EMC-Mdecine 1 (2004) 325336

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Troubles cognitifs aigus Acute cognitive disorders

M. Sarazin a,*, P. Amarenco b
Centre de neuropsychologie, Hpital de la Salptrire, 47, boulevard de lhpital, Paris, France. HDJ neuro-psycho-griatrique, Hpital Bretonneau, Paris, France b Service de neurologie et centre daccueil et de traitement de lattaque crbrale, Hpital Bichat, 46, rue Henri-Huchard 75018 Paris, France
a

MOTS CLS Aphasie ; Amnsie ; Apraxie ; Comportements ; Urgence

Rsum Les manifestations les plus habituelles des troubles cognitifs dapparition brutale se caractrisent principalement par des troubles de la mmoire et de langage. Un scanner crbral doit tre ralis en urgence, parfois suivi dune ponction lombaire. Les mcanismes tiologiques sont nombreux. Les causes les plus frquentes de dficit cognitif sont reprsentes par les accidents vasculaires crbraux. La mningoencphalite herptique impose la mise en route dun traitement en urgence. 2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs. Abstract Acute cognitive and behavior disorders are usually characterized by language and memory deficit. However, other clinical manifestations may be encountered, such as apraxia, agnosia, alexia... Cranial computed tomography must be undertaken in emergency, sometimes followed by lumbar punction. Etiologies are various. Stroke is the most common cause. Immediate treatment initiation is needed in case of suspected herpes encephalitis. 2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

KEYWORDS Aphasia; Amnesia; Apraxia; Behaviour; Emergency

Introduction
Les manifestations les plus habituelles des troubles cognitifs dapparition brutale se caractrisent principalement par des troubles de la mmoire et de langage. Mais dautres symptmes neuropsychologiques sont galement frquents tels que lapraxie, lagnosie, lhmingligence et les troubles du comportement. Lobjectif de ce chapitre est de rappeler les principales spcificits smiologiques des diffrents troubles cognitifs et de prciser les pistes tiologiques voquer dans le cadre de

lurgence mdicale. Nous dbutons notre propos par lvocation du syndrome confusionnel, source de trouble global aigu des fonctions cognitives, puis nous abordons les diffrentes spcificits cliniques cognitives.

Premire et ncessaire tape : liminer un syndrome confusionnel

Dans le cadre de lurgence, et de faon gnrale, il est impratif de chercher un syndrome confusionnel avant de proposer un examen clinique orient vers lanalyse des fonctions cognitives. La confusion mentale rsulte dune souffrance et dune dsorganisation aigu du fonctionnement crbral

* Auteur correspondant. Adresse e-mail : marie.sarazin@brt.ap-hop-paris.fr (M. Sarazin). 2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs. doi: 10.1016/j.emcmed.2004.05.002

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Tableau 1 Vigilance Caractristiques des troubles intellectuels dans la confusion mentale2.

M. Sarazin, P. Amarenco

Aspect gnral Attention Langage

Mmoire

Raisonnement

Modifications somatiques

Vigilance diminue Obnubilation de la conscience Inversion du rythme veille-sommeil Prsentation nglige Aspect hbt, hagard Capacit attentionnelle diminue Distractibilit majeure Discours spontan incohrent Manque du mot Troubles de la comprhension Troubles de lcriture et de lorthographe Troubles de la mmoire court terme et long terme Oubli mesure Dsorientation temporospatiale Raisonnement incohrent Dyscalculie Troubles neuropsychiatriques, hallucinations visuelles ou auditives Dlire Agitation anxieuse, conduites agressives Inversion rythme veille-sommeil Troubles vgtatifs et dysautonomiques Tremblement daction Astrixis, myoclonies Ralentissement diffus lEEG

EEG : lectroencphalogramme.

secondaire une cause organique et saccompagne dun trouble majeur du contrle attentionnel. Elle se caractrise par : une obnubilation de la conscience ou une baisse de la vigilance avec perturbation du cycle veille-sommeil ; une perturbation diffuse des activits intellectuelles prdominant sur les capacits attentionnelles et saccompagnant dune dsorientation temporospatiale ; un dlire onirique avec hallucinations ; une fluctuation des troubles.1 Lensemble survient constamment dans un contexte datteinte somatique qui oriente lenqute tiologique. Les mcanismes tiologiques sont multiples : mtaboliques, neurologiques, pileptiques, infectieux, toxiques, mais ne sont pas dtaills dans ce chapitre. Il faut se souvenir que chez le sujet g, un syndrome confusionnel peut cacher une authentique dmence (maladie dAlzheimer le plus souvent) quil faut donc savoir rechercher distance de lpisode aigu. Le syndrome confusionnel est donc responsable dun dysfonctionnement global des fonctions intellectuelles qui se distingue des troubles cognitifs focaux. Dans le syndrome confusionnel, ce sont les troubles attentionnels qui sont au premier plan. Ces difficults dattention rendent difficile lexamen, le patient ne pouvant maintenir son attention pendant la ralisation de tches mme simples,

comme compter lenvers partir de 20, rpter les mois de lanne lenvers, rpter une srie de chiffres (lempan direct qui correspond la rptition simple dune liste de chiffres est de 7 2 chez le sujet normal). Le dficit attentionnel contribue aux troubles intellectuels associs : trouble du langage avec un discours incohrent, troubles de la mmoire avec un oubli mesure, troubles du raisonnement, troubles du comportement (Tableau 1).2 La fluctuation de la symptomatologie est galement typique de la confusion. Le pronostic volutif dpend du mcanisme causal.

Troubles amnsiques dinstallation aigu ou subaigu

Terminologie
Il est maintenant bien reconnu quil ny a pas une mmoire mais des systmes de mmoire, correspondant des units fonctionnelles et neuroanatomiques dtermines.3 La mmoire court terme dsigne le stockage des informations sur une dure brve et transitoire. Les capacits de stockage de mmoire court terme sont limites quantitativement (lempan endroit qui mesure la capacit rpter immdiatement une srie de chiffres est de 7 habituellement chez ladulte) et temporairement (15 20 s). La mmoire long terme, au contraire,

Troubles cognitifs aigus correspond au stockage illimit quantitatif et temporel des informations. La mmoire long terme implique un processus de consolidation mnsique correspondant la formation dune trace mnsique. Le passage de mmoire court terme mmoire long terme sappelle lencodage. Une amnsie antrograde se dfinit par une altration de mmorisation de nouveaux souvenirs, depuis linstallation de lvnement causal. Une amnsie rtrograde se dfinit par une incapacit se souvenir dlments anciens, antrieurs lvnement causal. On peut aussi distinguer la mmoire, en fonction de son contenu, en mmoire verbale qui est plutt sous la dpendance de lhmisphre gauche et mmoire non verbale (visuospatiale) qui est plutt sous la dpendance de lhmisphre droit ; ou encore en mmoire pisodique (mmoire dvnements factuels) et mmoire smantique (mmoire des faits gnraux). Enfin on peut distinguer la mmoire en fonction du traitement de linformation en mmoire explicite (mmorisation consciente et volontaire) qui est sous-tendue par le circuit hippocampo-mamillo-thalamo-cortical (circuit de Papez), et mmoire implicite (mmoire automatique du savoir-faire ).4 Apprcier le niveau du dysfonctionnement mnsique permet de prciser le site lsionnel et le mcanisme causal.
Tableau 2 Limonade Passoire Camion Muse Sauterelle Test des cinq mots4.

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(par exemple : il y avait un btiment ...un animal...un fruit ) permet de vrifier si loubli est li un dficit de consolidation de la trace mnsique (absence daide par lindice smantique) ou un trouble de la rcupration de linformation (amlioration par lindiage). Cest dans ce cadre que lon peut utiliser le test des cinq mots de Dubois (Tableau 2).5 Enfin, lexamen est complt par un examen neuropsychologique et neurologique complet (Encadr 1).

Troubles mnsiques dinstallation aigu ou subaigu de dure transitoire

Ictus amnsique (ou amnsie globale transitoire) Un trouble amnsique dinstallation aigu ou subaigu transitoire qui rgresse spontanment voque en premier lieu un ictus amnsique. Le tableau clinique de lictus amnsique est typique et caractristique.6 Aux urgences, le patient est vu le plus souvent en pleine crise amnsique (avant la rgression). Description clinique Il sagit dun trouble isol et global de la mmoire, qui sinstalle soudainement. Il ny a aucun autre signe daccompagnement neurologique ou physique, ni de prodrome neurologique. La prsence de signes daccompagnement doit faire carter ce diagnostic. Il ny a donc jamais de notion de perte de connaissance. De la mme faon, il ny a pas de trouble de la vigilance ni de la conscience. Au contraire, le patient peut poursuivre des activits intellectuelles labores pendant la dure de lictus amnsique. La motricit est galement conserve. Cependant, il nest pas rare dobserver une lgre agitation anxieuse, avec perplexit, ou au contraire de constater une apathie, avec un aspect fig et prostr du patient. Latteinte de la mmoire est globale et porte avant tout sur la mmoire antrograde qui est atteinte de faon massive. Le patient ne peut capter, fixer et mmoriser une information nouvelle. Ceci se manifeste par un oubli mesure, le malade rpte sans cesse les mmes questions, et oublie les rponses fournies (par exemple, les patients

Examen clinique aux urgences

Lexamen clinique neuropsychologique aux urgences doit tre ralisable rapidement au lit du patient. Devant toute difficult de mmoire, il est important dans un premier temps dvaluer ltat psychique la recherche dun syndrome dpressif majeur ou dune anxit pouvant rendre compte de la symptomatologie. Il est ensuite possible, au lit du malade, danalyser le fonctionnement mnsique sur plusieurs domaines. La mmoire court terme peut sapprcier par les capacits de rptition immdiate dune liste de mots, comme le rappel immdiat des trois mots du Mini Mental Score (MMS) et par le span endroit (rptition de sries de chiffres). Lvaluation de la mmoire autobiographique se fait par des questions simples et vrifiables. La mmoire long terme svalue par un entretien au cours duquel on cherche mettre en vidence un ventuel gradient temporel amnsique en proposant des questions portant sur les faits rcents (heures, jours), plus anciens (semaines, mois) et trs anciens (annes). La mmoire pisodique (mmoire long terme) sera analyse par un test dapprentissage de mots comportant un rappel immdiat et un rappel diffr. La prsentation dun indice smantique lors de ltape de rappel diffr

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M. Sarazin, P. Amarenco

Encadr 1 Consignes
Montrer la liste : lisez cette liste de mots voix haute et essayez de les retenir, je vous les redemanderai tout lheure . Interroger le patient : pouvez-vous me dire tout en regardant la liste quel est le nom de la boisson, lustensile de cuisine, le vhicule, le btiment, linsecte ? . Retourner la liste et interroger nouveau le patient pouvez-vous me redonner les mots que vous venez de dire . Pour les mots non rappels, et seulement pour ceux-ci, demander : quel tait le nom de .......... ? (en fournissant lindice correspondant). Compter le nombre de rponses correctes = score dapprentissage (maximum = 5). Si score < 5 : remontrer la liste et indiquer du doigt les mots non rappels puis retourner la liste et redemander au patient les mots non rappels en rponse lindice. Le but est de sassurer que le patient a bien enregistr les mots. Poursuivre la consultation mdicale ou faire dautres tests pour dtourner lattention pendant 3 5 minutes. Interroger de nouveau le patient pouvez-vous me redonner les cinq mots ? , puis, pour les mots non rappels, demander quel tait le nom de .......... ? (en fournissant lindice correspondant). Compter le nombre de bonnes rponses = score de mmoire (maximum = 5). Score global = score dapprentissage + score de mmoire = normalement 10

demandent sans cesse lheure quil est). La mmoire rtrograde est galement atteinte mais cette atteinte est au second plan du tableau clinique. Loubli est alors parcellaire concernant les heures ou jours prcdant lictus. Lorsque lamnsie rtrograde stend sur des vnements plus anciens, il persiste un gradient temporel net, les faits les plus anciens restant les mieux conservs. Les autres fonctions cognitives sont intactes. Il ny a pas de trouble du langage, pas dlment aphasique, pas dapraxie, pas de trouble visuoconstructif. Cette intgrit des fonctions cognitives autres que mnsiques est indispensable au diagnostic dictus amnsique. Pour une raison inconnue, lictus amnsique survient prfrentiellement chez les hommes adultes dge mr. volution Lensemble du tableau clinique rgresse progressivement en quelques heures, en moyenne entre 6 et 8 heures. On observe alors un retour la normale du fonctionnement mnsique. Il nest pas rare cependant que le patient se plaigne de discrtes difficults pendant les jours qui suivent lpisode. Il gardera par ailleurs de faon quasi constante une amnsie lacunaire de lpisode sans autre squelle neuropsychologique distance. Les rcidives sont possibles. Le risque de rcidive est valu 20 % environ.

Examens complmentaires Par dfinition, pour parler dictus amnsique, il faut que le bilan ralis soit ngatif. Lenqute tiologique a donc pour principaux objectifs dliminer les diagnostics diffrentiels tels que les accidents vasculaires crbraux, les pilepsies, les processus expansifs, les causes mtaboliques, toxiques et infectieuses. Dans lictus amnsique bnin, limagerie crbrale est normale. Llectroencphalogramme (EEG) est normal. La biologie est sans particularit. Lassociation un syndrome des antiphospholipides est exceptionnelle. Seules les techniques dimagerie crbrale fonctionnelle ralises pendant lictus amnsique montrent des anomalies crbrales totalement rversibles.7 La scintigraphie crbrale (SPECT) met en vidence un hypodbit transitoire des lobes occipitaux, temporaux et du thalamus. La tomographie mission de positons (PET scan) montre un hypomtabolisme transitoire des lobes temporaux internes. Mcanismes tiologiques Les causes des ictus amnsiques bnins restent encore inconnues. Des facteurs favorisants sont frquemment rencontrs, tels que le stress, la fatigue, les efforts physiques, la prise de certains psychotropes comme les benzodiazpines et la prise de chloroquine. Il a t rapport galement la survenue dictus amnsique aprs injection de produit de contraste.

Troubles cognitifs aigus Les mcanismes responsables de lictus amnsique sont discuts et seraient de nature vasculaire, pileptique, ou encore migraineuse. Un terrain vasculaire est en effet significativement plus frquent chez les sujets ayant fait un ictus amnsique, de mme que des antcdents migraineux. Le risque daccident ischmique crbral constitu nest toutefois pas plus lev que celui observ dans la population gnrale, cest--dire infrieur celui dun accident ischmique transitoire (AIT). Lictus amnsique ne peut donc pas tre considr comme un AIT. Doit faire discuter le diagnostic dictus amnsique et faire envisager un autre diagnostic neurologique tout lment atypique tel que : lexistence de signes neurologiques ou physiques associs ; une dure brve du dficit mnsique ; des ictus se rptant bref intervalle ; une smiologie volutive et senrichissant ; des examens complmentaires anormaux. Autres causes de troubles amnsiques aigus transitoires Les autres causes damnsie transitoire aigu doivent tre systmatiquement recherches. Accident vasculaire crbral Il peut sagir, soit dun infarctus dans le territoire de lartre crbrale postrieure uni- ou bilatrale (lsions temporales internes et/ou thalamiques) ou de lartre chorodienne antrieure, soit dun infarctus dans le territoire des artres crbrales antrieures (lsions bicingulaires), soit dun hmatome postrieur (occipital). Dans ce contexte, lamnsie nest pas isole et peut saccompagner, selon le territoire atteint, dune hmianopsie, dun dficit sensitif controlatral, dune agnosie visuelle et/ou dune ccit corticale. Le syndrome amnsique peut tre dissoci : atteinte verbale prdominante en cas de lsion gauche et atteinte visuospatiale prdominante en cas de lsion droite. Les troubles amnsiques par lsion unilatrale ont en gnral de bien meilleurs pronostics de rcupration que ceux par lsions bilatrales. Parmi les autres causes vasculaires damnsie transitoire, on note les thromboses veineuses crbrales qui reprsentent une cause cependant rare, les amnsies survenues au dcours dun arrt cardiaque avec ncrose laminaire corticale et les hmorragies mninges, imposant la ralisation dun scanner crbral et parfois une ponction lombaire. pilepsie Le syndrome confusionnel postcritique avec amnsie lacunaire est facilement identifiable. Le dia-

329 gnostic dpilepsie partielle temporale est plus difficile. Le dficit mnsique est de dure brve, habituellement de quelques minutes et rcurrent. Ainsi, si lictus amnsique est atypique par sa brivet et son caractre rcidivant, il est ncessaire de prvoir un enregistrement lectroencphalographique continu des 24 heures. La prsence danomalies paroxystiques normalement absentes dans lictus amnsique classique permet de poser le diagnostic. On estime quenviron 7 % des ictus amnsiques volueront vers une pilepsie partielle. Traumatismes crniens Un ictus amnsique peut apparatre au dcours dun traumatisme crnien mme lger. Le contexte porte le diagnostic. Processus expansifs focaux Exceptionnellement un ictus amnsique peut rvler un processus expansif tumoral ou infectieux des lobes temporaux ou des thalamus. Le plus souvent cependant, le tableau clinique est progressif et nest pas spontanment rgressif. Intoxications Une intoxication mdicamenteuse aux benzodiazpines ou lalcool peut tre responsable de trouble amnsique dapparition subaigu. Amnsie psychogne hystrique Lamnsie est souvent atypique car touchant lensemble de la sphre biographique du sujet et son identit, ce qui ne se voit pas dans lictus amnsique bnin. Lensemble de ces diagnostics diffrentiels de lictus amnsique impose en pratique de faire un scanner crbral (associ ou non une ponction lombaire) en urgence, pour liminer une autre cause.

Troubles amnsiques dinstallation aigu ou subaigu non rgressifs

Syndrome de Korsakoff Le syndrome de Korsakoff, complication dune encphalopathie de Gayet-Wernicke, se caractrise par une amnsie antrograde isole et massive se manifestant par un oubli mesure touchant la mmoire explicite. La mmoire rtrograde des faits anciens est, en rgle gnrale, bien prserve. Lorsquelle est atteinte, le gradient temporel est net. Le tableau clinique associe une anosognosie, une dsorientation temporospatiale, des fausses reconnaissances et une tendance des confabulations (fabulations compensatrices et non critiques en rponse aux questions poses). Le

330 syndrome de Korsakoff est prcd par un tableau dencphalopathie de Gayet-Wernicke qui se manifeste par une atteinte neuropsychologique dans environ 80 % des cas avec dsorientation, indiffrence, inattention, agitation, stupeur ou coma, associs des signes neurologiques : ataxie (23 %), anomalies oculomotrices (29 %), polyneuropathies (11 %).8 Lencphalopathie de Gayet-Wernicke, qui survient le plus souvent chez un sujet alcoolique et dnutri, est lie une carence subaigu en vitamine B1. Le traitement repose sur des perfusions de thiamine et la rhydratation. On associe toujours de la vitamine PP (pseudopellagreuse), la composante hypertonique oppositionnelle souvent associe au tableau clinique tant une manifestation dune carence en vitamine PP. Le syndrome de Korsakoff une fois install est malheureusement dfinitif. Il signe la destruction du circuit de Papez. Les corps mamillaires sont atrophis. On observe sur limagerie par rsonance magntique (IRM), en squence pondre en T2, un hypersignal des corps mamillaires. Accident vasculaire crbral Cf. supra. Encphalite infectieuse Tableau clinique Le tableau clinique associe un syndrome fbrile, des cphales, des troubles de la conscience (confusion, somnolence, torpeur) et des troubles neuropsychologiques : trouble du langage, amnsie (antrograde) et troubles du comportement. Le tableau clinique dpend du sige du processus lsionnel et peut saccompagner de signes neurologiques focaux. Les crises comitiales partielles ou gnralises sont frquentes. Mningoencphalite herptique La mningoencphalite herptique est la seule encphalite virale pour laquelle un traitement est disponible. De la rapidit dintroduction du traitement dpend le pronostic volutif qui est dramatique sans traitement (dcs ou squelles majeures). Le tableau clinique typique associe des cphales, de la fivre et des signes neurologiques de localisation temporale : confusion/dsorientation, troubles du langage et de la mmoire, troubles du comportement et convulsions. Ces signes peuvent apparatre des degrs variables. Le tableau peut voluer vers un coma. Certaines prsentations cliniques sont trompeuses, en particulier lors dune prsentation purement neuropsychologique avec trouble de la mmoire et du langage ou dallure psychiatrique sans fivre. Le

M. Sarazin, P. Amarenco patient peut en effet tre totalement apyrtique (8 % des cas) et sans signe neurologique.9 Il nest pas rare que les patients soient alors adresss tort en psychiatrie. Aucun tableau nest pathognomonique de mningoencphalite herptique. Seuls les examens complmentaires apportent la preuve diagnostique. Ils reposent avant tout sur ltude du liquide cphalorachidien (LCR) qui montre un liquide clair, hypertendu, avec pliocytose prdominance lymphocytaire, hyperprotinorachie modre, glycorachie normale. Une imagerie crbrale doit tre ralise en urgence mais ne doit pas retarder le dbut du traitement. Elle montre un hypersignal en T2 dans les rgions temporales bilatrales respectant la rgion insulaire et souvent dj un effet de masse li lischmie. La polymerase chain reaction (PCR) met en vidence lacide dsoxyribonuclique (ADN) du virus dans le LCR et affirme le diagnostic. Cest le premier test se positiver. Une recherche des anticorps antiherpes simplex virus (HSV) dans le LCR peut tre intressante si la PCR na pas t ralise initialement. Laugmentation dinterfron dans le LCR voque une atteinte virale mais nest pas spcifique du virus herptique. Une imagerie normale nlimine pas le diagnostic. Les encphalites virales et bactriennes saccompagnent danomalies lectriques en EEG la phase aigu. Au cours de lencphalite herptique, il apparat prcocement des complexes priodiques ( priodicit courte variant entre 2 et 4 s), localiss lune des rgions temporales ou les deux avec une dgradation du trac de fond. Ces anomalies sont mles des ondes delta. Lencphalite herptique reprsente 10 % des encphalites virales.

Trouble du langage dapparition aigu

Examen clinique aux urgences
Lexamen clinique au lit du malade permet lanalyse et la classification smiologique qui orientera vers le mcanisme tiologique. Examen des troubles de la parole Le discours spontan et la rptition de phrases phontiquement difficiles ( spectacle exceptionnel - jhabite 33 rue Ledru-Rollin ) comportent des paraphasies phontiques et une dysarthrie. Lapraxie bucco-linguo-faciale est value par la ralisation dordres simples tels que tirer la langue, gonfler les joues, siffler, ou dordres squentiels (tirer puis claquer la langue puis gonfler les joues). On recherche galement des troubles de la coordination pneumoarticulatoire et une dysprosodie (trouble du timbre de la voix).

Troubles cognitifs aigus

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Terminologie
Les troubles acquis de la parole renvoient un trouble de la ralisation motrice de larticulation du langage par dysfonctionnement de lappareil buccophonatoire, sans atteinte du code linguistique. Les aphasies correspondent aux troubles linguistiques proprement dits. Les troubles supralinguistiques du discours correspondent une altration du fonctionnement du langage sans atteinte linguistique10 Termes smiologiques permettant la description dun trouble du langage. Anomie : dfauts de production de mots (manque de mot). Dformations linguistiques, sont dsignes par le terme de paraphasie : paraphasies phontiques : atteinte articulatoire (ralisation motrice finale) du langage aboutissant la substitution de phonmes par des phonmes proches ( ba par pa ) ; paraphasies phonmiques : transformation dun mot par lision, adjonction, dplacement de ses phonmes constitutifs (lision : lon pour lion ; adjonction : trambour pour tambour ; antposition et lision hrlicotre pour hlicoptre ) ; paraphasies verbales : remplacement dun mot par un autre mot sans rapport de sens avec le mot cible ( carte pour arbre ) ; paraphasies smantiques : remplacement dun mot par un autre mot appartenant au mme champ smantique ou ayant un sens commun ( verre ou soucoupe pour tasse ). Nologisme : dviation linguistique aboutissant la production dun faux mot , utilis comme un mot, bien quil nait aucun sens ( tanpularte pour couverture ). Perturbations syntaxiques : regroupent lagrammatisme et la dyssyntaxie (absence ou rduction de lemploi des termes grammaticaux). Jargon : production langagire incomprhensible en raison de la richesse des nologismes, paraphasies et dyssyntaxies. Paragraphies graphiques, graphmiques, smantiques, verbales : troubles du langage crit. Troubles du dbit du langage : diffrencient les aphasies non fluentes avec rduction de la production des aphasies fluentes o le dbit est normal, voire exagr (logorrhe). Le prototype de laphasie non fluente est laphasie antrieure de Broca, le prototype de laphasie fluente est laphasie postrieure de Wernicke. Examen des troubles du langage Lexamen des troubles du langage est strotyp et peut se faire rapidement et efficacement au lit du patient. Il comporte plusieurs tapes : tude du langage spontan et en rponse quelques questions simples ; tude de la dnomination dobjets ou dimages et de la production du langage complexe par la construction de phrases partir de deux ou trois mots imposs ; tude de la rptition de mots et de phrases ; tude de la comprhension sur consignes orales simples ( montrez-moi la fentre ; levez la main gauche ) et sur consignes complexes ( fermez les yeux et tirez la langue ; mettez la main gauche sur votre paule droite ) ; tude de la fluence verbale ( citez le maximum de mots danimaux en 1 minute ). Lanalyse du langage oral doit systmatiquement tre complte par une tude du langage crit (lecture et criture sur le mme modle que pour le langage oral). Il est important de noter prcisment les rponses du patient, comme rfrence volutive.

tiologies des aphasies dinstallation aigu

Accidents vasculaires crbraux Ils reprsentent la cause la plus frquente des aphasies brutales chez les adultes de plus de 45 ans.11 Le tableau le plus typique est celui de laphasie de Broca secondaire un accident ischmique sylvien gauche (artre crbrale moyenne). Les accidents hmorragiques sont responsables de tableau clinique souvent plus atypique en raison de leur sige sous-corticaux et dun possible effet de masse initial. Aphasie de Broca par infarctus de lartre crbrale moyenne Elle se caractrise avant tout par une rduction de la production quantitative et qualitative du langage, saccompagnant dune apraxie bucco-linguofaciale et dun dficit moteur brachiofacial droit. Au stade initial aigu, le patient peut tre mutique ou ntre capable de fournir que des strotypies verbales ( nan-nan ). Le patient est conscient de ses difficults. Dans les formes moins svres, un manque de mot et une anomie prdominent le

332 tableau clinique dans le langage spontan et dans les preuves de dnomination. On note galement un agrammatisme avec un appauvrissement des lments syntaxiques. Le langage reste cependant informatif. Les paraphasies phonmiques, verbales et smantiques sont nombreuses. Une dissociation automaticovolontaire est classique, le patient tant capable de sexprimer dans un contexte automatique (rponses strotypes, contexte motionnel) alors que, sur commande, sa production verbale devient impossible ou est trs limite. La comprhension, bien que nettement moins perturbe, nest toutefois que rarement totalement intgre. On peut ainsi constater des troubles de comprhension pour les phrases complexes. Les troubles de la lecture et de lcriture sont congruents ceux du langage oral. La rgion infarcie se situe typiquement dans la rgion de Broca : opercule frontal, partie postrieure de F2 (seconde circonvolution frontale) et de F3 (troisime circonvolution frontale).12 Autres tableaux cliniques Les autres tableaux cliniques de troubles du langage dapparition aigu secondaires un accident vasculaire crbral sont dcrits et rsums dans le Tableau 3.13 Autres causes Les traumatismes crniens sont facilement voqus par le contexte de survenue. Les tiologies infectieuses entranent des troubles du langage rarement isols sintgrant un tableau dencphalite infectieuse avec pilepsie. Le raisonnement est le mme que pour celui dcrit dans le paragraphe relatif aux troubles de la mmoire.

M. Sarazin, P. Amarenco Lexamen des gnosies visuelles se fait aprs vrification de lacuit visuelle. Le patient doit dnommer des images ou objets qui lui sont prsents visuellement, les dcrire, prciser leur usage, les classer (par exemple un stylo, un trombone, le capuchon du stylo). Lobjet est ensuite prsent dans une autre modalit, par exemple par entre tactile (par la saisie), ce qui permet, en cas dagnosie visuelle et en labsence de trouble sensitif, une reconnaissance correcte. La simultagnosie est recherche en prsentant au patient un dessin de trois figures superposes (par exemple une banane, une pomme et une poire). Lhmingligence spatiale est recherche facilement et rapidement par la ralisation de dessins (la partie gauche de la figure nest pas dessine), par le barrage de lignes (des lignes horizontales sont dessines sur une feuille de longueur diffrente, on demande au patient de barrer le milieu de chaque trait) et le barrage de signes (des ronds et carrs de petites tailles sont rpartis sur une feuille, on demande au patient de barrer les ronds) qui montreront un oubli de lhmiespace gauche de la feuille. On peut aussi demander au patient de se reprsenter mentalement une place connue de la ville et de la dcrire en simaginant en face dun monument prcis (il ne dcrit que lhmiespace droit). Enfin, linspection simple du patient montre un regard tourn vers la droite, une tendance spontane ne sadresser que vers son ct droit. On peut demble noter que pour favoriser une rducation prcoce, il vaut mieux se placer sur la gauche du patient et, dans les chambres deux lits, placer le voisin de chambre sur la gauche du lit du patient.

Causes

Apraxie, agnosie, hmingligence dapparition aigu

Examen clinique aux urgences
Lexamen des praxies gestuelles se fait par la ralisation de gestes uni- et bimanuels : imitation de gestes sans signification (faire un anneau avec le pouce et lindex, poser le dos de la main sur la joue controlatrale par exemple), mime de gestes symboliques (salut militaire, signe de croix), mime de lutilisation dobjet (mimer lutilisation dun marteau), utilisation dobjet (comme des ciseaux). Lapraxie constructive se met en vidence par la ralisation de dessins en trois dimensions (comme un cube ; une maison) sur demande verbale et ventuellement sur copie.

Les accidents vasculaires crbraux sont responsables des dficits les plus nets et les plus purs.15 Le Tableau 4 en rsume les principaux tableaux cliniques. Les traumatismes crniens peuvent entraner un dficit dans les domaines voqus mais rarement isol. Tout processus expansif tumoral ou infectieux (abcs) peut occasionner un syndrome focal crbral avec dficit neuropsychologique dpendant de sa localisation, mais le mode dinstallation est progressif. Les encphalites infectieuses ou mtaboliques sont rarement responsables de ce type de dficit neuropsychologique.

Troubles cognitifs aigus

Tableau 3

Description clinique des aphasies secondaires un accident vasculaire crbral. Aphasie Non fluente Strotypies Paraphasies Agrammatisme Comprhension orale Prserve (relativement) Rptition Altre Dnomination Perturbe Anomie Manque de mot Facilit par lbauche orale Perturbe (jargon) Anosognosie Non Territoire ACM (rgion corticale prrolandique et sous-corticale)

Aphasie de Broca

Aphasie de Wernicke

Aphasie globale

Aphasie de conduction

Langage fluent Logorrhe Jargon phonmique avec paraphasies varies Langage peu informatif Non fluente Mutisme Strotypie, paraphasies varies Fluente Paraphasies phonmiques

Troubles majeurs de la comprhension

Altre

Oui

ACM (partie postrieure de T1 et lobule parital infrieur)

Perturbation majeure

Altre

Altre

Oui

ACM complte ou association ACM superficielle et profonde

Prserve Perturbe (fonction de la longueur (conduites dapproches de linformation) pour se corriger) Prserve Prserve

Perturbe Non (conduites dapproche)

Transcorticale motrice

Transcorticale sensorielle

Non fluente Lenteur, pauses, mais trs sensible aux stimulations Fluente Paraphasies varies cholalie

Perturbe mais avec efficacit des aides et des stimulations Perturbe

Non

Perturbe

Prserve (effet de longueur)

Oui

ACM : faisceau arqu et gyrus supramarginal, gyrus insulaire postrieur, SB adjacente ACA (rgion antrieure ou suprieure laire de Broca, AMS, APM, SB sous-corticale frontale ACM (rgion prisylvienne postrieure, gyrus angulaire, rgions temporales postrieures et infrieures, SB prithalamique)

Alexie + agraphie Alexie pure sans agraphie Anarthrie pure Agraphie pure

criture perturbe avec perte du graphisme, paragraphies + troubles svres de la lecture. Langage oral relativement prserv avec un manque de mot modr en dnomination Trouble isol de la lecture Anomie des couleurs souvent associe + HLH droite Trouble articulatoire isol de la parole Trouble isol de lcriture

Non Non ACP gauche (gyrus lingual)

Non Non

ACM (pied de F3) ACM (pied de F2)

ACM : artre crbrale moyenne ; ACA : artre crbrale antrieure ; ACP : artre crbrale postrieure ; SB : substance blanche ; AMS : aire motrice supplmentaire ; APM : aire prmotrice ; HLH : hmianopsie latrale homonyme.

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M. Sarazin, P. Amarenco

Terminologie
Apraxie : il sagit dun trouble de laction et de la commande du geste, qui ne peut sexpliquer ni par une atteinte motrice, ni par une atteinte sensorielle, ni par un trouble de la comprhension.14 Lapraxie idomotrice est la plus frquente. Elle se dfinit par une incapacit imiter des postures manuelles arbitraires ralises par lexaminateur ou raliser des gestes symboliques (comme faire le salut militaire) ou encore mimer des utilisations dobjets usuels (mimer lutilisation dun marteau). On observe souvent une dissociation automaticovolontaire (le geste est bien ralis de manire automatique dans son contexte naturel, alors que le patient ne peut le faire sur commande de lexaminateur). Les lsions sigent le plus souvent dans la rgion paritale gauche. Lapraxie idatoire se dfinit par une incapacit utiliser rellement des objets familiers (comme allumer une allumette, mettre une lettre dans une enveloppe). Elle est la consquence de lsions paritales gauches ou, le plus souvent, bilatrales. Lapraxie constructive correspond un trouble de la ralisation de dessins en deux ou trois dimensions, le plus frquemment secondaire des lsions paritales droites. Lapraxie de lhabillage correspond un trouble spcifique de lhabillage. Les lsions responsables sigent habituellement dans lhmisphre droit. Agnosie visuelle : lagnosie visuelle correspond un trouble de la reconnaissance dune information visuelle par atteinte des aires visuelles associatives. Le patient ne peut dnommer un objet prsent visuellement alors que leur dnomination par une autre entre sensorielle tactile, auditive ou olfactive est possible. Certaines agnosies visuelles sont spcifiques : lagnosie des couleurs se dfinit par lincapacit discriminer les couleurs ou attribuer une couleur un objet et sobserve aprs infarctus de lartre crbrale postrieure gauche. La prosopagnosie se dfinit par lincapacit reconnatre des visages alors que lidentification de la personne est possible par la voix ou la dmarche par exemple. La prosopagnosie est secondaire des lsions temporo-occipitales droites ou bilatrales. Hmingligence : lhmingligence spatiale se voit aprs lsion hmisphrique droite, principalement aprs un infarctus de lartre crbrale moyenne droite. Le patient se comporte comme si la moiti gauche de lespace nexistait pas. Il ncrit que sur la moiti droite de la page, ne dsigne que les personnes prsentes dans sa chambre dans lhmichamp droit par exemple. Lhmingligence est toujours accompagne dune anosognosie. Le syndrome dAnton-Babinski associe une hmingligence spatiale, une anosognosie, une hmiasomatognosie (le patient considre que la moiti gauche hmiplgique ne lui appartient pas, allant jusqu expliquer que son propre bras paralys qui lui est prsent est celui du mdecin), et une anosodiaphorie (indiffrence son tat).

Troubles du comportement et troubles motionnels dorigine neurologique dapparition aigu

Terminologie
Nous nabordons ici que les principaux tableaux cliniques neurologiques se manifestant par un trouble du comportement et de la personnalit dinstallation aigu ou subaigu. Ils peuvent tre le reflet dune lsion directe des lobes frontaux, dun dysfonctionnement des circuits fronto-sous-corticaux (circuits striato-thalamo-corticaux) par atteinte des noyaux gris centraux, dun processus lsionnel affectant le systme limbique (plus prcisment le systme limbique basolatral ax sur les noyaux amygdaliens, qui implique galement les structures hippocampiques, le cortex prfrontal orbitofrontal, le gyrus cingulaire antrieur, les noyaux thalamiques antrieurs), dune lsion de lhypothalamus et

des connexions hypothalamoamygdaliennes.16 Enfin, il semble que lhmisphre droit joue un rle plus marqu que le gauche dans la comprhension et lexpression des motions.

Examen clinique
Lexamen clinique repose sur lentretien du patient et de son entourage. On recherche une modification rcente du comportement et des ractions motionnelles, comme une apathie, une inertie, une dsinhibition, des ractions sociales inappropries, un moussement affectif avec indiffrence ou une hypermotivit et impulsivit. Les propos doivent tre nots dans lobservation. Enfin, on value systmatiquement dans ce cadre les fonctions excutives (ou fonctions frontales) par une srie de tests simples et rapides : fluence verbale catgorielle : dnommer le maximum de mots danimaux en 1 minute (value la flexibilit mentale) ;

Troubles cognitifs aigus

Tableau 4 Smiologie simplifie des troubles cognitifs dorigine vasculaire. Caractristiques principales Ralisation de gestes symboliques ou mims altre Dessins de cube en trois dimensions altrs amliors sur copie Association dune anomie digitale, indistinction droite gauche, acalculie et agraphie Ngligence de lespace gauche Hmiasomatognosie associe anosognosie Aphasie transcorticale motrice (rduction spontane du langage) Modification du comportement, syndrome dysexcutif Incapacit reconnatre un objet (en le nommant, en le mimant, en le classant) Prosopagnosie : troubles de la reconnaissance des visages si lsion droite (ACP droite) Ccit corticale Ataxie optique (impossibilit de pointer ou dattraper une cible sous contrle visuel) + apraxie optique (trouble de lorientation du regard) + simultagnosie (incapacit analyser un tout alors que les dtails sont identifis) Principaux signes associs Souvent associs une aphasie de Broca ou de Wernicke Souvent associs une apraxie idomotrice et une aphasie Aphasie possible Sige lsionnel

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Symptmes neuropsychologiques Apraxie idomotrice Apraxie constructive Syndrome de Gerstmann

ACM (artre pr- ou rtrorolandique) ACM gauche (artre rtrorolandique paritale) Lsion paritale postrieure gauche (ACM gauche) ACM droite

Hmingligence gauche

Syndrome frontal

HP gauche Ngligence motrice HLH gauche Dficit fmoral

ACA (lobes frontaux)

Agnosie visuelle

HLH

ACP gauche

ACP droite (cortex associatif occipitotemporal infro-interne) Conservation du rflexe photomoteur ACP bilatrale ACP bilatrale ou jonction ACM et ACP

Ccit corticale Syndrome de Balint

(rgions parito-occipitales)

ACM : artre crbrale moyenne ; ACA : artre crbrale antrieure ; ACP : artre crbrale postrieure ; HLH : hmianopsie latrale homonyme ; HP : hmiplgie.

test des similitudes : quy a-t-il de commun entre une tulipe et une marguerite, entre une cravate et une chemise, entre une banane et une orange (conceptualisation) ; squences gestuelles de Luria : rptition dune squence gestuelle (paume sur la table puis poing sur la table puis tranche de la main pose sur la table) ralise par lexaminateur ; dessin dune frise graphique consistant en un triangle et un carr dessins alternativement, et que le patient doit poursuivre sur la largeur de la page. On peut observer une rduction de la fluence verbale, un dfaut de conceptualisation avec dfinition par la forme ou par lusage des mots proposs dans le test des similitudes, des persvrations gestuelles ou graphiques dans les tests gestuelles et graphiques squentiels.

Causes
Troubles du comportement associs ou non des signes neurologiques Les mningoencphalites virales ou mtaboliques, les accidents vasculaires crbraux sous-corticaux

(thalamus, noyau caud) ou hmisphriques droits et les traumatismes crniens reprsentent les causes les plus frquentes. Limagerie crbrale et ltude du LCR apportent la confirmation diagnostique. Les intoxications (mdicamenteuse, drogues, alcool) doivent tre recherches au moindre doute, surtout quand un syndrome confusionnel est associ. Une hmorragie mninge doit tre voque, surtout lorsque le tableau clinique associe des cphales et impose la ralisation dun scanner crbral parfois accompagn dune ponction lombaire. Une encphalopathie, quelle que soit sa nature, peut entraner des troubles du comportement, mais le plus souvent associs un syndrome confusionnel. Si ltat de mal pileptique gnralis ne pose pas de problme diagnostique, les tats de mal partiel non convulsifs peuvent tre trompeurs. Ils se prsentent le plus souvent comme des syndromes confusionnels avec troubles du comportement et fluctuation de ltat de vigilance.17 La prsence dautomatismes ou de signes moteurs (clonies des extrmits, du menton ou de la commissure labiale ; dviation de la tte et des yeux) est vocatrice mais inconstante. Parfois, le tableau clinique

336 se rsume aux troubles du comportement, surtout chez les personnes ges. LEEG est indispensable au diagnostic. Troubles du comportement isols Les causes les plus frquentes sont psychiatriques : tat maniaque, attaques de panique, bouffe dlirante, psychoses chroniques, toxicomanie ou syndrome de sevrage. Ce sont aussi les dsordres mtaboliques : hypoglycmie, troubles endocriniens (dysthyrodie, hypercorticisme, phochomocytome) ; une encphalite infectieuse. Troubles du comportement dans le cadre dune dmence Le syndrome dmentiel associe une amnsie au moins un des signes suivants : aphasie, apraxie, agnosie, troubles des fonctions excutives, et entranant un retentissement sur la vie quotidienne. Les troubles psychologiques et/ou du comportement sont frquents dans la maladie dAlzheimer, survenant chez 70 % des patients au cours de lvolution de laffection.18 Il peut sagir de troubles productifs du comportement : dsinhibition comportementale, agressivit verbale ou physique, agitation motrice, impulsivit, errance ; ou au contraire lapparition dune indiffrence, dune apathie, dun retrait social. Ce sont le plus souvent les comportements perturbateurs qui peuvent motiver des hospitalisations dans les services durgence. Il est important de faon systmatique de rechercher un facteur dclenchant somatique ou iatrogne. Syndrome de Klver-Bucy Le syndrome de Klver-Bucy associe des troubles du comportement alimentaire (hyperphagie, gloutonnerie, hyperoralit), une dsinhibition sexuelle et une indiffrence affective qui saccompagnent de troubles cognitifs : amnsie et agnosie visuelle. Il est la consquence de lsions bitemporales msiales bilatrales le plus souvent : traumatisme crnien, chirurgie, encphalite herptique, certaines dmences.19

M. Sarazin, P. Amarenco ses les plus frquentes de dficit cognitif sont reprsentes par les accidents vasculaires crbraux. La mningoencphalite herptique impose la mise en route dun traitement en urgence.

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Conclusion
Les manifestations les plus habituelles des troubles cognitifs dapparition brutale se caractrisent principalement par des troubles de la mmoire et de langage. Un scanner crbral doit tre ralis en urgence, parfois suivi dune ponction lombaire. Les mcanismes tiologiques sont nombreux. Les cau-

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