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Bloque II: EL PROCESO DE EVALUACIN NEUROPSICOLGICA. MTODOS Y TCNICAS DE ESTUDIO EN NEUROPSICOLOGA.

ETIOLOGA DE LOS TRASTORNOS NEUROPSICOLGICOS

Tema 4. ENVEJECIMIENTO NORMAL, ENVEJECIMIENTO PATOLGICO, DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIAS (I)

Neuropsicologa
Dpto. de Psicobiologa y Metodologa de las C.C. del C.
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Tema 4. ENVEJECIMIENTO NORMAL, ENVEJECIMIENTO PATOLGICO, DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIAS 1. INTRODUCCIN. 2. DEFINICIN DE LOS CONCEPTOS ENVEJECIMIENTO NORMAL, ENVEJECIMIENTO PATOLGICO, DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIA: 2.1. EL PROCESO DE ENVEJECIMIENTO NORMAL. 2.2. ENVEJECIMIENTO PATOLGICO Y DFICIT COGNITIVO LEVE (DCL). 2.3. EL CONCEPTO DE DEMENCIA. 3. CLASIFICACIONES. 4. CRITERIOS DIAGNSTICOS PARA LA DEMENCIA Y SU DIAGNSTICO DIFERENCIAL.

Tema 4. ENVEJECIMIENTO NORMAL, ENVEJECIMIENTO PATOLGICO, DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIAS 5.DEMENCIA TIPO ALZHEIMER (DTA): 5.1. Epidemiologa. 5.2. Clasificacin. 5.3. Hallazgos neurohistolgicos, estructurales y neurohistoqumicos. 5.4. Caractersticas neuropsicolgicas. 5.5. Exploracin neurolgica y neuropsicolgica. Componentes bsicos. 5.6. Tratamiento: 5.6.1. Tratamiento farmacolgico. 5.6.2. Tratamiento no farmacolgico. 6. DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY DIFUSOS (DCL): 6.1. Epidemiologa. 6.2. Clasificacin. 6.3. Hallazgos neuropatolgicos. 6.4. Caractersticas neuropsicolgicas.

Tema 4. ENVEJECIMIENTO NORMAL, ENVEJECIMIENTO PATOLGICO, DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIAS 7. DEMENCIA FRONTOTEMPORAL (DFT): 7.1. Epidemiologa. 7.2. Clasificacin. 7.3. Hallazgos neuropatolgicos. 7.4. Caractersticas neuropsicolgicas. 8. DEMENCIA VASCULAR (DV): 8.1. Epidemiologa. 8.2. Clasificacin. 8.3. Hallazgos neuropatolgicos. 8.4. Caractersticas neuropsicolgicas. 9. BIBLIOGRAFA

1. INTRODUCCIN

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Tema 4: ENVEJECIMIENTO NORMAL, ENVEJECIMIENTO PATOLGICO, DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIAS

1. Introduccin

En el ao 1900, tan solo el 4% de la poblacin mundial haba alcanzado los 65 aos de edad. En el ao 2030 el 20% de la poblacin mundial tendr ms de 65 aos, lo que representar 50 millones de personas, tan solo, en el caso de los Estados Unidos de America.

La demencia afecta entre a 1 y a un 6% de la poblacin con 65 aos de edad, y entre a un 10 y un 20% de la poblacin que supera esta edad.

Un autntico reto sanitario, social y econmico... un reto humano...

2. DEFINICIN DE LOS CONCEPTOS ENVEJECIMIENTO NORMAL, ENVEJECIMIENTO PATOLGICO, DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIA.

