You are on page 1of 32

BAB I PENDAHULUAN Tuli kongenital merupakan gangguan pendengaran yang timbul pada saat lahir yang disebabkan faktor

-faktor yang mempengaruhi kehamilan maupun pada saat kelahiran. Ketulian ini dapat berupa tuli sebagian (hearing impaired) atau tuli total (deaf). Tuli kongenital dibagi menjadi genetik herediter dan non genetik. 1,2 Prevalensi tuli kongenital di Indonesia diperkirakan 0,1 % dan akan bertambah setiap tahunnya 4710 orang, jika melihat angka kelahiran sebesar 2,2 % pada penduduk yang berjumlah 214.100.000 orang. Angka ini akan terus bertambah mengingat faktor resiko yang mengakibatkan tuli kongenital pada masa kehamilan dan kelahiran masih tinggi. WHO memperkirakan setiap tahun terdapat 38.000 anak tuli lahir di Asia Tenggara2. Tuli kongenital merupakan salah satu masalah pada anak yang akan berdampak pada perkembangan bicara, sosial, kognitif dan akademik. Masalah makin bertambah bila tidak dilakukan deteksi dan intervensi secara dini. Untuk mengetahui adanya gangguan pendengaran pada anak diperlukan pemeriksaan fungsi pendengaran yang lebih sulit dibandingkan orang dewasa. Proses pendengaran pada anak sangat kompleks dan bervariasi karena menyangkut aspek tumbuh kembang, perkembangan embriologi, anatomi, fisiologi, neurologi, dan audiologi. Pada sisi lain pemeriksa diharapkan dapat mendeteksi gangguan pada kelompok usia sedini mungkin, karena sebagian besar orangtua terlambat mengetahui adanya kelainan pendengaran pada anak. 1,2 Penelitian terakhir menyebutkan bahwa anak dengan kelainan pendengaran membutuhkan tindakan rehabilitasi/habilitasi sesegera mungkin, bahkan juga anak usia 6 bulan yang telah diidentifikasi memiliki kelainan pendengaran. Pemberian amplifikasi perlu dipertimbangkan untuk memberikan rangsang stimulus pendengaran namun harus diperhatikan faktor penguatannya sehingga tidak menimbulkan kerusakan yang permanen. Sedangkan di negara maju penggunaan implant koklear sudah banyak diterapkan pada anak dengan kelainan kongenital, sedangkan di Indonesia implant koklear sulit untuk diterapkan secara luas, mengingat keterbatasan biaya. 3,4

1

Pertemuan WHO di Colombo pada tahun 2000 menetapkan tuli kongenital sebagai salah satu penyebab ketulian yang harus diturunkan prevalensinya2. Melalui Komisi Nasional Penanggulangan Gangguan Pendenganran dan Ketulian (Komnas PGPKT) yang merupakan mitra pemerintah dalam koordinasi sumber daya dalam melaksanakan kegiatan PGPKT untuk tercapainya Sound Hearing 2030, diharapkan kesadaran masyarakat meningkat melalui upaya promosi dan prevensi secara bertahap untuk menurunkan faktor risiko kejadian tuli kongenital sampai dengan 50% pada tahun 2015 dan 90% pada tahun 2030, peningkatkan penemuan kasus dini dengan melakukan penyuluhan dan merujuk kasus ke fasilitas pelayanan kesehatan yang lebih mampu, serta diharapkan penyediaan sarana habilitasi yang sesuai dengan kebutuhan. 16

2

BAB II PEMBAHASAN 2.1 Anatomi Telinga

Gambar 1. Anatomi telinga 5 Sistem auditorius terdiri dari tiga komponen yaitu telinga luar, tengah dan dalam. Telinga luar terdiri dari daun telinga, liang telinga dan membran timpani. Daun telinga terdiri dari tulang rawan elastis dan kulit. Liang telinga berbentuk huruf S dengan rangka tulang rawan sepertiga luar sedangkan dua pertiga bagian dalamnya terdiri dari tulang. Panjang dari liang telinga ini berkisar 2,5-3 cm. Pada sepertiga bagian luar liang telinga banyak terdapat kelenjar serumen dan rambut kelenjar keringat terdapat pada seluruh liang telinga. Pada dua pertiga bagian dalam liang telinga sedikit dijumpai kelenjar serumen.7

3

Batas atas 6. Hubungan antar tulang pendengaran ini adalah persendian. atas-belakang. Bayangan penonjolan bagian bawah maleus pada membran timpani disebut sebagai umbo. Membran timpani dibagi menjadi 4 kuadran dengan menarik garis tengah pada longus maleus dan garis tegak lurus pada garis itu di umbo sehingga didapati bagian atas-depan. Tuba eustachius termasuk dalam telinga tengah yang menghubungkan nasofaring dan telinga tengah. kanalis fasialis. tingkap lonjong. Dari bagian umbo bermula suatu reflek cahaya yaitu pada pukul 7 pada telinga kiri dan pukul 5 pada telinga kanan. Pars flaksida hanya berlapis dua. yaitu bagian luar yaitu lanjutan epitel kulit liang telinga dan bagian dalam adalah epitel saluran nafas.7 4. maleus melekat pada inkus. bawah-depan dan bawah-belakang. sedangkan bagian bawah disebut pars tensa. Batas depan 3. Prosesus longus maleus melekat pada membran timpani.Telinga tengah berbentuk kubus yang dibatasi oleh bagian-bagian seperti berikut: 1. Pada pars flaksida terdapat daerah yang disebut atik. Pars tensa memiliki satu lapisan lagi di tengah yaitu lapisan yang terdiri serat kolagen dan sedikit serat elastin yang berjalan sebagai radier dibagian luar dan sirkuler di bagian dalam. kanalis fasialis pars vertikalis tegmen timpani berturut-turut dari atas ke bawah kanalis semisirkularis horizontal. Membran timpani berbentuk bundar dan cekung apabila dilihat dari arah liang telinga dan terlihat oblik terhadap sumbu liang telinga. Batas luar 2. Stapes berhubungan dengan tingkap lonjong yang berhubungan dengan koklea. tingkap bundar dan promontorium. Bagian atas disebut pars flaksida. dan inkus melekat pada stapes. Batas bawah 5. Di tempat ini terdapat aditus ad antrum yaitu lubang yang menghubungkan telinga tengah dengan antrum mastoid. Batas dalam : : : : : membran timpani tuba eustachius vena jugularis (bulbus jugularis) aditus ad antrum. Batas belakang : 4 . Tulang pendengaran pada telinga tengah saling berhubungan.

6 Gambar 2.7 Organ korti memiliki dua tipe sel sensoris. Irisan membujur koklea 5 5 . bawah tampak skala timpani dan duktus koklearis pada skala media atau diantaranya.3.1. Sedangkan sel rambut luar memiliki fungsi sensoris dan juga fungsi motorik yang berperan pada sensitifitas pendengaran dan amplifikasi frekuensi tertentu secara selektif. sel rambut dalam sebanyak satu baris dan sel rambut luar sebanyak tiga baris. Kanalis semisirkularis berhubungan secara tidak lengkap dan membentuk lingkaran yang tidak lengkap. Pada membran ini terletak organ corti. Pada irisan melintang koklea. pada sebelah atas terlihat skala vestibuli. Pada skala media terdapat bagian yang berbentuk lidah yang disebut membran tektoria dan pada membran basal melekat sel rambut yang terdiri dari sel rambut dalam dan luar dan kanalis corti yang membentuk organ korti.Telinga dalam terdiri dari koklea yang berupa dua setengah lingkaran dan vestibuler yang terdiri dari 3 buah kanalis semisirkularis ujung atau puncak dari koklea disebut helikotrema yang menghubungkan perilimfa skala timpani dengan skala vestibuli. Dasar skala vestibuli disebut sebagai membran vestibuli sedangkan dasar skala media disebut membran basalis. Sel rambut dalam merupakan reseptor murni yang mengantarkan sinyal suara menuju saraf pendengaran dan pusat pendengaran.

ujung sel rambut menjadi lurus. Dilanjutkan melalui membran vestibuler yang mendorong endolimfa dan membran basal ke arah bawah. ujung sel rambut berkelok-kelok dan dengan berubahnya membran basal. dimana mengandung sedikit ion K+ dan tinggi akan ion Na+. dimana mengandung tinggi ion K+ dan sedikit ion Na+ dan Ca+. diperkirakan mekanisme perputaran ion tersebut berkaitan dengan hubungan antarsel yang difasilitasi oleh connexin junction.6 Dalam koklea terdapat sistem transport ion yang unik di antara masingmasing cairan. Adanya penurunan dari potensial listrik ini akan sangat berpengaruh pada sensitivitas terhadap rangsang akustik. Kadar konsentrasi ion-ion tersebut dipertahankan oleh adanya perputaran ion dari sel marginal stria vaskular dan menyebabkan timbulnya potensial listrik pada endolimf sebesar +80mV.2.3 6 .2 Fisiologi Pendengaran Getaran suara ditangkap oleh daun telinga yang diteruskan keliang telinga sehingga menggetarkan membran timpani. Kelainan pada saluran ini akan mengganggu proses pertukan ion antar sel dan secara keseluruhan akan menyebabkan kematian dari sel rambut dan ketulian secara menetap. Rangsangan fisik tadi diubah oleh adanya perbedaan ion kalium dan natrium menjadi aliran listrik yang diteruskan ke nervus VIII yang diteruskan ke lobus temporal untuk dianalisis. Getaran diteruskan ke tulang tulang pendengaran. dan inilah yang akan membuat pori-pori pada membran sel yang digunakan sebagai saluran untuk pertukaran ion. perilimfa dalam skala timpani akan bergerak sehingga mendorong foramen rotundum ke arah luar. Pada saat istirahat.3 Walaupun belum diketahui secara pasti. Skala media yang menjadi cembung mendesak endolimfa dan mendorong membran basal dan menggerakkan perilimfa pada skala timpani. Berlokasi pada membrane sel 6 connexin dengan jenis yang sama atau berbeda akan membentuk satu connexon. Sedangkan skala media berisi cairan endolimf dengan komposisi menyerupai cairan intraseluler atau sitoplasma. stapes akhirnya menggerakkan membran foramen oval kemudian menggerakkan perilimfa dalam skala vestibuli. Di dalam skala timpani dan skala vestibuler terdapat cairan perilimf dengan komposisi menyerupai cairan ekstraseluler.1.

walaupun belum konsisten. Usia 9-13 bulan bayi sudah mempunyai keinginan yang besar untuk mencari sumber bunyi dari sebelah atas. kemampuan respons auditorik masih terbatas dan bersifat refleks. • • Pada usia 2 tahun pemeriksa harus lebih teliti karena anak tidak akan memberi reaksi setelah beberapa kali mendapat stimulus yang sama. • Usia 7-9 bulan dapat mengidentifikasi dengan tepat asal sumber bunyi dan bayi dapat memutar kepala dengan tegas dan cepat. terhentinya aktivitas. Pada usia 7 bulan otot leher cukup kuat sehingga kepala dapat diputar dengan cepat ke arah sumber suara. Hal ini disebabkan karena anak sudah mampu memperkirakan sumber suara.3 Perkembangan Auditorik Perkembangan auditorik pada manusia sangat erat hubungannya dengan perkembangan otak. 7 . dan refleks auropalpebral.1 Berdasarkan penelitian bahwa koklea mencapai fungsi normal seperti orang dewasa pada usia gestasi 20 minggu. Respons berupa refleks auropalpebral maupun refleks Moro. Kuccwara membuktikan respon terhadap suara berupa refleks aurpalpebral yang konsisten pada janin usia 24-25 minggu. antara lain9 : • Usia 0-4 bulan. Neuron di bagian korteks mengalami proses pematangan dalam waktu 3 tahun pertama kehidupan.2.1 Perkembangan auditorik sesuai dengan usia anak. dan 12 bulan pertama kehidupan terjadi perkembangan otak yang sangat cepat. dan pada usia 13 bulan mampu melokalisir bunyi dari segala arah dengan cepat. Pada masa tersebut janin dalam kandungan sudah dapat memberikan respon pada suara yang ada disekitarnya namun reaksi janin masih reaksi seperti refleks moro. • Usia 4-7 bulan respons memutar kepala ke arah bunyi yang terletak di bidang horizontal. Dapat ditanya apakah bayi kaget mendengar suara keras atau terbangun ketika sedang tidur.

000 orang.1 % dan akan bertambah setiap tahunnya 4710 orang. dan tuli campuran (gabungan tuli konduktif dan tuli sensorineural).1 2.2 % pada penduduk yang berjumlah 214. tidak dapat mendengar bisikan 41-70 dB HL : tuli sedang.4 Selanjutnya.4.4 Tuli Kongenital 2. Angka ini akan terus 8 .2 Klasifikasi Berdasarkan ISO derajat tuli terbagi atas:7 • 0-25 dB HL : normal • 26-40 dB HL : tuli ringan • 41-55 dB HL : tuli sedang • 56-70 dB HL : tuli sedang berat • 71-90 dB HL : tuli berat • >90 dB HL • • • • • : tuli sangat berat MenurutAmerican National Standart Institute.100. ketulian dapat diklasifikasikan sebagai tuli konduktif (dimana terdapat kegagalan gelombang suara mencapai telinga dalam melalui saluran konduksi udara luar dan tengah).6 2.1 Definisi Tuli kongenital ialah ketulian yang terjadi pada seorang bayi yang disebabkan faktor-faktor yang mempengaruhi kehamilan maupun pada saat lahir.3 Epidemiologi Prevalensi tuli kongenital di Indonesia diperkirakan 0. jika melihat angka kelahiran sebesar 2. tidak dapat mendengarpercakapan 71-95 dB HL : tuli berat.4.4. derajat tuli terbagi atas:6 16-25 dB HL : tuli sangat ringan 26-40 dB HL : tuli ringan. tuli sensorineural (dimana terdapat abnormalitas atau kerusakan sel-sel sensoris dan serat saraf pada telinga dalam).4.2. tidak dapat mendengar teriakan >95 dB HL : tuli sangat berat. tidak dapat mendengar suara yang menyakitkan bagi pendengaran manusia yang normal.

perinatal dan post natal. neomisin. seperti meningitis bakterialis 2.4. Adapun yang mempengaruhi masa prenatal ini adalah1 I. Infeksi bakteri maupun virus pada masa tersebut dapat berakibat buruk pada pendengaran bayi yang akan dilahirkan. 2.000 anak tuli lahir di Asia Tenggara9.6. Prenatal Selama kehamilan periode yang paling penting adalah trimester pertama sehingga setiap gangguan yang terjadi pada masa itu akan menyebabkan ketulian pada bayi.1 A. WHO memperkirakan setiap tahun terdapat 38. gentamisin dan lain-lain.15 Riwayat keluarga dengan tuli kongenital Adanya infeksi prenatal : infeksi TORCH Lahir prematur dan berat badan lahir rendah Persalinan yang sulit dan fetal distress pada saat kelahiran Ikterus (menyebabkan tuli retrokoklear) Mengkonsumsi obat-obat ototoksik Adanya infeksi lainnya.4 Faktor Resiko Faktor • • • • • • • resiko yang dapat meningkatkan kecurigaan tuli kongenital diantaranya:4. Beberapa jenis obat yang ototoksik dan teratogenik yang dapat mengganggu organogenesis dan merusak sel silia seperti salisilat.4. Kelainan yang muncul dapat sendiri maupun dapat merupakan bagian dari suatu sindrom. Infant faktor Janin dapat lahir dengan kelainan pada telinga dalam yang dapat disebabkan genetik maupun faktor nongenetik. kina. Kelainan pada telinga dalam dapat berupa kelainan membranous labirin 9 .bertambah mengingat faktor resiko yang mengakibatkan tuli kongenital pada masa kehamilan dan kelahiran masih tinggi.5 Etiologi Gangguan pendengaran pada anak dapat berkembang dari penyebab yaitu prenatal. barbiturat.

atau kombinasi dari kelainan membran labirin dan tulang labirin. Yang termasuk dari gangguan ini adalah. 10 .

 Sheibe's dysplasia  Alexander's dysplasia  Bing-Siebeman dysplasia  Michel dysplasia  Mondini's dysplasia  Enlarge vestibular aqueduct  Semicircular canal malformation1 II. Faktor-faktor yang mempengaruhi tuli kongenital saat kelahiran adalah :  Anoxia  Prematuritas dan berat badan lahir yang rendah  Trauma lahir  Jaundice neonatus  Meningitis neonates  Penggunaan obat-obat ototoksik sewaktu terapi meningitis1 C. Postnatal Adanya infeksi bakteri atau virus seperti rubela.    Infeksi Penggunaan obat-obatan semasa kehamilan Terpapar radiasi pada trimester pertama1 B. Maternal faktor Adapun yang termasuk dari maternal faktor adalah. Umumnya ketulian yang terjadi akibat faktor pranatal dan perinatal adalah tuli sensorineural bilateral dengan derajat ketulian berat atau sangat berat.1 11 . campak. infeksi selaput otak. trauma temporal juga menyebabkan tuli saraf dan konduktif. parotis. perdarahan pada telinga tengah. Perinatal Beberapa keadaan yang dialami bayi pada saat lahir juga merupakan faktor resiko terjadinay gangguan pendengaran.

berperan dalam proses perputaran ion K+ dalam koklea. dan berkaitan dengan mutasi Connexin 26.NSHL mengenai sekitar 1 dalam 4000 orang. Perubahan genetik yang terjadi dapat berupa mutasi pada gen tunggal ( single gene) atau disebut monogenic form atau merupakan kombinasi mutasi pada gen yang berbeda dan faktor lingkungan (multifactorial form). Gambaran perpindahan gen yang bermutasi dari generasi ke generasi berikutnya dapat ditelusuri dari diagram yang disebut sebagai pedigree.3 I. NSHL terjadi pada 80% tuli genetik.Adapun faktor yang mempengaruhi tuli kongenital setelah kelahiran adalah A. Non-syndromic hearing loss (NSHL) NSHL merupakan gangguan pendengaran tersendiri yang tidak memiliki kaitan dengan kelinan fisik lainnya.3 Autosomal dominan X-linked Kelainan mitokondria3    12 . Genetik Gangguan pendengaran yang berdasarkan kelainan genetik dapat memiliki etiologi yang berbeda-beda dan diperkirakan sekitar 1% dari seluruh gen manusia terlibat dalam proses pendengaran.Kelainan genetik pada penderita NSHL memiliki 4 dasar kelainan. sedangkan faktor perinatal dan infeksi selama usia bayi atau trauma bertanggung jawab untuk sisanya. Secara garis besar gangguan pendengaran yang berdasarkan kelainan genetik terbagi menjadi nonsyndromic hearing loss (NSHL) dan syndromic hearing loss (SHL). NSHL lebih sering merupakan kelainan pendengaran sensorineural. Connexin 26 merupakan protein protein yang terekspresikan pada koklea. yaitu:3  Autosomal resesif Gangguan pendengaran kongenital yang bersifat autosomal resesif terjadi pada 75% dari seluruh tuli kongenital. Sekitar 50% kasus merupakan kelainan pendengaran bentuk monogenik. yaitu hilangnya suatu nukleotida (guanine).

Kelainan klinis yang tampak adalah kelainan pada tulang temporal termasuk atropi organ korti dan stria vaskular.000 kelahiran hidup. Gangguan pendengaran biasanya terjadi bilateral. Gambaran klinis dari Waadenburg syndrome adalah kelainan lokasi dari kantus medial dan punkta lakrimalijs. dan penurunan patologis dari hasil tes perklorat. Terdapat lebih dari 100 sindrom.II. juga tuli saraf sedang sampai berat.4  Alport Syndrome Kelainan ini mengenai sekitar 1 dari 200. dengan penurunan jumlah sel saraf pada ganglion spiralis. Lebih sering mengenai laki-laki dibanding wanita. gambaran albinisme melingkar pada rambut bagian depan. Syndromic hearing loss (SHL) Kelainan bentuk fisik yang khas mungkin dapat berhubungan dengan gangguan pendengaran yang bersifat sindromik (SHL). hyperplasia high nasal root. goiter multinodul. Gangguan pendengaran biasanya bersifat bilateral dan simetris.Sensorineural Deafness Usher syndrome mengenai sekitar 3 dalam 100.Memiliki karakteristik gangguan ginjal progresif dan gangguan pendengaran sensorineural.000 kelahiran dan diperkirakan sebesar 2% dari seluruh masalah gangguan pendengaran kongenital di Amerika.3 Waardenburg Syndrome Waardenburg syndromemengenai sekitar 2 dari 100. kebanyakan berhubungan dengan tuli sensorineural. diantaranya adalah:3. ketulian saraf unilateral atau bilateral yang bersifat ringan sampai berat.000 orang. 3 Usher Syndrome . dengan ketulian saraf progresif dan mengenai frekuensi tinggi. Kelainan histopatologi yang ditemukan adalah adanya    13 . Kelainan bersifat progresif yang sering ditemukan adalah kebutaan karena terjadinya retinitis pigmentosa.3 Pendred Syndrome Pendred syndrome memiliki gejala khas yang dikenal dengan trias gangguan pendengaran kongenital.

Pada sindrom ini. fiksasi osikular. 4     2. seperti Toxoplasmosis. Other (HIV. Retarded development. Heart desease.degenerasi epitel sensoris koklea. seperti gentamisin dan thalidomide.3          Lainnya : Branchio-Oto-Renal syndrome X-linked Charcot Marie Tooth Goldenhar syndrome Jervell-Lange-Nielsen syndrome Mohr-Tranebjaerg syndrome Norrie disease Stickler syndrome Treacher Collins' syndrome4 B. malformasi osikular.4 Sindroma pelebaran aquaduktus vestibular Sistem vestibularis terdiri atas kanalis semisirkularis yang berjalan sepanjang utrikula dan sakula. dan Ear abnormalities). Herpes (TORCH). Gagal atau tidak berkembangnya kemampuan berbicara dan berbahasa merupakan tanda yang menunjukkan adanya 14 . diameter dari sistem tersebut meningkat (hal ini dapat diukur pada CT dan MRI resolusi tinggi) sehingga menyebabkan tuli sensorineural. Gonadal aplasia. 4 Infeksi. kolesteatoma kongenital. Non Genetik  Mondini Dysplasia Deformitas tipe mondini ini dapat kita jumpai pada sindroma CHARGE (Coloboma.6 Gambaran Klinis Bayi dan anak dengan gangguan pendengaran sering memberikan gejala berupa keterlambatan bicara (speech delayed).4. Rubella. atresia liang telinga luar. Tidak ditemukannya cochlear microphonic mengindikasikan adanya gangguan pendengaran.4 Malformasi lainnya yang dapat meningkatkan terjadinya tuli konduktif antara lain: palatoskizis. Choanal Atresia.4 Obat teratogenik. Cytomegalovirus. syphilis).

baik melalui program penapisan atau dirujuk untuk penilaian fungsi pendengaran. 2. Adapun beberapa gejala atau tanda lain pada anak yang mengalami gangguan pendengaran antara lain:8 • Tidak ada respon pada bunyi yang keras pada bayi umur 3-4 bulan atau bayi tidak dapat mengetahui asal dari sumber bunyi. Targeted Newborn Hearing Screening: dilakukan khusus pada bayi yang mempunyai faktor resiko terhadap ketulian.7 Pemeriksaan Diagnostik Pada prinsipnya tuli kongenital harus diketahui sedini mungkin. Program skrining ini telah dijalankan pada tahun 2001 dan telah diterapkan seutuhnya di Inggris. • • 2. Untuk menegakkan diagnosis sedini mungkin maka diperlukan skrining pendengaran pada anak. American Speech Language Hearing Association (ASHA) merekomendasikan pemeriksaan pendengaran anak 15 . Bayi atau anak tidak selalu respon ketika dipanggil. Walaupun derajat ketulian yang dialami seorang anak hanya bersifat ringan. Universal Newborn Hearing Screening (UNHS): dilakukan pada semua bayi baru lahir. Menurut ketentuan dari American Joint Committee of Infant Hearing tahun 2000. • • Pada bayi umur 15 bulan yang mengalami keterlambatan berbicara. namun dalam perkembangan selanjutnya akan mempengaruhi kemampuan berbicara dan berbahasa. gold standart untuk skrining pendengaran bayi adalah Automated Otoacoustic Emissions (AOAE) dan Automated Auditory Brainstem Response (AABR). sebelum meninggalkan rumah sakit. Anak-anak dapat mendengar beberapa bunyi tetapi bunyi yang lainnya tidak.4 Telah banyak dibuat pedoman pemeriksaan pendengaran pada anak yang teridentifikasi menderita gangguan pendengaran.gangguan pendengaran dan perlu dievaluasi.4. Skrining pendengaran pada bayi baru lahir (Newborn Hearing Screening) dibedakan menjadi:9 1. sedangkan dia tidak akan melihat apabila tidak berhadapan dengannya atau meskipun dengan memanggil namanya. tidak akan dapat mengucapkan kata-kata mama. Bayi hanya melihat ketika dia melihat ibu atau orang lain yang berhadapan dengannya.

yaitu click (bunyi klik) dan tone burst (bunyi nada). Terdapat berbagai macam pemeriksaan yang saling melengkapi satu dengan lainnya untuk menentukan adanya gangguan pendengaran. Skema Alur Pemeriksaan Pendengaran Bayi Baru lahir 15 Pemeriksaan elektrofisiologis berperan dalam memberikan data objektif mengenai ambang dengar pada anak atau pasien yang sulit diperiksa (difficult-totest) dengan audiometri konvensional.secara komprehensif yang mencakup penilaian tingkah laku (behavioral). elektrofisiologis. wicara dan bahasa. Terdapat dua jenis stimulus yang sering dipakai pada pemeriksaan ABR. ABR merupakan pemeriksaan yang andal dalam menentukan fungsi pendengaran pada bayi dan anak kecil. namun teknik ini membutuhkan waktu yang lebih lama.10 Gambar 3. Selain itu juga dapat memperkirakan lokasi lesi. serta perkembangan motorik.11 16 . Kekurangan clickABR adalah tidak spesifik untuk frekuensi tertentu. dan untuk mendapatkannya digunakan tone burst ABR.

Automated otoacoustic emissions9 OAE merupakan respon akustik nada rendah terhadap stimulus bunyi dari luar yang tiba di sel-sel rambut luar koklea.11 Tes ini melibatkan penempatan sebuah ear-piece kecil ke dalam telinga luar bayi yang mengirimkeluar suara clicking yang lembut.Tesnya tergolong singkat dan tidak sakit. sedangkan refer artinya ada gangguan pendengaran hingga harus dilakukan pemeriksaan berikut. Kerusakan yang terjadi pada sel-sel rambut luar koklea. 12 Orang tua tetap dengan bayi mereka sementara tes dilakukan dan dibutuhkan hanya beberapa menit untuk memberikan hasil.9 Pemeriksaan ini dapat dilakukan untuk bayi yang baru berusia 2 hari. otomatis. OAE bermanfaat untuk mengetahui apakah koklea berfungsi normal. obat ototoksik. non-invasif. Automated Otoacoustic Emissions (AOAE) Gambar 4. Jika tes tidak menunjukkan jawaban yang jelas. cepat. Pass berarti tidak ada masalah.1. namun memberi hasil akurat. Hasilnya dapat dikategorikan menjadi dua. pemeriksaan ini dapat dilakukan saat beristirahat/tidur.Selain juga untuk orang dewasa. Ini tidak berarti mereka memiliki gangguan pendengaran karena kadang- 17 . dan mereka seringkali tertidur saat menjalani tes. Respons “echo” kemudian diukur oleh komputer dan menunjukkan berfungsinya tlinga tengah dan dalam (koklea) bayi. maka akan diulang. mudah. kurangnya aliran darahyang menuju koklea menyebabkan sel-sel rambut luar koklea tidak dapat memproduksi OEA. yakni pass dan refer. Partisipasi tidak diperlukan dari bayi. Pada bayi. berdasarkan prinsip elektrofisiologik yang objektif. misalnya akibat infeksi virus. dengan sensitivitas mendekati 100%.

dan dapat dipakai untuk pemeriksaan anak yang tidak kooperatif. Automated Auditory Brainstem Response (AABR) atau Automated Brain Evoked Response Audiometri (BERA) Gambar 5.kadang kondisi saat pemutaran tidak benar. yang tidak bisa diperiksa secara Gambar 6. bayi masih tidak menunjukkan reaksi.Automated auditory brainstem response9 Tes BERA dapat menggambarkan reaksi yang terjadi sepanjang jaras-jaras pendengaran. tidak invasif. mungkin bayi tidak tenang atau mungkin masih terdapat cairan di saluran telinga saat kelahiran. mereka akandialihkan untuk jenis tes pendengaran kedua yang disebut automated auditory brainstem response (AABR).Auditory steady state response14 18 . Auditory Steady-State Response (ASSR) mudah. Jika setelah percobaan kedua AOAE. dapat dideteksi berdasarkan waktu yang dibutuhkan dimulai pada saat pemberian impuls sampai menimbulkan reaksi dalam bentuk gelombang. penggunaannya konvensional.9 3.12 2.Pemeriksaan BERA mempunyai nilai objektifitas yang tinggi.

14 4. Timpanometri digunakan untuk membantu menentukan penyebab dari tuli konduktif. Prosedur ini tidak memerlukan partisipasi aktif dari penderita dan biasanya digunakan pada anak-anak.8 dB. Pemeriksaan ASSR tidak dipengaruhi oleh soundfield speaker atau hearing aid amplifier karena respons pada ASSR sifatnya steady-state dan stimulusnya simultan. Dengan alat ini bisa diketahui berapa banyak suara yang 19 .14 Kelemahan pemeriksaan ASSR ini adalah tidak dapat menentukan lokasi lesi dan belum banyak data yang dipublikasikan mengenai pemeriksaan hantaran tulang. Dengan pemeriksaan ASSR intensitas dapat diberikan sampai 127. Pemeriksaan tersebut merupakan pemeriksaan elektrofisiologis terhadap respons sistem pendengaran berupa gelombang di otak yang dibangkitkan oleh stimulasi suara. namun belum ada data mengenai sensitivitas dan spesifisitas pemeriksaan ini. ASSR dapat memberikan informasi frekuensi spesifik dibandingkan click ABR yang telah lebih dulu dikenal luas. sehingga ASSR dapat digunakan untuk memperkirakan ambang dengar pada pasien implan koklea atau untuk kepentingan pemasangan alat bantu dengar.Dalam beberapa tahun terakhir telah berkembang sebuah teknik pemeriksaan pendengaran objektif yang dapat menentukan ambang dengar pada frekuensi tertentu secara spesifik. Timpanometri Timpanometri merupakan sejenis audiometri. yaitu auditory steady-state response (ASSR). Sampai saat ini penelitian mengenai ASSR masih banyak dilakukan di sentra-sentra pendengaran terkemuka. Timpanometer terdiri dari sebuah mikrofon dan sebuah sumber suara yang terus menerus menghasilkan suara dan dipasang di saluran telinga. Waktu yang dibutuhkan untuk mendapatkan ambang dengar dengan teknik ASSR ini lebih cepat karena dapat secara simultan memeriksa empat frekuensi masing-masing pada kedua telinga. sehingga dapat mengidentifikasi ambang dengar pada subjek dengan gangguan pendengaran sangat berat atau dengan kata lain dapat menentukan sisa pendengaran. yang mengukur impedansi (tahanan terhadap tekanan) pada telinga tengah.

alat yang digunakan juga harus dapat menghasilkan gambar sebagai reward bila anak berhasil memberi jawaban. Visual Reinforced Audiometry (VRA) Pemeriksaan ini juga dapat dilakukan pada bayi usia 9 bulan sampai 2. Tergolong pemeriksaan subjektif karena membutuhkan respons anak.5-4 tahun. Pemeriksaan ini berfungsi untuk mengetahui ambang dengar anak. Bila anak mendengar bunyi itu berarti sebagai pertanda anak mulai bermain misalnya harus memasukkan benda ke kotak di hadapannya. dengan BERA (Brainstem Evoked Response Audiometry). juga dengan 2 kategori. Sedangkan guna mengetahui lebih jauh gangguan pendengaran yang diderita.melalui telinga tengah dan berapa banyak suara yang dipantulkan kembali sebagai perubahan tekanan di saluran telinga. Conventional Audiometry Pemeriksaan ini dapat dilakukan anak usia 4 tahun sampai remaja. Hanya saja alat ini cuma mampu mendeteksi ambang suara hingga 40 dB. Fungsinya untuk mengetahui ambang dengar anak. masing-masing dengan intensitas dan frekuensi yang berbeda-beda. Bayi mulai usia 1 bulan sudah dapat dilakukan tes ini. lazimnya dilakukan pemeriksaan lanjutan.12 5. Caranya dengan menggunakan audiometer yang menghasilkan bunyi dengan frekuensi dan intensitas berbeda. yakni pass dan refer. Auditory Brainstem Response (ABR) Cara pemeriksaannya hampir sama dengan OAE.11 7. Pada tes ini selain diberikan bunyi-bunyi.11 20 . Automated ABR yang berfungsi sebagai screening.11 6.5 tahun. Play Audiometry Pemeriksaan yang juga berfungsi mengetahui ambang dengar anak ini dapat dilakukan pada anak usia 2.11 8. Pemeriksaan ini dapat dilakukan sambil bermain. Tugas si anak adalah menekan tombol atau mengangkat tangan bila mendengar suara. Caranya dengan menggunakan alat audiometer yang mampu mengeluarkan beragam suara.

Berat badan lahir < 1500gr 5. berbahasa tau keterlambatan perkembangan. gangguan kognitif perilaku sosial emosi dan kesempatan bekerja. Infeksi masa hamil (TORCHS) 3. Negara bagian Montana di AS merekomendasikan program 3-6 bulan untuk deteksi dan intervensi dini yaitu skrining yang dilakukan sampai umur 1 bulan. Meningitis bakterial 8. Hiperbilirubinemia yang memerlukan transfusi tukar 6. keterlambatan bicara.2. diagnosis dilakukan sebelum 3 bulan dan intervensi dilakukan pada umur 6 bulan dan program ini disebut juga Joint Committe on Infant Hearing (2000) menetapkan pedoman penegakan diagnosa terhadap ketulian sebagai berikutu Untuk bayi 0-28 hari : 1. Nilai apgar 0-4 pada menit pertama. Riwayat keluarga dengan tuli sensori neural sejak lahir 2. Kecurigaan orang tua atau pengasuh tentang gangguan pendengaran. 21 . Obat ototoksik 7. Kelainan kraniofasialis termasuk kelainan pada pinna dan Hang telinga 4.2 tahun 1. 0-6 pada menit kelima 9. Dengan demikian tuli sejak dini dapat diintervensi dapat dilakukan sedini mungkin dan bukti memberikan peluang perkembangan yang lebih baik daripada ketulian yang ditemukan pada anak yang lebih lanjut.8 Deteksi Dini Gangguan Pendengaran pada Bayi1 Untuk mengetahui adanya gangguan pendengaran maka diagnosis dini perlu dilakukan pada bayi baru lahir sebelum keluar dari rumah sakit dengan tujuan untuk mengetahui sedini mungkin kejadian gangguan pendengaran pada bayi karena tuli berat sejak lahir memiliki dampak luas pada perkembangan berbicara berbahasa.4. Sindroma yang berhubungan sengan riwayat keluarga dengan tuli sensorineural sejak lahir Untuk bayi 29 hari . Ventilasi mekanik 5 hari lebih di NICU 10. Skrining sebaiknya pada semua bayi yang baru lahir normal maupun bayi normal tanpa resiko.

konduktif dan gangguan tuba eustachius. 4. 22 . 9. Bila terdapat 3 faktor resiko kecendrungan menderita ketulian diperkirakan 63 kali lebih besar dibandingkan bayi yang tidak mempunyai faktor resiko.Pada bayi baru lahir yang dirawat di ruang intensif resiko mengalami ketulian 10 kali dibandingkan bayi normal. Charrot Marie Tooth Syndrome. herpes dan sifillis Adanya faktor resiko tertentu pada masa neonatus terutama hiperbilirubinemia yang memerlukan transfusi tukar. rubela. Otitis media yang berulang dan menetap disertai efusi telinga tengah minimal kemungkinan mengalami ketulian 10. 8. 3. Infeksi intrauterin seperti toksoplasmosis. hipertensi pulmonal yang membutuhkan ventilator serta kondisi lainnya yang memerlukan extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) 7.2 kali lebih besar dibandingkan dengan bayi yang tidak memiliki faktor resiko.2. Trauma kapitis 3 bulan. Bayi yang mempunyai salah satu faktor resiko tersebut mempunyai 10. Sindroma tertentu yang berhubungan dengan gangguan pendengaran yang progresif usher syndrome neurofibromatosis dan osteoporosis Adanya kelainan neurogeneratif (Hunter syndrome) dan kelainan neuropatisensomotorik seperti Freiderick ataxia. 5. Indikator risiko gangguan pendengaran tersebut hanya mendeteksi sekitar 50% gangguan pendengaran karena banyaknya bayi yang mengalami gangguan pendengaran tanpa memiliki faktor resiko dimaksud. Riwayat keluarga dengan gangguan pendengaran yang menetap sejak anakanak. Berdasarkan pertimbangan tersebut makas saat ini upaya melakukan deteksi dini gangguan pendengaran pada bayi ditetapkan melalui program Newborn Hearing Screening (NHS). Keadaan atau stigmata yang berhubungan dengan sindroma tertentu yang diketahui mempunyai hubungan yang erat dengan tuli sensorineural. Infeksi postnatal yang menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural termasuk meningitis bakterial. CMV. 6.

Getaran gelombang suara digetarkan ke kokhlea sehingga terjadi gerakan pada cairan sel-sel rambut dam membran-membran di dalamnya. tidak invasif dan sensitifitas mendekati 100%. mudah. Pada pendengaran normal suara masuk akan diproses masuk dalam kokhlea.Saat ini OAE (Otoacoustic emission) dan AABR (Automated Audiometry Brainstem Response) merupakan tehnik pemeriksaan baku emas (gold standard) dengan prinsip pemeriksaan cepat. Jika terjadi kerusakan dan gangguan otomatis suara tidak dapat ditangkap dan diterjemahkan otak. sehingga adanya gangguan pendengaran perlu dicurigai apabila9 : • • • • Usia 12 bulan : belum dapat mengoceh (babbling) atau meniru bunyi Usia 18 bulan : tidak dapat menyebut 1 kata yang mempunyai arti Usia 24 bulan : perbendaharaan kata kurang dari 10 kata Usia 30 bulan : belum dapat merangkai 2 kata 2. Cara mudah untuk melakukan pemeriksaan pendengaran apabila tidak ada sarana yaitu dengan memberikan bunyi-bunyian pada jarak 1 m di belakang anak 9: • • • • • • Bunyi pss – pss untuk menggambarkan suara frekwensi tinggi Bunyi uh – uh untuk menggambarkan frekwensi rendah Suara menggesek dengan sendok pada tepi cangkir (frekwensi 4000 Hz) Suara mengetuk dasar cangkir dengan sendok (frekwensi 900 Hz ) Suara remasan kertas (frekwensi 6000 Hz) Suara bel (frekwensi puncak 2000 Hz) Perkembangan bicara erat kaitannya dengan tahap perkembangan mendengar pada bayi. 23 . Sehingga belum mampu menjangkau sasaran di daerah. pemeriksaan tersebut hanya tersedia di rumah sakit rujukan tingkat propinsi ataupun rumah sakit swasta.9 Penatalaksanaan Ada atau tidaknya ketulian seharusnya bisa dideteksi sejak bayi berusia 3 bulan. Sel-sel rambut inilah yang mengirim sinyal saraf ke otak. 9 Namun di Indonesia. sebuah saluran atau tuba yang berputar spiral mirip rumah siput dan berisi organ-organ pendengaran.4.

Oleh sebab itu untuk mendapatkan informasi yang baik. pertumbuhan menjadi dewasa. Berikut ada lima jenis alat bantu pendengaran : 15  Behind The Ear (BTE) Jenis ABD ini diletakkan di belakang telinga dan dikaitkan di bagian atas daun telinga. Orang yang terdeteksi gangguan pendengaran biasanya diberikan terapi alat bantu dengar (ABD) atau hearing aids sekitar enam bulan. sering melakukan pemeriksaan. memberikan pendidikan di rumah dan pemilihan dalam besuara. 1. Peran orang tua dalam habilitasi sangatpenting dimana untuk penjagaan dan pemakaian dari alat bantu dengar. 15 Hearing aid atau alat bantu pendengaran pada saat ini tersedia dalam beberapa jenis. 15 Habilitasi Pada penderita gangguan pendengaran. mereka perlu untuk meningkatkan kualitas pendengaran dengan amplifikasi pendengaran atau implan koklea. fungsi auditorik jelek atau tidak ada sama sekali. 15 Adapun penatalaksanaan tuli kogenital adalah. bersosialisasi dan dapat mengeluarkan suara. Tujuan dari habilitasi pada anak-anak dengan gangguan pendengaran adalah perkembangan bahasa dan berbicara. Tipe yang terbaik untuk dipilih tergantung pada tingkat kehilangan pendengaran. Selama ini pula dilakukan serangkaian tes untuk mengetahui respon pendengaran dan kemampuan berkomunikasi.Perlu untuk mengetahui derajat dan jenis dari tuli yang diperoleh dan kelainan yang mengikuti seperti retardasi mental atau kebutaan serta kehilangan pendengaran yang bersifat prelingual atau post lingual. Jika tidak berpengaruh signifikan implantasi kokhlea menjadi solusi berikutnya tuli akibat infeksi dan tuli konduktif atau gangguan luar dan tengah umumnya bisa diobati atau dibantu dengan alat bantu dengar begitupun tuli kogenital. pemasangan telinga palsu selama 2. Pengawasan orang tua Orang tua yang mempunyai anak yang tuli haruslah secara emosional menerima kekurangan yang dihadapi anak mereka. Mereka haruslah diberitahu tentang kekurangan yang dihadapi anak mereka dan bagaimana cara menanganinya. bentuk telinga. gaya hidup dan kebutuhan akan pendengaran. Alat ini ditahan oleh bentuk telinga sesuai dengan kanal 24 .

dan baterai. volume control.telinga sehingga suara dari alat bantu pendengaran ini diteruskan ke gendang telinga. Jenis ini mudah untuk dimanipulasi dan segala tipe rangkaian dapat sesuai dengan model ini. Seperti halnya BTE. Gambar 9. tone hook. Alat Bantu Pendengaran Jenis Behind The Ear15  In The Ear (ITE) Jenis ini diletakkan di dalam daun telinga. Alat ini akan menutup saluran telinga sepenuhnya. jenis tipe ini mudah dioperasikan dapat sesuai dengan kebanyakan rangkaian yang dikembangkan. Karena bentuknya yang lebih kecil sehingga jenis ini pasti lebih sukar untuk dimodifikasi dan tidak semua tipe rangkaian dapat pas untuk model ini. ABD jenis BTE. dibuat dengan bagian dasar yang sama. seperti yang ditunjukkan dibawah ini. Seluruh ABD. saklar on/off. Alat Bantu Pendengaran Jenis In The Ear15  In The Canal (ITC) Jenis ini diletakkan di dalam saluran kanal telinga dan tidak terlalu tampak kelihatan dibandingkan dengan jenis BTE ataupun ITE. Gambar 7. tanpa memperhatikan jenisnya. Alat Bantu Pendengaran Jenis In The Canal15 25 . dapat diamati letak mikrofon. Gambar 8.

Bone Anchored Hearing Aids15 26 . Completely-in-the-Canal (CIC) Jenis alat bantu dengar yang satu ini dipasang jauh di dalam saluran kanal telinga dan umumnya tidak dapat dilihat. Pada dasarnya cara kerja alat pendengaran ini sama dengan jenis BTE melainkan letaknya saja yang berbeda. Karena bentuknya yang begitu kecil sehingga tidak semua tipe rangkaian dapat sesuai dengan model ini. Gambar 10. Gambar 11. Alat Bantu Pendengaran Jenis Completely-in-the-Canal15  Bone Anchored Hearing Aids (BAHA) Jenis alat bantu dengar tipe ini dipasang permanen di dalam kulit di belakang telinga. Jenis ini sangat sesuai untuk penderita yang amat parah. Prinsip kerjanya yaitu lempeng titanium menerima rangsang dari luar kemudian diolah di prosessor dan dilanjutkan ke telinga bagian dalam melalui tulang. yaitu sebuat lempeng titanium dan prossesor.

Implantasi koklear adalah sebuah pilihan penting bagi individu yang memperoleh sedikit atau tidak ada keuntungan dari sebuah ABD konvensional. Alat ini menyediakan kemampuan untuk sensasi pendengaran yang berguna dan memperbaiki kemampuan berkomunikasi bagi orang yang kehilangan pendengaran yang parah. Perubahan ini diselesaikan dengan suatu program yang disebut speech processing strategies. Gambar 12. Implan koklea dirancang untuk simpangan bagian–bagian rusak dari bagian dalam telinga dan mengirim rangsangan listrik secara langsung ke saraf pendengar dimana rangsangan tersebut kemudian ditafsirkan sebagai suara oleh otak. Implantasi Koklea 5 Prinsip kerja dari Implan koklea : 15 a) Gelombang suara masuk pada mikrofon yang ditempatkan pada headpiece. 27 .Cochlear implant (Implantasi Koklea) adalah alat pendengaran buatan yang dirancang untuk menghasilkan sensasi pendengaran yang berguna yang secara elektrikal merangsang saraf-saraf dalam pusat telinga. c) The speech processor mengubah suara tersebut menjadi sebuah sinyal khusus yang dapat ditafsirkan oleh otak. b) Suara dikirim ke speech processor melalui sebuah kabel tipis yang menghubungkan headpiece ke speech processor.

biaya operasi dan biaya lainnya pasca operasi. Di Indonesia. Pada tahun 2013. Kemampuan ekspresi dirangsang dengan pembicaraan oral. 3. Alat bantu dengar digunakan untuk menambahkan penerimaan auditori. e) Sinyal tersebut berjalan melalui barisan elektroda di dalam pusat telinga dan merangsang saraf pendengaran. tergantung dari kemampuan menerima dan mengekspresi. Metode ini dapat digunakan pada gangguan pendengaran sedang hingga berat atau penderita dengan tuli post lingual. • Komunikasi oral auditorik Metode ini digunakan orang yang normal dan cara komunikasi yang paling baik.17 Tercatat sebanyak 68 pengguna implan koklear antara Juli 2002 hingga Maret 2012 di salah satu rumah sakit swasta di Jakarta. implantasi koklea belum diterapkan secara luas karena keterbatasan biaya. Pengembangan berbicara dan berbahasa15 Komunikasi adalah merupakan proses dua arah. Jumlah tersebut sudah termasuk alat. Penerimaan informasi melalui visual.d) Sinyal khusus tersebut dikirim kembali melalui kabel yang sama ke headpiece dan dikirim melewati kulit melalui gelombang radio ke alat yang ditanam tersebut. membaca bahasa 28 . pendengaran atau perabaan sementara ekspresi secara oral atau bahasa sinyal. • Komunikasi total Komunikasi ini memerlukan semua kemampuan input sensorium. implantasi koklea di RSPAD Gatot Subroto Jakarta dapat mencapai 100 juta rupiah untuk tiap pasiennya. muka dan gerakan alami dari tangan dan tubuh. • Komunikasi manual Komunikasi ini dengan bahasa isyarat atau metode penulisan jari tetapi mempunyai kekurangan dimana ide yang sangat abstrak untuk diekspresikan dan masyarakat umum tidak mengerti. Dimana anak diajarkan untuk mengembangkan fungsi berbicara. f) Saraf pendengaran kemudian mengirim sinyal – sinyal listrik ke otak dimana siyal – sinyal listrik tersebut ditafsirkan sebagai suara. Pada masa yang sama. latihan untuk komunikasi melalui pembacaan bicara diterapakan seperti membaca gerakan bibir.

Teknologi implan kookhlea juga sebenarnya sudah dilakukan 40 tahun yang lalu. Caranya dengan menanamkan sejenis peranti digital di dalam telinga untuk menggantikan fungsi kokhlea yang rusak. Pembedahan 15 Tergantung pada tuli kogenital yang tipe dan beratnya ketulian dan adanya gangguan lain seperti cogenital stapes fixation. 4. choloesteatoma dan lain-lain. Pendidikan untuk anak tuli 15 Anak dengan penderita tuli sedang atau total dapat dimasukkan ke sekolah anak dimana mereka diberikan tempat khusus di dalam kelas. Alat bantu dengar berguna untuk penderita yang tuli total dan buta. Lalu disambungkan dengan perangkat pengatur digital dan mikrofon di bagian luar. 29 . Dengan menggunakan alat batu dengar guru memakai mikrofon dan transmitter dan anak yang tuli dapat mendengarkan suara guru mereka dengan lebih baik tanpa gangguan kebisingan lingkungan 5. Atau dengan tindakan implan kokhlea untuk gangguan pendengaran karena kerusakan dan efek dari fungsi kokhlea. Alat bekerja dengan menghindari bagian-bagian yang rusak di telinga bagian dalam untuk menstimulasi serta pendengaran yang masih tersisa kemudian mengirim sinyal ke otak sehingga pendengar tidak hanya mampu mendengar kembali namun dapat juga mendengarkan musik.bibir dan bahasa isyarat.Semua anak dengan tuli prelingual harus menjalani ini.

elektrofisiologis. 3.1 Ringkasan Tuli kongenital merupakan gangguan pendengaran yang timbul pada saat lahir dan merupakan salah satu masalah pada anak yang akan berdampak pada perkembangan bicara. 30 . American Speech Language Hearing Association (ASHA) merekomendasikan pemeriksaan pendengaran anak secara komprehensif yang mencakup penilaian tingkah laku (behavioral). gold standart untuk skrining pendengaran bayi adalah Automated Otoacoustic Emissions (AOAE) dan Automated Auditory Brainstem Response (AABR). Pada prinsipnya tuli kongenital harus diketahui sedini mungkin. Untuk menegakkan diagnosis sedini mungkin maka diperlukan skrining pendengaran pada anak. sosial. Kesadaran masyarakat meningkat melalui upaya promosi dan prevensi secara bertahap untuk menurunkan faktor risiko kejadian tuli kongenital sampai dengan 50% pada tahun 2015 dan 90% pada tahun 2030. wicara dan bahasa. Peningkatan penemuan kasus dini dengan melakukan penyuluhan dan merujuk kasus ke fasilitas pelayanan kesehatan yang lebih mampu.2 Saran Diharapkan kepada pemerintah dan masyarakat lebih serius menangani masalah tuli kongenital ini dengan cara : 1. serta perkembangan motorik. Menurut ketentuan dari American Joint Committee of Infant Hearing tahun 2000. kognitif dan akademik. 3.BAB III RINGKASAN DAN SARAN 3. Penyediaan sarana habilitasi yang sesuai dengan kebutuhan. 2.

Deteksi Pendengaran.co. 2.2008Hearing tests for babies and young children. 2008. Dalam : Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala Leher . Http://vibizlife. Gangguan pendengaran genetik. Bashiruddin J. Soetirto I. 10-22.com.com.patient.com. 10. Http://www.uk/doctor/congenital-deafness 5. Gangguan Pendengaran. A Guide to Tympanometry for Hearing Screening. University of Virginia. Komite Penanggulangan Gangguan Pendengaran dan Ketulian. 11.deafnessresearch. Hendarmin H. From http://www. http://www. Hearing loss in Babies. Jakarta : Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.speech-therapy.virginia. 32-36. www. Congenital Deafness. Jakarta: Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Anatomy of The Ear. et al. Http://emedicine. 8.cc. Suwento R. Dalam: Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala Leher . edisi keenam. 2007.aspx 31 .com. http://www.org. 2008. 2010. Soetjipto.ghorayeb.nhs. Lotke M. How hearing tests are performed. Asbudi. 2011. 2007.co. Gangguan pendengaran pada bayi dan anak. Shah RK. Wibisono.DAFTAR PUSTAKA 1. et al. 2007. 2009. Tuli Kongenital.medscape. Maico Diagnostic. Mikolai TK. 2006. Http://www. edisi keenam.uk 13. 2008. National Deaf Children’s Society (NDCS).36 No. Bashiruddin J. Hendarmin H. Darmiyanti. 7. Tuli Kongenital.healthysystem.3. 6. Ghorayeb BY. NN. Hearing Impairment. 3.uk/Conditions/Hearingtests/Pages/How%20it%20is %20performed. 12. Juli-September 2006 4.2008. Scott. 9. Dalam : Jurnal Otolaringology Vol. O.

soundhearing2030. Klinik Cochlear Implant Rumash Sakit Pantai Indah Kapuk Pertama di Indonesia. Sari Pediatri. Implan Koklea untuk 13 anak tuna rungu. Rundjan. 2005.org 17. Societey for sound hearing. Amir. 27 Maret 2013.14. 149-154. Sahabat Sehat. Sinar Harapan. http://www. 2008..Uji diagnostik auditory steady-state response dalam mendeteksi gangguan pendengaran pada anak. 2012. I. Satoto. 16. Eva A. 32 . Suwento R. Suwento. Skrining Gangguan Pendengaran pada Neonatus Risiko Tinggi. 18. RSPIK. Zizlavsky S. L... Budi. Mangunatmadja. R. I. Sound hearing 2030. Indriatmi W. Departemen Ilmu Penyakit Telinga Hidung Tenggorok Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia 15.