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LINFOMA - Introdução Linfoma é um câncer que se origina de um tipo de glóbulo branco chamado linfócito que estão nos linfonodos

ou ínguas e outros órgãos que têm agrupamentos de linfócitos. Existem dois tipos de linfoma, a doença de Hodgkin e o linfoma não-Hodgkin, com diferenças clínicas, de tratamentos e prognósticos. Os linfócitos são uma parte importante do sistema imunológico. A principal diferença entre Hodgkin e linfoma não-Hodgkin está no linfócito específico de cada envolve. Um médico encontra a diferença entre Linfoma de Hodgkin e linfoma não-Hodgkin, examinando as células cancerosas, sob um microscópio. Se na análise das células, o médico detecta a presença de um tipo específico de célula anormal chamada célula Reed-Sternberg, é classificada como linfoma de Hodgkin. Se a célula ReedSternberg não estiver presente, o linfoma é classificado como não-Hodgkin. A distinção é importante porque o tratamento para cada tipo pode ser muito diferente . CAUSAS: A causa dos linfomas ainda não é conhecida. Distúrbios no código genético, que ocorrem em algum estádio da vida do doente e que levam a alguma alteração numa célula, é uma das causas apontadas. Uma única célula degenerativa pode ser suficiente para provocar cancro e levar ao desenvolvimento de um linfoma maligno. CONTEXTO HISTÓRICO: Linfoma Hodgkin é assim chamado devido à descrição de vários casos em 1832 por Thomas Hodgkin. os quais foram reconhecidos como uma nova condição maligna que envolve os gânglios linfáticos.

LINFOMA DE HODGKIN
O linfoma de Hodgkin é uma forma de cancro que se origina nos gânglios do sistema linfático, um conjunto composto por órgãos, tecidos que produzem células responsáveis pela imunidade e vasos que conduzem estas células através do corpo. Linfoma de Hodgkin é um tipo de linfoma que se distingue por apresentar um tipo particular de célula cancerosa denominada célula de Reed-Sternberg, que recebe esse nome em homenagem as dois doutores Carl Sternberg e Dorothy Reed, que as descreveram com detalhes. As células de ReedSternberg são linfócitos cancerosos grandes que possuem mais de um núcleo projetando-se com aparência de olhos de coruja, que apresenta um aspecto característico ao microscópio. Essas células podem ser observadas quando uma amostra de biópsia de tecido de linfonodo é examinada ao microscópio.

Grande número de típicas células de Reed-Sternberg. digerindo as bactérias e células estranhas ao normal. Existem três tipos de linfócitos: os linfócitos B (ou células B). • As células NK têm como alvo as células tumorais e protegem contra uma larga variedade de agentes infecciosos. os linfócitos T (ou células T). • As células B produzem anticorpos. produzem e armazenam leucócitos denominados linfócitos. baço. A célula maligna começa a produzir. virilha. e as células "natural killer" (células NK). pelve. timo.Escassas fibrose e necrose. um líquido claro que banha estes tecidos. e também é conhecido como linfoma de Hodgkin com predominância linfocitária. podem atingir outras partes do corpo. fungos e algumas bactérias. O Linfoma de Hodgkin surge quando um linfócito (mais frequentemente um linfócito B) se transforma numa célula maligna. Esse tipo apresenta um bom prognóstico. medula óssea e tecidos linfáticos no intestino. abdome e tórax. Em relação aos outros subtipos acha-se plasmócitos neste subtipo com mais freqüência. que se ligam na superfície de certos tipos de bactérias e atraem células específicas do sistema imune e proteínas do sangue. e. os tumores disseminamse de um grupo de gânglios linfáticos para outros grupos de gânglios através dos vasos linfáticos. estas células malignas podem disseminar-se para tecidos adjacentes. Pequena ou moderada fibrose. Presença de pequeno número de plasmócitos. *Linfoma de Hodgkin subtipo celularidade mista Em relação a celularidade é mista sem marcada presença de um determinado tipo. capaz de crescer descontroladamente e disseminar-se. Presença de raros granulócitos. nos gânglios linfáticos. Presença de células de Reed-Sternberg (CRS) pouco diferenciáveis e raras. e também têm importância no combate ao câncer. se não tratadas. Linfoma de Hodgkin é classificada em quatro tipos de acordo com as características do tecido examinado ao microscópio: *Linfoma de Hodgkin subtipo rico em linfócitos A principal característica é a presença de grande quantidade de linfócitos. Na Doença de Hodgkin. • As células T ajudam a proteger o organismo contra vírus. principalmente no pescoço. Também desempenham importante papel nas funções das células B. contém proteínas e células linfóides. . Cada um destes três tipos de células realiza uma função específica no combate a infecções. Já os linfonodos (gânglios) são encontrados em todos as partes do corpo. Com o passar do tempo. axilas. A linfa. O local mais comum de envolvimento é o tórax. cópias idênticas (também chamadas clones). numa região mediana também denominada mediastino.Os órgãos e tecidos que compõem o sistema linfático incluem linfonodos. amígdalas. Pode-se encontrar necrose. tendo mais ou menos um componente histiocitário.

e os sintomas da doença dependem da sua localização. mas é fundamental . Membros de famílias nas quais uma ou mais pessoas tiveram diagnóstico da doença também têm risco aumentado de desenvolvê-la. uso de drogas imunossupressoras. e prurido. A biópsia é considerada obrigatória para o diagnóstico de Doença de Hodgkin. os sintomas podem ser de plenitude e distensão abdominal. Pode surgir zona de necrose INCIDÊNCIA: Esta doença pode ocorrer em qualquer faixa etária.o médico. axilas e virilhas. atingindo maior frequência entre 25 a 30 anos. perda de peso. FATORES DE RISCO: Pessoas com sistema imune comprometido. Durante o procedimento.*Linfoma de Hodgkin subtipo depleção linfocitária Acetuada leucopenia. E quando se apresenta na pelve e no abdome. "falta de ar" (dispnéia) e dor torácica.retira-se um pequeno fragmento da medula óssea através de agulha. no entanto. é mais comum na idade adulta jovem. os sintomas podem ser de tosse. Outros sintomas da Doença de Hodgkin incluem febre. infecção pelo HIV. sudorese noturna. Estes procedimentos permitem determinar seu tipo específico. como conseqüência de doenças genéticas hereditárias. Há vários tipos de biópsia: • Biópsia excisional ou incisional . SINTOMAS: A Doença de Hodgkin pode surgir em qualquer parte do corpo. As vezes presenças de numerosas células de Reed-Sternberg multinucleadas de aspecto essencialmente anormal. remove um gânglio inteiro (excisional). ou uma pequena parte (incisional). os sintomas provavelmente incluirão a apresentação de linfonodos aumentados e indolores nestes locais. Se a doença ocorre na região do tórax. através de uma incisão na pele. e esclarecer outras informações úteis para decidir sobre a forma mais adequada de tratamento. têm risco um pouco maior de desenvolver Doença de Hodgkin. dos 15 aos 40 anos. Caso desenvolva-se em linfonodos que estão próximos à pele. *Linfomas de Hodgkin subtipo esclerose nodular A principal características é a presença de nódulos de tecidos linfóides separados por faixas ordenadas de tecido conectivo colagenoso. em geral um gânglio linfático aumentado. fadiga. Presença de células anormais semelhantes as de Reed-Sternberg. no pescoço. Esse procedimento não fornece diagnóstico da Doença de Hodgkin. DIAGNÓSTICO: Utilizam-se vários tipos de exames para diagnosticar Doença de Hodgkin. Presença de raras células típicas de Reed-Sternberg. Fibrose aumentada. remove-se uma pequena amostra de tecido para análise. mas não se deve pensar que é certo de acontecer. • Biópsia de medula óssea .

Os linfomas não–Hodgkin incluem todas as doenças malignas do sistema linfático em que as células cancerígenas típicas de linfoma de Hodgkin não são evidentes. aproximadamente 80 por cento dos pacientes sobrevivem por cinco anos ou mais. PÓS-TRATAMENTO: A radioterapia e os esquemas de quimioterapia empregados regularmente trazem riscos para os pacientes após o tratamento. O esquema de quimioterapia utilizado de rotina no INCA é denominado ABVD. (doxorrubicina. visto que a Doença de Hodgkin é curável se tratada adequadamente. O linfoma não-Hodgkin é mais comum e se desenvolve em pessoas com idade acima dos 55 anos. A incidência do linfoma não-Hodgkin é mais comum em adultos. são o emprego de poliquimioterapia e do transplante de medula. No entanto. pulmão. uma substância radioativa. linfomas e leucemias) e possível infertilidade. tireóide. podendo demorar muito tempo para se desenvolver. Os pacientes devem ser seguidos continuamente após o tratamento. vinblastina. e com indicações relativamente precisas. Entre os mais importantes estão o desenvolvimento de outros tipos de câncer (mama. bleomicina. que são geralmente descritos pela rapidez com que o cancro se desenvolve. Quanto mais cedo o problema for diagnosticado. os pacientes podem responder muito bem ao tratamento. maiores as chances de cura. dependendo da forma do tratamento inicial empregado. Há muitos tipos diferentes de linfoma não-Hodgkin. Em ambos os casos. quando a doença se desenvolve rapidamente. ao ser injetada no corpo do paciente é atraída para locais acometidos pela doença. Ele pode ser mais agressivo ou de alto grau. pode-se estimar o prognóstico do paciente com o tratamento. são obtidas imagens detalhadas do corpo sob diversos ângulos. . Dependendo do estágio da doença no momento do diagnóstico. usando-se Tomografia Computadorizada. ou de baixo grau. Também são necessários exames de imagem para determinar a localização das tumorações no corpo. Pacientes diagnosticados no Estágio I têm uma chance de mais de 90 por cento de viver 10 anos ou mais.para determinar a extensão da disseminação da doença. TRATAMENTO: O tratamento clássico da Doença de Hodgkin. são disponíveis alternativas. PROGNÓSTICO: Considera-se que este seja o mais curável de todos os cânceres do sangue. com consultas periódicas cujos intervalos podem ir aumentando progressivamente. Já a Ressonância Magnética utiliza ondas magnéticas e de rádio para produzir imagens de partes moles e órgãos. Os pacientes diagnosticados no Estágio IV têm uma chance de 50 por cento de viver até 10 anos ou mais. em geral. LINFOMA NÃO-HODGKIN A maioria dos linfomas é do tipo Linfoma Não-Hodgkin. estes riscos não são suficientemente grandes a ponto de se questionar o uso dessas formas de tratamento. Com tratamento adequado. dacarbazina) por ser o que fornece melhores resultados terapêuticos. Para os pacientes que sofrem recaídas (retorno) da doença. Radiografias são empregadas para detectar tumores no tórax. As formas empregadas usualmente. e na Cintigrafia com Gálio.

mas em 75% dos casos a M.É a forma mais comum no adulto. Tem 50% de chance de cura. De todos os tumores do foro hematológico. e os linfomas Burkitt e Não-Burkitt. Alto grau (agressivo). o linfoma não-Hodgkin é o único cuja incidência nos últimos anos ainda não parou de aumentar nos países desenvolvidos. Os linfomas com origem nestas últimas são responsáveis por cerca de 90 por cento da totalidade de casos de linfoma não-Hodgkin. • Na maioridade – O linfoma não-Hodgkin no adulto é classificado pelo tamanho. Tem uma maior freq.)mas. jovens. INCIDENCIA: . retroperitônio e ovários freqüentemente.É 2 vezes mais freq. responde bem à quimioterapia. *Linfoma de Burkit .É raro o acometimento extralinfonodal. Característica muito importante: massa mediastinal. Pode evoluir para forma rapidamente progressiva que leva a morte em menos de 1 ano. e caracteriza-se pela multiplicação anormal das células deste sistema e pela sua disseminação pelo organismo. O quadro clínico é idêntico a leucemia linfoblástica aguda. o envolvimento ad M. Linfomas não-Hodgkin de alto-grau (agressivos) normalmente afetam as crianças e os adultos jovens. São um tipo de glóbulos brancos. e leucemização é raro. que ocorre predominantemente em pac. não clivadas É causada pelo vírus Epstein Barr. Na infância – Os linfomas não-Hodgkin da Infância incluem o linfoma linfoblástico. Baixo grau (de crescimento lento). B ( 80%) e céls T pós-tímicas (20%). Tipos diferentes de linfoma ocorrem em diferentes faixas etárias. Os Linfomas Não-Hodgkin incluem mais de 20 tipos diferentes. O sangue periférico pode ser envolvido pela leucemização . Os três tipos são de 1. B.É uma linfoma de pequenas céls.É um linfoma de céls. Ocorre em pacientes idosos. 2.A razão para existir um grande número de linfomas não–Hodgkin está relacionada com a variedade de células de defesa. Nos africanos envolve quase sempre a região mandibular. É uma linfoma que pode ser de céls. Estas células são denominadas de linfócitos. Pode acometer crianças e idosos também . *Linfomas Difusos . com envolvimento meníngeo. mas é incomum. que se dividem em células T e células B. O linfoma não-Hodgkin tem origem no sistema linfático. tipo e distribuição de células cancerosas nos linfonodos. Mau prognóstico e agressivo. • Os tipos mais comuns são : * Linfomas foliculares ( 40% dos adultos) . *Linfoma linfoblástico . etc. mas nos casos na américa ocorre no intestino. Grau intermediário e 3. A doença raramente surge nos linfonodos e raramente ocorre transformação leucêmica. particularmente entre pessoas acima de 60 anos por razões ainda não esclarecidas. que podem degenerar em qualquer estádio do seu desenvolvimento. Envolvimento precoce de medula óssea e evolui rápido para LLA. está acometida. em homens. sendo 40% de todos os linfomas da criança.Tem 60% de cura.I.O. O número de casos praticamente duplicou nos últimos 25 anos. de acometimento extralinfonodal ( trato G. com Linfadenopatia generalizada.O. constituído pelos gânglios e os vasos linfáticos. o linfoma de células grandes.É o linfoma de linfócitos T intratímicas imaturas. É atualmente a quinta forma de cancro mais comum em todo o mundo.(50%). indolor.

• Punção lombar . Biópsia Durante a biópsia. • Biópsia e aspiração de medula óssea . A contaminação da água por nitrato. Esse procedimento determina se o sistema nervoso central foi atingido. SINTOMAS: • • • • • Aumento dos linfonodos do pescoço. Há vários tipos de biópsia. É considerado o padrão de qualidade para o diagnóstico dos linfomas.Os Linfomas Não-Hodgkin estão também ligados à exposição a certos agentes químicos. • Punção aspirativa por agulha fina . Herbicidas e inseticidas têm sido relacionados ao surgimento de linfomas em estudos com agricultores e outros grupos de pessoas que se expõem a altos níveis desses agentes químicos. Este exame é necessário para definir se a doença estende-se também à medula óssea. Febre. axilas e/ou virilha.através de uma incisão na pele. incluindo os seguintes: • Biópsia excisional ou incisional . Pessoas da raça branca são mais freqüentemente afetadas que as de outras raças.Em adultos. têm maior risco de desenvolver linfomas. cujas informações são úteis para decisão da forma mais eficaz de tratamento a ser empregado.000 pessoas.retira-se pequena amostra da medula óssea (biópsia) ou do sangue da medula óssea (aspiração) através de uma agulha. têm risco aumentado para alguns tipos de linfoma. em conseqüência de doenças genéticas hereditárias. retira-se o linfonodo por inteiro (excisional) ou uma pequena parte do tecido acometido (incisional). Perda de peso inexplicada. informação importante que pode ter implicações no tratamento a ser empregado. Pacientes portadores dos vírus Epstein-Barr.retira-se pequena porção do líquido cerebroespinhal (líquor). Sudorese noturna excessiva.Pessoas com deficiência de imunidade. A taxa de incidência deste câncer está crescendo por razões desconhecidas.retira-se pequena porção de tecido por aspiração através de agulha. • Exposição Química . o Linfoma Não-Hodgkin afeta mais os homens que as mulheres. Prurido (coceira na pele). e da bactéria Helicobacter pylori (que causa úlceras gástricas). Fatores de Risco Os poucos conhecidos fatores de risco para o desenvolvimento de Linfomas Não-Hodgkin são: • Sistema imune comprometido . solventes e fertilizantes. que banha o cérebro e a medula espinhal (não confundir com medula óssea). aparecendo freqüentemente entre as idades de 60 e 70 anos. uso de drogas imunossupressoras e infecção pelo HIV. • Exposição a altas doses de radiação. é um exemplo de exposição que parece aumentar os riscos para doença. incluindo pesticidas. HTLV1. Diagnóstico São necessários vários tipos de exames para o diagnóstico adequado dos Linfomas Não-Hodgkin. Esses exames permitem determinar o tipo exato de linfoma e esclarecer outras características. é retirada pequena porção de tecido (em geral linfonodos) para análise em laboratório de anatomia patológica. substância encontrada em fertilizantes. A desordem atinge 16 em cada 100. .

anticorpos são utilizados para distinguir entre tipos de células cancerosas. incluindo anormalidades citogenéticas tais como rearranjos nos cromossomos. Entretanto. concentra-se principalmente em locais comprometidos pelo tumor. • Estudos de Genética Molecular (Biologia Molecular) . Os Linfomas Não-Hodgkin são agrupados de acordo com o tipo de célula linfóide. Novos testes e procedimentos diagnósticos estão surgindo a partir de trabalhos com a análise do genoma e expressão gênica. e estimar seu prognóstico.Exames de Imagem Estes exames são usados para determinar a localização dos sítios acometidos pela doença • Radiografias de tórax . Estes testes incluem: • Imunohistoquímica . Uma câmera especial permite ver onde o material radioativo se acumulou. • Tomografia Computadorizada . Estudos Celulares Junto com biópsias e exames de imagem. os linfomas podem ser divididos em dois grandes grupos: indolentes e agressivos. um grupo complexo de quase 40 formas distintas desta doença.uma substância radioativa que. Após o diagnóstico. Esses últimos podem levar .as células preparadas na amostra são passadas através de um feixe de laser para análise. mesmo após o diagnóstico. Os Linfomas Não-Hodgkin são.também produz imagens detalhadas dos segmentos corporais. Classificação Classificar o tipo de linfoma pode ser uma tarefa bastante complicada. mas na atualidade ainda são experimentais.determinam alterações no cromossomos das células.testes altamente sensíveis com DNA e RNA para determinar alterações genéticas específicas nas células cancerosas. • Ressonância Nuclear Magnética (RNM) . Também são considerados tamanho. permitindo imagens detalhadas. Parecem trazer informações importantes no futuro. • Citometria de Fluxo . são utilizados alguns testes que ajudam a determinar características específicas das células nos tecidos biopsiados. Os linfomas indolentes têm um crescimento relativamente lento.visualiza internamente os segmentos do corpo por vários ângulos. a cura nestes casos é menos provável do que nos pacientes com formas agressivas de linfoma.podem detectar tumores no tórax e pulmões. • Cintigrafia com Gálio . Os pacientes podem apresentar-se com poucos sintomas por vários anos. Esses testes permitem também realizar estudos de receptores para antígenos específicos nas células linfomatosas. Para tornar a classificação mais fácil. se linfócitos B ou T. comuns nos linfomas. de fato. mesmo para hematologistas e patologistas. que servem tanto para definir a origem celular. forma e padrão de apresentação na microscopia. ao ser injetada no corpo. • Estudos de Citogenética . e determinar o quanto se disseminou a doença. Estas informações são muito importantes para selecionar adequadamente a forma de tratamento do paciente. a doença é classificada de acordo com o tipo de linfoma e o estágio em que se encontra (sua extensão). como também para estimar o prognóstico do paciente.

O Linfoma de baixo-grau em estágio avançado pode ser tratado de várias maneiras. melhore a sobrevida na maioria dos linfomas de baixo-grau. São estabelecidos 4 estágios. as células da medula óssea do paciente são mortas e então células de medula óssea livres de câncer são injetadas. Estadiamento Uma vez diagnosticada a doença. agressivo. intermediário ou alto). Além disso. um linfoma de alto-grau. os linfomas de baixo-grau (de crescimento lento) podem. o tratamento é baseado no quanto os sintomas se desenvolveram e na severidade deles. indo de I a IV. aplica-se o termo "B". Não se acredita que o tratamento precoce. a doença será monitorada. mas nenhum tratamento será dado a menos que a doença piore. A radioterapia às vezes também é usada. Se um paciente em estágio inicial. segue o procedimento denominado estadiamento.rapidamente ao óbito se não tratados. ela pode tornar-se candidata a um transplante de medula. e para pacientes que se queixam de febre. às vezes. O Linfoma Burkitt. O tratamento principal é a quimioterapia. Esta terapia envolve a injeção de anticorpos ligados ao iodo radioativo. o estágio da doença. Se o câncer volta a aparecer em uma pessoa que foi tratada para um linfoma intermediário ou de alto-grau. a radioimunoterapia foi usada para tratar linfomas avançados. O Linfoma de grau intermediário pode ser tratado com uma combinação de drogas na quimioterapia. cada estágio é subdividido em A e B (exemplo: estágios 1A ou 2B). Tratamento O tratamento para o Linfoma não-Hodgkin depende do grau do linfoma (baixo. A radiação somada ajuda a matar essas células. o paciente pode ser tratado com radioterapia. Em alguns casos de linfoma de baixo-grau em estágios precoces. • Nos estágios precoces. Pesquisadores estão estudando outras formas de terapias biológicas que usam o sistema imune para lutar contra o câncer. pode ser curado em 80 por cento dos casos com uma combinação de drogas na quimioterapia. desde a quimioterapia com ou sem radioterapia até o transplante de medula óssea. mas. ou se a doença já se esparramou significativamente. e os agressivos. Os linfomas indolentes correspondem aproximadamente a 40% dos diagnósticos. Caso contrário. aos 60% restantes. a cura é possível em 40 a 50 por cento dos casos. em um linfoma de baixo-grau tem sintomas. Para Linfomas de alto-grau. sudorese ou perda de peso inexplicada. a idade e a saúde do paciente. são mais curáveis. Em um transplante de medula óssea. O "A" significa assintomático. de altograu ou que continuaram se devolvendo depois do tratamento. Os anticorpos são proteínas que fazem parte do sistema imunológico e atacam as células do câncer. Consiste em determinar a extensão da doença no corpo do paciente. No estágio I observa-se envolvimento de apenas um grupo de linfonodos. em geral. As fases mais avançadas podem requerer quimioterapia em altas doses e possivelmente um transplante de medula óssea. PROGNÓSTICO: Linfoma Não-Hodgkin . Já no estágio IV temos o envolvimento disseminado dos linfonodos. • • • Em recentes estudos clínicos. ser curados com uma combinação de radioterapia e quimioterapia.

alcançando uma sobrevida de até 10 anos. mas esta forma de câncer pode ser fatal. da saúde do paciente e da resposta ao tratamento. . De 50 a 80 por cento dos pacientes sobrevivem cinco anos ou mais. a chance de sobrevivência depende do grau e da fase do câncer. O linfoma de alto-grau do tipo agressivo serão curados com maior eficácia com quimioterapia. em alguns casos. Linfomas de baixo-grau podem ter freqüentemente taxa de sobrevida mais longa.Para pacientes com Linfoma não-Hodgkin.