LAPORAN KASUS Sindrom Nefrotik

OLEH: Intan Soraya 030.05.118

PEMBIMBING: Dr. Charles Anthony Sp.A

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK RSUD KOTA BEKASI PERIODE 1 APRIL 2013 – 8 JUNI 2013 FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI JAKARTA

1

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur atas kehadirat Allah SWT Tuhan Yang Maha Esa karena atas rahmat dan karunia-Nya sehingga pembuatan karya tulis berupa laporan kasus yang berjudul “Sindrom Nefrotik” dapat tersusun dan terselesaikan tepat pada waktunya. Terima kasih saya ucapkan kepada dr. Charles Anthony Sp.A selaku pembimbing penulisan yang telah memberikan arahan dalam penyelesaian laporan kasus ini. Adapun pembuatan tulisan ini bertujuan untuk menyelesaikan tugas yang diberikan selama masa kepaniteraan klinik penulis di RSUD Kota Bekasi, juga untuk mendiskusikan kasus sindrom nefrotik, sehingga diharapkan dapat meningkatkan pemahaman dan mendukung penerapan klinis yang lebih baik dalam memberikan kontribusi positif sistem pelayanan kesehatan secara optimal. Akhir kata, semoga karya tulis ini dapat bermanfaat bagi semua pihak yang membacanya. Apabila ada kekurangan dalam penulisan mohon maaf dan silahkan memberi kritik dan saran.

Bekasi, April 2013

Penulis

2

LEMBAR PENGESAHAN

Nama NIM Universitas Fakultas Tingkat Bidang Pendidikan Periode Kepaniteraan Klinik Judul Laporan Kasus

: Intan Soraya : 030.05.118 : Universitas Trisakti : Kedokteran : Program Pendidikan Profesi Dokter : Ilmu Kesehatan Anak : 1 April 2013 - 8 Juni 2013 : Sindrom Nefrotik

TELAH DIPERIKSA dan DISETUJUI TANGGAL : Bagian Ilmu Kesehatan Anak RSUD Kota Bekasi Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti

Pembimbing

Dr. Charles Anthony, Sp.A

3

BAB I PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik (SN) merupakan kumpulan manifestasi klinis yang ditandai dengan hilangnya protein urine secara masif (albuminuria), diikuti dengan hipoproteinemia (hipoalbuminemia) dan akhirnya mengakibatkan edema. Dan hal ini berkaitan dengan timbulnya hiperlipidemia, hiperkolesterolemia dan lipiduria.(1) SN pada anak dapat terjadi pada semua usia, tetapi lebih banyak terjadi pada usia 12 tahun dan 8 tahun.(2). Pada anak-anak yang onsetnya dibawah usia 8 tahun, ratio antara anak laki-laki dan perempuan bervariasi dari 2 : 1 hingga 3 : 2. Pada anak yang lebih tua, remaja dan dewasa, prevalensi antara laki-laki dan perempuan kira-kira sama. Data dari International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menunjukkan bahwa 66% pasien dengan minimal change nephrotic syndrome (MCNS) dan focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) adalah laki-laki dan untuk membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) 65 % nya adalah perempuan. (1) Di USA, SN merupakan suatu kondisi yang jarang terjadi. Dari seluruh pengalaman praktek, ahli pediatri hanya menemukan 1-3 pasien dengan kondisi seperti ini. Dilaporkan angka kejadian tahunan rata-rata 2-5 per 100.000 anak dibawah usia 16 tahun. Prevalensi kumulatif rata-rata adalah kira-kira 15,5 per 100.000 individu.(1) SN bukan merupakan penyakit yang berdiri sendiri, tetapi merupakan suatu petunjuk awal adanya kerusakan pada unit filtrasi darah terkecil (glomerulus) pada ginjal, dimana urine dibentuk.(2). Sekitar 20% anak dengan SN dari hasil biopsi ginjalnya menunjukkan adanya skar atau deposit pada glomerulus. Dua macam penyakit yang paling sering mengakibatkan kerusakan pada unit filtrasi adalah Glomerulosklerosis Fokal Segmental (GSFS) dan Glomerulonefritis Membranoproliferatif (GNMP). Seorang anak yang lahir dengan kondisi tersebut akan menyebabkan terjadinya Sindrom nefrotik.(2)

4

IDENTITAS Nama Umur Jenis Kelamin • Alamat Tanggal masuk RS Anak keOrang tua/wali Ayah o Nama o Umur o Pekerjaan o Pendidikan o Penghasilan Ibu o Nama o Umur o Pekerjaan o Pendidikan o Penghasilan Suku bangsa : Jawa II.200.. Rawa Kalong. ANAMNESIS Anamnesis dilakukan secara alloanamnesis dengan ibu kandung pasien pada tanggal 31 Mei 2010. M : 30 tahun : PNS : SMA : ± Rp. F : 2 tahun 4 bulan : Perempuan : Jln.000./ bulan : An. S : 28 tahun : Ibu rumah tangga : SMA :: Tn. Karang Ampel.1. Bekasi : 29 Mei 2010 :1 : Hubungan dengan orang tua : Anak 5 .BAB II LAPORAN KASUS I. Keluhan Utama : bengkak pada kelopak mata kanan dan kiri sejak 1 minggu : Ny.

perut dan kaki kanan dan kiri. Muntah tidak ada. Keluhan Tambahan : panas.SMRS. Mencret sebanyak 2-3 kali sehari. Riwayat Kelahiran/Kehamilan : Selama kehamilan. Sebelumnya pasien sudah pernah dirawat di RSUD bekasi 4 bulan yang lalu dengan sakit yang sama. Berat lahir 3200 gram dan panjang lahir 48 cm. mual. bengkak dirasakan di kedua mata setiap bangun tidur. 6 . nyeri perut. Usia kehamilan 37 minggu.).berupa ampas. 2 hari SMRS ibu pasien mengatakan kedua kelopak mata pasien bengkak sejak 2 hari yang lalu setiap pasien bangun tidur. panas. langsung menangis dan tidak ada kelainan bawaan. Ibu pasien juga mengatakan. spontan. Riwayat Penyakit Sekarang : Pasien datang ke poliklinik anak dengan keluhan bengkak pada kelopak mata kanan dan kiri sejak 1 minggu SMRS. nyeri di perut dan mencret sejak 3 hari SMRS. Proses kelahiran ditolong oleh bidan. bengkak kemudian timbul di tangan kanan dan kiri. Bengkak pada tangan dan kaki mulai timbul saat siang hari ketika pasien sudah aktif bergerak atau dalam keadaan tidak berbaring. perut kembung dan mencret sejak 3 hari SMRS. ibu pasien tidak pernah mengkonsumsi obat-obatan dan jamujamuan. Riwayat Penyakit Dahulu : Pasien pernah dirawat di RSUD Bekasi 4 bulan yang lalu karena sakit di ginjalnya.BAK warna kuning agak keruh dan darah ( . pasien mengeluh mual. Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan : Pertumbuhan gigi I Psikomotor • • • • • : 7 bulan : Tengkurap : 4 bulan Duduk Berdiri Berjalan Bicara : 6 bulan : 9 bulan : 13 bulan : 14 bulan berusia Kesan : riwayat pertumbuhan dan perkembangan baik sampai pasien 2 tahun saat ini. Menurut ibu pasien.

nasi tim. : ASI. 4. 5 Usia 10-12 bulan: ASI. III. bubur susu. : ASI. : ASI. Pasien tempat tinggalnya di dekat jalanan. Sumber air berasal dari air tanah. Riwayat Penyakit Keluarga : Tidak ada anggota keluarga pasien yang menderita sakit seperti pasien.Riwayat Imunisasi : Jenis Imunisasi BCG DPT Polio Campak Hepatitis B Kesan : Riwayat imunisasi anak lengkap Riwayat Pemberian Makanan : Usia 0-4 bulan Usia 4-6 bulan Usia 6-8 bulan Usia 8-10 bulan : ASI. 6 9 0. biskuit. Riwayat perumahan dan Sanitasi : Pasien tinggal bersama kedua orang tua di rumah sendiri. Penerangan dan sumber air bersih ada. buah. buah. 1. susu formula. susu formula. bubur susu/biskuit. Umur Pemberian (bulan) 2 2. buah. biskuit.8 0C : 30 x/menit : 11. nasi tim. susu formula. Sinar matahari cukup. biskuit dan buah. 6 0. PEMERIKSAAN FISIK Keadaan umum Kesadaran Frekuensi nadi Tekanan darah Suhu tubuh Pernafasan Berat badan : sakit sedang : compos mentis : 110 x/menit : 110/70 mmHg : 37. nasi tim. 4. Kesan : Kualitas dan kuantitas makanan baik. Sanitasi dan ventilasi kurang. 2.6 kg 7 .

: Hitam. Daun telinga 2. Epistaxis : normal : tidak tampak deviasi : tidak ada : (-) : bentuk normal. Sklera 6. Alis mata 2. distribusi normal merata. simetris. Kelopak mata 4. : Hitam. Wajah 3. asianotik. Gigi dan gusi LEHER 8 : tidak kering. : (-) : Sulit dilihat. Pupil : cukup : Normocephali : Ekspresi wajar. Bibir 2. Gusi sehat. Sekret 3. distribusi normal : Oedem +/+ : Anemis (-)/(-) : Ikterik (-)/(-) : Bulat. Bentuk 2. Lidah 3. Sekret 5. panjang. distribusi normal : Lentik. Pernafasan cuping hidung : tidak ada MULUT 1. tremor (-).Status gizi KEPALA 1. Rambut MATA 1. isokor. : Caries (-). Bentuk 2. 4. RCL(+)/(+). hitam. Membran tympani HIDUNG 1. Bulu mata 3. . Septum nasi 3. Conjunctiva 5. : kotor (-). RCTL (+)/(+) TELINGA 1.

murmur (-). nyeri tekan (-). bising usus( +) normal. gallop (-) : bentuk simetris dalam keadaan statis dan dinamis : vokal fremitus sama kanan dan kiri : sonor : suara nafas vesikuler. shifting dullness (+).1. pitting oedem -/-. PEMERIKSAAN PENUNJANG Laboratorium Tanggal 27 Mei 2010 URINE LENGKAP Warna Berat jenis Ph Albumin Glukosa Keton Bilirubin Darah samar Hasil Kuning keruh 1. Bentuk 2. Trachea : simetris. ronchi -/-. oedem -/-. wheezing -/- 1.025 6 +3 Negatif Negatif Negatif +2 Normal Satuan : ictus cordis tidak terlihat : teraba di ICS V midclavikularis sinistra : Jantung dalam batas normal : S1S2 reguler. normal : lurus di tengah THORAKS Paru Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi Jantung Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi ABDOMEN Buncit.005 – 1. EKSTREMITAS Atas : akral hangat.030 5–8 Negatif Negatif Negatif Negatif Negatif 9 . timpani. sianosis -/Bawah : akral hangat. sianosis -/IV. tampak tegang.

015 7 +3 Normal Satuan Hasil 13.9 15.1.9 33.1.22 629 Normal 11-16 5-10 40-48 4.5 – 5.25 2.5 0 0 3 40 53 4 102 458 3.005 – 1.Nitrit Urobilinogen Sedimen Leukosit Eritrosit Silinder Epitel Bakteri Kristal Negatif 0.5 41.5-3 <200 Satuan g/dL ribu/UL % Jt/UL fL Pg g/dL mm/jam ribu/UL g/dl g/dl g/dl Mg/dl 1.5-4.3 27.5 4.0 <5 <2 /LPB /LPB /LPB Hasil laboratorium tgl 30 Mei 2010 HEMATOLOGI & HEMOSTASIS Hemoglobin Leukosit Hematokrit Eritrosit MCV MCH MCHC HITUNG JENIS Basofil Eosinofil Batang Segmen Limfosit Monosit LED Trombosit Faal hati Protein total Albumin Globulin Lemak Kolesterol total Hasil Lab tgl 30 Mei 2010 URINE LENGKAP Warna Berat jenis pH Albumin Hasil Kuning jernih 1.47 1.5 82 – 93 27 – 31 32 – 36 0–1 1–3 2–6 50 – 70 20 – 40 2–8 < 10 150-400 6.6-8 3.5 1.98 83.2 0–5 8-10 Granula +1 Gepeng +1 Negatif - Negatif 0.030 5–8 Negatif 10 .

Sindrome Nefrotik VII. albumin 1. Awalnya bengkak dirasakan pasien di kedua mata setiap bangun tidur.). Leukosit 15.8oC. Pasien sebelumnya sudah pernah dirawat di RSUD Bekasi 4 bulan yang lalu dengan sakit yang sama. BAK warna kuning agak keruh dan darah ( . PENATALAKSANAAN Non medika mentosa : 11 . eritrosit 8-10. RESUME Pasien seorang anak laki-laki umur 2 tahun datang dengan keluhan bengkak di kelopak mata kanan dan kiri sejak 1 minggu SMRS. darah samar +2. DIAGNOSIS . Trombosit 458 rb/ul.GNA VIII.5%. sesak.Darah samar Sedimen Leukosit Eritrosit Epitel Bakteri Kristal +2 0-2 10-15 Gepeng +1 Bulat +1 +1 Negatif <5 <2 /LPB /LPB V. pada mata ditemukan edema palpebra. dan kaki.DIAGNOSA BANDING . Bengkak kemudian timbul di tangan.47 g/dl. BB 11. VI. pada urine ditemukan warna kuning keruh. Suhu 37. nyeri perut dan mencret sejak 3 hari SMRS. shifting dullness + dan pada ekstremitas atas dan bawah tidak ditemukan oedema.25 g/dl. Ht 41. pada abdomen tampak buncit. protein total 3. leukosit 0-5. perut . Pasien juga mengeluh mual.panas. albumin +3. Pada hasil laboratorium ditemukan LED 102.500 /ul.6 kg. segment 40%.RR 30x/menit. Pada pemeriksaan fisik ditemukan Nadi 110 x/menit regular. tegang. cholesterol total 629 mg/dl.

PROGNOSIS Ad Vitam Ad Fungsionam Ad Senationam : Dubia : Dubia : Dubia I.• • • Pembatasan cairan Diit rendah garam Diit : Makanan Lunak Medika mentosa: o Amoxicillin 3x 200mg o PCT 3 x ½ o Lasix 2 x 10 mg o Aspar K 2x 1/3 tab o Prednison 2-1-1 tab o Albumin 25 %/ 50cc (3jam) IX. karena dari hasil I. tangan. BAK warna kuning agak keruh. ANALISA KASUS A. II. Pada pasien ini ditegakkan diagnosa Sindrom Nefrotik. Anamnesa: Pasien datang dengan keluhan utama muka bengkak terutama pada mata pada saat bangun tidur pagi. kaki serta perut sejak 1 minggu SMRS. darah (-). Pemeriksaan fisik: 12 .

urine :leukosit: 4-8 (↑). albumin : +3. III. darah samar : +2.tangan kanan dan kiri : oedem.8 0C Mata : oedema palpebra (+).1 gr/ul ( ↑).Suhu 37. Pemeriksaan penunjang Laboratorium : darah : Albumin : 1. eritrosit : 8-10/lpb. Lasix 2 x 30 mg diberikan pada pasien untuk menghilangkan oedemnya.22 gr/dl Kolesterol total : 629 mg/dl (↑↑) Urine : Agak keruh. bakteri +2. setelah pemberian prednison selama 3 hari didapatkan oedem yang makin berkurang. karena hasil laboratorium darahnya leukosit :23. BAB III SINDROM NEFROTIK 13 . B. ekstremitas : kaki kanan dan kiri :oedem (pitting oedem).25 u/l (↓) Globulin : 2.Abdomen : shifting dullness (+). Aspar K 2 x 1/3 tablet diberikan pasien untuk koreksi kehilangan kalium akibat pemberian diuretic ( Lasix ). Pada perjalanan penyakitnya. Prednison 2-1-1 tablet diberikan sebagai anti inflamasi karena Sindrom Nefrotik merupakan penyakit autoimun dimana terjadi proses antigen antibodi. • • • Paracetamol diberikan karena pasien ada demam. Pada pasien ini mendapat terapi : • • Amoxicillin 3 x 200mg.

Hipoalbuminemia ≤2. DEFINISI Sindrom nefrotik adalah sindrom klinis dengan gejala : 1. Relaps adalah timbulnya proteinuria kembali (≥40 mg/m2 LPB/jam atau ≥2+) 3 hari berturut-turut dalam satu minggu. Relaps sering adalah relaps terjadi ≥2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respon awal atau ≥ 4 kali dalam satu tahun. Edema 4.5 g/dl 3. hipertensi.SEJARAH Pada tahun 1905 Friedrich Muller menggunakan istilah nefrosis untuk membedakan degenerasi lemak tubulus dengan glomerulus normal daripada nefritis yang menunjukkan kelainan inflamasi glomerulus. Hiperkolesterolemia (>250 mg/dL) Walaupun jarang. Remisi adalah proteinuria negatif atau trace 3 hari berturut-turut dalam satu minggu. SN sering disertai dengan hematuria. Kelainan ini ditemukan terutama atas dasar adanya lues dan diberikan istilah nefrosis lipoid. Dependen steroid adalah SN yang mengalami relaps ketika dosis steroid diturunkan atau dalam 14 hari setelah pengobatan dihentikan dan hal ini terjadi 2 kali berturut-turut Resisten steroid adalah SN yang tidak mengalami remisi dengan prednison dosis penuh (full dose) 2 mg/kgBB/hr selama 4 minggu EPIDEMIOLOGI 14 . dan penurunan fungsi ginjal. Proteinuria masif (≥40 mg/m2 LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu >2mg/mg atau ≥2+) 2. Relaps jarang adalah relaps terjadi <2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respon awal atau < 4 kali dalam satu tahun. Istilah sindrom nefrotik (SN) kemudian digunakan untuk menggantikan istilah terdahulu yang menunjukkan suatu keadaan klinik dan laboratorik tanpa menunjukkan satu penyakit yang mendasari. Tahun 1913 Munk melaporkan adanya butir-butir lipoid (Lipoid droplets) dalam sedimen urin pasien dengan “nefritis parenkimatosa kronik”. Namun istilah nefrosis sekarang tidak dipakai lagi.

000 anak berumur kurang dari 16 tahun. Penyebab-penyebab lain dari sindrom nefrotik dikategorikan menjadi SN sekunder dan genetic disorders . dengan angka prevalensi kumulatif 16 tiap 100.000 anak. Laporan dari luar negeri menunjukkan duapertiga kasus anak dengan SN dijumpai pada umur kurang dari 5 tahun.2% menunjukkan KM. Genetic disorders Nephrotic-syndrome typical : Finnish-type congenital Nephrotic syndrome FSGS Diffuse mesangeal sclerosis Denys-Drash syndrome Schimke immuno-osseous dysplasia Proteinuria with or without Nephrotic syndrom : Galloway-mowat syndrome Charcot-Marie tooth disease Jeune’s syndrome Cockayne’s syndrome Metabolic disorders with or without Nephrotic syndrom : Alagille syndrome 15 .Sindrom nefrotik yang tidak menyertai penyakit sistemik disebut sindrom nefrotik primer. Penyakit ini ditemukan 90% pada kasus anak. Insidens di Indonesia diperkirakan 6 kasus per-tahun tiap 100. Pada penelitian di Jakarta di antara 364 pasien SN yang dibiopsi 44. Kelompok responsif steroid sebagian besar terdiri atas anak-anak dengan sindrom nefrotik kelainan minimal (SNKM) ETIOLOGI Sindom nefrotik pada anak sebagian besar disebabkan oleh SN primer (idiopatik): Sindrom Nefrotik Kelainan minimal (SNKM) dan Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS).000 anak kurang dari 14 tahun. Insidens penyakit sindrom nefrotik primer ini 2 kasus per-tahun tiap 100. Rasio antara lelaki dan perempuan pada anak sekitar 2:1. Apabila penyakit ini timbul sebagai bagian daripada penyakit sistemik atau berhubungan dengan obat atau toksin maka disebut sindrom nefrotik sekunder.

α-1 antitrypsin defeciency Fabry disease Glutaric acidaemia Gycogen storage disease Hurler’s syndrome Lipoprotein disorders Mithocondrial cytopathies Sickle-cell disease SN primer MCNS FSGS Membranous nephropathy SN sekunder Infeksi Hepatitis B.C HIV Malaria Sfilis Toxoplasmosis Obat Penicilamine Gold AINS Pamidronate Interferon Mercury Heroin Lithium Klasifikasi Histopatologis Malignant disease Lymphoma Leukemia Immunological disorders Castleman’s disease Kimura’s disease Food allergens 16 .

ditambah dengan pemeriksaan mikroskop (1971). edema dan hipoalbuminemia ditemukan beberapa minggu atau bahkan beberapa bulan kemudian.Klasifikasi kelainan histopatologis pada SN yang digunakan sesuai dengan rekomendasi Komisi Internasional (1982). Tabel Klasifikasi SN Kongenital dan Infantil Idiopatik elektron dan imunofluoresensi. Pada tabel di bawah ini dipakai istilah/terminologi yang sesuai dengan laporan ISKDC (1970) dan Habib dan Kleinknecht 17 . pemeriksaan laboratorium dan histopatologi ginjal. Kelainan glomerulus ini sebagian besar ditegakkan dengan pemeriksaan mikroskop cahaya. perjalanan penyakit. Namun gejala proteinuria berat. Tabel Klasifikasi Kelainan Glomerulus Pada SN Primer Kelainan minimal (KM) Glomerulosklerosis (GS) Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS) Glomerulosklerosis fokal global (GSFG) Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus (GNPMD) Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatif Glomerulonefritis kresentik (GNK) Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP) GNMP tipe I dengan deposit subendotelial GNMP tipe II dengan deposit intramembran GNMP tipe III dengan deposit transmembran/subepitelial Glomerulopati membranosa (GM) Glomerulonefritis kronik lanjut (GNKL) Sindrom nefrotik yang terjadi sebelum bayi berumur 3 bulan disebut sindrom nefrotik kongenital (SNK). Klasifikasi sindrom nefrotik kongenital dan infantil. Klasifikasi SN dengan awitan dini haruslah memenuhi beberapa kriteria. sedang SN yang menunjukkan gejala dalam tahun pertama kehidupan (3-12 bulan) disebut sindrom nefrotik infantil (SNI). termasuk riwayat keluarga. SNK adalah sindrom nefrotik yang terdapat pada bayi pada saat lahir ataupun sebelum lahir.

Proteinuria dinyatakan “berat” untuk membedakan dengan proteinuria yang lebih ringan pada pasien yang bukan sindrom nefrotik. Selektivitas protein Jenis protein yang keluar pada sindrom nefrotik bervariasi bergantung pada kelainan dasar glomerulus. sedangkan gejala klinis lainnya dianggap sebagai manifestasi sekunder.000). Rasio yang kurang dari 0. dianggap proteinuria berat. Namun karena selektivitas protein pada SN sangat bervariasi maka agak sulit untuk membedakan jenis KM dan BKM 18 .000) dengan rasio urin plasma transferin (BM 88. Pada SN dengan kelainan glomerulus yang lain. Derajat selektivitas proteinuria dapat ditetapkan secara sederhana dengan membagi rasio IgG urin terhadap plasma (BM 150.Sindrom nefrotik kongenital tipe Finlandia Sklerosis mesangial difus Kelainan glomerulus lainnya Sekunder Sifilis kongenital Infeksi perinatal lainnya Intoksikasi merkuri Sindromatik Sindrom Drash Sindrom malformasi lainnya PATOFISIOLOGI Proteinuria Proteinuria umumnya diterima sebagai kelainan utama pada SN. Pasien SN dengan rasio rendah umumnya berkaitan dengan KM dan responsif terhadap steroid. dan jenis proteinuria ini disebut proteinuria non selektif. Ekskresi protein sama atau lebih besar dari 40 mg/jam/m2 luas permukaan badan. Pada SNKM protein yang keluar hampir seluruhnya terdiri atas albumin dan disebut sebagai proteinuria selektif.2 menunjukkan adanya proteinuria selektif. keluarnya protein terdiri atas campuran albumin dan protein dengan berat molekul besar.

seperti albumin. terutama pada anak dengan proteinuria yang menetap lama dan tidak responsif steroid. namun terdapat peningkatan klirens protein bermuatan negatif seperti albumin. Proteoglikan sulfat heparan yang menimbulkan muatan negatif pada lamina rara interna dan eksterna merupakan sawar utama penghambat keluarnya molekul muatan negatif. laju sintesis albumin. yang disebut podocalyxin rupanya mengandung asam sialat ditemukan terbanyak pada daerah ini. Pada SNKM terdapat penurunan klirens protein netral dengan semua berat molekul. Pada SNKM. ekskresi renal dan gastrointestinal. Perubahan pada filter kapiler glomerulus Umumnya karakteristik perubahan permeabilitas membran basal tergantung pada tipe kelainan glomerulus pada SN. Suatu protein dengan berat molekul 140. Hipoalbuminemia Jumlah albumin di dalam badan ditentukan oleh masukan dari sintesis hepar dan pengeluaran akibat degradasi metabolik. tampaknya berperan sebagai muatan negatif di daerah ini yang penting untuk mengatur sel viseral epitel dan pemisahan tonjolan-tonjolan kaki sel epitel. Pada anak dengan SN terdapat hubungan terbalik antara laju ekskresi protein urin dan derajat hipoalbuminemia. Keadaan ini menunjukkan bahwa kelainan utama pada SNKM ini ialah hilangnya sawar muatan negatif selektif.(Bukan kelainan minimal) dengan pemeriksaan ini sehingga pemeriksaan ini dianggap tidak efisien. Dihilangkannya proteoglikan sulfat heparan dengan heparitinase mengakibatkan timbulnya albuminuria. albumin serumnya dapat kembali normal atau hampir normal dengan atau tanpa 19 . Keadaaan ini menunjukkan bahwa di samping hilangnya sawar muatan negatif juga terdapat perubahan pada sawar ukuran celah pori atau kelainan pada kedua-duanya.000 dalton. Namun keadaan ini tidak merupakan korelasi yang ketat. Namun pada SN dengan glomerulonefritis proliferatif klirens molekul kecil menurun dan yang bermolekul besar meningkat. degradasi dan hilangnya dari badan adalah seimbang. kandungan sialoprotein kembali normal sebagai respons pengobatan steroid yang menyebabkan hilangnya proteinuria. Dalam keadaan seimbang. Di samping itu sialoprotein glomerulus yaitu suatu polianion yang terdapat pada tonjolan kaki (foot procesus) sel epitel. Sialoprotein menurun ditemukan pada berbagai kelainan glomerulus termasuk kelainan pada model eksperimental nefrosis aminonukleosid.

maka katabolisme pool fraksional yang menurun ini sebetulnya meningkat. Bukti menunjukkan bahwa keduanya abnormal. walaupun apabila dinyatakan terhadap pool albumin intravaskular secara relatif. Seperti pada hipoalbuminemia. α-1 globulin (normal atau rendah). Umumnya terdapat korelasi terbalik antara konsentrasi albumin serum dan kolesterol. IgM dapat meningkat dan IgG menurun. Meningkatnya α2 globulin disebabkan oleh retensi selektif protein berberat molekul tinggi oleh ginjal dengan adanya laju sintesis yang normal. Kelainan metabolisme lipid Pada pasien SN primer timbul hiperkolesterolemia dan hiperlipidemia dan kenaikan ini tampak lebih nyata pada pasien dengan KM. Pada beberapa pasien. Lipoprotein densitas tinggi (HDL) umumnya normal atau meningkat pada anak-anak dengan SN walaupun rasio kolesterol-HDL terhadap kolesterol total tetap rendah. Pada pasien dengan analbuminemia kongenital dapat juga timbul hiperlipidemia yang menunjukkan bahwa kelainan lipid ini tidak hanya disebabkan oleh penyakit ginjalnya sendiri. dan kadang-kadang sangat mencolok. Meningkatnya katabolisme albumin di tubulus renal dan menurunnya katabolisme ekstrarenal dapat menyebabkan keadaan laju katabolisme absolut yang normal atau menurun.perubahan pada laju ekskresi protein. terutama mereka dengan SNKM. bahkan meningkat atau normal. hiperlipidemia dapat disebabkan oleh sintesis yang meningkat atau karena degradasi yang menurun. Meningkatnya produksi 20 . Laju sintesis albumin pada SN dalam keadaan seimbang ternyata tidak menurun. Gangguan protein lainnya di dalam plasma adalah menurunnya α globulin. Kadar trigliserid lebih bervariasi dan bahkan dapat normal pada pasien dengan hipoalbuminemia ringan. Jumlah albumin absolut yang didegradasi masih normal atau di bawah normal. dan α-2 globulin. konsentrasi albumin plasma yang rendah tampaknya disebabkan oleh meningkatnya ekskresi albumin dalam urin dan meningkatnya katabolisme fraksi pool albumin (terutama disebabkan karena meningkatnya degradasi di dalam tubulus renal) yang melampaui daya sintesis hati. Jadi pada keadaan hipoalbuminemia yang menetap. Satu penelitian pada anak ditemukan kenaikan laju sintesis dua kali pada SN (dan pada anak dengan hipoalbuminemia dengan penyebab non hepatik lainnya) menunjukkan bahwa kapasitas meningkatkan sintesis hati terhadap albumin tidak cukup untuk mengkompensasi laju kehilangan albumin yang abnormal. Pada pasien SN konsentrasi lipoprotein densitas sangat rendah (VLDL) dan lipoprotein densitas rendah (LDL) meningkat. β globulin dan fibrinogen meningkat secara relatif atau absolut.

Menurunnya aktivitas ini mungkin sekunder akibat hilangnya α-glikoprotein asam sebagai perangsang lipase. baik secara spontan ataupun dengan pemberian infus albumin. Edema Keterangan klinik pembentukan edema pada sindrom nefrotik sudah dianggap jelas dan secara fisiologik memuaskan. Maltese cross tersebut adalah ester kolesterol yang berbentuk bulat dengan palang di tengah apabila dilihat dengan cahaya polarisasi. albumin keluar menimbulkan albuminuria dan hipoalbuminemia (lihat gambar 16-1). Namun meningkatnya kadar lipid dapat pula terjadi pada laju sintesis albumin yang normal. Menurunnya degradasi ini rupanya berpengaruh terhadap hiperlipidemia karena menurunnya aktivitas lipase lipoprotein. maka umumnya kelainan lipid ini menjadi normal kembali. Titik lemak itu merupakan tetesan lipid di dalam sel tubulus yang berdegenerasi. Keadaan ini menyebabkan meningkatnya cairan transudat melewati dinding kapiler dari ruang intravaskular ke ruang interstitial yang menyebabkan terbentuknya edema. Pada beberapa pasien. Apabila albumin serum kembali normal. karena efek yang sama dapat ditimbulkan dengan pemberian infus polivinilpirolidon tanpa mengubah keadaan hipoalbuminemianya. Gejala ini mungkin akibat tekanan onkotik albumin serumnya. namun beberapa data menunjukkan bahwa mekanisme hipotesis ini tidak dapat memberikan penjelasan yang lengkap. diikuti dengan meningkatnya sintesis albumin dan sekunder terhadap lipoprotein. HDL tetap meningkat walaupun terjadi remisi pada SN-nya pada pasien lain VLDL dan LDL tetap meningkat pada SN relaps frekuen yang menetap bahkan selama remisi. Dengan meningkatnya permeabilitas kapiler glomerulus. melalui jalur yang berdekatan. Kelainan glomerulus Albuminuria Hipoalbuminemia 21 . Hipoalbuminemia menyebabkan menurunnya tekanan onkotik koloid plasma intravaskular.lipoprotein di hati. Lipid dapat juga ditemukan di dalam urin dalam bentuk titik lemak oval dan maltese cross. Teori klasik mengenai pembentukan edema ini (underfilled theory) adalah menurunnya tekanan onkotik intravaskular yang menyebabkan cairan merembes ke ruang interstitial.

Retensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha badan untuk menjaga volume dan tekanan intravaskular agar tetap normal dan dapat dianggap sebagai peristiwa kompensasi sekunder. sehingga timbul konsep teori overfilled. Menurut teori ini retensi natrium renal dan air terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak bergantung pada stimulasi sistemik perifer. Pembentukan edema terjadi sebagai akibat overfilling cairan ke dalam ruang interstitial. Dengan teori underfilled ini diduga terjadi kenaikan kadar renin plasma dan aldosteron sekunder terhadap adanya hipovolemia. Kelainan glomerulus Retensi Na renal primer Albuminuria Volume plasma ↑ Hipoalbuminemia 22 .Tekanan onkotik koloid plasma ↓ Volume plasma ↑ Retensi Na renal sekunder ↑ Edema Sebagai akibat pergeseran cairan ini volume plasma total dan volume darah arteri dalam peredaran menurun dibanding dengan volume sirkulasi efektif. Keadaan ini jelas memperberat edema sampai terdapat keseimbangan hingga edema stabil. selanjutnya akan mengencerkan protein plasma dan dengan demikian menurunkan tekanan onkotik plasma dan akhirnya mempercepat gerak cairan masuk ke ruang interstitial. Retensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi volume plasma dan cairan ekstraselular. Retensi cairan. Beberapa pasien SN menunjukkan meningkatnya volume plasma dengan tertekannya aktivitas renin plasma dan kadar aldosteron. Teori overfilled ini dapat menerangkan adanya volume plasma yang tinggi dengan kadar renin plasma dan aldosteron menurun sekunder terhadap hipovolemia. Hal ini tidak ditemukan pada semua pasien dengan SN. yang secara terus-menerus menjaga volume plasma. Menurunnya volume plasma atau volume sirkulasi efektif merupakan stimulasi timbulnya retensi air dan natrium renal.

Pembentukan edema pada SN merupakan suatu proses yang dinamis dan mungkin saja kedua proses underfilled dan overfilled berlangsung bersamaan atau pada waktu berlainan pada individu yang sama. Hal ini menimbulkan pertanyaan kenapa tidak terjadi mekanisme kompensasi yang sama pada SN? Apabila volume plasma pada pasien diukur ternyata tidak menurun semua. kelompok kedua atau tipe nefritik. Tipe nefrotik ditandai dengan volume plasma rendah dan vasokonstriksi perifer dengan kadar renin plasma dan aldosteron yang tinggi. Di pihak lain. Laju filtrasi glomerulus (LFG) masih baik dengan kadar albumin yang rendah dan biasanya terdapat pada SNKM. konsentrasi plasma renin dan aldosteron tinggi dan responsif steroid. Terjadinya edema pada pasien-pasien ini rupanya dapat dicegah dengan menurunkan tekanan hidrostatik kapiler yang bersamaan. Karakteristik patofisiologi kelompok kedua ini sesuai dengan teori overfilled pada SN dengan retensi air dan natrium yang merupakan fenomena primer intrarenal. tekanan darah tinggi dan kadar renin plasma dan aldosteron rendah yang meningkat sesudah persediaan natrium habis.Edema Meltzer dkk mengusulkan 2 bentuk patofisiologi SN. hipovolemia. Kelompok kedua ini dijumpai pada glomerulonefritis kronik dengan LFG yang relatif rendah dan albumin plasma lebih tinggi dari kelompok pertama. ditandai dengan volume plasma tinggi. volume darah meningkat dengan renin dan aldosteron rendah dan pasien ini resisten steroid dengan kelainan BKM. Kelompok kedua. Dengan meningkatnya produksi renin terjadi rentetan aktivasi sistem renin angiotensin aldosteron. Berkaitan dengan teori ini masih merupakan teka-teki bahwa pada pasien analbuminemia kongenital terdapat sedikit atau tanpa edema dan umumnya diagnosis tidak dibuat sampai anak menjadi dewasa. karena patogenesis penyakit glomerulus mungkin suatu kombinasi rangsangan yang lebih dari satu dan ini dapat menimbulkan gambaran nefrotik dan nefritis. Meltzer dkk melaporkan pada dua kelompok pasien dewasa. Penelitian lain memperkuat edema 23 . Karakteristik patofisiologis kelompok ini sesuai dengan teori tradisional underfilled yaitu retensi natrium dan air merupakan fenomena sekunder. Akibat akhir ialah terjadinya retensi natrium dan air dengan keluarnya volume urin yang sedikit dan pekat dengan sedikit natrium. yaitu tipe nefrotik dan tipe nefritik. yang pada satu kelompok keadaannya sesuai dengan teori klasik dengan SNKM. Akibat mengecilnya volume intravaskular akan merangsang keluarnya renin dan menimbulkan rangsangan nonosmotik untuk keluarnya hormon antidiuretik.

yang menunjukkan bahwa ANP berperan pada diuresis sesudah ekspansi volume.nefrotik dengan volume plasma renin dan aldosteron yang meningkat normal atau rendah. tapi masalah salah satu efek samping obat terutama bagi anak-anak yang tidak responsif terhadap pengobatan steroid. Observasi ini menyokong observasi klinik yang menunjukkan bahwa retensi natrium pada SN disebabkan oleh faktor-faktor intrarenal. Apabila diteliti selama retensi natrium dan peningkatan berat badan yang progresif maka banyak pasien mempunyai konsentrasi renin dan aldosteron yang normal atau rendah menunjukkan bahwa retensi natrium tidak bergantung pada rangsangan sistem renin angiotensin aldosteron. Nafsu makan yang kurang. Peran peptida natriuretik atrial (ANP) dalam pembentukan edema dan diuresis masih belum pasti. Namun. Bahkan pada mereka dengan renin dan aldosteron yang tinggi reabsorpsi natrium terus berlangsung walaupun dilakukan supresi renin baik dengan infus albumin atau kaptopril. sehingga sukar untuk membedakan pasien antara kedua kelompok histologis tersebut atas dasar pemeriksaan renin. Dilaporkan kira-kira 80% anak dengan SN menderita SNKM. orang tua atau dokter SN bukan lagi merupakan masalah edema. Namun dengan pengobatan kortikosteroid telah mengubah perjalanan klinik SN secara drastis dan dapat dikatakan bahwa baik oleh anak. Namun derajat tumpang tindihnya terlalu besar. Karena pasien dengan hipovolemia disertai renin dan aldosteron yang tinggi umumnya menderita penyakit SNKM dan responsif steroid. GEJALA KLINIS Di masa lalu orang tua menganggap penyakit SN ini adalah edema. sedangkan mereka dengan volume darah normal atau meningkat disertai renin dan aldosteron rendah umumnya menderita kelainan BKM dan tidak responsif steroid. maka pemeriksaan renin dapat merupakan petanda yang berguna untuk menilai seorang anak dengan SN responsif terhadap steroid atau tidak di samping adanya SNKM. sehingga dianggap gejala-gejala ini sebagai akibat edema. adanya gangguan gastrointestinal dan sering terkena infeksi berat merupakan keadaan yang sangat erat hubungannya dengan beratnya edema. dengan pemberian infus albumin atau imersi air untuk ekspansi volume intravaskular akan terjadi diuresis yang diikuti dengan peningkatan ANP sebanyak lima kali. mudah terangsang. Anak-anak dengan SN responsif steroid dalam keadaan relaps dilaporkan mempunyai konsentrasi ANP yang tidak berbeda dengan kontrol. Bila reabsorpsi natrium pada tubulus proksimal menurun maka seharusnya retensi natrium terjadi pada nefron distal. 24 .

Pada keadaan ini. Timbulnya edema pada anak dengan SN disebutkan bersifat perlahan-lahan. Walaupun proteinuria kambuh pada hampir 2/3 kasus. Edema dapat menetap atau bertambah. Kelompok ini hampir berjumlah ¼ dari semua pasien dengan SN primer. kambuhnya edema dapat dicegah pada umumnya dengan pengobatan segera. Namun edema persisten dengan komplikasi yang mengganggu merupakan masalah klinik utama bagi mereka yang menjadi non responder dan pada mereka yang edemanya tidak dapat segera diatasi.dan lebih dari 90% anak-anak ini bebas edema dan proteinuria dalam 4 minggu sesudah pengobatan awal dengan kortikosteroid. perut dan tungkai bawah sehingga penyakit yang sebenarnya menjadi tambah nyata. bahkan efusi pleura. yaitu ke pinggang. Gangguan gastrointestinal Gangguan ini sering ditemukan dalam perjalanan penyakit SN. pembengkakan skrotum atau labia. Kadang pada edema yang masif terjadi robekan pada kulit secara spontan dengan keluarnya cairan. Tampaknya sekarang pola timbulnya edema bervariasi pada pasien dengan berbagai kelainan glomerulus. Muka dan tungkai pada pasien ini mungkin bebas dari edema dan memperlihatkan jaringan seperti malnutrisi sebagai tanda adanya menyeluruh sebelumnya. terutama pada GN membrano-proliferatif (GNMP). Hepatomegali dapat 25 . Edema umumnya terlihat pada kedua kelopak mata. edema telah mengenai semua jaringan dan menimbulkan asites. Edema pada anak pada awal perjalanan penyakit SN umumnya dinyatakan sebagai lembek dan pitting. Selama periode ini edema periorbital sering disebabkan oleh cuaca dingin atau alergi. Lambat laun edema menjad menyeluruh. namun kemudian mendadak berat badan bertambah dan terjadinya pertambahan ini tidak diikuti oleh nafsu makan yang meningkat. tanpa menyebut jenis kelainan glomerulusnya. Edema berpindah dengan perubahan posisi dan akan lebih jelas di kelopak mata dan muka sesudah tidur sedangkan pada tungkai tampak selama dalam posisi berdiri. baik lambat atau cepat atau dapat menghilang dan timbul kembali. Pada edema ringan dapat dirasakan pada pemakaian baju dan kaos kaki yang menyempit. Diare sering dialami pasien dalam keadaan edema yang masif dan keadaan ini rupanya tidak berkaitan dengan infeksi namun diduga penyebabnya adalah edema di mukosa usus. Pada anak dengan SNKM edema timbul secara lebih cepat dan progresif dalam beberapa hari atau minggu dan lebih perlahan dan intermiten pada kelainan glomerulus jenis lainnya. Sebelum mencapai keadaan ini orang tua sering mengeluh berat badan anak tidak mau naik. Edema minimal terlihat oleh orang tua atau anak yang besar sebelum dokter melihat pasien untuk pertama kali dan memastikan kelainan ini.

Kadang nyeri dirasakan terbatas pada daerah kuadran atas kanan abdomen. nyeri di perut yang kadang-kadang berat. bahkan kadang-kadang menjadi gawat. seperti halnya pada penyakit berat umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap anak yang sedang berkembang dan keluarganya. Para dokter yang sadar akan masalah ini dapat berbuat sesuatu untuk mencegahnya dan berusaha mendorong meningkatkan perkembangan dan penyesuaian pasien dan keluarganya serta berusaha menolong mengurangi cacat. dapat terjadi pada keadaan SN yang kambuh. Anak dengan SN ini akhirnya menimbulkan beban pikiran karena akan membentuk pengertian dan bayangan yang salah mengenai penyakitnya. namun juga dialami oleh anak sendiri. Nafsu makan kurang berhubungan erat dengan beratnya edema yang diduga sebagai akibatnya. Perkembangan dunia sosial anak menjadi terbatas. Anoreksia dan hilangnya protein di dalam urin mengakibatkan malnutrisi berat yang kadang ditemukan pada pasien SN nonresponsif steroid dan persisten. Perasaan-perasaan ini memerlukan diskusi. kekhawatiran dan beban pikiran. penjelasan dan kepastian untuk mengatasinya. tidak saja pada orang tua pasien. Kemungkinan adanya abdomen akut atau peritonitis harus disingkirkan dengan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan lainnya. KOMPLIKASI Komplikasi pada SN dapat terjadi sebagai bagian dari penyakitnya sendiri atau sebagai akibat pengobatan : 26 . Kecemasan dan merasa bersalah merupakan respons emosional. Gangguan fungsi psikososial Keadaan ini sering ditemukan pada pasien SN. Bila komplikasi ini tidak ada. Pada keadaan asites berat dapat terjadi hernia umbilikalis dan prolaps ani. Keadaan ini dapat diatasi dengan pemberian infus albumin dan obat furosemid. Pada beberapa pasien. mungkin disebabkan sintesis albumin yang meningkat. kemungkinan penyebab nyeri tidak diketahui namun dapat disebabkan karena edema dinding perut atau pembengkakan hati. Kecemasan orang tua dan perawatan yang sering dan lama menyebabkan anak berkembang menjadi berdikari dan bertanggung jawab terhadap dirinya dan nasibnya. atau edema atau keduanya.ditemukan pada pemeriksaan fisik. Gangguan pernapasan Oleh karena adanya distensi abdomen dengan atau tanpa efusi pleura maka pernapasan sering terganggu.

Mencegah efek samping iatrogenik pada penyakit yang kambuh berulang dalam waktu lama. Setengah dari pasien ini. diikuti dengan 40 mg/m2/48 jam untuk 4 minggu berikutnya. Kortikosteroid merupakan obat pilihan utama pengobatan awal SNKM. Dianjurkan pemberian prednison dosis 60 mg/m2/hari sampai proteinuria hilang untuk 3 hari berturut- 27 . Di samping itu prednison dosisnya diturunkan secara perlahan. untuk mencegah efek rebound yang dapat menimbulkan relaps. remisinya terjadi dalam 4 minggu pertama dan kebanyakan pasien lainnya terjadi remisi dalam 4 minggu berikutnya. tidak mendadak. Membuat SN ini dalam keadaan remisi secepat mungkin untuk mencegah komplikasi 2. gangguan tubulus renal PENGOBATAN Pengobatan imunosupresif Beberapa obat-obat imunosupresif seperti kortikosteroid. Mencegah relaps. Namun sayangnya banyak pasien kambuh sesudah remisi. dengan dosis 60 mg/m2/hari untuk 4 minggu. 60% relaps sesudah pengobatan 8 minggu. dan hanya 36% relaps apabila prednison diberikan selama 12 minggu. Laju relaps rupanya dipengaruhi oleh lamanya pengobatan awal. Infeksi  Kelainan koagulasi dan timbulnya trombosis  Perubahan hormon dan mineral  Pertumbuhan abnormal dan nutrisi  Peritonitis. Sindrom nefrotik kelainan minimal (SNKM) SNKM merupakan kelompok yang terbesar meliputi 70-80% kasus dengan SN pada anak. Proteinuria menghilang 90% pada anak selama pengobatan 8 minggu dengan prednison. Pada anak lamanya pengobatan awal mempengaruhi risiko relaps. Untuk mengurangi risiko relaps pengobatan awal harus diperpanjang. Menurut Brodehl ada 3 tujuan utama pengobatan pada KM adalah: 1. obat sitotoksik dan siklosporin. anemia. dan 3. dapat menimbulkan remisi proteinuria dan melindungi fungsi ginjal paling tidak pada beberapa jenis glomerulonefritis primer. Kira-kira 80% anak relaps dalam satu tahun apabila prednison diberikan untuk 4 minggu.

Pasien yang relaps dalam 14 hari sesudah steroid dihentikan atau relaps bila dosis dikurangi disebut dependen steroid.turut. Namun apabila siklofosfamid diberikan dengan dosis 2 mg/kg/hari untuk 12 minggu daripada seharusnya 8 minggu. Barrat dkk membandingkan efek pengobatan siklofosfamid selama 2 minggu dan 8 minggu pada pasien SN sensitif steroid yang sering relaps dan menyimpulkan bahwa pengobatan jangka lama ternyata lebih efektif. namun pada beberapa pasien responsnya dapat tertunda. Kemudian pengobatan dilanjutkan dengan prednison selang sehari dengan dosis 40 mg/m2/48 jam untuk sekurang-kurangnya 12 minggu dengan penurunan prednison selanjutnya dengan 5-10 mg/m2/48 jam tiap bulan. sedangkan pemberian alkylating jangka panjang dapat meningkatkan risiko terjadinya efek samping. Pengobatan terhadap pasien ini susah karena pengobatan steroid jangka lama akan menimbulkan efek samping. Jadi pemberian prednison diperpanjang untuk 8-12 minggu sebelum seorang anak dianggap resisten steroid. Kemudian prednison dapat diberikan selang sehari selama 4 minggu dengan dosis 40 mg/m2/48 jam. Pemberian prednison maksimum pada pasien yang tidak responsif dini harus sama dengan episode pertama. Pasien dengan relaps dua kali atau lebih dalam 6 bulan sesudah episode pertama atau empat kali atau lebih dalam 12 bulan disebut relaps frekuen. obesitas. muka cusingoid. infeksi. kelainan psikiatris. 10 dosis kumulatif ini masih di bawah ambang risiko terjadinya azoospermia. apabila pengobatan diberikan terlalu pendek kurang bermanfaat. Umumnya kebanyakan anak memberi respons dalam 4 minggu pertama. Rance dkk melaporkan 27% angka remisi selama setahun terhadap anak yang diberikan siklofosfamid kurang dari 6 minggu. kira-kira 2/3 pasien dengan dependen steroid tetap dalam remisi sesudah 2 tahun. retardasi pertumbuhan dan lain-lain. Hasil pengobatan sitostatik jelas bergantung pada lama pengobatan. Dengan cara pengobatan ini hampir 70% pasien relaps frekuen tetap remisi. Di sisi lain. seperti hipertensi. diabetes. Siklofosfamid atau klorambusil dapat mengurangi frekuensi relaps pada pasien ini secara bermakna. Untuk mencegah efek samping yang berat pada SNKM. Pengobatan baku ISKDC pada anak terdiri atas 60 mg/m2/hari (dengan maksimal 80 mg/hari) dan dosis ini diberikan sampai urin bebas protein tiga hari berturut-turut. namun kebanyakan pasien dependen steroid cepat relaps sesudah pengobatan dihentikan. 28 . maka banyak dokter di klinik memberikan siklofosfamid atau klorambusil untuk tidak lebih dari 8 minggu. osteoporosis. sedangkan 66% pasien masih dalam remisi apabila pengobatan diperpanjang sampai 12 minggu.

hiperplasia gusi (16%). Sesudah obat ini dihentikan. Di antara 225 pasien dengan SNKM yang diobati dengan CyA. Efek samping non-renal yang paling sering ditemukan adalah hipertrikosis (18%). Namun tampaknya kreatinin serum bukan merupakan ukuran yang memadai untuk memonitor fungsi ginjal pada pasien yang diberikan obat yang potensial nefrotoksik. Kasus dengan fibrosis interstitial pernah dilaporkan pada pasien yang diberikan CyA karena penyakit autoimun nonrenal. Sebagai kesimpulan dapat disebutkan bahwa belum ada obat baku untuk pengobatan pasien dengan relaps frekuen atau dengan dependen steroid maka diusulkan cara pengobatan terhadap pasien ini sesuai dengna algoritme. Untuk menguji keamanan dan diterimanya CyA sebagai obat pada pasien SN idiopatik. Siklofosfamid atau klorambusil 8-12 minggu Relaps Prednison selang sehari dosis efektif minimal Toleransi baik Efek samping Relaps Pengobatan Siklosporin (CyA) Tidak relaps Dikurangi bertahap sampai dosis 29 Tidak relaps . Relaps ini tampaknya tidak akan terjadi jika CyA diberikan dalam jangka waktu lama dan dosisnya diturunkan perlahan-lahan. maka dilakukan penelitian terhsdap 661 pasien pada 10 tempat studi. 3 menderita gagal ginjal terminal. Semua pasien ini resisten steroid dan CyA yang menunjukkan evolusi yang kurang baik ini disebabkan oleh adanya glomerulosklerosis fokal dan segmental yang mendasari penyakit ini daripada akibat nefrotoksik CyA. Sebenarnya CyA dapat menimbulkan kelainan histologis bahkan pada pasien dengan ginjal normal sekalipun. relaps dini terjadi namun tidak pada semua pasien. gejala gastrointestinal (11%) dan hipertensi (9%). yang diberikan sesudah terjadi remisi dengan steroid. Pada pasien lainnya kadar kreatinin serum rata-rata pada akhir tindak lanjut tidak berbeda bermakna daripada nilai basalnya.Siklosporin-A (Cy-A) merupakan abat alternatif lain daripada steroid. Kebanyakan pasien dependen steroid remisi dipertahankan dengan CyA.

Apabila timbul gejala hiperkortisisme. sedangkan peran prognostik kelainan glomerulus seperti kelainan hilus. Kebanyakan dari mereka ini. dan 12 minggu untuk dependen steroid). Nasib kelainan ginjal GSFS pada anak dan orang dewasa adalah sama. Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS) GSFS merupakan penyakit klinikopatologis yang heterogen yang merupakan komplikasi beberapa penyakit. Adanya kelainan tubulointerstitial pada sediaan biopsi menunjukkan prognosis yang kurang baik. Dalam bentuk idiopatik. Sebaiknya pemberian CyA perlahan-lahan dihentikan sesudah 2 tahun. Apabila pasien tetap dalam remisi. proliferasi mesangial dan glomerulus kolaps masih diperbincangkan.15 mg/kgbb/hari. Siklofosfamid dengan dosis 2 mg/kgbb/hari. prednison selang sehari sering dipakai secara luas dan aman untuk beberapa bulan. Apabila terjadi relaps maka sebaiknya jangan diobati lagi dengan obat alkil karena toksisitasnya akan kumulatif. Klorambusil yang mungkin lebih efektif dan kurang toksik terhadap kandung kemih.simtomatik sampai dosis efektif minimal Oleh karena siklofosfamid atau klorambusil dapat menimbulkan remisi yang stabil pada sejumlah kasus. dapat digunakan untuk pasien lainnya dengan dosis 0. steroid dihentikan dan diganti dengan CyA. Kebanyakan pasien nefrotik dengan GSFS berlanjut menjadi gagal ginjal kronik terminal dalam 10 tahun sesudah awitan klinis. maka dianjurkan untuk pertama-tama memberikan salah satu daripada obat-obat ini dalam waktu jangka pendek (8 minggu untuk pasien relaps frekuen. cepat atau lambat menunjukkan gambaran glomerulosklerosis fokal segmental pada biopsi ginjalnya dan harus diobati sesuai dengan kelainan tersebut. CyA dapat diturunkan sesudah 6 sampai 12 bulan sebanyak 25% tiap 2 bulan untuk menetapkan dosis efektif minimal. Diantara berbagai cara pemberian. GSFS umumnya dikaitkan dengan SN. kurang gonadotoksik dan lebih baik diberikan kepada anak dan remaja. Belum ada penelitian prospektif terkontrol dengan pemakaian obat 30 . Apabila pasien relaps lagi maka pemberian steroid diulang lagi selama 6-12 bulan dan kemudian diberikan CyA lagi untuk 1-2 tahun yaitu untuk toksisitas potensial pada pemakaian obat-obat ini dalam jangka panjang. Umumnya pasien ini responsif lagi terhadap steroid. Beberapa peneliti meneruskan pemakaian obat ini untuk bertahun-tahun. walaupun anak kadang-kadang menunjukkan respons lebih baik terhadap pengobatan. Beberapa pasien (10%) dengan diagnosis histologis SNKM tidak memberikan respons terhadap pengobatan baku dengan steroid.

kortikosteroid atau sitostatik pada penyakit ini. namun dari data menunjukkan pemberian obat yang lebih lama dapat menimbulkan remisi SN-nya dan fungsi ginjalnya tetap stabil pada ± 50% pasien. termasuk penanganannya bila ada relaps. dari kepustakaan dilaporkan 40% pasien dipertahankan tanpa SN dengan pengobatan CyA. Prednison selama 2 bulan (60 mg/m2/hari) Respons Tidak relaps Relaps Pengobatan Tidak responsif Prednison selang sehari selama 4-6 bulan Prednison dan obat sitotoksik selama 6 bulan Respons tidak responsif Siklosporin (CyA) responsif Pengobatan simtomatik Tidak responsif Untuk pasien ini pengobatan selanjutnya sama dengan SNKM. Beberapa penelitian melaporkan memburuknya kelainan histologis pada beberapa pasien yang mendapat CyA. Berdasarkan respons yang kurang baik ini banyak ahli klinik enggan untu mengobati pasien dengan GSFS. Untuk pasien nefrotik dengan GSFS tindakan pertama adalah memberikan prednison dosis tinggi (60 mg/m2/hari) selama 2 bulan untuk mengetahui berapa pasien yang responsif. dan mungkin beberapa makalah dengan hasil yang kurang baik namun belum dipublikasi. CyA juga mulai dipakai untuk mengobati GSFS. Kebanyakan literatur didasarkan pada penelitian retrospektif. Tidak jelas apakah CyA merusak atau melindungi fungsi ginjal pada GSFS. Dianjurkan pemberian steroid diteruskan 31 . Kesan umum ialah bahwa hanya sebagian kecil pasien dengan GSFS mencapai remisi komplit dengan prednison dosis tinggi dalam pemberian jangka pendek. Banyak dokter tidak mau memberi pengobatan. Apa yang harus diperbuat terhadap pasien yang tidak responsif masih kontroversial.

ISKDC menyimpulkan dalam penelitian terkontrol bahwa pengobatan steroid selang sehari dapat mengurangi laju progresivitas GNMP tipe I. Cara ini dapat menyelamatkan pasien sampai 10 tahun. Sebagai ringkasan pengobatan terhadap GNMP masih belum jelas.5 mg/kgbb/48 jam) pada GNMP. Umumnya penyakit terjadi pada semua umur tetapi sering terjadi pada umumr 8-30 tahun. tetapi prognosis dan perjalanan penyakit dari ketiga tipe ini sama. maka pengobatan diubah dengan memberikan CyA kecuali ditemukan fungsi ginjal dan tekanan darah yang abnormal.sesudah tidak memberikan respons selama 2 bulan. Donadio dan Offord melaporkan bahwa pasien GNMP tipe I dengan kombinasi aspirin (975 mg/hari) dan dipiridamol (225 mg/hari) menurunkan laju gagal ginjal sampai 4 tahun namun pada analisis 10 tahun tidak terdapat perbedaan antara pasien yang diobati (49%) dan tidak (41%) mengenai kerusakan ginjalnya. namun pengobatan jangka panjang diikuti hipertensi berat dan kejang-kejang pada beberapa pasien. Terhadap pasien yang responsif CyA dosis diturunkan perlahan-lahan dalam beberapa bulan untuk mengetahui dosis efektif yang paling kecil. II dan III atas dasar gambaran yang berbeda di bawah mikroskop cahaya. Prognosisnya sering kurang baik terhadap pasien dengan insufisiensi ginjal dan atau adanya gejala SN. sesuai dengan harapan pada populasi umumnya. Dapat juga digunakan sebagai alternatif protokol pengobatan dengan kortikosteroid selang sehari dengan obat sitostatik selama 6 bulan. maka pasien tersebut selanjutnya tidak akan responsif dan sebaiknya CyA dihentikan. GNMP dibagi dalam tipe I. Dalam hal demikian lebih dini diberikan 32 . Umumnya penyakit lebih berat pada orang dewasa. Lebih dari 50% pasien dengan SN berlanjut menjadi gagal ginjal terminal dalam 10 tahun sesudah awitan klinis. Pengobatan simtomatik dan pengawasan yang baik terhadap tekanan darah merupakan hal yang penting. imunofluoresensi dan mikroskop elektron. Apabila tidak terdapat toksisitas steroid. Sesudah pengobatan 1 atau 2 tahun biopsi renal dianggap perlu untuk mengetahui kelainan histologis yang disebabkan oleh CyA. Pada kasus dengan SN yang mempunyai prognosis ginjal yang buruk. McEnery dkk menekankan peran yang menguntungkan dengan memberikan prednison dosis tinggi jangka panjang selang sehari (2-2. Glomerulonefritis membranoproliferatif (GNMP) GNMP merupakan penyakit yang jarang pada anak. atau bila ditemukan fibrosis interstitial pada biopsi ginjal. Apabila SN menetap dengan kedua cara pengobatan tersebut. Apabila tidak terdapat remisi dalam 3 bulan. pengobatan dengan steroid dapat dicoba. Penelitian terkontrol lainnya. prednison diteruskan selang sehari dengan penurunan dosis selama 4-6 bulan.

Apabila tidak terdapat respons dalam waktu 4-6 bulan. Prognosisnya sulit diduga sebelumnya. Untuk pasien demikian perlu dilakukan biopsi ginjal. Proteinuria berat yang menetap dan adanya kelainan tubulointerstitial pada biopsi awal merupakan faktor yang berhubungan dengan menurunnya fungsi ginjal secara progresif. Apabila terdapat perbaikan proteinuria yang bermakna pengobatan steroid dapat diteruskan dengan dosis efektif minimal. Pada pasien dengan glomerulonefritis ekstrakapiler atau bila disertai dengan nefritis interstitial. sedang yang lain menggunakan kombinasi kortikosteroid dan obat alkil. yang kadang-kadang didorong oleh infeksi atau oleh pemberian obat-obatan. pengobatan yang lebih agresif dengan pulse metilprednisolon dosis tinggi secara intravena. Ada anggapan bahwa GM secara alamiah mempunyai perjalanan penyakit yang lebih baik dan diberikan pengobatan simtomatik saja. obat steroid harus dihentikan.0 mg/kgbb/48 jam untuk 2 bulan. Berdasarkan data dari literatur dianjurkan algoritme di bawah ini dengan fungsi ginjal normal. Glomerulopati membranosa (GM) Penyakit ini lebih sering ditemukan pada orang dewasa. Diagnosis GM Idiopatik A Prednisolon selama 6 bln B Metilprednisolon selama 6 bulan < C Pengobatan simtomatik 33 . Sebaliknya pasien dengan remisi proteinuria komplit mempunyai prognosis lebih baik walaupun dalam jangka lama. Beberapa pasien dengan GNMP dapat terjadi penurunan fungsi ginjal secara progresif cepat. sedangkan 30-50% berlanjut menjadi gagal ginjal terminal dalam waktu 10 tahun sejak awitan klinis. Penelitian dengan kontrol menggunakan obat sitotoksik juga memberikan hasil yang bertentangan walaupun menunjukkan efek perbaikan terhadap proteinurianya. Dianjurkan pengobatan dengan prednison selang sehari dengan dosis 2.pengobatan hasilnya lebih baik. Yang lain mengkhawatirkan terhadap toksisitas potensial dan lebih suka memakai kortikosteroid saja. ditambah dengan prednison oral dengan siklofosfamid dapat dicapai perbaikan fungsi ginjal yang bermakna pada beberapa pasien. dengan penurunan dosis secara berangsur pada periode berikutnya. karena kadang-kadang fungsi ginjal tetap normal dan bahkan dapat terjadi remisi spontan.

Sekarang apa yang harus diperbuat terhadap pasien dengan fungsi ginjal yang menurun? Pertama diusahakan untuk mendeteksi dan mengobati semua komplikasi yang mungkin ada. namun yang terbaik diantaranya ialah penelitian Reichert Koene dan Wetzels yang memberikan metil prednisolon dan klorambusil untuk 6 bulan. glomerulonefritis ekstrakapiler. dan 4. Pengobatan lebih baik ditoleransi oleh pasien dengan fungsi ginjal yang normal. Ada yang berpendapat lebih baik menunggu sampai timbul insufisiensi ginjal. nefritis interstitial. Kemungkinan timbulnya respons lebih besar untuk pasien yang belum timbul kelainan glomerulus dan tubulointerstitial yang lanjut. Pengobatan Suportif Dalam penanganan pasien SN harus diperhatikan tidak saja pendekatan farmakologis khusus terhadap penyakit glomerular yang mendasarinya tetapi juga tindakan 34 . Pengobatan yang efektif akan mencegah timbulnya komplikasi SN 2. seperti trombosis vena. dan sebagainya. Anjuran yang baik adalah memulai pengobatan dini yaitu dengan beberapa alasan: 1. 3.1 mg/kg/hari. karena pada insufisiensi ginjal efek sampingnya meningkat.Responsif Tidak responsif Tidak responsif Terapi CyA responsif Tidak Remisi SN menetap atau insufisiensi ginjal Obati dengan Relaps Relaps Tidak relaps simtomatik Tidak responsif relaps Respons Kurangi CyA A atau B Kapan pengobatan dimulai masih merupakan masalah yang diperdebatkan. Jenis pengobatan apa yang digunakan terhadap pasien dengan gagal ginjal progresif? Banyak laporan di dalam kepustakaan. Anjuran dosis klorambusil tidak melebihi 0. Pasien yang telah menderita gagal ginjal akan tidak mempan terhadap pengobatan atau responsnya tidak lengkap. Beberapa ahli klinik menganjurkan untuk menunggu 1 atau 2 tahun sesudah timbulnya gejala klinik SN untuk mencegah pengobatan bagi pasien yang mungkin timbul remisi spontan.

Telah dilaporkan oleh beberapa peneliti bahwa ekskresi albumin urin menurun dan kadar albumin serum meningkat. Bila kadar ureum dan kreatinin tinggi diberikan diet nefrotik dengan protein 1 g/kg/hari. Di samping itu makin ketat regimen makanan makin tidak patuh pasien. 35 . Pembatasan garam yang ketat hanya diperlukan terhadap pasien yang tidak memberi respons terhadap diuretika. umumnya dianjurkan untuk pasien dengan hiperkolesterolemia. daripada diit menurunkan lipid secara tradisional. efisiensi dan toleransi terhadap diit demikian. Penurunan proteinuria juga dijumpai. Oleh karena itu agak susah untuk menangani hiperlipidemia pada SN dengan diit saja. Diit penurunan lipid (<200 mg/hari kolesterol. Sambil menunggu hasil penelitian jangka panjang sebaiknya pemberian diit protein tinggi pada SN dicegah dan menganjurkan diit yang mengandung protein 2 gram/kgbb/hari. sedangkan peneliti lain tidak menemukan adanya penurunan proteinuria. Dahulu masukan protein tinggi dianjurkan untuk mengimbangi keluarnya protein dalam urin. Bila kadar ureum dan kreatinin normal diberikan diet nefrotik dengan protein 2-3 g/kg/hari. rendah garam 1 g/hari. namun tidak terdapat data mengenai kepatuhan jangka lama. Akhir-akhir ini diit vegetarian yang mengandung kedelai yang ditambah dengan asam amino esensial tampaknya lebih efektif menurunkan hiperlipidemia. rendah garam 1 g/hari. jumlah lemak <30% dari kalori total dan asam lemak tidak jenuh 10% dari jumlah seluruh kalori). terutama untuk jangka waktu lama. Di pihak lain penelitian dengan diit rendah protein memberikan hasil yang bertentangan. Namun cara ini akan meningkatkan permeabilitas glomerulus terhadap makromolekul yang berakibat peningkatan proteinuria lebih lanjut sedangkan keseimbangan protein tetap negatif dan kadar albumin serum yang rendah akan menetap. Pengobatan diitetik Masukan natrium harus dibatasi ± 2 gram/hari untuk mengurangi keseimbangan natrium yang positif. Pengobatan suportif sangat penting untuk pasien yang tidak memberikan respons terhadap obat-obat imunosupresif dan oleh karena itu mudah mendapat komplikasi SN yang berkepanjangan.yang ditujukan terhadap pencegahan dan pengobatan sekuele klinis oleh proteinuria yang masif. Namun respons individu terhadap diit ini agak susah bahkan tidak mungkin untuk menduga penurunan sekurang-kurangnya 1520% kadar kolesterol LDL. setidaknya pada GM. Dari sudut praktis umumnya cukup dengan menganjurkan tidak menambahkan garam ke dalam makanan.

Pengobatan dengan ACE inhibitor umumnya dapat ditoleransi oleh beberapa pasien namun dapat timbul anemia. Walaupun ACE inhibitor secara teoritis menurunkan tekanan darah dan vasodilatasi pascaglomerulus dapat memberi efek antiproteinuria namun efek ini mungkin berkaitan dengan adanya perubahan pada permeabilitas glomerulus terhadap makromolekul. seperti hidroklortiazid (25-50 mg/hari) atau metolazon (2. Langkah pertama dapat diberikan obat tiazid. Infus albumin hanya diberikan untuk pasien dengan deplesi volume plasma simtomatik dengan hipotensi. asam etakrin atau bumetamid. Pemberian ACE inhibitor dimulai dengan dosis rendah untuk menguji 36 . pasien harus dipantau untuk mendeteksi kemungkinan adanya komplikasi seperti misalnya hipokalemia. Proteinuria dan hipoalbuminemia Pemberian albumin per intravena kepada pasien nefrotik merupakan prosedur yang mahal dan meningkatkan klirens albumin ginjal dan menaikkan konsentrasi albumin plasma hanya sedikit dan bersifat sementara. Efek antiproteinuria ini bergantung pada dosis. seperti spironolakton atau triamteren. dengan dosis berkisar antara 25-1000 mg/hari. Beberapa obat dapat mengurangi keluarnya protein di dalam urin antara lain ACE inhibitor mempunyai efek antiproteinuria yang penting. Untuk keadaan ini diperlukan pemberian furosemid. Furosemid dapat diberikan baik secara intravena ataupun oral. alkalosis metabolik atau kehilangan cairan intravaskular berat. kombinasi obat diuretika yang bekerja pada tingkat lain dari furosemid. Namun banyak pasien terutama dengan anasarka.5-10 mg/hari) dapat meningkatkan respons diuretika. bergantung pada beratnya edema dan respons pengobatan. Terhadap pasien yang refrakter terhadap furosemid sebagai monoterapi. atau dengan kongesti paru-paru tidak memberikan respons terhadap obat tiazid. sebaiknya dikombinasi dengan obat penahan kalium. Dalam praktek. Di antara obat-obatan ini furosemid yang paling sering dipakai karena toleransi yang baik bahkan dengan dosis yang sangat tinggi. maka sering diperlukan pemberian diuretika.Edema Apabila edema tidak memberikan respons dengan membatasi pemasukan garam dalam makanan. lama pengobatan dan masukan natrium. Selama pengobatan diuretika. untuk mendapat efek antiproteinuria yang maksimal pasien diminta untuk mengikuti diet rendah garam. hipotensi atau batuk kering. Oleh karena terikatnya obat ini dengan cairan tubulus albumin dapat mengganggu respons dan dosis furosemid tinggi sering diperlukan untuk mengatasi berkurangnya efek ikatan senyawa ini. volume berlebih.

Pada pasien SN obat penghambat HMG-CoA menurunkan secara bermakna pada kolesterol serum (36%). Pada kebanyakan pasien efeknya cepat (dalam 1 minggu) dan kembali lagi setelah pengobatan dihentikan. Pada pasien SN klofibrat dapat menimbulkan rabdomiolisis dan gagal ginjal akut. Indometasin (150 mg/hari) dan meklofenamat (200-300 mg/hari) merupakan dua obat yang sering dipakai. penghambat HMG-CoA. seperti lovastatin. telah digunakan pada SN. Derivat asam fibrik seperti klofibrat. Resin sering menimbulkan gejala abdomen dan mengganggu absorpsi vitamin larut lemak dan obat-obat lain. menurunkan respons terhadap diuretika dan mengganggu hipertensi arteri. derivat asam fibrik. Obat-obat ini tidak boleh diberikan apabila klirens kreatinin lebih rendah dari 50 ml/menit. Hiperlipidemia Pada kebanyakan pasien SN. Berbagai obat penurun lipid seperti probukol. Namun ada efek vasodilatasi kulit dan iritasi gaster dan hepatotoksik. Efek ini disebabkan karena menurunnya permeabilitas kapiler terhadap protein. Obat-obat antiinflamasi nonsteroid dapat menurunkan proteinuria sampai 50% atau lebih. menurunnya tekanan kapiler intraglomerulus dan/atau karena menurunnya luas permukaan filtrasi. Di samping itu obat-obat ini dapat menyebabkan gagal ginjal akut karena gangguan hemodinamik. asam nikotinat. bezafibrat dan gemfibrozil lebih efektif menurunkan trigliserid daripada kolesterol. Karena itu pemantauan fungsi ginjal yang ketat diperlukan selama pengobatan pada pasien nefrotik. lipoprotein 37 . Pengobatan diperpanjang untuk beberapa minggu sebelum dinilai hasilnya. dapat memperberat retensi natrium. Di samping itu obat-obat ini mengandung risiko timbulnya miopati dan batu empedu. diet saja tidak cukup menurunkan hiperlipidemia. Akhir-akhir ini pengobatan selama 6 minggu dengan dosis tinggi n-3 asam lemak tak jenuh (poly-unsaturated fatty acid) dapat mengurangi proteinuria sebanyak 30% tanpa efek samping yang berarti. Obat-obat ini dapat menimbulkan hiperkalemia dan pada SN. resin. Probukol tidak begitu efektif dan dapat menurunkan tidak hanya LDL tetapi juga HDL lipoprotein. Pada saat ini. Obat-obat ini menghambat enzim dalam biosintesis kolesterol. nefritis interstitial akut atau kerusakan ginjal kronik. pravastatin dan simvastatin merupakan obat pilihan untuk mengobati hiperlipidemia pada SN. Asam nikotinat dapat menurunkan semua lipoprotein aterogenik bersikulasi secara efektif. Kemudian dosis dinaikkan secara progresif sampai dosis toleransi maksimal. dan akhir-akhir ini hidroksimetil glutaril ko-enzim A (HGM-A) penghambat reduktase.toleransinya.

pembedahan. Pemberian antikoagulan jangka lama ini merupakan keharusan untuk pasien yang mengalami dua atau lebih episode trombosis atau satu episode yang mengancam kehidupannya.000/ul. saat dehidrasi atau saat pemberian kortikosteroid i. Kapan obat harus dihentikan masih belum jelas. Namun sekarang keuntungan pemberian anti-koagulan profilaktik lebih besar pada pasien GM daripada risiko trombosis intravaskular. prednison dihentikan dan diganti dengan imunosupresan lain. namun meningkatnya kadar lipoprotein aterogenik (Lpa) tidak dipengaruhi oleh penghambat HMG-CoA. Hiperkoagulabilitas Tromboemboli merupakan komplikasi yang serius dan sering dijumpai pada SN. Oleh karena risiko trombosis tetap tinggi selama SN menetap maka secara teoritis pemberian antikoagulan diteruskan sampai remisi atau diberikan seumur hidup. Pemantauan (Monitoring) Terapi dengan pemberian prednison atau imunosupresan lain dalam jangka lama. dan hipertensi diatasi dengan obat antihipertensi. Pemeriksaan tekanan darah perlu dilakukan secara rutin. Apabila terjadi hipertensi. 38 . Prednison dapat menyebabkan hipertensi atau efek samping lain. dan siklofosfamid dapat menyebabkan depresi sumsum tulang dan efek samping lain. dosis tinggi. Walaupun terjadi perbaikan terhadap komposisi lipoprotein. Pengobatan dengan penghambat HMG-CoA umumnya ditoleransi baik oleh pasien SN. Jika terjadi depresi sumsum tulang (leukosit <3. Pada pemakaian siklofosfamid diperlukan pemeriksaan darah tepi setiap minggu. maka perlu dilakukan pemantauan terhadap kemungkinan terjadinya efek samping obat.000/ul) maka obat dihentikan sementara dan dilanjutkan lagi jika leukosit ≥5. Pemeriksaan tekanan darah perlu dilakukan secara rutin.densitas rendah (LDL)-(43%) dan apolipoprotein B (30%).v. Pemakaiannya terbatas pada keadaan terjadinya risiko trombosis seperti pada tirah baring yang lama. Demikian juga terhadap trigliserid juga terjadi penurunan. namun ada baiknya diperiksa fosfokinase kreatinin secara teratur. Obat-obat anti koagulan dapat menurunkan terjadinya risiko trombosis namun mengandung risiko timbulnya komplikasi perdarahan. Jarang terjadi miositis dan mialgia. walaupun dapat terjadi kenaikan transaminase serum pada bulan pertama pengobatan.

penyakit ini merupakan keadaan imunokompromais sehingga sangat rentan terhadap infeksi. bila kadar albumin < 1 g/dl diberikan 1 g/kgBB/hari. Dosis pemberian albumin. bila kadar albumin serum 1-2 g/dl : diberikan 0. Infeksi yang berulang dapat mengganggu tumbuh kembang pasien.5 g/ kgBB/hari.Gangguan tumbuh kembang dapat terjadi sebagai akibat penyakit sindrom nefrotik sendiri atau efek samping pemberian obat prednison secara berulang dalam jangka lama. BAB IV KESIMPULAN BAB V 39 . Selain itu.

a LANGE medical book. Vol: 50. Sudung. Pardede O.DAFTAR PUSTAKA 1. Ikatan Dokter Anak Indonesia.ikcc. Sindrom Nefrotik Infantil. www. 381 – 422. Majalah kedokteran Indonesia. august 2003. Hutagalung. Sudung. Alatas. the nephrotic syndrom 40 . page : 629-639. Jakarta. 8. Jakarta.asp Diet in Nephrotic Syndrome 11. Efficacy of albumin and diuretic therapy in children with nephrotic syndrome. Juni 2000. NEJM. www. Jordan M Symons.com. Mechanisms of oedema in nephrotic syndrome 14. hal: 312-316. Remisi lengkap proteinuria dan remisi bebas-terapi sindrom nefrotik. September 2000. vol : 362. predicting first-year relapses in children with nephrotic syndrome 13.pediatrics.com treatment of idiopathic nephrotic syndrome in children 12. Connecticut. www. www. CURRENT Pediatric Diagnosis & Treatment. Cermin Dunia Kedokteran No. Vol. Volume : 54. XX. 7.pediatrics. Aplleton & Lange. hlm. No:10. 3. hal: 1-10.com. Subandiyah Krisni. Hay. The Lancet. Oktober 2004. 134. 13th edition. Jr. Majalah Kedokteran FK. Jakarta. Desember 2004. www.com. Miklofenolat Mofetil sebagai Terapi Sindrom Nefrotik pada Anak. 2002. 4. Buku Ajar Nefrologi Anak.com/forpatients/CommonChild/nephroticsyndrome. Nephrotic Syndrome 15. Allison A Eddy. Darmawan John. Husein dkk. Nephrotic syndrom in chilhood. Sindrom nefrotik. 44. hal: 147-151.6. www. 5. hal: 32-38.com. 3. No. No. 6. William W.. Pubmed . P. Malang. Pardede O. 2. Journal Kedokteran Brawijaya. 1997.Eurepean Renal Association. 2002. UKI XVIII. hal : 431437. outcome Sindrom nefrotik pada anak. Jakarta. page: 607-616. Edisi 2. 9.pediatriconcall. Stamford. Majalah Kedokteran Indonesia. 2006 10.com. Jessie R. www. No.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful