You are on page 1of 14

RADIOTERAPI PADA SOFT TISSUE SARCOMA 1.

PENDAHULUAN Istilah jaringan lunak menuju pada jaringan penyangga ekstraskeletal selain tulang yang terdiri dari 50 % berat badan manusia. Termasuk didalamnya adalah otot, tendon, lemak, fascia, dan sinovium, serta tak ketiinggalan system saraf tepi.1 Setiap tumor ganas yang terjadi pada jaringan lunak disebut sebagai sarkoma jaringan lunak. Sarkoma jaringan lunak tergolong keganasan yang relative jarang ditemukan. Di Amerika, angka kejadian 7800 kasus baru per tahun dan hampir 50% meninggal akibat penyakit tersebut.2 Dari semua jenis kanker yang ada, insiden kanker ini 2 dari 100.000,mendekati angka 1%.3,4,5. Sarkoma jaringan lunak dapat timbul di semua usia, tetapi sering ditemukan pada kelompok usia 30-35 tahun. Statistik RS Kanker Univ. Sun Yat Sen, selama 10 tahun terakhir menunjukkan kasus berusia 35 tahun ke atas menempati sekitar 63,3%, pria dibanding wanita 2-3 : 1.6 Sarkoma jaringan lunak dapat terjadi di semua bagian tubuh, presileksi tersering ada di akstremitas (59%), torso (19%), retroperitoneum (13%), kepala dan leher (9%) 3,6,7

Figure 30-2 Site-specific histopathologic subtype distribution of 3336 patients with soft tissue sarcoma treated at Memorial Sloan-Kettering Cancer Center from July 1, 1982, through June 30, 2002. MFH, malignant fibrous histiocytoma; MPNT, malignant peripheral nerve tumor.5
1

Liposarkoma). sarkoma sel pleomorfik. selain dapat dibagi menurut jenis jaringan asalnya. MPNT.Jenis sarkoma jaringan lunak sangat banyak. memilki tendensi untuk Pasien mengalami dengan keganasan limfoedema pada kronik fibromatosa dapat atau neurofibromatosa. 2002. menjadi limfangiosarkoma (Sindroma Stewart-Treves) 3. through June 30. 1982. and retroperitoneal tumors. visceral.5 Sarkoma jaringan lunak merupakan salah satu manifestasi yang terjadi pada Sindroma Li-Fraumeni. Untuk sarkoma jaringan lunak berdiferensiasi sangat buruk.3. PATOLOGI Sarkoma jaringan lunak terjadi dimana terdapat jaringan mesenkim. malignant fibrous histiocytoma. mis.4 2. These data include extremity. malignant peripheral nerve tumor. untuk menunjukkan sifatnya (mis. Pada pasien dengan penyakit von Recklinghausen.4 Klasifikasi histopatologi sarkoma jaringan lunak 2 . tidak dapat dibedakan jaringan lunaik asalnya maka diberi nama menurut morfologi selnya. MFH. trunk. Sarkoma sel bulat.6 Figure 30-1 Histopathologic subtype distribution of 5069 patients with soft tissue sarcoma treated at Memorial Sloan-Kettering Cancer Center from July 1. dengan ditambah dengan akhiran “ -sarkoma”.

mukoid. sarkoma jaringan lunak memiliki manifestasi yang sama dan hanya dibedakan dari :2. Jaringan sekitar tumor.7 • • • • Lokasi anatomis (kedalamannya) Ukuran Grade histopatologi Metastase Sarkoma jaringan lunak biasanya berkonsistensi lembut. perdarahan.5.6. secara visual pada irisan melintang dapat tempak seperti daging ikan berwarna putih kelabu. kenyal. karena neovaskularisasi tampak perubahan granulomatosa mesenkimal sehingga membentuk “kapsul semu”. sarkoma jaringan lunak memiliki banyak variasi subtipe histologik. padat.Walaupun.3. Sarkoma jaringan lunak berdiferensiasi buruk sering 3 . karena tumor tumbuh terlalu cepatdan berkonsitensi rapuh di tengah. sering timbul nekrosis. lebih dari 50 subtipe.

Predileksi tersering ada di ekstremitas • Liposarkoma Tumor pada orang dewasa dengan insiden puncak antara usia 50-65 tahun. sarkoma epithelial. 4 bawah. myxoid dan liposarkoma sel bulat (lipoblastik) merupakan sarkoma tingkat rendah hingga menengah.3. sinoviosarkoma6. retroperitoneum. terlihat massa tanpa nyeri.7 Gambaran patologik subtipe sarkoma jaringan lunak:8 • Malignant fibrous histiocytoma (MFH) Merupakan tumor dewasa tua dengan insiden puncak di dekade 70an. angiosarkoma. Liposarkoma berdiferensiasi baik. tak bermetastasis. Dapat terjadi di lokasi manapun di tubuh. Biasanya sarkoma pada ekstremitas menyebar ke paru-paru sedangkan sarkoma retroperitoneal ke hati. diikuti dengan ektremitas atas. . • Leimiosarkoma dapat muncul dimana saja.kali dapat menembus kapsul semu. Liposarkoma fibroblastic dan pleomorfik merupakan lesi tingkat tiinggi. hanya dalam stadium yang lanjut sarkoma dapat menembus fascia memasuki kompartemen otot didekatnya. menginvasi jaringan normal di sekitarnya membentuk “nodul satelit”. clear cell carcinoma. tetapi yang paling sering terjadi di retroperitoneum. Liposarkoma sklerosing merupakan lesi tingkat rendah. histiositoma fibrosa maligna. Dapat juga terjadi di struktur vascular yang besar sehingga menyumbat aliran darah. tempat yang sering adalah arteri pulmonalis (manifestasi klinis menyerupai emboli pulmonal). Awalnya. Sarkoma jaringan lunak juga dapat menelusuri jaringan interstisial untuk menginfiltrasi tempat yang jauh. tetapi lebih dari setengah berlokasi di uterus. dan retroperitoneum. 6 Pola metastasis sarkoma jaringan lunak dominan melalui hematogen. Fascia merupakan hambatan alamiah yang kuat. Metastasis limfogen walaupun jarang terjadi tapi sering ditemukan pada sarkoma jaringan lunak dengan gradasi histologik tinggi seperti rabdomiosarkoma. atau region intraabdominal. Sarkoma jaringan lunak tumbuh invasif.

Pada pasien dengan stadium yang tinggi dengan ukuran tumor > 5 cm perlu dilakukan pemeriksaan CT-scan untuk melihat metastasis. Survival rate 5 tahun mencapai 10%. meyerang dewasa muda. diagnosis sarkoma jaringan lunak termasuk ganas atau tidak dengan menentukan grade-nya. Rabdomiosarkoma embrional muncul di kepala dan leher. 3. Tipe botryoid memiliki penampilan sperti massa polipoid dengan predileksi di daerah genital dan traktus urinarius. diantaranya untuk mengetahui perluasan local dari tumor. alveolar. Imaging Gambaran radiologic dipergunakan untuk beberapa tujuan. Tipe alveolar bersifat agresif. untuk membantu biopsi. Menyerang bayi dan anak-anak. Tumor ini . DIAGNOSIS Untuk lebih meyakinkan diagnosa selain dari anamnesis dan pemeriksaan fisik diperlukan evaluasi yang lainnya seperti pemeriksaan radiologi untuk menentukan ukuran dan pennyebarannya. dan botryoid. • Rabdomiosarkoma adalah tumor ganas otot lurik. sedangkan pemeriksaan patologi untuk menentukan subtipe dan tingkat dari sarkoma tersebut. untuk memonitoring perubahan tumor setelah dilakukan terapi (radioterapi maupun kemoterapi pre operatif). Angka survival 5 tahun mencapai 25%. Rabdomiosarkoma pleomorfik biasanya terjadi di ekstremitas. Terjadi pada anak dengan usia rata-rata 7 tahun. lesi disertai rasa nyeri. pada usia 30 tahun. pleomorfik. Untuk massa 5 . Tak seperti yang lainnya. embrional. dilakukan juga foto toraks untuk menilai sudah atau belum terjadinya metastasis ke paru-paru. Angka kesembuhannya tinggi dengan terapi kombinasi. terutama di daerah orbita. insiden puncak usia 4 tahun. serta untuk deteksi rekurensi post reseksi.• Sinoviosarkoma sering terjadi di sendi lutut. Dibagi menjadi. Bersifat anaplastic.7 Selain dilakukan imaging pada tumor. yang paling sensitive terhadap kemoterapi.

lebih dari 5 cm.8 Fig.3.yang ada di daerah ekstremitas.8 1. Dapat pula dilakukan pemeriksaan dengan menggunakan USG. akurat. dan prosedur diagnostic yang ekonomis untuk mendiagnosa sarkoma.1 Chest Computed Tomograph scan from a young male patient with widespread lung metastases Biopsi Pada dewasa.1. Core needle biopsy 6 .3. dan sudah bertahan lebih dari 4-6 minggu. itu sering merupakan suatu pertanda dari tumor yang ganas. Fine needle aspiration Dapat digunakan untuk mendiagnosis suatu keganasan namun FNA saja tak dapat menentukan klasifikasi dan grading dari sarkoma.1. MRI lebih baik digunakan sebagai pilihan karena dapat membedakan dengan jelas antara tumor. Core needle biopsy Bersifat lebih aman. biopsi sebaiknya dilakukan pada massa jaringan yang simtomatik atau semakin lama semakin membesar.7 2.5 Sejak grading didasarkan oleh keadaan selular. CT-scan lebih baik digunakan untuk retroperitoneal dan abdominal sarkoma.5Prosedur ini dapat digunakan sebagai dokumentasi rekurensi. jika ditemukan tumor inhomogen dengan tepi tak tegas. otot. dan pembuluh darah yang berdekatan. FNAB tak memiliki fungsi yang bermakna untuk mendiagnosis sarkoma. sifat invasive dari tumor.

Perdarahan dari vagina tanpa disertai rasa nyeri ditemukan pada leimiosarkoma uteri.9 Ukuran massa tersebut tergantung pada lokasi tumor.secara akurat tepat di titik lokasi tumor berada. Jika tumornya kecil < 3 cm superfisial. Tumor yang lebih kecil terdapat pada ekstremitas bawah namun pada ekstremitas atas dan retroperitoneum dapat tumbuh sangat besar.2.7.7.7. lobular.8 Sarkoma viseral.8 Sarkoma pada retroperitoneal mencapai 15% dari semua sarkoma.8 Untuk tumor yang letaknya lebih dalam khususnya yang ada dalam rongga badan. ini merupakan suatu indikasi untuk dilakukannya tindakan insisional. Sebagai contoh. dilakukan biopsi insisional.7 3. 1.3 Insisi dilakukan di tengah-tengah massa. Adanya massa pada abdomen ditemukan pada hampir semua kasus (80%) dan merasakan rasa nyeri perut. dengan keluhan awal mual dan muntah pada kurang dari 40% kasus. untuk stadium 7 . Sedangkan untuk tumor yang besar dan dalam berkaitan dengan struktur vital. Gejala dan tanda berhubungan dengan asal dari jaringan. Disfagia dan nyeri dada sering menandakan gejala dari sarkoma esophagus. jarang menimbulkan penurunan berat badan. atau nodular. sebanyak 15% dari semua kasus sarkoma jaringan lunak. Penggunaan satu titik ini berfungsi untuk mencegah pengambilan sampel nondiagnostik (jaringan yang nekrotik/kistik). MANIFESTASI KLINIS Lebih dari separuh pasien datang pertama kali karena keluhan adannya massa atau pembesaran tanpa rasa nyeri. Tumor ireguler.3 4. jangan sampai sel tumor ke jaringan sekitarnya. dilakukan biopsi eksisional.1.8. terjadi pada lebih dari 30% kasus. Manifestasi neurologic berupa parestesia. Nyeri terasa tak spesifik. sering sulit di deteksi. kemudian hemostasis dijaga. Biopsi insisional Saat jaringan tidak bisa dilakukan prosedur FNAB ataupun core needle biopsi. Perdarahan rectum dan tenesmus ditemukan pada sarkoma rectum. sarkoma gaster sering timbul dengan keluhan dyspepsia atau perdarahan saluran cerna.1.

1 5. dan saraf. warna. Pertumbuhan yang progresif menandakan keganasan. atau disertai infeksi maka timbul rasa nyeri. mobile atau tidak. pembuluh darah. belum ada fiksasi dengan jaringan sekitar ataupun keterlibatan kulit. tulang.2 Dari pemeriksaan yang harus dilakukan. konsistensi. ukuran. Timbulnya nyeri pada sarkoma sering menandakan prognosis buruk.7 Sarkoma jaringan lunak umumnya tidak menimbulkan rasa nyeri tapi ketika tumor mengenai jaringan saraf sekitar. obstruksi usus. keterlibatan lesi kulit.1. nyeri atau tidaknya. Nyeri yang samar-samar menunjukkan tumor mengalami nekrosis yang meluas atau kompresi saraf sensorik somatic. pembesaran kelenjar getah bening sekitar.dini tumor masih bersifat mobile. tulang. otot. tulang. informasi yang didapatkan mengenai lokasi. KLASIFIKASI STADIUM SARKOMA JARINGAN LUNAK 8 . batasnya. bendungan pembuluh darah. otot. dan saraf. Tumor pada retroperitoneum juga dapat menimbulkan perdarahan gastrointestinal. fiksasi pada jaringan sekitar. atau gangguan neurovascular.

2 Staging system of soft tissue sarcoma5 Tingkat histologic dari sarkoma merupakan indikator prognosis yang baik untuk perkembangan kekambuhan dari sarkoma. diferensiasi.grade sarcoma Good differentiation Hypocellular Increased stroma Hypovascular Minimal necrosis < 5 mitoses per-high power field Histologic grading8 6.Fig. dan banyaknya mitosis. nekrosis. PENATALAKSANAAN High-grade sarcoma Poor differentiation Hypercellular Minimal stroma Hypervascular Much necrosis > 5 mitoses per-high power field 9 . pleomorfisme.7.8 Low. Gambaran patologik ditentukan oleh selularitas.

tingkat tinggi. PEMBEDAHAN Tipe reseksi bedah ditentukan oleh lokasi tumor. tujuan dapat dicapai dengan membuang atau mengangkat seluruh bagian dari origo hingga insersio. kondisi pasien. 3% dari sarkoma jaringan lunak pada ekstremitas terjadi pada bagian yang dalam dan hanya setengahnya yang bias diterapi dengan reseksi bagian tersebut atau miektomi primer. dan keterlibatan struktur sekitar.7 Untuk sarkoma pada ekstremitas. penting untuk tak memotongnya karena berhubungan dengan rekurensi. harus menggunakan pendekatan multidisiplin. kebutuhan untuk skin graft. tujuannya untuk mengeliminasi tumor primer dan metastasisnya. atau kemampuan rekonstruksi jaringan.3 Lokal kontrol dari sarkoma jaringan lunak memerlukan reseksi dengan tepi dari jaringan normal. kedalaman invasi. yang mana menyebabkan morbiditas fungsi dan kosmetik. Sedangkan untuk.1 10 .Penatalaksanaan tergantung dari diagnosa spesifik dan stadium sarkoma jaringan lunak. ukuran tumor. termasuk penggunaan reseksi dengan margin negative ditambah dengan radioterapi yang menghasilkan angka control hingga 90%. Untuk sarkoma tingkat rendah (selain epiteloid) seminimal mungkin memiliki tepi yang bersih dari sarkoma sebanyak 1 cm. 7 Sarkoma jaringan lunak memiliki pseudokapsul. Untuk tumor yang berada dibagian tengah otot. jarak yang diperlukan adalah 4 cm.

Pada pasien dengan tumor yang tak dapat direseksi dengan prosedur limb-sparing dan penyelamatan fungsi < 5%. External Beam Radiation Therapy (EBRT) merupakan radiasi yang paling sering digunakan saat lebih mudah digunakan dibandingkan dengan brachytherapy (implantasi radioaktif yang bersifat sementara di dasar tumor). in the rectus femoris. in this case.4 Pengelolaan sarkoma jaringan luunak di daerah ekstremitas sedapat mungkin haruslah dengan tindakan “limb-sparing operation” dengan atau tanpa terapi ajuvan (radiasi atau kemoterapi).Figure 23.1.1 RADIOTERAPI Radioterapi digunalan untuk terapi primer untuk mencegah kekambuhan sarkoma dan mengurangi efek dari operasi definitive.9 11 . amputasi di bawah lutut dibutuhkan. amputasi merupakan pilihannya. Keduanya menunjukkan penurunan resiko kekambuhan. Untuk sarkoma tingkat tinggi pada kaki.15 Compartmentectomy. tapi ERBT meingkatkan control lokal dari sarkoma tingkat rendah. sedangkan pada panggul dilakukan hemipelvitomi.7. The diagram illustrates the wide surgical excision of soft tissue situated. Tindakan amputasi harus ditempatkan sebagai pilihan terakhir.

Neoajuvan yang memperlihatkan mengidentifikasi pasien berspon terhadap kemoterapi. Pendekatan penatalaksaan nya adalah kombinasi kemoterapi sistemik dengan radiosensitisasi. dan rehabilitasi membutuhkan waktu 6-9 bulan. 12 . dan pilihan institusi. Meta analisis dari 14 penelititan doxorubicin menunjukkan peningkatan free-survival rate.Tumor dengan ukuran kecil (≤ 5 cm) tidak berhubungan dengan kekambuhan sehingga radioterapi tidak terlalu diperlukan Batas radiasi yang standar adalah 5-7 cm. penilaian terhadap tepi yang dibedah. Neoajuvan (preoperative kemoterapi) Angka rasional penggunaan neoajuvan hanya 30-50% yang berspon terhadap onkologis untuk kemoterapi standar. radiasi. dan pembedahan . tetapi angka absolut dari semuanya yang dapat meningkatkan survival hanya 4 %. Penggunaan kemoterapi. Rencana radioterapi post operatif didasarkan oleh tingkat tumor. EBRT.9 KEMOTERAPI9 Ajuvan Penelitian menunjukkan kemoterapi gagal menunjukkan peningkatan kesembuhan pasien. Dosis post operatif yang digunakan 60-70 Gy. Radioterapi preoperasi menggunakan dosis 50 Gy diberikan dalam 25 fraksi.

EBRT. BRT.. size and grade of tumor). CT.e. computed tomography. MRI. external beam radiation therapy.5 13 .Figure 30-5 Algorithm for management of primary (with no metastases) extremity or trunk soft tissue sarcoma. brachytherapy. using a biologic rationale (i. magnetic resonance imaging.

XRT. x-ray therapy5 14 . computed tomography. CT. Fine-needle aspiration biopsy is not routinely used.Figure 30-6 Algorithm for management of primary retroperitoneal or visceral soft tissue sarcoma.