PENYAKIT HIRSCHSPRUNG Gopinath Nadarajan, Nur Adilah, Musdah, Riska Hermita, Misni, Dewi Sartika Bagian Ilmu Bedah

Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin Makassar ABSTRAK Hirschsprung Disease (HD) adalah kelainan kongenital dimana tidak dijumpai pleksus Auerbach dan pleksus Meissner pada kolon. Sembilan puluh persen (90%) terletak pada rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai seluruh kolon bahkan seluruh usus (Total Colonic Aganglionois (TCA). Tidak adanya ganglion sel ini mengakibatkan hambatan pada gerakan peristaltik sehingga terjadi ileus fungsional (SPM, Sardjito) dan dapat terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih proksimal (IKA UI). Kata Kunci : Hirschsprung Disease, kongenital, pleksus Auerbach, pleksus Meissner

PENDAHULUAN

Pasien dengan penyakit Hirschsprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1886(Yoshida, 2004). Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion (Irwan, 2003).

HD terjadi pada satu dari 5000 kelahiran hidup (Belknap, 2006). Insidensi penyakit Hirschsprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan
1

tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta (Irwan, 2003).

Kebanyakan kasus penyakit Hirschsprung sekarang didiagnosis pada masa neonatus. Penyakit Hirschsprung sebaiknya dicurigai jika seorang neonatus tidak mengeluarkan mekonium dalam 24-48 jam pertama setelah kelahiran. Walaupun barium enema berguna untuk menegakkan diagnosis, biopsi rektum tetap menjadi gold standard penegakkan diagnosis. Setelah diagnosis dikonfirmasi,

penatalaksanaan mendasar adalah untuk membuang jaringan usus yang aganglionik dan untuk membuat anastomosis dengan menyambung rektum bagian distal dengan bagian proksimal usus yang memiliki innervasi yang sehat. Mortalitas dari kondisi ini dalam beberapa dekade ini dapat dikurangi dengan peningkatan dalam diagnosis, perawatan intensif neonatus, tekhnik pembedahan dan diagnosis dan penatalaksanaan HD dengan enterokolitis.

2

Ada riwayat muntah berwarna kehijauan 4 hari sebelum masuk RS. mendapat suntikan TT 2 kali. terus menerus. ketuban jernih serta mendapat injeksi vitamin K. batuk tidak ada. 3 . Riwayat kehamilan : Ibu rajin kontrol (4 kali) di bidan. mendapat vitamin dan penambah darah. Tidak ada riwayat konsumsi obat penurun panas. BAK : kuning. ditolong oleh bidan. Bayi hanya minum ASI tapi malas menetek sejak lahir. selama hamil ibu mual dan muntahmuntah sampai trimester I kehamilan. riwayat minum obat-obatan dan jamujamuan tidak ada. tetapi ada riwayat demam 4 hari sebelum masuk rumah sakit. Riwayat persalinan : Bayi lahir secara spontan di rumah. 24 jam setelah lahir keluar kotoran mekonium (+) dari anus dalam jumlah sedikit. Perut bayi dirasakan semakin membesar dan mengeras mulai hari ke 2 kelahiran. IDENTITAS PASIEN Nama Umur Jenis Kelamin MRS Ruang Perawatan RM : By. Berat badan bayi saat lahir 2800 gr.LAPORAN KASUS I. F : 9 hari : Laki-laki : 5 April 2013 : Ruang Isolasi. sesak tidak ada. Saat masuk RS tidak demam. ANAMNESIS : Susah buang air besar Keluhan Utama Anamnesis Terpimpin : Dialami sejak lahir. Bayi sering muntah setiap kali setelah makan. setelah itu tidak pernah keluar kotoran lagi sampai sekarang. Kejang tidak ada. segera menangis. NICU : 602911 II. tidak menggigil dan membaik setelah 2 hari.

8 °C Status Lokalis  Regio Abdomen (LP: 29cm) Inspeksi : Distended(+). darm contour(+).III. . ampula berisi feses.9 kg. lurus dan sukar dicabut : konjungtiva tidak anemis. Palpasi Perkusi : Massa tumor (-) : Tympani (+)  Rectal touché . nyeri tekan tidak ada 4 : hitam. Status Regionalis  Kepala Rambut Mata Hidung Bibir  Leher Regio colli anterior : Inspeksi Palpasi : Tidak tampak massa tumor : Tidak teraba massa tumor. massa tumor (-). sklera tidak ikterik : rhinorrhea tidak ada.Sphincter mencekik. PEMERIKSAAN FISIK (Status Present 9 April 2013) Status generalis : Sakit sedang/ gizi cukup/ sadar (BB: 2. feses (+). epistaksis tidak ada : sianosis tidak ada .Handscoen : darah (-). lendir (-). PB: 48cm. vena dilatasi Auskultasi : Peristaltik (+). mukosa licin. 50 percentile) Status vitalis : : 128 kali/ menit : 40 kali/ menit (irregular)  Heart Rate  Pernapasan  Suhu (aksila) : 36. darm steifung(-). kesan normal. saat jari dikeluarkan keluar feses.

sensibilitas dalam batas normal. massa tumor tidak ada. bising tidak ada Inspeksi 5 . batas kiri jantung linea midclavicularis sinistra. batas bawah ICS V sinistra Auskultasi  Ekstremitas a. batas atas ICS II sinistra. batas kanan jantung linea parasternalis dextra. frekuensi 40x/menit Palpasi : Nyeri tekan tidak ada. murni regular. Palpasi ROM NVD : Nyeri tekan tidak ada. krepitasi tidak ada : Dalam batas normal : Arteri radialis kiri dan kanan teraba. dan capillary refill time kurang dari 2 detik : Bunyi jantung I/II. nyeri tekan tidak ada Jantung Inspeksi Palpasi Perkusi : Ictus cordis tidak tampak : Ictus cordis tidak teraba : Pekak.Regio colli posterior : Inspeksi Palpasi  Thoraks Paru Inspeksi : Pergerakan dinding thorax simetris kiri dan kanan. pernapasan tipe thorakoabdominal. tidak ada bunyi tambahan : Tidak tampak massa tumor : Tidak teraba massa tumor. warna kulit sama dengan sekitarnya. tidak tampak jejas dan edema tidak ada. Ekstremitas superior dekstra et sinistra : Simetris. sensasi raba dan nyeri sama pada seluruh lapangan toraks Perkusi Auskultasi : sonor : Bunyi pernapasan vesikular.

tidak tampak jejas dan edema tidak ada Inspeksi Palpasi ROM NVD : Nyeri tekan tidak ada. sensibilitas dalam batas normal. Ekstremitas inferior dekstra et sinistra : Warna kulit sama dengan sekitarnya.4 mmol/L 111 mmol/L 7’30’’ 2’30’’ 6 3 Nilai Normal 4.0-23.1 97-111 4-10 1-7 6 .5 150-400 37. PEMERIKSAAN PENUNJANG Laboratorium (06/04/2013) Pemeriksaan WBC RBC Hb PLT HCT GDS Ureum Kreatinin SGOT SGPT Na K Cl CT BT Hasil 13. krepitasi tidak ada : Dalam batas normal : Arteri dorsalis kiri dan kanan teraba.00-6. dan capillary refill time kurang dari 2 detik IV.00-10.75 x 10 µ/L 16.00 15.00 4.4% 171 mg/dL 171 mg/dL 0.4 gr/dL 230µ/L 47.5-5.5 mg/dL 59 µ/L 21 µ/L 155 mmol/L 6.0 < 140 10-50 <1.0-48.90x 10 µ/L 4.b.1 < 38 < 41 136-145 3.

riwayat minum obat-obatan dan jamu-jamuan tidak ada. Saat masuk RS tidak demam. dan ketuban jernih serta mendapatkan injeksi vitamin K. sesak tidak ada. mendapat suntikan TT 2 kali. selama hamil ibu mual dan muntah-muntah sampai trimester I kehamilan. Riwayat persalinan : Lahir di rumah ditolong bidan. lahir secara spontan. Berat saat lahir 2800 gr. Ada riwayat muntah berwarna kehijauan 4 hari sebelum masuk RS. Riwayat kehamilan : Ibu ke ANC (4 kali) di bidan. Bayi sering muntah setiap kali setelah makan. batuk tidak ada. mendapat vitamin dan penambah darah. tidak menggigil dan membaik setelah 2 hari. 7 .Foto Radiologi  Foto Polos Abdomen (08/04/2013) Kesan : Pulmo normal dan meteorismus V. Bayi hanya minum ASI tapi malas menetek sejak lahir. terus menerus. segera menangis. tetapi ada riwayat febris 4 hari sebelum masuk rumah sakit. RESUME Seorang bayi perempuan berumur 9 hari masuk RS Wahidin Sudirohusodo pada tanggal 5 April 2013 dengan keluhan susah buang air besar . BAK kesan lancar. Tidak ada riwayat konsumsi obat penurun panas. BAB mekonium (+) 24 jam setelah lahir dengan jumlah sedikit setelah itu tidak pernah keluar feses. Kejang tidak ada. Perut bayi dirasakan semakin membesar dan mengeras mulai hari ke 2 kelahiran.

eritrosit 4. Konjungtiva tidak anemis. waktu pendarahan 2’30”. anti HCV non reaktif. Sklera tidak ikterus.8 oC. reflex cahaya langsung dan tidak langsung positif. HbSAg non reaktif. SGOT 59. ureum 171. VI. ada darm contour. ikut gerak napas. leukosit 13. jantung. pernapasan 40 kali per menit.Resusitasi cairan: ASERING 435cc/hari = 18 tpm (mikrodrips) . Dari hasil anamnesis.Pemasangan nasogastric tube . Hasil pemeriksaan laboratorium pada tanggal 6 April 2013. tidak ditemukan nyeri tekan. dan pemeriksaan penunjang di atas.4%.Pemasangan kateter . dan ekstremitas tidak ditemukan kelainan. Pada pemeriksaan foto BNO tanggal 8 April 2013 didapatkan kesan meteorismus dan pulmo normal. tali pusar basah disertai bau.Pemasangan pipa rektum (lavase kolon dengan irigasi cairan) 8 . gizi cukup dan compos mentis. DIAGNOSIS -Hirschsprung’s Disease VI. Pada pemeriksaan leher. Didapatkan waktu bekuan 7’30”. Bibir tidak sianosis.Pada pemeriksaan fisik didapatkan pasien dengan keadaan sakit sedang. hepar dan lien tidak teraba. tampak cembung. pasien dapat didiagnosis dengan suspek Hirschsprung disease. diperoleh nilai hemogblobin 16. suhu tubuh (aksila) 36. tidak ditemukan darm steifung. Pada genital–perianal : tampak lubang anus. Pupil bulat isokor.Koreksi elektrolit .000/µL. Bentuk kepala normocephal.5.70 x 106/µL. pemeriksaan fisik.900/µL. Didapatkan abdomen distended dengan lingkar perut 29 cm dan vena-vena dilatasi. Pada pemeriksaan status vitalis didapatkan dengan heart rate 128 kali per menit. SGPT 21. Pada abdomen. thoraks. warna kulit sama dengan sekitar dengan peristaltik (+) kesan normal. PENATALAKSANAAN  Non-operatif . trombosit 230.4 g/dL. kreatinin 0. hematokrit 47.

-Pemberian antibiotik  Operatif Tindakan bedah sementara: .Dekompresi abdomen ( Kolostomi pada kolon yang mempunyai ganglion normal di bagian distal) Tindakan bedah definitif: .Prosedur Duhamel/ Swenson/ Soave/ Rehbein 9 .Laparotomi eksplorasi .

pudendalis interna. medial kanan dan inferior kiri.Kedua bagian ini dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagian posterior. dus.iliaka interna. sedangkan 1/3 bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif mobile.DISKUSI I.uterina) yang merupakan cabang dari a.Sedangkan arteri hemorrhoidalis inferior adalah cabang dari a. Anatomi Anorektal Rektum memiliki 3 buah valvula : superior kiri. mendarahi rektum bagian distal dan daerah anus. diganti oleh a. 10 .mesenterika inferior.Saluran anal (anal canal) adalah bagian terakhir dari usus. Gambar 1. dikelilingi oleh spinkter ani (eksternal dan internal ) serta otot-otot yang mengatur pasase isi rektum kedunia luar. 2/3 bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan terfiksir. berasal dari a. Diagram rektum dan saluran anal Pendarahan rektum berasal dari arteri hemorrhoidalis superior dan medialis (a.hemorrhoidalis medialis biasanya tidak ada pada wanita. medial dan depan . Spinkter ani eksterna terdiri dari 3 sling : atas. berfungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih proksimal.

Nervus pudendalis mensyarafi spinkter ani eksterna dan m.puborektalis.hypogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut syaraf parasimpatis (n.splanknikus (parasimpatis). Pendarahan anorektal Persyarafan motorik spinkter ani interna berasal dari serabut syaraf simpatis (n.Sedangkan muskulus levator ani dipersyarafi oleh n.Kedua jenis serabut syaraf ini membentuk pleksus rektalis.sakralis 3 dan 4. 11 . Pada penderita penyakit Hirschsprung.Walhasil. Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus : 1.splanknikus pelvik (syaraf parasimpatis).Gambar 2. Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler 3. tidak dijumpai ganglion pada ke-3 pleksus tersebut. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa.pudendalis dan n.Defekasi oleh n.splanknikus) yang menyebabkan relaksasi usus. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal 2. kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh n.Syaraf sepenuhnya simpatis dikontrol tidak mempengaruhi otot rektum.

Tahap awal ini adalah berupa propulsi isi kolon yang lebih proksimal ke rektum. serta dapat mengeluarkan salah satu tanpa mengeluarkan yang lain. seiring dengan frekwensi peristaltik kolon dan sigmoid (2-3 kali/hari) serta refleks gastrokolik.Kontinensia adalah kegiatan pengeluaran isi rektum secara terkontrol pada wakru dan tempat yang diinginkan. Innervasi daerah perineum (laki-laki) II. akan menimbulkan regangan pada sleeve and sling. benda cair.Gambar 3. Fisiologi Saluran Anal Pubo-rectal sling dan tonus spinkter ani eksterna bertanggung jawab atas penutupan saluran anal ketika istirahat. namun dapat dikelompokkan atas 4 tahapan: a. Jika ada peristaltik yang kuat. 12 . Tahap I. Defekasi dan kontinensia adalah mekanisme yang saling terkait erat. benda padat. maupun gabungan. Koordinasi pengeluaran isi rektum sangat kompleks. Untuk menghambat gerakan peristaltik tersebut ( seperti mencegah flatus ) maka diperlukan kontraksi spinkter eksterna dan sling yang kuat secara sadar. Sleeve and sling dapat membedakan antara gas.

Tahap ini berupa relaksasi spinkter ani eksternal secara involunter.1 % dari 880 kasus yang diteliti adalah laki-laki. Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan 13 . Skema syaraf autonom intrinsik usus III. Relaksasi yang terjadi bukanlah relaksasi aktif. yakni upaya anorektal mengenali isi rektum dan merelaksasi spinkter ani interna secara involunter. 81. c. Tahap IV.Menurut catatan Swenson. Tahap ini disebut sampling reflex atau rectal-anal inhibitory reflex. Gambar 4. d. Tahap III. Sedangkan Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini (ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga). tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup.b. Epidemiologi Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti. Tahap terakhir ini berupa peninggian tekanan intra abdominal secara volunter dengan menggunakan diafragma dan otot dinding perut. melainkan relaksasi akibat kegagalan kontraksi spinkter itu sendiri. hingga defekasi dapat terjadi. Tahap II.

sel pacemaker yang menghubungkan antara saraf enteric dan otot polos usus. IV.hydronephrosis dan gangguan vesica urinaria mencapai 1/3 dari jumlah seluruh kasus. dan faktor neurotrophic. Sebagai tambahan. Migrasi neuroblast yang normal dapat terjadi dengan adanya kegagalan neuroblast dalam bertahan. berpoliferase. Pleksus mesenterik (Auerbach) dan pleksus submukosal (Meissner) tidak ditemukan. juga telah dipostulat menjadi factor penting yang berkontribusi. laminin. Akibat gangguan defekasi ini kolon proksimal yang normal akan melebar oleh tinja yang tertimbun. Bagian kolon aganglionik itu tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit dan defekasi terganggu. Sel ganglion enteric berasal dari diferensiasi sel neuroblast.dengan penyakit Hirschsprung. hal ini menunjukkan adanya kelainan myogenik pada perkembangan penyakit Hirschsprung. membentuk megakolon. neuroblast dapat ditemukan di usus halus pada minggu ke 7 usia gestasi dan akan sampai ke kolon pada minggu ke 12 usia gestasi. menyebabkan berkurangnya peristaltik usus dan funsi lainnya. Terhadap tiga pleksus 14 . Distribusi komponen pada usus yang aganglionik adalah fibronektin. kolon mulai dari yang paling distal sampai pada bagian usus yang berbeda ukuran penampangnya. atau berdiferensiasi pada segmen aganglionik distal. Selama perkembangan normal. Kemungkinan salah satu etiologi Hirschsprung adalah adanya defek pada migrasi sel neuroblast ini dalam jalurnya menuju usus bagian distal. maka dijumpai gangguan urologi seperti refluks vesikoureter. pengamatan sel otot polos pada kolon anganglionik menunjukkan bahwa bagian tersebut tidak aktif ketika menjalani pemeriksaan elektrofisiologi. Mekanisme akurat mengenai perkembangan penyakit ini tidak diketahui. namun hanya 2 kelainan yang memiliki angka yang cukup signifikan yakni Down Syndrome (5-10 %) dan kelainan urologi (3%). Patofisiologi Pada penyakit ini. Hanya saja dengan adanya fekaloma. neural cell adhesion molecule. Kelainan pada sel Cajal. tidak mempunyai ganglion parasimpatik intramural.

menyebabkan peningkatan control persarafan ekstrinsik. Klasifikasi keadaan anganlianik dapat dibedakan menjadi segmen sangat pendek (sekitar 2 cm dari garis mukokutan). Hirschprung disesase (HD) klasik (75%). Ketiga pleksus neuronal yang menginnervasi usus. sekresi. dan pada akhirnya. V. Dengan hilangnya kendali saraf intrinsic. dimana relaksasi mendominasi. Klasifikasi Hirschprung Disease diklasifikasikan berdasarkan keluasan segmen agangliosinosisnya. Long segment HD (20%) 3. Serat kolinergik ini menyebabkan kontraksi. Fungsi usus telah adekuat tanpa innervasi ekstrinsik. segmen total sepanjang nektum ke sekan dan segmen universal bila aging lionik mencakup hampir seluruh usus. mengakibatkan peningkatan tonus otot polos usus. Intermuskuler (Auerbach). Motilitas yang normal utamanya dikendalikan oleh neuron intrinsic. Total colonic aganglionosis (3-12%) 15 . Kendali ekstrinsik utamanya melalui serat kolinergik dan adrenergik. peristaltic yang tidak terkoordinasi. Innervasi dari system adrenergik diduga mendominasi system kolinergik. 2. motilitas. sel ganglion tidak ditemukan sehingga control intrinsic menurun. Segmen pendek (aganglionik sepanjang netosigmoid). Ketiga pleksus ini terintegrasi dan berperan dalam seluruh aspek fungsi usus. pleksus submukosal (Meissner). dan aliran darah. obstruksi fungsional. termasuk absorbs.neuronal yang menginnervasi usus. dan serat adrenergic menyebabkan inhibisi. peningkatan tonus tidak diimbangi dan mengakibatkan ketidak seimbangan kontraktilitas otot polos. Pada pasien dengan penyakit Hirschsprung. Ganglia ini mengendalikan kontraksi dan relaksasi otot polos. segmen aganglionik tidak melewati bagian atas segmen sigmoid. segmen panjang bila aganglianik sepanjang rectum ke udon transversum. dan pleksus mucosal. yaitu: 1.

Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. Periode Neonatal. konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap. yakni pengeluaran mekonium yang terlambat. VI.Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikans. Gejalanya berupa diarrhea. Total intestinal aganglionosis 2.Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. yaitu: 1. maka feces biasanya keluar menyemprot. Pada anak yang lebih besar. sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi. Gambaran Klinis Gambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia gejala klinis mulai terlihat: a. feces berbau busuk dan disertai demam. 16 . muntah hijau dan distensi abdomen. gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu. Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai.Beberapa lainnya terjadinya jarang. Anak.Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur. distensi abdomen. Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini.Penderita biasanya buang air besar tidak teratur. meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. b. Ultra-short-segment HD (melibatkan rektum distal dibawah lantai pelvis dan anus. yang dapat menyerang pada usia kapan saja.

dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah. maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid. Tampak rektum yang mengalami penyempitan. 3. dimana akan dijumpai 3 tanda khas : 1. Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi. yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi. 17 . terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi. maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium. meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. Gambar 5. 2. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon. Pemeriksaan Radiologi Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung.Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung tetapi disertai dengan obstipasi kronis. Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung.Terlihat gambar barium enema penderita Hirschsprung.VII. Terdapat daerah transisi.

Secara tekhnis. Noblett tahun 1969 mempelopori tekhnik biopsi hisap dengan menggunakan alat khusus. Gambar 6. Swenson pada tahun 1955 mempelopori pemeriksaan histopatologi dengan eksisi seluruh tebal dinding otot rektum. untuk mendapatkan gambaran pleksus mienterik. Disamping itu akan terlihat dalam jumlah banyak penebalan serabut syaraf (parasimpatis).VIII. Akurasi pemeriksaan akan semakin tinggi jika menggunakan pengecatan immunohistokimia asetilkolinesterase. dibandingkan dengan pengecatan konvensional dengan haematoxylin eosin. untuk mendapatkan jaringan mukosa dan sub-mukosa sehingga dapat melihat keberadaan pleksus Meissner. dapat menyebabkan inflamasi dan pembentukan jaringan ikat yang mempersulit tindakan bedah definitif. metode ini sulit dilakukan sebab memerlukan anastesi umum. Gambaran histopatologi Hirschprung 18 . suatu enzim yang banyak ditemukan pada serabut syaraf parasimpatis. Pemeriksaan Patologi Anatomi Diagnosa histopatologi penyakit Hirschsprung didasarkan atas absennya sel ganglion pada pleksus mienterik (Auerbach) dan pleksus sub-mukosa (Meissner).

Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung adalah: 1. Tidak dijumpai relaksasi spontan X. atresia rekti. Kelainan-kelainan tersebut antara lain Intestinal neuronal dysplasia. Hypoganglionosis. Tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik. Immature ganglia. Internal sphincter achalasia dan kelainan-kelainan otot polos (Puri. Manometri anorektal Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan objektif mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter anorektal. 3. 1997).IX. atresia ileum. Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi. duplikasi intestinal dan sindrom pseudo obstruksi intestinal. Sampling reflex tidak berkembang. Dalam prakteknya. Diagnosis Banding Diagnosis banding kelainan ini antara lain mekonium ileus akibat penyakit fibrokistik. Absence of argyrophyl plexus. Tidak dijumpai relaksasi spinkter interna setelah distensi rektum akibat desakan feces. radiologis dan histologis meragukan. malrotasi. Puri (1997) menyatakan banyak kelainan-kelainan yang menyerupai penyakit Hirschsprung akan tetapi pada pemeriksaan patologi anatomi ternyata didapatkan sel-sel ganglion. alat ini memiliki 2 komponen dasar : transduser yang sensitif terhadap tekanan seperti balon mikro dan kateter mikro. manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis. serta sisitem pencatat seperti poligraph atau komputer. Pada dasarnya. 19 . 2.

Penatalaksanaan Tindakan Bedah a. Tindakan Bedah Definitif 1. sebenarnya adalah meninggalkan daerah aganglionik.51 cm rektum. sehingga dalam pengamatan pasca operasi masih sering dijumpai spasme rektum yang ditinggalkan. Prosedur Swenson Orvar swenson dan Bill (1948) adalah yang mula-mula memperkenalkan operasi tarik terobos (pull-through) sebagai tindakan bedah definitif pada penyakit Hirschsprung.Tindakan ini dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi usus dan mencegah enterokolitis sebagai salah satu komplikasi yang berbahaya. Manfaat lain dari kolostomi adalah : menurunkan angka kematian pada saat dilakukan tindakan bedah definitif dan mengecilkan kaliber usus pada penderita Hirschsprung yang telah besar sehingga memungkinkan dilakukan anastomose.Dengan meninggalkan 2-3 cm rektum distal dari linea dentata. Oleh sebab itu Swenson memperbaiki metode operasinya (tahun 1964) dengan melakukan spinkterektomi posterior. b. yaitu dengan hanya menyisakan 2 cm rektum bagian anterior dan 0. Tindakan Bedah Sementara Tindakan bedah sementara pada penderita penyakit Hirschsprung adalah berupa kolostomi pada usus yang memiliki ganglion normal paling distal. operasi yang dilakukan adalah rektosigmoidektomi dengan preservasi spinkter ani.XI. 20 .Pada dasarnya.

Prosedur Duhamel Prosedur ini diperkenalkan Duhamel tahun 1956 untuk mengatasi kesulitan diseksi pelvik pada prosedur Swenson. mukosa dan sero-muskuler. menyatukan dinding posterior rektum yang aganglionik dengan dinding anterior kolon proksimal yang ganglionik sehingga membentuk rongga baru dengan anastomose end to side. Dilakukan pemotongan rektum distal pada 2 cm dari anal verge untuk bagian anterior dan 0. Setelah anastomose selesai. dan kavum abdomen ditutup. Prinsip dasar prosedur ini adalah menarik kolon proksimal yang ganglionik ke arah anal melalui bagian posterior rektum yang aganglionik. diseksi rektum ke bawah hingga dasar pelvik dengan cara diseksi serapat mungkin ke dinding rektum.5-1 cm pada bagian posterior. 2. kemudian bagian distal rektum diprolapskan melewati saluran anal ke dunia luar sehingga saluran anal menjadi terbalik. usus dikembalikan ke kavum pelvik / abdomen.Prosedur Swenson dimulai dengan approach ke intra abdomen. selanjunya dilakukan anastomose end to end dengan kolon proksimal yang telah ditarik terobos tadi. Selanjutnya dilakukan reperitonealisasi. 21 . selanjutnya menarik terobos bagian kolon proksimal (yang tentunya telah direseksi bagian kolon yang aganglionik) keluar melalui saluran anal. melakukan biopsi eksisi otot rektum. Anastomose dilakukan dengan 2 lapis jahitan.

kemudian menarik terobos kolon proksimal yang ganglionik masuk kedalam lumen rektum yang telah dikupas tersebut.3.Namun oleh Soave tahun 1966 diperkenalkan untuk tindakan bedah definitif Hirschsprung. 22 . Prosedur Soave Prosedur ini sebenarnya pertama sekali diperkenalkan Rehbein tahun 1959 untuk tindakan bedah pada malformasi anorektal letak tinggi.Tujuan utama dari prosedur Soave ini adalah membuang mukosa rektum yang aganglionik.

6. pengangkatan satu strip otot pada linea mediana dinding posterior rektum dapat dilakukan dan prosedur ini disebut miomektomi anorektal. sangat penting melakukan businasi secara rutin guna mencegah stenosis (Swenson dkk. biaya lebih rendah. Mukosa yang telah terlepas dari muskularis ditarik ke distal sampai melewati anus sehingga terbentuk cerobong otot rektum tanpa mukosa (Tore.4. 2003). 5. mukosa rektum diinsisi melingkar 1 sampai 1. waktu operasi lebih singkat. dimana dengan lebar 1 cm satu strip dinding rektum ekstramukosa diangkat. mulai dari proksimal linea dentata sampai daerah yang berganglion (Teitelbaum at al. 23 . Prosedur Miomektomi Anorektal Pada pasien-pasien dengan penyakit Hirschsprung segmen ultra pendek.5 cm diatas linea dentata. Setelah dilakukan dilatasi anus dan pembersihan rongga anorektal dengan povidon-iodine.1990). konsipasi dan striktur anastomosis. skar abdomen tidak ada. 2000 ). Pasca operasi. Prosedur Transanal Endorectal Pull-Through Tehnik ini dilakukan dengan pendekatan lewat anus. dimana dilakukan anastomose end to end antara usus aganglionik dengan rektum pada level otot levator ani (2-3 cm diatas anal verge). menggunakan jahitan 1 lapis yang dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. feeding dapat diberikan lebih awal. Prosedur Rehbein Prosedur ini tidak lain berupa deep anterior resection. Keuntungan prosedur ini antara lain lama pemondokan dan operasi lebih singkat. perdarahan minimal. Dengan diseksi tumpul rongga submukosa yang terjadi diperluas hingga 6 sampai 7 cm kearah proksimal. Akan tetapi masih didapatkan komplikasi enterokolitis.

keadaan umum prabedah.4%.4%. Usia pada saat pembedahan.enterokolitis serta mortalitas masih merupakan permasalahan yang serius. Beberapa pasien mendapatkan fungsi usus yang normal setelah dilakukan operasi. ketrampilan dan pengalaman ahli bedah. Perhatian khusus ditujukan pada daerah perineum untuk terjadinya eritema dan selulitis yang dapat merupakan tanda awal dari kebocoran anastomosis (Teitelbaum et al.3%. Irigasi anorektal dapat dilakukan tiga bulan setelah operasi untuk mencegah enterokolitis (Teitelbaum et al. 1966. Pipa lambung dilepas apabila fungsi gastrointestinal telah kembali normal. Perawatan Pasca Operasi. Lebih muda usia pasien serta keadaan umum praoperasi yang kurang optimal umumnya lebih sering mengalami komplikasi (Rehbein. Pada 24 . 2003). sedangkan kateter dilepas pada hari kedua pasca operasi. 2003).Permasalahan-Permasalahan Pembedahan Permasalahan pembedahan yang sering dijumpai adalah masalah komplikasi pasca bedah. Antibiotik dapat diberikan sampai 2 hari pasca operasi. 2005). Pada penderita neonatus dilatasi anorektal dapat dilakukan dengan insersi Hegar dilator nomer 6-7 yang dilakukan dengan hati-hati untuk mencegah terjadinya striktur anastomosis. Langer. Inkontinensia urin yang terjadi setelah operasi dengan prosedur Rehbein 5. prosedur Soave 15. Prosedur –prosedur operasi tersebut dapat menyebabkan trauma pada persarafan traktus genitourinarius dan otot-otot dasar panggul yang akan mengakibatkan masalah pada traktus urinarius bagian bawah. Kebocoran anastomosis. gangguan fungsi sfingter ani .3% dan prosedur Duhamel 14. akan tetapi pada reseksi usus yang panjang dapat tejadi buang air besar yang frekwen dan berair sehingga menyebabkan ekskoriasis pada perineum. prosedur bedah yang digunakan. stenosis. Komplikasi yang timbul dalam 4 minggu pertama merupakan komplikasi dini pasca bedah. prosedur Swenson 10. antibiotika yang dipakai serta perawatan pasca bedah sangat berpengaruh untuk terjadinya komplikasi. Dilatasi anorektal dapat dilakukan tiga minggu setelah operasi. Prosedur bedah manapun yang dipilih mempunyai kecenderungan untuk menimbulkan komplikasi.

dan mengurangi komplikasi. Hartman et al (2006) meneliti masalah fisik dan psikososial penderita penyakit Hirschsprung yang telah dilakukan operasi dan menyarankan pengamatan pada inkontinensi feses. mengurangi morbiditas. stenosis. diantaranya : usia muda saat operasi.  Medikasi Tujuan dari farmakoterapi untuk mengeradiksi infeksi.kasus yang demikian loperamid dapat diberikan untuk menurunkan frekwensi buang air besar. Antibiotik Terapi antimikroba harus komprehensif dan mencakup seluruh patogen terkait dengan keadaan klinis.  Aktivitas Batasi aktivitas fisik selama sekitar 6 minggu untuk penyembuhan luka secara baik. pemberian laxatif.  Diet Makanan berserat tinggi dan mengandung buah-buahan segar dapat mengoptimalkan fungsi usus post-operatif pada beberapa pasien. konstipasi dan disfungsi sex. Pemilihan antibiotik juga sebaiknya dipandu oleh tes kultur darah dan sensitivitas. 2005). Agar feses menjadi padat dapat diberikan kaolin-pectin (Holschneider dan Ure. Perawatan medis harus dilakukan bersama perawatan paramedis yaitu fisioterapi. pengobatan psikososial dan konsultasi diet. kondisi umum 25 . enema. Perawatan pasca operasi yang disarankan adalah dilatasi anus. enterokolitis dan gangguan fungsi spinkter. dimana penderita mampu menguasai dengan baik fungsi spinkter ani dan kontinen. Komplikasi Secara garis besarnya. XII. diet dan toilet. inkontinensi urin. Sedangkan tujuan utama dari setiap operasi definitif pull-through adalah menyelesaikan secara tuntas penyakit Hirschsprung. Beberapa hal dicatat sebagai faktor predisposisi terjadinya penyulit pasca operasi. komplikasi pasca tindakan bedah penyakit Hirschsprung dapat digolongkan atas kebocoran anastomose.

keterampilan dan pengalaman dokter bedah. sepsis dan kematian. prosedur bedah yang digunakan. peritonitis. sehingga dalam 10 tahun follow up 90% pasien akan memiliki fungsi usus yang ‘normal'. vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepi sayatan ujung usus. Apabila dijumpai tanda-tanda dini kebocoran. abses intraabdominal. Manifestasi klinis yang terjadi akibat kebocoran anastomose ini bervariasi. Enterokolitis merupakan komplikasi yang paling berbahaya. 26 . mulai dari abses rongga pelvik. Dalam keseluruhan prosedur. Tindakan yang dapat dilakukan pada penderita dengan tandatanda enterokolitis adalah segera melakukan resusitasi cairan dan elektrolit. segera dibuat kolostomi di segmen proksimal. jenis dan cara pemberian antibiotik serta perawatan pasca bedah. Kebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh ketegangan yang berlebihan pada garis anastomose. Sedangkan untuk koreksi bedahnya tergantung penyebab / prosedur operasi yang telah dikerjakan. infeksi dan abses sekitar anastomose serta trauma colok dubur atau businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati. Prognosis Belum ada penelitian prospektif yang membandingkan masing-masing jenis operasi. hasil fungsional mengalami perbaikan seiring dengan waktu.penderita saat operasi. dan dapat berakibat kematian. melakukan wash out dengan cairan fisiologis 2-3 kali perhari serta pemberian antibiotika yang tepat. XIII. pemasangan pipa rektal untuk dekompresi.

W. McGraw-Hill.J. McGraw-Hill.. New York. saunders Company. Warner B. Page 453-468.R. Page 617-640 27 .. 2000. New York. 2003.. azizkhan R. Elsevier-Philadelpjia.R. Page 617-640. 17th edition. 2005. Weber T.DAFTAR PUSTAKA 1. Ure B. New York. Page 2113-2114 2.M. Hackam D.. Chapter 38 pediatric surgery in: Schwartz’s Principles of Surgery. Zielger M. 5. Holschneider A. Koeppen. 8th edition. Nelman K.. Graw-hill. Chapter 70 surgery in Townsend Sabiston Textbook of Surgery. Hansen T. Chapter 34 Hirschprung’s Disease in: Ashcraft Pediatric Surgery 3rd edition W. Mc. Chapter 56 Hirschsprung Disease In: Operative Pediatric Surgery. 2004. 4. Philadelphia. Page 1496-1498.J. 2006.. 3. Ford H.G.B. Chapter 35 Digestive System in Netter’s Atlas of Human’s Anatomy.M.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful