You are on page 1of 48

EL DESARROLLO PSICOMOTOR. RETRASO DEL DESARROLLO.

PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL

Irene Ruiz-Ayúcar Neurología pediátrica. Servicio de Pediatría. H.U.S.

EL DESARROLLO PSICOMOTOR. RETRASO DEL DESARROLLO.

¿Qué es el desarrollo psicomotor?
Maduración:
Organización progresiva de estructuras morfológicas GENÉTICA AMBIENTE APRENDIZAJ E ESTÍMULOS NUTRICIÓN …

Desarrollo:
Incremento de las habilidades funcionales

Adquisición progresiva de hitos madurativos, reflejo de la maduración del sistema nervioso. Proceso dinámico, cuyo seguimiento ha de ser continuado en el tiempo.

Desarrollo psicomotor

Desarrollo psicomotor NORMAL: proceso continuo que abarca desde la concepción hasta la madurez, con una secuencia similar en todos los niños pero con un ritmo variable, y permite al niño alcanzar las habilidades correspondientes para su edad (normalidad estadística). Variantes de la
normalidad. Disociaciones del desarrollo…

“Cuánto más lejos del promedio se encuentra un niño, en cualquier aspecto, es menos probable que sea normal” (Illingworth)

Esferas del desarrollo psicomotor
Motor grosero:
Céfalo-caudal. Axial-distal Actos amplios y globales hasta precisos y complejos

Motor fino:
Manipulación voluntaria Importancia en la comunicación

Lenguaje:
Suma de habilidades para la comunicación. Habla Comunicación no verbal: Comprensión>expresión. Interés comunicativo

Social:
Por naturaleza. Juego.

Sensorial:
Sentidos de visión y audición-desarrollo de otras áreas. Maduración muy rápida

Valoración del desarrollo psicomotor

¿Por qué es importante conocer los hitos del desarrollo?  Medicina preventiva: Incluido en los programas de salud del niño sano.  Detección precoz de alteraciones  Intervención y tratamiento precoz: Atención temprana!!

Desarrollo psicomotor
Importante conocer qué es normal….

…para poder reconocer lo

anormal

Valoración del desarrollo psicomotor

¿Cómo lo hacemos?
1. 2. 3.

Anamnesis: información de los padres. Observación del niño en cada visita: no detectamos alteraciones “finas”… Aplicación sistemática de algún instrumento de cribado (Cuestionarios de desarrollo, Test de screening o de cribado, Escalas o test de desarrollo)
• •

Pruebas estandarizadas, no subjetividad. Denver, Haizea-Llevant…/Brunet-Lezine, Bayley…

4.

Si sospecha de alteración del desarrollo: valoración diagnóstica completa y orientación terapéutica

EL DESARROLLO NORMAL. PRINCIPALES HITOS DEL DESARROLLO

En el primer año de vida el niño conseguirá: • Enderezarse desde el decúbito hasta la puesta en pie
e iniciar la marcha independiente • Independizar los miembros superiores del apoyo y realizar la prensión y la pinza • Comunicarse a través de gestos y de las primeras palabras referenciales

El desarrollo normal. Principales hitos del desarrollo.
         

1 mes: movimientos espontáneos automáticos. Sonrisa espontánea 2 m: sonrisa social. Levanta barbilla en prono. 3 m: sostén cefálico. Pierde reflejo de prensión. Percibe voz humana. 4 m: manos línea media. Prensión palmar. Balbuceo. 6 m: sedestación. Prono: sostiene peso sobre sus manos, volteos. Intercambia objetos. Puede reconocer su nombre. 7 m: primeras vocalizaciones espontáneas 8 m: palmas. Rechaza a desconocidos 9 m: gatea, bipedestación con apoyo. Inicia la pinza. Colabora en el vestido. 10 m: hace la pinza. Monosílabos encadenados 10-12 m: bipedestación y marcha. Articula palabras con sentido (papa, mama). Comprende palabras.

El desarrollo normal. Principales hitos del desarrollo.
Entre el año y los dos años:
 

12-14 m: marcha liberada. Sube sillas 14-18 m: corre. Sube y baja escaleras con apoyo. Control vesical. Lenguaje referencial. 18 m: emite 10 palabras bien articuladas, y mucha jerga 2 años: emite 300 vocablos, frases elementales (“mamá guapa”, “mimir no”)

El desarrollo normal. Principales hitos del desarrollo.
Y a partir de los 2 años:

 

  

2 años : sube escaleras sin ayuda, hace carrera. 2-3 años: frases simples con verbo (sujeto + verbo) 1º usa el sujeto (papá, yo), pronombres (mío), verbos, adjetivos y finalmente adverbios 3 años : pedalea, copia círculos Final del 3er año: Estructura gramatical compleja con 3 elementos (sujeto + verbo + complemento). 4 años : salta, copia cuadrado 5 años : brinca, copia triangulo A los 6 años el desarrollo del lenguaje es prácticamente completo.

Signos de alerta en el desarrollo psicomotor
 

Expresión clínica de una desviación del patrón típico del desarrollo No supone necesariamente patología neurológica, obliga a seguimiento riguroso y si persiste iniciar una intervención terapéutica Manifestarse como:
 Retraso

hitos  Persistencia de patrones de conducta  Estancamiento o pérdida de habilidades adquiridas  Presencia de signos anormales  Alteraciones de la conducta  Anomalías morfológicas

significativo en las adquisiciones de

Signos de alerta motores
No control cefálico a los 4 meses  No sedestación a los 9 meses  Ausencia de marcha autónoma a los 16-18 meses  Trastorno del tono muscular (hipertonía, hipotonía)  Pulgar en aducción más allá de los 2 meses  Asimetrías en la postura o en la actividad  No agarra objetos a partir de los 5 meses  motor atípico:(temblor, niño  Desarrollo Movimientos anormales distonía, que se “sienta en el aire”, dismetría) desplazamiento sentado, rodando, marcha de puntillas.

Signos de alerta en lenguaje
       

Ausencia de vocalizaciones recíprocas en los primeros meses Escasa reacción a la voz materna No gira la cabeza al sonido Falta de balbuceo en el segundo trimestre Ausencia de bisílabos a los 15-18 meses No comprende órdenes sencillas a los 15-18 meses No señala partes de la cara a los 2 años Ausencia de lenguaje propositivo a los 2 años (frases de 2 palabras: vamos parque, mamá agua,…) Estereotipias verbales o ecolalias desde los 2 años

Signos de alerta cognitivos/sociales
  

  

Ausencia de viveza en la mirada Sin sonrisa social a los 3 meses Escaso interés por personas u objetos Escasa reacción ante caras o voces familiares No extraña (12 meses) No imita gestos (12 meses) No comprende prohibiciones (12 meses) No señala con el índice (12 meses) No realiza juego imitativo (18 meses) Conducta o juego estereotipados

Retraso psicomotor

• •

Los hitos se alcanzan tardiamente o son cualitativamete diferentes. Es un diagnóstico provisional. Retraso en un área: motor, lenguaje, social… Retraso psicomotor global: retraso que se presenta en niños menores de 5 años y que afecta a dos o más áreas de desarrollo: motora (fina o gruesa), habla y lenguaje, cognitiva, personal/social y actividades de la vida diaria.
NO es sinónimo de retraso mental o discapacidad intelectual, pero la mayoría de los niños de edad escolar con discapacidad

Retraso psicomotor
 

¿Qúe tipo de trastorno presenta? ¿Existe algún factor de riesgo? ANAMNESIS, EXPLORACIÓN Y SEGUIMIENTO EVOLUTIVO ¿Puedo identificar una causa? ¿Es tratable?¿Puedo establecer un pronóstico? DIAGNÓSTICO E INTERVENCIÓN PRECOZ

Instrumentos para el diagnóstico:

Historia clínica
 

Fundamental para el diagnóstico Antecedentes familiares
Consanguinidad  Déficit intelectual, otras enfermedades neurológicas o neuromusculares  Uso de drogas

Antecedentes personales
Características de la gestación, parto y periodo neonatal  Pruebas de cribado metabólico y de hipoacusia  Enfermedades crónicas, visuales, óticas,…  Factores de riesgo biológico o social

Cronología del desarrollo

Instrumentos para el diagnóstico: Historia clínica

Detección de factores de riesgo
Riesgo •Prematuridad ambiental •CIR •Drogadicción de •Pérdida del bienestar fetal. EHI padres o cuidadores •Convulsiones neonatales •Bajo nivel •Microcefalia socioeconómico •Infección del SNC •Infecciones congénitas •Enfermedad mental •Neuroimagen patológica de padres o •Trastornos metabólicos cuidadores (hipoglucemia mantenida, •Malos tratos hiperbilirrubinemia) •Disfunción familiar •Anomalías congénitas
•Cirugía cardiaca extracorpórea •Oxigenación con membrana extracorpórea

Riesgo biológico

Instrumentos para el diagnóstico:

Exploración
 

Exploración general pediátrica
 

Antropometría con perímetro craneal

Exploración neurológica
Contacto con el entorno, interés por el medio  Fenotipo conductual  Fenotipo físico  Postura y actividad espontánea-provocada  Examen cutáneo  Tono muscular, reflejos miotáticos y fuerza  Organomegalias, soplos,…  Cavidad orofaríngea, audición y visión  Lactantes <1año: reflejos arcaicos, reactividad postural.

< de 1 año: Reactividad postural (según Vojta)

Signos de alerta morfológicos
Fenotipo peculiar Perímetro craneal Fontanelas y suturas

Cataratas, opacidad corneal,…

Hipogonadismos , Organomegalias Anomalías extremidades Anomalías Estigmas cutáneos genitales

Instrumentos para el diagnóstico:

Exámenes complementarios
 

 

  

No siempre necesarios Estudios genéticos: cariotipo, síndrome de X frágil, FISH, estudios específicos. Estudio reodenamientos subteloméricos (5-10%) Neuroimagen: Diagnóstico en 1/3. De elección en el lactante la ecografía transfontanelar. RMN cerebral en el niño mayor Estudio metabólico EEG si crisis o retraso severo del lenguaje (afasia de Landau-Kleffner) EMG/VCN si sospecha enfermedad neuromuscular Valoración oftalmológica y de la audición Seguimiento evolutivo

Manejo terapéutico del niño con Retraso psicomotor
• •

Información a los padres Inicio de Atención Temprana – Conjunto de intervenciones dirigidas a la población infantil de 0-6 años, a la familia y al entorno, que tienen por objetivo dar respuesta, lo más pronto posible, a las necesidades transitorias o permanentes que presentan los niños con trastornos en su desarrollo o que tienen riesgo de padecerlos – Sospecha: indicación para la intervención – Objetivos de AT: prevención, detección, diagnóstico e intervención terapéutica. – Centros de Desarrollo Infantil y Atención Temprana (CDIAT) – Equipo multidisciplinar: Neuropediatría, fisioterapia, psicología, logopedia y trabajo social – Base teórica: capacidad plástica neuronal y en la existencia de periodos críticos para el aprendizaje – Intervenciones que faciliten los procesos normales del desarrollo y que traten de evitar o reducir la aparición de defectos secundarios.

PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL

Nicolás es un niño de 6 meses. Sus padres están preocupados porque sólo coge objetos con la mano derecha. Su desarrollo hasta el momento ha sido normal. Pensaban: “pues será diestro…” Pero, además, desde los 5 meses, al despertarse, hace movimientos “extraños” y repetitivos con el brazo izquierdo.

En la consulta, tiene menor movilidad y mayor tono en el hemicuerpo izquierdo. Al hacer una RMN craneal hay una imagen de infarto antiguo en el hemisferio derecho. Nicolás tiene una parálisis cerebral hemiparética.

Parálisis Cerebral Infantil (PCI)

Causa + frecuente de discapacidad motriz en la infancia

Grupo de trastornos del desarrollo del movimiento y de la postura, que causan limitación en la actividad y son atribuidos a alteraciones no progresivas, persistentes pero no invariables, que ocurren en el cerebro en desarrollo, del feto o del niño pequeño.
El trastorno motor de la PCI se acompaña con frecuencia de trastornos sensoriales, cognitivos, de la comunicación, perceptivos , de conducta, y/o epilepsia.

Epidemiología

Prevalencia: 1,5-3/1000 RN vivos Más o menos constante, incluso un incremento en los años 80 con discreta tendencia a la baja, incluso en los recién nacidos menores de 1000 g. Descenso significativo de la forma discinéticia (hiperbilirrubinemia)

Etiología y Factores de riesgo

FACTORES PRENATALES – Maternos • HTA, alt. Coagulación, enf. Autoinmunes • Infección intrauterina, traumatismo, sustancias tóxicas, disfunción tiroidea – Alteraciones de la placenta • Trombosis • Cambios vasculares crónicos, infección – Factores fetales • Gestación múltiple, retraso del crecimiento intrauterino • Polihidramnios, hidrops fetalis, malformaciones

FACTORES PERINATALES – Parto prematuro (principal factor de riesgo), bajo peso para edad gestacional – Fiebre materna intraparto, infección del SNC o sistémica – Hipoglucemia mantenida, hiperbilirrubinemia – Hemorragia intracraneal – Encefalopatía hipóxico-isquémica – Traumatismo, cirugía cardiaca, oxigenación con membrana extracorpórea FACTORES POSTNATALES – Infecciones (meningitis, encefalitis) – TCE – Estatus convulsivo – PCR – Intoxicación – Deshidratación grave

Síntomas y signos PCI

Variables, a pesar de la estabilidad de la lesión Cambios en tono muscular y en función motriz Casos leves: difícil durante el primer año

Clasificación clínica

PCI espástica
    

Tetrapléjica/tetraparética Dipléjica/diparética Triplejica/Triparética Hemipléjica/Hemiparética Monopléjica/monoparética

PCI discinética PCI atáxica PCI hipotónica PCI mixta

Características clínicas

PCI espástica
Es la más frecuente (80-90%)  Clínica: hipertonía, hiperreflexia, Babinski (+/clonus)→ signos piramidales  Síndrome de motoneurona superior→lesión de córtex o vía piramidal  Forma dipléjica: Se relaciona con la prematuridad y bajo peso al nacer. Causa más frecuente la leucomalacia periventricular (LPV)

Leucomalacia periventricular

Características clínicas

PCI discinética
Segunda forma más frecuente  La que más se relaciona con factores perinatales, hasta un 60-70% de los casos→hipoxia e hiperbilirrubinemia (kernicterus)  Las lesiones pueden afectar de manera selectiva a los ganglios de la base (sistema extrapiramidal)

Características clínicas

PCI atáxica:
 Inicialmente

hipotónica  Síndrome cerebeloso completo (hipotonía, ataxia, dismetría e incoordinación)

PCI hipotónica
 Si

no evoluciona a otro tipo de PCI, suele ser más grave

PCI mixta

Trastornos asociados

Trastornos del lenguaje Déficit auditivo Epilepsia 20-25% Problemas visuales (1/3), más frecuente estrabismo Déficit intelectual. Menos frecuente en la PCI discinética

Diagnóstico de la PCI
 

Clínico Historia clínica:
  

Factores pre, peri y postnatales con riesgo de lesión cerebral Anamnesis del desarrollo psicomotor (descartar un proceso degenerativo) Indagar en otros trastornos asociados (epilepsia) Observación: actitud y actividad del niño en distintas posiciones (decúbito prono, supino, sedestación, bipedestación y suspensiones). Patrones motores (m. fina y gruesa) Tono muscular (pasivo y activo) Reflejos OT, clonus, signo de Babinski y Rosolimo Valoración de reflejos primarios y de reflejos posturales Retraso motor Patrones anormales de movimiento Persistencia de los reflejos primarios Tono muscular anormal

Exploración neurológica (En función de la edad):

  

Signos cardinales sugestivos
   

Exámenes complementarios

Neuroimagen:

Ecotransfontanelar; RM; TAC si infección congénita (calcificaciones) No siempre relación con el pronóstico funcional

EEG: no siempre, sólo en pacientes de alto riesgo o si sospecha de crisis comiciales Revisión oftalmológica, incluido PEV y ERG Audición: PEAT y/o audiometría

Otros Trastornos asociados
        

Complicaciones ortopédicas Osteoporosis Problemas digestivos Sialorrea o babeo excesivo Problemas respiratorios Alteraciones genito-urinarias Alteraciones bucodentales Trastornos del sueño Dolor

Diagnóstico diferencial
 

Marcha de puntillas PCI espástica: leucodistrofias, paraparesia espástica familiar, hiperecplexia,… PCI atáxica: enfermedades mitocondriales, ataxia telangiectasia PCI discinética: distonía dopa-sensible (enfermedad de Segawa), metabolopatías, síndrome de Angelman…

Tratamiento
ATENCIÓN INTEGRAL MULTIDISCIPLINAR

La lesión cerebral estática

Mejor pronóstico funcional (plasticidad cerebral) Objetivos

Evitar progresión paulatina

Máxima funcionalidad y evitar complicaciones ortopédicas Atención a los trastornos asociados Prevenir déficit sobre el desarrollo global

Tratamiento

Plasticidad cerebral: inespecificidad de funciones de áreas cerebrales va a permitir que otras partes del SNC pueden tomar a su cargo algunos funciones de las áreas lesionadas.

Tratamiento: trastorno motor

Fisioterapia:
 Control

postural y del movimiento

 

Órtesis/sistemas de adaptación Fármacos
 orales

(baclofeno, diacepam, clonidina, tizanidina, L-dopa, trihexifenidilo…)  sistémicos (toxina botulínica, baclofeno intratecal)

Tratamiento quirúrgico

“Me gustaría que no me tratasen como a un niño. Que no pensaran que soy un retrasado y que no entiendo nada. Me gustaría que cuando voy con los amigos a comer a un restaurante los camareros también se dirijan a mí y me pregunten qué quiero. Me gustaría que la gente tuviera paciencia para hablar conmigo y leer lo que yo les cuento con mi tabla (…)”
“A la vida hay que echarle un par de…”

Jose Manuel (“Budy”), adulto con PC

¡MUCHAS GRACIAS!