRECUENTE. o Inhibición irreversible de ciclooxigenasa: con una sola aspirina y a dosis bajas se produce la inhibición de la COX y se activa el efecto antiagregante de todas las plaquetas expuestas en el momento. Por lo que, hasta que no se recambie la plaqueta (9 días), no se elimina el efecto de AAS. Por lo que, si un paciente está antiagregado y se requiere cirugía, se tendrá que retrasar si ha tomado AAS; decir que existen otros antiagregantes de efecto reversible que al retirar el tratamiento se recupera la normalidad.