Referat

CUTANEUS LUPUS ERITEMATOSUS

Haris Winanda I1A006077

Pembimbing: : dr. I Nyoman Suarjana, Sp.PD ( K) R

SMF ILMU PENYAKIT DALAM/ BAGIAN PENYAKIT DALAM FK UNLAM/RSUD ULIN BANJARMASIN

DAFTAR ISI

Halaman Judul Daftar Isi Pendahuluan Tinjauan Pustaka Penutup Daftar Pustaka

i ii 1 23 24

sedangkan hanya 5% dari pasien dengan DLE yang terkena.000 kasus pada kulit hitam. Terdapat rasio kejadian seumur hidup sebesar 9:1 pada wanita dibandingkan pada laki laki.BAB I PENDAHULUAN Lupus eritematosus adalah penyebab dari berbagai penyakit yang kesemuanya berhubungan akibat perkembangan autoimunitas.000 pada eropa utara.1 . Penentuan tipe dari CLE ini dapat memberikan gambaran keparahan atau keterlibatan dari organ dalam. dan lebih dari 200/100.sinar Ultraviolet ( UV ) adalah faktor paling berpengaruh. beberapa kasus lainnya mengalami manifestasi berupa sistemik LE yang mengancam jiwa.1. Salah satu hal yang sangat signifikan dalam observasi klinis dari SLE adalah predileksi pada wanita. Pada Sistemik Lupus Eritematosus ( SLE ) sekitar 20% pasien akan mengalami manifestasi pada kulit yaitu Diskoid Lupus Eritematosus.1 Angka kejadiannya berkisar antara 40 kasus/100. LE subkutan akut ( SCLE ) dan LE kutan kronik ( CCLE ). Pada beberapa kasus hanya terdapat gangguan kulit.1 SLE Istilah Cutaneus LE ( CLE ) sering disamakan dengan “ penyakit kulit spesifik LE” sebagai payung dari tiga kategori besar penyakit kulit spesifik LE yaitu: LE kutan akut ( ACLE ).2 Faktor pencetusnya antara lain ada riwayat keluarga.

LE kutan akut ( ACLE ).DEFINISI DAN KLASIFIKASI Kata lupus berasal dari bahasa Yunani kuno. Kata lupus ( latin: serigala ) berasala dari gambaran kulit yang berubah sesuai jalannya penyakit. sindrom Raynaud. dan vaskulopati oklusi akral. dan LE kutan intermittent ( ICLE ). Definisi awal dari lesi kulit juga akhirnya menjadi penyakit yang dikenal dengan lupus.3 Sedangkan LE spesifik dibagi atas beberapa subtype dari CLE menjadi empat subtype berdasarkan genetic. dan imunoserologis. LE profundus ( LEP ) dan LE chilblain ( CHLE ). Gilliam yang membagi antara LE spesifik dan LE-non spesifik berdasarkan kriteria histology. LE kutan subakut ( SCLE ). LE kutan kronik ( CCLE ). livedo racemosa. yang sering dikaitkan dengan SLE termasuk perubahan vaskularisasi kulit seperti teleangiectasis periungual. Beberapa tulisan menyebutkan bahwa Hippokrates ( 260 – 375 S.BAB II TINJAUAN PUSTAKA A.3 Berbagai manifestasi kulit dari LE telah diklasifikasikan oleh James N. klinis. histologist. Berdasarkan klasifikasi ini. yang termasuk dalam CCLE yaitu LE discoid ( DLE ). tromboflebitis.3 .M) menggambarkan ulkus kutan dengan nama herpes estiomenos. LE non spesifik. yang pertama kali dinamai saat abad pertengahan.

LE chilblain LE. DLE local b. DLE konjunctiva 5. Leukocytoclastik 2. Rheumatoid nodules V. makulopapular photosensitive LE ) III. Periungual teleangiektasis d. Fenomena Raynaud g. Eritema multiforme XII.3 . ACLE local ( malar rash. livedo vaskulitis ) c. walaupun tidak menderita SLE. Ulkus tungkai XIII. Thromboplebitis f. Papulonodular mucinosis IX.non spesifik skin disease I. eritema simetris sentrifugal) 2. Sebagai perbandingan. Lesi bula LE-non spesifik VII. Kurang dari 5% pasien dengan DLE. Eritromelalgia II. Akantosis nigrikan ( resistensi insulin tipe B ) XI. Sclerodactyly IV. butterfly rash ) 2. LE discoid klasik a. pada setiap subtype CLE. Lupus profundus/lupus panniculitis 4. Rambut lupus b. ACLE general ( makulopapular rash. Papuloskuamos SCLE ( DLE disseminate.Tabel 1. Vaskulopati 1. DLE general 2. LE kutan Akut ( ACLE ) 1. Degos disease 2. fotosensitif dermatitis lupus ) II. Alopesia areata III. DLE mukosa a. Telogen effluvium c. LE kutan kronik ( CCLE ) 1. subtype paling sering ditemukan dari CCLE. Klasifikasi Cutaneus Lupus menurut Gilliam LE specific skin disease I. Urticaria VIII. LE kutan subakut ( SCLE ) 1. berkembang menjadi SLE. SLE rash. Calcinosis cutis VI. Sekitar 50% dengan SCLE memenuhi criteria ACR. Livedo reticularis e. Atropi blanche sekunder ( livedoid vaskulitis. Lupus tumidus 6. DLE oral b. Vaskulitis 1. Annular SCLE ( Lupus marginatus. Cutis laxa/anetoderma X. Liken planus Manifestasi organ sistemik dapat terjadi dalam kemungkinan yang bervariasi. Penyakit vascular kulit a. 10-15% pasien SCLE dapat mendapat gangguan ringan seperti arthritis. DLE hipertropik/verrucous 3. ptiriasiform LE. Non-scarring alopecia a. Periarteritis nodosa b.

disertai nyeri. granular. Malar Rash Definisi Eritema menetap.5 g/hari atau lebih dari 3+ Atau Selular cast-bisa berupa sel darah merah. dari anamnesa ataupun pemeriksaan fisik Ulkus oral atau nasofaringeal. Kriteria untuk SLE4 Kriteria 1. tidak ada di lipatan nasolabial Plak eritem dengan krusta keratotik dan sumbatan folikular. Gangguan ginjal Proteinuria persisten. bengkakm dan efusi Pleuritis-riwayat meyakinkan dari nyeri pleura atau gesekan yang terdengar oleh doter atau adanya bukti efusi pleura Atau Perikarditis-direkam melalui EKG atau bukti adanya pericardial efusi 7. atau campuran Kejang. Ulkus oral 5. Photosensitivitas 4.Tabel 2. hemoglobin.tanpa pemberian obat yang dapat menginduksi atau gangguan metabolic ( uremia. luka yang atropi yang mungkin diakibatkan oleh lesi lama Rash yang diakibatkan reaksi yang tidak biasa terhadap cahaya matahari. gangguan elektrolit ) 2. Serositis 8. Diskoid rash 3. biasanya tidak nyeri Artritis non erosive mengenai dua atau lebih sendi perifer. ketoasidosis. Gangguan neurologis . tubular. rata atau meninggi.> 0. Arthritis 6.

dengan reikulositosis Atau Lekopenia. ETIOLOGI DAN PATOGENESIS Penyebab dan pathogenesis untuk CLE belum dimengerti secara utuh. Anti-nuklear antibody B. hormonal milieu ) dan factor lingkungan ( Radiasi Ultraviolet. dan berakhir pada cedera imunologis. Gangguan immunologis 11.9. Patogenesis dari penyakit kulit spesifik LE tidak bisa terpisahkan dengan patogenesis dari SLE sendiri.000 uL tanpa pemberian obat yang dapat menginduksi Anti –DNA – antibody terhadap DNA pada titer abnormal Atau Anti Sm. walau beberapa penelitian terbaru memberikan sedikit gambaran.< 100.< dari 4000 uL Atau Limfopenia .adanya antibody terhadap SM nuclear antigen Atau Penemuan adanya antibody anti phosfolipid berdasarkan (1) kadar IgG atau IgM antikardiofilin antibody(2) hasil yang positif terhadap lupus antikoagulan (3) Titer ANA abnormal 10.< 1500 uL Atau Trombositopenia. virus. Gangguan hematologis Anemia hemolitik. SLE merupakan penyakit yang diakibatkan oleh gabungan antara factor host ( susceptibility genes. obat2an ) yang menyebabkan autoimunitas.1 . Hal ini diikuti oleh aktivasi dan ekspansi dari system imun.

Gambar 1.1 Hal ini sepertinya karena efek dari hormone sex pada system imun. Patogenesis Lupus Erythematosus Hormon Seks Salah satu hal yang sangat signifikan dalam observasi klinis dari SLE adalah predileksi pada wanita. Terdapat rasio kejadian seumur hidup sebesar 9:1 pada wanita dibandingkan pada laki laki. Tingginya kadar estrogen dan progesterone membantu terjadinya autoreaktivitas .

defisiensi androgen pada pria dengan Klinefelter syndrome mempunyai insidensi penyakit autoimun yang lebih tinggi seperti SLE.1 Androgen pada sisi lain. Sebuah studi menyatakan lesi CLE dapat diprovokasi pada kulit normal dengan pasien baik dengan SLE maupun CLE dengan pemberian radiasi UVB dosis tinggi yang berulang di tempat yang sama. 1 Sinar UV menjadikan imunitas self dan hilangnya toleransi akibat apoptosis dari keratinosit.1 . dihidrotestosteron.humoral. Pasien dengan lupus diketahui memetabolisme estrogen secara berbeda dan terjadi 20 kali peningkatan dari estrogen dibandingkan dengan control. menyebabkan pergeseran profil sitokin menjadi respon imun T helper 1 ( Th1 cell-mediater. dehydroepiandrosteron ( DHEA ) dan DHEA sulfat. 1 Radiasi Ultraviolet Radiasi ultraviolet mungkin adalah factor lingkungan yang paling penting pada fase induksi dari SLE dan CLE khususnya. Sebagai tambahan. yang akhirnya membuat peptide cryptic tersedia untuk imunosurveilans. Tingginya kadar estrogen pada pasien SLE menyebabkan peningkatan pada (1) jumlah self reactive lymphocytes yang melewati proses delesi (2) Sel CD4/CD8 rasio ( menunjukan respons humoral ) (3) jumlah sel B yang meninggalkan sumsum tulang yang mengekspresikan afinitas tinggi dari DNA sendiri. Baik laki-laki atau wanita dengan SLE mempunyai penurunan kadar testosterone.

yang tekandung pada asap tembakau. Bentuk imatur DS penting untuk menjaga .1 Drug Induced Lupus Erythematosus Beberapa obat telah diketahui berefek pada SLE.Sinar UV menyebabkan pelepasan dari mediator ini pada pasien dengan SLE. Obat yang dapat menginduksi CLE dapat dihubungkan dengan kandungan photosensitifnya. 1 Sel Dendritik dan Interferon Alfa Sel Dendritik ( DCs ) mempunyai peran kunci pada pengenalan antigen dan stimulasi dari system imun.1 Tembakau Sebuah studi case control dengan skala besar menunjukkan bahwa peokok mempunyai resiko yang lebih besar menderita SLE dibandingkan dengan perokok maupun mantan perokok. Mekanisme dari drug induced SLE oleh T cell DNA hipometilasi yang menginduksi ganggaun perbaikan DNA. Peneliti berpendapat ini mungkin oleh lipogenic aromatic amin. Penurunan jumlah metilasi dari DNA berkorelasi dengan peningkatan autoreaktivitas dari limfosit. Berperan seperti anjing penjaga pada semua jaringan perifer pada bentuk imatur. Studi oleh Meller et al menunjukkan bahwa sinar UVB menginduksi pelepasan CCL27 ( cutenaneus T-cell attracting chemokines yang mengaktivasi T cell autoreaktif dan interferon alfa. memproduksi sel dendritik yang mempunyai peran sentral pada pathogenesis lupus).

Dengan cara mengenali DNA bakteri . IFN alfa menyebabkan monosit berdiferensiasi menjadi DC myeloid. DC menjadi matur dan bergerak menuju kelenjar limfe. Plasmacitoid DC ditemukan pada organ limfoid seperti sumsum tulang. Tampaknya DNA/anti-DNA kompleks yan bersirkulasi menncetuskan sinyal TLR yang kemudian menginduksi (1) proliferasi sel B auto reaktif (2)sekresi IFN alfa . Mereka juga ditemuakn menginfiltrasi pada lesi CLE. yang dapat menangkap sel apoptotic yang bersirkulasi. Hal ini dapat memberikan self-antifen kepada CD4 T cell autoreaktif dan juga mendukung proliferasi sel B. T dan B cell akan teraktivasi. Dengan stimulasi molekul yang sesuai.1 DC berkembang dari precursor monosit dan mempunyai dua jalur yang berbeda.1 Toll like receptor Toll like reseptor ( TLRs) penting pada imunitas dan mempunyai kapasitas untuk mengenali mikroorganisme. dan nodus limfatikus. limpa.toleransi perifer untuk self-antigen. dan dikenal karena memproduksi IFN alfa dalam jumlah besar pada responnya terhadap banyak virus dan bakteri tertentu. dengan memberikan respon immune yang sesuai. menjaga self-antigen. Mereka secara terus menerus mengoleksi sampel di lingkungannya. Pada keadaan inflamasi atau adanya mikroba. menangkan antigen yang dilepaskan pada rusaknya jaringan normal ( apoptosis ) dan pada tidakadanya inflamasi berperan sebagai penjaga rumah. dimana mereka mengenalkan antigen tersebut ke limfosit T melalui MHC. DC myeloid yang kemudian berkembang menjadi imatur dan matur DC dan plasmacytoid DC. tonsil.

1 Sel B Sel B ikut sera pada fase ekspansi dari pathogenesis LE. 1 Sel T Sel T memainkan peran kunci baik pada fase induksi dan ekspansi pada perjalanan penyakit SLE. sel T menunjukan peningkatan aktivasi.dari DCs. Studi menunjukan adanya limfosit sitotoksik pada kerusakan jaringan pada CLE. Sel T juga menyediakan bantuan kepada sel B autoreaktif yang menyebabkan produksi antibody. pasien dengan SLE menunjukkan peningkatan produksi sel T dependent immunoglobulin G ( IgG) anti-dsDNA antibody. Sel T ikut serta pada toleransi sentral dan perifer. sel T memfasilitasi kerusakan jaringan pada end organ. khususnya pada respon terhadap UVR. dengan mengenalkan antigen kepada sel T autoreaktif dan lebih jauh memperbesar aktivasi sel T. peningkatan jumlah antigen DR+. Antigen self dikenalkan oleh DCs kepada sel T. Terakhir. Pada CLE. Produksi antibody oleh sel B melawan antigen nuclear merupakan . tingkat dari apoptosis in vitro pada sel mononuclear perifer meningkat. Pada SLE dan CLE. Contohnya. terdapat tambahan adanya keratinosit apoptotic yang berlimpah. Pada mencit yang mempunyai sedikit TLR9 tidak memproduksi antibody double stranded DNA ( dsDNA ). 1 Apoptosis dan komplemen Pada SLE.

Faktanya. 2 Bentuk general bias berupa exantem.tanda khas dari SLE. dan kronik CLE merujuk pada kecepatan dan keparahan dari SLE dan tidak berhubungan dengan telah berapa lama lesi itu ada. Contohnya ACLE hampir selalu muncul pada SLE akut. Mereka membentuk kompleks imun. GEJALA KLINIS Sangat penting untuk membedakan tipe dari CLE sendiri. erosi. ulserasi . eritema lipatan kuku dan teleangiektasis. yang dapat menyebabkan kerusakan jaringan termasuk kematian sel. morbiliform atau makulopapular yang mengenai kulit di seluruh badan. 15% pada SCLE. lunula merah. Beberapa dari autoantibody diketahui patogenik. aktivasi selular. dan blok dari fungsi target molekul. Bisa berupa Enantema. Bentuk local paling khas yaitu “butterfly eritema” yang biasanya menyebar secara simetris melewati hidung dan pipi. menyisakan lipatan nasolabial.1 Akut kutaneus lupus eritematosus ( ACLE ) ACLE dapat muncul sebagai penyakit local atau generalisata. jarang berubah menjadi TEN.1 C. Terjadi pada sekitar 2060% dari SLE. subakut. yaitu kemerahan. opsonisasi. karena tipe dari CLE yang ada dapat menggambarkan pola aktivitas dari SLE. sedangkan CCLE sering muncul pada pasien tanpa SLE atau SLE ringan. pembagian akut. telapak tangan/kaki dan aspek extensor interphalangeal jari. misalnya dsDNA dan Ro/SS-A antibody.

40-90% antibody terhadap dsDNA dan 10-30% anti Sm-antibodi. 3 Gambar 2.3 Untuk manifestasi general. dermatomyositis. eritema multiforme.superficial pada 7-45% dengan flare akut. rosasea. butterfly rash . penebalan difus rambut sepanjang garis rambut ( rambut lupus). Lokalisasi pada palatum durum lebih sering dibandingkan mukosa bukal. Bisa berupa cheilitis erosi/krusta.3 Khas nya yaitu fotosensitivitas tinggi. dermatitis perioral. tinea fasialis.3 Diferensial diagnosisnya pada bentuk local. TEN. ACLE tampak seperti morbili atau erupsi exantematosa yang terutama pada bagian ekstensor dari lengan dan tangan. ACLE biasanya diinduksi oleh oelh paparan sinar UV. sembuh tanpa meninggalkan bekas. eczema seboroik. dan biasanya tidak mengenai jari. Diasosiasikan dengan aktivitas tinggi SLE. hiperpigmentasi postinflamasi sementara. viral dan drug induces rash. Malar rash. Pada bentuk general. erysipelas.

punggung. tinea corporis. Pada bentuk papulosquamos yaitu plak papuloskuamous. mungkin ada hiperpigmentasi atau seringnya berupa depigmentasi seperti vitiligo. drug induce rash. Adanya gejala ringan sistemik ( atrhalgia.Subakut kutaneus Lupus Eritematosus ( SCLE ) SCLE awalnya akan berupa macula eritem dan atau papula yang berubah menjadi plak. wajah jarang terkena ).3 . Gejala ekstrakutan yang sering dikaitkan dengan SCLE adalah arthritis dan myalgia. TEN. pityriasis rubra pilaris. fotosensitivitas tinggi. mikosis fungoides. eczema seboroik. pada bentuk anular yaitu bulat atau oval. a) plak anular eritem dengan krusta dan sentral healing atau b) plak konfluen papuloskuamous. bahu. lesi soliter polisiklik yang konfluens. mungkin dapat berubah menjadi seperti psoriasis.3 Khasnya yaitu. Karakteristik dari SCLE yaitu fotosensitif dan timbul pada bagian yang terpapar sinar matahari yaitu punggung. plak eritem dengan skuama. dan sentral healing. leher lateral dan posterior. wajah. myalgia ). bagian ekstensor tangan. yang mirip dengan psoriasis. eczema nummular. Manifestasi kulit menunjukkan distribusi simetris. aspek ekstensor dati lengan. predileksi pada daerah yang terekspos sinar matahari( V area pada dada atas. Tidak ada scar. SCLE biasanya sembuh tanpa meninggalkan bekas. 3 Gejala klinis. Kombinasi dari kedua bentuk ini bias terjadi.3 Diferensial diagnosis antara lain psoriasis vulgaris.

dan bibir atas. atau plak kecil yang secara cepat menjadi hyperkeratosis. eritem. dan kulit kepala. plak keratotik yang tumbuh ke perifer membentuk seperti koin. 3 . dahi. LE profundus ( LEP ) dan LE Chilblain ( CHLE )3 Lesi klasik DLE. hidung. bentuk paling lazim dari CCLE bermula semagai macula merah keunguan. dengan hyperkeratosis folikular dengan hiperestesia. Folikel rambut rusak ireversibel dan daerah yang mengandung rambut seperti kulit kepala. SCLE: Subtipe anular dengan polisiklik konfluens (a):annular subtype dengan plak aktif dengan hipopigmentasi seperti vitiligo(b) Kronik kutaneus lupus eritematosus CCLE terdiri atas tiga bentuk: LE discoid ( DLE ). alis. dan jambang menjadi scarring alopecia. telinga. Bagian tengah lesi sering mengandung area putih.Gambar 3. terutama pipi. papul. Predileksi dari DLE adalah wajah. Karakteristiknya yaitu berbatas tegas. nyeri apabila diangkat secara manual ( carpet tack sign ). Plak DLE menjadi atropi dan scar denga depigmentasi sentral dan hiperpigmentasi perifer.

CCLE. sarcoidosis. lupus vulgaris.3 DLE merupakan bentuk paling sering dari CCLE.Gambar 4. Diferensial diagnosis berupa keratosis actinic. Bentuk diseminata 20% pada badan atas dan lengan. Sebuah studi di Jepang melaporkan perubahan kulit menyerupai DLE pada terapi dengan fluorouracil. discoid seperti koin. DLE pada mukosa oral lebih sering terjadi pada mukosa bukal dibandingkan palatum. Lesi klasik DLE.3 Karena lesi discoid terjadi juga pada SLE< penyakit sistemik harus disingkirkan pada pertama kali kunjungan. tinea fasialis. Bentuk . dan sering resisten terhadap terapi. Dua bentuk special tambahan dari DLE yaitu LE hipertropikus/verrucous ( LEHV ). Gejala local hampir 80 % terjadi pada wajah dan kulit kepala. yang berupa hyperkeratosis parahm kronik.

kaki.yang sangat jarang yaitu LE teleangiectodes dengan reticular telengiactesis yang dapat bergabugn membentuk plak besar seperti purpura.3 LE chilblain mempunyai karakteristik plak dan nodul kebiruan yang nyeri pada daerah yang terpapar dingn. hidung dan telinga. limfoma maligna. CHLE muncul pada udara dingin. Parameter serologis seperti adanya ANA dan antibody Ro/SSA seperti halnya adanya rheumatoid factor dan lesional direk immunofluoroessence dan mendukung diagnosis CHLE. kulit kepala. anti TNF medication ). phenitoin. dan dada juga dapat terkena. subcutan sarkoidosis. khususunya jari tangan. tumit.3 Lupus eritematosus profundus ( lupus panniculitis ) mempunyai karaktersitik yaitu nodul dan plak subcutan yang nyeri. isoniazid. minocyclin. hydralazine. 3 Drug Induce CLE Beberapa obat diketahui menginduksi terjadi gejala SLE ( ie: prokainamid. Edema kulit dan nodul mungkin dapat mempunyai erosi sentral atau ulserasi yang mengenai bagian akral. Diferensial diagnosisnya yaitu berbagai macam panniculitis. morphea profunda. Drug induce SLE klasik diasosiasikan dengan antihiston antibody dan bermanifestasi sama dengan SLE namun tanpa keterlibatan kulit. chlorpromazine. yang kemudia dapat menempel pada kulit diatasnya.1 . Predileksinya yaitu daerah gluteal dan paha seperti juga ekstremitas atas. Histologi menunjukkan panniculitis lobular dengan infiltrate inflamasi yang rapat limfosit dan plasma sel seperti juga deposit musin diantara sel lemak. Wajah.

obat-obatan lain yang dilaporkan ada yang menyebabkan SCLE seperti piroxikam. efalizumab. griseofulvin. CCB. sulfonylurea. ranitidine.2.Obat juga dapat mencetuskan atau eksaserbasi CLE. ACEI. Baru baru ini. propiltiourasil. spironolakton. dan cinnarizine. lansoprazol. Drug induce SCLE telah diketahui berkaitan erat dengan paparan terhadap hidroklorotiazid. Perbandingan dari Tipe Penyakit Kulit Spesifik Lupus Erythematosus ACLE Indurasi Atropi kulit Perubahan pigmen Sumbatan folikel Hyperkeratosis Histopatologi Membran basal menebal Infiltral likenoid Inflamasi periapendiks Lupus band Lesional Non lesional Anti-nuclear antibody Ro/SS-A antibody Immunodiffusi ELISA Anti ds-DNA Hipocomplementemia Resiko terjadinya SLE 0 0 + 0 + 0 + 0 SCLE 0 0 ++ 0 ++ + ++ + DLE +++ +++ +++ +++ +++ +++ +++ +++ ++ ++ +++ + ++ +++ +++ +++ ++ + ++ +++ +++ + + ++ +++ 0 + 0 + 0 + + .1 Tabel. D pennicilamin.

dan pemeriksaan penunjang yang bermakna selain histopatologi. deposisi musin dermal. 5 E. namun tidak spesifik karena antibody ini juga ditemukan pada penyakit autoimun lainnya atau pada orangtua. . khususnya lupus erythematosus. yang dua tidak mempunyai lesi kulit. atropi epidermal. 5 Dari semua test tersedia .5 Pohle dan Tuffaneli mempelajari 16 pasien dengan DLE dan 12 dengan SLE. hyperkeratosis. anti ds-DNA. PEMERIKSAAN LABORATORIUM Karena adanya kaitan yang erat antara ACLE dan SLE maka pemeriksaannya seperti pada SLE hipocomplementemia )1 Pemeriksaan histopatologi pada CLE memberikan gambaran ( ANA. ANA test yang menggunakan immunofluoresen indirek memperoleh 90% positif pada pasien SLE. PENANGANAN Penanganan pertama pada pasien dengan bentuk CLE bentuk apapun harus termasuk evaluasi untuk menyingkirkan adanya penyakit SLE saat diagnosis. Test ini sangat sensitive terhadap lupus. 1 Direct immunofluorosen merupakan terobosan terbaru dalam diagnosis penyakit jaringan ikat. anti-Sm. dermal edema. dan infiltrasi sel mononuclear pada dermal-epidermal junction.D. degenerasi vacuolar sel basal. menemukan direct immunofluorosen yang positif. Sehingga merupakan alat screening yang berguna untuk penyakit lupus. penebalan membrane dermal-epidermal junction.

Berikan edukasi pada pasien untuk menghindari paparan langsung terhadapa sinar matahari.05%. Agen antimalaria hidroxichloroquin dan efek yang hampir sama pada SLE. Resiko toksisitas retina harus didiskusikan denga pasien. mengenakan pakaian tebal.05 persen atau betametasin diproprionat 0. griseofluvin. tetrasiklin. dan pemeriksaan ophtalmologis sebelum terapi disarankan. 1 Terapi sistemik -Antimalaria Satu atau kombinasi dari antimalaria aminoquinolon dapat efektif pada sekitar 75% pasien dengan CLE yang gagal dengan menggunakan terapi local. dan topi yang lebar dan pelindung sinar matahari.1 % untuk area sensitive seperti wajah. resiko dari retinopati . agen topical kelas I superpoten seperti clobetasol propionate 0.1 Lesi ACLE biasanya berespon pada terapi immunosurpresif untuk SLE. Penggunaan dua kali sehari untuk lesi kulit. 1 Terapi local biasanya diberikan yaitu perlindungan terhadap sinar ultraviolet. Walaupun begitu.Semua pasien dengan CLE harus menerima instruksi untuk melindungi diri dari sinar matahari dan obat-obatan yang menyebabkan potosensitisasi seperti hidroklorothiazid. dan piroxicam. dan dapat berguna pada ACLE. 1 Glukokortikoid lokal Walau beberapa digunakan preparat dengan potensi intermediate seperti triamsinolon acetonide 0.

quinacrine hidroklorid dapat ditambahkan.bb. 1 . Klorokuin 4 mg. tidak mencapai respon klinis yang adekuat. Apabila setelah 4 sampai 6 minggu. berdasarkan berat badan ideal. 1 -Glukokortikoid sistemik Dapat diberikan glukokortikoid sistemik pada penyakit kulit berat dan simptomatik.1 Azatioprin 1. Pada beberapa kasus akut.1 Hidroxyklrokouin sulfat 400mg/hari per oral.1 Beberapa pasien dengan CLE refrakter memberikan respon terhadap diaminodiphenilsulfone. metiprednisolon dapat diberikan secara intravena. dapat mengganti obat dengan klorokuin dipospat. 250 mg/hari. diberikan selama 6 sampai 8 minggu pertama terapi. Dosis inisial sebesar 25 mg per oral dua kali sehari dapat ditingkatkan hingga 200 sampai 400 mg/hari apabila diperlukan. dosis moderat dari glukokortikoid oral ( prednisone 20 – 40 mg/hari dapat diberikan sebagai single dose pada pagi hari ) dapat digunakan sebagai terapi suplemen selama loadingfase pada penggunaan agen antimalaria.antimalaria sangat jarang apabila dosis maksimum perhari dari agen ini tidak berlebihan. Saat respon klinis adekuat tercapai.5-2 mg/kgBB/hari per oral atau Mycophenolate mofetil dapat digunakan sebagai obat-obatan immunosurpresif.kg. Apabila tidak ada respon terlihat selama 6-8 minggu terapi.5 mg/kgbb/hari. ( hidroksi klorokuin 6. dosis perhari diturunkan sampai dosis maintenance perhari 200 mg/hari paling tidak selama satu tahun untuk minimalisir angka rekurensi.

thalidomide efektif untuk menangani CLE refrakter yang tidak respon terhadap agen anti malaria. Sehingga prognosis pasien dengan ACLE mirip dengan pola SLE. maupun agen immunosurpresif lainnya.6 Pada sebuah studi nan random. PROGNOSIS ACLE Baik pada bentuk local maupun general berkaitan dengan aktivitas SLE.1 . steroid. Namun. dan kemajuan dalam regimen immunosurpresif. Survival rate telah meningkat secara progresif selama empat dekade ini dimungkinkan oleh diagnosis yang lebih dini dengan pemeriksaan laboratorium.Ada laporan mengenai kegunaan anti-TNF ( etanercept. Laporan mengenai penggunaan thalidomide untuk terapi CLE oleh Barba-Rubio dan Franco-Gonzales. Respon klinis berkisar antara 84-100% dengan dosis perhari 50-400mg. khususnya SCLE. Pada tahun 1983 Knop et al melaporkan adanya perbaikan komplit atau bermakna pada 54 dari 60 pasien dengan thalidomide. adalimunab. Baik 5 year survival ( 80-90 persen ) dan 10 year survival ( 70-90 persen ) .1 -Thalidomid Thalidomid merupakan agen antiinflamasi dan immunomodulator yang menghambat produksi TNF alfa.7 F. agen ini juga dikenal dapat menginduksi SLE maupun CLE. infliximab ) pada pengobatan CLE.

1 CCLE Hampir semua pasien dengan lesi klasik DLE yang tidak tertangani akan mengalami lesi yang tidak nyeri. tidak ada satupun yang cukup sensitive untuk menilai aktivitas dari CLE. Parodi et al menemukan 60 hasil luaran yang tersedia untuk SLE. Dari pengalaman penulis juga. Pengalaman penulis bahwa kebanyakan pasien dengan SCLE mempunyai rekurensi intermiten dari penyakit kulitnya pada waktu yang panjang tanpa progresi dari keterlibatan sistemik. Karena hanya 5% kemungkinan seseorang dengan DLE berkembang menjadi SLE. keparahan dari gejala. sekitar 15 % pasien dengan SCLE akan menjadi SLE. Sebagai tambahan. dan scarring alopecia yang secara psikososial sangat berpengaruh. penyakit kulit ini dapat dikontrol.1 Cutaneus Lupus erythematosus Disease Area and Severity Index( CLASI ) dikembangkan untuk menilai hasil dari terapi pada CLE. luaran jangka panjang yang diasosiasikan dengan SCLE belum ada. Kadang bias terjadi remisi spontan.8 . termasuk nefritis lupus. daerah luas dengan distrofi kulit. Kematian akibat SLE tidak biasa pada pasien dengan DLE local.SCLE Karena SCLE baru dikenal sebagai penyakit yang berbeda selama dua dekade ini. hanya sedikit yang diketahui mengenai perkembangan CLE. Namun dengan penanganan yang tepat. dan waktu untuk pasien merespon terhadap terapi. Studi jangka panjang terhadap SCLE diperlukan untuk menentukan resiko sesungguhnya dari progresi penyakit sistemik pada pasien dengan SCLE.

Pengenalan terhadap CLE dapat memberikan gambaran tentang keparahan. dan progresi akan menjadi sistemik. dan prognosis ke depannya. dan dengan manifestasi klinis yang sangat beragam. Terbagi atas LE spesifik skin disease dan LE non spesifik skin disease sebagai payung dari banyaknya kelompok dari CLE. Masih diperlukan penelitian lebih lanjut terhadap CLE ini karena data-datanya yang masih terbatas. .BAB III PENUTUP Cutaneus Lupus Erythematosus merupkan manifestasi klinis lupus erythematosus pada kulit. Pada pasien dengan CLE ada kemungkinan perkembangan menjadi sistemik menja SLE.

Mantese SAO. Vol 139:50-54. Housman TS. . et al. Troxel AB. Gilchrest BA. 7. Harrison principle of internal medicine.16th edition. Jorizzo JL. 6. Harrison TR. et al. et al. Clinical manifestations of cutaneus lupus erythematosus. McCarty MA. Wintrobe MM. Resnick WR.Daftar Pustaka 1. JDDG. Use of thalidomide in rheumatic diseases. The Hong Kong Medical Diary. 2. McGraw-Hill publishing. 8. Goldsmith LA. Fitzpatrick: Dermatology in general medicine:seventh edition. 4.144(2)173-180. Arch dermatol. Kuhn A. The cutaneus lupus erythematosus disease area and severity index. Martinez ZL. Wolff K. Stitcherling M. 2005:80(2):119-31. 11(11):20-21. Leung M. Katz SI. Berberr ALCV. et al. 2003. 3.2007 (5):1124-1140. Gisela Bonsmann. Fitzpatrick color atlas & synopsis of clinical dermatology:sixth edition. Wolff K. An Bras Dermatol. Johnson RA. 2006. Low-dose thalidomide therapy for refracter cutaneus lesions of lupus erythematosus. Arch dermatol 2008. McGraw-Hill companies. Cutaneus lupus erythematosus-clinical and laboratory aspects. McGraw-Hill companies. 5. Albrecht J.