Arq Bras Neurocir 31(1): 10-21, 2012

Hidrocefalia de presso normal: viso atual sobre a fisiopatologia, diagnstico e tratamento

Renan Muralho Pereira1, Laura Mazeti1, Deborah C. Pereira Lopes1, Fernando Campos Gomes Pinto2
Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo (FMUSP).

RESUMO
A hidrocefalia de presso normal (HPN), descrita em 1964 por Salomn Hakim, uma doena insidiosa que acomete, sobretudo, idosos entre 60 e 80 anos e manifesta-se por meio da trade clnica de distrbios da marcha, demncia e incontinncia urinria, associada a achados radiolgicos de ventriculomegalia e achados laboratoriais de presso liqurica normal. Apesar de representar cerca de 5% das causas de demncia, ficando atrs da doena de Alzheimer e demncia vascular, ao contrrio dessas causas a HPN uma das poucas causas reversveis de demncia, e por essa reversibilidade que torna fundamental o conhecimento da doena por parte de todos os mdicos que cuidam dos pacientes dessa faixa etria. O artigo foi realizado a fim de apresentar as principais hipteses relacionadas a fisiopatologia, diagnstico e tratamento da HPN empregadas atualmente. A reviso da literatura foi realizada por meio das bases de dados Medline e PubMed, sendo utilizado o recurso MeSH (Medical Subject Headings) para a combinao dos descritores (hidrocefalia de presso normal, histria, epidemiologia, etiologia, fisiopatologia, diagnstico e terapia) e seleo de artigos dos ltimos seis anos. Tanto as bases fisiopatolgicas quanto os critrios diagnsticos da HPN ainda no esto totalmente estabelecidos, porm as principais hipteses envolvem distrbios da hemodinmica e complacncia cerebral. O principal tratamento consiste na derivao liqurica, mediante a derivao ventriculoperitoneal e da terceira ventriculostomia endoscpica, sendo fundamental que o diagnstico da HPN seja realizado precocemente e que os pacientes com maiores chances de responder derivao liqurica sejam identificados.

PALAVRAS-CHAVE
Hidrocefalia de presso normal, derivao ventriculoperitoneal, apraxia da marcha, demncia, incontinncia urinria.

ABSTRACT
Normal pressure hydrocephalus: current view on pathophysiology, diagnosis and treatment The normal pressure hydrocephalus (NPH), described in 1964 by Salomn Hakim, is an insidious disease that affects mainly elderly people between 60 and 80 years and is manifested by the clinical triad of gait disturbances, dementia and urinary incontinence associated the radiological findings of ventriculomegaly and laboratory findings of normal cerebrospinal fluid pressure. Despite representing about 5% of the causes of dementia, behind Alzheimers disease and vascular dementia, unlike these causes NPH is one of the few reversible causes of dementia, and it is this reversibility that makes crucial the knowledge of the disease by of all physicians who care of patients in this age group. The paper was developed in order to present the main hypotheses related to the pathophysiology, diagnosis and treatment of NPH in practice today. The literature review was conducted through Medline and PubMed, where was used the MeSH resource (Medical Subject Headings) for the combination of keywords (normal pressure hydrocephalus, history, epidemiology, etiology, pathophysiology, diagnosis and therapy and selection of articles from the last six years. Both the pathophysiology and diagnostic criteria of NPH has not been fully established, but the main hypotheses involve disturbances of cerebral hemodynamics and complacency. The main treatment consists of CSF shunt through the ventriculoperitoneal shunt and endoscopic third ventriculostomy and its essential that the diagnosis of NPH be realized early and that patients with higher chance to improve after CSF shunt are identified.

KEYWORDS
Hydrocephalus, normal pressure, ventriculoperitoneal shunt, gait apraxia, dementia, urinary incontinence.

Introduo
Histria da hidrocefalia de presso normal
A hidrocefalia de presso normal (HPN) uma sndrome neurolgica caracterizada geralmente por meio de uma trade de sintomas clnicos que consistem em apraxia

de marcha, demncia e incontinncia urinria, associados ventriculomegalia (detectada radiologicamente) e presso normal do liquor cefalorraquidiano (LCR).1-3 Quem primeiro identificou essa sndrome foi o neurocirurgio Salomn Hakim, no Hospital San JuandeDios,em Bogot,Colmbia, em 1957, quando encontrou seu primeiro caso de HPN, a princpio

1. Acadmico da Universidade Anhembi Morumbi e membro da Liga de Neurocirurgia da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo (FMUSP), So Paulo, SP, Brasil. 2. Coordenador do Grupo de Hidrodinmica Cerebral, Diviso de Neurocirurgia Funcional do Instituto de Psiquiatria, Hospital das Clnicas, Faculdade de Medicina, Universidade de So Paulo (IPq-HC-FMUSP), So Paulo, SP, Brasil.

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chamada de hidrocefalia sintomtica oculta. O paciente era um menino de 16 anos de idade, vtima de um traumatismo cranioenceflico (TCE) resultante de um acidente automobilstico. Foi realizada a drenagem de um hematoma subdural no hemisfrio direito, porm o paciente permaneceu em estado semicomatoso e foi diagnosticado como tendo danos cerebrais irreversveis. Aps a realizao de uma pneumoencefalografia (Figura 1), foi identificada ventriculomegalia, porm a presso intracraniana (PIC) apresentava-se normal (150 mmH2O), o que despertou o interesse de Hakim.1 Com objetivo de realizar anlises laboratoriais, Hakim realizou uma puno lombar e retirou 15 ml de LCR. De maneira inesperada, o paciente apresentou melhora no dia seguinte e, at mesmo, falou pela primeira vez, aps meses sem falar. O paciente apresentou piora do quadro poucos dias depois, porm voltou a melhorar aps uma nova drenagem lombar. A partir dessas observaes, Hakim foi impelido a implantar uma derivao ventrculo-atrial, apesar da ausncia de evidncias comprovando sua eficcia em pacientes portadores de ventriculomegalia com PIC normal. Para sua surpresa, o paciente melhorou consideravelmente e retornou escola apenas trs meses aps. Esse caso foi relatado por Hakim em sua tese em 1964 e publicado no Journal of the Neurological Sciences em 1965, com outros dois casos de HPN cujos sintomas foram revertidos totalmente aps a implantao de um sistema de derivao liqurica.1,2 As primeiras hipteses que visaram explicao dos mecanismos da hidrocefalia com PIC normal surgiram a partir do momento em que Salomn Hakim lanou mo de princpios da fsica, valendo-se da lei de Pascal para exemplificar e, sobretudo, reproduzir situaes que lhe permitissem demonstrar como o aumento progressivo da rea ventricular poderia instalar-se mesmo na ausncia do aumento concomitante da presso.3

A lei de Pascal envolve as interaes entre fora, presso e rea, no interior de um sistema hidrulico, e Hakim utilizou esses princpios como base de seu raciocnio (Figura 2). De acordo com essa lei, quando duas colunas de gua com reas diferentes so submetidas a uma mesma presso, a fora exercida pela gua na parede da coluna de maior rea maior do que na coluna de rea menor, visto que a fora o produto da multiplicao entre presso e rea, como demonstrado pela equao (1a), em que F, P e A representam fora, presso e rea, respectivamente.1,2 Logo, diante de uma mesma presso, o aumento da rea (equao 1b) resulta em aumento da fora (equao 1c): F=PxA F=PxA F=PxA (1a) (1b) (1c)

Hakim demonstrou, mediante a utilizao de bexigas elsticas em vrios estgios de enchimento cuja fora elstica e presso foram constantemente mensuradas , que a presso obtida tanto com bexigas totalmente infladas quanto parcialmente infladas poderia ser a mesma em alguns estgios de enchimento, porm, quando as foras elsticas de tais bexigas eram comparadas, as bexigas mais infladas apresentavam maior fora elstica devido maior rea de superfcie em que esta era aplicada (Figura 3). Aps confirmar com seu experimento que presses iguais poderiam coexistir com estgios de dilatao diferentes, Hakim associou seus conceitos prvios referentes s interaes entre fora, presso e rea aos seus resultados e, a partir disso, comparou seu sistema com o sistema ventricular e com a dinmica liqurica (Figura 4).1,2 Dessa forma, Salomn Hakim concluiu que os pacientes apresentavam ventriculomegalia e PIC normal devido ao fato de que a existncia de ventrculos alargados (aumento da rea) resultava em uma

Figura 1 Pneumoencefalografia do primeiro paciente de Salomn Hakim com HPN, que apresentou ventriculomegalia e, no entanto, PIC normal. Essas imagens foram publicadas em sua tese, intitulada: Some observations on C.S.F. pressure. Hydrocephalic syndrome in adults with Normal C.S.F. pressure [tese]. Universidade Javeriana da Faculdade de Medicina, Bogot, Colmbia, S.A.,1964. p. 7.1
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Figura 2 Dr. Salomn Hakim descrevendo as propriedades fsicas da HPN envolvendo presso, fora e rea. Essa fotografia encontra-se no artigo de Wallensteins MB, McKhann GM. Salomn Hakim and the discovery of normal-pressure hydrocephalus. Neurosurgery. 2010;67(1):155.4
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neutralizao relativa dos aumentos pressricos. No entanto, percebeu que nessas condies a fora exercida nas paredes ventriculares era consideravelmente elevada e que era esse aumento o causador da leso hidrulica cerebral e, consequentemente, das mani-

festaes clnicas da doena.1,4 A partir dos estudos de Hakim, grandes esforos foram feitos a fim de melhor caracterizar e diagnosticar a HPN, bem como prever a probabilidade de melhora aps o implante de um sistema de derivao liqurica.5-11

Figura 3 Demonstrao do efeito da prensa hidrulica, por meio da aplicao da lei de Pascal. Hakim demonstrou que a presso permanece constante em estgios diferentes de enchimento das bexigas (ponta de seta cinza). No entanto, a fora elstica no interior das bexigas mais infladas era maior do que em bexigas menos infladas (ponta de seta preta). Dessa forma, conseguiu comprovar como era possvel a coexistncia entre reas diferentes e presses semelhantes no interior de um sistema hidrulico. Essas imagens foram publicadas na tese de Hakim em 1964, intitulada Some observations on C.S.F. pressure. Hydrocephalic syndrome in adults with Normal C.S.F. pressure [tese]. Universidade Javeriana da Faculdade de Medicina, Bogot, Colmbia, S.A., 1964. p. 30-3.1 (Modificada)

Figura 4 Comparao entre o sistema ventricular e as propriedades hidrodinmicas da lei de Pascal. A comparao demonstra que tanto em sistemas hidrulicos quanto em sistemas ventriculares que possuem reas diferentes, sob a mesma presso, os sistemas de rea maior exercem foras maiores sobre suas paredes. Dessa forma, Hakim atribui as leses neurolgicas da HPN a esse aumento de fora exercida sobre neurnios periventriculares. Esta imagem foi publicada no artigo de Hakim S, Adams RD. The especial clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. J Neurol Sci. 1965;2(4):325-7.2
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Epidemiologia
A incidncia e a prevalncia da HPN ainda no so precisas e muitos estudos relatam valores diferentes. Tal fato se deve grande parte ausncia de um consenso universal quanto s etapas referentes ao diagnstico da doena, que resulta tanto em subdiagnsticos quanto em diagnsticos errados, visto que muitas vezes a HPN idioptica (HPNi) pode ser confundida com outras etiologias de apresentao semelhante, sobretudo em seus estgios iniciais e quando as caractersticas da trade no se manifestam ao mesmo tempo. Brean e Eide5, em estudo que realizou uma busca ativa, por meio de extensa campanha de mdia, em uma populao norueguesa de 220.000 habitantes atendidos por um nico centro neurolgico, a fim de recrutar possveis casos de HPN, relataram incidncia de HPNi de 5.5/100.000 e prevalncia de 21.9/100.000 habitantes. Alm disso, quando considerados apenas pacientes com idade acima de 65 anos, a prevalncia foi de 117,9 por 100.000 habitantes. A HPN pode ser dividida em duas categorias: secundria e idioptica. A HPN secundria ocorre em seguida a eventos neurolgicos de base, como hemorragia subaracnidea (HSA) e hemorragia intraventricular causada por traumas ou ruptura de aneurismas e meningites. Em contrapartida, a HPNi ocorre geralmente entre a sexta e a oitava dcada de vida e ainda no tem seus mecanismos fisiopatolgicos completamente definidos.12 Neste trabalho daremos prioridade para a HPNi.

Manifestaes clnicas
A HPN manifesta-se, em geral, por meio da trade clnica composta por apraxia de marcha, demncia e incontinncia urinria combinada com achados radiogrficos de ventriculomegalia e laboratoriais de presso normal do (LCR).9,12 Os sinais e sintomas tipicamente

se desenvolvem de forma insidiosa, bilateralmente, mas podem aparecer lateralizados quando superpostos por condies coexistentes, como acidente vascular enceflico (AVE), radiculopatia e neuropatia perifrica e geralmente ocorrem entre a sexta e a oitava dcada de vida.13,14 A apresentao clnica da HPN pode, ainda assim, variar significativamente quanto gravidade e progresso desses sintomas, portanto no necessrio que toda a trade esteja presente para ser considerado o diagnstico de HPN7 (Tabela 1). Quanto aos elementos da trade, a alterao de marcha usualmente aparece antes da demncia e incontinncia urinria, sendo na maioria dos casos o sinal clnico mais proeminente nos estgios iniciais da doena.12 Em virtude de a HPN ser uma doena, sobretudo, da populao idosa, faixa etria em que a dificuldade de marcha, demncia e incontinncia urinria so relativamente comuns, uma diversidade de diagnsticos de sintomas individuais deve ser considerada, incluindo doenas neurodegenerativas, etiologias vasculares e desordens urolgicas. Uma relao de diagnsticos diferenciais da HPN apresentada na tabela 1 e, e diante de tais diagnsticos, torna-se evidente a importncia de uma avaliao clnica adequada, tanto por parte dos clnicos-gerais quanto por parte dos geriatras e, finalmente, dos neurologistas que estiverem assistindo os pacientes que apresentarem caractersticas da HPN, visto que o diagnstico precoce e, sobretudo, correto guarda estreita relao com o sucesso teraputico.7,9,12,15 No ano de 2005, foi publicado como suplemento do peridico Neurosurgery um extenso trabalho denominado Guidelines for the diagnosis and management of idiopathic NPH.23 Essa diretriz aborda aspectos fundamentais referentes ao reconhecimento, diagnstico, utilizao de exames suplementares e tratamento cirrgico da HPNi, que abordaremos ao longo deste artigo.

Tabela 1 Diagnsticos diferenciais da HPN15

Distrbios Neurodegenerativas Doena de Alzheimer Doena de Parkinson Corpos de Lewy Doena de Huntington Demncia frontotemporal Atrofia de mltiplos sistemas Encefalopatia espongiforme Degenerao corticobasal Demncia vascular Infartos mltiplos Doena de pequenos vasos cerebrais Doena de Binswanger Acidente vascular cerebral Insuficincia vrtebro-basilar Outras causas Hidrocefalia obstrutiva Hidrocefalia congnita Tumor na coluna espinal Deficincia de vitamina B12 Estenose espinal Leso cerebral traumtica

Estas doenas podem manifestar-se com sinais e sintomas semelhantes ao da HPN. Logo, muitos pacientes podem ser diagnosticados de forma errnea. Portanto, imprescindvel que se realize uma avaliao clnica e neurolgica adequada, a fim de diferenciar a HPN dessas doenas e instituir o tratamento correto.

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Alterao de marcha
Geralmente, o distrbio de marcha e algum outro sintoma so necessrios para realizar o diagnstico, tendendo a ser a caracterstica mais reconhecvel da HPN.4,15 Embora nenhuma caracterstica seja patognomnica da alterao de marcha na HPN, esta se apresenta como uma marcha lenta, de base alargada, passos curtos com os ps arrastados pelo cho (como uma marcha magntica), dificuldade de virar-se, realizar o teste do p ante p e iniciar os primeiros passos. No h fraqueza motora e os pacientes frequentemente apresentam histria de quedas. Desequilbrio e diminuio da velocidade da marcha (por causa dos passos curtos e apraxia da marcha) tambm so comuns.15 Entretanto, o balano dos braos ao andar encontra-se preservado, o que pode ajudar na distino entre a marcha da doena de Parkinson.16 A alterao de marcha pode surgir como uma dificuldade em subir ou descer escadas e andar no ritmo esperado. Os pacientes podem se queixar de dificuldade para levantar de uma cadeira, fraqueza das extremidades inferiores e fadiga ao andar. Alm disso, muitas vezes mostram inabilidade para subir na mesa de exame ou em suas prprias camas.9,15 A origem da alterao de marcha no totalmente compreendida, porm algumas hipteses foram sugeridas. Umas das hipteses sugere que o aumento dos ventrculos na HPN causa uma compresso e/ou deformao das fibras dos neurnios motores superiores que passam pela poro medial da corona radiata.12,17 Outras condies que causam anormalidade de marcha devem ser consideradas ao realizar o diagnstico da HPN como estenose de canal lombar, neuropatia perifrica, doena cerebrovascular, doena de Alzheimer (DA), tumores, trauma, doena de Parkinson, demncia dos corpos de Lewy, depresso, alcoolismo crnico, deficincia de vitamina B12 e cido flico.12,18 Alm disso, a anormalidade de marcha o sinal mais responsivo ao tratamento com a implantao de um sistema de derivao liqurica.12,14,19,20

apraxia, agnosia e afasia so raros.7 A severidade de tais dficits vistos na HPN pode variar de minimamente detectveis a profundamente severos17, e significativa melhora desses sintomas pode ser obtida depois da derivao, sendo, portanto, uma das poucas causas de demncia reversvel. Uma breve avaliao pode ajudar a determinar a causa do prejuzo da cognio. O Miniexame do Estado Mental (Mini Mental) pode mostrar dficits para realizao de clculos, concentrao, escrita de frases, copiar a interseco de pentgonos e seguir um comando de trs estgios. Processamento mental lentificado pode ser evidente por causa do aumento do tempo do teste. O desempenho no teste do relgio tambm pode estar alterado, mostrando um pobre planejamento espacial e organizao.21 Distrbios de comportamento tambm foram relatados associados HPN como depresso, mania, agressividade, distrbio obsessivo-compulsivo, psicoses incluindo paranoia, alucinaes e distrbios do controle do impulso. O aparecimento de sintomas depressivos em pacientes com HPN pode ser uma consequncia neuroqumica da desordem cerebral. Entretanto, pode aparecer em resposta incapacidade fsica e mental associada HPN. O local de disfuno responsvel pela demncia na HPN permanece incerto, embora o sistema frontoestriatal tenha sido implicado por alguns investigadores. Outros enfatizam a importncia de outras estruturas subcorticais, incluindo fibras de projeo passando prximo aos ventrculos laterais.9,17 O diagnstico diferencial pode ser particularmente difcil por causa da similaridade das alteraes cognitivas com doenas mais prevalentes como a DA. Geralmente, a DA est mais associada com alterao de memria, aprendizado e orientao, enquanto a HPN mais frequentemente est associada com diminuio psicomotora e da velocidade motora fina. As duas doenas podem levar a uma perda de funo executiva, ateno e concentrao, mas a HPN dificilmente causa alteraes precoces de linguagem. A existncia da DA e HPN concomitantemente no incomum, e a probabilidade de cada uma aumenta com a presena de idade avanada e hipertenso arterial sistmica (HAS).22 Em casos coexistentes de HPN e DA, atrofia hipocampal pode ser observada na ressonncia magntica (RM).18

Alteraes cognitivas
A alterao cognitiva geralmente a segunda manifestao da HPN aps o distrbio de marcha. caracterizada por um progressivo dficit das funes das reas subcortical e frontal, manifestado como retardo psicomotor, diminuio da ateno e concentrao, disfuno executiva e visoespacial e alterao de memria, sendo a funo executiva danificada precocemente no curso da doena. Os dficits da rea cortical como
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Incontinncia urinria
A incontinncia urinria normalmente observada nos estgios avanados da doena e parece ocorrer por uma interrupo das vias neuronais periventriculares que se direcionam ao centro sacral da bexiga urinria, levando hiperatividade do msculo detrusor, que pode
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resultar primariamente em urgncia urinria e polaciria.12,21 Pode ocorrer, tambm, devido ao distrbio da marcha, apraxia e bradicinesia que impedem o paciente de chegar ao banheiro a tempo e, em casos extremamente avanados, pode resultar de falta de preocupao para micturio, sugerindo que a incontinncia associada com uma disfuno executiva frontal.9,12 Uma pesquisa realizada por Sakakibara et al.22, que avaliou 42 pacientes com possvel HPN, submetidos exame de urodinmica, revelou que 95% dos pacientes apresentaram evidncia de hiperatividade do msculo detrusor, 93% apresentaram sintomas do trato urinrio inferior, e tais sintomas incluam sintomas de armazenamento em 93% dos pacientes e sintomas de esvaziamento em 71% dos pacientes. Tal estudo demonstrou que em estgios iniciais a urgncia urinria pode anteceder a incontinncia nos pacientes com HPN. A incontinncia no um componente invarivel da doena e pode ocorrer raramente ou apenas intermitentemente em alguns casos. A polaciria apresenta tipicamente mais de seis episdios em 12 horas, sendo a noctria comum.7 A incontinncia tambm pode ser causada por doenas que afetam o controle autonmico da bexiga, como a neuropatia diabtica. Outras causas frequentes so o uso de diurticos e frmacos com efeito anticolinrgico e perda multifatorial do controle da bexiga como aumento da prstata e prolapso de rgos plvicos.18,23

Fisiopatologia
Apesar de ter sido descrita h quase 50 anos, a fisiopatologia da HPN ainda permanece no totalmente definida. Grandes esforos foram feitos na tentativa de elucidar seus mecanismos de instalao e tais esforos originaram diversas hipteses causais que tm servido de base para sua explicao atualmente. Tais hipteses variam amplamente entre si e incluem absoro liqurica deficiente, isquemia da substncia branca profunda, redistribuio das pulsaes vasculares e diminuio da complacncia do parnquima cerebral, vasos sanguneos e espao subaracnideo. 11,14,24 Em seguida descreveremos as principais hipteses relacionadas fisiopatologia da HPN. Salomn Hakim descreveu o aumento da rea ventricular como um requisito muito importante na HPN e afirmou que devido a esse aumento da rea que se desenvolve uma fora prejudicial aos circuitos neuronais periventriculares, mesmo na presena de PIC normal.1-3 Apesar de essa descrio ser um bom ponto de partida em relao tentativa de explicar a fisiopatologia da
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HPN, Hakim no esclareceu os motivos pelos quais o sistema ventricular torna-se aumentado, predispondo ao aumento da fora exercida sobre suas paredes. A fim de responder a tal questo, originaram-se diversas hipteses, sobretudo referentes hemodinmica cerebral e dinmica liqurica.3,11,14 Alguns autores associam a hipoperfuso cerebral ao desenvolvimento da HPN.6,11,24 Tal associao se deve, principalmente, importante influncia do ciclo cardaco sobre a dinmica liqurica. Durante a sstole ventricular ocorre aumento do espao ocupado pelo parnquima cerebral, devido elevao do influxo sanguneo intracraniano proveniente dos sistemas carotdeos e vrtebro-basilar, gerando picos sistlicos intracranianos. Esse aumento de espao requerido pelo parnquima cerebral resulta em expanso cerebral que provoca uma contrao ventricular, devido sua menor resistncia. Essa contrao ventricular causa ejeo de pequena quantidade de LCR ao longo de todo o sistema ventricular (dos ventrculos laterais para o terceiro ventrculo, deste para o quarto ventrculo, passando pelo aqueduto do mesencfalo e finalmente para o espao subaracnideo). Um exemplo da influncia do ciclo cardaco sobre a dinmica liqurica demonstrado na figura 5. Alm disso, outra pequena quantidade de LCR entra no interior do canal espinhal, que atua como um reservatrio durante a sstole.13 Durante a distole, o volume cerebral diminui, uma vez que ocorrem um efluxo do sangue venoso e diminuio do influxo arterial. Essas alteraes permitem a reentrada do LCR do canal espinhal no crnio, resultando em fluxo retrgrado (caudocranial) de LCR dentro do sistema ventricular.13 Como demonstrado na figura 5, a fora compressiva originada pela sstole deve ser progressiva e contnua ao longo do sistema ventricular, garantindo que haja vazo adequada de LCR pelo aqueduto do mesencfalo. Para que a dinmica liqurica seja sempre unidirecional durante a sstole, o parnquima cerebral deve estar saudvel e o sistema arterial deve estar ntegro bilateralmente, visto que a fora motriz responsvel pelo fluxo do LCR a pulsao arterial. O comprometimento da simetria sistlica cerebral, causada por doenas como hipertenso arterial, aterosclerose e isquemia cerebral, pode resultar em um fluxo liqurico alterado e multidirecional, causando estase do LCR e, principalmente, impactao dele sobre as paredes ventriculares durante os picos sistlicos. Esse impacto liqurico causa tanto leso mecnica (compresso do parnquima, capilares, vnulas e veias corticais superficiais) quanto txica/osmtica (diminuio do clearance de resduos metablicos e leso ependimria, que resultam em aumento da carga osmtica), levando dilatao ventricular e leso neuronal ainda maior, respectivamente (Figura 6).13
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Figura 5 Desenho simplificado do terceiro ventrculo e aqueduto do mesencfalo. As setas maiores indicam as foras de compresso agindo de maneira coordenada sobre o ventrculo durante a sstole. As setas slidas indicam o fluxo sistlico unidirecional de LCR resultando em vazo adequada dele. Situao normal. a-c: incio, meio e final da sstole. Esse desenho foi publicado no artigo de Chrysikopoulos H. Idiopathic normal pressure hydrocephalus: thoughts on etiology and pathophysiology. Med Hypotheses. 2009;73(5):718-24.13

Takaya et al.25 avaliaram o fluxo sanguneo cerebral em 35 reas por meio da tomografia computadorizada com emisso de fton nico (SPECT) de 21 pacientes: sete com sintomas objetivos da trade da HPN, sete sem sinais objetivos e sete controles. Observaram que os pacientes sem sinais objetivos apresentavam hipoperfuso global comparada com o grupo controle. Tal hipoperfuso era semelhante dos pacientes com os sinais objetivos da trade, exceto na substncia branca frontal, onde no apresentavam hipoperfuso. Portanto, concluram que outros fatores alm da hipoperfuso cerebral so responsveis pela fisiopatologia da HPN, visto que os pacientes sem sinais objetivos tambm j apresentavam hipoperfuso global, assim como os pacientes em estgio clnico. Bateman24 tambm discorda da hiptese da hipoperfuso cerebral como base fisiopatolgica da HPN. Ele selecionou 20 pacientes com diagnstico de HPN e fluxo sanguneo cerebral acima do normal (> 700 ml/ min), que foram submetidos a exames de RM que avaliaram os seguintes itens: fluxo venoso no seio sagital superior (SSS) e seio reto (SR); influxo arterial total e o volume mdio de LCR que passava pelo aqueduto do mesencfalo em direo ao quarto e terceiro ventrculos, durante a sstole e distole, respectivamente (aqueduct stroke volume). Os pacientes foram comparados com 12 controles. Observou-se fluxo sanguneo venoso profundo (SR) normal e fluxo sanguneo superficial (SSS) diminudo (com efluxo diminudo em 9% comparado com o influxo e complacncia venosa diminuda em 50%). Dessa forma, o autor afirma que a HPN pode ocorrer independentemente da perfuso arterial e fluxo venoso profundo e reconhece a diminuio do fluxo venoso superficial como potencial causador da HPN.

Figura 6 Desenho simplificado do terceiro ventrculo em um plano transaxial com o aqueduto do mesencfalo na regial inferior. As setas maiores demonstram a influncia da sstole sobre a compresso ventricular. As setas slidas demonstram o fluxo de LCR. A compresso inadequada simultnea (proximal e distal) do ventrculo resulta em compartimentalizao ventricular, acmulo de presso e vazo diminuda de LCR. Esse desenho foi publicado no artigo de Chrysikopoulos H. Idiopathic normal pressure hydrocephalus: thoughts on etiology and pathophysiology. Med Hypotheses. 2009;73(5):718-24.13

Diagnstico
O diagnstico da HPN requer evidncias convergentes da histria clnica, exame fsico e estudos de neuroimagem, que incluem tomografia computadorizada (TC) e RM. A RM superior TC. A TC pode excluir a hiptese da HPN e til para a triagem inicial, enquanto a RM fornece informaes mais precisas e permite a identificao de anormalidades estruturais e a causa da HPN. Alm disso, a RM pode ser utilizada para a obteno de informaes fisiolgicas adicionais, como a estimativa do fluxo de CSF por meio de imagens ponderadas em T2.12 A HPN se manifesta tipicamente entre 60 e 80 anos de idade, como uma doena progressiva, crnica e que no possui antecedente de causa. Alterao de marcha e equilbrio so sintomas comuns e podem incluir distrbios na cognio e controle uriHPN: fisiopatologia, diagnstico e tratamento Pereira RM, et al.

Takeuchi et al.11 avaliaram 44 pacientes com possvel HPNi. Desses, 40 foram submetidos a algum sistema de derivao liqurica [derivao ventriculoperitoneal (DVP) e derivao lomboperitonial (DLP)], e seu fluxo sanguneo cerebral regional cortical e profundo (tlamo e ncleos da base) foi mensurado um ms antes e aps a cirurgia. Os 40 pacientes apresentaram fluxo sanguneo cerebral diminudo antes da cirurgia e observou-se relao positiva entre o aumento do fluxo sanguneo cerebral mdio aps a implantao da derivao (de 32.1 2.74 ml/100 g/min antes da cirurgia para 39.8 3.02 ml/100 g/ min aps a cirurgia) e a eficcia do sistema de derivao.
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nrio. A presena de aumento ventricular (ndice de Evans 0,3) nos exames de neuroimagem necessria, porm no suficiente para estabelecer o diagnstico de HPN. Os resultados da neuroimagem (Figura 7) necessitam de interpretao associada aos dados da histria clnica e achados fsicos para que o diagnstico correto da HPN seja realizado e para que se possa diferenci-la de outras doenas.9,15 A HPN pode ser similar ou ocorrer em associao com vrias doenas que so prevalentes nos idosos, como doena cerebrovascular, desordens neurodegenerativas, desordens urinrias primrias, estenose espinal e outras condies.15 A diretriz de 2005 sobre HPNi fornece critrios para o diagnstico clnico da HPN, dividindo-o em trs categorias: provvel, possvel e improvvel. Essa classificao pode ser feita, frequentemente, na primeira visita clnica e leva em considerao a histria, neuroimagem, clnica e testes fisiolgicos do paciente. Para ser classificada em provvel, a histria do paciente deve incluir: acometimento insidioso; origem aps os 40 anos; durao mnima de trs a seis meses; nenhuma evidncia de antecedentes como trauma de cabea, hemorragia intracerebral, meningite ou outra condio conhecida de hidrocefalia secundria; progresso no tempo e nenhuma outra condio neurolgica/psiquitrica que seja suficiente para explicar a presena dos sintomas. Exames de neuroimagem, realizados aps o incio dos sintomas, devem mostrar evidncia de aumento ventricular no inteiramente atribudo a atrofia cerebral ou aumento congnito (ndice de Evans 0,3); nenhuma obstruo macroscpica do fluxo liqurico e pelo menos uma das

Figura 7 Imagem de ressonncia magntica mostrando ventriculomegalia em um paciente com HPN. O ndice de Evans a largura mxima dos cornos anteriores (seta menor) dividida pela largura mxima da calvria (seta maior). Hidrocefalia definida por um ndice maior ou igual a 0,3. O ndice desse paciente de 0,4. Essa figura foi publicada no artigo de Factora R. When do common symptoms indicate normal pressure hydrocephalus? Cleve Clin J Med. 2006;73(5):452.18

caractersticas de suporte como aumento dos cornos temporais dos ventrculos laterais, no inteiramente atribudo atrofia hipocampal; ngulo caloso igual ou maior que 40 graus; evidncia de alterao no contedo de gua no crebro, incluindo alteraes do sinal periventricular na TC e RM que no seja atribuda a alteraes microvasculares isqumicas ou de desmielinizao e alterao do fluxo aquedutal ou do quarto ventrculo. Na clnica, achados de distrbio de marcha devem estar presentes, pelo menos uma rea de alterao na cognio e sintomas urinrios, ou ambos. Com respeito ao distrbio de marcha, pelo menos dois dos seguintes devem estar presentes (e no ser totalmente atribudos a outras condies): altura do passo diminuda, comprimento do passo diminudo, ritmo (velocidade da marcha) diminudo, balano do tronco aumentado, base alargada, dedos dos ps virados para fora ao andar, retropulso (espontnea ou provocada), virar-se em bloco (virar-se requer trs ou mais passos para realizar volta de 180 graus) e equilbrio alterado ao andar, evidenciado por duas ou mais correes em oito passos do teste do p ante p. Em relao cognio, deve-se ter uma alterao documentada (ajustada idade e educao) e/ou diminuio do desempenho em um teste cognitivo (como o Minimental) ou evidncia de pelo menos dois dos seguintes no exame, que no sejam totalmente atribudos a outras condies, como diminuio do desempenho psicomotor (aumento da latncia de resposta); velocidade motora fina diminuda; preciso motora fina diminuda; dificuldade de dividir ou manter ateno; alterao de memria, principalmente para eventos recentes; disfuno executiva, como dificuldade em procedimentos de mltiplos passos, memria de trabalho, formulao de abstraes/similaridades, percepo e alteraes de personalidade e comportamento. Para documentar os sintomas relacionados incontinncia urinria, um dos seguintes sintomas deve estar presente: incontinncia urinria episdica ou persistente, no atribuda s doenas urolgicas primrias; incontinncia urinria persistente e incontinncia urinria e fecal; ou dois dos seguintes devem estar presentes: urgncia urinria (definida como percepo frequente de uma necessidade de urinar); frequncia urinria (definida como mais de seis episdios de mico em uma mdia de 12 horas, apesar do volume normal) e noctria (definido como a necessidade de urinar mais de duas vezes, em mdia, por noite).15 Quanto avaliao fisiolgica, a presso de abertura do LCR, determinada por puno lombar ou um procedimento comparvel, deve estar em uma faixa de 105-190 mm H2O medidas apropriadas da presso maiores ou menores que essa faixa no so consistentes com o diagnstico de HPNi provvel. Para ser classificada como possvel, a histria pode conter sintomas como: incio recente ou indeterminado;
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comeo em qualquer idade depois da infncia; durao de menos trs meses ou indeterminada; seguir eventos como trauma de cabea, histria remota de hemorragia intracerebral, meningite na infncia ou na adolescncia ou outras condies; coexistir com outra condio neurolgica, psiquitrica ou doenas gerais, mas que, na avaliao do clnico, no seja inteiramente atribuda a essas condies e que no seja progressiva ou claramente progressiva. A neuroimagem apresentando aumento dos ventrculos, mas associada evidncia de atrofia cerebral, com severidade suficiente para explicar o tamanho do ventrculo e leses estruturais que podem influenciar no tamanho do ventrculo. Sintomas de incontinncia e/ou alterao cognitiva, na ausncia de distrbio de marcha ou equilbrio. Avaliao fisiolgica da presso de abertura no disponvel ou resultados nos extremos da taxa de variao esperada (60-104 ou 191-240 mm H2O) so condizentes com HPNi possvel.6,7,13 Finalmente, a HPNi considerada improvvel quando: no h evidncia de ventriculomegalia; h sinais de aumento da presso intracraniana como o papiledema; nenhum componente da trade clnica da HPN est presente, os valores da presso de abertura do LCR encontram-se fora das variaes da HPNi possvel (< 60 ou > 240 mm H2O) e quando os sintomas so explicados por outras causas. Ao elucidar a histria, o clnico deve dar ateno ao modo como os sintomas iniciaram (agudo e subagudo) seu curso temporal (esttico, progressivo) e sua severidade (leve, moderada, severa). Deve-se dar nfase, especialmente, aos sintomas envolvendo marcha, equilbrio, cognio e incontinncia urinria. Ocorrncia familiar de HPN observada raramente (em contraste com a hidrocefalia congnita). Porm, recomendado que elementos da histria familiar sejam obtidos, com nfase em doenas neurodegenerativas como doena de Parkinson, DA e doena de Huntington, assim como outras condies neurolgicas e psiquitricas que tenham carter hereditrio e possam assemelhar-se com a HPN.15 Apesar da importncia da avaliao clnica para a realizao do diagnstico de HPNi, o grau de certeza fornecido apenas pelo diagnstico clnico, relacionado melhora do paciente aps a implantao de um sistema de derivao liqurica, varia de menos de 50% at 60%.26 Portanto, visto ser tal cirurgia um procedimento invasivo que pode acarretar complicaes, especialmente em pacientes de idade avanada, como os portadores da HPN, torna-se necessria a utilizao de testes suplementares com duas finalidades: (1) confirmar o diagnstico e (2) identificar quais pacientes mais provavelmente melhoraro aps a interveno cirrgica e predizer com maior acurcia a probabilidade dessa melhora.7,12,24 Os testes suplementares mais utilizados so os seguintes: Teste de puno lombar (tap test): realizada uma puno lombar e removidos cerca de 4018

50 ml de LCR. O paciente observado quanto s alteraes na marcha e/ou funo cognitiva cerca de 30 a 60 minutos depois. Uma resposta positiva ao teste tem um grau de certeza maior para uma resposta favorvel colocao de uma derivao liqurica do que pode ser obtida apenas pelo exame clnico. No entanto, o tap test no pode ser usado como um teste de excluso por causa da sua baixa sensibilidade (26%-61%).12,14,24 Testes de resistncia de sada de LCR (teste de infuso): so vrios mtodos para avaliar a dinmica liqurica, geralmente envolvendo a infuso de soro fisiolgico, Ringer lactato, ou CSF artificial no espao subaracnideo. Quando ocorre um estado de equilbrio entre o volume infundido e o volume absorvido, a presso mensurada. Esse teste apresenta maior sensibilidade (57%100%) em comparao com o tap test e um valor preditivo positivo de 75% a 92%.6,12,24,26 Drenagem lombar externa (DLE): realizada drenagem contnua de LCR, geralmente em uma taxa de 5 a 10 ml por hora, com a observao da resposta por mais de dois a sete dias no hospital. Uma DLE acima de 300 ml est associada com alta sensibilidade (50%-100%) e alto valor preditivo positivo (80%-100%). Apesar de ser o teste suplementar que possui maior acurcia, tambm o que possui maior taxa de complicao, alm de requerer internao hospitalar.7,12,,26 Monitorizao contnua da PIC: pode ser considerada durante a fase de diagnstico/prognstico da HPNi por meio da mensurao tanto da PIC esttica (ondas B de Lundberg) quanto pulstil. Valores de PIC elevados devem levar a uma reavaliao para descartar uma causa secundria de HPN.12,24 Eide e Sorteberg17 avaliaram a PIC esttica e pulstil de 214 pacientes portadores de HPNi. Desses, 131 foram submetidos implantao de um sistema de derivao liqurica e 101 (93%) apresentaram boa resposta aps a cirurgia. Observou-se que em 109 pacientes as ondas mdias da PIC pulstil foram superiores a 4 mmHg. Dos 21 pacientes cujas ondas mdias da PIC foram inferiores a 4 mmHg, apenas 2 responderam favoravelmente cirurgia, sugerindo relao positiva entre a PIC pulstil e a melhora aps a derivao liqurica, no entanto esse exame no comumente utilizado, visto se tratar de um procedimento invasivo. Avaliao do volume de ejeo liqurica no aqueduto do mesencfalo (aqueduct stroke volume): como mencionado brevemente acima, o aqueduct stroke volume definido como o volume mdio de LCR passando atravs do aqueduto
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do mesencfalo em uma direo crnio-caudal durante a sstole cardaca e em uma direo caudocranial durante a distole cardaca, durante um nico ciclo cardaco, geralmente avaliado por meio de RM com as tcnicas de cine-RM e phase contrast (PC).6,7,12,26,27 Scollato et al.27, em estudo que avaliou o volume de ejeo de LCR no aqueduto de 65 pacientes com HPN antes e aps a implantao de DVP, observaram que nos 35 pacientes que melhoraram aps a cirurgia, sua mdia pr-operatria de 157,01 l diminuiu para 18% um ms aps a DVP e 49% 12 meses aps a cirurgia. Em um grupo de 15 pacientes que no melhoraram, a menor mdia do volume de ejeo no aqueduto observada no pr-operatrio (84,2 l) diminuiu para 14,3% um ms aps a DVP e 34% 12 meses aps a DVP, sugerindo uma relao positiva entre melhora clnica e maiores quedas na taxa de volume de ejeo aquedutal aps a DVP. Bateman e Loiselle3 avaliaram o volume de ejeo aquedutal em 32 pacientes submetidos derivao liqurica (antes e depois da cirurgia). Desses, 63% apresentaram melhora aps a derivao, no entanto, em relao ao volume de ejeo aquedutal, no se observou diferena entre os responsivos e os irresponsivos, contraindicando, dessa forma, a utilizao desse exame como preditor de resposta aps a cirurgia. A figura 8 apresenta uma sequncia de etapas, tanto referentes avaliao clnica, quanto relacionadas aos exames suplementares descritos acima, a fim de identificar quais pacientes mais provavelmente sero beneficiados aps a implantao de um sistema de derivao liqurica. Tal algoritmo foi publicado na diretriz sobre HPNi de 2005 e inclui o grau de certeza de responsividade derivao liqurica ofertado por cada procedimento.16

Tratamento
O tratamento da HPN visa, principalmente, restaurar a capacidade funcional do paciente. Dessa forma, a deciso sobre quando uma interveno cirrgica deve ou no ser realizada requer que se leve em considerao a probabilidade de tal restaurao, por meio da utilizao de algumas ferramentas preditoras do resultado ps-cirrgico. Alm dos testes suplementares abordados anteriormente, existem outros indicadores (favorveis e desfavorveis) que podem ser utilizados. Os indicadores favorveis de melhora ps-cirrgica incluem: incio precoce do distrbio de marcha (sendo o distrbio de marcha a caracterstica clnica mais proeminente);
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incio dos sintomas de perodo inferior seis meses. Os indicadores desfavorveis incluem: ausncia de distrbio de marcha ou o seu surgimento aps o incio da demncia; incio precoce de demncia; demncia moderada a grave; presena de demncia por mais de dois anos; atrofia difusa e importante comprometimento da substncia branca no exame de RM.10,29,30 A implantao de um sistema de derivao liqurica mediante interveno cirrgica a medida teraputica mais utilizada para a HPN. realizada para aliviar o excesso de LCR no interior do sistema ventricular e tem demonstrado importantes benefcios.1,2,7,8,16-19,21,31-35 Diferentes tipos de derivao liqurica so utilizados, porm o mais comum a DVP, mediante a utilizao de um cateter delgado, cujo fluxo interior unidirecional (craniocaudal), por causa da presena de um dispositivo valvulado acoplado ao sistema, que comunica os ventrculos cerebrais com a cavidade peritoneal, onde o excesso de LCR drenado.21,28 A eficcia da DVP varia entre 33% e 90%.31,35,36 Essa grande disparidade ocorre por causa da variao na seleo dos pacientes em diferentes estudos e do fato de no existir uma escala nica para a anlise de melhora do paciente que seja aceita universalmente.25 A taxa de complicaes significantes (hemorragia intraoperatria grave, hematomas subdurais, dficits neurolgicos, epilepsia, arritmias cardacas, disfuno hipotalmicas, fstulas liquricas, infeces) ocorre em cerca de 6% dos pacientes aps a cirurgia.12,19 Pujari et al.20 analisaram retrospectivamente 55 pacientes acompanhados por pelo menos trs anos aps a cirurgia de DVP e relataram que em 53% desses pacientes foram necessrias revises cirrgicas. No entanto, observaram que, mesmo diante da necessidade de revises, os pacientes em geral mantiveram melhora clnica em longo prazo que variou de cinco a sete anos, sobretudo relacionada ao distrbio de marcha e incontinncia urinria. Kahlon et al.34 realizaram um estudo prospectivo de pacientes com suspeita de HPN, submetidos DVP, seguidos em seis meses (54 pacientes) e cinco anos (23 pacientes). Relataram que em curto prazo (seis meses) 83% dos 54 pacientes operados melhoraram a marcha, 65% melhoraram o tempo de reao, 46% melhoraram nos testes de memria e 96% relataram melhora subjetiva. Em longo prazo (cinco anos) os 23 pacientes apresentaram melhora aps a derivao de aproximadamente 40% na marcha, contudo menos de 10% na cognio e no tempo de reao. Os pacientes com menos de 75 anos tiveram uma taxa de melhora maior (64%) que os com mais de 75 anos (11%). Os autores afirmam que os benefcios da DVP podem ser obtidos at cinco anos aps a cirurgia e fatores como taxa de mortalidade, idade e comorbidades devem ser levados em conta durante a seleo dos pacientes, visto que tais fatores alteram de maneira importante os resultados em curto e longo prazo.
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Grau de certeza para melhora ps-cirrgica

Exame clnico

TC/RM

Elementos da trade presentes NO 50% Acompanhar 50% Avaliar indicao cirrgica SIM

ndice de Evans > 0,3 SIM NO Acompanhar

Melhorou PIC > 18 Provvel hidrocefalia secundria

Tap test PIC 5-8 Teste de resistncia RS B RS ?

70%

> 80%

Protocolo de drenagem lombar + -

Derivao liqurica

Acompanhar

Figura 8 Esquema para predizer a responsividade derivao liqurica. A avaliao da indicao cirrgica utilizando apenas os dados da avaliao clnica resultar em uma sensibilidade de 46% a 61% (escala esquerda) em relao melhora ps-cirrgica. A resposta positiva ao tap test com retirada de 40 a 50 ml de LCR altamente preditiva de uma resposta favorvel derivao liqurica (72%-100%), porm sua sensibilidade baixa (26%-61%). A mensurao da presso de abertura do LCR durante o tap test til para que se possa excluir hidrocefalia secundria (PIC > 18 mmHg). O teste de resistncia de sada do LCR (mediante sistema de infuso) fornece alta sensibilidade, variando de 57% a 100%, e est associado a um valor preditivo positivo de 75% a 92%. A drenagem lombar externa o teste suplementar que fornece a maior sensibilidade (50%-100%) e o maior valor preditivo positivo (80%-100%), no entanto requer internao hospitalar e o que mais est associado a complicaes. RS: resistncia de sada do LCR. Esse esquema foi publicado no artigo: Marmarou A, et al. The value of supplemental prognostic tests for the preoperative assessment of idiopathic normal pressure hydrocephalus. Neurosurgery. 2005;57(Suppl 3):17-28.26 (Traduzido)

A terceira ventriculostomia endoscpica (TVE) tambm tem sido utilizada no tratamento da HPN.8,16,32 Considerada uma derivao interna, tal tcnica consiste na fenestrao do assoalho do terceiro ventrculo, permitindo que o LCR passe diretamente do terceiro ventrculo para o compartimento anterior da cisterna interpeduncular, aumentando o fluxo sistlico de sada dos ventrculos (o que resulta em diminuio do excesso de LCR intraventricular) e diminuindo os efeitos deletrios do LCR sobre as paredes ventriculares durante as ondas sistlicas pulsteis. Gangemi et al.8 avaliaram retrospectivamente 110 pacientes com HPN submetidos TVE. Observou-se que ocorreu melhora clnica ps-operatria em 76 (69,1%) pacientes. No houve correlao entre a taxa de sucesso e a idade dos pacientes ou tipo de aumento ventricular. Entretanto, a taxa de melhora neurolgica foi maior em pacientes com menor tempo de histria clnica e distrbios de marcha no incio da doena. No intraoperatrio, o reaparecimento das pulsaes cerebrais normais e a observao de movimentos significantes do assoalho do terceiro ventrculo, para cima e para baixo, aps a TVE, foram relacionados com um bom resultado. Complicaes ocorreram em 7 (6,4%) pacientes e a necessidade de um segundo procedimento endoscpico em 4 (3,6%)
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pacientes. Portanto, os autores concluem que a TVE uma opo eficaz e segura para o tratamento da HPN. Outros exemplos de derivao que raramente so usados incluem a derivao ventrculo-atrial e a DLP.6,12,17

Concluso
A HPN uma doena insidiosa que acomete, principalmente, idosos. uma das poucas causas reversveis de demncia, respondendo por cerca de 5% dos casos. As hipteses referentes sua fisiopatologia baseiam-se, sobretudo, nas alteraes da hemodinmica cerebral e dinmica liqurica. fundamental que o diagnstico da HPN seja realizado precocemente, por meio do conhecimento sobre a doena e seus diferenciais, por parte dos clnicos, geriatras e neurologistas, e que os pacientes com boas chances de responder ao tratamento sejam identificados mediante a utilizao dos exames preditores de eficcia disponveis. Mais estudos so necessrios para que critrios diagnsticos sejam padronizados e mtodos universais de avaliao ps-cirrgica sejam estabelecidos, a fim de definir quais mtodos teraputicos so mais eficazes e seguros no manejo cirrgico da HPN.
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