10/30/2008

Asam amino yang terdapat dalam protein: NAMA 1. Glisin 2. Alanin 3. Valin 4. Leusin 5. Isoleusin 6. Serin 7. Treonin 8. Tirosin 9. Sistein 10. Metionin 11. Aspartat 12. Asparagin 13. Glutamat 14. Glutamin 15. Arginin 16. Lisin 17. Hidroksilisin 18. Histidin 19. Fenilalanin 20. Tirosin 21. Triptofan 22. Prolin 23. Hidroksiprolin SIMBOL Gly (G) Ala (A) Val (V) Leu (L) Ile (I) Ser (S) Thr (T) Tyr (Y) Cys (C) Met (M) Asp (D) Asn (N) Glu (E) Gln (Q) Arg (R) Lys (K) Hyl His (H) Phe (F) Tyr (Y) Trp (W) Pro (P) Hyp

dg rantai samping alifatik

dg rantai samping yg mengandung gugus hidroksil (OH) dg rantai samping yg mengandung atom sulfur

dg rantai samping yg mengandung gugus asam / amida

mengandung gugus basa

mengandung cincin aromatik

Di alam terdapat ± 300 asam amino

20 asam amino terdapat di dalam protein mamalia

1

10/30/2008

Keseluruhan sumber dan penggunaan asam amino: protein tubuh protein makanan asam amino glikolisis siklus krebs derivat2 non protein: - porfirin - purin - pirimidin - neurotransmitter - hormon - komplex lipid - amino sufar

urea

NH3

glukosa

CO2

keton

Asam amino essensial:  Indispensable/diperlukan sekali  Tidak dapat disintesa oleh mamalia sehingga harus diberikan dalam makanan (dapat disintesa oleh tumbuhan & bakteri)  Untuk mensintesisnya perlu jumlah enzim yang banyak  Lintasan biosintesisnya panjang  Terdiri dari: - Arginin - Histidin - Isoleusin - Leusin - Lisin - Metionin - Fenilalanin - Treonin - Triptofan - Valin

 Arginin dan histidin tergolong semi essensial karena disintesa dalam jumlah yang tidak cukup untuk menunjang pertumbuhan anak

2

10/30/2008

Asam amino non essensial/yang tidak diperlukan:  Dapat disintesa oleh manusia dan binatang lain  Untuk mensintesisnya perlu enzim yang sedikit  Lintasan biosintesisnya pendek  Terdiri dari: - Alanin - Asparagin - Aspartat - Sistein - Glutamat - Glutamin - Glisin - Hidroksiprolin - Hidroksilisin - Prolin - Serin - Tirosin

 Hidroksiprolin dan hidroksilisin tidak perlu untuk sintesa protein, tetapi dibentuk selama proses pasca sintesa kolagen  Tirosin, sistein dan hidroksilisin dibentuk dari AA essensial, sedangkan yang lainnya dibentuk dari senyawa antara amfibolik

BIOSINTESIS ASAM AMINO Biosintesis asam amino non essensial: A. Dibentuk dari zat antara amfibolik 1. Alanin piruvat

alanin

glutamat α-ketoglutarat (aspartat) (oksaloasetat) dibentuk dari asam piruvat melalui reaksi transaminasi 2. Glutamat α-ketoglutarat HN4+ NADPH + H+ L-glutamat H2O NADP+

3

Asparagin L-aspartat R-NH2 L-asparagin R ATP AMP+Ppi reaksinya sama seperti no 3 tetapi yang bertindak sebagai donor gugusan amino adalah glutamin (mamalia) dikatalisa oleh asparagin sintetase 6. berarti secara tidak langsung glutamin dapat dibentuk dari α-ketoglutarat dikatalisa oleh enzim glutamin sintetase 4. Aspartat disintesis dari oksaloasetat melalui transaminasi (reaksinya sama dengan no 1) α-glutamin 5.10/30/2008 disintesa dari α-ketoglutarat dan dikatalisa oleh enzim glutamat dehidrogenase reaksi ini sangat penting bagi pembentukan asam amino yang lain sebab gugusan amino pada glutamat selanjutnya dapat dipindahkan ke berbagai asam keto melalui proses transaminase 3. Glutamin α-glutamat Mg2+ NH4+ ATP ADPADP -Pi glutamin dibentuk dari glutamat. Serin dapat disintesis dari DD-3 fosfogliserat (senyawa antara pada proses glikolisis) pada mamalia sintesis serin melalui 2 jalur: jalur senyawa terfosforilasi dan tidak terfosforilasi jalur terfosforilasi merupakan jalur utama 4 .

glioksilat yang mengalami transaminasi dengan glutamat dan alanin.Gliserat α – AA α – KA NAD + NADH + H+ Fosfo L – Serin H20 Pi L – Serin Asam Hidroksipiruvat α – AA α – KA 7. 3 – Fosfohidroksi Piruvat H20 Pi TIDAK TERFOSFORILASI As. dikatalisa oleh glisin transaminase .Fosfogliserat TERFOSFORILASI NAD + NADH + H+ As.kholin kolin oksidase betain aldehida betain aldehida dehidrogenase betain transmetilasi Dimetilglisin Dimetilglisin oksidase sarkosin Sarkosin oksidase glisin . D .serin H4 folat metilen H4 folat serin glisin reaksi berjalan 2 arah (reversibel) sehingga reaksi tersebut di samping untuk sintesis glisin juga untuk sintesis serin sebagai koenzim dari hidroksi metil transferase adalah piridoksil fosfat 5 . Glisin disintesis dari: .10/30/2008 D – 3 .

Tirosin .seperti hidroksiprolin AA didapat pada serat kolagen . jantung.dibentuk dari fenilalanin melalui reaksi yang dikatalisa oleh fenilalanin hidroksilase (monooksigenase) .dibentuk dari hidroksilasi lisin yang dikatalisa oleh lisil hidroksilase 3. Dibentuk dari AA non essensial lainnya 1.kelainan genetika: gangguan sintesa enzim sistationin sintetase > terjadi kemunduran mental disertai homosistinuria kelainan sintesis sistationin γ liase > timbul gejala sistationuria 2. Dibentuk dari AA essensial 1. Prolin L-glutamat NAD+ NADH+H+ L-glutamat Y semialdehid H2O Δ2 pirolidin pirolidin-5-karboksilat NADH+H+ NAD+ L-prolin pada mamalia dan organisme lainnya prolin disintesis dari glutamat melalui jalur reaksi kebalikan dari reaksi katabolismenya 2. paru. Hidroksiprolin . hati. Sistein . otot kerangka dan jaringan granulasi luka) .yang berasal dari diet tidak dapat ikut terlibat dalam penyusunan rantai polipeptida kolagen karena dalam sel tubuh kita tidak ada t-RNA spesifik untuk hidroksiprolin C.pada mamalia disintesis dari metionin (AA essensial) dan serin (AA non essensial) .dalam reaksi tersebut butuh reduktor tetrahidro biopterin Hidroksilisin .dapat disintesa dari hidroksilasi (penambahan gugusan OH) dan reaksinya dikatalisa oleh enzim prolil hidroksilase (didapatkan pada mikrosoma jaringan kulit. 6 .banyak dijumpai pada seratserat-serat kolagen dan berfungsi untuk menstabilkan konfigurasi “triple helix” sehingga bahan ini tidak rusak bila ada protease yang akan mencernanya .10/30/2008 B.

valin.aspartat metionin. katabolisme kerangka atom karbon (C) nya A. treonin. KATABOLISME ATOM NITROGEN DARI AA Orang dewasa perlu 3030-60 g protein atau AA per hari yang ekuivalen Pergantian protein manusia dewasa sehat 11-2% dari protein tubuh total per hari Tidak ada bentuk cadangan untuk kelebihan AA AA > nitrogen > urea Makan AA dalam jumlah berlebihan merupakan pemborosan karena kelebihan akan dikatabolisme untuk membentuk energi Kelebihan AA dari yang dibutuhkan untuk biosintesis protein tidak dapat disimpan.glutamat arginin (bakteri): untuk pertumbuhan normal . reaksinya mirip dengan reaksi permulaan biosintesis purin KATABOLISME ASAM AMINO Katabolisme AA pada vertebrata sebagian besar di hati.10/30/2008 Biosintesis asam amino essensial • Oleh bakteri dan tumbuhtumbuh-tumbuhan • Tidak terjadi dalam jaringan mamalia • Dari: . isoleusin bakteri dan ragi dapat mensintesis lisin dari alfa ketoglutarat dan asetil KoKo-A . lisin. isoleusin histidin: semi essensial (seperti arginin).zat amfibolik lisin (bakteri dan ragi) leusin. tidak juga dapat diekskresikan sebagai AA 7 . berjalan aktif di ginjal dan relatif tidak aktif di jaringan otot kerangka AA yang mengalami katabolisme berasal dari diet dan pemecahan protein jaringan Katabolisme AA dibagi 2 bagian: A. katabolisme atom Nitrogen (N) gugusan aminonya B.

Transaminasi Pada tahap ini gugusan α amino suatu AA dipindahkan ke atom C alfa suatu asam keto sehingga terbentuk AA baru dan asam keto baru Reaksi transaminasi ini dikatalisa oleh enzim aminotransferase atau transaminase Koenzim dari enzim tersebut adalah piridoksal fosfat yang berperan sebagai pembawa (carier) gugusan amino yang dipindahkan Ada 2 jenis transaminase yang dapat dijumpai hampir di setiap jaringan tubuh mamalia: a.klinik. sedangkan pada organisme URIKOTELIK (reptil dan burung) adalah asam urat dan pada organisme AMMONOTELIK (ikan bertulang) adalah amoniak Amoniak toksis terhadap SSP oleh mekanisme yang belum seluruhnya dimengerti Urea: senyawa yang mudah larut dan tidak toksik Asam sitrat dan garamgaram-garamnya bersifat tidak larut dan mengendap dalam jaringan dan cairan bila konsentrasinya lebih dari beberapa mg/100cc Hubungan kuantitatif antara turnover protein dan AA: protein tubuh degradasi protein penggunaan kembali untuk 2020 -35 g/hr nitrogen sintesis protein baru 1515 -28 g/hr nitrogen asam amino katabolisme (5(5 -7 g/hr nitrogen) Proses pembentukan urea (biosintesis) dibagi 4 tahap: 1. kadar enzim transaminase dalam darah merupakan indikator penyakitpenyakit-penyakit tertentu: 8 .10/30/2008 Pada golongan organisme UREOTELIK (mamalia) sebagai end product dari katabolisme tersebut adalah urea. alanin transaminase (alanin(alanin-piruvat transaminase) b. prolin dan hidroksiprolin tidak dapat ikut reaksi transaminasi Reaksi transaminasi tidak terbatas pada gugusan amino C alfa saja. tetapi juga dapat terjadi pada C δ (ornitin) Pada penerapan pemeriksaan lab. glutamat transaminase (glutamat(glutamat-ketoglutarat transaminase) Reaksi transaminasi berjalan secara reversibel dengan konstanta keseimbangan = 1 dan dapat terlibat baik pada proses katabolisme maupun anabolisme AA lisin. treonin.

Pembentukan dan transport amoniak Amoniak disintesa: a.koma sampai kematian (mirip gejala sindroma koma hepatikum) 9 .gangguan bicara .porta > darah sistemik Normal: kadar amoniak dalam darah tepi (perifer) = 1010-20 µg/dL Dalam kadar relatif kecil amoniak dalam darah sistemik dapat menyebabkan keracunan (intoksikasi) dengan gejala: . dikatalisa oleh oksidase AA Glutamat dehidrogenase: .di jaringan hati enzim ini berperan sebagai enzim pengendali dan aktivitasnya dipengaruhi oleh “ALLOSTERIC MODIFIER” . GTP. dimana AA ini dibutuhkan pada siklus urea Deaminasi oksidatif yang berkaitan dengan proses katabolisme N asam amino dikatalisa oleh glutamat dehidrogenase.flapping tremor . diproduksi oleh bakteri usus (dalam jumlah besar) sebagai hasil proses pembusukan sisasisa-sisa protein dalam diet c.sebagai aktivator: ADP. Deaminasi oksidatif Pada tahap ini hanya glutamat yang ikut terlibat sehingga gugusan amino dari berbagai AA yang mengalami proses katabolisme harus ditransfer melalui glutamat sebelum dibentuk menjadi urea Di samping ikut terlibat pada reaksi deaminasi oksidatif.gangguan pengelihatan .sebagai inhibitor: ATP. NADH .porta ke hati (amoniak dibersihkan dari darah sehingga tidak terjadi intoksikasi Kadar amoniak di v. di berbagai jaringan tubuh b.10/30/2008 SGOT=Serum Glutamic Oxalacetic Transaminase. glutamat dapat memberikan gugusan aminonya kepada oksaloasetat sehingga menjadi aspartat. jantung < hati 2. jantung > hati SGPT=Serum Glutamic Pyruvic Transaminase. dari urea yang disekresi dalam cairan usus Amoniak yang diserap usus masuk ke dalam darah v. sedangkan deaminasi oksidatif lain yang sampai saat ini belum diketahui fungsinya. GDP NAD(P)+ NAD(P)H+H+ NH3 L-glutamat α-ketoglutarat 3.bekerja aktif di berbagai jaringan tubuh mamalia dan dijumpai di sitoplasma dan mitokondria .

L -glutamat ADP+Pi L-glutamin ADP+Pi glutamin sintetase Glu+ATP glutamin sintetase NH3 glutaminase glutamin Glu H2O Amoniak di organ hati sebagian besar diubah menjadi urea dan sebagian yang lain diubah menjadi glutamin dan glutamat Pada beberapa jenis tumor.cava .keadaan ini menjadi lebih berat bila penderita makan diet kaya protein dan dengan porsi besar Kadar amoniak dalam darah v. reaksi ini dikatalisa enzim glutamin sintetase Glutamin sintetase dan glutaminase merupakan enzim menyerupai (analog) enzim heksokinase dan glukosaglukosa-P-ase pada glikolisis ATP Mg2+ As.LAs.10/30/2008 Hal-hal yang mempermudah terjadinya intoksikasi amoniak: Hal.keadaan di atas terjadi jalan pintas aliran darah tanpa melalui hati sehingga amoniak dalam darah belum dikeluarkan .porta dengan v.porta dengan v.renalis > a.cirrhosis hepatis: kolateral yang menghubungkan v.cava . Reaksi siklus (daur) urea Sebagian besar hasil katabolisme Nitrogen akan diekskresikan tubuh melalui urine dan pada manusia 8080-90% dari senyawa tersebut adalah dalam bentuk urea 10 .renalis menunjukkan bahwa ginjal juga memproduksi amoniak SelSel -sel tubulus ginjal memproduksi amoniak yang diekskresikan melalui urine sebagai garamgaram-garam ammonium Tubulus ginjal membentuk amonia dari glutamin dan reaksinya dikatalisa oleh glutaminase Asidosis metabolik: produksi amoniak di tubulus ginjal meningkat Alkalosis metabolik: produksi amoniak di tubulus ginjal menurun Glutamin akan disintesis kembali di dalam mitokondria selsel-sel tubulus ginjal dan gutamat bertindak sebagai prekursornya.Eek fistula: tindakan pembedahan yang menghubungkan v. banyak membutuhkan glutamin dan asparagin untuk pertumbuhannya sehingga enzim yang dapat merusak AA tersebut (glutaminase dan asparaginase) dapat digunakan sebagai obat tumor tersebut 4.

sitrulin.fumarat yang terbentuk tadi diubah menjadi oksaloasetat oleh enzim fumarat dan malat dehidrogenase (TCA cycle) . yang terjadi setelah pemindahan gugusan karbamoil ke ornitin .arginin sebagai carrier/pembawa .aspartat dalam protein .reaksi pemecahan arginin menjadi ornitin dan urea akan melengkapi reaksireaksi-reaksi siklus urea 11 .reaksi pembentukan argininosuksinat dari penggabungan sitrulin dengan gugusan amino dari aspartat yang membutuhkan 1 mol ATP . .argininosuksinatase .10/30/2008 Otak dan ginjal dapat membentuk urea tetapi dalam jumlah yang sangat kecil Biosintesis 1 mol urea berasal dari 1 mol NH3 + 1 mol CO2 +1 gugusan amino dari aspartat Secara keseluruhan biosintesis urea merupakan reaksi endergonik.dikatalisa oleh ornitin transkarbamoilase (terdapat di mitokondria) 3. – reaksi pembentukan karbamoil fosfat dari NH3. . .sitrulin dalam menjadi urea .arginase Asam amino yang terlibat dalam sintesis urea: .oksaloasetat kemudian diubah menjadi aspartat kembali melalui reaksi transaminasi 5.N-asetil glutamat: sebagai aktivator enzim daripada zat antara . CO2 dan ATP .argininosuksinat sintetase . dimana pada proses tersebut dibutuhkan 3 mol ATP Enzim yang terlibat dalam sintesis urea: .dikatalisa oleh argininosuksinase (terdapat di hati dan ginjal mamalia) .argininosuksinat protein Ada 5 reaksi: 1.ornitin transkarbamoilase . .reaksi pembetukan sitrulin.karbamoil fosfat sintetase .dikatalisa oleh karbamoil fosfat sintetase (yang terdapat dalam sitoplasma sel hati berfungsi pada biosintesis pirimidin dan yang terdapat di mitokondria sel hati berfungsi pada siklus urea) 2.ornitin tidak atom2 yg akhirnya .reaksi pemecahan argininosuksinat menjadi arginin dan fumarat .dikatalisa oleh argininosuksinat sintetase 4.

Aspartat 12 .mamae.10/30/2008 . Fumarat 4 Arginino Sukrinase SITRULIN AGRININOSUKSINAT As. Argininosuksinat Sintetase 3 Mg2+ ATP AMP + PPi As. otak. testis dan kulit Gambar reaksireaksi-reaksi dan zatzat-zat antara biosintesis urea: CO2 + NH3 Karbamoil Fosfat Sintetase 1 2 ATP Mg2+ 2 ADP + 2 Pi Urea 5 H2O Arginase ORNITIN ARGININ Karbamoil Fosfat Pi Ornitin TranskarTranskarbamoilase 2 As. kel.dikatalisa oleh arginase (terdapat di hati organisme ureotelik) yang dalam jumlah kecil terdapat di ginjal.

tipe: akut dan kronis .akibat faktor keturunan yang bersifat resesif . eritrosit dan fibroblas kulit kecil atau tidak ada sama sekali 13 .juga diekskresikan dalam urine dalam jumlah besar (1(1-2 g/dL) 4. Sitrulinemia .akibat defisiensi argininosuksinase . irritability.diduga akibat faktor keturunan yang bersifat resesif .kadar argininosuksinat dalam darah. menolak (intoleransi) terhadap diet kaya protein Gangguan metabolik tersebut adalah: 1.mungkin juga ada faktor keturunan 2. hati.terjadi peningkatan kadar sitrulin di darah dan cairan serebrospinalis . 2 dan 5 merupakan reaksireaksi-reaksi yang mempunyai kecepatan terbatas (rate limitting) sehingga dapat berfungsi sebagai pengendali pada siklus urea Penyakit akibat gangguan pada siklus urea: karena defisiensi enzim yang terlibat pada siklus urea sehingga pembentukan urea terhambat dan mengakibatkan kadar amoniak meningkat dan terjadi intoksikasi Intoksikasi akan lebih parah bila gangguan tersebut mengenai reaksi 1 dan 2 dimana amoniak belum membentuk ikatan kovalen dengan rantai karbon Terjadi penigkatan kadar amoniak dan kadar substrat dari enzim yang mengalami defisiensi tadi Gejala klinis: muntah pada bayi. Hiperammonia tipe II . ataksia intermitten. Argininosuksinat asiduria . mental retardation.jarang dijumpai .gejala: trichorrhexia nodosa (rambut mudah patah dan menggerombol di bagian ujungnya) .aktivitas enzim ini pada jaringan otak.10/30/2008 Pengendalian sintesis urea: reaksi 1. cairan serebrospinalis dan urine meningkat . ginjal.akibat defisiensi argininosuksinat sintetase .bersifat XX-chromosome linked .gejala timbul pada umur 2 tahun dan pada umumnya diakhiri dengan kematian .akibat defisiensi ornitin transkarbamoilase .kadar glutamin dalam darah dan cairan serebrospinalis dan urine akan meningkat yang mencerminkan adanya peningkatan sintesis glutamin akibat kenaikan amoniak dalam jaringan 3. lethargy. Hiperammonia tipe I .akibat defisiensi karbamoilfosfat sintetase .

Pemberian makanan porsi kecil agar tidak terjadi peningkatan kadar amoniak darah secara mendadak 3. glisin. prolin. Asetil KoKo-A 6. histidin. treonin. α-ketoglutarat. hidroksiprolin. sistin.10/30/2008 5. Pemberian diet rendah protein agar kerusakan jaringan otak dapat dihindari 2. Fumarat 3. aspartat. glutamat.patron asam amino dalam urine menunjukkan adanya lisin sistinuria. Hiperargininemia . suksinil KoKo-A. serin. mungkin akibat adanya kompetisi antara arginin. Asetoasetil KoKo-A 7.akibat defisiensi arginase . KATABOLISME KERANGKA ATOM KARBON (C) AA Kerangka atom C asam amino akan mengalami katabolisme menjadi 7 senyawa amfibolik.kadar arginin dalam darah dan cairan serebrospinalis meningkat .yaitu: alanin. Suksinil KoKo-A 2. lisin dan sistin pada proses absorbsi tubulus ginjal Pengobatan ke 5 gangguan metabolik tersebut di atas: 1.adalah AA yang kerangka atom C nya dapat membentuk piruvat. Oksaloasetat 4. Pemberian antibiotika untuk membunuh bakteribakteri-bakteri usus sehingga produksi amoniak dalam usus dihindari B. Piruvat 5. Asam amino glikogenik (glikogen) = AA glukogenik . fumarat dan oksaloasetat yang selanjutnya dapat diubah menjadi glikogen atau glukosa . valin 14 . α-ketoglutarat Selanjutnya dapat diubah menjadi senyawa lain atau dioksidasi lebih lanjut menjadi tenaga Dalam keadaan normal tubuh tidak akan menimbun atau mengekskresi AA yang berlebihan dalam tubuh Rangka atom karbon masingmasing-masing AA diubah menjadi zat antara amfibolik yang membentuk: 1. yaitu: 1. metionin. arginin.

prolin: ke 5 atom C dari prolin membentuk α-ketoglutarat .L -aspartat transaminase As.histidin: *histidin dapat diubah menjadi α-ketoglutarat *senyawa antara NN-formiminoglutamat (FIGLU) dapat digunakan sebagai indikator pada keadaan defisiensi as.adalah AA yang kerangka atom C nya dapat membentuk asetil KoKo-A atau asetoasetil KoKo-A. fenilalanin.arginin: arginin dihidrolisa lebih dahulu menjadi ornitin.yaitu: leusin 3. dimana pada kelainan tersebut FIGLU tidak dapat dikatabolisme lebih lanjut sehingga FIGLU menumpuk dan diekskresi melalui urine *sebelum dilakukan pemeriksaan. pada penderita diberikan histidin dalam jumlah besar 15 .L -glutamat transaminase As.10/30/2008 2.glutamin dan glutamat reaksinya analog dengan katabolisme asparagin dan aspartat H2O NH3 Pyr Ala L-glutamin glutaminase As. yang selanjutnya diubah menjadi badan keton atau lemak . Bersifat campuran ketogenik dan glikogenik (glikogen dan lemak) .terjadi pemutusan kerangka atom C dimana satu fragmen bersifat ketogenik dan fragmen yang lain bersifat glikogenik .α-ketoglutarat .LAs.yaitu: isoleusin.Oksaloasetat AA yang membentuk α-ketoglutarat ketoglutarat: : . kemudian ornitin mengalami transaminasi peda gugusan δ aminonya dan akhirnya menjadi α-ketoglutarat . lisin. tirosin AA yang membentuk oksaloasetat oksaloasetat: : asparagin dan aspartat H2O NH3 Pyr Ala L-asparagin asparaginase As.LAs. triptofan.folat. Asam amino ketogenik (lemak) .

lebih dahulu diubah menjadi serin kemudian serin diubah menjadi piruvat *katabolisme glisin terjadi di dalam mitokondria selsel-sel hati vertebrata *organisme urikotelik: metilen tetrahidrofolat akan diubah menjadi senyawa pirimidin *organisme ureotelik dan ammonotelik: senyawa tersebut dapat diubah menjadi serin atau dioksidasi menjadi CO2 *pada manusia dan beberapa vertebrata lainnya: pemecahan glisin merupakan jalur utama katabolisme serin *pada keadaan fisiologis.alanin: alanin diubah menjadi piruvat melalui reaksi transaminasi L-treonin glisin L-serin L-alanin piruvat L-sistin L-sistein asetil KoKo-A . NH3.serin: perubahan serin menjadi piruvat dikatalisa serin dehidratase yang mempunyai koenzim piridoksal fosfat serin serin dehidratase as.sistein dan sistin: *sistin merupakan dimer dari sistein yang dihubungkan dengan ikatan disulfida *sistin reduktase merubah 1 mol sistin menjadi 2 mol sistein NADH+H+ NAD+ L-sistin 2 LL-sistein sistin reduktase 16 . metilen H4 folat di samping membentuk serin *biopsi hati penderita hiperglisinemia.piruvat transaminase alanin .glisin: *untuk merubah glisin mejadi piruvat. jaringan hati manusia akan segera merubah glisin menjadi CO2. ternyata reaksi pemecahan glisin tersebut berjalan amat lambat sehingga terjadi penumpukan glisin .10/30/2008 AA yang membentuk asam piruvat: piruvat: .

reaksi oksidasi gugusan sulfhidril membentuk sistein sulfinat. reaksi yang dikatalisa sistein desulfhidrase b.NH2 COOH α – AA Asam Tiolpiruvat TransaTransaminase α – KA α – AA Sistein Desulfhidrase +2H TransulTransulFurase H2S Asam β – Sulfinilpiruvat CH3 C = NH COOH H2O Asam Piruvat NH3 17 .10/30/2008 *perubahan sistein menjadi piruvat dapat melalui 3 jalur: a. kemudian transaminasi dan kehilangan atom S yang terdapat pada atom C terminal H2S L – Sistein α – KA Transaminase 0 Asam L – Sisteinsulfinat CH2 C . reaksi transaminasi dan pelepasan H2S c.

fenialanain diubah lebih dahulu menjadi tirosin dan selanjutnya mengalami nasib yang sama dengan katabolisme tirosin *end product katabolisme fenilalanin identik dengan end product katabolisme tirosin.asetoasetat dan CO2 .hidroksiprolin: 3 atom C dari hidroksiprolin diubah menjadi piruvat dan sisanya menjadi glioksilat AA yang membentuk Asetil Asetil-KoA KoA: : .asetoasetat CoCo -A sh asetil KoKo-A + asetat + homogentisat oksidase as. dan jalur ini juga digunakan sebagai jalur biosintesis niasin dari triptofan *piridoksal fosfat merupakan koenzim dari kinureninase sehingga pada defisiensi vitamin B6 terjadi penumpukan derivatderivat-derivat kinurenin dan senyawa ini setelah di luar hati diubah menjadi as.10/30/2008 . kemudian asetaldehida membentuk asetil koko-A .maleil asetoasetat pada defisiensi as.fumaril asetoasetat H2O as.fenilalanin: *sebelum dikatabolisme lebih lanjut.treonin: treonin dipecah menjadi asetaldehida dan glisin.triptofan: *katabolisme triptofan terjadi melalui jalur kinureninkinurenin-antranilat. as.tirosin: tirosin diubah menjadi fumarat dan asetoasetat tirosin transaminase L-tirosin α-kg glu as.pas.fumarat fumaril asetoasetat hidrolase as. yaitu: as.homogentisat as.askorbat (vit C) juga dapat menyebabkan gangguan katabolisme tirosin .xanturenat yang diekskresi ke dalam urine 18 .p -hidroksifenil piruvat askorbat Cu2+ CO2 as.lisin: *proses katabolismenya tidak diawali dengan transaminasi *lisin akan diubah menjadi glutaril KoKo-A dan pada mamalia katabolisme lebih lanjut dari senyawa ini belum diketahui dengan jelas *lisin termasuk dalam golongan AA ketogenik dan glikogenik .fumarat.

Alanin As. sedangkan pada manusia dan beberapa hewan lainnya. triptofan sepenuhnya dapat menggantikan kebutuhan akan nikotinat.hi hidroksi antranilat Kinureninasae 3 – Hidroksikinurenin NADH + H+ NAD(P)H + H+ As. α Ketoadipat Asetoasetil – KoA 19 . kelinci. OksaloOksalolokrotonat NH3 NAD(P)+ As.10/30/2008 *oleh karena triptofan dapat diubah menjadi asam nikotinat (B5). maka pada beberapa binatang tidak membutuhkan vitamin ini di dalam dietnya *pada tikus. 2 – aki akiLeil amino Fumarat CO2 NAD+ As.6 semi aldehida 3 – Hidroksi antranilat oksidase L . 2 amino Mukonat . 3 . triptofan dapat meningkatkan ekskresi derivatderivat-derivat asam nikotinat dalam urine seperti NN-metil nikotinamida *pada defisiensi vitamin B6 biosintesis NAD dan NADP akan terganggu sehingga biosintesis nukleotida juga dapat terganggu. bila penderita tersebut diberikan diet kaya nikotinat maka biosinteis nukleotida akan menjadi normal kembali biarpun tidak diberikan vitamin B6 O2 L – Triptofan Triptofan Pirolase N – Formil Kinurenin H2O Format Kinurenin Kinurenin Formilase O Kinurenin Hidoksilase NADPH O2 As. anjing dan babi.

ke3 AA tsb di atas hanya dikatalisa oleh 1 macam dekarboksilase . Rantai C sisa yang berasal dari metionin dan isoleusin diubah menjadi propionilpropionil-koA. Transaminasi: pada asam amino bercabang ini pada mamalia mungkin hanya dikatalisa oleh 1 jenis transaminase saja b.penyakit: maple syrup urine disease c.B12 suksinil koA propionil koA karboksilasi isoleusin CO2 asetil koA biotin metilmalonil koA valin CO2 Metionin: bersama ATP akan membentuk SS-adenosil metionin atau lazim disebut metionin aktif dan akan mentransfer gugusan metil S nya ke berbagai senyawa akseptor Leusin. reaksi ini dikatalisa hanya oleh 1 jenis enzim dehidrogenase 20 .merupakan reaksi menghasilkan tioester asilasil-koA dan CO2 (analog dengan perubahan piruvat menjadi asetilasetil-koA) .10/30/2008 AA yang membentuk suksinil KoKo-A: AA metionin.merupakan reaksi membentuk tioester α. isoleusin & valin mengalami katabolisme menjadi suksinil KoKo-A Gugusan karboksil dari ke 3 AA tersebut di atas menjadi CO2. β asil asil-koA tidak jenuh .CH3 .NH3 dekarboksilasi α-ketobutirat CO2 butuh vit. Kemudian propionilpropionil-koA melalui metilmalonilmetilmalonil -koA diubah menjadi suksinilsuksinil-koA metionin -S .untuk ke3 AA tersebut di atas. Dekarboksilasi oksidatif: . valin dan isoleusin struktur molekulnya mirip dan mempunyai tahap awal katabolisme yang sama pula Tahap awal katabolismenya terdiri dari 3 reaksi kimia: a. 2 atom C terminal isoleusin membentuk asetil KoKo-A. Dehidrogenasi: . gugusan metil S dilepaskan dan bergabung dengan senyawa lain. sedangkan yang berasal dari valin diubah menjadi metilmalonilmetilmalonil-koA.

sehingga pada binatang memamah biak (ruminansia) tidak dapat menggunakan propionat sebagai sumber makan karena terjadi gangguan metabolismenya 21 .10/30/2008 Leusin.CO2 ATP CO2 Biotin HO2 β Hidroksi Hidroksiβ metil glutarilglutarilkoA As. valin. isoleusin 1 (transaminasi) As. α – keto yang sesuai 2 (dekarboksilasi)~ Maple syr urine disease CO2 + Tioester Asil – koA yang sesuai 3 (dehidrogenase)~ Isovalerat asidemia Tioester α β asil –koA tak jenuh yang sesuai LEU VAL ILE Β-Hidroksi Hidroksi-β metil glutarilglutaril-koA Suksinil koA Propionil-koA Propionil+ AsetilAsetil-koA Reaksi-reaksi katabolisme berikutnya mempunyai jalurReaksijalur-jalur yang terpisah sesuai dengan jenis AAAA-nya LEUSIN Katabolisme selanjutnya membentuk asetoasetat dan asetilasetil-koA ADP Biotinyl . Asetoasetat + AsetilAsetil -koA β Metil KrotonilKrotonil -koA β-metil gluta konil koA VALIN Katabolisme lebih lanjut pada valin akan membentuk asam β-amino aminoisobutirat yang diekskresikan ke dalam urine dan suksinilsuksinil-koA Pada defisiensi vitamin B12 enzim metil malonilmalonil-koA mutase tidak dapat berfungsi dengan baik (vitamin B12 bertindak sebagai koenzimnya).

Metil malonat Suksinil – Ko A Isoleusin Katabolisme lebih lanjut akan membentuk asetilasetil-koA (ketogenik) dan propionilpropionil -koA (glikogenik) H2O 2H Ko A SH Asetil – Ko A Tiglil – KoA α-metil metil (Ketogenik) β-Hidroksi asetoasetil – + butiril – Ko A Ko A Propionil – Ko A (Glikogenik) Sebagai garis besar katabolisme kerangka atom C AA sbb : 22 . β Hidroksi Isobutirat As.10/30/2008 H2O Metilakrilil Ko A β Hidroksi Isobutiril Ko A H2O Ko A As. β – Aminoisobutirat α – KA α – AA As. Metil malonat semialdehida B12 Coenzyme H2O Metil malonil Ko A ATP Ko A As.

diturunkan secara XX-linked .ditimbulkan karena kelainan transport glisin pada tubulus ginjal dimana penyerapan kembali glisin oleh tubulus ginjal yang menurun memungkinkan AA ini keluar melalui urine dalam jumlah yang sangat meningkat 23 .kadar glisin dalam plasma normal . Glisinuria . mematikan pada usia yang sangat muda Mengakibatkan kerusakan otak yang irreversible Kelainan metabolik ini adalah akibat perubahan kode genetika yang menyebabkan pembentukan protein dengan perubahan struktur primer GLISIN a.dihubungkan dengan kecenderungan pembentukan batu ginjal oksalat (walaupun jumlah oksalat yang diekskresi dalam urine adalah normal) .10/30/2008 ALA CYS GLY HYP SER THR TRP ILE LEU TRP Glutamat ARG HIS GLN PRO α .Ketoglutarat Piruvat ILE MET VAL SITRAT Aseril – Ko A SIKLUS SITRAT Suksinil – Ko A Oksaloasetat Asetoasetil – Ko A Fumarat TYR PHE LEU LYS PHE TRP TYR Aspartat ASN KELAINAN METABOLIK PADA METABOLISME AA Sering pada bayi.kelainan metabolisme glisin .ditemukan hanya pada 1 keluarga .ekskresi glisin dalam urine yang berlebihan (600(600-1000 mg/hr) .

penyakit metabolik yang diturunkan .5-3 g/hr) 24 .adanya asam keton fenil piruvat dalam urine yang menyebabkan penyakit ini disebut fenilketonuria .tes positif palsu dapat terjadi pada bayi prematur karena pematangan yang terlambat dari enzimenzim-enzim yang diperlukan untuk katabolisme fenilalanin . yang tidak ada hubungannya dengan intake oksalat dalam makanan .khas pada orang tua penderita fenilketonuria: toleransi abnormal rendah terhadap fenilalanin yang disuntikkan dan kadar fenilalanin yang tinggi waktu puasa TIROSIN a.defisiensi vitamin B menyebabkan ekskresi oksalat meningkat.diturunkan (1 : 10.dianggap sebagai kelainan metabolisme glioksilat. Tirosinosis .5(1.menyebabkan retardasi mental .000 kelahiran) . Hiperoksaluria primer .kematian pada anak atau dewasa muda karena payah ginjal atau hipertensi .10/30/2008 b.karena defisiensi glisin transaminase dan beberapa kegagalan oksidasi glioksilat menjadi asam format .tidak adanya hidroksifenilpiruvat hidroksilase hati atau aktivitas tirosin transaminase . sebab reaksi ? Glutamat atau alanin glioksilat transaminase memerlukan vitamin B FENILALANIN > Fenilketonuria Fenilketonuria: : .kadar fenialanin yang abnormal tinggi tidak terjadi pada bayi dengan fenilketonuria sampai usia 33-4 hari .diagnosa: a. screening test: mendeteksi kenaikan kadar fenilpiruvat dalam urine dengan ferriferri-klorida .ekskresi terus menerus oksalat dalam urine yang tinggi.ekskresi tirosin dalam urine meningkat (1. ukur fenilalanin plasma dengan metode mikro automatik (perlu darah (20 µL) b. dihubungkan dengan kegagalan untuk mengubah glioksilat menjadi format atau mengubahnya menjadi glisin dengan transaminasi .karena tidak adanya aktivitas komponen fungsional I fenilalanin hidroksilase (sehingga penderita tidak mampu mengubah fenilalanin menjadi tirosin) .oksalat yang berlebihan berasal dari endogen (dari glisin) .

histidin. Imidazol aminoasiduria . Alkaptonuria .penemuan klinik yang sering ditemukan adalah hepatosplenomegali. yang akan gagal mengubah histidin menjadi urokanat .kelainan transport imidazol 25 .manifestasi klinik: urin yang gelap bila kena udara (homogentisat dioksidasi oleh udara menjadi pigmen coklat hitam). hidroksifenillaktat asiduria. aminoasiduria c. proteinuria. karena terjadi perubahan fungsi ginjal b.10/30/2008 b.herediter . cirrhosis noduler dari hati. Histidinemia .herediter .kehamilan normal: terjadi kenaikan ekskresi histidin (tetapi tidak terjadi pada toksemia gravidarum).kadar histidin yang meningkat dalam darah dan urine. anserin. Tirosinemia . rakhitis.mengekskresi karnosin. hiperfosfaturia.diturunkan secara genetika ( sebagai trait dominan) dan degenerasi serebromakuler (sebagai trait resesif) .penyebab: kekurangan aktivitas homogentisat oksidase HISTIDIN a.terjadi degenerasi serebromakuler .mirip dengan penyakit Hartnup (kelainan transport indol) .> 100 kasus . juga kenaikan ekskresi asam imidazol piruvat (yang pada tes warna dengan ferri klorida dapat disalahartikan dengan asam fenilpiruvat sehingga dibuat kesalahan dengan fenilketonuria) . gangguan multipel pada penyerapan kembali tubulus ginjal. ll-metil histidin dalam jumlah besar (20(20-100 mg/hr) . pada penyakit yang lanjut terdapat pigmentasi jaringan penyambung (okronosis) yang menyeluruh dan sejenis artritis .pemeriksaan: aktivitas histidase dalam hati yang kurang.kadar tirosin dalam plasma meningkat . kelainan metabolisme tirosin dan metionin.

kadar sakaropin plasma meningkat (katabolit LL-lisin) .tipe II: kekurangan enzim yang berhubungan dengan katabolisme selanjutnya dari pirolin 55-karboksilat b. Homosistinuria .ditandai dengan kenaikan kadar prolin dalam plasma dan ekskresi prolin. kenaikan kadar hidroksiprolin dalam plasma. penyebab? b.transport lisin dan arginin mengalami kelainan pada jaringan penderita.herediter 1 : 160.retardasi mental tetap tidak dapat dihubungkan dengan penyakit ini ASAM AMINO YANG MENGANDUNG SULFUR a.terapi: diet rendah metionin dan tinggi sistin . Prolinemia .000 kelahiran . Sistinosis (penimbunan sistin) .tipe I: defisiensi prolin hidroksilase .sistin tidak larut air sehingga pada penderita sistinuria dapat mengendap dalam tubuli ginjal dan membentuk batu sistin . tetapi transport sistin adalah normal b. bersangkutan. arginin dan ornitin meningkat . dimana semua asam amino meningkat banyak dalam urine .gejala klinis: retardasi mental yang berat.tidak adanya enzim yang mengkatalisa perubahan 44-hidroksi LL-prolin menjadi pirolin 33-hidroksi karboksilat .gejala klinis: trombosis.ada 2 bentuk: yang responsif terhadap vitamin B6 dan yang tidak .10/30/2008 PROLIN & HIDROKSIPROLIN a. Hidroksiprolinemia . Hiperlisinemia dengan hiperamonemia yang bersangkutan. osteoporosis.kristal sistin tertimbun pada banyak jaringan dan organ (khususnya sistim retikuloendotel) di seluruh tubuh .kelainan katabolisme metionin (kadar dalam plasma meningkat) .ekskresi sistin dalam urine meningkat 2020-30x . Hiperlisinemia persisten .ekskresi lisin.terjadi GGA c.kadar lisin plasma meningkat .karena kelainan transport ginjal (kelainan mekanisme penyerapan kembali ginjal untuk 4 asam amino di atas) . ekskresi hidroksiprolin dan peptida hidroksiprolin dalam urine yang banyak LISIN a.hiperamonemia tidak terdapat . hidroksiprolin dan serin dalam urine yang sangat besar . retardasi mental .kegagalan aktivitas sistationin sintase 26 . dislokasi lensa mata.pada umumnya disertai dengan amino asiduria umum. Sistinuria (sistin(sistin-lisinuria) .

Ketonuria rantai cabang intermitten . Hipervalinemia . koma karena makan protein yang berlebihan atau karena penyakit infeksi .kadar propionat serum tinggi b. ISOLEUSIN) 1 : 55-10 juta kelahiran a.diet rendah valin: mencegah muntahmuntah-muntah.10/30/2008 ASAM AMINO RANTAI CABANG (LEUSIN.gejala klinis: bayi muntah. mengurangi hiperkinesia b. ataksia serebelar intermitten.bau seperti keju pada nafas dan cairan tubuh . Maple syrup urine disease .sembuh dengan dosis besar (1 g/hr) 27 . sehingga disebut ketonuria rantai cabang .ditandai oleh kelainan kulit (pellagra). valin.karena tidak adanya asam α-ketodekarboksilase c. sukar diberi makan. tetapi transaminasi leusin dan isoleusin tidak terganggu .defisiensi propionil koA karboksilase .kelainan herediter .merupakan bentuk lain dari maple syrup urine disease . gangguan mental . VALIN. letargi yang nyata .gejala klinis: muntah. memperbaiki BB. Metilmalonat asiduria ada 2 bentuk: . asamasam-asam α-ketoglutarat meningkat dalam plasma dan urine. Propionat asiduria .menggambarkan ketidakmampuan transaminasi valin menjadi α-ketoisovalerat.menggambarkan modifikasi struktural yang kurang dari asam α-ketodekarboksilase d. isoleusin.terganggunya isovaleril koA dehidrogenase TRIPTOFAN > penyakit Hartnup: Hartnup: .bau urine mirip sirup maple atau gula yang dibakar .kadar leusin. Isovalerat asidemia .B12 a.sembuh dengan pemberian suntikan dosis fisiologis vitamin B12 . METILMALONAT & VIT.kenaikan kadar valin plasma (tetapi tidak dari leusin atau isoleusin) . asidosis.urine penderita mengandung triptofan dan asam indolasetat KELAINAN METABOLISME PROPIONAT.

Biosinteis purin seluruh molekul glisin digunakan untuk pembentukan kerangka cincin purin c.reaksi ini dulu dipakai untuk tes fungsi hati ALANIN .atom C alfa dan atom N glisin digunakan untuk sintesis porfirin dari Hb . Biosintesis heme .merupakan komponen penting dinding sel bakteri . alanin merupakan N gugusan amino terbanyak di dalam plasma darah manusia . AA itu sendiri atau dari bagian AA Hampir semua produk khusus bukan merupakan AA GLISIN dapat terlibat pada: a. Biosintesis glutation glisin merupakan prazat dari tripeptida d.terdapat dalam protein sebagai fosfotreonin METIONIN .bersama bersama-sama dengan glisin.terlibat pada sintesis sfingosin .β-alanin merupakan bagian dari asam pantotenat dan merupakan hasil akhir dari katabolisme pirimidin SERIN . pembentukan asam amino levulinat (amlev) sebagai prazat porfirin berasal dari glisin dan suksinilsuksinil -koA b.10/30/2008 PRODUK KHUSUS Produk khusus yang terbentuk dapat berasal dari kerangka atom C AA.N cincin pirol berasal dari N glisin dan atom C yang menghubungkan cincincincin -cincin pirol berasal dari atom C alfa glisin.glisin mengkonjugasikan asam kholat menjadi glikokholat dan mengkonjugasi asam benzoat menjadi hipurat .tidak ikut serta pada reaksi transaminasi sehingga isomer D dan asam ketonya tidak digunakan oleh mamalia .dalam fosfoprotein didapatkan sebagai fosfoserin .dalam bentuk aktifnya SS-adenosilmetionin merupakan sumber utama gugusan metil dalam tubuh 28 .ikut serta pada biosintesis purin dan pirimidin TREONIN .merupakan donor gugusan metil . Reaksi konjugasi di hati .

y Semialdehida Glutamat Sintesis terjadi pd E.dalam bentuk sebagai arginin fosfat pada otot invertebrata berfungsi analog dengan kreatinkreatin-P pada amamalia Protein α .merupakan prazat pada pembentukan kreatin yang memegang peranan penting pada penyediaan tenaga dalam otot rangka .L-sistein digunakan pada biosinteis koenzim A dan merupakan prazat dari taurin (senyawa yang berfungsi untuk mengkonjugasi asam empedu) .10/30/2008 SISTEIN .oleh bakteri usus (pada proses pembusukan) arginin dapat diubah jadi putresin dan spermin .atom S dari sistein maupun dari metionin merupakan fraksi terbesar ekskresi senyawa sulfat melalui urine dan ratio antara jumlah sulfat dan nitrogen dalam urine dapat dipakai sebagai parameter/indeks konsumsi protein pada manusia ARGININ . Coli (Untuk Visum et repertum pd mayat) Spermin 29 .keto – ariginin Urea Protein Ornitin Prolin Arginin Arginin P (Tdp di otot invertebrata) Putresin Glutamat .

karnosin dan anserin (terdapat dalam otot) .bila enzim yang memecah serotonin (MAO = monoamin oksidase) dihambat oleh suatu inhibitor (iproniazid) maka serotonin yang tidak segera dikatabolismekan ini dapat menimbulkan rangsangan psikis dan bertindak sebagai anti depressant .l-metil histidin banyak dijumpai di dalam otot kelinci.pembentukan serotonin dari 66-hidroksitriptofan terjadi di ginjal (babi dan marmut).histamin dan derivat histidin (karnosin dan anserin) mempunyai efek menurunkan tekanan darah .merupakan prazat dari histamin. hati dan lambung .10/30/2008 HISTIDIN .merupakan vasokonstriktor yang kuat dan merupakan stimulator kontraksi otototot-otot polos .juga merupakan suatu neurotransmitter (senyawa yang berperan dalam sistim penghantaran impuls pada sistim saraf) . sehingga pada manusia yang makan daging kelinci senyawa tersebut dapat dijumpai dalam urinnya . tetapi pada penderita penyakit Wilson ekskresi senyawa ini sangat rendah TRIPTOFAN Produk khusus yang berasal dari triptofan dapat berupa: a.derivat derivat-derivat histidin: argotionein (terdapat di sel darah merah).pada tumor karsinoid ganas (argentaffinoma) terjadi peningkatan produksi serotonin secara besarbesar-besaran. Serotonin . yang reaksi pembentukannya dikatalisa oleh enzim histidin dekarboksilase (khusus) dan α-amino aromatik dekarboksilase (umum) .produksi nikotinat dari triptofan menurun mnimbulkan terjadinya pellagra dan keseimbangan nitrogen menjadi negatif 30 .jalur sekunder dari metabolisme triptofan adalah reaksi hidroksilasi kemudian diikuti dengan dekarboksilasi membentuk serotonin . padahal dalam keadaan normal triptofan yang diubah menjadi serotonin hanya 1% .hasil degradasi berupa 55-hidroksi indolasetat. diekskresi dalam urine (kadar normal 22-8 mg/hr) .secara normal manusia mengekskresikan 33-metil histidin melalui urinnya (50 mg/dL).

rambut dan iris mata .adalah hormon yang diproduksi oleh pineal body (di otak) dan saraf perifer manusia.pada biosintesis epinefrin/norepinefrin.merupakan derivat dari serotonin. Epinefrin dan norepinefrin .10/30/2008 b. pembentukan DOPA dikatalisa oleh tirosin hidroksilase yang tidak tergantung adanya Cu.menyebabkan warna melanosit (sel pewarna) menjadi lebih pucat karena menghambat kerja MSH (melanocyte stimulating hormone) . Melanin .triptofan diubah menjadi beberapa derivat indol. Derivat indol dalam urine .pembentukan senyawa antara DOPA di dalam sel melanosit dan di dalam sel saraf dikatalisa oleh enzim yang berbeda . melalui proses asetilasi atom N kemudian diikuti metilasi pada gugusan 55-hidroksi yang terjadi di pineal body c. kera dan sapi . kemudian mengalami oksidasi menjadi indolindol-3-asetat FENILALANIN & TIROSIN Hanya berbeda pada gugus OHOH-nya (fenilalanin tidak mempunyai gugus OH) a.hati dan ginjal mamalia maupun bakteri tinja manusia melakukan dekarboksilasi triptofan menjadi triptamin.reaksi pembentukan melanin terjadi di dalam sel melanosit b. 4-dihidroksi fenilalanin) yang dikatalisa enzim tirosinase (Cu).dalam sel melanosit. tetapi menggantungkan adanya tetrahidro biopterin Tirosin juga merupakan prazat dari hormon tiroid (triiodotironin = T3 & tiroksin = T4) 31 . di antaranya didapatkan di dalam urine berupa 55-hidroksi indol asetat (dari hidroksi serotonin) dan indolindol-3-asetat (dari indol piruvat = bentuk keto dari triptofan) .menghambat ACTH . senyawa ini kemudian mengalami polimerisasi membentuk pigmen melanin . kemudian mengalami reaksi pembentukan cincin dan terbentuklah dihidroksi indol dan senyawa intermediatenya.tirosin merupakan prazat dari epinefrin dan norepinefrin .derivat dari tirosin dan berfungsi sebagai pigmen kulit. tirosin mengalami hidroksilasi menjadi DOPA (3. selanjutnya DOPA diubah menjadi dopaquinon oleh enzim DOPA oksidase.suatu hormon yang dapat dibentuk di seratserat-serat saraf maupun di medulla adrenalis . Melatonin .

dalam jumlah yang sangat sedikit dapat dijumpai di dalam urine .end product dari kreatin adalah kreatinin.pada otot yang mengalami degenerasi (paralisis. otak.kreatinin dalam darah biasanya segera diekskresi melalui ginjal sehingga bila terjadi peningkatan kadar kreatinin darah menunjukkan adanya gangguan ekskresi pada ginjal.10/30/2008 METABOLISME KREATIN & KREATININ . darah.ekskresi kreatinin pada orang lakilaki-laki dewasa ± 15 mg/hr .kreatin fosfat yang terbentuk di hati mempunyai peranan penting sebagai sumber tenaga cadangan di dalam jaringan otot mamalia dan dengan katalisa enzim kreatin kinase mengubah ADP menjadi ATP yang dibutuhkan untuk kontraksi otot .jumlah ekskresi kreatinin di dalam urine selama 24 jam pada seseorang ternyata relatif konstan dari hari ke hari dan secara proporsional sesuai dengan massa ototnya . suatu bentuk anhidrida dari kreatin dan dapat dijumpai dalam jumlah besar di otot . sebab di dalam ginjal senyawa tersebut tidak diabsorbsi maupun disekresi oleh tubulus ginjal METABOLISME GABA (γ-amino butiric acid) GABA merupakan salah satu neurotransmitter yang terdapat dalam vesikel sinap dan disintesis dari glutamat 32 . baik dalam bentuk fosfokreatin maupun dalam bentuk bebas. distrofi) ekskresi kreatinin urine akan menurun .kreatin didapatkan di dalam otot.

KA Transaminase α – AA CO2 As. Glutamat α . Suksinat NADH+H+ 33 . γ-hidroksibutirat As. α – ketoglutarat Laktat dehidrogenase CO2 Suksinat semialdehida NADH + H+ NH3 Suksinat semialdehida NAD+ dehidrogenase As. γ-Aminobutirat O NAD+ As.10/30/2008 As.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful