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POLICITEMIA Se define la policitemia como un aumento en la masa eritrocitaria total por encima de 32 ml/kg en mujeres o 36 mil/kg en hombres, o bien

de forma ms sencilla mediante un valor de hemoglobina mayor de 15.7 g/dl en mujeres o 17.7 g/dl en hombres. En ocasiones, la policitemia constituye un sndrome mieloproliferativo primario (policitemia vera). En otros, constituye un sndrome paraneoplsico (policitemia secundaria). Se ha visto que ms del 5% de los pacientes con policitemia secundaria presentan una neoplasia subyacente. Los tumores renales constituyen la principal causa (50% de los casos) siendo el carcinoma de clulas renales el que ocupa el primer lugar, seguido del tumor de Wilms, sarcomas y hemangiomas renales. Incluso las lesiones renales benignas como la enfermedad poliqustica o hidronefrosis pueden producirla. El carcinoma hepatocelular es el segundo tumor en frecuencia en producir policitemia (25% de los casos), siendo los hemangiomas cerebrales la causa de otro 15% de los casos. Es importante conocer la coexistencia de estos tipos de tumores en el sndrome de Hipple-Lindau, que asocia hemangiomas cerebrales y carcinomas de clulas ranales junto con angiomas retinianos y quistes hepticos y/o pancreticos. Aunque quedan todava muchos puntos por aclarar en la etiopatogenia de la policitemia secundaria, se cree que el principal factor causante de la misma es la secrecin por la parte del tumor de eritropoyetina u otra sustancia con actividad eritropoyetina-like. Otro posible factor que se ha sugerido es la posible comprensin del tejido renal o heptico normal por el efecto masa que provocara el tumor y la sobreproduccin de eritropoyetina ante la hipoxia local. Otras potenciales causas de policitemia secundaria deben asimismo ser tenidas en cuenta en los enfermos oncologicos, como hipoxemias mantenidas que ocurren en el seno de enfermedades pulmonares (EPOC), estancias prolongadas en grandes altitudes, hemoglobinopatas (carboxihemoglobina en fumadores) o bien, ms recientemente, utilizacin ilegal de eritropoyetina recombinante humana con la finalidad de mejorar el rendimiento fsico. Por otro lado, se desconoce la causa de la policitemia vera. Los sntomas que pueden aparecer se deben al aumento de masa eritrocitaria e incremento consecuente de la viscosidad sangunea. As, son frecuentes la cefalea, el vrtigo, las parestesias, la ansiedad, los acfenos, los fenmenos trombticos secundarios que provocan cuadros de claudicacin intermitente, angor o infarto de miocardio, los que constituyen las complicaciones ms graves para el enfermo. Los signos clnicos que pueden aparecer son la eritrosis, inyeccin conjuntival, las alteraciones en el fondo de ojo secundario a fenmenos trombocitos. El tratamiento de la policitemia secundaria a tumores es el de propio tumor, cuando ello es posible. En ms del 95% de los casos de policitemia secundaria a procesos neoplsicos el hematocrito desciende rpidamente tras la reseccin del tumor y vueLve a aparecer tras la recidiva del mismo. En ocasiones es necesario realizar flebotomas peridicas para mantener un hematocrito adecuado.

El tratamiento de la policitemia vera tiene por finalidad evitar los fenmenos tromboticos. Para reducir el hematocrito pueden realizarse sangras o bien administrar hidroxiurea, fosforo 32 radioactivo y, en casos seleccionados, busulfan (sabiendo que los agentes alquilantes pueden producir leucemias en estos pacientes, que ya tienen de por si un sndrome mieloproliferativo). Cuando a la policitemia se asocia trombocitemia, puede utilizar anagrelide, que produce simultneamente una reduccin de hematocrito, plaquetocrito y actividad agregante plaquetaria. Policitemia vera (eritremia) Definicones Aqu la policitemia se refiere al aumento, por encima de lo normal, de la concentracin de hemates en la sangre perifrica. El lmite superior de la normalidad en el nmero de globulos rojos depende, en parte, de consideraciones estadsticas. En trminos estadsticos, es <<casi cierto>> que un nmero de hemates superior a 5,7 millones /mm3 (5,7 x1012/1) en la mujer y a 6,4 millones/ mm3 (6,4 x 10 12/1) en el hombre, representa un valor policetemico. Incluso as hay algunos individuos <<normales>> cuyas cifras exceden de estos valores. La policemia puede ser primaria o secundaria. La policemia primaria se denomina generalmente policitemia vera. Se desconoce su etiologa, pero prcticamente es un transtorno mieloproliferativo. La policitemia secundaria, a veces llamada eritrocitosis, acompaada a una serie de enfermedades, en relacin con las cuales es probablemente secundaria. Es costumbre clasificar por separado un tercer grupo, la policitemia relativa que resulta de un descenso del volumen plasmtico; sin embargo, nosotros consideramos que puede incluirse en el grupo de policitemia secundaria. Los signos y sntomas ms comunes son cianosis rojiza, dolor de cabeza, disnea u ortopnea, mareos o vrtigos, molestias en los ojos y malestar epigstrico. Los primeros sintomas suelen aparecer entre los 30 y 40 aos; la enfermedad es mas frecuente entre los 50 y 60 aos. Se desconoce la etiologa de la policitemia vera. No la causa la hipoxia, ya que su frecuencia es baja entre la gente que vive a grandes altitudes. Se ha sugerido que la policitemia vera es el resultado de una hipoxia local de la medula osea, causada por el engrosamiento de los capilares, la fibrosis de la subintima de las arterias u arteiolas, pero la mayora de los investigadores no estn de acuerdo con este concepto. La policitemia vera es primordialmente un transtorno mieloproliferativo caracterizado por proliferacin anormal de los elementos eritroides, leucocticos y megacariociticos. Cada uno de ellos es responsable de ciertas complicaciones. El crecido nmero de hemates y el aumento de la masa total eritrocitica producen elevacin de la viscosidad, lo cual predispone a la trombosis. La

proliferacin de los leucocitos rebasa a menudo el limite de la proliferacin benigna, y termina como una verdadera leucemia. La proliferacin de los megacariocitos incrementa el numero de plaquetas en la sangre perifrica. La trombocitosis puede producir efectos opuestos; primero a menudo parece favorecer la aparicin de trombosis y, segundo, a veces ocasiona hemorragias, causadas por la inhibicin de la generacin de tromboplastina plasmtica o por un defecto de la funcin plaquetaria. POLICITEMIA SECUNDARIA (Eritocitosis) Etiologia La policitemia secundaria se debe, por lo general, a la hipoxia, que puede ser consecuencia de baja presin atmosfrica, de dificultades en la ventilacin pulmonar de una enfermedad cardiaca congnita, de aneurismas arteriovenosos, de una enfermedad cardiaca crnica adquirida, o de la presencia de pigmentos hemoglobnicos anormales, tales como la metahemoglobina o una hemoglobina con aumentada afinidad por el oxgeno. En todas estas situaciones es baja la saturacin de oxigeno de la sangre arterial, en contraste con la saturacin normal que existe en la policitemia vera. La policitemia es secundaria a un tumor o a un transtorno hormonal en un pequeo nmero de casos. En general, la policitemia secundaria va asociada a ndices altos de eritropoyetina, mientras que la concentracin de eritropoyetina en la orina o en la sangre suele ser inferior a lo normal en la policitemia vera.

Volumen eritrocitario (masa eritrocitaria): o Varones: 30 mL/kg o Mujeres: 25 mL/kg

Bibliografa
E., D. R. (20000). Oncologa clnica bsica . Espaa: ARN. J.B, M. (1985). Hematologia Medicina de laboratorio. Espaa: REVERT.