Tetralogy of Fallot

STEVENT 10.2009.203 Mahasiswa Fakultas Kedokteran Semester V FAKULTAS KEDOKTERAN UKRIDA 2011 Jl. Arjuna Utara No. 6, Kebun Jeruk

Pendahuluan Secara fisiologis jantung yang berfungsi sebagai mekanisme pompa mendorong darah melalui sistem vaskuler, sebenarnya terdiri dari dua pompa yaitu jantung kanan yang memompa darah melalui paru-paru, dan jantung kiri yang memompa darah melalui organ dan jaringan perifer. Masing-masing unit terdiri dari dua ruangan, yaitu atrium dan ventrikel. Sistem katup mengendalikan aliran darah melalui pompa ini. Atrium dipisahkan dari ventrikel oleh katup-katup atrioventrikularis (AV terdiri dari katup trikuspid dan katup mitrai). Aorta dan arteri pulmonalis dipisahkan dari ventrikel oleh katup-katup semilunaris (katup aorta dan katup pulmonalis). Atrium adalah pompa yang lemah. Meskipun membantu pergerakan darah, fungsi utama atrium adalah sebagai pintu masuk ke ventrikel. Sedangkan ventrikel adalah pompa tenaga yang memasok tenaga yang diperlukan untuk mendorong darah melalui sirkulasi pulmonal dan sistemik. Darah yang kembali dari sirkulasi sistemik masuk ke atrium kanan melalui venavena besar yang dikenal sebagai vena kava. Tetes darah yang masuk ke atrium kanan kembali dari jaringan tubuh mengandung sedikit O2 dan banyak CO2. Darah yang mengalami deoksigenasi parsial tersebut mengalir dari atrium kanan ke dalam ventrikel kanan yang memompanya ke luar melalui arteri pulmonalis ke paru. Dengan demikian, sisi kanan jantung memompa darah ke dalam sirkulasi paru. Di dalam paru, tetes darah tersebut kehilangan C02 dan menyerap 02 segar sebelum dikembalikan ke atrium kiri melalui vena pulmonalis. Darah kaya oksigen yang kembali ke atrium kiri akan dialirkan ke ventrikel kiri, dan pada saat volume ventrikel meningkat akan mendorong darah mengalir ke semua sistem tubuh kecuali paru, sehingga sisi kiri jantung memompa darah ke dalam sirkulasi sistemik. Arteri besar yang membawa darah menjauhi ventrikel kiri ini disebut aorta. Aorta bercabang menjadi arteri besar untuk memperdarahi berbagai jaringan tubuh, dan setelah bersirkulasi

Dari orang tua penderita kita mengharapkan keterangan terperinci tentang keadaan bayi/anak sebagai manifestasi kelainan kardiovaskuler seperti.seluruh tubuh darah tersebut akan di bawa kembali ke atrium kanan dan siklus jantung akan dimulai kembali. Dengan berdiri di sebelah kanan penderita yang terlentang. Palpasi diteruskan . riwayat keluarga dan lain-lain. Dilatasi atau hipertrofi ventrikel kiri akan menyebabkan penonjolan dinding dada di garis mamilaris. sianosis. sehingga terjadi asimetri dada (voussure cardiaque). Penonjolan difus dapat teijadi bila terdapat hipertrofi ventrikel kiri dan kanan. kalaupun hendak dilakukan anamnesis khusus yang mengarah kepada kelainan kardiovaskuler. Kelainan bentuk dada lainnya ialah dada burung (pektus karinatum) dan pektus ekskavalus.2 Pemeriksaan Fisik 1.5 dan 6 pada linea aksilaris anterior kiri penderita. Perhatikan pula iktus kordis pada dinding dada serta pulsasi pembuluh darah di leher. jari-jari tangan kanan pemeriksa diletakkan di sela-sela iga ke-4. Hipertensi pulmonai pada pirau kiri ke kanan dapat menimbulkan kelainan bentuk dada yang membulat ke depan akibat pembesaran ventrikel kanan. hambatan dalam tunbuh kembang. begitu seterusnya. Yang terakhir ini sering disertai depresi iga-iga bawah ke dalam yang sering tampak pada pirau kanan ke kiri yang besar. menurunnya toleransi latihan. Inspeksi Perhatikan apakah terdapat deformitas dada. Palpasi diteruskan ke medial sampai teraba impuls jantung yang terkeras. aktivitas ventrikel serta getaran bising (trhill). disebut sebagai "Harrison's groove". Anamnesis pediatrik umum yang teliti seharusnya telah mencakup anamnesis kardiologi pediatrik. dada dan perut. infeksi saluran nafas berulang. Pembesaran jantung yang lama pada bayi dan anak dapat menimbulkan penonjolan satu sisi dada. hal ini harus dilakukan setelah anamnesis pediatrik umum.2 2. Palpasi Dengan palpasi kita memastikan iktus kordis yang mungkin sudah terlihat pada inspeksi Di samping itu juga kita raba denyutan jantung.1 Anamnesis Anamnesis pada kardiologi anak merupakan bagian dari anamnesis pediatrik secara menyeluruh.

Secara tradisional memang ada 4 daerah auskultasi. stetoskop diletakkan mulai dariapeks ke arah tepi kiri sternum kemudian menuju ke basis jantung. Perkusi Perkusi dinding dada pada bayi dan anak kecil biasanya tidak memberikan informasi apa-apa akibat tipisnya dinding dada. juga untuk menilai keadan paru-paru. seksama dan penuh perhatian. kadang-kadang meluas sampai ke linea aksilaris anterior atau medius atau ke arah bawah di sela iga ke-6. pada jalan keluar ventrikel kanan. lokasi serta bila ada penjalarannya. Perhatikan waktu terjadinya getaran bising. Perkusi dapat dilakukan pada anak yang besar atau dewasa muda. Adanya denyut nadi interkostal pada koarktasioaorta dapat diraba di tepi bawah iga. sebaiknya dilakukan pada posisi duduk.3 .ke tepi kiri bawah sternum. sepanjang tepi kiri dan kanan sternum. Diiatasi ventrikel kanan yang hebat dapat menyebabkan rotasi septum ventrikel ke posterior sehingga ventrikel kanan menempati seluruh permukaan depan jantung. sesuai dengan namanya adalah bising jantung yang dapat diraba. akhirnya seluruh dinding toraks dipalpasi dengan cermat Aktifitas ventrikel kanan hanya teraba normal pada bulan-bulan pertama kehidupan saja. di samping untuk menentukan batas-batas jantung secara klinis. di daerah bawah kiri sternum atau sub-xifoid. Cara teibaik untuk meraba getaran bising ialah dengan meletakkan telapak tangan secara ringan di dinding dada. Bila mungkin anak diletakkan berbaring telentang. misalnya pada hipitensi pulmonal (pulmonary tapping). Seluruh dinding dada dari prekordium sampai ke punggung harus diperiksa. Auskultasi Auskultasi jantung harus dipelajari secara sistematis. Hiperaktifitas ventrikel kiri akan memberi gejala heaving yang difus di daerah medioklavikular kiri. Aktifitas ventrikel kanan yang teraba pada anak yang lebih tua berarti abnormal Aktifitas ventrikel kanan kadang-kadang dapat diraba di sela iga 2 atau 3 tepi kiri sternum. terutama pada fase inspirasi. tetapi bila kita hanya mendengarkan daerahdaerah tersebut saja mungkin kita akan kehilangan banyak informasi yang berharga. Getaran bising (thrill). kemudian ke sepanjang tepi kanan sternum dan akhirnya seluruh dinding depan dan belakang toraks harus diperiksa. Bunyi jantung II juga dapat diraba di tempat ini.2 3. semua sela iga kiri den kanan. Dengan palpasi kita dapat memperoleh informasi lebih banyak. khususnya terdapat efusi pleura3 4.

Untuk pemeriksaan yang lebih spesifik. Elektrokardiogram Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Kateterisasi Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple. Radiologis Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal. Pemeriksaan laboratorium Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. antara lain : 1. mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. apeks jantung terangkat (hipertrofi ventrikel kanan). Ekokardiografi Memperlihatkan dilatasi aorta. penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH. dapat dilakukan beberapa uji diagnostik. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru 5. Nilai BGA (Blood Gas Analysis) menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2). overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan. segmen pulmonal yang cekung. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %.4 .pasien dengan bn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu. dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.5 3.4 2. Gambaran sepatu boot pada Tetralogy of Fallot. tidak ada pembesaran jantung. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen.Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan fisik seperti yang disebutkan di atas sifatnya tidak spesifik. Gambar 1. gambaran vaskularisasi paru oligemi. peningkatan tekanan ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal 4.

Working Diagnosis Tetralogi of Fallot Tetralogi Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta.000 kelahiran hidup dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi.5 Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis. dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Jantung normal dan jantung TOF.2. didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :   Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru. sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan  Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal Gambar 2. bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan  Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik. Sebagai konsekuensinya. Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial.6 Gejala Klinis Anak dengan TOF umumnya akan mengalami keluhan : .

terjadilah sianosis yang progresif. Lapang paru terisi normal atau pletorik.2. Diagnosis ditegakka berdasarkan ekokardiografi. makan/menyusu.     Sesak. dekat dinding aorta. Sianosis menetap meskipun bayi diberikan oksigen 100%. Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebutdialirkan ke seluruh tubuh. Tetapi. Differential Diagnosis Transposisi Arteri Besar Pada kelainan jantung ini. aorta dan arteri pulmonal mengalami transposisi sehingga aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Hal ini berarti ada dua sirkulasi terpisah. Biasanya tidak terdapat bising jantung. yaitu sirkulasi pulmonal dan sirkulasi sitemik yang bekerja secara paralel. atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). jantung sedikit membesar dan dikatakan tampak seperti sebuah telur yang berbaring pada satu sisinya. karena ductus areriosus dan foramen ovale mulai menutup setelah lahr. Sianosis merupakan tanda klinis yang utama. Dalam kehidupan janin. tetapi bunyi jantung kedua terdengar keras karena aorta yang mengalami transposisi terletak di sebelah anterior.6 . Pada pemeriksaan rontgen toraks. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi. bayi tersebut tidak mengalami kesulitan karena aliran pulmonal sangat kecil. Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Beratnya gejala tergantung pada derajat percampuran kedua sirkulasi melalui saluran fetal tersebut. biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau mengedan) Berat badan bayi tidak bertambah Pertumbuhan berlangsung lambat Tangan seperti tabuh gendering/ gada (clubbing fingers) Sianosis/ kebiruan : sianosis akan muncul saat anak beraktivitas. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen danmenimbulkan gejala kebiruan.

masih lebih berhaya lagi TA tanpa TGA. Gambaran klinis TA di tentukan oleh besarnya aliran darah ke paru. hipertensi. Bila disertai ASD mungkin akan sering menunjukan perdarahan hidung. penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. (thalidmide. jamu) Ibu menderita penyakit infeksi : rubella Pajanan terhadap sinar -X Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. amethopterin. Faktor eksogen  Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik.7 Atresia Tricuspid (Tricuspid Atresia) Atresia tricuspid merupakan penyakit jantung bawaan sianotik. Transposisi arteri besar. Sianosis timbul segera setelah lahir. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir . TA dan VSD dapat di sertai TGA. Faktor endogen    Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus.2 Etiologi Pada sebagian besar kasus.minum obatobatan   tanpa resep dokter. Faktor –faktor tersebut antara lain: 1. penyakit jantung atau kelainan bawaan 2.Gambar 3. Apapun sebabnya. Bagaimana pun beratnya TA dengan TGA. Pada TA pertumbuhan ventrikel kanan kurang baik. aminopterin. dextroamphetamine.

2 Epidemiologi Pada kenyataannya siklus jantung normal di atas dapat mengalami gangguan yang diakibatkan oleh beberapa penyebab. sehingga terjadi sianosis (kulit berwarna ungu kebiruan) dan sesak nafas. tingkat keparahan dapat sangat berbeda. tergantung pada jenis lesi pada anak pertama. Kebanyakan penyakit jantung kongenital adalah akibat dari pola pewarisan multifaktorial yang menyebabkan risiko berulang rendah. dan cacat yang menyertai mungkin bervariasi. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial. oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai. Bila dua saudara menderita penyakit jantung kongenital. abortus ( 10-25 % ). salah satunya penyakit jantung bawaan (kongenital) yang terjadi pada sekitar 8 dari 1000 kelahian hidup.2 Pada bayi-bayi dengan defek kongenital . Ada sekitar 0.bulan kedua kehamilan .2 Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh. Adapun sebagai berikut :  Umur ibu >40 tahun saat sedang mengandung . dan insiden ini bertambah sampai 2-6 % pada kehamilan kedua pasca-melahirkan anak dengan penyakit jantung kongenital. Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10. kelainan ini akan cenderung merupakan kelas serupa seperti lesi yang ditemukan pada anak pertama. dimana bayi mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis.8 % insiden penyakit jantung kongenital pada populasi normal. dan bayi prematur ( ± 2 % ).000 kelahiran hidup dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi. Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari. Diagnosa ditegakkan pada umur 1 minggu pada 40-50 % penderita dengan penyakit jantung kongenital dan pada umur 1 bulan pada 50-60 % penderita. Namun. bila anak kedua ditemukan menderita penyakit jantung kongenital.2 Faktor Resiko Suatu faktor risiko adalah sesuatu yang meningkatkan kesempatan anda mendapatkan penyakit atau kondisi. risiko untuk anak ketiga terkena dapat mencapai 20-30 %. Insiden lebih tinggi pada yang lahir mati ( 2% ). Pada umumnya. terdapat spektrum keparahan yang lebar yaitu sekitar 2-3 dari 1000 bayi neonatus total akan bergejala penyakit jantung pada usia 1 tahun pertama.

Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta. atau dari sebuah lubang pada septum. sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal. Pada bayi dengan sianosis yang jelas. sehingga terjadi pembesaran ventrikel kanan. sehingga menerima darahdari kedua ventrikel. mengaabaikan lubangini. Walaupun kemajuan telah banyak dicapai. sering pertama-tama dlakukan operasi pintasan atau langsung dilakukan pelebaran stenosis trans-ventrikel. Koreksi total dengan menutup VSD seluruhnya dan melebarkan PS pada waktu ini sudah mungkin dilakukan. otot-ototnya akan sangat berkembang. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi. 2. maka: 1.2 Penatalaksanaan Merupakan suatu keharusan bagi semua penderita TF. namun sampai sekarang operasi semacam ini selalu disertai resiko besar. Arteri pulmonal mengalami stenosis. Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogi Fallot adalah karena darah tidak melewati paru sehingga tidak mengalami oksigenasi. Umur optimal untuk koreksi total pada saat ini adalah 7-10 tahun. 4.       Alkoholisme Ibu merokok Ibu menderita penyakit DM yang membutuhkan insulin Ibu menderita penyakit infeksi Ibu menderita rubella Gizi yang buruk selama kehamilan Ayah dan ibu menderita penyakit jantung bawaan Patofisiologi Karena pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri. malah darah masuk ke aorta.2 . 3. seperti terlihat dalam gambar.

Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis. Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang.2 Prognosis Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. Dengan tindakan ini serangan anoksia sering hilang dengan cepat. Pasien tetralogi derjat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang bertahan samapi dekade . Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya.8 Komplikasi Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita tetralogi Fallot antara lain :       Infark serebral (umur < 2 tahun) Abses serebral (umur > 2 tahun) Polisitemia Anemia defisiensi Fe relatif (Ht < 55%) Aritmia Perdarahan oleh karena trombositopenia Pencegahan Langkah pencegahan yang bisa diambil antara lain sebagai berikut:     Ibu tidak mengandung pada saat umur >40 Ibu tidak mengkonsumsi alkohol dan tidak merokok pada saat mengandung Sebelum mengandung di pastikan bahwa ibu telah mendapatkan imunisasi rubella Menjaga gizi dengan baik semasa kehamilan Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul:      Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering. Pencegahan terhadap anoksia dilaksanakan pula dengan mencegah/mengobati anemia defisiensi besi relatif.Anak dengan serangan anoksia ditoling dengan knee-chest position. dosis kecil morfin (1/8 – 1/4mg) disertai dengan pemberian oksigen. Pada waktu ini diberikan pula obat-obat penghambat adrenoreseptor beta (propanolol) untuk mengurangi kontraktilitas miokard. karena hal ini sering menambah frekuensi serangan.2.

Anak dengan TF cenderung menderita pendarahan banyak. Kemungkinan timbulnya endokarditis bakterialis selalu ada.ketiga. Jika pada bayi dengan TF terdapat gangguan neurologis. maka cenderung untuk di diagnosis trombosis pembuluh darah otak daripada abses otak. Gejala neurologis disertai demam dan leukosiosis memberikan kecurigaan akan adanya abses otak.2 . Ancaman pada anak dengan TF adalah abses otak pada umur sekitar 2-3 tahun. karena mengurangnya trombosit dan fibirnogen.

Nelson textbook of pediatrics. 4.id/imgres?q=transposisi+arteri+besar/ September 2011. Bates pemeriksaan fisik & riwayat kesehatan. 2008. Edisi 3.google. Setiyohadi B. Kliegman RM. Jakarta: FKUI. Arvin AM. Pennsylania: Saunders Company. 2009. Edisi 18.DAFTAR PUSTAKA 1. Jakarta: EGC. Kee JL. Ilmu penyakit dalam. 6. Estuningtyas A. Pedoman pemeriksaan laboratorium dan diagnostik. Setiawati A. Jakarta: EGC. Alih bahasa: Hartono A. Muchtar A.com/doc/58702216/Tetralogy-of-Fallot September 2011. 2007. Di unduh dari: http://www. Hull D. Edisi 5.co. 2. Edisi 5. Farmakologi dan terapi. Syarif A. Edisi 6. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI. Bickley LS. 2008 . 5. Bahry B. Behrman RE. Dasar-dasar pediatri. Jakarta: EGC. 2009. 2007.scribd. et all. Johnston DI. Edisi 8. Arif A. 7. 8. Di unduh dari: http://www. 3. Supartondo.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful