Curs 15 Pediatrie

Tetralogia Fallot
-embriologic->hipodezvoltare a infundibulului sau conusului pulmonar -50-75% dintre MCC cianogene -10% dintre toate MCC -morfopatologie: -comunicare interventriculară membranoasă -stenoză pulmonară infundibulară (+/- stenoză valvulară pulmonară,stenoza trunchiului AP,stenoza ramurilor AP) -dextropoziţia Ao -HVD + arc aortic la dreapta (25% din cazuri) + anomalii de traiect ale a.coronare (40% din cazuri) -hemodinamic: 1. Fallot cianotic -stenoză pulmonară->↑ presiunii VD->sângele trece în VS->şunt D-S->cianoză -dextropoziţia Ao->Ao primeşte sânge din VS şi VD->cianoză 2. Fallot acianotic,”roz” -stenoză pulmonară largă -dextropoziţie aortică uşoară -comunicare interventriculară largă ->presiunea în VD = VS sau presiunea în VS > VD -toleranţă mai bună a malformaţiei -clinic: -cianoză absentă cât timp canalul arterial rămâne permeabil->cianoza apare la un interval după naştere -dispnee quasipermanentă datorită hipoperfuziei pulmonare şi se intensifică la efort -stări de rău hipoxic (crize de hipoxie)->cianoză prin spasm asociat pe stenoza căii de ejecţie -dispnee paroxistică->câteva minute -accentuarea cianozei -plâns,agitaţie -obnubilare pasageră +/- hipotonie musculară -atacuri sincopale +/- convulsii (după efort,emoţii) -hipocratism digital -hipotrofie->nanism cardiac -copil mai mare->poziţie de squatting: -↓ returul venos sistemic -↑ rezistenţa arterială sistemică -produce reducerea şuntului D-S şi ameliorarea dispneei -examenul obiectiv al cordului: 1. inspecţie->bombarea hemitoracelui prin HVD 2. auscultaţie -suflu sistolic de ejecţie,grad > 3,pe marginea stângă a sternului,în spaţiile III-IV i.c. stângi +/- freamăt (50% din cazuri) -iradiere->vasele mari de la baza gâtului;posterior->interscapulovertebral stâng -zgomotul II diminuat la AP (prin componenta pulmonară) în stenoza valvei pulmonare -ECG->HVD +/- HAD (P pulmonar) -Rx: -clasic->”coeur en sabot”->arc mijlociu stâng concav -vârful inimii ridicat pe diafragm prin VD hipertrofic -circulaţie pulmonară ↓ -persistenţa canalului arterial->hipervascularizaţie pulmonară ce nu exclude Fallot +/- dezvoltarea unei circulaţii colaterale

-echografie: -echo M->discontinuitatea septului interventricular -dextropoziţia Ao -stenoză pulmonară,HVD -echo 2D + Doppler->diagnostic lezional şi funcţional -cateterism + angiografie: -anomalii morfologice -presiuni endocavitare -evaluarea şunturilor şi a direcţiei lor -traiectul coronarelor -complicaţii->comune MCC cianogene: 1. tromboze cerebrale->policitemie,deshidratare 2. abces cerebral -febră,vărsături,cefalee,tulburări de caracter -convulsii,tulburări motorii şi senzitivo-senzoriale -FO->edem papilar -EEG->semne de focar -CT->abces cerebral 3. endocardită bacteriană subacută -evoluţie spontană: -dacă apare circulaţia colaterală->supravieţuire 20-30 ani -deces prin infecţii pulmonare severe,ICC,complicaţii -tratament: 1. medical i. tratamentul ICC ii. tratamentul crizelor de hipoxie-cianoză -β-blocante->propranolol i.v. 0.1 mg/kg/doză apoi 1-3 mg/kg/zi p.o. -alcalinizare->bicarbonat de Na 1 mEq/kg i.v. -fenobarbital (5 mg/kgc) sau diazepam (0.5 mg/kgc) -oxigen iii. profilaxie şi tratament -endocardită bacteriană->asanarea focarelor de infecţie stomatologice şi ORL cu atb. -tromboze: -evitarea deshidratării -corecţia deshidratării -antiagregante plachetare->aspirină 10 mg/kg/zi -abces cerebral: -evitarea trombozelor -antibioterapie 2. chirurgical -paleativ->îmbunătăţirea circulaţiei pulmonare->anastomoza unei artere sistemice cu o ramură a AP -radical

Atrezia de tricuspidă
-MCC cianogenă -prognostic spontan grav -anomalie anatomică->absenţa sau imperforaţia tricuspidei -frecvenţă->1.5-5% din totalitatea MCC -locul 3 din totalitatea MCC cianogene -morfopatologic: -dilatarea AD -AS->volum variabil,tendinţă la dilatare -comunicare interatrială (CIA) constantă -VD->hipoplazic cu cavitate reală sau virtuală -dacă există->comunică obligatoriu cu VS printr-o comunicare interventriculară (CIV)

-AP,Ao->poziţie normală sau transpuse -AP->normală,stenozată sau hipopazică până la atrezie -forme anatomice:  tip I->cu vasele mari în poziţie normală (70-75%) o cu atrezie pulmonară,fără CIV (10%) o cu stenoză pulmonară + CIV (50%) o fără stenoză pulmonară,cu CIV (10%)  tip II->cu transpoziţia vaselor mari (25-30%) o cu atrezie a AP (5%) o cu stenoza AP (10%) o fără stenoza AP (15%) -hemodinamica atreziei de tricuspidă tip Ib: CIA CIV AD--------->AS--------->VS---------->VD--------->AP -tablou clinic->depinde de mărimea fluxului sanguin pulmonar: 1. forme cianogene -cianoză din primele zile sau luni de viaţă -dispnee,hepatomegalie de stază -sincope anoxice->crize de hipoxie-cianoză -hipocratism digital -retard staturo-ponderal -nu există semne de insuficienţă cardiacă stângă 2. forme necianogene -cianoză absentă sau foarte discretă -semne de insuficienţă cardiacă stângă -stetacustic: -suflu sistolic la AP,variabil ca intensitate -zgomot II la AP absent -ECG: -HAD -axa QRS la stânga + cianoză->semn patognomonic -Rx: -indice cardio-toracic normal sau uşor ↑ -arc stâng mediu concav (incidenţă antero-posterioară) -circulaţie pulmonară normală sau diminuată -echografie,cateterism -prognostic spontan->40% din cazuri deces în primul an prin: -ICC -stare de rău hipoxic -abces cerebral -endocardită bacteriană -aritmii paroxistice -tratament: 1. tratamentul ICC 2. tratamentul crizelor de hipoxie-cianoză 3. tratamentul malformaţiei propriu-zise -PGE1 la nou-născut->menţinerea canalului arterial deschis şi ameliorarea perfuziei pulmonare -atrioseptostomie -şunturi sistemico-pulmonare->Taussig-Blalock,Potts,Glenn -operaţia Fontan->închiderea CIA,AD ataşat la AP -modificată->dacă VD are dimensiuni adecvate->conduct valvular AD-VD -risc postoperator de deces->10% -indicată după 3-4 ani şi greutate > 15 kg

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful