You are on page 1of 4

Vo r m e n ( t y p e n ) van dementie

Dementie is dus een syndroom of ziektebeeld: een groep van symptomen die in combinatie voorkomen. Pas als die symptomen of klachten allemaal optreden, spreken we van dementie. Maar daarmee is nog niets gezegd over de oorzaak van die klachten. De oorzaak van dementie ligt in de hersenen. De klachten worden veroorzaakt door falen van de hersenen: de zenuwcellen in de hersenen zijn ziek en werken niet meer zoals zij behoren te doen. Dementie kan dan ook worden beschouwd al een chronische ziekte van de hersenen. Er zijn diverse oorzaken bekend, en er zijn ook diverse vormen (typen) van dementie. De meest voorkomende daarvan zijn: de ziekte van Alzheimer, vasculaire dementie, frontotemporale dementie en Lewy-bodydementie. Elke vorm (type) kent zijn eigen oorzaken, kenmerken en typische verloop.

De ziekte van Alzheimer


De ziekte van Alzheimer is een ziekte van de hersenen. In de hersenen van mensen met deze ziekte vinden we tussen de hersencellen ophopingen van een bepaald eiwit, bta-amylode. Deze ophopingen zorgen ervoor dat signalen van de ene hersencel naar de andere niet meer goed kunnen worden doorgegeven. De verbindingen tussen de hersencellen worden dus eigenlijk verbroken. Op den duur worden ook de hersencellen zelf aangetast. Bij mensen met de ziekte van Alzheimer vinden we in de hersencellen een soort kluwen van draadvormige eiwitten, die het de cellen onmogelijk maken goed te functioneren. De ziekte begint meestal in een deel van de hersenen dat de hippocampus wordt genoemd. De hippocampus is onder meer verantwoordelijk voor het opslaan van nieuwe informatie in het geheugen. Vandaar ook dat bij mensen met de ziekte van Alzheimer als eerste opvalt dat zij nieuwe gebeurtenissen niet meer kunnen onthouden. Dit gebeurt heel sluipend. In het begin denken we aan ouderdomsvergeetachtigheid, maar na verloop van tijd gaan we beseffen dat er meer aan de hand moet zijn. Het tempo waarin de ziekte van Alzheimer verloopt kan heel verschillend zijn, maar het is een progressieve ziekte: de verschijnselen worden steeds talrijker en nemen in ernst toe. Niet alleen nieuwe informatie wordt niet onthouden, ook eerder opgeslagen herinneringen gaan geleidelijk verloren. Daardoor verliest de patint de greep op zijn leven. Hij raakt gedesorinteerd: hij weet dikwijls niet meer waar hij is en wie de mensen om hem heen zijn. Hij weet de weg buiten en in huis niet meer te vinden. Geleidelijk gaan ook andere verstandelijke vermogens achteruit. Allerlei dagelijkse handelingen, zoals wassen en kleden, kunnen op den duur niet meer zelfstandig worden uitgevoerd. Het bedienen van huishoudelijke apparatuur gaat niet meer. De patint weet op den duur niet meer waar allerlei voorwerpen voor dienen. Taalgebruik en taalbegrip gaan achteruit, waardoor de patint zich niet meer duidelijk kan uitdrukken en de ander niet meer begrijpt. In het laatste stadium van de ziekte van Alzheimer wordt ook de lichamelijke achteruitgang steeds duidelijker. Op den duur worden veel patinten bedlegerig en velen overlijden aan complicaties van de ziekte.