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2. Definicin de los conceptos Envejecimiento Normal, Envejecimiento Patolgico, Dficit Cognitivo Leve y Demencia 2.1. El proceso de envejecimiento Normal

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2. Definicin de los conceptos Envejecimiento Normal, Envejecimiento Patolgico, Dficit Cognitivo Leve y Demencia 2.2. Envejecimiento Patolgico y Dficit Cognitivo Leve (DCL)
El concepto de Dficit Cognitivo Leve (DCL, del ingls: Mild Cognitive Impairment, MCI): olvido senil benigno, dficit mnmico aislado asociado a la edad, dficit mnmico consistente con la edad, deterioro cognitivo asociado al envejecimiento, envejecimiento patolgico. Es una fase intermedia entre el envejecimiento normal y la demencia. Se trata de un proceso patolgico que supone un ligero declive en el rendimiento de la memoria con respecto a lo esperable para la edad pero que no llega a afectar seriamente al desenvolvimiento normal del paciente en trminos familiares, sociales o laborales, y que puede ser corroborado por algn familiar u observador fiable, o por el neuropsiclogo a travs de tests neuropsicolgicos.

De acuerdo con la mayor parte de los estudios disponibles, el DCL suele ser el estadio inicial de un proceso de demencia en el 50-80% de los casos de demencias que se diagnostican en el plazo de los 5 aos siguientes (p.e. el DCL de tipo amnsico es un factor de alto riesgo para el desarrollo de la enfermedad de Alzheimer en el periodo de 3-5 aos siguientes a su diagnstico).

Meta investigacin actual: Detectar marcadores biolgicos y neuropsicolgicos en pacientes con DCL que permitan predecir el desarrollo futuro de EA. 9

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2. Definicin de los conceptos Envejecimiento Normal, Envejecimiento Patolgico, Dficit Cognitivo Leve y Demencia 2.2. Envejecimiento Patolgico y Dficit Cognitivo Leve (DCL)
Para la evaluacin del DCL es completamente necesaria la realizacin de un seguimiento (evaluacin a lo largo de tiempo). Los principales dominios cognitivos a evaluar seran: la velocidad de procesamiento de la informacin, atencin, lenguaje, memoria, funciones ejecutivas, visuoconstructivas, visuoperceptivas y visuoespaciales. Es necesario, igualmente, recabar informacin relativa a la dependencia funcional del paciente y a su estado emocional (Barroso et al., 2009).

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2. Definicin de los conceptos Envejecimiento Normal, Envejecimiento Patolgico, Dficit Cognitivo Leve y Demencia 2.3. El concepto de Demencia

La American Psychiatric Association (APA, 1987) ha definido la demencia como un deterioro adquirido del funcionamiento intelectual y de la memoria (de las funciones superiores entendidas ampliamente), asociado a alteraciones cerebrales sin perturbacin del nivel de conciencia, que interfiere con el funcionamiento social, familiar y ocupacional del sujeto.

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2. Definicin de los conceptos Envejecimiento Normal, Envejecimiento Patolgico, Dficit Cognitivo Leve y Demencia 2.3. El concepto de Demencia

El DSM-IV-TR, por su parte, define la demencia como un dficit cognitivo mltiple que suele afectar a la capacidad intelectual, la memoria, el lenguaje, las praxias y gnosias as como el procesamiento de la informacin en ausencia de obnubilacin de la conciencia.

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2. Definicin de los conceptos Envejecimiento Normal, Envejecimiento Patolgico, Dficit Cognitivo Leve y Demencia 2.3. El concepto de Demencia
-En el DSM-IV-TR se establecen como principales causas: la EA, el Parkinson, la corea de Huntington, la enfermedad de Pick, la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob, la DV, los TCEs, el VIH, otras enfermedades mdicas, demencias inducidas por sustancias, mltiples etiologas y demencia no especificada. En resumen, la demencia puede estar producida por una causa etiolgica orgnica neurolgica difusa o focal.

-No se observa afectacin del nivel de conciencia (es normal).

-Puede ser irreversible o reversible (aunque algunas definiciones omiten esta ltima posibilidad).

-Se caracteriza por impedir la posibilidad de llevar a cabo sus actividades funcionales premrbidas en trminos familiares, sociales y/o laborales.

-Y afecta, especialmente, a personas de edad avanzada .

Precisamente, la existencia de cuadros reversibles para los que disponemos una solucin clnica hace que el apartado de diagnstico etiolgico de la demencia sea tan importante en este tema (Dobato y Cuadrado, 2006).

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2. Definicin de los conceptos Envejecimiento Normal, Envejecimiento Patolgico, Dficit Cognitivo Leve y Demencia 2.3. El concepto de Demencia
Perea y Ardila (2009), definen la demencia como un sndrome con las siguientes caractersticas:

-Es adquirido (esto es, existe un contraste claro con respecto al nivel de funcionamiento previo que excluye el retraso mental). -Es un deterioro crnico y progresivo (aunque pueden ser de tipo reversible o irreversible). -Cuyo rgano diana es el cerebro. -Afecta a varias funciones cognitivas (lo que la distingue de los sndromes neuropsicolgicos focales: afasias, amnesias, apraxias, agnosias, problemas atencionales, Etc.). -Se acompaa, igualmente, de alteraciones del carcter, de la conducta y de la personalidad. -Se relaciona con diferentes causas orgnicas (se excluyen las psiquitricas) posibles tales como: enfermedades degenerativas primarias del sistema nervioso, traumatismos craneoenceflicos (TCE), enfermedades cerebrovasculares, enfermedades sistmicas y metablicas, enfermedades desmielinizantes, txicos, enfermedades infecciosas, neoplsicas, hidrocefalia, enfermedades poco frecuentes como (lipodistrofia membranosa, encefalomiopatia mitocondrial, calcificacin idioptica de ganglios basales, santomatosis cerebrotendinosa, leucodistrofia metacromtica, sndrome de Marchiafava-Bignami, distrofia miotnica, atrofia hereditaria dentorrubral), y/o mltiples factores. 14

3. CLASIFICACIONES.

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3. Clasificaciones
-Demencias primarias o de carcter degenerativo: Son procesos patolgicos intrnsecos al sistema nervioso o encfalo que afectan de forma selectiva a determinados sistemas neurales del mismo aunque el agente causal suele ser desconocido y su identificacin se basa en criterios clnico patolgicos. Suelen ser de curso progresivo y estar asociadas a determinadas bases genticas. Entre stas se cuentan: Demencia tipo Alzheimer Demencia con cuerpos de Lewy Demencia fronto-temporal: que incluye; Atrofia frontal Enfermedad de Pick Esclerosis severa Enfermedad de la motoneurona Esclerosis hipocampal progresiva Demencia con caractersticas subcorticales: entre las que se incluyen; Enfermedad de Parkinson Enfermedad de Hungtinton Parlisis supranuclear progresiva Degeneracin cortico basal ganglionar Demencia por priones

-Demencias secundarias: Se trata de un grupo muy heterogneo de trastornos que incluyen diversas patologas como son: infecciones (bacterianas, parasitarias, o virales), procesos inflamatorios, trastornos metablicos, endocrinos, nutricionales y txicos, neoplsicos, enfermedades vasculares y trastornos multifactoriales.

Tabla 8.1. 1era. Clasificacin: Demencias primarias, secundarias y mixtas.

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3. Clasificaciones

-Demencias

localizadas:

*Demencia cortical (DTA, multiinfarto, Enfermedad de Creutzfeldt-Jabob, TCE, neoplasias e infecciones). En una demencia cortical puede existir afectacin subcortical y viceversa. *Subcortical (Enfermedad de Hungtinton, Parkinson, PSP, gliosis subcortical progresiva de Neuman y Cohn, demencia talmica). *Axial (Sndrome de Korsakoff, hidrocefalia arreabsortiva y encefalopata herptica). *Demencias globales: DTA avanzada

Tabla 8.2. 2a. Clasificacin: Demencias corticales, subcorticales, axiales y globales (Joynt y Shoulton, 1979).

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3. Clasificaciones
-Corticales: Es la demencia que sigue el modelo cortical de dao y en la que se observa un deterioro intelectual y prdida cognitiva en la esfera del lenguaje, la memoria, percepcin, clculo, funciones visuoespaciales y funciones prxicas del paciente. Algunas demencias que reflejan este patrn clnico seran: -EA o demencia temporo-parietal -Demencia fronto-temporal

-Subcorticales: El modelo subcortical de demencia est caracterizado por: enlentecimento motor, olvidos, labilidad afectiva, alteraciones del humor y dificultades en tareas que estn facilitadas por las funciones ejecutivas. Se incluyen: -Enfermedad de Hungtinton -Enfermedad de Parkinson -PSP -Degeneracin corticobasal -Atrofia multisistmica -Demencia por cuerpos de Lewy -Hidrocefalia normotensiva -Hematoma subdural -Complejo Demencia-SIDA -Esclerosis mltiple -Pseudodemencia -Mixtas: -Demencia vascular -Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob -Encefalopatas postraumticas -Neoplasia cerebral -Otras: metablicas, txicas, infecciosas

3a. Clasificacin: Demencias primarias, secundarias y mixtas.

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3. Clasificaciones
-La 4a. Clasificacin (propuesta por la Sociedad Espaola de Neurologa en el trabajo denominado Definicin, Clasificacin y Metodologa de Estudio de las Demencias, DECLAMED, 1989): Se trata de una clasificacin basada, al igual que la 1, en la etiologa de la demencia. Incluye las siguientes categoras:

-Enfermedades degenerativas -Demencias vasculares -Demencias infecciosas -Hidrocefalia -Neoplasias cerebrales -Demencias metablicas -Demencias carenciales -Demencias txicas -Demencias traumticas -Enfermedades desmilinizantes -Enfermedades psiquitricas

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3. Clasificaciones
-Demencias degenerativas primarias: Incluye a la EA junto a otras. Son aquellas que surgen de un dao primario del SNC (cuyas causas son variadas, y por lo general, mal conocidas en la actualidad). La EA representa ms del 50% de este tipo de demencias.

-Demencias secundarias: Demencias vasculares y otras. Son generadas por procesos patolgicos intra- o extracerebrales de etiologa definida no degenerativa. La mayor parte de estas demencias son las de tipo vascular que se clasifican en funcin de su patrn de sntomas clnicos y del tipo y lugar del dao vascular.

-Demencias combinadas o de etiologa mltiple: En esta categora se incluyen cuadros como la EA con enfermedad cerebrovascular asociada y otras patologas mixtas.

5a. Clasificacin: Demencias primarias, secundarias y mixtas.

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4. CRITERIOS DIAGNSTICOS PARA LA DEMENCIA Y SU DIAGNSTICO DIFERENCIAL

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4. Criterios diagnsticos y diagnstico diferencial:


1.-Los criterios DSM-III-R de la Asociacin Americana de Psiquiatra.

2.-Los criterios DSM-IV y DSM-IV-TR de la Asociacin Americana de Psiquiatra. Ambos con orientacin clnica.

3.-Los criterios CIE-10 de la Organizacin Mundial de la Salud (WHO, 1993). Con orientacin ms de tipo epidemiolgica que clnica en comparacin con las anteriores.

4.-Los criterios NINCD-ADRDA (McKhann et al., 1984).

5.-Los criterios diagnsticos de la demencia propuestos por el Grupo de Estudio de Neurologa de la Conducta y Demencias (GENCD) de la Sociedad Espaola de Neurologa (SEN): Gua en demencia (revisin de 2002) que considera el deterioro de memoria al mismo nivel que el deterioro en cualquier otra funcin cognitiva (Dobato y Cuadrado, 2006).

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4. Criterios diagnsticos y diagnstico diferencial:


-El delirium o sndrome confusional agudo.

-Los sndromes cerebrales focales (como, por ejemplo, la afasia, la amnesia, el sndrome parietal, sndromes frontales, el sndrome occipital, Etc.) que el alumno ya ha estudiado en los temas previos de nuestra asignatura.

-Los trastornos psiquitricos (en especial, la depresin, pero tambin otros como la esquizofrenia, la histeria, la simulacin, Etc.).

-Alteraciones de la memoria asociadas a la edad o al envejecimiento, en especial, el denominado deterioro cognitivo ligero (DCL o Mild Cognitive Impairment, MCI).

-El retraso mental.

-Y los trastornos ocasionados por la ingesta de frmacos.

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El delirium o sndrome confusional agudo


1. El delirium (en literatura anglosajona) o sndrome confusional agudo es un sndrome mental orgnico transitorio de instauracin aguda caracterizado, principalmente, por un deterioro cognitivo global y, especialmente marcado, de la atencin, con disminucin del nivel de conciencia, de la alerta, desorientacin temporo-espacial, alteracin de la memoria, alteraciones perceptivas con alucinaciones e ideas delirantes y trastornos del ciclo sueo-vigilia y que, por lo tanto, lo excluyen, directamente, de la denicin de demencia que hemos planteado en el primer apartado de este tema (Dobato y Cuadrado, 2006). Junto a estos sntomas, se observa una actividad psicomotora anormal aumentada o disminuida por las noches

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La pseudodemencia depresiva.

CRITERIOS DIAGNSTICOS: (1) La presencia de alteracin intelectual en un paciente con una enfermedad psiquitrica primaria (lentitud en el procesamiento mental de tareacognitivas !junto a problemas de atencin y concentracin). Junto a este dcit intelectual !tambin se observa una disminucin de la motivacin.

(2) Dicho cambio intelectual es de caractersticas similares al que se observa en las demencias degenerativas.

(3) Los dficit intelectuales son reversibles.

(4) No existe una enfermedad neurolgica.

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DIAGNSTICO DIFERENCIAL:
(1) La PSDD exhibe un comienzo agudo y una progresin rpida frente a un comienzo lento y progresivo (insidioso) para la demencia.

(2) En la PSDD, la duracin de los sntomas es menor a 6 meses frente a la demencia en la que los primeros sntomas estn presentes ms all de 6 meses. (3) La PSDD responde bien al tratamiento con antidepresivos frente a la demencia en la que no se observa tal respuesta. (4) En la PSDD existen antecedentes personales o familiares de depresin, mana u otros trastornos psiquitricos. (5) En la PSDD, la depresin precede al deterioro cognitivo. (6) En la PSDD, el paciente exagera, aparentemente, la repercusin de la depresin sobre su vida diaria as como la dimensin de sus dcit cognitivos, (7) Finalmente, en la PSDD, la ejecucin neuropsicolgica es muy variable (p.e. el lenguaje y la orientacin personal suelen estar conservadas) frente a la demencia dnde la ejecucin es homogneamente ms baja a la observada en sujetos control. 27

The Nun Project

http://www.dailymotion.com/video/xv3o8u_el-estudio-de-las-monjas-david-snowdon-2007_school

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Dr. D. Snowdon

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13. Bibliografa Bsica:


-Pereita, H. (2006). Envejecimiento y enfermedad de Alzheimer. Editorial Trotta: Madrid.

-Kolb y Whishaw (2006). Neuropsicologa humana. Editorial Mdica Panamericana: Madrid (ver Captulo 27. Trastornos psiquitricos y otros problemas asociados). -Perea y Ardila (2009). Sndromes neuropsicolgicos. Ediciones Amar: Salamanca (ver Captulo 9. Demencia).

Lectura Recomendada Obligatoria: -Captulo 8. Envejecimiento, demencias y otros procesos degenerativos. En: Junqu y Barroso (2009). Neuropsicologa. Editorial Sntesis, Madrid.
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Preguntas para preparar el estudio del Tema 4


Primera parte:
1. Define el concepto de DCL. Qu diferencia el DCL de una demencia? 2. Cmo se define una demencia? 3. Qu caractersticas se deben presentar para poder hablar de una demencia? 4. Cuntas clasificaciones conoces para las demencias? Observa el criterio clasificador. 5. Con respecto a qu cuadros posibles es necesario realizar un diagnstico diferencial a la hora de diagnsticar una demencia? Compara estos cuadros con las caractersticas de una autntica demencia.

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Actividades Acadmicas Dirigidas

ANLISIS DE CASOS CLNICOS DE DIVERSAS FORMAS DE DEMENCIAS

Prctica 1.

Dpto. de Psicobiologa y Metodologa de las C.C. del C.

Neuropsicologa

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CASOS CLNICOS DE DIVERSAS FORMAS DE DEMENCIAS

Caso

1: Caso 8 - DTA.

Caso

2: Caso 11 - Pseudodemencia depresiva.