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VIII Jornadas Complutenses de investigación en CC.SS.

para alumnos pregraduados

Trastornos hidroelectrolíticos en la Insuficiencia Suprarrenal Aguda: Presentación de un caso clínico en el contexto de un Síndrome Pluriglandular Autoinmune tipo II
Guillermo Ropero Luis. Miriam Pamos García. Andrea Rodríguez Peñasco. Paulina Paniagua Suárez.
Grado en Medicina. Universidad Complutense de Madrid. guillermoroperoluis@gmail.com

Isabelle Runkle de la Vega. Paz de Miguel Novoa.
Departamento de Medicina. Facultad de Medicina. Universidad Complutense de Madrid. isabelle.runkle@salud.madrid.org, pazdemiguel@telefonica.net

Resumen: Presentamos y analizamos el caso clínico de un hombre de 31 años que acudió a Urgencias del Hospital Clínico San Carlos (Madrid) por un cuadro de 10 días de evolución con síntomas digestivos, síndrome constitucional, calambres musculares e hipotensión ortostática. Al ingreso presentaba una tensión arterial de 75/42 mmHg, natremia 116 mmol/l y potasio plasmático 6,8 mmol/l. En la exploración física se objetivó hiperpigmentación de piel y mucosa oral. El diagnóstico de sospecha fue insuficiencia suprarrenal aguda primaria, posteriormente filiada como una adrenalitis autoinmune dentro de un síndrome pluriglandular autoinmune tipo II. Palabras clave: Insuficiencia suprarrenal, hiponatremia, hiperpotasemia, aldosterona, cortisol. INTRODUCCIÓN La insuficiencia suprarrenal primaria (ISP) o enfermedad de Addison es una patología poco frecuente (incidencia anual de 4,7-6,2 casos por millón de habitantes) que cursa con un déficit de hormonas esteroideas suprarrenales. La adrenalitis autoinmune es la causa más común (80-90% de los casos), y se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos específicos contra enzimas esteroidogénicas y la corteza suprarrenal hasta en el 86% de los pacientes. Habitualmente la enfermedad no se hace clínicamente evidente hasta que el 90% de la corteza está destruida. El 50-65% de los pacientes con adrenalitis autoinmune se encuadra en un síndrome pluriglandular autoinmune. El tipo II es el mayoritario, asocia adrenalitis en el 100% de los casos, enfermedad tiroidea (habitualmente tiroiditis) en el 70%, y diabetes mellitus tipo I en el 50%. Aproximadamente la mitad de los casos son hereditarios (herencia poligénica), y es más frecuente en mujeres (70%).

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MATERIAL Y MÉTODOS Analizamos el caso clínico de un paciente con insuficiencia suprarrenal aguda (crisis Addisoniana), diagnosticado en enero de 2013 en el Hospital Clínico San Carlos (Madrid). Las determinaciones analíticas se realizaron en el Laboratorio Central del mismo hospital. Se recogieron datos a mano durante su estancia en Urgencias y se completaron posteriormente con la Historia Clínica.

DESCRIPCIÓN DEL CASO [Na+]p Día 1 19:00 Día 2 8:00 Día 2 14:30 Día 2 21:00 Día 3 Día 4 Día 5 (alta) Día 13 Día 27
+

[Na+]u 37 68 83 101 100 78 164 169 195

[K+]p 6,7 7 5,7 6,1 5 5,3 4,4 4,9 4,3

[K+]u 37 27 32 51 29 14 32 37 19

Osmp 278 283 278 286 273 275

Osmu 327 352 417 506 497 254 744

GTTK 4,7 3,1 3,7 4,7 3,3 2,9

Cr 2,27 2,03 1,72 1,57 1,36 1,26 1,37

Urea 156 122 102 89 67 46 45 59 50

116 124 123 124 127 132 135 137 139
+

287 287

1006 855
+

2,2 1,5

1,12 1,12

Concentraciones de Na y K en plasma (p) y orina (u) en mmol/l; el [Na ]p está corregido cuando la glucemia es >130 mg/dl. Osmolaridades (Osm) en plasma (p) y orina (u) en mOsm/kg. Creatinina (Cr) y urea plasmáticas en mg/dl. GTTK: Gradiente transtubular de potasio (calculado [K +]u/[K+]p/Osmu/Osmp). Tabla 1. Evolución analítica del paciente.

Ingreso en Urgencias A las 18:30 ingresa en el Servicio de Urgencias del Hospital Clínico San Carlos un hombre de 31 años de edad, nacido y residente en España, con un cuadro de 10 días de evolución con epigastralgia, náuseas, diarrea, síndrome constitucional con pérdida ponderal no cuantificada, mialgias, calambres en miembros inferiores, mareos al incorporarse y sensación distérmica. En los primeros días presentaba también vómitos no relacionados con la ingesta, por lo que acudió a su Médico de Atención Primaria (MAP) y fue tratado como una gastroenteritis aguda; en un principio desaparecieron
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los vómitos, pero la astenia y los mareos se fueron haciendo progresivamente más intensos, por lo que acudió de nuevo a su MAP, que le administró 500 ml de suero salino fisiológico (SSF) 0,9% y decidió derivarlo a Urgencias. Dentro de los antecedentes personales destaca el hipotiroidismo subclínico, sin tratamiento, detectado incidentalmente en una analítica un año antes (TSH 12,5 UI/l con T4 libre normal). En esa misma analítica se objetivó una hipertransaminemia leve, en el contexto de una esteatosis hepática. El paciente también declara sufrir episodios esporádicos de migrañas con aura desde hace 5-6 años. Como antecedentes quirúrgicos menciona únicamente una apendicectomía a los 14 años. No tiene antecedentes familiares de interés. A la exploración física el paciente se encuentra consciente y orientado en las tres esferas, ligeramente bradipsíquico. Está afebril (35,6ºC), saturando al 100%, con una frecuencia cardíaca de 87 latidos por minuto, e hipotenso (75/42 mmHg). Presenta signos de deshidratación (sequedad de mucosa oral, tensión ocular baja, presión venosa yugular disminuida), así como hiperpigmentación de piel (más intensa en pliegues cutáneos, areolas mamarias y cicatriz de apendicectomía) y de mucosa oral (encías y bordes de la lengua). El resto de la exploración es normal. A las 19:00 se toma una muestra de sangre venosa para analítica y gasometría, dando como resultado: pH 7,36; sodio 116 mmol/l; potasio 6,8 mmol/l; bicarbonato 20,2 mmol/l; hematocrito 54%; glucosa 100 mg/dl. Dado que la hiponatremia y la hiperpotasemia severas en este contexto eran muy sugerentes de una insuficiencia suprarrenal aguda se administró inmediatamente un bolo intravenoso de 150 mg de hidrocortisona, pasando a continuación a una perfusión de 100 mg en 500 ml de suero glucosado (SG) 5% a 20 ml/h. Como tratamiento de soporte se pautaron 500 ml de SSF 0,9% y 500 ml de SG 5% a pasar en dos horas, 3 g de cloruro sódico vía oral, una ampolla intravenosa de gluconato cálcico, y 5 UI de insulina regular en 500 ml de SG 10% a pasar en tres horas. Evolución en Urgencias A las 22:00 están disponibles los resultados de la analítica tomada al ingreso (Tabla 1), confirmando la hiponatremia y la hiperpotasemia severas, así como una insuficiencia renal (creatinina 2,27 mg/dl) probablemente prerrenal por la deshidratación; el gradiente transtubular de potasio (GTTK) <5 en presencia de hiperpotasemia indica que la causa de la misma es un déficit de actividad del receptor de mineralocorticoides. El paciente tiene una tensión arterial de 80/40 mmHg. Se realiza una nueva gasometría venosa que muestra: sodio 111 mmol/l y potasio 6,5 mmol/l. Se pautan 500 ml de SSF 0,9% a pasar en cuatro horas. A las 0:00 el paciente tiene una tensión arterial de 95/50 mmHg, y se solicita una gasometría venosa: sodio corregido 117 mmol/l, potasio 6,1 mmol/l, glucosa 270 mg/dl; se pautan 500 ml de SSF 0,9% a pasar en dos horas y 3 g de cloruro sódico vía oral. A las 2:00 la gasometría venosa objetiva: sodio corregido 118 mmol/l, potasio 6,6

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mmol/l y glucosa 297 mg/dl; se pautan 1000 ml de SSF 0,9% a pasar en dos horas. A las 4:00 se realiza una nueva gasometría que muestra: sodio corregido 121 mmol/l, potasio 6,9 mmol/l, glucosa 363 mg/dl; se pautan 500 ml de SSF 0,9% + 12 UI de insulina regular en 500 ml de SG 10% a pasar en cuatro horas, y se solicita nueva analítica tras su administración. A las 10:00 llegan los resultados de la analítica (Tabla 1), en la gasometría venosa se objetiva: sodio corregido 122 mmol/l y potasio 7,1 mmol/l; se solicita ECG que muestra ondas T picudas en derivaciones precordiales. Ante la persistencia de la hiperpotasemia por hipoaldosteronismo severo (GTTK 3,1) se aumenta la perfusión de hidrocortisona a 150 mg/día (25 mg en 500 ml de SSF 0,9% a pasar cada cuatro horas), se administra otra ampolla de gluconato cálcico junto con un bolo de 50 ml de bicarbonato 1 M (en 100 ml de SSF 0,9%) y 4 UI de insulina regular, y se pautan 10 UI de insulina regular en 500 ml de SG 10% a pasar cada cuatro horas. Para evitar la corrección excesiva de la hiponatremia (ya se ha llegado al objetivo en 24 horas) se administra 1 μg de desmopresina subcutánea. A las 13:00 se solicita una nueva gasometría que muestra sodio 122 mmol/l y potasio 6,3 mmol/l, el paciente presenta un mejor estado general, así que se mantiene la perfusión de SG con insulina hasta corregir la hiperpotasemia. Se pauta una disminución de la perfusión de hidrocortisona a 75 mg/día a partir del día siguiente, manteniendo el aporte de SSF 0,9% (2000 ml/día) y evitando la hipercorrección de la natremia (límite 122-124 mmol/l a las 24 horas y 130 mmol/l a las 48 horas). A las 19:00 se administra 1 μg de desmopresina subcutánea, y en la analítica de las 21:00 (Tabla 1) la natremia permanece dentro de objetivos. El paciente es trasladado a la planta de Endocrinología a las 23:00. Ingreso en Endocrinología, alta y seguimiento En el momento del ingreso en planta el paciente tiene una tensión arterial de 108/53 mmHg, se realiza un ECG que muestra ondas T picudas en V 2-V3 (potasio en plasma 6,1 mmol/l), por lo que se administran 4 UI de insulina regular. En la mañana del tercer día presenta una tensión arterial de 110/60 mmHg, y en la analítica el potasio en plasma se ha normalizado (Tabla 1). A partir del cuarto día se comenzó con la hidrocortisona vía oral 20 mg/8 horas, añadiendo 0,1 mg de fludrocortisona en el desayuno; se suspendieron los sueros y se comenzó con tolerancia oral y dieta libre en sal. La natremia se fue corrigiendo progresivamente hasta los 135 mmol/l el día del alta y la función renal se normalizó con la reposición del volumen circulante (Tabla 1). El paciente fue dado de alta a los cinco días de haber ingresado, con 0,1 mg de fludrocortisona, y 20 mg de hidrocortisona en desayuno y 10 mg en comida y cena. Siete días tras el alta acudió a revisión en consultas externas con una analítica de control con iones normales (Tabla 1, Día 13) aunque persiste el GTTK bajo, tiene una tensión arterial en decúbito de 132/72 mmHg y en bipedestación de 126/80 mmHg. Se solicita nueva analítica con anticuerpos, se pasa la dosis de hidrocortisona de la cena a la merienda y se baja a 5 mg.

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El paciente acudió de nuevo un mes tras el alta, dice encontrarse recuperado del todo, persiste la hiperpigmentación de piel y mucosas, los iones permanecen estables en rango normal (Tabla 1, Día 27), tiene una tensión arterial en decúbito de 120/85 mmHg y en bipedestación de 110/85 mmHg. En la analítica destaca el hipotiroidismo subclínico (TSH 8,6 UI/l con T4 y T3 libres normales) con anticuerpos positivos (anti-tiroglobulina discretamente positivos y anti-tiroperoxidasa muy positivos), hipocortisolismo primario (cortisol 1,4 μg/dl y ACTH 2370 pg/ml en ayunas) con anticuerpos anti-suprarrenal positivos, déficit severo de vitamina D (9,8 ng/ml), y anticuerpos anti-GAD y anti-IA-2 negativos. Se añaden 5 mg de hidrocortisona en la cena y 25-OH-vitamina D vía oral. DISCUSIÓN La presentación aguda de la ISP en un paciente sin diagnóstico previo es habitual en el contexto de una infección u otra situación de estrés intenso; en particular las gastroenteritis agudas son la causa más frecuente. Las alteraciones hidroelectrolíticas se deben al déficit de cortisol y aldosterona: el hipoaldosteronismo se traduce en hipotensión y disminución de la excreción urinaria de potasio, causando acidosis metabólica con hiperpotasemia por retención renal, además de diuresis y natriuresis inadecuadamente elevadas; el hipocortisolismo produce también hipotensión y estimula la secreción de hormona antidiurética (ADH), que junto con la natriuresis excesiva origina una hiponatremia mixta (dilucional y por pérdidas renales). La persistencia de estos trastornos pese a haber comenzado el tratamiento sustitutivo se debe al retraso en la expresión de los efectos genómicos de las hormonas esteroideas. En este caso la coexistencia de adrenalitis autoinmune e hipotiroidismo primario autoinmune sin antecedentes familiares confirma que se trata de un síndrome pluriglandular autoinmune tipo II esporádico. Las cifras de ACTH tras el alta son demasiado elevadas y compatibles con hiperplasia corticotropa, por lo que si persisten habría que solicitar una RMN de silla turca para descartar un tumor hipofisario secretor de ACTH (síndrome de Nelson) y asociar prednisona nocturna para inhibir su hipersecreción. La presencia de este tumor indicaría que se trata de un caso de ISP de larga evolución. BIBLIOGRAFÍA DE CONSULTA 1. Napier C, Pearce SH. Autoimmune Addison's disease. Presse Med. 2012 Dec;41(12 P 2):e626-35. 2. Kahaly GJ. Polyglandular autoimmune syndrome type II. Presse Med. 2012 Dec;41(12 P 2):e663-70. 3. Mount DB. Hyponatremia and hyperkalemia in adrenal insufficiency. In: Basow DS, editor. Waltham, MA: UpToDate; 2013.

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