VALVULOPATIAS I PATOLOGIA 18/05/2011 25/05/2011 Valvulopatias doena cardaca valvular Consideraes Gerais: As alteraes valvulares podem causar estenose,

ose, insuficincia (regurgitao ou incompetncia) ou ambos. Na estenose h falha de uma valva em abrir-se, impedindo o fluxo. A insuficincia, ao contrrio, resulta da falha da valva em fechar-se, permitindo fluxo invertido. Regurgitao funcional representa incompetncia de uma valva sem alterao estrutural desta valva (hipertrofia cardaca, dilatao de grandes vasos) traduzindo-se clinicamente como sopro. As consequncias clnicas de uma disfuno valvular dependem de: Valva envolvida Grau de comprometimento Velocidade de seu desenvolvimento Velocidade e qualidades dos mecanismos compensatrios As alteraes valvulares produzem alteraes secundrias cardacas nos vasos sanguneos e em outros rgos. (estenose artica causando HVE) As alteraes (manifestaes) secundrias a valvulopatia so: Hipertrofia cardaca (corao faz mais fora que o normal) Alteraes sistmicas (IC) Alteraes pulmonares (pequena circulao) Espessamento endocrdico focal, no local onde o jato de sangue colide com a parede (p. ex: fibrose endocrdica focal em AE secundrio ao jato regurgitante de insuficincia mitral). As anomalias podem ser causadas por distrbios congnitos ou adquiridos. 2/3 das doenas valvulares decorrem de estenose de valvas artica e mitral Dentre as causas mais frequentes de leses valvulares pode-se citar: estenose artica (calcificao), insuficincia artica (dilatao da aorta ascendente), estenose mitral (doena reumtica), insuficincia mitral (prolapso). Etiologias de doena cardaca valvar: -> Doenas de valva mitral

1)Estenose mitral: cicatrizao ps-inflamatria (cardiopatia reumtica) 2) regurgitao mitral: - alteraes de folhetos e comissuras (cicatrizao ps-inflamatria, endocardite infecciosa, prolapso da vlvula mitral e fibrose valvular induzida pelo fen-fen) - anomalias do aparelho tensor: ruptura de msculo papilar, fibrose de msculo papilar e ruptura de cordoalhas. - anomalias em VE e/ou em anel fibroso: alargamento do VE (miocardite, cardiopatia dilatada), calcificao do anel mitral. -> Doenas de valva artica: 1) Estenose artica: - cicatrizao ps-inflamatria (cardiopatia reumtica) - estenose calcificada senil - calcificao da valva congnita deformada (bicspide) 2) Regurgitao artica: - doena valvular intrnseca (cicatrizao ps inflamatria - reumtica, EI). - doena artica (dilataes ou degeneraes da aorta, artrite reumatide, espondilite anquilosante, sndrome de Marfan, aortite lutica) Degenerao valvular por calcificao: * As doenas valvulares calcificadas mais comuns so: - estenose artica calcificada - calcificao de uma valva bicspide de origem congnita - calcificao do anel mitral * Compreendem calcificao distrfica sem deposio de lipdeos ou proliferao celular (diferente da aterosclerose) Degenerao valvular calcifcada As doenas valvulares calcificadas mais comuns so: - estenose de aorta calcificada - calcificao de uma valva bicspide de origem congnita - calcificao do anel mitral Estenose artica calcificada: Estenose arica a anomalia valvar mais comum

A adquirida geralmente conseqente calcificao da valva artica anatomicamente normal ou conseqente da bicspide congnita. Anatomicamente normal decorre de desgaste progressivo, avanado e associado idade. A de origem reumtica representa menos de 10% atualmente, na Amrica do Norte. Costuma se manifestar entre a 6 e 7 dcada de vida, em pacientes com bicspide congnita e no antes de 8 dcada em pacientes com vlvula previamente normal. * senil! -> Morfologia: Nos casos de origem no-reumticas caracteriza-se pela presena de massas calcificadas e amontoadas, dentro das cspides articas, obliterando os seios de Valsalva e impedindo a abertura dessas cspides. (a calcificao da doena reumtica diferente dessa senil-, porque na doena reumtica a degenerao na borda da valva, com aspecto de casa de boto ou boca de peixe) As alteraes so mais visveis na base das cspides e nas margens livres, geralmente so inalteradas (diferente do quadro reumtico onde h fuso das bordas livres). Nos casos de bicspide congnita identifica-se, na cspide maior, uma rafe (comissura incompleta) que o local de depsito de clcio. O curso clnico semelhante ao da estenose senil. Clinicamente notamos hipertrofia concntrica de VE, isquemia de miocrdio, angina, ICC. O tratamento a substituio cirrgica da valva. Calcificao do anel mitral: a presena de depsitos calcificados degenerativos no anel (annulus) fibroso da valva. Macroscopicamente so identificados como pequenos ndulos (2-5mm) irregulares, ptreos, por vezes ulcerados e localizados atrs dos folhetos (na face ventricular). O processo, geralmente no afeta a funo valvular mas, em casos raros, pode alterar esta funo. -> Alteraes funcionais por degenerao e calcificao do anel mitral: - regurgitao (modificao da contrao na sstole)

- estenose (prejudica a abertura dos folhetos) - arritmias - ocasionalmente, morte sbita (depsitos de clcio muito profundos afetando o sistema de conduo trio-ventricular) - risco aumentado de AVC (calcificao com ulcerao e formao de trombos/mbolos) - endocardite infecciosa. -> Fatores predisponentes incluem: - mulheres com mais de 60 anos - indivduos com degenerao mixomatosa da valva (valva altamente edemaciada e molenga) - aumento de presso em VE (hipertenso com estenose artica ou cardaca hipertrfica) Degenerao mixomatosa da valva mitral (prolapso mitral): *Tecido mixide = parecido com o cordo umbilixcal conhecido como prolapso de valva mitral clinicamente. H abaulamento ou prolapso da valva para dentro do trio, durante a sstole Compromete mais freqentemente mulheres jovens e uma das formas mais comuns de doena cardaca valvular em alguns pases. Acredita-se na sua associao com distrbios hereditrios de tecido conjuntivo (sndrome de Marfan) achado clnico ao exame fsico (sopro) e apenas uma minoria dos indivduos desenvolve complicaes graves. Morfologicamente h abaulamento (balonizao) dos folhetos mitrais ou de parte deles entre as cordas tendneas. (a valva fica gorda e amolecida) Os folhetos ficam aumentados, redundantes, espessados e elsticos. As cordas tendneas mostram-se alongadas, adelgaadas e, por vezes, se rompem. A dilatao do anel freqente e achado raro em outras formas de insuficincia mitral. Em 20 a 40% dos casos h envolvimento concomitante da tricspide, e pode haver comprometimento pulmonar e artico tambm. Ao MO h enfraquecimento da camada fibrosa da valva com espessamento da camada esponjosa decorrente de deposio de material mucide (mixomatoso).

-> Segue-se alteraes secundrias valvulares: - espessamento fibroso dos folhetos (no local onde um folheto atrita com outro) - espessamento linear fibroso da superfcie endocrdica do ventrculo (no local onde as cordas alongadas se chocam contra ela) - espessamento do endocrdio mural atrial ou ventricular (leso por frico dos folhetos prolapsados) - formao de trombos sobre a superfcie atrial dos folhetos (porque houve espessamento do endocrdio) - calcificaes focais na base do folheto mitral posterior -> Complicaes do prolapso mitral (acomete cerca de 3% dos pacientes): - endocardite infecciosa (principal complicao): grande probabilidade de EI em valva previamente modificada - insuficincia mitral (crnica: deformidade dos folhetos, dilatao do anel mitral, alongamento das cordas; aguda: incio sbito associada ruptura de cordas) - AVC ou infarto sistmico (tromboembolia) - arritmias, por vezes, com morte sbita (mecanismo desconhecido) Febre reumtica e cardiopatia reumtica: FR doena inflamatria aguda, multissistmica mediada imunologicamente, que ocorre aps infeco (faringite) por estreptococos do grupo A. O quadro de cardite reumtica aguda (presente durante a fase da FR) pode progredir para cardiopatia reumtica (CR). A conseqncia mais importante da FR a deformidade crnica das vlvulas (doena valvular fibrtica deformante) representada pela estenose mitral principalmente. (pode acometer a aorta tambm) No h FR em outras formas de infeco pelo estreptococos (p. ex: pele) Somente infeco de faringe leva a quadro de FR e, conseqentemente, quadro cardaco. -> Morfologia: FR aguda: - identifica-se leses inflamatrias focais em vrios tecidos - so mais peculiares no interior do corao

- recebem o nome de ndulos de Aschoff (focos de colgeno eosinoflico delimitado por linfcitos, plasmcitos e macrfagos volumosos, na presena de clulas gigantes multinucleadas cls. de Aschoff). - os ndulos so encontrados em qualquer das 3 camadas do corao pancardite (ao acometer endo, peri e miocrdico) - a pericardite mostra exsudato fibrinoso ou serofibrinoso (po com manteiga) - a miocardite manifesta-se na forma de ndulos de Aschoff disseminados - o endocrdio e valvas mostram focos de necrose fibrinide no interior das cspides ou nas cordas tendinosas. - identifica-se vegetaes verrucosas ao longo da linha de fechamento das cspides e leses focais endocrdicas por jatos regurgitantes (placas de MacCallum) CR crnica (complicao da fase aguda) - decorre de organizao da fase aguda e da fibrose subseqente - particularmente notamos espessamento dos folhetos valvulares - a mitral (ou tricspide) mostra folhetos espessados com fuso das comissuras ao lado de encurtamento, espessamento ou fuso das cordas tendneas (diferente de quando no reumtico) - identifica-se fibrose difusa e neo-vascularizao das valvas com distoro da arquitetura estratificada avascular do folheto - os ndulos so substitudos por cicatrizes fibrinticas - a causa mais comum de estenose mitral (99% dos casos): estenose em boca de peixe ou em casa de boto (compromete o bordo livre) -> Patognese: - a FR pode ser uma reao de hipersensibilidade induzida pelos estreptococos do grupo A em pacientes geneticamente susceptveis. - acredita-se que os anticorpos dirigidos contra protenas M reagem de forma cruzada com antgenos glicoproteicos do corao, articulao e outros tecidos. - representa uma resposta imune contra as bactrias responsveis pela infeco (resposta auto-imune contra auto-antgenos) -> Quadro clnico da FR: - poliarterite migratria das grandes articulaes - ndulos subcutneos (ndulos reumticos) - eritema marginado da pele

- cardite - coria de Sydenham (distrbio neurlgico representado por movimentos rpidos, despropositados e involuntrios). A CR (cardite reumtica crnica) geralmente no produz manifestaes clnicas durante anos ou dcadas aps o episdio inicial de FR. Va depender das vlvulas envolvidas, do grau de dilatao cardaca decorrentes. As complicaes incluem insuficincia cardaca, arritmias, complicaes tromboemblicas e endocardite infecciosa. -> Diagnstico ( estabelecido baseado nos critrios de Jones): - infeco prvia por estreptococos do grupo A ou 2 manifestaes clnicas principais - infeco prvia mais uma manifestao principal mais 2 manifestaes secundrias (febre, artralgia, nveis elevados de reagentes de fase aguda). e hipertrofia