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Juan Pablo Dianderas Marengo

Generalidades
 Primera causa mundial de parálisis flácida aguda.  Es una emergencia neurológica.  Mal pronostico: 20% pacientes discapacidad severa,

mortalidad 5%.

“Parálisis arrefléxica con disociación albuminocitológica”
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11 casos / 100 000 hab / año  Aumenta en un 20% cada 10 años después de la primera década.78  2/3 de los casos son precedidos de infecciones de tracto respiratorio superior o diarrea. Juan Pablo Dianderas Marengo 3 .  Hombres : Mujeres 1.Epidemiología  Incidencia: 1.

250.6-2.2 por cada 1000 casos de infección por Citomegalovirus.  Incidencia de Guillain-Barre 0. Mycoplasma pneumoniae Juan Pablo Dianderas Marengo 4 .Epidemiología Campylobacter jejuni:  Agente infeccioso mas comúnmente identificado en infecciones que antecedieron a SGB fue (30% de las infecciones)  Incidencia de Guillain-Barre se estima en 0. jejuni Cytomegalovirus  Causante de 10% de las infecciones que se asociaron a Guillain-Barre. varicella-zoster virus.64 por cada 1000 casos de C. Otros agentes infecciosos  VEB.

Juan Pablo Dianderas Marengo 5 .Patogénesis – Variación desmielinizante (polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda) Activación del complemento y formación de MAC Daño con degeneración vesicular de superficie de mielina Reclutamiento de macrófagos y fagocitosis de residuos de mielina Unión de autoanticuerpos a superficie de banda de mielina.

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Activación de complemento y formación de MAC Destrucción de grupos de canales de sodio activados por voltaje (Nav) y desprendimiento de mielina paranodal.Patogénesis – Variación axonal (neuropatia motora axonal aguda) Unión de auto-ac IgG antiGM1/anti-GD1 (gangliósidos expresados en el nodo de Ranvier) al axolema nodal. Juan Pablo Dianderas Marengo 7 . fagocitando los axones dañados. Posteriormente hay degeneración axonal Macrófagos invaden el espacio periaxonal a través de los nodos.

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 Posible mecanismo: mimetismo molecular  Lipo-oligosacárido es un componente importante de la membrana externa de C. De Guillain-Barré presentaban lipooligosacáridos similares a GM1 y GD1a (GM1-like. GD1-like)  Aquellas aisladas de pacientes con Miller-Fisher poseían lipooligosacáridos similares a GQ1b. jejuni. Juan Pablo Dianderas Marengo 9 .  Se ha demostrado que cepas aisladas de pacientes con Sd.

Primeros síntomas: -Adormecimiento -Parestesia -Debilidad -Dolor en extremidades Evoluciona por un periodo de 12 horas a 28 días hasta que se llega a un pico.Clínica y diagnostico Principal caracteristica: Debilidad bilateral. Juan Pablo Dianderas Marengo 10 . progresiva y relativamente de las extremidades.

Juan Pablo Dianderas Marengo 11 .  2/3 de pacientes no pueden deambular sin ayuda cuando se llega a la máxima debilidad. sepsis. embolismo pulmonar.  Complicaciones como neumonía. hemorragia digestiva ocurre en 60% de pacientes intubados.Clínica y diagnostico  Síntomas continúan acentuándose por 1-3 semanas después del inicio de los síntomas. Insuficiencia respiratoria ocurre en 25% de pacientes.  10% de pacientes presentan normorreflexia.

 Punción lumbar  Disociación albumino citológica es característico (aumento de proteínas con celularidad normal)  No es indispensable que este presente (50% en primera semana.  No son obligatorios en situaciones de limitados recursos. 75% en tercera semana)  Pleocitosis en algunos pacientes con VIH + Guillian-Barré.Clínica y diagnóstico  Estudios de conducción nerviosa (electromiografía)  Confirman presencia. Juan Pablo Dianderas Marengo 12 . patrón y severidad de la neuropatía.

 Presencia o ausencia de debilidad facial o bulbar. Juan Pablo Dianderas Marengo 13 .  Severidad de la debilidad de extremidades. gran variación en el grado de recuperación.  Algunos factores para desarrollo de insuficiencia respiratoria:  Numero de días entre aparición de debilidad y admisión hospitalaria.Pronostico  Difícil de determinar.

alteraciones electrolíticas.  Neuropatía toxica  Enfermedad de Lyme  Difteria Juan Pablo Dianderas Marengo 14 . miastenia gravis.  Hipokalemia.  Miopatía aguda: reflejos conservados con elevación de enzimas musculares.  Lesión compresiva medula: parálisis abrupta con retención urinaria.Diagnóstico diferencial  Parestesia distal aumenta probabilidad de Guillain-Barré  Si no hay alteración sensitiva: considerar poliomielitis. botulismo.

México. Japón. México. Japón. 15 .Síndrome de GuillainBarré Desmielinizante (polineuropatía aguda inflamatoria desmielinizante) Axonal (polineuropatía aguda motora axonal) 90% de los casos en Europa y EEUU 22-46% de casos en China. Bangladesh. Juan Pablo Dianderas Marengo 30-65% de casos en China. Mayor intensidad del cuadro. Bangladesh.

 Síndrome de Miller-Fisher Juan Pablo Dianderas Marengo 16 .Formas clínicas  Síndrome de Guillain-Barré clásico: axonal/desmielinizante  Formas localizadas:  Diplejía facial con parestesia: forma localizada de Síndrome de Guillain-Barré desmielinizante.  Debilidad faringo-cervico-braquial: forma localizada de Síndrome de Guillain-Barré axonal.

Síndrome de Miller-Fisher Juan Pablo Dianderas Marengo 17 .

A los 6 meses la mayoría de pacientes están recuperados. mejoría empieza a las 2 semanas. (20% C.Síndrome de Miller-Fisher Caracterizado por oftalmoplejía. En la mayoría hay historia de infección 1-3 semanas antes de la oftalmoplejía o ataxia. ataxia y arreflexia. jejuni. Juan Pablo Dianderas Marengo 18 . 8% Haemophilus influenzae) Recuperación de la oftalmoplejía y ataxia ocurren a 1 y 3 meses respectivamente. Hasta 20% de pacientes en Taiwán y 25% de pacientes en Japón. Pico en las manifestaciones en 1 semana. Mas común en pacientes del este asiático.

embolismo pulmonar o paro cardiaco sin explicación.Tratamiento 5% de pacientes mueren por complicaciones como sepsis. Idealmente con monitoreo cardiaco y respiratorio constante (UCI). (posiblemente afectación de SNA) Mantener paciente en observación hasta que no haya evidencia de progresión. Juan Pablo Dianderas Marengo 19 . Cuando la debilidad es mínima no se necesita mas tratamiento que cuidado de apoyo.

podría requerir uso de marcapasos temporal.Tratamiento  Respiración mecánica será necesaria en la presencia de 1 criterio mayor o 2 criterios menores. Criterios mayores: -Hipercarbia (PCO2 ≥48 mmHg) -Hipoxemia (PO2 ≤ 56 mmHg) -Capacidad vital ≤ 15 mL/kg Criterios menores: -Tos inefectiva -Disfagia -Atelectasia.  Bradicardia severa puede ser precedida por amplios cambios (mayores a 85 mmHg) en la PAS. Juan Pablo Dianderas Marengo 20 .

Juan Pablo Dianderas Marengo 21 .Tratamiento  Profilaxis para TVP: heparina subcutánea y medias compresivas.  Si hubiera riesgo de retención urinaria: cateterización.  Rehabilitación física temprana e individualizada.

Tratamiento  Dolor:  Puede preceder la debilidad o aparecer durante la fase aguda y hasta 4 meses después.  Opioides. carbamazepina son efectivas. Juan Pablo Dianderas Marengo 22 . gabapentina.

Remueve anticuerpos y complemento de manera no-selectiva. intercambio total de 5 volúmenes plasmáticos. en mas graves se necesitan por lo menos 4 intercambios.5 volúmenes plasmáticos. Juan Pablo Dianderas Marengo 23 .Inmunoterapia Plasmaféresis Mas efectiva cuando se inicia dentro de las 2 primeras semanas después de inicio del cuadro. Se asocia con reducción del daño nervioso y una mejoría clínica acelerada. Pacientes que pueden caminar se beneficiarían de 2 intercambios de 1.Tratamiento . 5 sesiones en un periodo de 2 semanas.

Inmunoterapia Globulina inmune intravenosa Iniciada dentro de las 2 semanas después del inicio de la enfermedad es tan efectiva como la Plasmaféresis Se piensa que neutraliza anticuerpos patogénicos e inhiben formación de complejos inmunes mediada por anticuerpos. Régimen estándar: 2g/kg en un curso de 5 días. Juan Pablo Dianderas Marengo 24 . Administración de glucocorticoides no tiene efecto sobre la recuperación a largo plazo. pero mayor costo. Mayor conveniencia en su uso.Tratamiento .

Gracias! Juan Pablo Dianderas Marengo 25 .