DEFICITS NEUROPSICOLOGICOS EN LA HIDROCEFALIA ASOCIADA A ESPINA BÍFIDA

(NEUROPSYCHOLOGICAL DEFICITS ASSOCIATED WITH HYDROCEPHALUS AND SPINA BIFIDA)
CONFERENCES TOPIC: SPECIFIC NEUROPSYCHOLOGICAL SYNDROMES

Javier Tirapu Ustarroz*,Natalia Landa Gonzalez** & Carmelo Pelegrín Valero***
*Neuropsicólogo. Fundación Argibide. Clínica Ubarmín. Pamplona. Navarra **Psicólogo PIR. Clínica Ubarmin. ***Médico psiquiatra. Hospital Miguel Servet. Zaragoza. Spain. E-Mail: fundacionargibide@maptel.es

Resumen
El término espina bífida se utiliza para describir una gran variedad de anormalidades cuyo común denominador es una incompleta fusión posterior de los arcos vertebrales. La espina bífida como alteración congénita que afecta al cierre del tubo neural aparece muy frecuentemente asociada a hidrocefalia. Es objeto de este artículo elaborar una revisión sobre las alteraciones neuropsicológicas que se producen en la hidrocefalia con especial referencia a la hidrocefalia asociada a espina bífida. Los autores proponen un acercamiento a estas alteraciones desde los nuevos modelos de la neuropsicología cognitiva. Se señalan como alteraciones más frecuentes aquellas que comprometen las funciones visuoperceptivas y visuoconstructivas, la memoria de trabajo, la utilización pragmática del lenguaje y las funciones ejecutivas.

To participate in Specific Neuropsychological Syndromes List

INTRODUCCION
El término espina bífida se utiliza para describir una gran variedad de anormalidades del desarrollo cuyo común denominador es una incompleta fusión posterior de los arcos vertebrales. Esta malformación se puede asociar, o no, con defectos en los tejidos blandos superficiales o en las estructuras contenidas en el canal espinal (15). La espina bífida, como alteración congénita que afecta al cierre del tubo neural, aparece frecuentemente asociada con hidrocefalia. La hidrocefalia se desarrolla cuando la cantidad de L.C.R. sobrepasa la cantidad que se

reabsorbe , con lo que se provoca un almacenamiento del mismo en los ventriculos cerebrales aumentando el tamaño de los mismos y llegando a comprimir el tejido nervioso. Por tanto, la hidrocefalia no debe considerarse como una enfermedad, sino como un estado patológico caracterizado por : a) aumento de volumen de L.C.R. intracraneal, b) aumento de la presión existente en el interior de los ventrículos y c) aumento de las cavidades intracerebrales (13). En la literatura clásica sobre el tema es común la clasificación de la hidrocefalia según las causas que la provocan. Sin embargo, Raimondi (58) ha propuesto recientemente una definición general y una clasificación de la hidrocefalia con criterios basados en un modelo comprensivo de los efectos mecánicos de la misma en el cerebro. Este modelo sugiere que los efectos del aumento de la presión intracraneal y los cambios que se producen en la acumulación de L.C.R. representan diferentes estadios en el desarrollo de la hidrocefalia por lo que se clasifica como (1) intraparenquimatosa que representaría incrementos en el volumen intracraneal del L.C.R produciendose esta acumulación dentro del parénquima cerebral o (2) extraparenquimatosa , reflejando una acumulación de L.C.R. en los espacios subaracnoideos, cisternas de la base o ventrículos. Como vemos esta clasificación tampoco plantea la hidrocefalia como una simple enfermedad sino como un "punto de llegada" de una serie de eventos patológicos que incluyen a una gran variedad de factores etiológicos , incluyendo malformaciones congénitas (entre las que se incluiría la espina bífida), tumores, enfermedades infecciosas y otras alteraciones (3). Como consecuencia de la hidrocefalia se pueden alterar e incluso destruir el cuerpo calloso, frecuentemente conllevando una hipoplasia en la cual el cuerpo calloso se encuentra presente pero disminuido. Asimismo se observan otras alteraciones en la sustancia blanca , particularmente en las fibras de proyección cercanas a la línea media, las cuales conectarían los hemisferios con las regiones diencefálicas y caudales. Las consecuencias a largo plazo incluirían la disrupción en los procesos de mielinización con reducción en el tamaño del parénquima cerebral, disminución de la masa cerebral y reducción selectiva de las áreas posteriores del cerebro. Por otro lado, algunas anormalidades cerebrales en los niños con hidrocefalia y espina bífida no parecen estar relacionadas directamente con la primera como la agenesis parcial del cuerpo calloso(7) con dilatación del tercer ventrículo. En cuanto a las alteraciones neuropsicológicas en los niños afectados por hidrocefalia es de particular interés el modelo hipotético planteado por Rourke (62) ya que establece unos principios generales de relación entre cerebroconducta en función del daño que se produce en la sustancia blanca cerebral. Rourke ha propuesto que los correlatos neuropsicológicos y neuroconductuales del daño en la sustancia blanca pueden ser conceptualizados en el denominado "síndrome de alteración en el aprendizaje no verbal" (SANV). El SANV representa una constelación de alteraciones neuropsicológicas que afectan al funcionamiento cognitivo y emocional del niño.y se incluirian entre ellas: 1) lenguaje fluente pero deficiente en contenido, 2) deficientes habilidades motoras y tactiles, 3) problemas en al procesamiento visuo-espacial

Como consecuencia de estas alteraciones neuropsicológicas los sujetos afectados por hidrocefalia presentan problemas de adaptación a nuevas situaciones y reducción en sus capacidades de percepción y analisis de situaciones sociales asi como déficits en la interacción social.Déficits en memoria.I.y 4) dificultades en la formación de conceptos y resolución de problemas. automaticidad y praxis orofonatoria 4. Este segundo modelo derivado de la propuesta de Aloia (1) plantea la imposibilidad de establecer unas relaciones de causalidad pareciendo más justificable una relación de reciprocidad ya que en muchos casos tenemos dificultades para establecer una relación causa-efecto entre los déficits cognitivos y los trastornos conductuales.Puntuaciones más bajas en el C. verbal 2.Déficits motores complejos con afectación bilateral 3. memoria y .-Afasia infrecuente 5. atención..-Preservación de las habilidades del lenguaje que incluyen la fluencia. afectivos y emocionales. Desde una perspectiva clásica...Déficits en la utilización pragmática del lenguaje y en el contenido del discurso. (figura 1) Figura 1. 6. En general podemos afirmar que se han descrito alteraciones en el funcionamiento intelectual en general y más concretamente en las capacidades visuoconstructivas.. conductuales y emocionales .C y que se pueden resumir en las siguiente perfil: 1. hidrocefalia o tratamiento de radiación en el S. Modelos de comorbilidad entre déficits cognitivos y trastornos emocionales y conductuales en la hidrocefalia La literatura médica y neuropsicológica se ha ocupado de este tema con menos prodigalidad de lo que cabría esperar dada la importancia de esta patología. En esta línea de argumentación Fletcher (26) ha descrito una serie de problemas neuropsicológicos que afectarían a niños que han sufrido un traumatismo craneoencefálico.-Problemas en al cálculo aritmético y en la comprensión lectora (alteraciones en la decodificación) 7..N. utilización pragmática del lenguaje. atención y funciones ejecutivas. estas alteraciones pueden ser valoradas como una mera consecuencia de los déficits neuropsicólogicos que presentan y por tanto como una reacción psicológica de adaptación-desadaptación pero desde un modelo neuropsicológico más dinámico e interactivo creemos que se debe de plantear un modelo donde la hidrocefalia puede producir alteraciones cognitivas.I. manipulativo que en el C.

trabajo. Cuando en las puntuaciones en los diversos subtest se produce una dispersión significativa entre el CI verbal y el CI manipulativo puede llevar a confusiones el promediarlas aconsejando realizar un perfil de aciertos y fracasos. ocio. Su inicio debe establecerse antes de los 18 años. Es obvio que lo que se establece como normalidad en un ambiente determinado no tiene porque considerarse normal en otro ámbito ya que existe una gran evidencia de la .funciones ejecutivas. el nivel de adaptación del individuo. habilidades sociales/interpersonales. (3) diferentes métodos de presentación de los datos y la definición de normalidad. Kaufman. administrados individualmente ( v. En la evaluación de estos estudios. (4) inclusión de diferentes etiologías y (5) elección de muestras reducidas. habilidades académicas funcionales. Como señala Raimondi (57) varios son los estudios que se han publicado sobre el desarrollo intelectual de los niños afectados por hidrocefalia encontrando dificultades para comparar unos estudios con otros. WISC. se comparan los resultados de los sujetos afectos de hidrocefalia con la población normal por lo que el concepto de normalidad se convierte en el punto crucial de esta discusión.Binet. Stanford. Algunas de las dificultades que señala para establecer esta comparación incluyen: (1) la utilización de diferentes instrumentos de medida. implícita o explícitamente. una capacidad intelectual inferior al promedio se define como un CI alrededor de 70 (aproximadamente dos desviaciones típicas por debajo de la media).g. En orden a evaluar el desarrollo intelectual de estos niños una norma ideal sería establecer con que población compararlos.). a su vez. salud y seguridad. DESARROLLO INTELECTUAL E HIDROCEFALIA Según los criterios diagnósticos del DSM-IV (2) la característica fundamental del retraso mental es una capacidad intelectual general significativamente inferior al promedio que se acompaña de limitaciones significativas de la actividad adaptativa propia en por lo menos dos de las siguientes áreas de habilidades: comunicación. utilización de recursos comunitarios. La capacidad intelectual general se define por el coeficiente de inteligencia obtenido por evaluación mediante uno o más test de inteligencia normalizados. Hemos de señalar que los métodos utilizados para definir los niveles de gravedad del retraso mental entre la CIE-10 (51) y el DSM-IV difieren ligeramente ya que el primero define niveles de retraso mental con puntos de corte exactos mientras que el segundo se caracteriza por un mayor grado de flexibilidad al relacionar la gravedad del trastorno con la puntuación del CI. Es importante señalar que el propio DSM-IV reconoce que no se debe diagnosticar un retraso mental en un individuo con un CI de 70 que careciera de déficits o insuficiencias significativas en su capacidad adaptativa. formando un espectro solapado y teniendo en cuenta. vida doméstica. Etc. La elección de instrumentos de evaluación y la interpretación de los resultados deben tener en cuenta factores que pueden limitar los rendimientos en los test ( como problemas motóricos). cuidado de sí mismo. autocontrol. (2) la falta de estudios longitudinales y de seguimiento.

hidrocefalia) pueden ser heterogéneos y d) las consecuencias de esta evaluación son meras etiquetas diagnósticas pero carentes de contenido informativo acerca del estado de los procesos cognitivos del paciente. Parece lógico.5 cmts. sociales. etc. Benedet (10) afirma que la neuropsicología psicométrica carece de un marco conceptual que permita comprender y explicar las relaciones de la conducta con el cerebro permitiendo únicamente establecer una correlación.cirugia descompresiva y (5) un mínimo de dos años transcurridos tras la intervención.g. En cuanto a la relación entre la función intelectual y la hidrocefalia. nivel socio-económico. educación recibida. los pacientes incluidos en este estudio y que presentan un retraso mental (CI menor de 80) son niños macrocefálicos o normocefálicos pero con un parenquima cerebral frontal menor a 0. En su artículo refiere el estudio de 222 casos de hidrocefalia siguiendo el siguiente criterio: (1) estudio preoperatorio completo para identificar la etiología de la hidrocefalia. Como señala Kandel (39) a finales de la década de los 40 la neuropsicología no estaba ni técnicamente. Aunque el artículo de Raimondi al que nos referíamos anteriormente data de 1974. (4) adecuada fluidez cerebroespinal post. Shurtleff (65) trata de establecer una relación entre el tamaño del parénquima cerebral y la circunferencia occipitofrontal con el desarrollo intelectual. (2) adecuada estimación del parénquima cerebral. Además establece que los niños con un tamaño cerebral relativamente reducido presentan un desarrollo intelectual más pobre por lo que con el mismo . (3) circunferencia occipitofrontal.variabilidad que podemos encontrar en el CI atribuibles a variables "extrañas" como la genética. Los resultados de su estudio reflejan que tanto el tamaño del parénquima cerebral como la circunferencia occipitofrontal son dos buenos datos estimativos para predecir el futuro desarrollo intelectual en niños afectados por hidrocefalia. c) grupos de pacientes con una etiqueta común (v. nos parece de particular interés su reflexión ya que sienta un cierto alejamiento de la psicología psicométrica y supone un acercamiento a la psicología cognitiva y a la validez ecológica de los resultados obtenidos en una prueba de inteligencia. Asimismo. b)la comparación entre cerebros sanos y disfuncionales no es científicamente lícita. pues que la capacidad de un niño debe ser evaluada en términos de que podemos esperar de él teniendo en cuenta sus antecedentes genéticos. quien argumentó que la corteza cerebral era equipotencial. económicos y ambientales. Clínicamente. Esta visión fue expuesta por Lashley (41). Esta situación tiene. ni conceptualmente lo suficiente madura para tratar y explicar eficazmente las bases neurales del comportamiento humano y sus trastornos. una serie de consecuencias de especial interés para el tema que nos ocupa: a) la evaluación de un sujeto con una disfunción cerebral con instrumentos ideados para valorar cerebros sanos pone al primero en una situación de "todo o nada" no pudiendo establecer los puntos fuertes y débiles de sus funciones psicológicas. El concepto de inteligencia parte de un alejamiento de la psicología de sus bases neurales lo que debe ser atribuible a la lenta maduración de la neurología. para la autora . asumiendo que todas las funciones mentales superiores se encontraban representadas de forma difusa en la corteza cerebral y es desde este concepto de equipotencialidad de donde surgen conceptos como el de inteligencia.

Los puntajes de los niños con espina bífida se encontraban próximos a la normalidad pero por debajo del promedio.4 meses vs 13. Asimismo. Por otro lado. por ejemplo.(76). Desde este dato se propone que las diferencias de CI están asociadas a variables de tipo socioeconómico que conviene tener en cuenta.tamaño del parénquima cerebral y una macrocefalia existiría más masa cerebral y por lo tanto mejor pronóstico. Los resultados de los test de rendimiento escolar eran paralelos a la distribución de la inteligencia. renales u ortopédicos) resultando un gran handicap para un desarrollo educativo normalizado ya que. La aportación más destacable de este estudio es la relación que establece entre un desarrollo intelectual deficitario y la función visuo-perceptual. Según el autor este hecho sería atribuible a que dicha alteración se diagnostica frecuentemente en las revisiones de pediatría. Los puntajes del grupo control eran similares a las cifras para la población general. Además de los datos reseñados estos autores encuentran un decremento de la inteligencia asociado a niveles ascendentes de paraplejia planteando la hipótesis de que a más elevado nivel de lesión se asociarían más problemas médicos ( v.4 meses). relacionan el CI con el tamaño del parénquima cerebral frontal estableciendo que una normalización del fluido cerebroespinal antes de los 6 meses es crucial ya que permite una expansión del parénquima cerebral más allá de los 2. La alta presión hidrocefálica produciría una destrucción del tejido cerebral ya que generaría una reducción de la masa cerebral hasta un nivel crítico. pulmonares. En 1974 Raimondi (57) realiza un estudio de 200 niños hidrocefálicos encontrando una relación importante emtre el CI y la raza.8 cmts y esto estaría asociado con un desarrollo intelectual normal. Lawrence y Tew (71) estudian los efectos de la hidrocefalia en un grupo de 59 niños con espina bífida y sus controles correspondientes practicando una pasación detallada de pruebas a las edades de tres y cinco años (Wechsler Pre-School Intelligence Scale y el test de Frostig de percepción visual). requerirían un mayor número de ingresos hospitalarios. y aquellos con hidrocefalia tratada con derivación tenían unos puntajes incompatibles con lo que se puede considerar una inteligencia normal y un rendimiento escolar adaptado. en un análisis de 147 pacientes con hidrocefalia tratada con implantación de válvula de derivación ventriculovenosa. Young et al. Los que tenian una hidrocefalia detenida espontáneamente se encontraban en un nivel retrasado de habilidades.g. sobretodo cuando se trata de una hidrocefalia interna. los resultados obtenidos reflejan que el número de revisiones de la válvula afecta positivamente al desarrollo intelectual probablemente porque esto permite el diagnóstico precoz de algunas complicaciones y como consecuencia la intervención temprana. observando que el en el grupo de raza negra se diagnostica más tardíamente que en el de raza blanca ( 30. Para este autor este sería el resultado de mantener una relativa baja presión y una hidrocefalia de evolución lenta que permitiría una compensacíón del cerebro con el fin de mantener su normal fisiología y masa. pero se encontró que muchos . ya que los sujetos de raza negra presentaban un CI significativamente inferior a los de raza blanca.

en 1981. Soare (66) ha estudiado 173 niños con mielomeningocele (MM). La relación entre status socioeconómico y CI también parece clara en este estudio. Este autor focalizó su atención hacia sujetos afectados por espina bífida constatando que nos encontramos ante un grupo de sujetos que presentan una gran heterogeneidad y que sus alteraciones van más allá de la presencia o ausencia de hidrocefalia.manipulativas. (2) aunque estadísticamente no parece existir relación entre nivel intelectual y y número de revisiones de la válvula. seguidas de las perceptivo. La segunda cuestión se centra en el establecimiento de la variabilidad de los perfiles neuropsicológicos a lo largo del tiempo. Este autor asociaría el mejor desarrollo intelectual con la cirugía temprana no encontrando una correlación entre la gravedad de la hidrocefalia previa a la intervención y la inteligencia por lo que sus resultados indicarían que una hidrocefalia moderada o severa previa a la intervención no impediría un desarrollo intelectual normalizado. los resultados de los niños que habían necesitado revisión quirurgica con los que no la habían precisado y se compara el grupo de niños hidrocefálicos con un grupo control formado por niños normales de las mismas edades cronológicas. 133 de los cuales habían desarrollado hidrocefalia (MM/HC). Si bien en la escala verbal obtienen resultados cuantitativos relativamente aceptables. familiares y psicosociales. Los resultados obtenidos parecen demostrar que:(1) no existe relación entre etiología y nivel intelectual.niños funcionaban por debajo de lo esperado de acuerdo con su edad y la medición de su inteligencia. mostrando que el 63 % de los MM/ HC presentaban CI por encima de 80 ante el 80% de los MM. En este trabajo se analizan los resultados obtenidos por los niños con hidrocefalia de distinta etiología. asociado sobretodo al nivel cultural y a los recursos económicos. Wills concluye su revisión planteando tres cuestiones que deben ser estudiadas . Wills (75) ha aportado considerable información sobre los efectos de la hidrocefalia con atención específica a variables de tipo sociodemográfico así como al funcionamiento intelectual y neuropsicológico. Lobo y Benedet (43) publican un artículo titulado "deficiencias en el comportamiento intelectual en los niños hidrocefálicos" en el que se aborda el estudio analítico de las capacidades intelectuales de un grupo de 25 niños hidrocefálicos mediante un único instrumento: las escalas de McCarthy de Aptitudes y Psicimotricidad para niños. cualitativamente se observan ciertas dificultades. La primera cuestión concierne al rol de la atención. particularmente en relación con el desarrollo cerebral. Las capacidades más alteradas son las motóricas. Su tercer planteamiento gira en torno al papel de las variables sociodemográficas . obtiene peores resultados los que tuvieron que tener más revisiones de esta y (3) el grupo experimental obtuvo resultados inferiores a los obtenidos por el grupo control. concentración y funciones frontales y ejecutivas en el perfil neuropsicológico de los niños con hidrocefalia y espina bífida. ALTERACIONES VISUO-CONSTRUCTIVAS . En nuestro país.

apunta el autor. Consoli reemprende. 2) las operaciones lógicas de comparación. Es probable. lo cual puede ser atribuido a los mecanismos implicados en las tareas de visuoconstrucción. Esta autor interpretaba el síndrome como un trastorno de desconexión. ya observó una mayor frecuencia de apraxia constructiva por lesiones en el hemisferio derecho. Los resultados de las investigaciones sobre lesiones focales cerebrales coinciden en encontrar una concordancia entre déficits visuoperceptivos y visuoconstructivos (Benton) (11) por lo que nos debemos plantear que ambas funciones cognitivas participan en algunos sistemas de procesamiento de la información común (como luego veremos). reflejadas en la alteración del dibujo o a través de las construcciones con bloques. Las apraxias constructivas implican la alteración en la realización de construcciones con palillos. el estudio de los defectos constructivos consecutivos a las . tres componentes esenciales. siendo la proporción de tres casos por uno. Consoli (citado por Peña-Casanova) (17. los pacientes con lesiones en el hemisferio derecho realizan reproducciones desorganizadas y desintegradas. La lateralización para los déficits constructivos en el hemisferio derecho no es tan fuerte ni tan evidente como la del lenguaje en el hemisferio izquierdo. El hecho de que la apraxia constructiva ocurre más frecuentemente por lesiones en el hemisferio derecho está ampliamente aceptado en la actualidad. alteraciones en alinear objetos en el plano horizontal. en cambio.54) deduce que las alteraciones constructivas comportan. entre otros. Desde un punto de vistas de la observación cualitativa. se han definido diferencias hemisféricas específicas. funcionales caso de fallar las primeras. alteraciones constructivas en el plano vertical y alteraciones en realizar construcciones con bloques o cubos. no obstante. Aunque Kleist había descrito que la apraxia sucedía por lesión en el hemisferio izquierdo a causa de la desconexión entre aspectos perceptivos y motores. para designar un déficit específico en la organización espacial y la actividad constructiva. que el buen funcionamiento de las reglas de nivel superior obvie la utilización de reglas fundamentales . así. aunque los trastornos perceptivos no pueden considerarse excluyentes para el diagnóstico. asi. en el cual el fallo está en la integración de la información visual y cinéstesica. La descripción de alteraciones visuoperceptivas o visuoconstructivas supone la exclusión de déficits intelectuales generalizados así como la ausencia de trastornos sensoriomotores. en 1920. los sujetos con lesiones hemisféricas izquierdas hacen construcciones simplificadas sin defectos espaciales o perceptivos.La mayoría de trabajos revisados sobre las alteraciones neuropsicológicas en la hidrocefalia coinciden en señalar las alteraciones que se producen en la ejecución de tareas que implican funciones visuo-perceptivas y visuoconstructivas. cuyas relaciones mutuas deben ser precisadas en cada caso: 1) la recepción y el tratamiento (procesamiento) de la información visuoespacial. y 3) el establecimiento de un programa gestual. Las alteraciones visuoconstructivas. tienen sus antecedentes en K. Kleist (citado por Junqué ) (37) quién introdujo el término de apraxia constructiva. las cuales pueden hacerse.

a sus aspectos operativos. (55). El primero es explicar los patrones de las realizaciones cognitivas afectadas o intactas que se pueden observar en los pacientes con lesiones cerebrales. Ponces y Aguilar (56) (citados por Peña-Casanova) llegan a la conclusión de que los fallos en la organización práxica en los niños obedecen a tres factores: 1) una dificultad en los mecanismos del aprendizaje. en términos de alteración de uno o más componentes de una teoría o modelo del funcionamiento cognitivo normal. esencialmente visuoconstructiva. sirviéndose de un método personal destinado a profundizar en la estrategia seguida por el paciente comenza´ndose así a establecer la diferencia entre las alteraciones visuoconstructivas por lesión derecha . En la actualidad. 2) la estrecha relación que existe en la mayor parte de las actividades práxicas con la disolución de las sincinesias y con la habilidad motriz. la mayoría de neuropsicólogos cognitivos aceptarían en la actualidad la afirmación de Caramazza (14): " la investigación basada en los tipos de síndromes clásicos ni debería realizarse si el objetivo de la investigación es plantear conclusiones sobre la estructura de los procesos cognitivos". y 3) su relación con la inteligencia representativa .lesiones de uno u otro hemisferio. comparable a las que se observan en otras heterocronías de la maduración psicomotriz. Sin embargo. y aquellas debidas a lesiones izquierdas. La neuropsicología cognitiva tiene. considerada esta como resultado de la integración de unidades motrices simples.45). b) una representación centrada en el observador que representaría las localizaciones espaciales desde la posición del observador. pues. y 3) una representación centrada .24). mucho más ligadas al deterioro operativo. Ellis) (16. una apractoagnosia visuoconstructiva. Sugirió un análisis a través de una secuencia de tres tipos de representaciones: a) una representación inicial. pues. sobre todo. bien por la incapacidad de adaptar los movimientos voluntarios a la estructura de los objetos o por la imposibilidad de integrar los movimientos respecto al propio esquema corporal. en neuropsicología cognitiva se admite en general que las categorías de síndromes tradicionales son demasiado groseras y que a menudo forman agrupaciones basadas en síntomas que coocurren por razones etiológicas más que por razones funcionales (Poeck). El segundo objetivo es extraer conclusiones sobre los procesos cognitivos intactos a partir de los patrones de habilidades afectadas e intactas (Coltheart. dos objetivos básicos. La apraxia constructiva ligada a alteraciones en el hemisterio derecho será. Este autor adoptó el supuesto de que la percepción visual requiere el procesamiento de las representaciones de imágenes proyectadas por el mundo sobre la retina. La unidad entre estos dos tipos de apraxia residiría en la falta de correspondencia entre el espacio externo y el personal. ya sea fundamentalmente en lo que se refiere a sus aspectos perceptivos o en lo que hace referencia . Stamback et al. (70) plantean que este trastorno tiene su origen en la visualización errónea de la organización espacial y temporal del acto. El análisis teórico más coherente sobre las habilidades visuales fue presentado por Marr (44.

Francis et al. Siete de los niños mostraban discrepancias significativas entre el CI verbal y elCI manipulativo. destreza visuomotora. La ratio encontrada entre el tamaño del asta posterior con referencia al asta anterior (P:A) mostraban una correlación negativa con las habilidades visuoperceptuales. En la siguiente figura y basándonos en el modelo de Ellis y Young (23) planteamos un modelo cognitivo de las funciones visuoperceptivas y visuoconstructivas. Desde la perspectiva que nosotros deseamos transmitir se comprenderá que afirmar que un sujeto presenta alteraciones visuoconstructivas sin especificar "donde y como" se está produciendo la disfunción es. Basándonos en el modelo propuesto es comprensible que se puedan plantear las alteraciones visuoconstructivas en función de la disrupción de una o varias funciones cognitivas por un lado y por otro lado considerar que dichas alteraciones visuoconstructivas pueden obedecer a distintos déficits en el sistema de procesamiento de la información.en el objeto que representa los objetos. considerando que las puntuaciones obtenidas en las pruebas manipulativas del WISC-R son un buen indicador de las alteraciones visuoperceptivas. Araki et al. Ito. Saijo. (27) observaron que la hidrocefalia perse estaba asociada con una reducción en el desarrollo del procesamiento de información no verbal sin que existiera una relación clara con la etiología de la hidrocefalia. Cuando tomamos el manual sobre la interpretación clínica de dicha escala nos encontramos que las pruebas manipulativas exploran aspectos tan diversos como la percepción . Según estos autores esto demostraría que los déficits no verbales no dependerían de un simple proceso motórico ya que incluso se objetivan alteraciones en las tareas de percepción visuoespacial cuya ejecución no implicaría la puesta en marcha de habilidades motoras se hallan alteradas. motricidad fina. 2) el déficit estaría asociado con la disminución de la estimulación asociada con las hospitalizaciones prolongadas y las reducidas oportunidades de exploración del espacio y 3) las alteraciones perceptuales y motoras serían . de una utilidad dudosa. Estas alteraciones se encontrarían relacionadas con las características morfológicas de los ventrículos laterales observados a traves de pruebas de neuroimagen (RNM). Soare y Raimondi (66) plantean tres posibles causas de las alteraciones perceptuales y motoras: 1) es una función alterada por la propia la hidrocefalia como un efecto de la displasia cerebral y los cambios vasculares que se producen. al menos. cuando revisamos los trabajos sobre estas alteraciones observamos que la mayoría de ellos estaban realizados con la Escala de Wechsler para niños (WISC) (28). que especifica la forma real de los objetos y como se situan unos respecto a otros. anticipación visual de las relaciones entre el todo y la parte. De hecho. formación de conceptos no verbales. el cortex visual y el sistema ventral se consideran los centros lesionados responsables de estas alteraciones. etc. Fletcher. comprensión visual. síntesis y reproducción de dibujos abstractos. Las vías visuales.(36) evaluaron el desarrollo intelectual de doce niños con espina bífida e hidrocefalia.

Fitz.. déficits motores y epilepsia. Pollay et al. El origen de esta alteración selectiva no parece tener relación con la hidrocefalia como tal ni con su tratamiento. ambliopía y agudeza visual. Rourke y Canady (22) estudian a un grupo de 30 niños hidrocefálicos en edades comprendidas entre cinco y ocho años administrandoles una bateria de tests neuropsicológicos encontrando un bajo nivel en las escalas manipulativas con respecto a las verbales. Estos resultados hacen plantearse la posibilidad de una disfunción en las regiones posteriores del hemisferio cerebral derecho. 3) los sujetos con MM puntuan significativamente peor en pruebas que requieren movimientos motores finos y coordinación bimanual (puede deberse a alteraciones cerebelosas). Donders. 4) la mano dominante en los niños afectados por MM tiende a adquirir un valor altamente preponderante en comparación con los otros dos grupos y 5) el examen básico neurológico no es un buen indicador de la habilidad funcional de la mano. Los niños hidrocefálicos con una inteligencia normal mostraban déficits en memoria y habilidades motoras finas. proponiendo que esta anomalia puede ser debida a alteraciones en el lóbulo occipital. particularmente en los pequeños grupos musculares (puede ser atribuible a anormalidades en la médula cervical). Zeiner. Su ejecución era normal en algunas pruebas neuropsicológicas pero responden deficitariamente en los test que miden funciones visuoespaciales complejas. Los resultados obtenidos reflejan que: 1) los niños con meningomielocele presentan unas puntuaciones en la función de la mano significativamente más bajas que los niños con hidrocefalia y el grupo control. Prigatano. (77) estudian a 18 niños afectados por hidrocafalia y los comparan con un grupo control mediante la pasación de una batería neuropsicológica que se les vuelve a administrar al año. el grupo dos lo componian sujetos con hidrocefalia intervenida (n=13) y el grupo 3 constaba de sujetos controles. 2) los pacientes con meningomielocele tienen un bajo tono muscular en la mano.una medida sensible a la pérdida de integridad neurológica mostrando una desorganización que resultaría del daño o fallos debidos a una falta de organización cerebral por una experiencia inadecuada. Dennis. El grupo 1 estaba compuesto por sujetos afectados por meningomielocele e hidrocefalia intervenida (n= 21). alteraciones oculares. Muen y Bannister (50) evaluan la funcionalidad de la mano en un grupo de niños afectados por espina bífida e hidrocefalia estableciendo tres grupos de estudio. por lo que concluyen que los niños hidrocefálicos exhiben una eficacia reducida en el procesamiento complejo de estímulos no verbales novedosos. Netley et al (21) evaluan a un grupo de 78 niños con hidrocefalia encontrando un menor desarrollo de la inteligencia no verbal con referencia a la inteligencia verbal. Los niños hidrocefálicos son también evaluados al segundo año en cuanto a la existencia de estrabismo. . Una historia de anormalidades en la motilidad ocular y en la agudeza visual aparecía asociada con las alteraciones visuoespaciales y habilidades en la resolución de problemas.

