BAB 1 PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Di akhir abad ke 19, serum darah telah diketahui mengandung suatu faktor atau cara yang dapat digunakan untuk membunuh bakteri. Pada tahun 1896, Jules Bordet, ilmuwan muda Belgia dari Pasteur Institute, Paris,

mendemonstrasikan bahwa prinsip ini bisa dianalisis menggunakan dua komponen: komponen panas-tetap dan komponen panas-labil. Panas-labil menunjukkan bahwa komponen akan kehilangan kemampuannya jika serum dipanaskan. Komponen panas-tetap ada untuk memberikan kekebalan melawan mikroorganisme spesifik, sedangkan komponen panas-labil

bertanggung jawab terhadap aktivitas mikrobial non-spesifik yang dimiliki serum. Komponen panas-labil ini adalah yang disebut “komplemen”. Istilah “komplemen” diperkenalkan oleh Paul Ehrlich di akhir tahun 1980an, sebagai bagian dari teorinya mengenai sistem kekebalan. Menurut teorinya, sistem kekebalan terdiri dari berbagai sel yang memiliki reseptor spesifik pada permukaannya untuk mengenali antigen. Pasca imunisasi dengan antigen, lebih banyak reseptor terbentuk, lalu reseptor itu mengalir dari sel ke aliran sirkulasi darah. Reseptor ini, yang saat ini kita kenal dengan nama “antibodi”, disebut oleh Ehrlich sebagai “amboceptor” untuk menekankan fungsi ganda reseptor dalam melakukan pengikatan. Reseptor tesebut mampu mengenali dan mengikat antigen spesifik, namun mereka juga mampu mengenali dan mengikat komponen antimikrobial panas-labil dari serum. Ehrlich lalu menamakan komponen panas-labil ini “komplemen” karena ini adalah sesuatu dalam darah yang menjadi komplemen sel pada sistem kekebalan. Ehrlich percaya bahwa setiap amboceptor antigen spesifik memiliki komplemen yang spesifik, di mana Bordet percaya bahwa sebenarnya hanya

tanda dan gejala. kontroversi ini terselesaikan ketika ditemukan bahwa komplemen bisa beraksi berpasangan dengan antibodi spesifik atau secara sendirian secara non-spesifik. Untuk lebih memahami tentang Imunodefisiensi Komplemen 3. Menambah pengetahuan dan wawasan 4. diantaranya adalah : 1. 1.3 Metode Penulisan Dalam penyusunan makalah ini kami menggunakan metode kepustakaan ditunjang dengan teknik pengumpulan data.4 Tujuan Tujuan penulisan makalah ini.2 Ruang Lingkup Dalam penyusunan makalah ini ruang lingkup yang akan dibahas adalah pengertian. Dimana di dalam pembuatan makalah ini kami mencari sumber masalah dengan mengkaji beberapa sumber buku di perpustakaan serta browsing melalui internet. 1. Saling bertukar informasi . penanganan dan uji diagnostik dari imunodefisiensi komplemen 1.ada satu tipe komplemen. Di awal abad ke 20. penyebab. Memenuhi salah satu tugas kelompok mata kuliah Imunoserologi II 2.

sehingga aktivasi sistem komplemen juga merupakan bagian dari sistem kekebalan humoral. Protein komplemen tidak secara khusus bereaksi terhadap antigen tertentu.1 Pengertian Sistem komplemen adalah protein dalam serum darah yang bereaksi berjenjang sebagai enzim untuk membantu sistem kekebalan selular dan sistem kekebalan humoral untuk melindungi tubuh dari infeksi. darah dalam . serta tidak memberikan respon terhadap antibiotik.2.2 Sistem Komplemen 2. Sistem komplemen adalah suatu sistem yang terdiri dari seperangkat kompleks protein yang satu dengan lainnya sangat berbeda. luar biasa berat dan berlangsung lebih lama dari biasanya. limfosit B. anak-anak maupun dewasa). sehingga infeksi lebih sering terjadi. Pada kedaan normal komplemen beredar di sirkulasi. beberapa antibodi dapat memicu beberapa protein komplemen. Gangguan imunodefisiensi dapat disebabkan oleh defek atau defisiensi pada sel-sel fagositik.BAB II PEMBAHASAN 2. jamur atau bakteri yang tidak biasa. lebih sering berulang.1 Pengertian Imunodefisiensi Imunodefisiensi adalah sekumpulan keadaan yang berlainan. Jika suatu infeksi terjadi secara berulang dan berat (pada bayi baru lahir. Walaupun demikian. dimana sistem kekebalan tidak berfungsi secara adekuat. maka kemungkinan masalahnya terletak pada sistem kekebalan. Oleh karena itu sistem komplemen dianggap merupakan bagian dari sistem kekebalan turunan. 2. Gangguan pada sistem kekebalan juga menyebabkan kanker atau infeksi virus. dan segera teraktivasi pada proses infeksi awal dari patogen. limfosit T atau komplemen.

hingga efeknya disebut seperti pisau bermata dua. Aktivasi sistem komplemen menyebabkan interaksi berantai yang menghasilkan berbagai substansi biologik aktif yang diakhiri dengan lisisnya membran sel antigen. Opsonisasi. bakteri. Aktivasi sistem komplemen tersebut selain bermanfaat bagi pertahanan tubuh.2 Fungsi Komplemen 1. disebut jalur klasik dan jalur alternatif. Pembersihan imun. inflamasi. Mencerna sel. Mengikat reseptor komplemen spesifik pada sel pada sistem kekebalan. Bila aktivasi komplemen akibat endapan kompleks antigen-antibodi pada jaringan berlangsung terusmenerus.keadaan tidak aktif. yaitu memicu fagositosis antigen partikulat 3. sebaliknya juga dapat membahayakan bahkan mengakibatkan kematian. yang setiap saat dapat diaktifkan melalui dua jalur yang tidak tergantung satu dengan yang lain. memicu fungsi sel spesifik. dan beberapa molekul imunoregulator 4. akan terjadi kerusakan jaringan dan dapat menimbulkan penyakit 2. yaitu memindahkan sisa-sisa bahan imunitas dari sistem kekebalan dan menimbunnya di limpa dan hati . dan virus 2.2.

Setelah antibosi berikatan dengan antigen yang sesuai maka reseptor pada Fc antibodi menjadi aktif dan dapat mengikat C1 yang terdiri dari 3 sub fraksi.C4 dan C2) dan juga tidak memerlukan antibodi IgG dan IgM. Aktifasi Komplemen Jalur Alternatif Aktivasi jalur alternatif atau disebut pula jalur properdin. Fase Pengenalan Pada fase ini terjadi interaksi antara komponen C1 dengan reseptor pada Fc antibodi. C1r. disebut C3 konvertase lalu memecah C3 menjadi 2 sub unit. terjadi tanpa melalui tiga reaksi pertama yang terdapat pada jalur klasik (C1 . Fase Aktifasi C1s bereaksi dengan C4 dan C2 membentuk C142. Lagi pula C3b dapat diinaktivasi oleh faktor H dan faktor I sehingga . C1s. b. Aktifasi Komplemen Jalur Klasik a. yaitu: C1q (yang berikatan dengan reseptor). kompleks C142 bersifat aktif sebagai enzim. Fase Efektor C567 yang bekerja sebagai enzim. Komplemen C3 dipecah menjadi frclgmen C3a dan C3b. yaitu :  Sub unit kecil C3A yang dilepas ke dalam cairan tubuh  Sub unit besar C3B yang bekerja sebagai enzim terhadap C5+C6+C7 menghasilkan kompleks trimolekul C567 aktif c.2. Pada keadaan normal ikatan tioester pada C3 diaktifkan terus menerus dalam jumlah yang sedikit baik melalui reaksi dengan H2O2 ataupun dengan sisa enzim proteolitik yang terdapat sedikit di dalam plasma. mengaktifkan faktor titik dari C8 dan C9 sehingga membentuk C89 yang secara aktif melisiskan membran sel (membran attack complex) 2.2.3 Aktifasi Komplemen 1. Pada keadaan normal reaksi ini berjalan terus dalam jumlah kecil sehingga tidak terjadi aktivasi komplemen selanjutnya.

Reaksi selanjutnya seperti yang terjadi pada jalur altematif (kompleks serangan membran) 2. dan bisa ular) yang dapat mengikat dan melindungi C3b dan menstabilkan C3 konvertase sehingga jumlahnya menjadi banyak. dan selanjutnya dengan pengaruh tripsin zat yang sudah tidak aktif ini dapat dilarutkan dalam plasma.proses aktivasi ini C3b akan terlindungi dari proses penghancuran. Komplemen C5 akan berikatan dengan C3b yang berada pada permukaan membran sel dan selanjutnya oleh fragmen C3 konvertase yang aktif akan dipecah menjadi C5a dan C5b.1 Pengertian Rangkaian protein serum enzimatik yang bersirkulasi dengan sembilan komponen fungsional menyusun komplemen. Bentuk yang paling umum adalah defisiensi C1. zimosan). Defisiensi atau disfungsi komplemen meningkatkan suseptibilitas terhadap infeksi akibat kelainan fagositosis bakterial. dan terjadilah aktivasi komplemen selanjutnya. polisakarida (endotoksin. C2. Kemudian. Ketika imunoglobulin (Ig) G atau IgM bereaksi terhadap antigen sebagai bagian dari respons imun. bisa juga berkaitan dengan gangguan auto imun tertentu. komplemen bergabung dengan kompleks antigen-antibodi dan menjalani rangkaian reaksi yang memperkuat respons imun terhadap antigen (proses kompleks yang fiksasi komplemen). protein tersebut mengawali saluran komplemen klasik. Tetapi bila pada suatu saat ada bahan atau zat (mikroorganisme. Keabnormalan komplemen yang lebih sekunder telah dipastikan pada pasien terpilih yang mengalami lupus eritematosus.3. maka C3b yang terbentuk dari pemecahan C3 menjadi banyak pula. .3 Defisiensi Komplemen 2. Defisiensi komplemen primer jarang terjadi. C3b yang dihasilkan dalam jumlah besar akan berikatan pada permukaan membran sel. dan C4 dan disfungsi familial C5.

3. dan lupus eritematosus sistemik aktif akut 2. Defisiensi kompelemen primer : sifat resesif autosomal turun temurun (kecuali defisiensi inhibitor esterase C1 yang disebabkan oleh sifat dominan autosomal) b.2 Penyebab Defisiensi Komplemen (Complement Deficiencies) a.dermatomiositis. glomerulonefritis streptokokal akut.3 Tanda Dan Gejala a.3. infeksi gonokokal dan meningokokal. Defisiensi sekunder : reaksi imunologis penetapan komplemen (complement fixing) misalnya penyakit serum terpicu obat. misalnya lupus eritematosus dan disertai gagal ginjal kronis . Defisiensi C2 dan C4 : penyakit vaskular kolagen. Defisiensi C1 dan C3 dan disfungsi familial C5 : meningkatnya suseptibilitas terhadap infeksi bakteri (yang bisa melibatkan beberapa sistem tubuh secara simultan) b. Prognosisnya bervariasi menurut keabnormalan dan keparahan penyakit yang berkaitan 2. skleroderma.

3. Transplantasi sumsum tulang bisa membantu tetapi bisa menyebabkan reaksi graf versus penerima (graft-versus-bost-GVH) yang berpotensi fatal 3. diare. atau penyakit ginjal. Kelainan dalam komponen terakhir dari jenis komplemen (C5 sampai C9) : meningkatnya suseptibilitas terhadap infeksi neisseria. disertai edema laringeal yang bisa berakibat fatal 2. atau tenggorokan. penyakit vaskular kolagen.5 Tindakan Penanganan Penanganan dilakukan terutama untuk infeksi yang berkaitan. Disfungsi C5 (kelainan familial pada bayi) : gagal tumbuh.c. e. dan dermatitis seboroik d. Steroid anabolik. . abdomen. Defisiensi inhibitor esterase C1 (angioderma herediter) : pembengkakkan secara periodik di wajah. Kadar komplemen serum total rendah pada berbagai defisiensi komplemen b. misalnya danazol. Uji spesifik digunakan untuk memastikan defisiensi komponen komplemen spesifik (misalnya deteksi komponen komplemen dan IgG dengan pemeriksaan imunofluoresen pada jaringan glomerular dalam glomerulonefritis menunjukkan defisiensi komplemen dengan kuat) 2.3. Penanganan ini meliputi: 1. Transfusi plasma beku dan segar digunakan untuk menggantikan komponen komplemen untuk sementara waktu 2. tangan. dan agens antifibrinolitik bisa digunakan untuk meredakan pembengkakkan akut pada pasien yang mengalami angiedema herediter.4 Uji Diagnostik a.

transplantasi sumsum tulang.BAB III PENUTUP Kesimpulan  Imunodefisiensi adalah sekumpulan keadaan yang berlainan. atau penyakit ginjal. . lebih sering berulang. yaitu : transfusi plasma beku dan segar . luar biasa berat dan berlangsung lebih lama dari biasanya  Sistem komplemen adalah protein dalam serum darah yang bereaksi berjenjang sebagai enzim untuk membantu sistem kekebalan selular dan sistem kekebalan humoral untuk melindungi tubuh dari infeksi  Penyebab Defisiensi Komplemen (Complement Deficiencies) 1. Defisiensi kompelemen primer : sifat resesif autosomal turun temuru) 2. dan lupus eritematosus sistemik aktif akut  Penanganan dilakukan terutama untuk infeksi yang berkaitan. Defisiensi sekunder : glomerulonefritis streptokokal akut. dimana sistem kekebalan tidak berfungsi secara adekuat. sehingga infeksi lebih sering terjadi. steroid anabolik. penyakit vaskular kolagen.

com/2012/02/01/imunologi-dasar-sistemkomplemen/ Diunduh pada : 28 November 2012. 19:00 . Defisiensi Komplemen.com/2012/09/imunodefisiensi. Imunodefisiensi.com/doc/53420283/imunodefisiensi Diunduh pada : 28 November 2012. 20:10 Galang galih. Tersedia: http://id.html Diunduh pada : 28 November 2012. 20:00 Scribd. IMMUNODEFICIENCY (DEFISIENSI IMUN).DAFTAR PUSTAKA Allergi Online Clinic.blogspot.scribd. Tersedia : http://in-sehat.blogspot. Tersedia: http://allergyclinic.html Diunduh pada : 30 November 2012.wordpress. 19:00 IN SEHAT. Imunologi Dasar: Sistem Komplemen.com/2012/10/defisiensi-komplemen. Tersedia : http://galanggalih.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful