BAB II TINJAUAN PUSTAKA Definisi Penyakit hirschprung di karakteristikan sebagai tidak adanya sel ganglion di pleksus myenterikus (auerbach’s

) dan submukosa (meissner’s). (Gambar 1)

Gambar 1. Gambaran colon normal dan abnormal

Insidensi Penyakit hirschprung dapat terjadi dalam 1:5000 kelahiran. Risiko tertinggi terjadinya Penyakit hirschprung biasanya pada pasien yang mempunyai riwayat keluarga Penyakit hirschprung dan pada pasien penderita Down Syndrome. Rectosigmoid paling sering terkena sekitar 75% kasus, flexura lienalis atau colon transversum pada 17% kasus. Anak kembar dan adanya riwayat keturunan meningkatkan resiko terjadinya penyakit hirschsprung. Laporan insidensi tersebut bervariasi sebesar 1.5 sampai 17,6% dengan 130 kali lebih tinggi pada anak laki dan 360 kali lebih tinggi pada anak perempuan. Penyakit hirschsprung lebih sering terjadi secara diturunkan oleh ibu aganglionosis dibanding oleh ayah. Sebanyak 12.5% dari kembaran pasien mengalami aganglionosis total pada colon (sindroma

Histologi colon Persarafan motorik spinchter ani interna berasal dari serabut saraf simpatis (N. splanknicus) yang menyebabkan relaksasi usus. N. Sedangkan muskulus levator ani dipersarafi oleh N. Etiologi Penyakit Hirschsprung disebabkan karena kegagalan migrasi sel-sel saraf parasimpatis myentericus dari cephalo ke caudal. splanknikus (parasimpatis). hipogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut saraf parasimpatis (N. splanknikus pelvik (saraf parasimpatis). Nervus pudendalis mempersarafi sphincter ani eksterna dan m. . Anatomi colon normal Gambar 3. pudendalis dan N. Akibatnya kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh N. Defekasi sepenuhnya dikontrol oleh N. Anatomi dan fisiologi colon Gambar 2.puborektalis. Kedua jenis serabut saraf ini membentuk pleksus rektalis. Salah satu laporan menyebutkan empat keluarga dengan 22 pasangan kembar yang terkena yang kebanyakan mengalami long segment aganglionosis. Saraf simpatis tidak mempengaruhi otot rektum.Zuelzer-Wilson). Sehingga sel ganglion selalu tidak ditemukan dimulai dari anus dan panjangnya bervariasi keproksimal. sakralis III dan IV.

Sistem saraf otonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus : 1. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal 2. Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler 3. Gambar 4. tidak dijumpai ganglion pada ketiga pleksus tersebut. Persarafan colon . Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa Pada penderita penyakit Hirschsprung.

Bila aganglionosis mengenali seluruh kolon disebut kolon . yaitu lima kali lebih sering dari pada anak perempuan. Bagian kolon aganglionik itu tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit dan defekasi terganggu. daerah aganglionik meliputi rectum sampai sigmoid. ini disebut penyakit Hirscsprung klasik. membentuk megakolon. Klasifikasi penyakit Hirschsprung Pada morbus Hirschsprung segmen pendek. tidak mempunyai ganglion parasimpatik intramural.bagian kolon dari yang paling distal sampai pada bagian usus yang berbeda ukuran penampangnya. Akibat gangguan defekasi ini kolon proksimal yang normal akan melebar oleh tinja yang tertimbun. Bila daerah aganglionik meluas lebih tinggi dari sigmoid disebut Hirscsprung segmen panjang. Penyakit ini terbanyak (80 %) ditemukan pada anak laki – laki.Gambar 5. Persarafan colon Patologi Pada penyakit ini.

Penyakit hirschsprung klasik ditandai dengan adanya gambaran spastic pada segmen distal intestinal dan dilatasi pada bagian proksimal intestinal. yakni pengeluaran mekonium yang terlambat.Gejala klinik Gambaran klinis HD dapat kita bedakan berdasarkan usia gejala klinis mulai terlihat : 1. Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih . Akan tetapi apabila barium enema dilakukan pada hari atau minggu awal kelahiran maka zone transisi akan sulit ditemukan. Gejala lain yang biasanya terdapat adalah: distensi abdomen. Tetapi gejala ini biasanya ditemukan pada 6% atau 42% pasien.aganglionik total. Gejala konstipasi yang sering ditemukan adalah terlambatnya mekonium untuk dikeluarkan dalam waktu 48 jam setelah lahir. Periode Neonatal Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai. vomiting. muntah hijau dan distensi abdomen. poor feeding. dan bila mengenai seluruh kolon dan hamper seluruh usus halus. 2. Faktor genetik adalah faktor yang harus diperhatikan pada semua kasus. Diagnosis 1. Apabila penyakit ini terjdi pada neonatus yang berusia lebih tua maka akan didapatkan kegagalan pertumbuhan. Pada bayi yang lebih tua penyakit hirschsprung akan sulit dibedakan dengan kronik konstipasi dan enkoperesis. Hal lain yang harus diperhatikan adalah jika didapatkan periode konstipasi pada neonatus yang diikuti periode diare yang massif kita harus mencurigai adanya enterokolitis. disebut aganglionosis universal. Pemeriksaan barium enema akan sangat membantu dalam menegakkan diagnosis. Anamnesis Diagnosis penyakit ini dapat dibut berdasarkan adanya konstipasi pada neonatus. gangguan pasase usus.

sedangkan Kartono mencatat angka 93. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita HD ini. Terlihat abdomen sangat distensi dan pasien kelihatan menderita sekali .dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikans. Foto pasien penderita Hirschsprung berusia 3 hari. Swenson mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis. feces berbau busuk dan disertai demam. distensi abdomen. Gejalanya berupa diarrhea. bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi. namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu. meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. (Gambar 2) Gambar 6. yang dapat menyerang pada usia kapan saja. Swenson (1973) mencatat angka 94% dari pengamatan terhadap 501 kasus .4% untuk waktu 48 jam setelah lahir.5% untuk waktu 24 jam dan 72.

Terlihat status gizi anak membaik setelah operasi. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur. Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. konsistensi semiliquid dan berbau tidak sedap. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur. Pada anak yang lebih besar. Gambar 7. Anak. maka feces biasanya keluar menyemprot. sebelum dan sesudah tindakandefinitif bedah. Foto anak yang telah besar.2. gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi. .

2. Pada foto posisi tengkurap kadangkadang terlihat jelas bayangan udara dalam rektosigmoid dengan tanda-tanda klasik penyakit Hirschsprung. 2. 3. Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah. Pemeriksaan Radiologi Pemeriksaan yang digunakan untuk membantu mendiagnosa penyakit Hirschsprung dapat mencakup: 1. . meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. Barium enema Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema. Daerah rektosigmoid tidak terisi udara. terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi. dimana akan dijumpai 3 tanda khas : 1. Bayangan udara dalam kolon pada neonatus jarang dapat bayangan udara dalam usus halus. Terdapat daerah transisi. Foto polos abdomen (BNO) Foto polos abdomen dapat memperlihatkan loop distensi usus dengan penumpukan udara di daerah rektum.3.

Saat memeras. Mendorong. seseorang seolah mencoba seperti pergerakan usus. Pada anak-anak yang memiliki penyakit Hirschsprung otot pada rektum tidak relaksasi secara normal.Gambar 8. dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar. dan mendorong. Tekanan otot spinkter anal diukur selama aktivitas. Tampak rectum yang mengalami penyempitan. Anal manometri (balon ditiupkan dalam rektum untuk mengukur tekanan dalam rektum) Sebuah balon kecil ditiupkan pada rektum. pasien diminta untuk memeras. Tes ini biasanya berhasil pada anak-anak yang kooperatif dan dewasa. . Selama tes. seseorang mengencangkan otot spinkter seperti mencegah sesuatu keluar. 3. santai. Terlihat gambar barium enema penderita hirschprung. Ano-rektal manometri mengukur tekanan dari otot sfingter anal dan seberapa baik seorang dapat merasakan perbedaan sensasi dari rektum yang penuh.

Meskipun demikian bayi dengan HD yang didiagnosis melalui suction rectal . HD memerlukan diagnosis klinik secepat dan intervensi terapi secepat mungkin. Operatif 3. Biopsi rectum Ini merupakan tes paling akurat untuk penyakit Hirschsprung. Anak-anak dengan penyakit Hirschsprung akan tidak memiliki sel-sel ganglion pada sampel yang diambil. untuk mendapatkan hasil terapi yang sebaik-baiknya. Jika biopsi menunjukkan adanya ganglion. neonatus dengan HD terutama menderita gizi buruk disebabkan buruknya pemberian makanan dan keadaan kesehatan yang disebabkan oleh obstuksi gastrointestinal. Diet Pada periode preoperatif. 1. Preoperatif a. Karena tidak melibatkan pemotongan jaringan kolon maka tidak diperlukan anestesi. Post operatif 1. Preoperatif 2. Tidak adanya sel-sel ganglion menunjukkan penyakit Hirschsprung. Dokter mengambil bagian sangat kecil dari rektum untuk dilihat di bawah mikroskop. Pada biopsi full-thicknesslebih banyak jaringan dari lapisan yang lebih dalam dikeluarkan secara bedah untuk kemudian diperiksai di bawah mikroskop. jaringan dikeluarkan dari kolon dengan menggunakan alat penghisap.4. penyakit Hirschsprung tidak terbukti. Jika tidak terdapat sel-sel ganglion pada jaringan contoh. Sebagian besar memerlukan resulsitasi cairan dan nutrisi parenteral. Pada biopsi hisap. Penatalaksanaan Seperti kelainan kongenital lainnya. biopsi full-thickness biopsi diperlukan untuk mengkonfirmasi penyakit Hirschsprung.

Manfaat lain dari kolostomi adalah : menurunkan angka kematian pada saat dilakukan tindakan bedah definitif dan mengecilkan kaliber usus pada penderita penyakit Hirschsprung yang telah besar sehingga memungkinkan dilakukan anastomose. Tindakan ini dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi usus dan mencegah enterokolitis sebagai salah satu komplikasi yang berbahaya.Untuk mempersiapkan usus adalah dengan dekompresi rectum dan kolon melalui serangkaian pemeriksaan dan pemasangan irigasi tuba rectal dalam 24-48 jam sebelum pembedahan. 2. . b.biopsy danpat diberikan larutan rehidrasi oral sebanyak 15 mL/ kg tiap 3 jam selama dilatasi rectal preoperative dan irigasi rectal.Tindakan bedah sementara pada penderita penyakit Hirschsprung adalah berupa kolostomi pada usus yang memiliki ganglion normal paling distal. Tehnik ini diperkenalkan pertama kali oleh Swenson dan Bill pada tahun 1948. Pada prosedur ini enterokolitis masih dapat terjadi sebagai akibat spasme puntung rektum yang ditinggalkan. Terapi farmakologik Terapi farmakologik pada bayi dan anak-anak dengan HD dimaksudkan untuk mempersiapkan usus atau untuk terapi komplikasinya. Segmen yang aganglionik direseksi dan puntung rektum ditinggalkan 2-4 cm dari garis mukokutan kemudian dilakukan anastomosis langsung diluar rongga peritoneal. Antibiotik oral dan intravena diberikan dalam beberapa jam sebelum pembedahan. Operatif Tergantung pada jenis segmen yang terkena. Tindakan Bedah Definitif 1. Prosedur Swenson Prosedur ini adalah prosedur pertama untuk operasi penyakit Hirschsprung dengan metode “pull-through”.

dipasang kateter sehingga vesika urinaria kosong dengan maksud agar visualisasi rongga abdomen lebih jelas. Perhatian khusus ditujukan pada viabilitas pembuluh darah dan kolon proksimal dengan cara menghindari regangan yang berlebihan.5 cm di bagian posterior kemudian langsung dilakukan sfingterektomi parsial langsung. Rongga retrorektal dibuka sehingga seluruh permukaan dinding belakang rektum dibebaskan. Prosedur ini diperkenalkan pada tahun 1956 sebagai modifikasi prosedur Swenson oleh karena pada metode Swenson dapat terjadi kerusakan nervi erigentes yang memberi persarafan pada viscera daerah pelvis. 2. Prosedur ini disebut prosedur Swenson I. Kolon proksimal dimobilisir sehingga panjang kolon akan mencapai anus. Pada dinding belakang rektum 0. Setelah segmen kolon yang aganglionik direseksi. puntung rektum ditinggalkan 2 cm di bagian anterior dan 0. puntung rektum dipotong sekitar 2-3 cm diatas dasar refleksi peritonium dan ditutup dengan jahitan dua lapis. Arteria hemorrhoidalis superior dipotong diikuti pemotongan mesorektum dan rektum.5 cm dari linea dentata dibuat sayatan endoanal setengah lingkaran dan dari lobang sayatan ini segmen kolon proksimal yang berganglion ditarik ke distal keluar melewati lubang anus dan dibiarkan bebas menggelantung kemudian dilakukan anastomosis “end to side” setinggi sfingter ani internus. Ternyata prosedur ini sama sekali tidak mengurangi spasme sfingter ani dan tidak mengurangi komplikasi enterokolitis pasca bedah dan bahkan pada prosedur Swenson II kebocoran anastomosis lebih tinggi dibanding dengan prosedur Swenson I. Prosedur Duhamel. Pada 1964 Swenson memperkenalkan prosedur Swenson II dimana setelah dilakukan pemotongan segmen kolon yang aganglionik. Duhamel melakukan diseksi retrorektal untuk menghindari kerusakan tersebut dengan cara melakukan penarikan kolon proksimal yang ganglionik melalui bagian posterior rektum. Stenosis dapat terjadi akibat pemotongan septum yang tidak sempurna. Penderita ditidurkan dalam posisi litotomi. . Anastomosis dilakukan dengan pemasangan 2 buah klem Kocher dimana dalam jangka waktu 6-8 hari anastomosis telah terjadi. Irisan kulit abdomen dilakukan secara paramedian atau transversal.Untuk mengatasi hal ini Swenson melakukan sfingterektomi parsial posterior.

Prosedur Boley. Dibuat jahitan traksi pada kolon distal yang telah direseksi kemudian mukosa dipisahkan dari muskularis kearah distal. irisan kulit abdomen pararektal kiri melewati lubang kolostomi dan dipasang kateter. Kolon distal dimobilisasi dan direseksi 4 cm diatas refleksi peritoneum.3. 5 . yang dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. Tahun 1960 Soave melakukan pendekatan abdominoperineal. Persiapan preoperasi yang harus dilakukan adalah irigasi rektum. . Kolon yang berganglion kemudian ditarik kedistal melewati cerobong endorektal. Lapisan otot secara tumpul didorong kedistal hingga 1-2 cm diatas linea dentata. Posisi pasien terlentang dengan fleksi pelvis 30 derajat. Prosedur Boley sangat mirip dengan prosedur Soave akan tetapi anastomosis dilakukan secara langsung tanpa memprolapskan kolon terlebih dulu. Dinding abdomen dibuka perlapis sampai mencapai peritonium kemudian dilakukan preparasi kolon kiri. Pada prinsipnya tehnik ini adalah merupakan diseksi ekstramukosa rektosigmoid yang mula-mula dipergunakan untuk operasi atresia ani letak tinggi. Setelah dilakukan reseksi segmen yang aganglionik kemudian dilakukan anastomosis “end to end” antara kolon yang berganglion dengan sisa rektum. Lewat anus dibuat insisi melingkar 1 cm diatas linea dentata. Prosedur Endorectal Pull Through ( Soave ). Sisa kolon yang diprolapskan lewat anus dipotong setelah 21 hari 4. Prosedur Rehbein. dengan membuang lapisan mukosa rektosigmoid. Tehnik ini sering menimbulkan obstipasi akibat sisa rektum yang aganglionik masih panjang. dilatasi anorektal manual serta pemberian antibiotik.

7. Pencucian rektum dilakukan dengan cara pemasangan pipa rektum dan kemudian dimasukkan air hangat 10 ml/kg berat badan. skar abdomen tidak ada. Tehnik ini dilakukan dengan pendekatan lewat anus. dimana dengan lebar 1 cm satu strip dinding rektum ekstramukosa diangkat. pemeriksaan laboratorium rutin. sepsis. feeding dapat diberikan lebih awal. penilaian keadaan umum penderita. biaya lebih rendah. perdarahan minimal. enterokolitis.5 cm diatas linea dentata. 8. Prosedur Transanal Endorectal Pull-Through. konsipasi dan striktur anastomosis. Mukosa yang telah terlepas dari muskularis ditarik ke distal sampai melewati anus sehingga terbentuk cerobong otot rektum tanpa mukosa. mukosa rektum diinsisi melingkar 1 sampai 1. pengangkatan satu strip otot pada linea mediana dinding posterior rektum dapat dilakukan dan prosedur ini disebut miomektomi anorektal. . albumin dan pemeriksaan rontgen dievaluasi secara cermat untuk menentukan ada tidaknya kontraindikasi pembedahan dan pembiusan. gangguan eletrolit. Dengan diseksi tumpul rongga submukosa yang terjadi diperluas hingga 6 sampai 7 cm kearah proksimal. Posterior Sagital Neurektomi Repair for Hirschsprung Disease Teknik ini diperkenalkan oleh Rochadi. Akan tetapi masih didapatkan komplikasi enterokolitis.6. Setelah dilakukan dilatasi anus dan pembersihan rongga anorektal dengan povidon-iodine. anemia atau gangguan asam basa tubuh semuanya harus dikoreksi terlebih dahulu. Bila ada dehidrasi. 2005. mulai dari proksimal linea dentata sampai daerah yang berganglion. perkiraan lama operasi. adanya kelainan bawaan yang lain. Pada pasien-pasien dengan penyakit Hirschsprung segmen ultra pendek. Prosedur miomektomi anorektal. Informed consent dilakukan kepada keluarga meliputi cara operasi. lama perawatan. waktu operasi lebih singkat. Keuntungan prosedur ini antara lain lama pemondokan dan operasi lebih singkat. Rincian teknik operasi adalah sebagai berikut: Persiapan preoperasi : Pemeriksaan fisik yang teliti.

Irisan pertama dimulai dengan irisan kulit intergluteal dilanjutkan membuka lapisanlapisan otot yang menyusun “muscle complex” secara tumpul dan tajam sehingga terlihat dinding rektum. . Dipasang pipa rektum untuk mencegah terjadinya infeksi pada irisan operasi. Dipasang infus pada tangan dengan menggunakan abbocath yang sesuai dengan umur penderita. Agar supaya tidak melukai mukosa rektum maka setelah mukosa menyembul.5 cm dilepaskan dari mukosa sepanjang zone spastik sampai zone transisi. Lapisan-lapisan otot muscle complex ditutup kembali seperti semula dengan benang Vicryl 3/0 diikuti lapisan subkutis dengan benang plain cat-gut 2/0 dan lapisan kulit dijahit intra kutan dengan benang Vicryl 3/0. Identifikasi daerah setinggi linea dentata dilakukan dengan cara memasukkan jari telunjuk tangan kiri ke anus. Material ini dikirim ke bagian Patologi Anatomi untuk pemeriksaan pewarnaan hematoksilin-eosin guna identifikasi sel ganglion Auerbach dan Meissner. kemudian dipasang pipa lambung dan kateter. Lapisan otot dinding rektum dibuka memanjang sampai terlihat lapisan mukosa menyembul dari irisan operasi. Jalannya operasi : Setelah dilakukan pembiusan. Panjang irisan adalah 1 cm proksimal linea dentata sampai zone transisi yang ditandai dengan adanya perubahan diameter dinding rektum. Tehnik ini dilakukan dengan posisi pasien tertelungkup.cara-cara penanganan apabila terjadi komplikasi dan kemungkinankemungkinan terburuk yang mungkin terjadi. Setelah dilakukan desinfeksi pada daerah anogluteal kemudian daerah operasi ditutup doek steril. Strip muskularis dinding rektum dengan lebar 0.komplikasi-komplikasi. muskularis dinding rektum dipisahkan dari mukosa dengan cara tumpul sehingga lapisan muskularis benarbenar telah terpisah dari mukosa. Tehnik Posterior Sagittal Repair for Hirschsprung’s Disease ini dilakukan satu tahap. tanpa kolostomi dan tanpa pull –through.

Apabila tidak ada komplikasi penderita dapat dipulangkan pada hari ke empat pasca operasi. memotong arteri dan vena sigmoidea dan bahkan kadang-kadang harus memotong arteri dan vena kolika sinistra. Apabila terjadi enterokolitis maka diperlukan tindakan pencucian rektum. sedangkan pada tehnik ERPT target operasi hanya dapat dicapai dengan membuat sayatan pada dinding depan perut. pemberian antibiotik dan suspensi kaolin-pektin. . Antibiotik diberikan sampai 2 hari pasca operasi. Kecuali hal tesebut diatas posisi telungkup pada operasi PSRHD akan memberikan lapangan pandangan operasi yang lebih jelas oleh karena masuknya persarafan menuju dinding rektum adalah lewat bagian posterior sehingga tindakan neurektomi akan lebih mudah dikerjakan. sehingga tindakan bedah secara PSNRHD akan dapat langsung menuju target operasi. kecuali apabila ada indikasi dirawat terlebih dahulu di Intensive Care Unit (ICU) untuk pengamatan pasca operasi yang ketat. mula-mula dikerjakan di poliklinik dan kemudian dilanjutkan dirumah. Tindakan ini dilakukan untuk mencegah terjadinya striktur.Perawatan pasca operasi : Penderita dirawat langsung dibangsal perawatan. Untuk mencegah ekskoriasis diberikan salf zinc dan tiap hari kasa betadin diganti untuk menutup irisan operasi. Dilatasi anorektal dimulai pada hari ke tujuh pasca operasi dengan menggunakan busi hegar nomer enam. Pada tehnik operasi ini penderita ditidurkan dalam posisi tertelungkup dengan pertimbangan bahwa secara topografi rektum berada pada rongga pelvis. Pengawasan yang teliti pada daerah perineum untuk mencegah terjadinya infeksi dengan melihat ada tidaknya eritema atau selulitis. membuka peritonium posterior. Pipa lambung dilepas apabila fungsi gastrointestinal telah kembali normal dan kateter dilepas pada hari kedua perawatan. memotong arteri dan vena hemorrhoidalis superior.

stenosis 3. Apabila keadaan memungkinkan. Post Operatif Pada awal periode post operatif sesudah PERPT (Primary Endorectal pullthrough). sementara yang lain melaporkan kejadian yang signifikan dalam konstipasi dan inkontinensia. Kurang lebih 1% dari pasien dengan penyakit Hirschsprung membutuhkan kolostomi permanen untuk memperbaiki inkontinensia. . Beberapa peneliti melaporkan tingkat kepuasan tinggi. Pemberian makanan rata-rata dimulai pada hari kedua sesudah operasi dan pemberian nutisi enteral secara penuh dimulai pada pertengahan hari ke empat pada pasien yang sering muntah pada pemberian makanan. kebocoran anastomose 2. pemberian makanan peroral dimulai sedangkan pada bentuk short segmen. dapat dilakukan Pull Though satu tahap tanpa kolostomi sesegera mungkin untuk memfasilitasi adaptasi usus dan penyembuhan anastomosis. Duhamel maupun Swenson. tipikal. gangguan fungsi spinkter Prognosis Akibat yang dihasilkan setelah perbaikan penyakit Hirschsprung secara definitif adalah sulit untuk ditentukan karena terjadi konflik pada laporan dalam literatur. Intolerasi protein dapat terjadi selama periode ini dan memerlukan perubahan formula. dan long segmen dapat dilakukan kolostomi terlebih dahulu dan beberapa bulan kemudian baru dilakukan operasi definitif dengan metode Pull Though Soave. Enterokolitis 5. ASI tidak dikurangi atau dihentikan. lebih dari 90% pasien dengan penyakit Hirschsprung memiliki hasil memuaskan. Ruptur kolon 4.3. komplikasi pasca tindakan bedah penyakit Hirschsprung dapat digolongkan atas : 1. Umumnya. Komplikasi Secara garis besarnya.

lebih dari 90% pasien dengan penyakit Hirschsprung memiliki hasil memuaskan. muntah berwarna hijau dan distensi abdomen. Sedangkan pada anak yang lebih besar. . demam yang tidak terlalu tinggi. 2. nafsu makan menurun.. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi. terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi. yakni pengeluaran mekonium yang terlambat(lebih dari 24 jam pertama). letargis.BAB III KESIMPULAN Hirschsprung Disease (HD) adalah kelainan kongenital dimana tidak dijumpai pleksus auerbach dan pleksus meisneri pada kolon. feces berbau busuk. Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada HD. diarrhea. Gambaran klinis penyakit hirschprung : pada periode neonatal ada trias gejala klinis yang sering dijumpai. terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. 3. Terdapat daerah transisi. riwayat BAB yang tak pernah normal. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi. gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Penatalaksanaan penyakit hirschprung adalah tindakan operatif dengan prognosis umumnya. Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema dimana akan dijumpai 3 tanda khas : 1. distensi abdomen yang berat. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah.

David C. Sabiston. Buku ajar Ilmu Bedah. 4. Embriologi Kedokteran Langman. EGC. Jakarta 1996.com/2010/04/27/megacolon-congenital-hirschprung-disease/ . Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. Sjamsoehidajat and Wim de Jong. 1997. 7.W. EGC. R. 2. Hal 261. Hal 1316 – 1319 3. Jakarta. 1997. 1999. Hal 369 – 371. Sadler T. Edisi 15 volume 2. 1994. Jakarta. Ilmu Kesehatan Anak. Edisi ke – 7. Jakarta. Hal 270.DAFTAR PUSTAKA 1. EGC.wordpress. 1985. Nelson. C Roland. 5. Jakarta. Buku Ajar Bedah. Lesson. Bagian 2. http://dokterugm. Edisi 2. 6. EGC. Ilmu Kesehatan Anak 3. Waldo E. Buku Ajar Histologi. Hal 908-910. Hal 1134 – 1135. EGC.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful