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Endocrinologa

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Curso MIR 2004-2005

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Diabetes Mellitus

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Diabetes Mellitus

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Caracts generales Locus gentico Edad de comienzo Hbito constitucional Insulina plasmtica Glucagn plasmtico Complics.agudas Tratamiento insulnico Tto. con sulfonilureas Cr. 6 <40 aos Normal o astnico Reducida o ausente Elevado, supresible Cetoacidosis Respuesta Falta de respuesta DID DNID Desconocido >40 aos Obeso Normal o elevada Elevado, resistente Coma hiperosmolar Respuesta o resistencia Respuesta
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Criterios diagnsticos X CRITERIOS PARA EL DIAGNOSTICO DE DM: Sntomas de diabetes con un glucemia en sangre al azar mayor de 200, o Glucemia en ayunas mayor o igual a 126 (considerando que no existe ingesta calrica en las ultimas 8 horas) , o Glucemia mayor de 200 a las dos de una SOG (75 g de glucosa). X INTOLERANCIA A LA GLUCOSA: Un valor de la prueba con glucosa oral > 200 y a las 2 h entre 140 y 200. Etiopatogenia X 75% DMNID o tipo2 (resistencia a la insulina, con produccin normal o elevada) X 25% DMID o tipo 1 (DR3 DR4; Ac contra celulas de islotes o anti-insulina).

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Diabetes Mellitus Clnica


Diabetes tipo 1 X Comienza antes de los 40 aos de edad X Clnica cardinal de inicio brusco.Pudiendo debutar como cetoacidosis (30%) X A veces, el episodio inicial de cetoacidosis se sigue de un intervalo asintomtico (periodo de luna de miel), en el que no se requiere ningn tratamiento.

Cetoacidosis diabtica
Etiopatogenia X Dficit de insulina + aumento del glucagn por supresin del tto de insulina o por estrs fsico o emocional. X Todo ello lleva a hiperglucemia grave y a acidosis metablica. X 30% forma de inicio de DMID. Clnica

Diabetes tipo 2 X Edades intermedias o avanzadas. Sobrepeso. X Comienzo ms gradual. El diagnstico suele realizarse al detectar glucemia elevada en paciente asintomtico. X Las descompensaciones metablicas producen situaciones hiperosmolares.

X Anorexia, nauseas, vmitos, poliuria, dolor abdominal, estupor hasta coma. X Leucocitosis sin fiebre. X La presencia de fiebre sugiere infeccin. Laboratorio X Acidosis metablica con hiato aninico, hiperpotasemia (a expensas de K intracelular), hiponatremia (a no ser en vmitos intensos), hiperglucemia, glucosuria, hipertrigliceridemia.

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Cetoacidosis diabtica

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Cetoacidosis diabtica
Tratamiento
OBJETIVO: corregir la acidosis no la glucemia Insulina X Insulina regular 10 - 1 5 UI en bolo, seguida de perfusin IV continua de 10 UI/hora. X Ajustar la insulina por la glucemia, el bicarbonato y el hiato aninico. X La resistencia insulnica se mostrar porque el pH y el hiato aninico no vuelven a la normalidad: doblar dosis. Lquidos IV X Suero salino isotnico 1 litro en 1 hora, seguido de 1 l/hora hasta restablecer dficit. X Vigilar TA, diuresis y frec. cardaca. X En insuf. cardaca o renal medir PVC. X Si Na > 155 se utiliza suero salino hipotnico. Mantener despus 1 l/4 - 6 horas. Glucosa X No bajarla en principio de 200 - 3 00. Cuando descienda hasta el lmite aadir a lo anterior solucin glucosada al 5%. Si la glucemia inicial es < 400, dar glucosa desde inicio. Bicarbonato X si shock o coma, pH arterial < 7,1 o hiperpotasemia grave. Potasio X si ECG no muestra hiperpotasemia y diuresis normal: 10 mEq/hora.

Diagnstico X DM con descompensacin hiperglucmica y que presenta cetonuria. Diagn. diferencial X Con cetoacidosis alcohlica: tras ingesta grave de alcohol das antes. No suele haber hiperglucemia (y si la hay no excede el valor de 300). X Se corrige con glucosa IV + tiamina (para evitar beri-beri agudo).

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X Si se observa hipopotasemia doblar la dosis. Siempre IV perifrica.


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Coma hiperosmolar
Etiopatogenia X Deshidratacin e hiperglucemia grave (sin cetoacidosis) por stress, ictus o ingesta excesiva de carbohidratos. Clnica X Obnubilacin o coma, deshidratacin grave y enfermedad subyacente. Laboratorio y diagnstico X Hiperglucemia > 600 sin cetonemia y osmolaridad plasmtica > 320. X Puede haber azoemia grave y acidosis lctica. Tratamiento X Lquidos lo ms importante. X Insulina para intentar normalizar la glucemia. X K igual que en cetoacidosis. X Glucosa no suele ser necesaria. X No dar bicarbonato, ya que se corrige con lquidos.

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Complicaciones tardas
Macroangiopata: Arteriosclerosis X Arteriosclerosis ms frecuente y precoz. El patrn de dislipemia ms frecuente es: hipertrigliceridemia y disminucin de HDL. La LDL no aumenta, pero como se glucosila, es ms pequea, densa y aterognica. El objetivo de control es una LDL < 130 sin factores de riesgo y < 100 con factores, HDL > 35 y triglicridos < 200. Primero dieta y control glucmico estricto. Si no llega, inhibidor de HMG CoA reductasa. Pueden darse derivados del ac. Fibrico (no niacina si se dan hipoglucemiantes orales). X Enfermedad cerebrovascular X Cardiopata isqumica: Coronariopata severa y difusa. IAM indoloro. X Arteriopata perifrica: la DM es la primera causa de amputacin no traumtica de ee.ii. Se puede presentar como insuficiencia arterial (claudicacin intermitente) o venosa (stasis y edemas) que junto con la neuropata perifrica producen las lceras en los pies que presentan el 15%, recidivantes y difciles de curar.

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Complicaciones tardas

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Complicaciones tardas
Nefropata X Complicacin ms frec en DID y principal causa de muerte. X Anatoma patolgica: Glomeruloesclerosis difusa y hialinizacin eferente (lo ms frec), Glomeruloesclerosis nodular (Kimmelstiel-Wilson) e hialinizacin aferente (lo ms especfico). X Clnica: asintomtica, 1. aumento del filtrado, 2. microalbuminuria (hasta aqu se controla con un buen control de las glucemias), 3. Proteinuria manifiesta y HTA 4. hiperazoemia X El control estricto de la glucemia corrige la microalbuminuria; la nefropatia una vez iniciada puede ser enlentecida con tratamiento insulinico intensivo. X Dar captopril (que enlentece la nefropata) en todos los HTA con DM, y en los normotensos con microalbuminuria. Como alternativa a los IECA se utilizaran los ARA-II o los antagonistas del calcio

Retinopata X causa ms frec de ceguera en nuestro medio. X Retinopata simple o de base (aumento de permeabilidad capilar, aneurismas, cortocircuitos arteriovenosos, hemorragias, exudados) X Retinopata proliferativa (neovascularizacin, hemorragia vtrea, desprendimiento de retina). Fotocoagulacin. X El tratamiento mas importante sigue siendo la prevencin. X En el paciente con retinopata diabtica el control estricto de la glucemia puede producir un empeoramiento en los primeros seis meses

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Complicaciones tardas
Neuropata diabtica
Polineuropata perifrica X Lo ms frec X Empeora por la noche, Mononeuritis mltiple X III PC, reversible espontneamente Radiculopata sensitiva autolimitada, Neuropata autnoma X Disfuncin esofgica, gastroparesia diabtica, estreimiento/diarrea nocturna, X hipotensin ortosttica, X parlisis vesical, X impotencia, eyaculacin retrgrada Amioatrofia diabtica. X Responde bastante bien a un buen control glucmico. X Codeina o antidepresivos tricclicos para dolor. Ulceras en el pie: por neuropata (no sensibles). Cuidar los pies.
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Infecciones
No ms frecuentes, s ms graves.

Otitis externa maligna X Pseudomona aeruginosa. X Dolor intenso, supuracin, fiebre, leucocitosis. X Parlisis facial en 50%. X Ticarcilina o carbenicilina + tobramicina. Desbridamiento quirrgico.

Mucormicosis rinocerebral X Frecuente durante o despus de cetoacidosis. X Tumefaccin periorbitaria, perinasal. Necrosis de mucosas afectas. X Trombosis de vena yugular interna o senos venosos. X Anfotericina B + desbridamiento.

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Infecciones

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Lesiones cutneas

Infecciones graves por anaerobios

Necrobiosis lipodica (placa amarillenta con rodete marrn en parte anterior de piernas)

X Colecistitis enfisematosa Clostridios. Varones. Tiende a gangrena y perforacin. Gas en pared vesicular en la Rx. Colecistectoma + clindamicina + aminoglucsido.

Dermopata diabtica (placas de borde sobreelevado con costras externas y ulceracin central),

Otras: Bullosis, candidiasis, atrofia de tejido adiposo, escleredema de Buschke.

X Pielonefritis enfisematosa Gas en rin o espacio perirrenal. Nefrectoma.

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Tratamiento
Dieta X Calcular segn peso corporal ideal. X Pocas grasas saturadas e hidratos de carbono de rpida absorcin. Insulina X Tipos de insulina: pueden ser animal o humanas. Se usan humanas por menor precio, alergia a insulina, liatrofia y lipohipertrofia. Accin corta: regular o velosuln; pico a las 2 h. Duran 5 - 7h. Accin intermedia o NPH, lenta o monotard: pico a 9 h. Duran 18 - 2 4 h. Accin larga: zincprotamina, ultratard: pico 8 - 1 4 horas, efecto 24 - 3 6 h. X Pautas: 1 sola dosis: pacientes con reserva de secrecin de insulina. 2 dosis: 2/3 al desayuno, resto a la cena. Tcnica de inyecciones SC mltiples: una dosis por la noche + insulina regular en cada comida segn glucemia basal. Es la de menor complicaciones a largo plazo, y por tanto, de principio es de eleccin. Infusin SC continua de insulina: con bomba. 40% basal y aumentar infusin antes de cada comida. Peligro de hipoglucemias nocturnas. X Para las 2 ltimas hay dos indicaciones obligatorias: embarazo y trasplante renal. www.ofeca.com

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Tratamiento
Control del tratamiento insulnico X Lo mejor son las determinaciones de glucemia capilar. X La glucosuria tiene poca utilidad. X S la tiene la cetonuria.

Efecto Somogy y fenmeno del alba X Efecto Somogy: Hiperglucemia de rebote tras episodio de hipoglucemia. Se controla disminuyendo la insulina. X Fenmeno del alba: Hiperglucemia en primeras horas de la maana sin hipoglucemia previa. Se controla aumentando la insulina. X Para diferenciar ambos se mide glucemia a 3 h de la maana.

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Antidiabticos orales
Sulfonilureas X Indicadas si fracasa la dieta. X Actuan aumentando la liberacin de insulina de cls. y aumentando el n de receptores. X Producen hipoglucemias que pueden durar das, que pueden obligar a infundir glucosa durante das. Biguanidas X Inhiben la gluconeognesis heptica. X Contraindicados en enfermedad renal. Acarbosa X Frmacos que inhiben las disacaridasas intestinales. X Producen diarrea y flatulencia. X No hay riesgo de hipoglucemia. X Contraindicados en enf. renal y/o heptica. Tiazolidinedionas: rosiglitazona, pioglitazona; X producen disminucin de la resistencia a la insulina y aumentan la utilizacin de la glucosa. X Actuan a nivel del receptor nuclear. X Ventajas: disminucin de los requerimientos de insulinas y sulfonilureas, disminucin de los triglicridos. X Desventaja: lesin hepatocelular idiosincratica, contraindicados en enfermedad heptica y fallo cardiaco congestivo

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Control de la diabetes

Concentracin media de glucosa capilar con medidas mltiples X El mejor mtodo.

Hemoglobina glicosilada X Es proporcional a la glucemia en 3 ltimos meses.

Albmina glicosilada X Sirve para controlar la glucemia en las 1-2 ltimas semanas.

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Resistencia a la insulina
Necesidad de ms de 200 UI/da para controlar la glucemia y evitar la cetosis. Suele ser una resistencia de tipo prerreceptor producida por anticuerpos anti-insulina de tipo IgG. Se asocia a: X Acantosis ngricans, X Obesidad (causa ms frec de resistencia a la insulina postrreceptor), X Sd de Werner, X Lipodistrofia generalizada, X Sd de hipertrofia pineal, sd de Alstrm, ataxia-telangiectasia, sd de Rabson-Mendelhall, leprechaunismo, X Exceso de GH, corticoides, talasemia mayor, distrofia miotnica, X Anomalas en receptor de insulina tipo A (mujeres jvenes), tipo B( mujeres mayores con enfermedad autoinmune).

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Hipoglucemias
Son frecuents en DMID, especialmente en nios. Clnica: X Por manifestaciones del SNV: sudoracin, nerviosismo, temblor. X Por SNC: confusin, trastorno de conducta, hasta coma y convulsiones. A medida que avanza la diabetes, por la neuropata, desaparecen los sintomas vegetativos, predominando las manifestaciones del SNC. Mecanismos compensadores: X glucagn + adrenalina en momento agudo. X En diabticos, adems del fracaso de estos mecanismos puede influir: insuficiencia renal, insuficiencia suprarrenal, hipoglucemias asociada a niveles altos de Ac anti-insulina, insulinoma.

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Diagnstico diferencial de la hipoglucemia

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Insulinoma (Tumor de clulas )

Definicin X Tumor productor de insulina que produce como clnica principal la hipoglucemia.

Pptido C

Proinsulina

Insulina

Epidemiologa
Exceso insulina exgena =0 =0 Aumentada

X Los 2 de las clulas de los islotes tras gastrinomas. X 50-70 aos. X Slo 10 % son malignos. Se asocian a MEN I y entonces suelen ser multifocales.

Insulinoma

Aumentado

>20% del total

Aumentada

Antidiabticos orales

Aumentado

< 20% del total

Aumentada

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Insulinoma (Tumor de clulas )


Clnica: aparicin precoz X Triada de Whipple: hipoglucemia de ayuno, sntomas de hipoglucemia y mejora inmediata tras glucosa intravenosa. X Aumento de peso. X Sntomas de neuroglucopenia: cefalea, lenguaje titubeante, alteraciones psicolgicas, trastornos visuales, confusin, coma y muerte. X Sntomas por liberacin secundaria de catecolaminas: temblor, diaforesis, palidez, palpitaciones, arritmias e irritabilidad. Diagnstico X Demostrar hipoglucemia de ayuno + respuesta inadecuada de la insulina a la hipoglucemia (alta). X Insulina y Pptido C elevado y ratio proinsulina/insulina es > 20%. X TAC: solo detecta 50% (por pequeos). Angiografia con toma selectiva de muestras venosas para determinar la concentracin de insulina: 80%. Palpacin en la laparotomia detecta 80-90%.

Insulinoma (Tumor de clulas )

Tratamiento X Urgente: Glucosa IV, segn necesidades para mantener lmites normales. Agentes hiperglucmicos: diazxido, beta-bloqueadores y difenilhidantoina, Octretido: potente inhibidor de la secrecin de insulina por estos tumores; agente ms eficaz en el tratamiento de choque. X Definitivo: Reseccin quirrgica midiendo concentracin intraoperatoria de glucosa en sangre, que es lo que marca el nivel de reseccin mnimo posible. Si metstasis o no extirpables (daan vena mesentrica inferior o se necesita extirpar todo el pncreas): diazxido o octretido para hipoglucemia y estreptozocina y doxorrubicina

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Paratiroides

Regulacin de la calcemia

REGULACIN DE LA CALCEMIA

Enfermedades de la paratiroides

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Lugares de accin de la PTH

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Paratiroides

Paratiroides

Acciones de la PTH y calcitonina

LUGARES DE ACCIN DE LA PTH

Parathormona: XAumenta la reabsorcin de calcio por el rin y disminuye el fsforo; produce acidosis tubular proximal. XAumenta la hidroxilacin renal de la vit D XPasa calcio seo al plasma aumentando la calcemia.

Calcitonina: XDisminuye el calcio y el fsforo plasmtico.

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Hiperparatiroidismo primario
Epidemiologa: X Ms frecuente en adultos 3-5 dcadas. Etiologa: X Adenoma solitario (80%) ms frecuente en paratiroides inferior. X Tambin hiperplasia o carcinoma.

Hipercalcemia y sus causas

X Se asocia a MEN 1 o 2a. Clnica: X 50% asintomticos. X El resto: clculos renales, nefrocalcinosis, osteitis fibroqustica, debilidad muscular, fatiga, lcera y pncreatitis; condrocalcinosis y pseudogota. Diagnstico: X PTH alta, Ca alto y P bajo (salvo en IRenal). X Tambin puede haber hiperparatiroidismo normocalcmico (PTH alta con calcio normal) debido a la asociacin a otro proceso hipocalcemiante. (p. ej.: malbsorcin).

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Hiperparatiroidismo primario
Tratamiento
Mdico: el de la hipercalcemia Quirrgico: X Indicaciones: Sistemticamente en todos los menores de 50 aos, sean sintomticos o no. Otras indicaciones: disminucin de la masa sea, calciuria > 400 mg/da, clculos renales, disminucin del aclaramiento de creatinina > 30%, calcemia > 1-1,6, hipercalcemia potencialmente letal. X Mtodos: Adenoma: extirpacin de la glndula afectada Hiperplasia: extirpacin de 3 glndulas y parcial de la 4. X Complicaciones: hipocalcemia transitoria, hipoparatiroidismo, hipomagnesemia.

Hipercalcemia hipocalcirica familiar

Etiologa: HAD, Cr 3 Clnica: X Hipercalcemia y glndulas normales o algo aumentadas. X Comienzo en la infancia. Laboratorio: X Calcio y paratohormona aumentadas (menos que en hiperparatiroismo 1). X Reabsorcin renal de calcio > 99% (en hiperparatiroidismo 1 no est tan elevada). Tratamiento: no requiere.

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Otras causas de Hipercalcemia


Hipercalcemia de enfermedades malignas X Es la causa ms frecuente de hipercalcemia en pacientes hospitalizados X Clnica de hipercalcemia X Laboratorio: PTH ntegra indetectable. Puede estar elevada la IL-1 (mieloma, linfoma), la vitamina D (linfomas), la PTH-rP (proteina relacionada con la PTH; no es la PTH normal; en pulmn, rin, etc). X Tratamiento: la enfermedad de base.

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Otras causas de Hipercalcemia


Hipercalcemia por aumento de la vitamina D X Dosis: 50 a 100.000 UI/da crnicamente. X Laboratorio: aumento de la vitamina D y calcio y disminucin de la PTH X Tratamiento: restriccin de calcio; agua en abundancia y si no responde corticoides. Sarcoidosis y enfermedades granulomatosas X Aumenta la forma activa de la vitamina D. Tratamiento: restriccin de calcio y vitamina D y si no responde corticoides.

Tratamiento con Litio X Produce aumento del calcio y de la PTH reversible al retirar el tratamiento.

SD DE WILLIAMS X Hipercalcemia en nios pequeos asociada a malformaciones, estenosis artica, retraso mental, etc.

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Otras causas de Hipercalcemia


Hipercalcemia con recambio seo aumentado X Hipertiroidismo, inmovilizacin, tiacidas, intoxicacin con vitamina A Hipercalcemia en Insuficiencia Renal X Hiperparatiroidismo secundario: aumento de PTH con calcio bajo o normal y P aumentado. Reducir el P de la dieta; X Hiperparatiroidismo 3: el mantenimiento crnico de un alto nivel de estmulo sobre la PTH hace que en ocasiones se produzca un aumento autnomo de PTH, que cursar con altos niveles de PTH, de calcio y de fsforo. Intoxicacin por aluminio X se produce la hipercalcemia al administrar vitamina D, ya que el calcio absorbido no se fija al hueso, aumentando en sangre. Sd de leche y alcalino X Hipercalcemia + alcalosis + insuficiencia renal + hiperfosforemia, debido a una ingesta excesiva de calcio y de anticidos absorbibles.

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Diagnstico diferencial de la hipercalcemia

Segn aspectos clinicos aislados

> 90 % del total se deben a hiperparatiroidismo o cncer Asintomtica o crnica: lo ms probable es que se trate de un hiperparatiroidismo PTH alta (raras veces, normal) Se confirma el hiperparatiroidismo. Presentacin aguda (con/sin sintomas): tumores malignos. Presentacin Crnica: malignidad poco probable; sarcoidosis u otras causa

Segn PTH PTH baja

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Estudio diagnstico de hipercalcemias

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Estudio diagnstico del Hiperparatiroidismo


Aqu el estudio es al revs: nos encontramos con un aumento de la PTH, y tenemos que valorar cmo est el calcio:

Ante una hipercalcemia, lo primero a medir es el nivel de PTH.

PTH aumentada: distinguir por la clnica X Hiperparatiroidismo primario: comienzo tardo, no familiar, cura con paratiroidectoma X Hipercalcemia hipocalcirica familiar: comienzo < 10 aos, familiar, no ciruga.

Hipercalcemia: X Hiperparatiroidismo X Hipercalcemia hipocalcirica familiar.

PTH disminuida o nula: distinguir por clnica y otras pruebas localizadoras: X Sntomas agudos y graves: cncer X Asintomtico o pocos sntomas, crnico: sarcoidosis, hipervitaminosis D A

Normo o hipocalcemia: X Hiperparatiroidismo 2 a insuficiencia renal, dficit de vitamina D, malabsorcin. X Hiperparatiroidismo 1 normocalcmico: cuando a la enfermedad de base se une dficit de vitamina D o malabsorcin. Se distingue del anterior por la presencia de adenoma o hiperplasia de paratiroides.

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Tratamiento de la hipercalcemia
De la hipercalcemia leve: X hidratacin + furosemida si es necesario. Hipercalcemia grave (> 15 mg/dl): X Calcitonina X Pamidronato (tarda 2 das en hacer efecto) o zoledronato, mucho ms rpido y duradero. X Suero salino 6 litros /da + furosemida a dosis altas X Si se asocia a IR: dilisis Corticoides en X hipervitaminosis D, X sarcoidosis X ciertos tumores. X No funciona en hiperparatiroidismo primario ni en personas normales. Tratamiento crnico: X Restriccin de calcio en dieta + cloruro sdico con/sin furosemida

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Hipocalcemia

Causas X Insuficiencia renal crnica, X Hipoparatiroidismo hereditario y adquirido, X Dficit de vitamina D, X Pseudohipoparatiroidismo X Hipomagnesemia.

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Hipopatiroidismo
Etiologa: X Aislado o en sd poliglandular autoinmune. Sd de Di George (hereditario). X Adquirido: Casi siempre tras ciruga en paratiroides o tiroides, politransfusiones, hemocromatosis. X Hipomagnesemia: Bloquea la secrecin de PTH cuando es una hipomagnesemia grave (sino, estimula la PTH). Tras administrar magnesio se corrige. Clnica general: X Espasmos musculares, espasmo carpopedial, convulsiones. X Hipertensin intracraneal, papiledema, depresin, psicosis X QT largo, sd de Chvostek y Trousseau Tratamiento: X vitamina D + ingesta alta de calcio. X Se asocian diurticos tiacdicos para evitar clculos renales.

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Seudohipoparatiroidismo

Resistencia a la accin de la PTH de origen hereditario Clnica: X muchos tienen un fenotipo OHA (osteodistrofia hereditaria de Albright), X talla baja, cara redondeada, calcificaciones, extremidades cortas. X Tipo Ia: depsito de calcio en ganglios basales, acortamiento de 4 y 5 metacarpiano. Laboratorio: X hipocalcemia, PTH alta y P alto. Tratamiento: X como en el hipoparatiroidismo pero en dosis menores

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Seudohipoparatiroidismo

Tipo

HipoCa HiperP Si

Respuesta AMPc urinario a PTH Disminuida

PTH srico

Dficit Gs

OHA

Resistencia a otras hormonas Si

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Si Si

PHP-Ia

Alta

Enfermedades de la hipfisis

PHP-Ib

Si

Disminuida

Alta

No

No

No

PHP-II

Si

Normal

Alta

No

No

No

PPHP

No

Normal

Normal

Si

Si

Si/No

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Adenomas Hipofisarios

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Hiperprolactinemia
Es la causa ms frecuente de hiperfuncin hipofisaria. Etiologa: X Frmacos que inhiben la dopamina (lo ms frec), X Adenoma hipofisario (causa ms frecuente de PRL > 100), X Hipotiroidismo, IR, embarazo. Clnica: X Hipogonadismo (amenorrea y esterilidad en mujer, impotencia y esterilidad en varn) X Galactorrea: es el signo ms frecuente en la mujer (80%), frecuentemente bilateral y espontanea. X En Macroprolactinoma sintomas por compresin (efecto masa). X Tpica la presentacin despus del puerperio (porque adenomas crecen en embarazo) o al tomar o retirar AAOO. X La triada amenorrea (primaria o secundaria) + galactorrea + infertilidad es caracterstica en la mujer.

Pueden ser funcionantes (productores de hormonas) y no funcionantes. Causa ms frec de tumor hipofisario funcionante: prolactinoma. Manifestaciones clnicas de masas hipofisarias (por efecto masa): X Hemianopsia bitemporal, X Parlisis oculomotoras (III PC el ms frec), X Cefalea, X Disfuncin hipotalmica, X Apopleja hipofisaria (cefalea grave, nausaeas, vmitos y obnubilacin, oftalmopleja, anomalas visulaes y pupilares y meningismo). Diagnstico: RMN. Tratamiento: Segn causa.
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Hiperprolactinemia

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Hiperprolactinemia: Tratamiento
Microprolactinomas: No tratar, con excepciones X Bromocriptina (20% no responden y 15% son intolerantes, en cuyo caso se usa carbegolida: Deseo de embarazo Clnica molesta Alto riesgo de osteoporosis. Macroprolactinoma: Tratar la mayora. X De eleccin la bromocriptina: solo paliativo. No contraindicado en embarazo. Indicaciones quirrgicas del prolactinoma: ciruga transesfenoidal. X Fracaso de la bromocriptina para controlar sntomas o producir gestacin. X Intolerancia a bromocriptina o no mejora de sntomas visuales en 3 meses. X Tumores muy grandes, qusticos o hemorrgicos, que necesitan descompresin.

A.P.: X Microadenoma hipofisario (lo ms frec); X En mujer ms frecuente el microprolactinoma (< 1 cm) en varn macro. Diagnstico: X Medicin de prolactina: > 300 gr/l: diagnstico de prolactinoma; En mujer no embarazada > 150 tambin es diagnstico. Si de descartan otras causas, una PRL>100 indica prolactinoma X RMN o TAC.

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Hormona de crecimiento: GH
Fisiologa: X Liberacin pulsatil, X Vida media muy corta, X Niveles muy variables en el da: los valores basales de GH no sirven para nada. X La GH tiene un efecto indirecto, por medio de somatomedina C o IGF-I, que adems es una medida indirecta vlida de los niveles de GH. X La GHRH estimula la produccin de GH y la somatostatina la inhibe (se produce en hipotlamo y clulas D de islotes pancreticos; tambin inhibe la TSH y la ACTH en sd de Nelson).

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Acromegalia
Epidemiologa: X Adenomas productores de GH. 40-45 aos. Poco frec. Clnica: X Aumento de partes blandas y huesos: manos y pies ms grandes, macroglosia, hipertrofia larngea, manos hmedas y pastosas, apnea obstructiva del sueo, sd del tunel carpiano, debilidad, astenia, HTA, aumento del mc cardaco: Insuficiencia cardaca congestiva, amenorrea, hirsutismo, depresin. X Hipopituitarismo: la hipfisis tiene un tamao mximo limitado: como el tumor crece mucho, disminuye la produccin de otras hormonas hipofisarias.. Laboratorio: X hiperglucemia X hipercalcemia (pensar en MEN-I), X hiperfosfatemia X Hiperprolactinemia

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Acromegalia
Diagnstico X Somatomedina C aumentada: se correlaciona con actividad de la enfermedad o X Prueba de supresin de GH con glucosa: no suprime: GH > 10. X TAC y RMN para estudio del tamao del tumor. Tratamiento X Ciruga transesfenoidal: de eleccin. Medir respuesta de GH a TRH: si persiste: indica riesgo alto de recidiva. X En los que no responden o no quieren ciruga: radioterapia y octretido (anlogo de somatostatina). Respuesta parcial. Se prefiere el uso de formas depot: Sandostatina, lantreotido X Si ms de 3 plipos cutneos, acromegalia de ms de 10 aos o adultos > 50 aos: vigilancia del cancer de colon, que se asocia con ms frec.

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Dficit de GH en el adulto
La GH es la primera hormona que desaparece en las enfermedades de la hipfisis y del hipotlamo. Etiologa X Secundarios a ciruga o radioterpia X Hipopituitarismo X Idioptico Clnica: X El dficit de GH en el adulto suele cursar de manera larvada y slo se puede diagnosticar mediante pruebas de estimulacin de GH. X Alteracin de calidad de vida. Menor capacidad de concentracin, autoestima, energa y retraimiento social. Aumento de la grasa corporal, de distribucin central. Aumento del ndice cintura/cadera. Disminucin de la masa corporal magra. Disminucin de la funcin cardiaca. Aterosclerosis Diagnstico: Niveles de IGF-I bajos Tratamiento: GH X El tratamiento sustitutivo a largo plazo en los sujetos adultos con dficit de GH mejora la tolerancia al ejercicio, reduce la grasa corporal y aumenta la masa muscular. X No debe de utilizarse terapia sustitutiva en caso de neoplasias, HTA no controlada, retinopata o DM no controlada

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Craneofaringiomas
Epidemiologa: X De la bolsa de Rathke. Qusticos, con calcio. X La mayora en infancia. 45% en adultos jvenes. Clnica: X En nios: HTIC, prdida de visin y defectos campimtricos, retraso en edad sea y desarrollo sexual. X En adultos: cefalea, deterioro mental, hipogonadismo. Crecen en embarazo. Diagnstico: X Rx: calcificacin supraselar con patrn flocular, granular o curvilneo. Tratamiento: X Biopsia + reseccin parcial y radioterapia.

Endocrinologa

Hipopituitarismo
Etiologa: X Congnito o adquirido. X De causa hipotalmica (asocia diabetes inspida) o hipofisaria (por adenoma, ciruga o radioterapia, traumas o sd de Sheehan). X Hipopituitarismo funcional en anorexia nerviosa, stress y enfermedades graves. Aumentando incidencia por ACV y enf. cardiovasculares. Clnica: X GH la primera en afectarse, seguida de FSH/LH, TSH y ACTH. Diagnstico: X Estudio funcional hormonal.

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Hipopituitarismo
Tratamiento: X Siempre se darn corticoides antes de T4 (si no, crisis suprarrenal). X Hormonas que necesitan sustitucin: prednisona + T4 + estrgenos/gestgenos (en mujer) o inyeccin de esteres de testosterona (varn). GH solo en nios (No debe de utilizarse en caso de neoplasias, HTA no controlada, retinopata o DM no controlada; se har con GH recombinante, y si se demuestra resistencia o dficit de receptores se utilizar IGF-I.). Desmopresina nasal si diabetes inspida.

Endocrinologa

Sd de la silla turca vaca o ensanchada


Etiopatogenia: X Adenomas hipofisarios, masas o quistes hipotalmicos, aneurismas, hipotiroidismo o hipogonadismo primario, HTIC. X Silla turca parcial o totalmente llena de LCR. X Idioptica en mujeres multparas obesas con cefalea e HTA. Clnica: X Cefalea X Defectos campimtricos. Diagnstico: RMN Tratamiento: No precisa.

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NEUROHIPFISIS
Fisiopatologa: XLa Vasopresina o ADH se secreta si Osm plasmtica > 287 mOsm/Kg. Sed si > 295. XOtros factores que estimulan menos la ADH: Cadas del volumen sanguneo, hipotensin arterial, Stress, dolor, nauseas, Frmacos (clorpropamida, clofibrato, ciclofosfamida, nicotina, morfina, vincristina), alcohol. XMecanismo de accin: aumenta la reabsorcin de agua libre en tbulo distal y colectores del rin.

Endocrinologa

Diabetes Inspida (D.I.)

Definicin: Trastorno del metabolismo del H2O, con liberacin deficiente de ADH. Etiologa: X Idioptica (40%), X Tumores de fosa craneal media, X D.I. 2 (ciruga, radioterapia, Guillian-Barr), X Traumas, X DI nefrognica familiar (AR ligada a X, ADH aumentada, pero rin no responde), hereditaria (HAD) y Sd de Wolfram (DM, DI, atrofia ptica y sordera). Clnica: X Poliuria + Nicturia + polidipsia. Presentacin brusca.

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Diabetes Inspida (D.I.)


Diagnstico: X De sospecha: poliuria + osm plasmtica alta + osm. urinaria baja. X Prueba de la deshidratacin: no beber hasta osm plasmtica > 288 mOsm/Kg. Si la osm urinaria tras el test de deshidratacin es muy baja: D.I. X Test de ADH: Osm urinaria aumenta > 9%: DI central. Osm urinaria aumenta < 9%:
DI nefrognica: si orina diluida (osm urinaria< que srica) Potomana: si orina concentrada (osm orina > que srica)

Endocrinologa

Sd de secrecin inapropiada de ADH


Definicin: Trastornos que cursan con hiponatremia secundaria a una liberacin sostenida de ADH, que no obedece a estmulos fisiolgicos de osmolaridad plasmtica Etiopatogenia: X Carcinoma oat-cell de pulmn (causa ms frec), X Otros tumores, enfermedades del SNC, enfermedades pulmonares (TB, neumonas, etc), X Frmacos. Clnica: X Hiponatremia: debilidad, letargia, confusin, convulsiones. X NO EDEMAS. X Natriuresis > 20 con orina hipertnica y plasma diluido.

Tratamiento: X DI central total: DDAVP o vasopresina acuosa subcutnea. X DI central parcial: Aumentar sensibilidad a ADH con clofibrato, clorpropamida, carbamacepina. X DI nefrognica: Poca sal + diurticos (tiacidas), Amiloride o indometacina
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SIADH
Diagnstico: X Sospecha: Hiponatremia + orina hipertnica respecto a plasma. X Prueba de sobrecarga acuosa: No se logra orina hipotnica y se elimina solo el 40% de lo ingerido (en c.n. 80%). Tratamiento: X SIADH leve: Suprimir lquidos a < 1 l/da X SIADH grave (Na < 120 o confusin): Suero salino hipertnico + diurticos. X SIADH crnica por tumores: Demeclociclina (produce DI)

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Enfermedades del Tiroides

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Sd del Enfermo Eutiroideo


Por presencia de enfermedades graves o stress se produce alteracin de hormonas tiroideas SIN sintomas. Variantes: XCon T4 normal: T3 total baja + T4 normal XCon T4 baja: T3 y T4 bajas XCon T4 alta: T4 alta. Todo se normaliza al curar el enfermo.

Endocrinologa

Pauta de diagnstico ante enfermo tiroideo sospechoso


Alta Alta T4 libre Normal Baja Hipertiroidismo hipofisario o resistencia a TSH Hipotiroidismo incipiente Hipotiroidismo TRH

Normal

TSH

Aumentada

Tirotoxicosis

T4 libre

Normal

Tirotoxicosis incipiente

Baja

Baja

Hipotiroidismo hipofisario/hipotalm.

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Bocio simple
Etiopatogenia: X Endmico si afecta a > 10% de la poblacin (falta de yodo). Espordico el resto. X Causa desconocida en la mayora. Clnica: X Funcin tiroidea normal, pero sintomas por compresin: aumentan al elevar los brazos (pltora facial, sncope), ronquera. Diagnstico: X Tiroides aumentado de tamao + eutiroideo (TSH detectable con T3-T4 normales) Tratamiento: X L-T4 (no dar si TSH indetectable o no responde a TRH). X Ciruga si no responde o persisten sintomas obstructivos. X Profilaxis: sal yodada en zonas endmicas.

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Hipotiroidismo
Etiologa: X Ablacin quirrgica, dficit de iodo (causa ms frec); X Idioptico autoinmune (2 causa). X Temporal en tiroiditis.

Clnica: diferente segn edad: X Cretinismo: Ictericia fisiolgica prolongada, llanto ronco, estreimiento, somnolencia, lactancia dificil, Retraso del desarrollo y signos fsicos (talla corta, rasgos toscos, poco vello, hernia umbilical, retraso dientes), alteracin del desarrollo mental. Irreversible. X Infancia: Talla corta + retraso maduracin sexual + bajo rendimiento escolar.

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Hipotiroidismo
X Adulto: Insidioso. Fatiga, letargia, estreimiento, intolerancia al fro, contractura muscular, menorragia, aumento de peso, Vello y piel seca, apnea del sueo, edema periorbitario, macroglosia, piel aspera, pastosa y fra. Corazn dilatado con derrame pleural (asintomtico en 30%; sospechar causa hipofisaria si es normal), Ileo adinmico, Reflejos tendinosos profundos: alargada al fase de relajacin. Cuadros neurolgicos: encefalopatia de Hashimoto, con mioclonos, descenso de potencial en el EEG, y coma X Ancianos: Seudodemencia, que puede confundirse con Alzheimer, parkinson X Coma mixedematoso: Si no se trata un hipotiroidismo grave. Estupor con hipotermia hasta coma. Por fro, traumas, infecciones o depresores del SNC.

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Hipotiroidismo
Diagnstico: X TSH alta + T4 baja + T3 baja (esta ltima menos en hipotitoidismo 1) X Hipercolesterolemia en formas tiroideas (no en hipofisarias). Aumento de la concentracin srica de CPK, GOT y LDH. X Hipotiroidismo subclnico: TSH alta (con alta respuesta a TRH) + T4 y T3 normales (en Hashimoto o Graves tratados con ciruga). Tratamiento: X L.tiroxina. X La clnica puede no mejorar hasta 3-6 meses despus de ser la TSH normal. La supresin de la TSH sea cual sea el motivo, aumenta el riesgo de FA y disminuye la densidad osea X Coma mixedematoso: L-T4 en bolo intravenoso (500 mc), con tto posterior IV de entre 50 y 100 mc/dia. X En ancianos: Iniciar gradualmente por disfuncin cardaca. X En neonatal, infantil y juvenil: Dosis plenas cuanto antes y desde el inicio. X En hipotiroidismo hipofisario: 1 corticoides y 2 L-tiroxina.

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Enfermedad de Graves
Concepto: X Asociacin de hipertiroidismo con bocio difuso + oftalmopata + mixedema. Etiopatogenia: X 1 causa de hipertiroidismo. X Mujer, 30-40 aos. Predisposicin familiar. X Autoinmune: IgG estimuladoras de tiroides o TSI. Clnica: X Del hipertiroidismo: nerviosismo, adelgazamiento, taquicardia, disnea, palpitaciones, sudoracin, intolerancia al calor, diarrea, insomnio, temblor, debilidad de musculatura proximal, oligomenorrea. Piel caliente, hmeda, eritema palmar. Cabello fino y sedoso. Los sintomas neurolgicos predominan en jvenes y los cardacos (fibrilacin auricular, resistencia a dosis normales de digoxina) y miopticos en ancianos. Apertura ocular aumentada, incapacidad para fruncir el ceo con mirada hacia arriba (por hiperestimulacin simptica).

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Enfermedad de Graves-Basedow
X De la enfermedad de Graves: Bocio hiperfuncionante difuso. Soplo glandular si hipertirotoxicosis. Oftalmopata de Graves:
Componente espstico: en relacin con hipertiroidismo. No especfica. Componente mecnico o infiltrativo: Por infiltracin de los tejidos orbitarios el ojo es empujado hacia fuera (proptosis, quemosis, conjuntivitis, edema periorbitario).

Mixedema pretibial (5%):


Piel gruesa elevada, en piel de naranja, prurito, hiperpigmentada. Puede acompaarse de acropaquia. Es tpica la aparicin postraumtica.

Diagnstico: X Del hipertiroidismo: T3/T4 aumentadas + TSH disminuida que no responde a TRH X De Graves: Hipertiroidismo + TSI.

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Enfermedad de Graves
Tratamiento: 3 opciones vlidas: antitiroideos, iodo radiactivo o ciruga. X Antitiroideos (metimazol- V1/2 6 h- o propiltiouracilo- V1/2 90 min): nios, jvenes, ancianos, embarazadas. X Ablacin del tiroides: si fracaso o toxicidad de antitiroideos o bocio de gran tamao: < 50 aos o bocio muy voluminoso o ndulo fro: tiroidectoma bilateral subtotal. > 50 aos, contraindicacin de ciruga o ciruga tiroidea previa: iodo radiactivo. X En crisis tirotxica: 1: propanolol (efecto rpido) + 2: antitiroideos a grandes dosis + dexametasona 24-48 h + 3 yodo (una vez controlado). El propiltiouracilo es el tratamiento de eleccin a dosis elevadas de la tormenta tiroidea X Para dermopata y oftalmopata: corticoides a altas dosis.

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Bocio multinodular txico


Etiopatogenia: X Bocio simple de larga evolucin, en que uno o ms ndulos hasta ahora normales se hacen autonmicamente hiperfuncionantes. X Ancianos. Clnica: X Hipertiroidismo con bocio nodular ( a veces sin l), X Preponderancia de sintomas cardacos + caquexia y debilidad, por tratarse de ancianos. Diagnstico: X TSH basal indetectable con respuesta abolida a TRH. T3 y T4 pueden ser normales. TSI negativos X Ganmagrafa y ecografa tiroidea. Tratamiento: X Antitiroideos seguidos de yodo radiactivo.

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Variantes de tirotoxicosis
Tirotoxicosis facticia X Toma oral de hormonas tiroideas. X TSH nula + T3/T4 aumentadas + tiroglobulina muy reducida + tiroides que no capta.

Endocrinologa

Tiroiditis aguda y subaguda


Aguda: X Stafilococo. (pneumocistis en SIDA). X Fiebre + dolor tiroideo + eritema y calor de la piel que la recubre. X Antibiticos + drenaje si absceso.

Fase tirotxica de tiroiditis X Todo igual al anterior pero tiroglobulina normal.

Subaguda: granulomatosa, de clulas gigantes o de DeQuervain. X Etiologa: virus X Clnica:

Tejido tiroideo ectpico X Tirotoxicosis con captacin reducida. Puede ser por metstasis funcionantes diseminadas de carcinoma tiroideo o por un estruma ovrico.

Infeccin respiratoria alta seguida de gran astenia, malestar general y dolor tiroideo (sensibilidad enorme + nodularidad). Primero tirotoxicosis leve y al vaciarse la glndula hipotiroidismo. X Diagnstico: Clnica + VSG alta + tiroides que no capta.

Fenmeno de Jod-basedow: X Induccin de tirotoxicosis en paciente previamente eutiroideo, por exposicin a grandes cantidades de yodo. X Tiroides capta.

Hormonas tiroideas segn fase. X Tratamiento: Aspirina. Corticoides si grave. Propanolol en fases tirotxicas. NO Antitiroideos. www.ofeca.com www.ofeca.com

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Tiroiditis crnicas
Crnica linfocitaria: X Causa desconocida. Mujeres. X Tras crisis tirotxica leve se mantiene tirotoxicosis en fases o brotes (a veces postparto). X Glndula indolora. X Diagn: VSG normal + no captacin (RAIU) + T3 y T4 altas. Tiroglobulina normal. Eliminacin urinaria de yodo disminuida. Biopsia. X Tto: Propanolol y sedantes suaves.

Endocrinologa

Tiroiditis crnicas
Tiroiditis de Hashimoto: X Mujeres edad media. X Causa ms comn de bocio espordico en nios. X Autoinmune: Ac antitiroglobulina y Ac antiperoxidasa tiroidea (Anti-TPO o antimicrosomales). X Coexiste con otras enfermedades autoinmunes. X Bocio elstico. En 1 fase eutiroideo + captacin aumentada y En la 2 fase se reduce la reserva tiroidea (TSH alta y van bajando T4 y T3). X Diagn: por Ac + biopsia con aguja. X Tto: levotiroxina.

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Adenoma Tiroideo
A.P.: Son autnomos. 3 formas: X Papilar, X Folicular (el ms frec) X De clulas de Hurthle. Clnica: X Como ndulo tiroideo solitario asintomtico que crece lentamente. X 2 fases funcionales: 1: ndulo funionante o caliente sobre glndula normal. Para demostrar autonoma hacer gammagrafa de supresin. 2: ndulo caliente sobre glndula que no capta: la funcin del ndulo suprimi la TSH y atrofi el resto de la glndula. Diagnstico: X Biopsia con aguja fina. Tratamiento: X Ablacin quirrgica o con I.

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Carcinoma Tiroideo
C. Medular Origen Cel. parafoliculares C. Papilar Celulas foliculares 70% 20-30 y >50 aos. RT en infancia El de mejor pronstico. 5% 60-70 aos Procede de los otros 2 Muy mal pronstico: meses. C. Folicular C. anaplsico

Epidemiologa

10%. 60-70 aos. Familiar 20% (MEN)

15% > 60 aos

Clnica

Ganglio cervical

Muy poca.

Tumor de clulas de Hrthle: metstasis pulmn, osteolticas y SNC

Diagnstico

Calcificaciones densas; calcitonina como marcador

Va linftica. Cuerpos de psamoma

Va hematgena

Tincin (+) para queratina y vimentina

Tratamiento

Ciruga radical + linfadenectoma

Ciruga

Ciruga

Ciruga radical

Diagnstico: PAAF. Datos que indican malignidad X crecimiento reciente o rpido sin sintomas, X antecedente de radiacin de cabeza y cuello, X ndulo solitario, slido, consistencia dura no dolorosa, fijacin a estructuras vecinas, ganglios linfticos, varn www.ofeca.com www.ofeca.com

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Pauta diagnstica ante un ndulo tiroideo


PAAF: X Maligno (carcinoma o linfoma): ciruga X Probable neo folicular: Gammagrafa:
Caliente: evalular hipertiroidismo Fro: ciruga

Endocrinologa

Carcinoma tiroideo
Limitacin de la puncin aspiracin con aguja fina X No diferencia entre adenomas y carcinomas foliculares. X Por tanto ante la presencia de clulas foliculares es preciso la extirpacin del ndulo (hemitiroidectoma) y si se demuestra carcinoma completar la tioridectoma y continuar el tratamiento con I radiactivo y T4.

X Benigno: supresin con LT4. Reevaluar /6 meses con/sin nueva PAAF. Si PAAF(+) crecimiento: ciruga X No concluyente: repetir PAAF + supresin con seguimiento a 3 meses Se redujo: observar Sin cambios: PAAF y vuelta a empezar. Si (-): observar. Creci: ciruga.

Indicacin quirrgica ante un ndulo tiroideo solitario X Parlisis del nervio recurrente, X Antecedentes de radiacin X Sospecha de malignidad en la puncin aspiracin.

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Carcinoma tiroideo: tratamiento


Carcinoma papilar y folicular X Tratamiento preoperatorio en ciruga de tiroides o supresor de TSH: Inicialmente se da T4 especialmente importante en el cncer por que disminuye su diseminacin X Papilar: pronstico segn tamao del tumor (la afectacin ganglionar no se acompaa de mayor mortalidad): Si es menor de 1,5 cm lobectoma ipsilateral istmectoma (no propagacin hematgena) Si es mayor de 1,5 cm se hace tiroidectoma total seguida de yodo radiactivo y sustitucin con T 4. X Folicular: tiroidectoma ms completa e I 131 segn estadio. X Seguimiento de ambos con tiroglobulina y ganmagrafa tiroidea corporal total. Carcinoma anaplsico: QMT + RDT Carcinoma medular de tiroides X Tioridectoma + linfadenectoma. No responde al yodo radiactivo X La tiroglobulina sirve para controlar el tumor tras su escisin (si sube: recaida) , pero no para su diagnstico.

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Enfermedades de las glndulas suprarrenales

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Sd de Cushing
Etiologa: X Tratamiento corticoideo (causa ms frec), X Adenoma hipofisario (enf. de Cushing = tumor hipofisario secretor de ACTH), X Secrecin paraneoplsica (oat-cell, timo, pancreas, ovario), X Adenoma suprarrenal (25%). Clnica: X Hbito cushingoide (cara de luna llena, cuello de bfalo, obesidad en tronco), X Aumento de peso, fatiga, debilidad, X HTA, amenorrea, hirsutismo, estras rojo-vinosas, X Cambios de personalidad, X Equimosis, edemas, poliuria, polidipsia, X Hipertrofia de cltoris, osteoporosis, intolerancia a la glucosa. X Hiperpigmentacin cutnea solo en Cushing extrasuprarrenal.

Endocrinologa

Sd de Cushing

Ante clnica compatible demostrar: 1) que hay hipercortisolismo y que no se suprime con dexametasona en dosis nica: EXCLUYE CUSHING. CUSHING 2) que no suprime con dexametasona a dosis bajas: DIAGNSTICO DE CUSHING 3) Buscar causa.

Este esquema no es vlido en obesidad y depresin (medir cortisol en orina/24 horas) y alcoholismo ( 1 sem. sin beber y repetir esquema) www.ofeca.com www.ofeca.com

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Sd de Cushing
Buscar causa de Cushing: Pr de supresin con dexametasona a dosis altas (2 mg/6 h): X Suprime: Hiperplasia suprarrenal por secrecin hipofisaria de ACTH X No suprime: Hiperplasia suprarrenal por ACTH ectpica o Neo suprarrenal. ACTH plasmtica: X Disminuida: neo suprarrenal. TAC abdominal + 17CS en orina o sulfato de DHEA: > 4 cm o elevados: Carcinoma suprarrenal < 4 cm o normales/disminuidos: adenoma suprarrenal. X Elevada: Tumor productor de ACTH. RMN cvon gadolinio craneal: tumor hipofisario o ectpico.

Endocrinologa

Sd de Cushing
Tratamiento: X Hipofisario: Ciruga transesfenoidal. Si no descubre tumor: hipofisectoma para unos o suprarrenalectoma bilateral para otros (complicacin: sd de Nelson: tumor hipofisario). X Suprarrenal: Extirpacin quirrgica. X Si no posible ciruga o metastasis: Mitotano, ciclo con cisplatino o ketoconazol. Actitud ante una masa suprarrenal descubierta accidentamente en un TAC abdominal (incidentaloma): X Conocer si el tumor es funcionante mediante pruebas de deteccin selectiva: 90% no lo son, aunque rara vez son malignos. X Est indicada la ciruga en todas las masas funcionantes y en todas las mayores de 3 cm, sean o no funcionantes. X Si no est indicada la ciruga, se repetir la TC a los tres a seis meses. La aspiracin con aguja fina no se ha demostrado de utilidad para distinguir entre tumores benignos y malignos de las adrenales

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Aldosteronismo
Etiopatogenia: X Primario: adenoma suprarrenal productor de aldosterona (sd de Conn) o idioptico. X Secundario: por activacin del sistema renina-angiotensina: Fase acelerada de HTA, Trastornos edematosos (cirrosis, sd nefrtico), Embarazo, HTA vasculorrenal, Insuficiencia cardaca congestiva, sd de Bartter. Clnica: X HTA diastlica + hipopotasemia (debilidad muscular, fatiga, ondas U, arritmias cardacas) + cefalea + poliuria y polidipsia. X Si no se complica NO HAY edemas. X Signos ECG de hipertrofia ventricular izda desproporcionada en relacin con la HTA (lo que tambin sucede en retinopata y nefropata) y reversible tras tratamiento. Laboratorio: X Alcalosis metablica hipopotasmica con hipernatremia. X Incapacidad de concentrar la orina.

Endocrinologa

Aldosteronismo
Diagnstico: XSospecha: HTA e HipoK persistente sin edemas. El ndice aldosterona srica (ng/dl)/ARP (ng/ml) es muy til como prueba de screening. Un indice > 30 es muy sugestivo de secrecin autnoma de aldosterona. XCriterios diagnsticos: HTA diastlica sin edemas + Actividad de renina plasmtica baja que no aumenta con maniobras deplecin + Aldosterona alta que no se suprime con sobrecarga de Na.

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Aldosteronismo
En hipertenso que aparece hipopotasemia: suspender diurticos y administrar ClK 10 das. Repetir K: XNormopotasemia: respuesta normal XHipopotasemia: estado de exceso de mineralocorticoides. Medir renina plasmtica: Elevada: hiperaldosteronismo secundario Baja: exceso 1 de mineralocorticoides. Medir aldosterona:
Baja: buscar otros mineralocorticoides no aldosternicos Normal o alta : medir aldosterona tras sobrecarga de Na: Baja: no hiperaldosteronismo 1 Normal o alta: hiperaldosteronismo 1: TC, RM suprarrenal y test de dexametasona para diferenciar: adenoma, hiperplasia idioptica o GRA: aldosteronismo remediable con glucocorticoides.

Endocrinologa

Aldosteronismo

Tratamiento: X Adenoma: Ciruga. X Hiperplasia nodular bilateral: Restriccin de Na + espironolactona X GRA: Corticoides o antimineralocorticoides (espironolactona, triamterene, amiloride)

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Sd hiperandrognicos de origen suprarrenal


Etiologa: X Hiperplasia suprarrenal congnita: trastorno suprarrenal ms frec en la infancia. X Carcinoma suprarrenal virilizante. Segn edad de presentacin: X En el nacimiento: seudohermafroditismo femenino (genitales externos ambiguos) X Posnatal: virilizacin en nias y precocidad isosexual en nios. Se detiene el crecimiento, continuando el desarrollo del tronco. X Despus de adolescencia: hirsutismo + oligomenorrea con poca virilizacin. Segn defecto enzimtico: X C21: (95%): virilizacin + hipoaldosteronismo X C11: variante hipertensiva. X C17alfa: hipogonadismo + hipopotasemia + HTA. Pseudohermafroditismo masculino. X 3-HSD: virilizacin incompleta o feminizacin de genitales masculinos. Virilizacin en la mujer.

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Sd hiperandrognicos de origen suprarrenal


Diagnstico: X Por clnica + niveles de 17-cestosteroides o 11-cosrticosteroides y sulfato-DHEA en postnatal. X Niveles altos de 17-OH-progesterona en lquido amnitico para diagnstico prenatal. X Para carcinoma: 17-CS y sulfato de DHEA elevados que no se suprimen con dexametasona. TAC: tamao > 6 cm.

Tratamiento: X Corticoides en dosis nica nocturna para hiperplasia suprarrenal congnita. X Para cncer: ciruga.

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Insuficiencia corticosuprarrenal

Endocrinologa

Enfermedad de Addison o hipocortisolismo primario.


Etiologa: X Destruccin de la corteza suprarrenal. X Sintomtica si falta ms del 90%.

Enfermedad de Addison o hipocortisolismo primario Insuficiencia suprarrenal secundaria Insuficiencia suprarrenal aguda Hipoaldosteronismo

X Autoinmune y TB causas ms frecuentes segn incidencia por pases de la TB. X Tambin como parte de sd poliglandular. X Infarto y hemorragia en tto. anticoagulante y sd antifosfolpido.

Clnica: X Insidioso: cansancio, debilidad, anorexia, nauseas, vmitos, dolor abdominal mal definido, prdida de peso, X Pigmentacin cutnea, hipotensin con acentuacin postural, hipoglucemia, cambios en la personalidad.

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Enfermedad de Addison
Laboratorio: X Acidosis metablica hiperpotasmica, X hipocortisolismo, X aldosterona baja, X hipercalcemia. Diagnstico: X Prueba de estimulacin con ACTH. Tratamiento: X Sustitucin hormonal para todos. X Cortisona a dosis medias + fludrocortisona + sodio. X Aumentar la cortisona a 75-150 mg/da en enfermedades intercurrentes y de sal y fludrocortisona si suda mucho.

Endocrinologa

Insuficiencia suprarrenal secundaria


Etiologa: X Dficit hipofisario de ACTH por administracin exgena de corticoides (lo ms frec) o por panhipopituitarismo. Clnica: X Igual que Addison pero sin hiperpigmentacin y asociando sntomas de sd de Cushing. Diagnstico: X Cortisol + ACTH disminuidas. X Secrecin de aldosterona normal. X Prueba rpida de ACTH. Tratamiento: X Sustitucin nicamente corticoidea como en Addison.

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Insuficiencia corticosuprarrenal aguda


Etiologa: X Por sepsis o ciruga en el seno de una insuficiencia suprarrenal X Destruccin hemorrgica en sepsis meningococmica o por pseudomonas. X Supresin brusca de esteroides en pacientes con tratamiento crnico (causa ms frec). Clnica: X Sntomas previos agravados con/sin fiebre + letargia hasta shock. X Si mantienen tratamiento corticoideo no se presentar el shock. Tratamiento: X URGENCIA. X Buscar causa + glucosa al 5% en suero salino + embolada IV de cortisol seguida de venoclisis.

Endocrinologa

Hipoaldosteronismo
Etiologa: X Hiporreninismo (lo ms frec), X congnito, X ciruga previa, X heparina prolongada. Clnica: X Incapacidad para aumentar la secrecin de aldosterona en restriccin salina: Hipotensin + Hiperpotasemia.

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Hipoaldosteronismo
Diagnstico: X Descartar seudohiperpotasemia: medir K en plasma. X Demostrar respuesta normal del cortisol a la ACTH X Medir niveles estimulados de renina y aldosterona: Renina y aldosterona bajas:
Hipoaldosteronismo hiporreninmico

Endocrinologa

Feocromocitoma
Concepto: X Tumor que deriva de mdula suprarrenal o cels. cromafines de ganglios simpticos (extrasuprarrenal: abdominal lo ms frec). X Producen, almacenan y secretan catecolaminas (NA y A en los suprarrenales y slo NA en los extrasuprarrenales; a veces en MEN solo A; en maligno dopamina y ac. homovanlico). A.P.: X 10% son malignos, bilaterales, extraganglionares o familiares (MEN 2a y 2b, Neurofibromatosis y Hippel-Lindau: todos ellos bilaterales). Clnica: X Adultos jvenes. X HTA (mantenida con paroxismos o en crisis). X En las crisis se asocia: cefalea, sudoracin profusa, palpitaciones, angustia, HTA y taquicardia. X Puede acompaarse de dolor torcico, palidez o sofoco, nauseas y vmitos. X Crisis que se desencadenan por actividades que desplazan el contenido abdominal. X Intolerancia a hidratos de carbono.

Renina alta y aldosterona baja:


Defecto en sntesis de aldosterona o suprarrenal que no responde a angiotensina II.

Renina y aldosterona altas:


Pseudohipoaldosteronismo: falta de respuesta renal a aldosterona.

Tratamiento: X Fludrocortisona. X En presencia de insuficiencia cardaca, insuf. renal o HTA se dar furosemida + reduccin de sal o furosemida + fludrocortisona.

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Endocrinologa

Feocromocitoma
Diagnstico: X Aumento de acido vanilmandlico, metanefrinas y catecolaminas en orina de 24 horas. X Se confirma por la falta de supresin con clonidina. X Para localizar el tumor: TAC o RMN suprarrenal, TAC torcica, aortografa abdominal y muestras venosas de cava. X NO hacer PAAF Tratamiento: X Se trata de producir un alfa y beta-bloqueo antes de la ciruga: Fenoxibenzamina 10 das antes de ciruga. Si mientras aparecen paroxismos se da fentolamina. Al alcanzar alfa-bloqueo: propanolol (para beta-bloqueo). X Ciruga. X Fenoxibenzamina + metirosina si es irresecable.

Endocrinologa

MEN
MEN I Herencia AD. Oncogn Cr 11 MEN IIa Protooncogen RET en Cr 10 MEN IIb Protooncogen RET en Cr 10 Ca. medular tiroides > 1ao de edad Feocromocitoma Neuromas mucosos, sd marfanoide En < 1 ao: ca. tiroides Feocromocitoma Neuromas mucosos. Si hipercalcemia = metstasis

A.P.

Hiperplasia, adenoma hasta carcinoma de paratiroides, islotes pancreticos e hipfisis

Ca. medular tiroides Feocromocitoma (adrenalina) HiperPTH primario

Clnica

Hiperparatiroidismo Hipergastrinemia Prolactinoma, acromegalia, Cushing

Ca. medular tiroides Feocromocitoma Hiperparatiroidismo

Diagnstico

Gastrinemia. insulinemia, Calcemia, PTH

Buscar mutaciones en protooncogen RET Catecolaminas/ao Calcio-PTH/2-3 aos

Buscar mutaciones en protooncogen RET. Catecolaminas/ao

Tratamiento

HiperPTH: si complicaciones ciruga subtotal Islotes: ciruga Gastrinoma multicntrico: mdico

Tiroidectoma total Suprarrenalectoma Paratiroidectoma subtotal

Tiroidectoma total Suprarrenalectoma Paratiroidectoma

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Endocrinologa

Sndromes Poliglandulares
Disfuncin inmune que afecta a dos o ms glndulas endocrinas, junto con afectacin inmune de otros rganos o tejidos. Existen varios tipos: X Tipo I: Comienzo en la infancia. Se diagnostica por la presencia de dos de los siguientes: candidiasis mucocutnea, hipoparatiroidismo e insuficiencia adrenal. X Tipo II (Schmidt): Comienzo en edad adulta. Insuficiencia adrenal + tiroiditis + DM tipo 1. X Tipo III: DM tipo 1 + enfermedad tiroidea autoinmune o insuficiencia adrenal

Endocrinologa

Malnutricin
Concepto: X Alteraciones extremas del peso corporal, tanto por exceso como por defecto. Entendidas por defecto, es la disminucin de depsitos corporales de protenas y energa con un dficit de micronutrientes. Pacientes en riesgo de malnutricin: si cumplen uno o ms de: X Prdida >10% de su peso normal no intencionada en 3 meses. X Peso corporal < 90% del ideal para su talla X IMC (peso Kg/talla m2) < 18.5 Gravedad de la malnutricin: X En riesgo: peso < 90% del ideal X Malnutricin: peso < 85% X Malnutricin grave: peso < 70% X Incompatible con supervivencia: peso < 60% Tipos fundamentales: X Marasmo: inanicin generalizada con prdida de las protenas y las grasas. X Kwashiorkor: malnutricin proteica selectiva, con edema y esteatosis heptica. X Malnutricin proteico calrica: la ms comn en paises desarrollados, asociada a enfermedades agudas y crnicas, con agotamiento de los depsitos de grasa corporal, consuncin muscular, sntomas de dficits de micronutrientes, lceras de decbito e infecciones.

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Valoracin clnica del paciente malnutrido


Anamnesis X Datos que indiquen disminucin de la ingesta: pobreza, anorexia, alcoholismo, etc X Enfermedades digestivas: disfagia o vmitos, diarrea crnica, dolor abdominal recidivante X Enfermedades mdicas que causan MPC por stress: insuficiencia renal, pancreatitis crnica, hepatopatas, EPOC, cncer diseminado, SIDA, TB.

Endocrinologa

Valoracin clnica del paciente malnutrido


Laboratorio: X Albmina srica: muy sensible pero inespecfica de MPC. Los niveles normales en pacientes bien hidratados son incompatibles con MPC. Disminuida en: aumento del Volumen extracelular, situaciones de stress orgnico (sepsis, traumatismos, ciruga), cirrosis, SIDA y cncer X Prealbmina, transferrina y protena transportadora de retinol: vida media corta, por lo que son las ms adecuadas como marcador rpido de renutricin correcta. X Niveles de vitaminas y minerales: en MPC estn bajas vit A, zinc y magnesio. Si hay malabsorcin de grasas

Exploracin fsica: X Medicin de peso y talla X Medidas antropomtricas: pliegue cutneo del triceps, circunferencia muscular en mitad del brazo X Manifestaciones fsicas especficas de malnutricin: pliegue cutneo, depresin de mc. Temporales y poca masa muscular en brazos y muslos, alopecia, edema perifrico y dems signos de dficit de micronutrientes.

habr dficit de vit. ADE, y si hay malabsorcin intestinal habr tambin prdida de Fe y ac. Flico. En alcoholismo dficit de B12 y tiamina. Mtodos especiales para valorar la nutricin: X Anlisis de impedancia bioelctrica: mide la grasa corporal, la masa sin grasa y el agua corporal. X Clculo del gasto energtico total: el basal (25Kcal/Kg de peso)+ digestin (10%)+ actividad fsica. X Eliminacin de creatinina en orina de 24 h: coeficiente de creatinina (cantidad que se elimina por Kg de peso: 23 en hombre, 18 en mujer) e ndice creatinina - talla. til sobre todo porque no se altera por ascitis: para hepatopatas crnicas. X Eliminacin urinaria y balance nitrogenado.

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Obesidad
Concepto X Estado de exceso de masa de tejido adiposo. No es equivalente a aumento de peso corporal (que puede existir en personas muy musculosas). Clasificacin: - 2 6 Kg/m2 X IMC = peso/talla2. Normal: 19 X Sobrepeso: 25 - 3 0 X Obesidad: > 30 Consecuencias de la obesidad: X Resistencia a la insulina y Diabetes mellitus 2 X Trastornos de la reproduccin, en el varn y la mujer X Hipertensin arterial X Hiperlipidemia y sus consecuencias cardiovasculares: cardiopata isqumica, enf. Cerebrovascular e insuficiencia cardiaca congestiva X Hiperandrogenismo en la mujer. X Enfermedad pulmonar, apneas del sueo, hipoventilacin X Calculos biliares X Cncer: varn: colon, recto, prstata; mujer: biliar, mama, endometrio, cuello uterino, ovario X Enfermedades seas, articulares y cutneas: artrosis, gota, acantosis nigricans. www.ofeca.com

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