ASUHAN KEPERAWATAN PADA KLIEN MYELOFIBROSIS DENGAN GANGGUAN SISTEM IMUN

Diajukan untuk memenuhi salah satu tugas mata kuliah sistem Imun

Disusun oleh : Ai Siti Aisyah Dea Annisa Kusuma O Ika Novia Lilis Aisyah Mina Ayu Wandhira Resti Purnama Sari Riska Maryati Rizky Rinaldi Barokah Siti Khodijah Siti Robiah Tia Nurtiah Wilda Widya Asmarani Yana Almansyah (1111041) (1111044) (1111049) (1111055) (1111058) (1111065) (1111068) (1111072) (1111074) (1111075) (1111076) (1111077) (111107 )

PROGAM STUDI S1 KEPERAWATAN TK 1B SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN RAJAWALI BANDUNG 2012/2013

BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Myelofibrosis merupakan salah satu dari kelainan mieloproliferatif, yaitu suatu keadaan yang ditandai oleh proliferasi endogen satu atau lebih komponen hemopoetik dalam sumsum tulang dan, pada banyak kasus, hati dan limpa. Kelainan mieloproliferatif ini berkaitan erat, bentuk peralihan terjadi dan, pada banyak pasien, evolusi dari satu penyakit ( enity ) menjadi penyakit lain terjadi selama perjalanan penyakit. Polisitemia vera, trombositopeni esensial dan mielosklerosis secara kolektif dikenal sebagai “ kelainan mieloproliferatif non-leukemik”. Myelofibrosis, adalah suatu keadaan yang sangat jarang ditemukan, merupakan suatu kelainan yang dihubungkan dengan adanya timbunan substansi kolagen berlebihan dalam sumsum tulang. Biasanya terjadi pada anak-anak. Kurang dari 100 kasus telah dijelaskan dalam literature medis. Mayoritas dari kasus yang berkembang merupakan sekunder dari penyakit lainnya. Sebagai contohnya, myelofibrosis biasanya terjadi berhubungan dengan proses keganasan ( seperti misalnya leukemia megakariosit akut ).2 Kelainan ini secara definitif merupakan kelainan stem sel hematopoesis klonal, dihubungkan dengan chronic myeloproliferative disorders (CMPD), dimana adanya hematopoesis ekstramedular merupakan gambaran menyolok.3 Penyakit ini termasuk jarang didapatkan dalam praktek sehari-hari, pertama kali dilaporkan oleh Heuck G., pada tahun 1879, dengan lebih dari 30 macam nama, termasuk : Mielofibrosis primer, mielosklerosis ( kronis ), osteomielofibrosis, metaplasia mieloid agnogenik, mielofibrosis idiopatik dan lebih sering disebut dengan Mielofibrosis dengan Metaplasia Mieloid ( MMM ). Myelofibrosis dengan Metaplasia Mieloid perlu dibedakan dengan beberapa jenis lainnya, dimana mielofibrosis disini merupakan fenomena sekunder. 1.2 Tujuan 1). Tujuan Umum Penulis dapat menerapkan asuhan keperawatan pada klien dengan Myelofibrosis.

2). Tujuan Khusus a. Mampu melakukan pengkajian pada pasien dengan Myelofibrosis. b. Mampu menentukan masalah atau diagnosa keperawatan pada pasien dengan Myelofibrosis. c. Mampu merencanakan tindakan keperawatan pada pasien dengan

Myelofibrosis. d. Mampu melaksanakan tindakan keperawatan pada pasien dengan

Myelofibrosis. e. Mampu melakukan evaluasi keperawatan pada pasien dengan Myelofibrosis. f. Mampu mendokumentasikan asuhan keperawatan secara baik dan benar. 1.3 Manfaat 1. Menambah wawasan mengenai penyakit Myelofibrosis. 2. Sebagai proses pembelajaran bagi kita yang sedang mengikuti pendidikan keperawatan. 1.4 Metode Penulisan Metode yang digunakan dalam penulisan makalah ini adalah studi kasus yaitu pengkajian kasus klien mengenai penyakit, perawatan serta pengobatan klien dengan Myelofibrosis. Dalam pengumpulan data, penulis menggunakan langkah-langkah sebagai berikut : 1. Studi kepustakaan untuk mendapatkan sumber-sumber teoritis yang berhubungan dengan asuhan keperawatan pada klien dengan Myelofibrosis. 2. Wawancara pakar untuk mendapatkan informasi mengenai kondisi keadaan klien.

1 Definisi Mielofibrosis adalah penyakit di sumsum tulang di mana kolagen membentuk jaringan fibrosis pada cavum sumsum. Merasa lelah. dan mencoba untuk mengkompensasi dengan mengirimkan sinyal ke organ extramedulare hematopoietik. Hal ini terjadi karena pertumbuhan tidak terkendali dari sel prekursor darah. Dalam tahap awal. . dan pembesaran limpa. banyak orang tidak mengalami tanda-tanda atau gejala. Tetapi sel darah yang akhirnya dihasilkan oleh organ-organ ini masih belum berfungsi dengan baik d 2. lemah atau sesak napas. Tubuh kita menyadari hal ini. kemoterapi.           an tubuh akhirnya mengalami anemia. dokter anda kemungkinan hanya melakukan pemantauan kesehatan Anda erat melalui pemeriksaan teratur dan test-test. yaitu hati dan limpa untuk menghasilkan sel darah baru.2 Gejala Myelofibrosis biasanya berkembang perlahan-lahan. Untuk orang dengan komplikasi serius biasanya pengobatan yang dilakukan adalah transfusi darah. biasanya karena anemia Nyeri di bawah tulang rusuk kiri. akibat pembesaran limpa Pembesaran hati Kulit pucat Mudah memar Mudah berdarah Berlebihan berkeringat saat tidur (berkeringat di malam hari) Demam Frequent infeksi Nyeri tulang 2. Jaringan ikat yang membentuk sel darah yang akhirnya menyebabkan bentuk disfungsional. terapi radiasi atau bahkan transplantasi sel induk.BAB II PEMBAHASAN 2. yang akhirnya mengarah pada akumulasi jaringan ikat di sumsum tulang.3 Perawatan Dan Pencegahan Jika gejala anda tidak mengarah kepada keseriusan penyakit seperti gejala anemia. Gejalanya seperti .

5 Incedence Idiopatik sekitar 2 dari 1 juta orang Mielofibrosis. Multiple myeloma 7. MMM serangan tengah dan kelompok usia yang lebih tua. Insiden tertinggi pada pasien karena bahan kontras radiografi administrasi dengan bahan dasar thorium. Terjadinya beberapa kondisi yang Memungkinkan Mielofibrosis A. Sekitar 10-15% kasus idiopatik mielofibrosis muncul di lidah pertama sebagai polistemia atau trombosis penting. MMM kurang sering menyerang usia muda dan jarang pada anak-anak.2. Myelodysplasia 8. ahli epidemiologi yang diharapkan memiliki beberapa substansi sebagai penyebab. Penyebabnya adalah idiopatik. benzena. Dalam beberapa kasus yang dilaporkan faktor keluarga.4 Etiologi Mielofibrosis mielofibrosis idiopathic atau primer biasanya berhubungan dengan faktor genetik. 2 kali anak laki-laki dibandingkan anak perempuan. yang Torotras. Leukemia akut 2. radiasi pengion. sindrom pertama kali muncul 6 tahun setelah paparan. Hairy cell leukemia 4. laki-laki dan perempuan memiliki kemampuan yang sama. Korban bom atom Hiroshima juga memiliki risiko 18 kali lebih besar daripada populasi lain. Metastasis karsinoma 9. artinya umur 60 atau 65 tahun. Limfoma 6. Hodgkin’s disease 5. Sistemik mastocytosis . Tidak ada faktor pemicu. biasanya ditemukan pada usia diatas 50 tahun. seperti: Toluena. Myelogenous leukemia kronis 3. 2. Neoplastik kondisi 1. Polycythemia vera 10.

mempengaruhi kemampuan pasien untuk menghasilkan sel-sel darah baru menghasilkan pancytopenia progresif. seperti hati dan limpa. sebuah jaringan parut progresif (fibrosis) dari sumsum tulang terjadi. seperti lidah polisitemia rubra atau trombositosis penting. haematopoeisis Extramedullary terjadi sebagai sel haemopoetic bermigrasi dari sumsum tulang. Beberapa Kondisi yang Memungkinkan Terjadinya Mielofibrosis Kondisi Neoplastik Acute leukemia Chronic myelogenous leukemia Hairy cell leukemia Hodgkin disease Lymphoma Multiple myeloma Myelodysplasia Kondisi Non Neoplastik HIV infection Hyperparathyroidism Renal osteodystrophy SLE Tuberculosis Vitamin D deficiency Thorium dioxide exposure . ke hati dan limpa. Hal ini biasanya mengikuti reaktif gangguan myeloproliferative lainnya. darah terbentuk di situs lain dari sumsum tulang. Ini biasanya terjadi pada tahap menghabiskan lidah polisitemia rubra. Akibatnya. Hiperparatiroidisme 3. Gray platelet syndrome. Pasien sering memiliki hepatosplenomegali dan poikilocytosis. Ginjal osteodistrofi 4. Non-neoplastik Kondisi 1. Thorium dioksida paparan 8. Hal ini menyebabkan pembesaran dari organ-organ ini. mungkin sebagai tanggapan terhadap keracunan obat hydroxyurea sumsum dan darah. Infeksi HIV 2. Kekurangan Vitamin D 7.B. 2. Dalam myelofibrosis primer.6 Patofisiologi Sumsum tulang digantikan oleh kolagen fibrosis. SLE 5. Penyebab dan faktor risiko tidak diketahui. Tuberkulosis 6.

Peningkatan aliran darah dari pembesaran limpa dapat menyebabkan tekanan darah tinggi pada vena portal (hipertensi portal). Ruangan ekstramedular ditumbuhi pindahan sel hematopoiesis. Peningkatan vaskularisasi ini akibat adanya neoangiogenesis karena rangsangan faktor angiogenetik yang dipicu adanya sel ganas. Sel ini normal dan bersifat poliklonal. proliferasi. Distribusi hematopoiesis ekstramedular pada mielofibrosis melibatkan liver dan limpa. TGF-β juga stimulus yang poten terhadap angiogenesis. Sitokin ini disintesa oleh megakariosit dan sel endotel seperti halnya pada sistem monosit-makrofag. yang akan memicu sel endotel untuk migrasi.7 Komplikasi Komplikasi yang mungkin timbul dari myelofibrosis meliputi:  Peningkatan tekanan pada darah mengalir ke dalam hati Anda. Hal ini pada gilirannya dapat memaksa kelebihan darah ke dalam pembuluh yang lebih . Faktor angiogenetik tersebut adalah basic Fibroblast Growth Factor (bFGF) dan Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF). 4 dari 5 tipe kolagen terdapat disini. vaskularisasi meningkat. Kolagen ditimbun dalam ruang ekstraselular dan elemen vaskular dalam sumsum tulang. Biasanya. Luasnya neovaskularisasi ini berhubungan dengan luasnya penyakit dan mungkin hal ini penting terhadap timbulnya fibrosis. Pada mielofibrosis. Perusakan dan sintesis kolagen terjadi sehingga adanya konsentrasi prokolagen (hasil pemecahan kolagen) merupakan petanda sintesis kolagen baru yang dihubungkan dengan aktivitas penyakit tersebut. 2. Timbunan kolagen meningkat setara dengan lamanya penyakit. darah mengalir dari limpa memasuki hati Anda melalui pembuluh darah besar yang disebut vena portal.Metastatic carcinoma Polycythemia vera Systemic mastocytosis Gray platelet syndrome Sel fibroblas mensekresi kolagen yang akan diakumulasi. Mereka distimulasi oleh sitokin yang dibebaskan dari megakariosit neoplastik dan dari klonal sel hemopoietik yang dikembangkan lainnya. Kolagen tipe 1 dan 3 merupakan komponen fibrosis utama pada mielofibrosis. Transforming Growth Factor (TGF)-β sebagai mediator utama terhadap akumulasi kolagen pada mielofibrosis. dan membentuk jaringan pembuluh darah pada tempat tersebut.

menyebabkan nyeri sendi dan peradangan (gout). Sebagai penyakit ini berlangsung. . sebenarnya penurunan kemampuan Anda untuk melawan infeksi.  Sakit pada bagian atas kiri atau bahu.zat yang ditemukan secara alami dalam tubuh Anda dan dalam banyak makanan.  Asam urat. Sebuah terbatasnya jumlah platelet dapat mengakibatkan pendarahan mudah . Tapi dalam myelofibrosis. Extramedullary pembentukan darah biasanya diobati dengan radiasi dosis rendah. kompresi saraf tulang belakang Anda. jumlah trombosit cenderung turun di bawah normal (trombositopenia) dan fungsi trombosit menjadi terganggu. batuk atau muntah darah. produk sampingan dari pemecahan purin . Ini mungkin hasil dari episode peradangan atau jaringan mati di limpa Anda. yang membantu memerangi infeksi.  Infeksi. Rasa penghilang gejala biasanya dapat membantu kontrol. Beberapa orang dengan myelofibrosis akhirnya mengembangkan myelogenous akut leukemia. berpotensi menyebabkan vena ini pecah dan berdarah. Anda mungkin perlu obat untuk menjaga kadar asam urat Anda normal. atau kejang. Myelofibrosis meningkatkan produksi tubuh anda. sel-sel darah sering tidak sepenuhnya terbentuk atau bermutasi. Jika masalah berkembang. Pembentukan sel darah di luar sumsum tulang (hematopoiesis extramedullary) dapat membuat gumpalan (tumor) mengembangkan sel-sel darah di area lain dari tubuh Anda. asam urat.masalah yang Anda dan dokter Anda akan ingin membahas jika Anda merenungkan semua jenis prosedur bedah. dokter mungkin merekomendasikan penghapusan limpa Anda.  Pendarahan komplikasi. yang mengarah ke tulang yang parah dan sakit sendi dan kelembutan. Overproduksi asam urat bisa menyebabkan deposito seperti jarum-zat di sendi.kecil di perut dan kerongkongan. Tumor ini dapat menimbulkan masalah seperti pendarahan dalam sistem pencernaan Anda.  Keterlibatan organ lain. Myelofibrosis dapat menyebabkan overproduksi dari sel darah putih.  Akut leukemia. sehingga mereka menjadi tidak efektif.  Pengerasan dan peradangan jaringan tulang. sejenis kanker darah dan tulang sumsum yang berlangsung cepat. Myelofibrosis dapat menyebabkan pengerasan sumsum tulang serta radang pada jaringan ikat yang mengelilingi tulang Anda.

kadangkadang ada kali dalam gout. sindrom hipermetabolik (demam. Gejala klinis pada kelelahan otot umum dan penurunan berat badan (7-39%). sesak napas. berkeringat malam hadir dalam 50-20% pasien). tophi jarang diperoleh. nyeri tulang. jantung berdebar. perut dan kolik ginjal. perdarahan dan memar. diare tanpa sebab yang jelas dan nyeri Substernal kadang-kadang ditemukan. ada 4 – 6%. nyeri pada bahu kiri atau tubuh bagian atas kiri. gatal.2. 2-6% memiliki hipertensi portal. Gangguan klinis untuk diagnosis pasien Mielofibrosis Sangat sering ditemukan (>50% kasus)  Splenomegali  hepatomegali  Kelelahan  Anemia  Leukositosis  Trombositosis Sering ditemukan (10-50% kasus)  Asimtomatik  Berat badan  Keringat malam  Perdarahan  Leukocytopenia  Trombositopenia Kurang umum (<10% dari kasus)  Peripheral edema  Hipertensi Portal  Limfadenopati  Kuning  Gout Substansial Splenomegali adalah penemuan fisik yang besar. Hepatomegali ditemukan pada setengah dari pasien. Hal ini juga dapat ditemukan pada pasien pucat. dapat diikuti dengan komplikasi: . pendarahan spontan. sakit perut atau ketidaknyamanan di perut. diagnosis dissugestion di hadapan tes darah abnormal atau splenomegali inseidensil sana.8 Klinis Dalam 25% kasus yang mielofibrosis mencari asimtomatik. terutama di kaki.

varises esofagus. sensori dan kelumpuhan. ekhimosis. dan limfadenopatia. perdarahan subdural. yang sebagian diikuti periostitis osteosclerosis dengan nyeri tulang dan tuli. perdarahan gastrointestinal dan ensefalopati hati. hapus sekret. Juga ditemukan petechiae. kemerahan dan hangat saat disentuh  Stiff leher  Gejala Perdarahan:  Mudah perdarahan  Perdarahan masif dan memanjang  perdarahan spontan . Beberapa pasien menunjukkan neutrofilik dermatosis yang sama manis-syndrome dan menderita dermal ekstramedulare hematopoietik. kerusakan ke motor. Pengelompokan berikut gejala menurut penyebabnya:  Hepatosplenomegali:  Pembesaran perut  Nyeri abdomen  Berat badan  Gejala Anemia:  Kelelahan  Sesak napas  Kelemahan Tampak  pucat  Palpitasi  Gejala Infeksi:  Demam mencapai atau lebih dari 38 ° C  Kedinginan  Keringat malam  Batuk  Sakit tenggorokan  Melepuh pada bibir atau mulut  panas atau sakit saat buang air kecil  Bengkak yang tidak mendapatkan yang lebih baik.asites. Ketika permukaan serosa terlibat dalam hematopoietik mungkin memiliki efusi pleura atau ascites dan perikard. Kadang-kadang diikuti oleh komplikasi neurologis seperti: peningkatan tekanan intrakranial. koma. delirium.

sel bebas lebih awal dari sumsum tulang dan ekstramedulare hematopoietik. sementara jumlah limfosit normal. Sedangkan penyebab hemolisis diperkirakan: hipersplenisme. Seringkali fungsi trombosit yang abnormal. gangguan pendarahan waktu dan jendalan pencabutan dan penurunan: tingkat faktor. Juga ditemukan neutrofil hipersegmen. sakit kepala berat atau penglihatan  Stiff leher  Bersama sakit  Petechiae Pemeriksaan Dukungan: a. Trombosit biasanya besar. platelet meningkat di MMM awal. yang menyebar koagulasi intravascular . retikulosit meningkat. autoantibodies eritrosit. makrositik jika kekurangan asam folat dan hipokromik mikrositik ketika defisiensi Fe atau perdarahan gastrointestinal. Darah perifer pasien BTA mielofibrosis: anisopoikilositosis. Jumlah leukosit meningkat sebesar 50% dari kasus. satu promielosit dan satu normoblast). oval eritrosit. pada perkembangan penyakit dapat terjadi trombositopenia. Beberapa meiloblas ditemukan dalam sirkulasi perifer dan tidak mungkin dianggap sebagai konversi terhadap leukemia akut. fragmentasi dan target sel juga sering ditemukan. meningkatkan enzim neutrofil. diikuti dengan eosinofilia dan basofilia. Bagaimana perubahan ini terjadi masih belum jelas. tapi mieloblas konsentrasi> 1 memeberikan% prognosis buruk. kelengketan platelet platelet 3 dan aktivitas lipogenesis. Morfologi anemia umumnya tidak normositik normokromik KHS. Perubahan faktor larut yang dapat terajdi pemebekuan penyakit. hemoglobin H diperoleh dan kepekaan (hemoglobinuria Paroxysmal nocturnal) membran melengkapi serupa PNH. reaksi leukomoid (granulosit sisi ada satu metamielosit. policromasia eritrosit. Kelainan morfologi ini disebabkan oleh perubahan hematopoietik. Darah Pada pemeriksaan sel darah perifer memperoleh air mata eritrosit berbentuk drop yang dihubungkan inti dalam sirkulasi eritrosit. gangguan produksi sumsum tulang dan hemolisis. leukosit dan neutrofil immatur trombosit normal besar. yang dapat terjadi akibat hemodilusi dari volume plasma meningkat. dalam sirkulasi megakariocyte ditemukan utuh atau mengalami fragmentasi. Anemia dengan hemoglobin kurang dari 10 g / dl ditemukan pada 60% kasus.

Situasi di atas disebut MMM tahap selular. dan dari sindrom mielodisplasi dengan fibrosis sumsum tulang. Dapat meningkatkan kadar vitamin B12 pada pasien dengan leukositosis. Aspirasi sumsum tulang mungkin tidak akan berhasil (drytap) dan memerlukan biopsi sumsum tulang untuk mendiagnosa MMM. Ketika fibrosis masif. telah mengambil bahan dari tempat lain. seluruh cellularity akan turun. Morfologi dan klinis data digabungkan untuk mendiagnosa MMM banding dari penyakit CMPD lain. Peningkatan jumlah sel mast dapat diamati pada pasien dengan fibrosis pada saat biopsi.(DIC) subklinis dapat ditemukan di 15% dari pasien MMM dengan bentuk lanjutan dan diperoleh faktor kekurangan V dapat terjadi pada pasien tersebnut di atas. kadar asam urat dan enzim dehidrogenase laktat hampir selalu meningkat. konsensus telah dibuat oleh Masyarakat Italia Hematologi. Tulang sumsum. telah ada hematopoietic intravaskular. Ketiga unsur di atas harus berisi dengan kriteria MMM. Fibrosis telah terjadi di semua kasus MMM. Tulang sumsum sinusoid akan tersebar luas. Kriteria adalah: fibrosis sumsum tulang sumsum tulang dan gangguan hiperplasia morfologi dan ekstramedulare hematopoietik. Pada tahap awal fibrosis minimal dan hiperplasia sumsum tulang mungkin lebih jelas. tetapi masih ada hiperplasia megakariocyte. Granulosit bisa hipo atau hiperlobulasi sehingga memeperlihatkan PelgerHuet anomali diperoleh atau kehadiran asynchrony nuklir-sitoplasma. tetapi sering ditemukan hiperplasia neutrofilik dan megakariocyte. b. Prekursor erythroid normal atau meningkat. kolesterol dan lipoprotein. Fibrosis mungkin perlu dinilai oleh sistem yang telah dipublikasikan dan terbukti. Dalam penyusunan apusan sumsum tulang. karena penyebaran tidak merata. menggambarkan adanya suatu periode yang berlebihan dari sel-sel hematopoietik atau suatu hematopoietik tidak efektif atau keduanya. sehingga menimbulkan asynchrony nuklirsitoplasma. Para mikromegakariocyte kehadiran dan makromegakariocyte dapat ditemukan. Ketika pasien fibrosis sumsum tulang diduga tidak terbukti MMM. yang dapat diperiksa dengan pemindaian tulang sumsum isotop sulfur koloid untuk retikuloendoteliel sel dan dengan besi koloid . Hal ini juga dapat meningkatkan tingkat serum alkalinefosfatase enzim yang keterlibatan tulang. yang merupakan refleksi dari peningkatan neutrofil tersebut. bukan kelaianan melihat sepintas. dan biasanya dalam informasi pasien. penurunan kadar albumin.

ini berbeda dengan CMPD lainnya. Proporsi ekstramedulare erythroid lebih tinggi di samping bukan di sumsum tulang dan ekstramedulare hematopoietik. autoantibodi patologis dapat ditemukan antara lain: autoantibodies eritrosit. Pemeriksaan Patologis. fibrosis sumsum tulang mengikuti osteosclerosis 30-70% kasus. ovarium dan thimus. Hematopoietic terutama terjadi di limpa di hadapan splenomegali. periosteum. ada kecenderungan indeks mitosis yang rendah. gambar Khas dari MMM adalah adanya fibrosis sumsum tulang dan ekstramedulare hematopoietik. c. hati dan beberapa organ lainnya juga dapat terlibat. jaringan lemak. Hanya beberapa pasien menunjukkan kelainan pada metafase. yang membuktikan pasien MMM hematopoietik meninggalkan sel-sel normal. misalnya: kelenjar getah bening.13.20 dan 21. Kelainan kromosom. ginjal. Monoklonal Gamopati timbul 10% pasien MMM. Setengah dari pasien MMM terkandung kelainan kariotipe klonal. e. susu. Fibroblast tidak memberikan kontribusi terhadap kelainan kromosom pada MMM. adrenal. Kerusakan sistem kekebalan tubuh. dura. paru-paru. Kromosom sering terganggu adalah: 1. T dan sel limfosit B langsung dipengaruhi oleh cacat stem cell di MMM dan cacat fungsional sel B dan T dapat ditampilkan. dalam beberapa kasus terjadinya simultan MMM dan diskrasia plasma sel telah dilaporkan. Sering ditemukan penghapusan segmen kromosom terkait dengan gen retinoblastoma.5. pleura. kulit. terutama mengenai kerangka aksial dan proksimal tulang panjang. Dalam MMM disaring sumsum tulang limfoid. usus.9. Klinis kelainan sistem kekebalan tubuh umum di MMM. del 13 (q13q21) dan del 20q.untuk sel erythroid mengindikasikan ekspansi dalam sumsum tulang ke tulang panjang tidak aktif normal. Tulang kortikal menebal dan pola normal trabekula menghilang. antinuclear dan antiphosfolipid antibodi. Variasi humoral kelainan sistem kekebalan tubuh telah ditemukan. antibodi trombosit. Bentuk penghapusan trisomi dan monosomi.8. sel-sel matang dan lebih tinggi daripada medulare hematopoietic . d. parsial dan translokasi juga sering ditemukan.7. cluster hematopoietik mungkin berisi campuran derivatif dan prekursor mungkin mieloid dilihat sebagai makroskpois infiltrat mikroskopis atau tumor. antibodi antiimunoglobulin. Tingkat penurunan C3 mungkin terjadi dan menyebabkan peningkatan kemungkinan infeksi bakteri.

Terapi pendukung adalah diarahkan langsung ke komplikasi yang terjadi. Kontraindikasi hipersensitif pasien. suplementasi asam folat sangat diperlukan karena sering terjadinya hemolisis. Kerusakan organ target dapat terjadi karena tekanan fisik di sekitar jaringan normal. namun arsitektur normal masih dapat dipertahankan. beberapa studi tidak menunjukkan respon yang sama pada paien dengan mielofibrosis idiopatik. untuk menghambat: vena nefropathy. Beberapa pasien tidak menunjukkan gejala dan memerlukan pengamatan. Sering digunakan adalah calcitriol. dapat meningkatkan kadar kalsium dengan memicu penyerapan kalsium dari saluran pencernaan dan retensi urin. pasien mielofibrosis terkait dengan leukemia trombositemia esencial atau mielomonositik. oral.megaloblastik. Antirachitis Mielofibrosis telah digambarkan yang dapat terjadi pada pasien dan menyebabkan kekurangan vitamin D. bate ginjal dan asam urat. telah memberikan respon yang baik untuk vitamin D. Transfusi darah dapat diberikan untuk mengatasi anemia yang terjadi pada pasien. Anemia dan trombositopenia mungkin timbul. yang merupakan metabolit aktif utama vitamin D3. tetapi biasanya HSCT berhasil bagi pasien yang lebih muda dan merupakan risiko yang signifikan dari kematian.5 mcg / hari. Allopurinol diberikan untuk menjaga kadar asam urat darah tetap normal. Ketika beberapa gagal memperbaiki terapi hematopoietik. hiperkalsemia atau adanya sindrom malabsorpsi. Dosis yang diberikan kepada pasien mielofibrosis lebih tinggi dari 5 sampai 10 kali dosis fisiologis. Vitamin D dan analog nya dapat menekan proliferasi dan perbaikan mielofibrosis megakariocyte terkait dengan rakhitis. sebagai akut (idiopathik) mielofibrosis. 2. dan akan terus sampai gejala berkembang. . Pada orang dewasa biasanya 2. a. transfusi diperlukan untuk menjaga menghitung darah. Namun.9 Manajemen Tujuan pengobatan adalah untuk mengurangi gejala dan mengurangi risiko komplikasi. Selain itu. MMM mungkin dapat disembuhkan dengan sel induk Transplantasi hematopoetic (HSCT). hambat efek langsung pada trombosis telah ditunjukkan. Tidak ada bentuk lain dari terapi untuk memperpanjang kelangsungan hidup atau mencegah mielofibrosis kemajuan.

perdarahan gastrointestinal atau ulserasi pada saluran pencernaan. tukak lambung. thalidomide tidak dijual bebas dan hanya diberikan oleh dokter yang bertanggung jawab untuk pasien mereka dan hanya dijual oleh apotek yang telah terdaftar dalam program dan Keselamatan Pendidikan Thalidomide Perscribe (LANGKAH). hati insufiensi. infeksi jaringan ikat. subkutan. Prednison juga dapat mensstabilkan membran lisosom dan juga menekan produksi limfosit dan antibodi. dipicu imunoregulasi klon yang abnormal. Dosis yang biasa dipakai 1-6.000 unit / hari.b. Persiapan sering digunakan adalah interferon alfa 2a. Imunomodulator Imunomodulator dapat menekan proses autoimun. Karena beberapa peretimbangan. Selain itu juga dapat digunakan methylprednison yang dapat menekan proses inflamasi dengan menekan penyebaran leukosit PMN dan juga meningkatkan permeabilitas kapiler. Persiapan biasanya digunakan adalah prednison yang bertindak sebagai imunosupresan pada gangguan autoimun. tetapi efektivitas menurun oleh sindrom seperti flu dan anemia memberatnya parah. Interferon diperhatikan karena dapat menekan aktivitas TGF – β dan efektivitas dalam CML. . Hal ini juga dapat digunakan persiapan thalidomide. Kortikosteroid Obat ini memiliki efek imunosupresif dan sitotoksik. c.000. Dosis umum adalah 50-60 mg / hari secara oral. Interferon – α mungkin akan bermanfaat mengurangi nyeri tulang. Efisiensi dalam beberapa kasus mungkin mencerminkan cacat autoimun yang mendasari dan / atau klon menekan berkembang biak. trombositopenia dan splenektomi. Pasien harus mengikuti survei yang akan dijalankan sementara mendapatkan terapi. mekanisme sitotoksik kortikosteroid masih belum diketahui (tapi ternyata melalui reseptor glukokortikoid). Prednisone dapat mengurangi efek peradangan dengan meningkatkan permeabilizas kapiler dan menekan aktivitas PMN. pengobatan dengan persiapan ini telah menunjukkan hasil yang efisien dalam jangka panjang untuk pasien dewasa. Thalidomide merupakan agen imunomodulator statu yang dapat menekan produksi berlebihan dari tumor necrosis factor alpha (TNF-α) dan dapat mengurangi peraturan adhesi membran sel yang berhubungan dengan migrasi leukosit. termasuk efek teratogeniknya. infeksi virus. infeksi jamur atau TB pada kulit. Kontraindikasi pada pasien dengan hipersensitivitas.

Untuk pasien yang lebih tua dengan HSCT dapat memberikan hasil low-end dan faktor risiko yang buruk tidak ditemukan. 95% respon selesai dalam waktu 3 bulan pengobatan. per oral titrasi. Olahan ini banyak digunakan untuk memperbaiki anemia dan mengurangi transfusi darah atau trombosis yang terkait dengan mielofibrosis. e. Dengan tingkat respon 29-57%.5 mg / kg / hari. hampir semua usia muda. tanpa pengobatan kuratif. d. MMM dengan usia 45 tahun> survival 5 tahun sebesar 14%. Beberapa peneliti menyediakan kombinasi dari thalidomide 50 mg / hari dengan prednison 0. Keterbatasan pendekatan ini karena faktor usia dan kondisi pasien. Alogenik stem cell hematopoietik Transplantion Hampir semua pasien dengan CMPD dapat disembuhkan dengan sel induk hematopoietik alogenik Transplantasi (AHSCT). meskipun data tentang hal ini belum banyak dilaporkan. rata-rata usia 42 tahun. Pasien dengan berat persiapan antiangiogenic MMM dapat diberikan thalidomide.dan thalidomid hanya diberikan untuk jangka waktu 28 hari. menggunakan pertandingan donor yang cocok dan morbiditas dan kematian terkait dengan prosedur. Wanita dengan . efek samping serius yang dilaporkan termasuk: leukositosis berat dan perikardial trombositosis ekstramedulare hematopoietik. bahwa pada pasien muda dengan 2 faktor risiko. digunakan 50mg/hari per dosis oral. oral. dan dapat terjadi pada dosis awal yang sangat rendah dari 50 mg / hari. Androgen dan Terapi Kortikosteroid Hormon androgen dapat diberikan pada anemia karena MMM. Dilaporkan oleh Guardiola et al (1999) dan Jurado et al (2001) Internacional kelompok sidang kerjasama dengan 55 pasien. 20% kasus terjadi gejala konstitusi diperbaiki dengan mengurangi. Semakin menjadi jelas. kemudian dosis untuk mencapai target dosis 800 mg / hari. maka Anda harus terlebih dahulu mencapai difunda faktor risiko muncul. HSCT dilakukan segera dianggap sebagai diagnosis Estela tegak. Dosis tunggal 200 mg / hari. Dalam kombinasi dengan pemberian prednison. sehingga respon terhadap terapi harus hati-hati dianalisis. dengan donor terkait HLA-identik. Adanya fibrosis sumsum tulang dan splenomegali tampaknya tidak menjadi penghalang untuk HSCT. ukuran limpa dan peningkatan jumlah sel darah. Munngkin perbaikan spontan dapat terjadi di MMM. dengan prediksi kelangsungan hidup yang rendah.

HU dapat diberikan dosis mengurangi interval 500-1000 mg setiap hari. Kemoterapi juga telah digunakan: busulfan. karena kelangsungan hidup eritrosit singkat di MMM. Respons terbaik telah dilaporkan pada pasien wanita. melfalan. mengurangi dosis prednison tappering off sementara fluoksimeteron dilanjutkan. 6-tioguanin dan HU. dengan penyesuaian dosis tergantung pada respon klinis dan jumlah darah. termasuk androgen sintetik oral: fluoksimesteron. HU (Hydrea) telah berlaku: • Menurunkan jumlah trombosit terlalu tinggi . busulfan administrasi 2-4 mg / hari mempunyai dosis maksimum yang dapat diberikan dengan tingkat keamanan di MMM. Jika tidak ada perbaikan Estela 3-6 bulan terapi. Kemoterapi dapat mengurangi hepatomegali dan splenomegali dan meningkatkan berkeringat berat badan. Kemoterapi Kemoterapi jarang memberikan pengampunan hematologikal. Sebagai contoh. jika ada respon setelah satu bulan terapi. dengan kombinasi fluoksimesteron 10 mg dua kali sehari. memberikan respon dalam 2550% pasien. Beberapa jadwal dosis telah memberikan cukup hasil yang baik. Pasien dengan hemolisis harus diberikan suplemen asam folat. kemungkinan respon persiapan lainnya. androgen harus dihentikan. Sebelum terapi dengan androgen. terutama ketika muncul sitopenia. prednison oral. Pasien harus dipantau oleh sering dan berkesinambungan. dengan dosis: 1 mg / kg per hari. f. dan tidak memberikan perubahan umum di MMM. Dalam MMM kemoterapi harus lebih berhati-hati karena ada cenderung menjadi racun bagi sumsum tulang dari CMPD lainnya. dosis: 2 – 3 kali 10 mg per hari. demam dan malam untuk 70% pasien. pada wanita untuk mempertimbangkan efek virilisasi. Selama terapi androgen harus dipantau dengan fungsi hati. tetapi mungkin sangat perubahan dramatis dalam gejala. kelenjar prostat pria perlu diperiksa baik secara fisik dan dengan antigen prostat-khusus. Dosis dimulai dengan prednison 30 mg / hari. Androgen dan kortikosteroid kadang-kadang dapat dikombinasikan.splenomegali minimal dan pasien dengan kariotipe normal memberikan prognosis yang lebih baik. trombositosis. dan mengurangi leukositosis. dan anemia. Beberapa pasien yang tidak menanggapi androgen. kemungkinan kortikosteroid adrenal meningkatkan vitalitas eritrosit dan anemia memperbaiki.

pada tahap awal penyakit. yang diberikan oleh sebuah faksi kecil dengan monitoring yang ketat. dengan risiko perdarahan yang tidak mudah diperbaiki preoperative. karena organomegaly cukup besar sehingga mungkin terjadi adhesi. Iradiasi splenik akan memberikan sitopenia perbaikan. sedangkan kematian dalam perawatan rumah sakit yang lebih modern turun <10% dan 25% dalam waktu 3 bulan. Transfusi kebutuhan yang tidak dapat diterima. Splenektomi Splenectomy dipertimbangkan pada pasien yang refrakter terhadap terapi: sitopenia. Splenectomy kadang menyebabkan krisis aplastik sebagai tempat lien ekstramedulare hematopoietik pada fibrosis sumsum tulang yang parah. Splenectomy dipertimbangkan untuk pasien dengan: a. splenomegali Massive . Dosis fraksi 15-100 cGy. Tumor hematopoietik ekstramedulare juga respons gejala terhadap terapi radiasi. Terakhir dua siklus kemoterapi mungkin memerlukan pascaoperatif. atau gejala karena hipersplenisme. Splenectomy melaporkan adanya komplikasi signifikan: infeksi intraabdominal. h. trombositosis parah dan hepatomegali dengan trombosis cepat membesar. hipertensi anemia. walaupun perbaikan ini tidak selalu dapat dipertahankan setelah satu tahun aksi.• Kurangi ukuran splenomegali dan komplikasi • Mengurangi atau menghilangkan keringat malam dan penurunan berat badan • Meningkatkan kadar hemoglobin • Kadang-kadang dapat mengurangi tingkat fibrosis sumsum tulang g. Total dosis 700 – 2400 cGy untuk memberikan hasil yang nyaman dengan toleransi keracunan. Hasil awal hanya dapat dilihat setelah beberapa bulan. mortalitas operasi akut bisa mencapai 38%. Keberadaan LPS (KID) cahaya yang ditandai peningkatan kadar D-dimer yang sering ditemukan pada MMM. 2 -3 kali per minggu. hipertensi portal. Splenectomy di MMM harus berhati-hati. Hampir semua pasien mengalami perbaikan keluhan nyeri dan> 50% pengurangan dalam ukuran limpa. Penyinaran Pasien dengan hipersplenisme mungkin dapat merespon dengan splenik iradiasi. meningkatkan aliran darah dan status membahayakan pasien. portal dan trombositopenia. terutama bial ada kontraindikasi untuk splenektomi. b. Dengan splenektomi memberikan perbaikan: hipersplenisme gejala. terutama cocok kesakitan tulang dari tumor atau di periostitis deposito dan sistem saraf pusat.

Beberapa pasien dapat diberikan eritropoetin lebih baik bila dikombinasikan dengan interferon. meskipun prosedur ini rumit dan tidak selalu berhasil pada semua pasien. Dalam penyakit lanjut dengan splenomegali berat. Mielofibrosis juga bisa terjadi pada CML. dan diagnosa biasanya dilakukan sebelum fibrosis sumsum tulang timbul. dengan hasil yang jelas. pertama kali menemukan adanya mielofibrosis tahap postpolisitemik lebih cara progresif dari Pasien MMM. Ketika tulang sumsum fibrosis sebagai gambar utama kemudian diagnosa menjadi sulit. Mielofibrosis di PV lebih umum setelah beberapa tahun mabuk perjalanan. Pasien dengan PV. Lain Pengobatan Anagrelid dapat menurunkan trombosit namun tidak memperbaiki kelainan klinis lainnya. Untuk diagnosis menggunakan konferensi konsensus Italia meskipun mereka mungkin tidak berlaku untuk tahap awal MMM. Suramin dan imatinib dilaporkan telah diberikan kepada MMM. Tidak ditemukan tanda – tanda pathognomonic hematopoietik klonal dan bukti tidak langsung bila tidak menemukan kariotipe abnormal. meskipun dengan kematian relatif tinggi (6 dari 12 pasien). ekstramedulare hematopoietik dan hematopoietik klonal tanpa penemuan penyakit yang mendasari.menyebabkan gejala yang tidak menyenangkan yang tidak dapat dikendalikan oleh radioterapi atau kemoterapi dan c. i. trombositopenia berat disertai dengan pendarahan berulang. trombositosis Post-splenektomi memiliki risiko tinggi tromboemboli. tetapi dengan diagnosis deferensial . PV berakhir dengan MMM seperti sindrom adalah 15-20%. MMM perlu dibedakan dari CML. ini diharapkan dapat meningkatkan memperbaiki hematopoietik dan anemia. pasien dalam kondisi umum yang buruk dan tingkat kematian tinggi akibat perdarahan pasca operasi dan infeksi. ET dan PV. pernah dilakukan pada sejumlah MMM lanjutan refrakter terhadap terapi lain. Karena pasien dengan postpolisitemik PV. Analog HSCT setelah busulfan dosis tinggi. Diagnosa Diagnosa didasarkan pada MMM triad: fibrosis sumsum tulang. risikonya adalah operasi yang sangat besar. Mekanik Kuret dari jaringan sumsum tulang iliaka fibrosis. menjadi gejala karena perluasan dari sel-sel darah merah dan menjadi perhatian awal. Biopsi sumsum tulang diperlukan untuk menentukan adanya fibrosis dan membuktikan keberadaan hematopoietik klonal dalam panhiperplasia bentuk dan untuk menyingkirkan proses infiltrasi. hampir semua pasien dengan gejala hipersplenisme dan peningkatan terjadi setengah dari pasien telah anemia ditingkatkan dan trombositopenia.

2. . Hal ini dapat dihubungkan dengan perubahan hematopoietik darah perifer dan tampak seperti MMM. Dalam ekskresi MMM normal. ada juga beberapa langkah dapat diambil dari pasien yang bisa mnegurangi mielofibrosis atau mencegah terjadinya gejala. Sekunder Mielofibrosis deskripsi reguler kondisi tertentu termasuk PV postpolisitemik dan komplikasi langka erithematosus lupus sistemik dan rakhitis. Hampir semua proses mielofibrosis sekunder karena keganasan. dan berhati-hati ketika menggunting kuku.MMM berdasarkan analisis genetik.  Hindari kegiatan yang dapat menyebabkan memar. Pengobatan mielofibrosis sekunder terutama pengobatan penyakit utama yang mendasarinya. Ketika mielofibrosis karena infeksi biasanya bentuk kronis. Obat-obat ini dapat mempengaruhi pembekuan darah. penyakit Hodgkin. menggunakan pisau. Mielofibrosis diagnosa sekunder berdasarkan penyakit yang mendasarinya. dalam proses keganasan dan meningkatkan ekskresi mielofibrosis sekunder. Mielofibrosis juga bisa disebabkan oleh reaksi terhadap: keganasan. membersihkan diri (mandi) secara teratur dan perhatikan daerah yang sulit untuk membersihkan seperti lipatan kulit di sekitar daerah dubur. yaitu: • Hindari paparan orang atau orang banyak yang membawa fluks atau penyakit menular lainnya jika tingkat leukosit pasien rendah.  Gunakan sepatu dengan sol keras. sarung tangan dan celana panjang sambil melakukan kegiatan di luar ruangan seperti berkebun. obat Ibuprofenther yang mirip dengan aspirin (misalnya Motrin. Peningkatan pengobatan fibrosis. Ibuprofen. infeksi dan beberapa lainnya. termasuk mencuci tangan di frekuensi.  Menyikat gigi secara teratur.  Hindari penggunaan obat aspirin atau lainnya yang mirip dengan aspirin (misalnya Motrin.8 Pencegahan Selain terapi diatas dapat diberikan. dilaporkan setelah pengobatan berhasil PV. dll. Pemeriksaan urin hidroksiprolin suatu metabolit kolagen dapat membedakan antara mielofibrosis sekunder dengan MMM. anti-inflamasi atau lainnya) kecuali benar-benar diperlukan. tersebar luas dan biasanya mudah untuk dideteksi.  Gunakan alat cukur listrik. metastasis dari prostat dan karsinoma mammae.  Membuat kebersihan yang baik.  Gunakan sikat gigi yang lembut jika Anda memiliki gusi berdarah.

tetapi banyak pasien hidup 10 tahun atau lebih. Diet seimbang. trombosit> 100 x 10 9 / L dan tidak ada hepatomegali. Jira prognosis yang lebih baik: tidak ada gejala konstitusional. pasien dengan peningkatan volume plasma atau tingkat peningkatan larut reseptor IL2 dan memiliki kelangsungan hidup lebih miskin. karena ada risiko pendarahan tinggi dari infeksi dan pendarahan saat menjalani beberapa prosedur.  Tidur dan istirahat yang cukup untuk menghemat energi. kelainan Sitogenetik termasuk klon tunggal dengan translokasi kromosom 1. . hidup ekstensi Median – sekitar 3-4 tahun. Kurang dari 10% dari pasien mengalami transformáis terlambat menjadi leukemia akut. Pasien dengan bukti penyakit yang lebih memberikan kelangsungan hidup lebih pendek. pasien yang lebih muda memiliki kemampuan bertahan hidup lebih baik. karena dapat membantu tubuh menghasilkan sel-sel baru darah merah. trisomi 8. mielofibrosis mengembangkan progresif dan seringkali memerlukan terapi untuk mengendalikan penyakit. Pada MMM rata-rata dapat bertahan hidup 3-7 tahun dan sekitar 20% lebih dari 10 tahun untuk hidup. tetapi biasanya tingkat kelangsungan hidup atau anemia perkembangan biasanya memiliki prognosis buruk. Mielofibrosis bisa berkembang menjadi leukemia limfositik akut atau limfoma. Demikian pula. mungkin dengan prognosis yang lebih buruk daripada kariotipe normal. seperti konsentrasi rendah dalam sirkulasi mieloblas. Walaupun sejumlah faktor untuk memprediksi waktu survival telah menghabiskan. Hb 10gr/dl>. Tingkat Survival pada pasien mielofibrosis biasanya 5 tahun. Prognosa Sebagai leukemia. 5Q-.  Datanglah dengan latihan ringan. 13q-. Prognosis diperkirakan sesuai dengan krisis waktu pertengahan munculnya ledakan di CML dan mungkin buruk di ET dan PV. atau 20q-.  Beritahu pasien lain dokter gigi dan staf medis yang mungkin terlibat dengan pasien bahwa pasien memiliki penyakit. seperti jalan cepat. yang dimaksudkan untuk merangsang sirkulasi dan meningkatkan tingkat energi.

 Kulit.distraksi ( perilaku berhati-hati )  Pernapasan  Napas pendek pada saat istirahat maupun aktifitas  Dispnea .kelelahan otot  Sirkulasi  Palpitasi.penurunan haluaran urine  Diare atau konstipasi  Makanan / cairan  Nafsu makan menurun  Mual/ muntah  Berat badan menurun  Nyeri / kenyamanan  Nyeri abdomen dan kepala. ketidak mampuan untuk melakukan aktifitas biassanya  Kebutuhan untuk istirahat dan tidur lebih banyak.mudah terangsang perubahan alam perasaan . status.menarik diri. pekerjaan.membrane mukosa pucat  Integritas ego  Perasaaan tidak berdaya /tak ada harapan  Depresi.  Nyeri sendi dan tulang  Gelisah.10. ansietas. marah. kelemahan. jenis kelamin.1 Pengkajian  Identitas pasien :nama. Riwayat penyakit sekarang Riwayat penyakit dahulu Riwayat penyakit keluarga  Aktifitas / istirahat  Keletihan/kelelahan.KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN 2. tanggal masuk.rasa takut. agama. kacau  Eliminasi  Gagal ginjal. usia. alamat.

6. Penurunan haluran urine e. Gangguan pola tidur berhubungan dengan adanya rasa tertekan/stres 8. Ditandai dengan: a. 2. absorbsi makanan/ anoreksia 4.disorientasi kurang konsentrasi pusing 2. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan suplai oksigen / nutrisi ke sel. membrane mukosa kering. Ekstremitas dingin d. Devisit perawatan diri berhubungan dengan kerusakan musculoskeletal.tulang/sendi berhubungan dengan pembesaran organ /nodus limfe 5. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna. penurunan kekuatan.2 Diagnosa keperawatan 1. 2. 9.10. kuku dan rambut rapuh. Pola nafas inefektifberhubungan dengan dispnea ( sesak ) 3. c. pengisian kapiler lambat f. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan suplai oksigen / nutrisi ke sel. Palpitasi. Kulit pucat.10. Seksualitas  Penurunan libido  Perubahan aliran menstruasi  Neurosensori  Kurang/ penurunan koordinasi-koordinasi  Perubahan alam perasaaan. Resiko tinggi terjadi infeksi berhubungan dengan pertahanan tubuh yang tidak adekuat.kelemahan 7. Nyeri pada abdomen. Perubahan tekanan darah. Ketidakmampuan berkonsentrasi.kacau. Ansietas berhubungan dengan kurangnya informasi tentang penyakit. bedrest total.3 Intervensi keperawatan 1. disorientasi Tujuan : menunjukkan perfusi jaringan yang adekuat . Intoleran aktifitas berhubungan dengan suplai o2 kurang.angina b.

pengisian kapiler. mudah terangsang. palpitasi dan angina teratasi. komunikasi dan beraktivitas.Kriteria hasil : suplai oksigen terpenuhi. tanda-tanda vital dalam batas normal. sirkulasi perifer. Awasi upaya pernafasan : auskultasi Meningkatkan kompensasi curah jantung bunyi nafas. agitasi. membrane mukosa dan dasar kuku Rasionalisasi Memberikan informasi derajat keadekuatan perfusi jaringan & membantu menentukan intervensi selanjutnya. Berikan cukup waktu untuk pasien berfikir. kuku dan rambut normal. Intervensi Awasi ttv.membran mukosa. Membantu memperbaiki proses pikirdan kemampuan melakukan/mempertahankan kebutuhan aks. bingung. Pola nafas inefektif berhubungan dengan dispnea ( sesak ) Tujuan : membuat pola nafas efektif. kulit. Kolaborasi : monitor (penurunan pemeriksaan Mengidentifikasi defisiensi dan kebutuhan pengobatan Untuk transpalasi sumsum tulang laboratorium misal hb/ht. Siapkan indikasi pembedahn sesuai indikasi 2. pola nafas efektif . Kaji untuk respons verbal melambat. rasa Kenyamanan hangat harus panas Dapat mengidentifikasi gangguan fungsi serebral karena hipoksia pasien/kebutuhan seimbanguntuk berlebihan menghindari pencetusvasodilatasi pefusi organ ). Pertahankan suhu lingkungan dan suhu Vasokontriksi ( organ vital )menurunkan tubuh pasien. gangguan memori. warna kulit. tidak ada gangguan komplikasi pernafsan Kriteria hasil : dispnea teratasi.

penggunaan Perhatikan otot bantu. paru dan memobilisasi serta pengeluaran sekret. Memaksimalkan biasanya dengan kepala tempat tidur menurunkan tinggi kerja ekspansi pernafasan. . keterlibatan/pengaruh gangguan pernafasan yang membutuhkan upaya pengembangan dada. berikan obat analgesic dan Menurunkan respon fisiologis terhadap tranquilizer sesuai indikasi. nafas. Berikan oksigen tambahan.Intervensi Kaji frekuensi. Nafsu makan menurun. irama Perubahan dispnea/ berlanjutnya Rasionalisasi dapat mengidentifikasi pernafasan. Kolaborasi . nyeri oksigen. Anjurkan pasien untuk batuk efektif dan Meningkatkan ventilasi semua segmen nafas dalam secara periodic. Auskultasi bunyi intervensi. Memaksimalkan ketersediaan kebthn dan menurukan kebutuhan sirkulasi menurunkan hipoksemia. Berikan pasien posisi yang nyaman. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna. dan menurunkan resiko aspirasi. yang disukai dan awasi konsumsi mengidentifikasi kekurangn nutrisi dan makanan dan cairan dan hitung kalori kebutuhan terapi. absorbsi makanan/ anoreksia Ditandai dengan: Penurunan berat badan normal Penurunan turgor kulit. paru. Intervensi Rasionalisasi Kaji riwayat nutrisi termasuk makanan Intake dan output harus seimbang. mual Kehilangan tonus otot Tujuan : kebutuhan nutrisi terpenuhi yang dikuti dengan peningkatan berat badan Kriteria hasil : tidak adanya tanda malnutrisi dengan nilai laboratorium dalam batas normal. perubahan mukosa mulut. 3. kedalaman.

perhatikan derajat dan Membantu mengkaji kebutuhan untuk sisi ( gunakan skala 0-10). intervensi dapat mengidentifikasikan terjadinya komplikasi. Berikan diet yang telah ditentukan ahli Berikan obat sesuai dengan indikasi gizi misalnya: vitamin dan suplemen. Timbang berat badan tiap hari. Nyeri pada abdomen.perhatikan Dapat membantu verbal dan mengevaluasi keefektifan petunjuk nonverbal mis. Teganggan. gas meningkatkan nafsu makan Kolaborasi : konsul pada ahli gizi.perhari. sedikit dapat dan menurunkan meningkatkan Berikan makanan sedikit dan frekuensi Makan yang sering. Hindari makanan yang berbentuk pasien. kelemahan pemasukan juga mencegah distensi gaster. pernyataan . Mengetahui perubahan berat badan. Bantu dan berikan hygiene mulut yang Dapat baik.tulang/sendi berhubungan dengan pembesaran organ/ nodus limfe Tujuan : Nyeri hilang Pasien mampu menangani nyeri Pasien rileks dan mampu tidur/ istirahat dengan tepat Kriteria hasil : pasien mengunngkapkan secara verbal nyeri hilang/berkurang ekspresi wajah rileks dapat istirahat dapat melakukan aktivitas sehari-hari tanpa keluhan nyeri Intervensi Rasionalisasi Kaji skala nyeri. Monitor tanda-tanda vital. 4.

Berikan bantuan dengan aktifitas yang Memenuhi diperlukan. Mandi dengan kelelahan.meningkatkan harga diri. . duduk. gelisah. emosional. Devisit perawatan diri berhubungan dengan kerusakan musculoskeletal. Jadwalkan aktifitas energi.meningkatkan kemampuan koping bantalan. kekuatan meningkat. kebutuhan dengan dalam aktifiatas kekurangan/ kebutuhan mendukung partisipasi dan kemandirian pasien. intervensi istirahat dan Tempatkan pada posisi nyaman dan Meningkatkan sokong sendi.otot. untuk menyelesaikan tugas pada pasien. menurunkan yang Pendekatan yang tenang menurunkan meningkatkan partisipasi memungkinkan pasien cukup waktu frustasi. kemampuan paling baik. bisa beraktivitas. Tujuan : melaksanakan aktivitas perawatan diri pada tingkat yang konsisten pada individual. ektremitas dengan bantal. Intervensi Rasionalisasi Tentukan kemampuan pasien untuk Kondisi dasar akan menentukan tingkat berpartisipasi perawatan diri. Dorong menggunakan sendi tehnik Memperbaiki sirkulasi jaringan. Ubah posisi secara periodic dan berikan Menurunkan ketidak nyamanan tulang/ bantuan rentan gerak lembut. manajemen nyeri contoh : latihan Memudahkan relaksasi relaksasi /napas dalam. bedrest total. control terhadap Mendukung nyeri pada program latihan. Kolaborasi : beri obat analgesik Untuk mengurangi rasa nyeri 5. kemandirian / fisik Dorong untuk menggunakan tehnik Menghemat penghematan nyeri mis. penurunan kekuatan. Pertahankan mobilitas. Kriteria hasil : kelemahan otot berkurang.

kelemahan Ditandai dengan: Kelemahan dan kelelahan Mengeluh penurunan aktifitas /latihan Lebih banyak memerlukan istirahat /tidur Palpitasi. tidak terjadi kelemahan. Kriteria hasil : pemicu stressor berkurang.batasi penggunjung untuk meningkatkan kemandirian. pola tidur teratur.takikardi. tanda-tanda vital dalam batas normal. energi misalnya mandi dengan duduk. Ubah posisi pasien sesering mungkin Meningkatkan istirahat 7. yang akan meningkat kan harga diri. Intoleransi aktifitas berhubungan dengan suplai o2 kurang. pertahankan Menyiapkan tirah baring. menduga Kaji tanda-tanda vital saat melakukan kemungkinan intervensi. aktifitas. Tujuan : terjadi peningkatan toleransi aktifitas Kriteria hasil : suplai oksigen terpenuhi. Gangguan pola tidur berhubungan dengan adanya rasa tertekan/stress Tujuan : melaporkan perbaikan dalam pola tidur/istirahat dan mengungkapkan peningkatan rasa sejahtera dan segar. aktifitas meningkat. Bantu kebutuhan aktifitas pasien jika Mengidentifikasi perasaan yg dialami diperlukan Anjurkan kepada pasien jika pasien. peningkatan tekanan darah. kemandirian / fisik menghentikan palpitasi Gunakan aktifitas tehnik penghematan Mengurangi resti cidera. Intervensi Rasionalisasi Tentukan kebiasaan tidur biasanya dan Mengkaji perlunya dan mengidentifi . Rasionalisasi Mengidentifikasi defisiensi. Intervensi Kaji kemampuan aktifitas pasien. Beri lingkungan tenang.6. untuk Mendukung terjadi emosional.

ex.perubahan yang terjadi. Resiko tinggi terjadi infeksi berhubungan dengan pertahanan tubuh yang tidak adekuat. stress. Pertahan kan tehnik aseptik ketat pada Menerapkan tindakan yang steriliasi. Buat rutinitas tidur baru yang di masukn Bila rutinitas baru mengandung aspek dalam pola lama dan lingkungan baru. bantal. dapat berhubungan mempunyai pola tidur serupa dan sekamar yang dapat menunda pasien kebutuhan malam hari.guling. sebanyak ansietas berkurang. untuk terlelap atau menyebabkan terbangun.gejala yang membuat diagnosa actual Tujuan: terjadi penurunan resiko infeksi Kriteria hasil : tidak ditemukan tanda-tanda infeksi tanda vital stabil dan dalam batas normal tidak terjadi komplikasi yang parah Intervensi Tingkatkan cuci tangan dengan baik Menurunkan infeksi bakteri. Menghindari penyebaran infeksi dan kontaminasi dari luar. dukungan fisiologis/psikologis. Kolaborasi : ambil spesemen untuk merupakan tindakan kolaborasi untuk kemandirian / fisik Rasionalisasi kerentanan terhadap . Cocokan dengan teman sekamar yang Menurunkan kemungkinan teman kebiasaan yang lama. Berikan tempat tidur yang nyaman dan Meningkatkan kenyamanan tidur serta beberapa mlik pribadi. Ditandai dengan : Tidak dapat diterapkan adanya tanda-tanda dan gejala. 8. setiap tindakan Bantu perawatan kulit perianal dan oral Mendukung dengan cermat Batasi pengunjung emosional. kasikan intervensi yang tepat.

menerima keaadaaannya dan mempunyai rasa optimis untuk sembuh Intervensi Rasionalisasi Kaji ulang pembatasan aktivitas pasca Meberikan informasi pada klien untuk operasi. latihan. merencanakan kembali ruktini tas biasa tanpa menimbulkan masalah. tidur dan latihan. Tekankan pentingnya menghindari sumber infeksi (batasi pengunjung. Tujuan : pasien dapat memahami penyakit. sehat dan dalam makan. kehilangan resiko bb dan Diskusikan mengenai diet yg teratur diet Mencegah yang tinggi karbonihdrat dan menurunkan hipoglikemi. .kultur. Diskusikan perasaan yang Dg mendiskusikan fakta tsb dpt mem berhubungan dengan pemakaian obat bantu pasien untk memasukan perila ku untuk sepanjang kehidupan pasien. mengangkat berat. contoh. yang perlu kedalam gaya hidup. pasien timbulnya tinggi protein. Suplai respon inflamasi meningkat kan resiko terjadinya infeksi dan kemungkinan berkembang kedalam yang mengancam kehidupan pasien. menyetir. Berikan antiseptic topikak. untuk meningkatkan olahraga. hindari kontak dengan orang yang mengalami infeksi). memahami aktivitas fisik tdk teratur. Sarankan pasien untuk tetap menetap Membantu kan secara aktif jadwal yang teratur perasaan menyenangkan. Ansietas berhubungan dengan kurangnya informasi tentang penyakit. tanda dan gejala yang dapat dia alaminya dan dapat berpartisipasi untuk melawan penyakit. Kriteria hasil : pasien dan keluarga menyatakan secara verbal cemas hilang bisa istirahat tidur ekspresi wajah rileks pasien dan keluarga bisa mengungkapkan perasaannya. profilaksis dan menurunkan infeksi antibiotic sistemik 9.

ekhimosis. 2 – 6 % terdapat hipertensi portal.Splenomegali yang cukup besar merupakan penemuan fisik yang utama. perdarahan spontan. kadang terdapat masa dalam perut. yang akhirnya menyebabkan penumpukan jaringan ikat di sumsum tulang. Hepatomegali diketemukan pada separuh pasien.BAB III PENUTUP 3. nyeri tulang. nafas yang pendek. radiasi ionisasi. merupakan suatu kelainan yang dihubungkan dengan adanya timbunan substansi kolagen berlebihan dalam sumsum tulang. adalah suatu keadaan yang sangat jarang ditemukan. sakit perut atau rasa tidak nyaman pada perut. diare dengan sebab tak jelas dan nyeri substernal kadang ditemukan. keringat malam terdapat pada 5 – 20 % pasien ). Insidensi tertinggi mielofibrosis pada pasien akibat pemberian material kontras radiografi dengan bahan dasar torium. diagnosis disugesti dengan adanya pemeriksaan darah yang abnormal atau secara inseidensil terdapat splenomegali. mudah merasa kemyang meski baru sedikit makan. Tidak diketemukan adanya faktor pencetus. perdarahan gastrointestinal dan ensefalopati hepatik. perdarahan dan memar. palpitasi. terutama di kaki. Penyebab mielofibrosis belum diketahui dengan jelas. gatal-gatal. varises esofagus. sindroma hipermetabolik ( demam. Beberapa pasien memeperlihatkan adanya dermatosis neutrofilik serupa sweet-syndrome dan mengalami hematopoesis ekstramedulare dermal. Jaringan ikat yang terbentuk akhirnya menyebabkan sel darah yang terbentuk mengalami disfungsi. sakit di bahu kiri atau bagian atas tubuh sebelah kiri. Tanda dan gejala mielofibrosis berpenampilan asimptomatis. osteosklerosis yang sebagian diikuti . tophi jarang didapatkan. Gout dan kolik renal terdapat 4 – 6 %. benzen. Juga diketemukan petekie. Hal ini terjadi karena pertumbuhan tak terkendali dari precursor sel darah. misalnya toluen. Mielofibrosis merupakan suatu penyakit yang jarang terjadi pada sumsum tulang dimana kolagen membentuk jaringan fibrosis didalam cavum sumsum. Secara epidemiologi ada beberapa substansi diperkirakan sebagai penyebab. Gejala klinis pada umumnya kelelahan otot dan penurunan berat badan ( 7 – 39% ). mungkin diikuti komplikasi : asites. yaitu Torotras.1 Kesimpulan Myelofibrosis. Dapat juga ditemukan pucat pada pasien. dan limfadenopatia.

Allopurinol diberikan untuk mempertahankan kadar asam urat darah tetap normal. Suplemen asam folat diperlukan karena seringnya kejadian hemolisis. Beberapa pasien asimptomatis dan memerlukan observasi. Penyebab dan faktor risiko tidak diketahui. dan akan berkembang terus sampai timbul gejala. tetapi HSCT biasanya berhasil untuk pasien muda dan merupakan risiko kematian yang bermakna. Dalam myelofibrosis primer. Hal ini biasanya mengikuti reaktif gangguan myeloproliferative lainnya. ke hati dan limpa. Bila beberapa terapi gagal memperbaiki hematopoesis. darah terbentuk di situs lain dari sumsum tulang. renal kalkuli dan gout. Transfusi darah dapat diberikan untuk mengatasi anemia yang terjadi pada pasien. Bila permukaan serosa terlibat dalam hematopoesis mungkin akan terdapat efusi pleura dan perikard atau asites. Akibatnya. . Anemia dan trombositopenia dapat timbul. Mielofibrosis mungkin dapat disembuhkan dengan hematopoetic stem cells Transplantation ( HSCT ). Tidak ada bentuk terapi lain untuk memperpanjang survival atau mencegah progresi mielofibrosis. Terapi suportif diarahkan lansung terhadap komplikasi yang terjadi.periostetis dengan nyeri tulang dan ketulian. Pasien sering memiliki hepatosplenomegali dan poikilocytosis. mungkin sebagai tanggapan terhadap keracunan obat hydroxyurea sumsum dan darah. haematopoeisis Extramedullary terjadi sebagai sel haemopoetic bermigrasi dari sumsum tulang. Hal ini menyebabkan pembesaran dari organ-organ ini. mempengaruhi kemampuan pasien untuk menghasilkan sel-sel darah baru menghasilkan pancytopenia progresif. Ini biasanya terjadi pada tahap menghabiskan lidah polisitemia rubra. seperti lidah polisitemia rubra atau trombositosis penting. sebuah jaringan parut progresif (fibrosis) dari sumsum tulang terjadi. seperti hati dan limpa. Perjalanan penyakit dimulai dari sumsum tulang digantikan oleh kolagen fibrosis. untuk menghambat : nefropatia urat. transfusi diperlukan untuk mempertahankan hitung darah.

Dawn B. dr Jan Tambayong http://doctorinbusiness.wordpress.Daftar Pustaka Biokimia Kedokteran Dasar : Sebuah Pendekatan Klinis.com/2009/05/25/mielofibrosis/ . Marks & Allan D Marks Patofisiologi untuk Keperawatan.