la primera se considera de naturaleza autobiográfica y almacena eventos que esan codificados en términos del espacio y tiempo de su ocurrencia. y no requiere de experiencia consciente del tipo que caracteriza a la memoria no procedimental Figura 3 : Taxonomía de la memoria . La segunda es una memoria de hechos de información general y recoge nuestro conocimiento sobre el mundo. la memoria envuelve cada uno de los aspectos de nuestra existencia convirtiendose así en nuestra historia y dotándonos de nuestra propia identidad personal. una memoria a corto plazo y una memoria a largo plazo (69. existen lagunas en la propia definición conceptual y su operatividad para la intervención se halla muy reducida (43). Esta clasificación se basa en modelos relativamente recientes aportados por la neuropsicología cognitiva. nos permite adaptarnos a cada una de las situaciones que se nos plantean en el presente y proyectarnos hacia el futuro. Siguiendo básicamente los modelos de Baddeley-Hitch. y manipulación de imagenes visuales) y el sistema ejecutivo central (sistema atencional por medio del cual ser llevan a cabo las tareas cognitivas en las que interviene la memoria de trabajo y podemos realizar operaciones de selección de estrategias y de control. establece la distinción entre una memoria sensorial. siendo una clasificación en la que subyace un concepto de memoria como algo unitario y no como un complejo de capacidades (8). Atkinson-Shiffrin y Squire (3.ALTERACIONES MNESICAS La memoria debe ser considerada como uno de los aspectos más fundamentales de la vida ya que refleja nuestra experiencia del pasado. Sus operaciones se expresan a través de la conducta.4. basado en la temporalidad del almacenamiento. El tradicional modelo de la memoria. -Memoria procedimental: descrita por Squire a finales de 1980 se define como un sistema de acción. está constituida por tres subsistemas fundamentales: el bucle articulatorio ( utilización del lenguaje subvocal para mantener la información ). Este modelo (del que se derivaría la distinción entre amnesia anterógrada y retrógrada) se halla fundamentado en paradigmas experimentales tomando como base el conocido caso de H.68) hemos elaborado una taxonomía de la memoria que aparece reflejada en la figura 3. En definitiva. por lo que vamos a ofrecer una breve explicación: -Memoria de trabajo: descrita por Baddeley.M que en los años 50 fue estudiado por Scoville y Milner (63) pero presenta graves limitaciones ya que se muestra incapaz de definir el funcionamiento de los dos sistemas. sin mediar procesos cognitivos.Hitch en 1974. En una revisión de la memoria realizada anteriormente (72) encontramos varios modelos que intentan acercarse a esta compleja realidad y que dejan patente la menos un hecho: la no existencia de la memoria sino de "las memorias".74). -Memoria episódica y memoria semántica: definidas por Tulving en 1972 (73). la agenda visuoespacial (creación. mantenimiento.

todos igualados en edad y sexo. memoria numérica II y memoria pictórica las más afectadas. la memoria inmediata y retardada y también la memoria a largo plazo. Cull y Wyke (19) estudian la función mnésica en niños con espina bífida e hidrocefalia con derivación. La comparación entre los hidrocefálicos y los del mismo CI mostró que el primer grupo era significativamente más pobre solo en la memoria para palabras. En las pruebas específicas de memoria son las de memoria verbal II (resumen de un cuento leido por el examinador). En 1984. Richardson (60) describe dos casos de hidrocefalia detenida espontáneamente donde el desarrollo cognitivo aparentemente es normal. capacidad de síntesis. Se sugiere que esta discrepancia entre la realización de los niños hidrocefálicos para el aprendizaje de un material verbal puede reflejar un déficit en la habilidad para utilizar las estrategias semánticas apropiadas a nivel de codificación. Tanto los estudios en modelos animales como humanos han demostrado el papel prominente de la memoria de trabajo en el funcionamiento cognitivo asi . razonamiento. Sin embargo encuentra una alteración significativa en el recuerdo inmediato por lo que concluye que los niños hidrocefálicos puede producir un desorden orgánico que les afectaría en la edad adulta en forma de alteraciones en la memoria verbal. de 7 a 9 años de edad. Los autores proponen que la causa de estos déficits se encuentra en la exigencia que presentan estas pruebas al poner en marcha funciones como la percepción. Los niños hidrocefálicos y los del mismo CI obtienen puntuaciones significativamente más bajas que el grupo con un CI medio. dibujos y caras). Los parámetros investigados fueron la habilidad para el aprendizaje. en todas las tareas excepto en el relato de una breve historia.Según el estudio de Lobo y Benedet (43). Ambos grupos no diferían en las variables sociodemográficas ni ambientales por lo que los autores sugieren que esta diferencia en el desarrollo cognitivo debe ser atribuible a variables de tipo biológico. discriminación. Su ejecución fue comparada con un grupo de niños con un CI similar y con un grupo con un CI medio. así como la readquisición del material aprendido tras un periodo de 24 horas. fueron examinados en su memoria con dos tipos de material verbal y dos de tipo visual (palabras. etc. En esta línea. Un grupo de niños con espina bífida y con derivación por hidrocefalia (n=10). Morrow y Wachs (49) exploran el desarrollo cognitivo de 29 niños afectados por mielimeningocele (MM) observando que estos niños presentan problemas en la memoria visual de reconocimiento en comparación con un grupo control. Pennington (53) ha planteado un modelo de daño cerebral en niños proponiendo que muchas de las alteraciones en el desarrollo se producen como consecuencia de déficits cognitivos que pondrían de manifiesto una incapacidad de utilizar adecuadamente la memoria de trabajo. relato. en los niños hidrocefálicos estudiados con el Test de McCarthy la dificultad mayor se halla en el subtest de memoria numérica II. memoria remota. Pennigton define la memoria de trabajo como un área computacional. en la que la información relevante para afrontar una tarea es mantenida "en línea" y sujeta a un procesamiento contínuo. que consiste en invertir los números que ha dicho el examinador y que requiere procesos más complicados que la memoria mecánica .

Sholberg (64) considera que las funciones ejecutivas abarcan una serie de procesos cognitivos entre los que destacan la anticipación. la ejecución de actividades complejas. selección de la conducta. Los tipos de déficits que tanto en la clínica como en la investigación se atribuyen a lesiones en el lóbulo frontal. incluyen una interacción de alteraciones emocionales y conductuales y problemas cognitivos entre los que destacan los denominados déficits ejecutivos. Los autores implican en estas afectación a áreas hipocámpicas y al neocortex. El amplio espectro de conductas que componen las funciones ejecutivas están muy cercanas a las estrategias de resolución de problemas de la literatura cognitivo-conductual. automonitorización y uso de feedback. atribuyéndosele un papel esencial en actividades tan importantes como la creatividad.como la mediación del cortex prefrontal en estas operaciones (Goldman-Rakic) (29). FUNCIONES EJECUTIVAS El cortex prefrontal es la región cerebral con un desarrollo filogenético y ontogénico más reciente siendo la región cerebral donde se encuentran las funciones cognitivas más complejas y evolucionadas del ser humano. elección de objetivos.. mostrando cierta inconsistencia en su funcionamiento en diversas circunstancias. Lezak (42) define las funciones ejecutivas como las capacidades mentales esenciales para la realización de una conducta eficaz.6). ejecución del plan y reconocimiento del logro. Hazel. En la actualidad a este conjunto de alteraciones se le denomina síndrome disejecutivo (5. fatiga. demandas de procesamiento rápido y distractores externos). plan de consecución o logro. planificación. autorregulación. suponiendo su perturbación un gran handicap tanto en el manejo adaptativo de situaciones novedosas como en la adquisición de un repertorio de conductas que nos permitan hacer frente a hechos novedosos. Hunt (33) ya había señalado que los niños afectados por espina bífida presentaban graves dificultades para discriminar los estímulos relevantes de . Rivera y Coleman (30) han estudiado el aprendizaje espacial y la memoria visual en modelos animales con hidrocefalia concluyendo que el problema no se encontraría en la discriminación visual sino en el aprendizaje y memorización espacial. reconocimiento de los patrones de prioridad. síntomas físicos) y situacional (demandas que requieran atención compleja. formulación de la intención. Dicha inconsistencia debe ser atribuida a una interacción de déficits neuropsicológicos y con otras variables de índole personal (pensamientos negativos. y refiere que la ruptura en estas funciones es la causa fundamental de las alteraciones emocionales y sociales en pacientes afectados por una lesión cerebral. Pennington sugiere que tanto las alteraciones adquiridas como las del desarrollo en niños producen déficits cognitivos debido a la efectación directa de áreas frontales o por daño en zonas de conexión con el cortex prefrontal. En 1981.( 38) refiere los siguientes componentes de las funciones ejecutivas: dirección de la atención. Como señala Montgomery (48) las funciones ejecutivas no son estables ni en el espacio ni en el tiempo. A su vez Mateer ( citado por Junqué). el desarrollo de las operaciones formales del pensamiento y la conducta social (52). creativa y aceptada socialmente. Más recientemente. tensión-arousal.

COMUNICACION E HIDROCEFALIA Una de las funciones más específicas del ser humano es su capacidad para comunicarse. et al (34. Horn et al (32) encontraron que la información irrelevante interfiere con la atención hacia el estímulo relevante en los niños afectados por espina bífida en comparación con un grupo control. Los resultados obtenidos sugieren que los efectos de la hidrocefalia son más devastadores para aquellas demandas que implican procesamiento no verbal y requieren planificación y organización ( funciones ejecutivas). establecimiento de objetivos. . no siendo tan obvia una patología del cortex prefrontal . Fletcher et al -citados por Fletcher. Para Fletcher et al. El lenguaje. emocional. desinhibición. El deterioro cuantitativo o cualitativo de esta capacidad supone un grave handicap ya que compromete el pleno desarrollo del individuo en todos los ámbitos en los que interactúa: psicológico. Los autores concluyen afirmando que el cortex prefrontal aparece como esencial en la resolución de tareas que requieren atención y procesamiento complejo . La evaluación incluía pruebas de memoria visual y espacial. Levin y Butler (25). impulsividad e inhabilidad para organizar y planificar la conducta con las implicaciones que esto conlleva para la adaptación escolar y social. Mas recientemente Iddon. Estas alteraciones en las funciones ejecutivas pueden manifestarse como distractibilidad. es posible que el problema que manifiestan los niños hidrocefálicos refleje una pérdida de acceso a las áreas frontales. educativo. Varias medidas de atención y funciones ejecutivas fueron administradas a los tres grupos. planificación y tareas de estrategia y atención utilizando una batería computerizada.tales como razonamiento.(en definitiva funciones ejecutivas).plantean que la alteración no se produciría en el cortex prefrontal sino en las vías de acceso al mismo. de los cuales 18 padecián hidrocefalia y 12 hidrocefalia con espina bífida. evidenciando que tales déficits se producían por su distractibilidad y como consecuencia se producía una ejecución deficitaria en aquellas tareas que requieren la focalización de la atención hacia estímulos determinados para ignorar aquellos que no serían relevantes para la tarea. Los resultados dejan claramente patente la existencia de un patrón de alteraciones neuropsicológicas compatibles con alteraciones frontales. organización de la conducta y feedback. Para Mesulam (47) esta conducta tan compleja debe hallarse sustentada por redes neurales de considerable magnitud. En 1985. mientras que no se observan alteraciones significativas en las pruebas que valoran déficits en la memoria visual y espacial (esta memoria no se vería afectada por lesiones frontales).35) han realizado un estudio donde se pretende determinar la naturaleza de los déficits neuropsicológicos en niños afectados por espina bífida e hidrocefalia congénita y establecer la relación entre estos déficits y los problemas educativos y adaptativos. social y laboral (46).los irrelevantes. Para ello se administra una batería completa de tests neuropsicológicos a 30 pacientes. Estos autores compararon dos grupos diferenciados de hidrocefalia (progresiva y detenida espontáneamente) con un grupo control. Para terminar este apartado hemos de señalar que contrariamente al punto de vista defendido por Iddon.

Aquellos niños que precisaron derivación . se incluyen también como áreas y vías de la red neural para el lenguaje: a) el área motora suplementaria. Típicamente experimentan una "sorprendente" dificultad en procesar estructuras sofisticadas como las cláusulas interpuestas. Al igual que en los modelos clásicos. de una red neural compleja compuesta por redes locales separadas e interconectadas. Aunque a menudo no presentan dificultades en recuperar los nombres de los objetos sufren. Dentro de estas alteraciones de los procesos paralingüísticos de la comunicación se encuentran algunos desordenes del desarrollodel lenguaje como el síndrome semántico-pragmático.dependería así. Incluso algunos estudios de neuroimagen con SPECT y PET ya han establecido de forma "objetiva" esta relación existente entre lenguaje y hemisferio cerebral derecho (12. el cortex prefrontal heteromodal participaría en la recuperación de palabras desde sus categorias supraordinadas. tangencial e inapropiada. las condicionales y las interrogativas. y c) el hemisferio derecho. Se puede demostrar que el déficit se produce en un plano lingúístico y no cognitivo reformulando al niño la pregunta que no podía contestar de tal manera que requiera una respuesta de "si o no". La utilización del lenguaje en la comunicación interpersonal tiene mas una finalidad de mantener el contacto social que de transmitir información por la que coloquialmente se conoce a este síndrome como el "síndrome del guateque" ( cocktail-party syndrome ). el cortex prefrontal heteromodal y sus conexiones para el lenguaje. Los déficits comprensivos tienden a pasar desapercibidos debido a la fluencia de su habla espontánea y al mantenimiento de la comprensión de frases sencillas y palabras. La hidrocefalia infantil es la etiología más reconocida de este síndrome semántico-pragmático. Los niños afectos de este síndrome no presentan dificultades en la decodificación de la fonología ni en la producción de una buena sintaxis. de anomia en el lenguaje espontáneo con predominio de parafasias de tipo semántico lo que proporciona a su discurso una calidad imprecisa. En esta misma línea Ross (61) señala.40). el discurso metafórico. sin embargo. El hemisferio izquierdo se encontraría implicado en aspectos el procesamiento verbal y la sintaxismientras que el hemisferio derecho se relacionaría con funciones de la comunicación como la prosodia. El área motora suplementaria jugaría un papel relevante en la planificación del habla. Las áreas heteromodales temporoparietales se relacionan con el enlace entre las palabras y su significado. Su déficit afectaría a la comprensión del lenguaje y al uso adecuado del discurso (59). pero añade que los más complejos aspectos del lenguaje requieren de la intervención e interacción entre estas regiones nodales y otras regiones cerebrales. En 1974. considera que el núcleo anatómico se halla en las áreas de Broca y Wernicke. El hemisferio derecho contribuye en los aspectos prosódicos del lenguaje y en procesos paralingüísticos (9). la creatividad y el sentido social de la comunicación. en las dos últimas décadas nos hemos encontrado con una considerable evidencia de que las funciones comunicativas están distribuidas en ambos hemisferios. Spain (67) estudia las habilidades verbales y de ejecución de 145 niños afectados por espina bífida. b) las áreas heteromodales de asociación temporoparietales y sus conexiones. De esta forma. la interpretación de refranes.

Los autores concluyen afirmando que sus datos apoyan la hipótesis de una relación muy estrecha entre distractibilidad y déficits lingüísticos. Los dos grupos ejecutaron similarmente la tarea cuando no se les presenta información irrelevante. con buena sintaxis. en la segunda parte los niños con EBH y los controles son evaluados en tareas que implican comprensión de palabras relacionadas.complejidad de respuesta. mostraban una clara tendencia a presentar puntajes deficitarios en las pruebas de habilidades verbales y el 40% de este grupo fueron considerados como afectados del síndrome del "cocktailparty". Para ello 27 niños afectados por espina bífida e hidrocefalia son comparados con un grupo control y se les aplica una prueba verbal que contiene cuatro niveles de complejidad ( denominación de objetos. Los niños con derivación y con unos puntajes en las pruebas manipulativas por debajo del promedio. con presentación de información relevante e irrelevante para la tarea. pero el grupo com EBH exhibe evidentes deficiencias cuando los items irrelevantes eran presentados. especialmente en aquellos test que medían habilidades no verbales. La interferencia producida por los estímulos irrelevantes era mayor en el grupo de niños con EBH que en el grupo control. Jacennik y Barnes (20) encuentran que el discurso de los niños con hidrocefalia aparece alterado en cuanto a su coherencia y cohesión interna. Por su parte Culatta y Young (18) elaboran un trabajo en al que tratan de relacionar la realización lingüística en niños con espina bífida con las demandas de la tarea. Horn. CONCLUSIONES . La situación experimental consta de dos partes. Se halló un esquema característico de puntajes en estos niños para las escalas verbales. Lorch et al (31) tratan de estudiar la hipótesis de que los niños con espina bífida e hidrocefalia (EBH) presentan una mayor distractibilidad que los niños normales y que esta distractibilidad sería el factor que más determinaría sus alteraciones en la comunicación. que aquellos niños que no precisaron derivación. Sus narraciones son más ambiguas y con poco contenido informativo. pero con comprensión alterada e inhabilidad para utilizar el lenguaje creativamente. reconstrucción verbal de una situación y razonamiento y resolución de situaciones ). respuesta selectiva.para controlar su hidrocefalia (n=96) mostraban unos puntajes medios más bajos en todas las pruebas administradas. En la primera parte 15 de los niños son comparados con un grupo control en tareas no verbales consistentes en la presentación de estímulos relevantes y no relevantes para la tarea requerida. Dennis sugiere que estas alteraciones reflejan problemas con el lenguaje pragmático. Dennis. en particular en el uso del lenguaje como transmisor de información en contraposición al uso social del lenguaje como simple vehículo de socialización y de búsqueda de relaciones interpersonales. El resultado más significativo que encuentran estos autores hace referencia a la producción de respuestas irrelevantes por parte del grupo experimental lo que pondría de manifiesto una inhabilidad para adecuarse a la demanda y complejidad de la tarea no pudiendio establecer la relación de complejidad de tarea.

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