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LUPUS

Viene de la palabra lobo, porque el eritema del lupus y el enrojecimiento facial que se produce por trastornos vasculares se parecía a una mordedura de lobo. El lupus es una enfermedad autoinmune mediada por complejos inmune que produce una cascada inflamatoria, se llama sistémico porque afecta órganos y sistemas de toda la economía del cuerpo. Las personas más predispuestas a sufrir lupus son las mujeres estrogénicamente dependientes, mujeres en etapa de quedar en estado de gravidez. El lupus es una enfermedad mundial que aparece en todas las regiones, no es raro en nuestro país. Mujeres que se comienzan a hinchar, a tener proteinuria sin antecedente de nada, ni a predisposición de nada, la expresión de algún tipo de enfermedad renal hace pensar en lupus, se hacen las pruebas serológicas y confirman el Dx. Los desencadenantes de este proceso son los factores ambientales, factores genéticos, factores hormonales, factores infecciosos que predisponen a lupus. También el hombre que sufre síndrome de Klinefelter cuyo cromosoma son XXY. Familias homocigóticas cuyo complejo de histocompatibilidad es HLA2 HLA3. Las radiaciones UV ahora más frecuente debido a la gran exposición solar y la pérdida de la capa de ozono que servía de protección. Los rayos UV penetran a la célula y alteran el núcleo lo queman y lo apoptosan y lo convierten en inmunológico entonces la inmunología del cuerpo no reconocen a esta células, y lo empiezan a atacar. Lo curioso del lupus como afecta tanto la inmunidad humoral como la inmunidad celular no hay quien detenga esta cascada, la inmunidad de tipo celular o linfocitos T supresores o asesinos y la humoral linfocitos B e inmunoglobulinas. No hay quien detenga la producción de anticuerpos mediados por los linfocitos B que empiezan a atacar y nadie los detiene. Esta enfermedad no tiene cura. Tiene recidivas, recaídas y periodos de tolerancia inmunológica parcial durante cierto tiempo una vez desatado el proceso. El proceso inmunológico del lupus empieza mediado por las inmunoglobulinas y el consumo y activación del complemento sérico cuyas vías son; las clásicas y la alternativa, pero la que más participa es la vía clásica, y toda la cascada de citosinas, interleucinas, óxido nítrico se da el proceso inflamatorio sistémico atacando principalmente a las células. Hay leucopenia, anemia y trombocitopenia Las serosas se afectan hay pleuritis, serositis, neumonitis, hemorragias, pericarditis, endocarditis, degeneración de libbman sacks, las serosas de las sinoviales de las articulaciones dan las típicas artritis que es una manifestación muy frecuente en el lupus. En la mujer lúpica cuya expresión sistémica es náuseas, pérdida de peso, anorexia, fiebre y decaimiento, depresión y pérdida de cabello.

El 90% de los lúpicos se ven afectados en las articulaciones, son artritis de carácter no deformante, dolorosa, simétricas hay una mínima parte que si se deforman Los criterios para diagnosticar lupus Son 11 1. RASH MALAR. Eritema fijo plano o elevado sobre la eminencia malar con tendencia a respetar los pliegues nasolabiales. 2. RASH DISCOIDE. Placas eritematosas elevadas con escamas queratósicas adherentes y tapones foliculares; a veces retracción en las lesiones antiguas. 3. FOTOSENSIBILIDAD. Rash cutáneo como resultado de reacción anormal a la luz solar, según historia clínica o examen físico. 4. ULCERAS ORALES. Ulceración oral o nasofaríngea, habitualmente indolora, observada por un médico. 5. ARTRITIS. No erosiva en 2 ó más articulaciones periféricas. Caracterizada por:  hipersensibilidad al tacto dolor a la presión, edema, derrame articular. 6. SEROSITIS. 1. Pleuritis:   Historia de dolor pleurítico, o roce pleural, o derrame pleural. Documentada por EKG, roce pericárdico, derrame pericárdico. 2. Pericarditis: 7. TRASTORNOS RENALES. 0. Proteinuria persistente. Mayor de 0,5 grs/día o mayor de 3 1. Cilindros celulares: Eritrocitos, Hb, granulares, tubulares o mixtos. 8. TRASTORNOS NEUROLOGICOS. 0. Convulsiones. En ausencia de toxicidad medicamentosa y alteraciones metabólicas conocidas como uremia, cetoacidosis y alteraciones electrolíticas 1. Psicosis. En ausencia de todos los factores descritos en párrafo anterior. 9. TRASTORNOS HEMATOLOGICOS.0. Anemia hemolítica con reticulocitosis, o 1. Leucopenia menor de 4000 en 2 ó más ocasiones, o 2. Linfopenia menor de 1500 en 2 ó más ocasiones, o 3. Trombocitopenia menor de 100.000 en ausencia de toxicidad medicamentosa. 10. TRASTORNOS INMUNOLOGICOS.0. Células LE positivas, o 1. Anticuerpos anti DNA, o 2. Anticuerpos anti Sm, o 3. Pruebas serológicas falsas positivas para sífilis:   por lo menos 6 meses consecutivos. confirmadas por: inmovilización Treponema;

11. ANTICUERPOS ANTINUCLEARES. Un título anormal de Ac. Antinucleares por inmunofluorescencia o por una prueba equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos implicados en Síndrome Lupus inducido.

Las alteraciones en laboratorio son:    antiDNA positivo antiANA positivo complemento sérico bajo C3

El C3 indica hipocomplementemia que indica actividad lúpica en ese momento, es una ayuda innegable de enfermedad activa. Los órganos pronóstico que se afectan en lupus son    El sistema nervioso central. El riñón Las infecciones psicosis, trombosis, parálisis. Las infecciones oportunistas se dan por el tratamiento

Una vez que se lesiona el riñón el proceso puede llegar a una insuficiencia renal, si se lesiona el SNC puede dar convulsiones, inmunosupresor y la alteración de la inmunidad. Nefropatía lúpica Así no haya expresión de enfermedad renal, pcte que tenga lupus ya tiene afectación renal en un porcentaje del 98%, tiene alguna alteración histopatológica, a veces no depende de la expresión clínica del lupus para ver la correlación anatomopatológica. Cuando el lupus ataca al riñón objetivamente su expresión es una proteinuria mayor 500mg en 24horas, leucocituria, y a nivel sistémico edema, hipertensión, o síndrome nefrótico en ese momento hay q actuar con terapéutica más agresiva, más aun si la expresión cambia, varia la terapéutica entre corticoides, inmunomodulares y anticuerpo monoclonales. El lupus a nivel cutáneo se trata con antipalúdicos, con aines tipo aspirina, y prednisona a dosis bajas. Varios estudios recomiendan el uso de bolos de ciclofosfamida y micolato de mofetil, su eficacia a la par es igual. Lupus agresivos se tratan con bolos de metilprednisona luego con terapéutica de mantenimiento en 1mg x kg de peso. Hasta 2mg. Ciclofosfamida 1mg x kg de peso Los bolos de metilprednisona y ciclofosfamida es de 0.5 a 1g por m2 superficie corporal durante 6 meses O 500mg por 6 meses. Cada vez que recaen o tienen recidivas estos pacientes hay que aislarlos por riesgo a infecciones. El lupus cuando falla el riñón hay q mantenerlo en diálisis, y con inmunosupresión, y meterlo en programa de trasplante renal.