Vasculaire dementie
Vasculaire dementie is een verzamelnaam voor verschillende aandoeningen, die allemaal met elkaar gemeen hebben dat er problemen zijn met de bloedvoorziening in de hersenen. Tegenwoordig verdeelt men de vasculaire dementien in de kleinevatenziekte en de grotevatenziekte. Bij de kleinevatenziekte zijn de slagadertjes in de hersenen zelf aangetast. Als daardoor hersengebieden afsterven kan dat, afhankelijk van de precieze locatie in de hersenen, allerlei problemen opleveren. Bij de grotevatenziekte is de bloedtoevoer naar de hersenen verminderd. De symptomen bij de grotevatenziekte zijn afhankelijk van welk gebied is

afgesloten van de bloedvoorziening. Het verloop en de verschijnselen van een vasculaire dementie zijn veel minder voorspelbaar dan die bij de ziekte van Alzheimer. Afhankelijk van de plaats in de hersenen die door de vaatproblemen beschadigd is, kunnen er bij de patint functies uitvallen, zoals het spreken en begrijpen van taal (afasie) en het correct uitvoeren van allerlei dagelijkse handelingen (apraxie). Vaak zien we een afname in het tempo van denken en handelen: de patint wordt traag. Geheugenverlies hoeft in het begin van de ziekte niet op de voorgrond te staan. Patinten zijn zich dan ook vaak bewust van hun achteruitgang, hetgeen tot stress en depressie kan leiden. Typerend voor vasculaire dementien is het schoksgewijze verloop. Patinten kunnen plotseling verder achteruitgaan nadat door de vaatproblemen nieuwe beschadigingen in de hersenen zijn ontstaan.

Frontotemporale dementie
Bij deze vorm van dementie zijn de voor- en de zijkwabben van de hersenen aangetast. De ziekte begint vaak op middelbare leeftijd, zo tussen het veertigste en zestigste levensjaar, maar komt ook op oudere leeftijd voor. De aandoening begint, in tegenstelling tot de ziekte van Alzheimer, in de regel niet met geheugenproblemen, maar met subtiele veranderingen in gedrag en persoonlijkheid. Ontremming is vaak een van de eerste symptomen. Die kan zich op meerdere gebieden uiten: de patint reageert impulsief, hij flapt eruit wat in hem opkomt, en lijkt niet meer goed te weten welke reacties gepast zijn en welke niet. Hij is dikwijls rusteloos en opdringerig jegens anderen. Ook op andere terreinen weet hij vaak geen of minder goed maat te houden: hij gaat snel en veel eten of overmatig snoepen. Het ongeremd doen van aankopen kan ook voorkomen. De patint kan om kleine dingen heel boos worden en het agressieve gedrag slaat al snel door. Seksueel overactief gedrag kan zich ook voordoen. Soms treedt er ernstig dwangmatig gedrag op. Door al deze problemen, die in het begin van de ziekte meestal niet met dementie in verband worden gebracht, kan de relatie met de partner en de overige familie onder grote druk komen te staan. Als de ziekte voortschrijdt kunnen er ook andere veranderingen optreden. De patint is geleidelijk aan steeds minder goed in staat om beslissingen te nemen. Initiatieven worden niet meer genomen. Hij wordt steeds passiever. De patint verzorgt zichzelf niet meer en lijkt ook op het emotionele vlak steeds onverschilliger te worden. Zelfs op emotioneel belangrijke gebeurtenissen, zoals het overlijden van een familielid, wordt nauwelijks meer gereageerd. Geheugenproblemen vallen nu ook op, al treden deze in de regel veel minder op de voorgrond dan bij mensen met de ziekte van Alzheimer. In een later stadium van de ziekte raakt ook het taalvermogen aangetast: de woordenschat wordt minder, de patint gaat zinnen nazeggen (echolalie) en de spraak verdwijnt. Net als bij alzheimerpatinten zijn in het laatste stadium complicaties van langdurige bedlegerigheid en slikproblemen vaak oorzaak van het overlijden.

Lewy-bodydementie
Deze vorm van dementie ontleent zijn naam aan de typische ophopingen van het eiwit alfa-synuclene, de zogenaamde Lewy-lichaampjes, in de hersencellen van de patint. De ziekte begint dikwijls met aandachten concentratiestoornissen, die echter van dag tot dag kunnen verschillen. Perioden van normaal functioneren worden afgewisseld met perioden met denkstoornissen. Soms hebben deze patinten een enorme slaapbehoefte als zij niet worden geprikkeld. Andere belangrijke kenmerken van deze ziekte zijn verschijnselen die lijken op die van de ziekte van Parkinson: spierstijfheid en loopstoornissen. Uitgesproken geheugenstoornissen kunnen in het begin van de ziekte ont breken. In een later stadium van de dementie krijgt de patint vaak

last van visuele hallucinaties: hij ziet dingen die er niet zijn. Vallen en flauwvallen komen ook vaak voor. De achteruitgang bij deze vorm van dementie kan snel verlopen.

Overige vormen
Naast de hiervoor behandelde vier hoofdvormen van dementie, komt er nog een aantal andere ziekten voor die tot dementie kunnen leiden. Hier worden vier daarvan kort besproken: dementie bij de ziekte van Parkinson, het syndroom van Korsakov, de ziekte van Huntington en de ziekte van Creutzfeldt-Jakob.

Dementie bij de ziekte van Parkinson


De ziekte van Parkinson is een aandoening, waarbij bepaalde cellen in de hersenen afsterven. Deze cellen maken de stof dopamine aan. Dopamine zorgt voor signaaloverdracht in verschillende delen van de hersenen, en is onder meer noodzakelijk voor het controleren van lichaamsbewegingen. De ziekte van Parkinson kan ook voorkomen bij jongere mensen, maar treedt meestal pas boven de zestig jaar op. De kans om de ziekte te krijgen neemt toe naarmate we ouder worden. Van de mensen ouder dan 65 lijdt ongeveer n procent aan deze ziekte. De eerste, zichtbare symptomen zijn traagheid, stijfheid en trillen van de ledematen. Andere verschijnselen zijn: een verminderde gelaatsuitdrukking (maskergelaat), zachtere en monotone spraak, moeite met balans en cordinatie, depressie en geheugenstoornissen. Parkinson is een progressieve ziekte. Dat wil zeggen dat de klachten geleidelijk beginnen en na verloop van tijd in ernst en omvang toenemen. In een gevorderd stadium van de ziekte kan zich een dementie ontwikkelen. Uit onderzoek is gebleken dat dit zeker bij een op de drie mensen met de ziekte van Parkinson het geval is. In Nederland waren er in 2006 naar schatting 50.000 parkinsonpatinten. Verwacht wordt dat dit aantal in het jaar 2025, als gevolg van de vergrijzing, zal zijn toegenomen tot 75.000 patinten.

Syndroom van Korsakov


Het syndroom van Korsakov is een aandoening waarbij specifieke hersengebieden beschadigd raken. Hierdoor ontstaat onder meer geheugenverlies. Vooral dingen die kort geleden zijn gebeurd, kan de patint zich niet meer herinneren. Het vermogen om iets nieuws te leren gaat verloren. De oorzaak van de ziekte is langdurig en overmatig alcoholgebruik, in combinatie met een slecht voedingspatroon, waardoor er een ernstig tekort aan vitamine B1 ontstaat. Daardoor treden op den duur hersenbeschadigingen op. Door de slechte leefgewoonten heeft de patint dikwijls ook andere schade opgelopen, zoals aan hart, lever en zenuwstelsel, waardoor er problemen met bewegen, gevoel en spraak kunnen ontstaan. Vaak ontkent de korsakovpatint dat er iets mis is met hem, en vult hij de gaten in zijn geheugen op met verhalen die heel geloofwaardig lijken. De aandoening is dermate ernstig, dat de patint zich niet zelfstandig staande kan houden. Veel van deze patinten worden dan ook opgevangen in psychiatrische ziekenhuizen, psychogeriatrische verpleeghuizen en beschermde woonvormen. Diverse instellingen zijn gespecialiseerd in de opvang en begeleiding van korsakovpatinten en beschikken soms over een aparte korsakovafdeling. Daar heerst een duidelijke en strakke structuur, waar deze patinten bij gebaat zijn. In tegenstelling tot andere vormen van dementie hoeft het syndroom van Korsakov geen ziekte te zijn waarbij de patint steeds verder achteruitgaat. Als hij stopt met drinken en zich goed laat voeden, kunnen de verschijnselen stabiel blijven. Er zijn op dit moment in Nederland ongeveer achtduizend mensen met de ziekte van Korsakov. Vroeger waren de meeste patinten wat oudere mannen, maar door de toegenomen alcoholconsumptie in alle lagen van de bevolking zien we

dit syndroom ook steeds vaker optreden onder vrouwen en jongeren.

De ziekte van Huntington


De ziekte van Huntington is een erfelijke ziekte die wordt veroorzaakt door een afwijkend gen op het vierde chromosoom. Deze ziekte tast de hersenen aan. Het afwijkende gen is dominant, dat wil zeggen dat de aanwezigheid ervan altijd de ziekte tot gevolg zal hebben. De verschijnselen beginnen meestal tussen het dertigste en vijftigste levensjaar. De eerste tekenen zijn onhandig gedrag, zich stoten, struikelen en vallen. Patinten lijken rusteloos en zenuwachtig. Er treden onwillekeurige bewegingen op, die geleidelijk verergeren. Op den duur zijn er grove onwillekeurige bewegingen van de ledematen, het hoofd en de romp. Daarna kunnen ook spreken en slikken grote problemen opleveren. Tegelijk treden er veranderingen op in het gedrag, zoals ontremming in de sociale omgang. Er ontstaan denk- en stemmingsstoornissen. Depressie, angst, dwanggedachten en dwanghandelingen, wanen en hallucinaties zien we vaak bij patinten met de ziekte van Huntington. Ook het geheugen kan ernstig worden aangetast, zodat zich op den duur een dementie kan ontwikkelen. Na de eerste manifestaties van de ziekte leeft de patint gemiddeld nog vijftien jaar. Op dit moment zijn er in Nederland rond de vijftienhonderd mensen met de ziekte van Huntington.

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob


De ziekte van Creutzfeldt-Jakob begint doorgaans tussen de leeftijden van vijftig en zeventig jaar met symptomen als hoofdpijn, vermoeidheid, en depressie. Al snel worden de verschijnselen ernstiger, en krijgt de patint grote problemen met bewegen, voelen en denken. Oorzaak is het in snel tempo afsterven van hersencellen onder invloed van deeltjes (prionen), die ontstaan uit eiwitten die normaal in het lichaam aanwezig zijn. De ziekte leidt tot spongiforme encefalopathie, dat wil zeggen een ziekte waarbij de hersenen er onder de microscoop sponsachtig uitzien. Er bestaat een zeer zeldzame erfelijke vorm van de ziekte. Deze is het gevolg van een mutatie van het gen dat codeert voor de prionen. De mutatie veroorzaakt een gemakkelijker overgang van het gewone eiwit naar de afwijkende vorm. De ziekte van Creutzfeldt-Jakob verloopt zeer snel. De meeste patinten overlijden binnen een jaar na het optreden van de eerste symptomen. De gemiddelde ziekteduur is slechts vier maanden, en maar vijf procent van de patinten is na twee jaar nog in leven. De ziekte is ook in verband gebracht met BSE, de gekkekoeienziekte, waarbij mensen door het eten van besmet vlees genfecteerd worden met de prionen. Ook zijn er gevallen beschreven waarbij de ziekte werd geconstateerd bij mensen die een neurochirurgische ingreep hadden ondergaan, kort nadat een patint met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob met dezelfde instrumenten was geopereerd. De ziekte is gelukkig hoogst zeldzaam. In Nederland zijn er op dit moment tussen de tien en twintig patinten.