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TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN

Para comprender mejor los Trastornos Hemóstaticos primero recordaremos los conceptos de hemostasia normal. La hemostasia normal es el mecanismo constituido por una serie de factores que va a producir la detención de un sangramiento cuando se produce una injuria a nivel de los tejidos. En el mecanismo de la hemostasia participan los vasos sanguíneos y las plaquetas (la participación de ambos es lo que se conoce como fase primaria y es casi inmediato). Participan una serie de proteínas que se activan en forma de cascada para llegar a formar el tapón definitivo que detendrá la salida de la sangre: son los factores de la coagulación (hemostasia secundaria). También deben considerarse los sistemas fibrinolíticos y los anticoagulantes naturales que contraregulan y/o disuelven los tapones garantizando que la sangre se mantenga fluida dentro de los vasos. Todos estos mecanismos están correlacionados unos con otros, de forma que es la interacción entre todos estos factores lo que mantiene la normalidad y regulación de la sangre. Recordemos cada uno de estos componentes: Lo primero que reacciona frente a una injuria que determina sangramiento es el factor vascular, mediante dos mecanismos: la vasoconstricción del vaso y la activación de las células endoteliales para que se liberen factores que estimulen la parte plaquetaria y de coagulación propiamente tal. Este mecanismo ocurre en segundos y como se liberaron sustancias que activan las plaquetas, el siguiente paso es la actividad plaquetaria. Primero las plaquetas se adhieren al sitio de la injuria y necesita en forma muy importante del factor Von Willebrand, proteína que actúa como puente entre el vaso y la plaqueta (de esta forma el déficit de este factor se comportarán como sangramientos de alteración a nivel plaquetario, pues se impediría que la plaqueta se una al vaso), luego por la activación de plaquetas se secretan una serie de sustancias que produce un cambio de forma de las plaquetas o agregación plaquetaria, para formar un primer tapón (trombo plaquetario) que es transitorio y que sobre esta superficie se adherirán las proteínas de la coagulación para formar el tapón de fibrina que es el definitivo. Si no actuase el sistema de coagulación, terminaría desintegrándose y volviendo a sangrar. Respecto a la hemostasia secundaria, en la sangre viaja el sistema proteico de los factores de la circulación en forma inactiva, pero que frente a liberación del factor tisular por el tejido dañado se activan es forma de cascada y lo importante es que debe producirse es la transformación de protrombina a trombina y esto se causa por dos vías, el sistema intrínseco (XII,XI,IX y VIII) y el sistema extrínseco (VII) que activarán a la vía común (X hasta II). Dentro del sistema de la hemostasia secundaria son las alteraciones de la vía intrínsecas las que producen las hemofilias, cuadros graves de la coagulación; en cambio del otro sistema son menos frecuentes y se pueden manifestar como la hemofilia, pero son menos graves. Una vez que se forma la trombina, ésta va a actuar sobre el fibrinógeno, fragmentándolo en diversos productos, los llamados productos de la degradación del fibrinógeno entre ellos la fibrina que constituirá el tapón definitivo.

donde el ejemplo más característico es el púrpura de Schonlein-Henoch. y que muchas veces se acompaña de sangramiento de mucosas como lo son la epistaxis.El Síndrome Purpúrico: cuando el motivo de consulta son petequias. hematomas (con o sin relación a traumatismos). El Sd. llamado sistema fibrinolítico en el que se activan también seroproteínas como el plasminógeno que se transforma en plasmina que actúa sobre la fibrina rompiéndola formando los productos de degradación de la fibrina. puede tener asociado otras alteraciones como: . Clínicamente se pueden describir tres situaciones: 1.compromiso digestivo. Frente a un paciente que consulta por alteración de la hemostasia donde la principal manifestación es el sangramiento es fundamental la historia clínica: conocer si el evento es la primera vez o ha ocurrido desde hace tiempo. recurrimos a los antiinflamatorios esteroidales (tratamiento sintomático. pues no altera el curso de la enfermedad).A su vez para que el organismo no siga coagulando en forma constante y definitiva. Como la etiología no se conoce el principal tratamiento es el reposo. comienza a echarse mano de los sistemas que lisan los trombos una vez que se recupera el vaso de la noxa. .compromiso renal que determina el pronóstico. En resumen al enfrentarse a un niño con esta patología. proteínas que inhiben la cascada de la coagulación. los sangramientos pueden ser epistaxis. hemartrosis. lamentablemente no todos los . Purpúrico se asocia a 2 tipos de alteraciones de la hemostasia que son: a) una falla en la parte vascular. más cuando hay compromiso articular o digestivo con mucho dolor. caracterizado por ser localizado en las extremidades inferiores de tipo petequial y algo solevantadas y de distribución bastante simétrica. La etiología no se sabe. y en cuanto a la clínica es tan sólo el componente hematológico el que nos da el sello de esta patología. pues varias de estas patologías son hereditarias. puesto produce un sd. por cólicos abdominales (porque pueden encontrarse una invaginación intestinal motivado por el edema y el compromiso vascular). Aparte del compromiso hematológico. llamadas también "moretón". se le afirma a la mamá que si bien en la gran mayoría de los casos no va a causar problemas uno no puede estar seguro y tiene que controlar la parte renal.. fundamentalmente corresponden a la proteína C (inhibidora de la trombina) que para realizar su acción necesita de la colaboración de la proteína S. Además en la sangre existen anticoagulantes naturales. El examen de laboratorio es totalmente normal. nefrótico y que la mitad de ellos progresa a IRC.compromiso articular (aumento doloroso de las articulaciones = artritis). El tipo de sangramiento que posee el paciente es muy orientador de la fase de hemostasia que se ha alterado en él. . También en anamnesis remota preguntar por antecedentes familiares. salvo tal vez el tiempo de sangría. provocando fenómenos trombóticos. la Antitrombina III (inhibe la trombina y la activación de los factores VII. IX y XI). lesiones puntiformes que no desaparecen con la presión. las gingivorragias y a veces incluso Hemorragias digestivas. o equímosis.

b) Aumento de la destrucción: Es la más frecuente de las causas fisiopatológicas. hemofílico. se estudia con el recuento de plaquetas (buscando la trombocitopenia) y con el tiempo de sangría.El Síndrome Trombótico: Eventualmente esta patología tan infrecuente en pediatría podría deberse a deficiencia de los anticoagulantes naturales o alteraciones de la fibrinolísis (tanto de la fibrinógenemia o del plasminógeno) PRUEBAS DE LABORATORIO: El estudio básico de los factores de coagulación. púrpura amegacariocítico o por infiltración de la médula ósea en los leucémicos. Uno orienta el estudio hacia alteraciones en los factores de la coagulación o también llamado sd.púrpuras de Schonlein-Henoch debutan con la alteración de la hemostasia. 3. puede deberse a la destrucción por un gran consumo . pero su variada clínica hace que no todas se diagnostiquen) y que como mencionamos anteriormente se manifiesta como una alteración de la función plaquetaria. y también debemos investigar el estudio del factor VIII en todas sus formas centrándonos en el factor de Von Willebrand.. Otra causa encasillable aquí es una producción de plaquetas inefectivas como se ve en una serie de síndromes preleucémicos o mielodisplásicos..1 TROMBOCITOPENIAS: Es una de las patologías hematológicas que se ve en pediatría siendo la forma más frecuente el púrpura tombocitopénico inmunológico. Lo vamos a ver más adelante (sic). que está alterado de forma mucho más frecuente que la hemofilia (su incidencia es cercana a 1/50000. Son causas de disminución del número de plaquetas circulantes: a) Disminución de la producción: a nivel de la médula ósea.El Síndrome Hemorragíparo: cuando consulta por hemartrosis o por grandes hematomas provocados por traumas mínimos o espontáneos. Los pacientes con alteraciones trombóticas o que cursan con cuadro infeccioso es bueno investigar la fibrinólisis que se estudia con el tiempo de lísis de la euglobulina y por la presencia de los productos de degradación de la fibrina (examen muy importante en la CID. Si se encuentra el tiempo de sangría aumentado con un recuento de plaquetas normal procedemos a estudiar las funciones plaquetarias como son la adhesión y la secreción de la plaqueta. como anemias aplástica. pues es causa de que la fibrinolisis que el paciente está sangrando) PATOLOGÍAS 1. Ahora ambas pruebas en rango anormal nos sugiere alteración de la vía común (X y V por ejemplo) Respecto a las plaquetas. b) una falla en las plaquetas: estas suelen dar compromiso generalizado y que en la gran mayoría de las veces se acompaña de sangramientos de mucosas. 2. la vía intrínseca se estima según el TTPK y la extrínseca con el tiempo de protrombina. En todas ellas el mielograma va a alterarse ayudando en el diagnóstico.

al igual que las leucemias y otras patologías que son su diagnóstico diferencial.1 Púrpura trombocitopénico inmunológico (PTI): Se entiende por un desorden hemorrágico adquirido en el que se producen disminución de las plaquetas resultado de la creación y síntesis de anticuerpos contra ellas. Estos anticuerpos pueden producidos por el propio cuerpo contra la plaqueta (patología autoinmune) o pueden secundarios a ciertos procesos infecciosos que es lo que habitualmente sucede en pediatría y por eso que evolucionan en forma aguda. . una serie blanca normal y una trombocitopenia marcada (< 10000). ni gran compromiso del estado general. La edad donde se presenta con más frecuencia es en el preescolar. equímisosis generalizados acompañado por sangramientos de mucosas. el 1% de probabilidad de que haga una hemorragia cerebral. . Además por ciertos mecanismos en la médula ósea o sistema retículoendotelial se produce una alteración inmunológica que lleva a reconocer a las plaquetas como un cuerpo extraño al cuerpo. pueden presentar visceromegalia y suelen carecer del antecedente de infección. . Como en niños predomina la forma aguda es un cuadro de muy buen pronóstico siendo lo que determina gravedad por mortalidad. Hay que cuidar los sangramientos por las mucosas pues podría producir un síndrome anémico sobreagregado.Lo más frecuente son las causas inmunológicas tal como la Trombocitopenia del recién nacido (poco frecuente causada por incompatibilidad de los grupos clásicos así como la anemia hemolíticas del recién nacido) y el Púrpura trombocitopénico inmunológico que por ser la patología más frecuente lo veremos más adelante.periférico de carácter no inmunológico como lo son el Sd. 1.una serie de cuadros hereditarios de poca frecuencia. Se habla de púrpura crónico cuando un PTI lleva más de 6 meses de evolución. pues poseen el antecedente de un cuadro de las vías respiratorias altas (resfriado) 2-3 semanas antes del cuadro purpúrico con petequias. Al hemograma se ve una serie roja normal (o con una anemia secundaria a los sangramientos). Hemolítico urémico o la CID. Es una enfermedad aguda pues el cuadro viral es autolimitado y dura entre 4-8 semanas hasta 6 meses. pues en un individuo con esplenomegalia altera su relación normal de 2/3 circulantes a 1/3 secuestrada hasta 1/5 circulantes a 4/5 secuestradas inclusive.. o bien una enfermedad exantemática o incluso una vacuna y como consecuencia de esto se produce que el antígeno viral produce anticuerpos específicos para este y que el COMPLEJO antígeno-anticuerpo se absorbido sobre la superficie de las plaquetas. Este cuadro purpúrico NO tiene FIEBRE ni VISCEROMEGALIAS. c) Distribución anómala: Es el caso del secuestro esplénico. El 70% -80% de los niños el PTI la forma en que se desencadena es por una infección. Respecto a patogenia se ha demostrado que estos anticuerpos son de tipo IgG y circulan en el plasma de los enfermos. luego son reconocidas por los macrófagos y son fagocitadas [complejos y plaquetas] y por lo tanto se destruye. Se dice que si las plaquetas no están tan bajas existe mayor posibilidad de seguir una evolución crónica. causando una evolución crónica.1.

Su uso se sugiere mayormente al paciente con riesgo de hemorragia cerebral y si no hay se debe utilizar terapia corticoidal. Se manifiestan en tres formas: las leves. es conveniente pedir un mielograma para descartar otras patologías que causan trombocitopenia tal como las leucemia y también cuando se decide utilizar terapia corticoidal. HEMOFILIAS Todas son enfermedades hereditarias transmitidas recesivas ligadas al cromosoma X. la otra indicación de corticoides es frente a la sospecha de una hemorragia cerebral. donde se ocupan bollus de Metilprednisolona endovenosa por tres días. La esplenectomía se realiza sólo cuando el paciente se hace dependiente de los corticoides y en mayores de 5 años. pues así uno evita que estos niños lleguen a ser adultos con características de inválido [por el daño articular por las . logrando aumentar recuentos de plaquetas casi normales entre las 24 y 36 horas. si el recuento es < 30000. especialmente si se asocia a recuentos plaquetarios < 10000. El tratamiento es principalmente el reposo. purpúrico sin sangramiento de mucosas. Son la hemofilia A (déficit de factor VIII y el 70% de las hemofilias). uno debe empezar con un breve tratamiento de corticoides con Prednisona vía oral con dosis de 2mg/Kg/día nunca por más de 3 semanas. moderadas a severas. El tratamiento de las púrpuras de evolución crónica: si el niño posee un recuento >50000 se le restringen los deportes violentos y ocupar cascos en el caso de hacerlos. y para hacer deportes debe ser aprox. con el problema de ser carísimos (3 a 4 millones de pesos) y el alza plaquetaria no es definitiva. a) Si el paciente sólo presenta un Sd. Uno sospecha la enfermedad y pregunta por antecedentes de la familia materna salvo en la hemofilia C En los exámenes de laboratorio uno halla un TTPK aumentado y debe determinar la cantidad de factores VIII y IX circulantes para determinar el tipo específico de hemofilia. 100000. el tratamiento es de reposo y observación independiente del recuento de plaquetas que tenga. si sangran hay que jugar entre las terapias anteriores que ya explicamos. evitar que el niño realice deportes de contacto u otras condiciones que favorezcan los sangramientos. pero sin sangramiento debe ocupar breves terapias corticoidales.Aunque para realizar el diagnóstico de PTI basta con la clínica y el hemograma. Son más frecuentes las severas y luego las moderadas y cuando el niño comienza a caminar empiezan a presentar hematomas y hemartrosis. b) En cambio si presenta sangramientos. es decir ligadas al sexo. la hemofilia B (déficit del IX) y la hemofilia C (déficit del XI y es rarísima) [no es ligada al sexo]. Otra perspectiva de tratamiento es el uso de Gammaglobulinas endovenosas en altas dosis para que actúe como competidor con las plaquetas con los macrófagos. Estas enfermedades deben diagnosticarse de forma precoz y tratarlas de la mejor forma posible. Consideramos que el niño tiene riesgo de hacerlas mientras su recuento de plaquetas sea < de 25000.

César Maturana Donaire VI año MEDICINA Año 1999 . etc..Transfusiones de liofilizados o crioprecipitados específicos para su patología. hasta que adquiera conciencia de su patología. . Las Unidades a poner son según los sangramientos y lo ideal sería utilizarla en forma profiláctica 2-3 veces por semana. rodilleras. INT.sucesivas hemartrosis] Pilares del tratamiento: 1. Deben estar muy protegidos y debe ocupar casco.En caso de hemofilia B contienen el factor IX el plasma fresco congelado y el liofilizado.Educación de que es una enfermedad crónica y que debe consultar a la mínima sintomatología de dolor.. .En caso de hemofilia A se hace transfusiones de crioprecipitados que contengan el factor VIII (son 80 Unidades) o plasma fresco congelado o el liofilizado (desde 200-1500 unidades por frasco). 2.En caso de hemofilia C el tratamiento es a base de plasma fresco congelado. Aquí no es útil el crioprecipitado de allí de la importancia del estudio para discriminarla de la hemofilia A .