PEDIATRIA II – 2do.

examen %r, ALFRE%O MEN%IGURI

GRUPO I

“PROMOCION PUMA CARRANZA”

B

FIEBRE REUMATICA
CONCEPTO: Es un síndrome clínico de origen inmunológico que cursa con lesiones de tipo inflamatorio y catalogado dentro de las enfermedades de la colágena. ETIOPATOGENIA: En forma indirecta el agente causal es el estreptococo B hemolítico del grupo A o es el estreptococo piogenes, que tiene gran importancia patológica en el hombre para que se produzca F , la infección siempre debe ocurrir en la faringe !garganta" y el estreptococo debe causar infección y no solamente colonización, para lo cual debe adherirse a las c#lulas epiteliales de la faringe. $e considera que se produce una reacción hiperinmune por alergia bacteriana o por autoinmunidad, incluso se ha demostrado %arias reacciones cruzadas entre diferentes componentes del estreptococo y antigenos cardiacos o de otras partes del organismo entre estas reacciones cruzadas tenemos las siguientes: a" &a proteína ' de la pared celular del estreptococo con antigeno mioc(rdico. b" )#lulas estreptocócicas del tipo * con discos miocardicos intercalados. c" +olisac(ridos del grupo A del estreptococo con glucoproteinas de las %(l%ulas cardiacas. d" Antigenos de membrana celular con citoplasma neuronal de los n,cleos )- .*F- 'E$ / $0B.A&A'*)-$. PATOLOGIA: El da1o patológico consiste en inflamación del te2ido col(geno con fenómeno e3udati%o, infiltración celular y degeneración fibrinoide. )onsecuti%amente ocurren proliferaciones que producen formaciones granulomatosas llamadas 4560&-$ 6E A$)7-FF los cuales son patognomónicos del cuadro y que est(n ubicados en cualquier lugar del miocardio, pero con m(s frecuencia en el A+846*)E A0 *)0&A *9:0*E 6-. E4 E& E46-)A 6*- se afecta el te2ido %al%ular y el endocardio mural, siendo los mas afectados la válvula mitral aortica! rara %ez la tric,spide y casi nunca la pulmonar. Esta inflamación inicial puede lle%ar a la insuficiencia %al%ular. -tra lesión característica en la E46-)A 6*.*$ E0';.*)A es el "arc#e $e Mac Callum que esta localizado en la A*. CUA%RO CLINICO: 6epende: < 6e los órganos afectados. < 6el grado de la lesión < 6el momento en que aparecen en el curso de la enfermedad. $e acepta la e3istencia de criterios = y >. Criterio& ' ()ONE*+: ARTRITI*: )onsiste en un ataque poliarticular en que se encuentran afectados tanto articulaciones grandes como peque1as, se presenta con signos de inflamación migratorios y saltones de un día para otro, en gral no de2an secuelas en el sitio da1ado. El ataque agudo de poliartritis ocurre generalmente en los siguientes ?@ días de iniciada la faringitis. ENFERME%A% CAR%IACA: -curre entre el AB a C@D, en los ataques iniciales de F es la manifestación clínica mas importante porque puede causar la muerte o de2ar secuelas de consideraciones. +resenta ? manifestaciones:
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G

< < <

La Pericar$iti&: $e presenta en el C@D de los casos y se manifiesta con dolor tor(3ico que aumenta con la respiración y disminuye con la posición genupectoral, nunca llega a constricción o taponamiento cardiaco. La Miocar$iti&: $e manifiesta con taquicardia, ritmo de galope, alteración del ritmo, datos de hipertensión pulmonar, datos de *)) y transtornos en el E)E, es frecuente la cardiomegalia global. La En$ocar$iti&: $e manifiesta por el da1o originado a las %(l%ulas cardiacas, se aprecia soplos como un &o"lo #olo&i&t-lico en el ape3 con irradiación hacia la a3ila sobre todo cuando se afecta la %(l%ula mitral. Estos soplos aparecen generalmente en etapas tempranas de la enfermedad y pueden estar solo o acompa1ado de signos de FA&F0&*.*$ '*. A&

COREA: $e origina por lesión reum(tica a los ganglios basales: +utamen, n.cleo cau$a$o! cá"&ula interna a la corte/a, $e manifiesta por mo%imientos r(pidos e in%oluntarios, acti%idad muscular aumentada y labilidad emocional. El ataque puede presentarse solo en forma aislada sin fiebre ni carditis, ni otros signos o puede ser un brote acompa1ado de m,ltiples manifestaciones de F . Estos mo%imientos pueden ser abruptos err(ticos y desaparecen durante el sue1o o son menos %iolentos durante el descanso. &a corea afecta todos los m,sculos y es mas aparente en manos, pies y cara, la corea puede durar de B semana a mas de G a1os, nunca coe3iste con A . *.*$ y aparece despu#s de un periodo de H semanas siguientes a una faringoamigdalitis. N0%ULO* *UBCUT1NEO*: $on de tama1o %ariable de G<C cm. de di(metro, indoloro y localizados cerca a las articulaciones, est(n adheridas a tendones o al hueso y se presentan en codos, rodillas, manos, pies o 2unto a la columna %ertebral, estos nódulos pueden des%anecerse y en ocasiones desaparecen en pocos días es un hallazgo infrecuente y pueden obser%arse en otros cuadros como artritis reum(tica y lupus eritematoso. ERITEMA MARGINA%O: 4o es signo patognomónico porque se le encuentra en infecciones, reacción a f(rmacos y glom#rulonefritis se localiza sobre todo en tóra3 y abdomen como un anillo impreciso de color rosado brillante y que puede formar dibu2os caprichosos de2ando zonas intermedias de piel sin cambios, el eritema puede presentar recurrencias intermitentes durante meses pero por lo com,n su duración es fugaz. CRITERIO* 2: $on inespecíficas y de importancia diagnostica inferior a las anteriores. FIEBRE: $e presenta durante la fase aguda del cuadro y no se obser%a en pacientes con corea, no suele e3ceder de ?I grados y no tiene un patrón característico. ARTRALGIA: Es el dolor en articulaciones sin signos ob2eti%os de inflamación, usualmente afecta a las articulaciones mayores y ocasionalmente es se%era e incapacitante. %OLOR AB%OMINAL: +uede preceder a otras manifestaciones reum(ticas y estar localizada en hipocondrio derecho debido a la hepatomegalia de la insuficiencia cardiaca en raros casos se manifiesta por dolor periumbilical que simula abdomen agudo quir,rgico. EPI*TA3I*: :ue tiene poca importancia clínica y no esta incluida como criterio de diagnostico.

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MANIFE*TACIONE* LABORATORIALE* %E LO* CRITERIO* 2: < Felocidad de eritrosedimentacion aumentada < +roteína ) reacti%a, positi%o < &eucocitosis < En E)E, inter%alo + prolongado %IAGNO*TICO: ( en or$en $e im"ortancia+ B. +or los criterios = y >. G. E%idencia de infecciones estreptocócicas como titulo aumentado de antiestreptolicina !A$.-" y otros ?. )ulti%o !J" para estreptococo B del grupo A A. 6atos de fiebre escarlatina reciente. &a presencia de G criterios = o de B = y G >s indican alta posibilidad de fiebre reum(tica si se demuestra una infección pre%ia por estreptococo. Ra$iolog4a: &a radiografía de tóra3 determina el tama1o del corazón pero una 3 normal no e3cluye el 63 de carditis, puede encontrarse signos de *) o una pericarditis con derrame. ECG: Encontramos datos de bloqueo A<F de primer grado, con + prolongado, taquicardia, cambios difusos no específicos en segmento $<. y ., ensanchamiento de : $ e in%ersión de la onda ., estos datos e%idencian presencia de miocarditis. ECOCAR%IOGRAMA %OPPLER: 6emuestra lesiones %al%ulares y otros tipos de lesiones como el da1o mioc(rdico y la presencia de derrame pericardico. %IAGNO*TICO %IFERENCIAL: B. FORMA* ARTICULARE*: .enemos: < La artriti& reumátoi$ea: la cual suele ser poliarticular, y se presenta en menores de ? a1os, afectando sobretodo articulaciones menores. < Artriti& In5eccio&a: :ue es monoarticular con signos claros inflamatorios de la articulación. < Otra& En5erme$a$e&: Enfermedad de &/'E, infecciones %irales y transtornos hematológicos que pueden causar dolores osteoarticulares. G. COREA: $e debe diferenciar de los ni1os hiperquineticos o de ni1os con transtornos de conducta que presentan los llamados .ics. ?. CAR%ITI*:6ebe diferenciarse de la endocarditis infecciosa, de los soplos inocentes o funcionales, prolapso de la %(l%ula mitral, enfermedad cong#nita del corazón y miocarditis %iral. TRATAMIENTO: < .to de la faringoamigdalitis aguda. < Pro5ila6i& "arenteral continua: $e puede emplear +4) Benzatinica a dosis usules en forma mensual, tiene eficacia del IID o +4) oral a dosis conocidas. &a duración de la profila3is es por un tiempo mínimo de C a1os pero los casos sin carditis y de toda la %ida para los que han tenido carditis aun despu#s de cirugías %al%ulares o prótesis cardiaca. < Tto $e la Car$iti&: se emplea esteroides o salicilatos, los primeros tienen mayor utilidad en casos de pericarditis o en casos se%eros y los segundos en casos de carditis le%e o moderada. Lo& &alicilato&: $e administran a dosis de I@<B@@KgLpesoLdía por A a M semanas dependiendo de la respuesta clínica, si el paciente me2ora se suspende progresi%amente en los siguientes A a H semanas siempre con control de FE$ globular y de proteina ) reacti%a.
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En pacientes son falla cardiaca se usa %igitalico&! %iur7tico& y otras medicaciones cardiacas seg.n el caso. B semana antes del retiro definiti%o de esteroides se debe iniciar los salicilatos para e%itar el fenómeno de rebote. adem(s se recomienda en la 5a&e agu$a reposo en cama. EPI%EMIOLOGIA: ara %ez se presenta antes de C a1os y es e3cepcional hasta los G a1os tiene un pico m(3imo entre BC< ?A a1os y el segundo pico despu#s de C@ a1os. Tto $e la Artriti&: &a artritis sola en ausencia de carditis se trata con salicilatos a dosis menores que la anterior C@<NCmgL+eso Ldía. LINFOMA* CONCEPTO: Es un grupo de padecimiento proliferati%o del te2ido linfoide que constituye 2unto con leucemia el H@D de leucemias se dan en menores de BC a1os habitualmente el curso es fatal pese al tratamiento. en el comportamiento clinico. LINFOMA %E 8O%. CLA*IFICACION: POR *U IMAGEN 8I*TOLOGICA 9 COMPORTAMIENTO CLINICO *E LO* %I:I%E EN : B. agentes químicos inter%ienen en su desarrollo . complicaciones y en el tratamiento. ETIOLOGIA: Al igual que otras neoplasias se desconoce el agente causal aunque se ha sugerido que las radiaciones.ambi#n es posible que se desarrolle en aquellos su2etos en los que su sistema de %igilancia inmune sea incapaz de identificar como anormales a las c#lulas neopl(sicas que se estu%ieran desarrollando por diferentes estímulos. cuando se retira bruscamente los esteroides. infecciones %irales.IN CONCEPTO: Es un linfoma maligno caracterizado por una infiltración celular pleomorficas con c#lulas gigantes multinucleadas llamadas )8&0&A$ 6E EE6 $.PEDIATRIA II – 2do. &infoma no hodKin Estos dos tipos tienen grandes diferencias en la historia natural. Tto $e Corea: En forma le%e se aconse2a reposo y en caso de requerir medicación se utiliza Fenobarbital o 7aloperidol seg. 2005 – 2006 “ POR SIEMPRE RIGIDOS” YURI-STALIN-Wa !e"-#a"$n-%e"nando-&o'on-(a"$!)a-(a"*a"e!-%"ed .E'BE E considerada como la principal característica histopatologica de linfoma.n dosis indicados dependiendo de la respuesta clínica. El tiempo de reposo depende de cada paciente en relación a su función cardiaca y a la acti%idad reumatica. mantenido la terapia por G semanas y retirando progresi%amente en G a ? semanas haciendo siempre controles de FE$ y +roteína ) reacti%a. examen GRUPO I “PROMOCION PUMA CARRANZA” A Lo& e&teroi$e& ("re$ni&ona+: *e usa a dosis de GmgLpesoLdía por G semanas y se retira gradualmente en los siguientes G a ? semanas. debiendo recobrar su acti%idad normal en forma paulatina. &infoma de hodKin G.

>. E*TA%IO III: Eanglios por encima y deba2o del diafragma con compromiso o no del bazo o compromiso localizado de un órgano e3tralinfatico por e3tensión directa. < Escasa fibrosis y ausencia de necrosis. < Fibrosis y necrosis ocasionales. histiocitos y c#lulas plasm(ticas < )#lulas reed stemberg muy frecuente. &a presencia de esta triada debe hacer pensar en linfoma hasta demostrar lo contrario. debe ser biopsiado para su estudio. E*TA%IO I:: Enfermedad con diseminación a órganos e3tralinfaticos. continua o intermitente por lo tanto puede tener cualquier característica y su ausencia no e3cluye el dignostico. E*TA%IO II: +articipan dos o mas regiones ganglionares del mismo lado del diafragma o compromiso localizado de un solo órgano e3tralinfatico por e3tensión directa.eosinofilos y c#lulas plasm(ticas.n el aumento progresi%o en el tama1o de estos nódulos por lo tanto ganglios de estas características con mas de B mes de e%olución y sin que e3ista otra causa clara de crecimiento. TIPO I O %E PRE%OMINIOLINFOCITICA: :ue se presenta en C<B@D de casos y donde se encuentra : < *nfiltración difusa de linfocitos maduros o histiocitos benignos. TIPO I: O %E E*CLERO*I* NO%ULAR $e presenta en G<CDde casos con: < *nfiltrado difuso de linfocitos . CUA%RO CLINICO: Estadios clínicos: E*TA%IO I: Enfermedad limitada a una región ganglionar o a un solo sitio u órgano e3tralinfatico. A%ENOPATIA: $e presenta con m(s frecuencia en la región cer%ical. E*PLENOMEGALIA: El bazo es duro y doloroso que indican estado a%anzado de la enfermedad. < Bandas de col(geno birrefringentes con necrosis ocasional. )línicamente podemos encontrar la siguiente triada: < Adenopatía < Fiebre < Esplenomegalia. examen GRUPO I “PROMOCION PUMA CARRANZA” C CLA*IFICACION 8I*TOPATOLOGICA 6e acuerdo al a clasificación de /E tenemos A tipos: <. ?. como absceso dentario. < )#lulas eed $temberg tipo &A)04A es decir c#lulas rodeados por espacios claros. indoloros no adheridos y habitualmente miden mayor de B cm. el compromiso de este órgano debe ser comprobado histológicamente .PEDIATRIA II – 2do. 2005 – 2006 “ POR SIEMPRE RIGIDOS” YURI-STALIN-Wa !e"-#a"$n-%e"nando-&o'on-(a"$!)a-(a"*a"e!-%"ed . < Fibrosis difusa y reticular. Es com. < Areas de necrosis frecuente. FIEBRE: Esta presente en la mayoría de los casos y puede ser discreta o importante. histiocitos . TIPO III O %I*PLACIA LINFOCITARIA: $e presenta en GCD de casos encontramos: < Escasos linfocitos y abundantes c#lulas de reed stemberg. =. TIPO II O %E CELULARI%A% MI3TA: :ue se presenta en H@D de casos encontramos: < *nfiltración difusa de linfocitos. otitis supurada etc. a3ilar o supracla%icular son de consistencia aumentada. < Escasas c#lulas de reed stemberg.

< -tras neoplasias metastasicas < +rincipalmente con &E0)E'*A &*4F-B&A$. Bio"&ia: &o cual confirma el diagnostico obser%(ndose infiltración por c#lulas grandes de doble n.PEDIATRIA II – 2do. iliacos. < 6iaforesis nocturna. PRONO*TICO: $i el diagnostico es oportuno y el tratamiento es adecuado se ofrece una super%i%encia que lle%a casi a I@D a los C a1os y alrededor de M@D a los B@ a1os.dirigido a cuello.E A+*A E4 P/Q *4FE . < F-$FA.A6-: Otil para e%aluar la magnitud del compromiso inicial. < )on poca frecuencia se obser%a prurito nocturno y dolor ganglionar. E3isten casos en que los síntomas son floridos y otros en que son inespecíficos como por e2em la presencia de adenopatía sola o fiebre y en otras ocasiones se manifiestan solo con perdida de peso. La@oratorio: .A0'E4. TRATAMIENTO: < adiaciones < :uimioterapia < ara %ez la e3tirpación erradica focos de tumores e3istente < &A A6*-. pulmón !pleura".cleo. medula ósea.E A+*A se emplea en estadios a%anzados *** y *F y puede ser paliati%a solamente. < )-B E $E *).B). pero si la enfermedad no cura la recaída se produce dentro de primeros G a1os En ni1os que se mantienen con remisión completa a los C a1os la e3pectati%a de curación es de ICD. 2005 – 2006 “ POR SIEMPRE RIGIDOS” YURI-STALIN-Wa !e"-#a"$n-%e"nando-&o'on-(a"$!)a-(a"*a"e!-%"ed . < $i es in5ra$ia5ragmatica se emplea la llamada A6*-. < )uando la enfermedad es &u"ra$ia5ragamtica se emplea la llamada A6*-. eosinofilia en el BC<G@D de casos y linfopenia en etapas a%anzadas.*)A. < )ompromiso medular por lo general focal.E A+*A E4 'A4. inguinales y el bazo. COMPLICACIONE*: $e disemina por %ecindad e infiltra hígado. %IAGNO*TICO %IFERENCIAL: < 'ononucleosis < . < F$E: Ele%ada en las etapas acti%as del cuadro y normal en la remisión !es un dato inespecífico". Ra$iolog4a: $e obser%a ensanchamiento mediastinal y esplenomegalia. %IAGNO*TICO: Por el cua$ro clinico: Ante la presencia de triada característica o en casos de adenopatías persistente sin causa aparente o cuando ocurre fiebre de origen no determinado.A$A A&)A&*4A aumentada en caso de compromiso óseo o hep(tico.E A+*A es empleada en las etapas * y ** donde tiene mayores probabilidades de ser curati%a. sistema ner%ioso y los huesos. < &A :0*'*-.enemos: < Anemia normocitica y normocromica o anemia hipocromica y microcitica < 4eutrofilia importante. < Anore3ia y malestar general. la enfermedad residual o la recurrencia. a3ila y mediastino. los esquemas utilizados son similares a los empleados en leucemia lin5o@lá&tica agu$a.*6A dirigida a ganglios paraaorticos. examen GRUPO I “PROMOCION PUMA CARRANZA” H OTRO* %ATO* CLINICO*: < +erdida de peso. nucleolos prominentes y cromatina reticular son c#lulas de $.

$e originan en el timo en las c#lulas . B. ganglios linf(ticos perif#ricos. E&ta$io III: . signos de hipertensión endocraneal afectación de ner%ios craneales en especial el F** par. En abdomen se presenta como mas abdominal o signos de obstrucción intestinal. a. 2005 – 2006 “ POR SIEMPRE RIGIDOS” YURI-STALIN-Wa !e"-#a"$n-%e"nando-&o'on-(a"$!)a-(a"*a"e!-%"ed .E '*4A6A. $i el linfoma se localiza en tóra3 se manifiesta con disnea compresi%a por compresión de traquea y bronquios o por derrame pleural o puede ocurrir obstrucción de la %ena ca%a superior. son llamados &*4F-'A$ 6E &S4EA *46E.umores e3traganglionares o regiones ganglionares por arriba y por aba2o del diafragma o tumores primarios intratora3icos o intraabdominales irresecables. medula ósea. casi siempre se originas de las c#lulas B y la gran mayoría contiene *g '. snc.ienen las mismas características clínicas que los linfomas de hodKin solo se diferencian en el pronóstico y respuesta al tratamiento con frecuencia realizan met(stasis a distancia y es com. son de dos tipos. .< linfoma de línea B muy relacionado con el linfoma de c#lulas peque1as no hendidas.umor e3tra ganglionar . e3isten manifestaciones de compromiso del estado general. anemia. fiebre. @. E&ta$io I:: )ualquiera de los anteriores con participación del snc y medula ósea. fatiga y perdida de peso. LINFOMA %E CALULA* GRAN%E*: representa el G@D de los linfomas. Adem(s de los hallazgos locales puede haber manifestaciones sist#micas. LINFOMA LINFOBL1*TICO: epresenta el ?@D de los casos. tronbocitopenia y neutropenia por infiltración de medula ósea. G.PEDIATRIA II – 2do. E&ta$io II: 0no o dos tumores e3tra ganglionares del mismo lado del diafragma con o sin adenopatía %ecina o dos o mas regiones ganglionares del mismo lado del diafragma y tambi#n tumor ganglionar e3istente primario sin nódulos.nica. el tumor se localiza frecuentemente en cabeza y cuello como una tumefacción indolora de los ganglios cer%icales o supracla%iculares. de la piel. región ganglionar . CLA*IFICACI0N 8I*TOL0GICA. snc. anteriormente se conocía como linfoma histiocitico. &as manifestaciones clínicas dependen de la localización del tumor y de la diseminación local y a distancia. como astenia. y piel. A ni%el óseo produce dolor local difuso en este caso representa la diseminación a partir de otro sitio primario. LINFOMA %E CALULA* PEBUECA* NO 8EN%I%A*: epresenta el A@D o C@D de casos y generalmente son intraabdominales tambi#n se puede encontrar en testículos.nico.IN.. E*T1%IO* CLENICO*: E&ta$io I: .D linfoma de línea . huesos. órganos abdominales y rara %es el te2ido linfoide del anillo de Raldeyer. Ademas se considera un tercer tipo que reacciona negati%a o ambiguamente con los Ac de c#lulas B o c#lulas . o%arios. y se localizan en el mediastino anterior pueden tener complicaciones óseas. $e agrupan en ? categorías. ?. senos paranasales.n la infiltración %isceral. examen GRUPO I “PROMOCION PUMA CARRANZA” N LINFOMA NO 8O%. -tras ares de localización son las a3ilas o la región ileocecal.

$e har(n e3(menes de medula ósea. casi todos estos tumores requieren de quimioterapia por la naturaleza sist#mica del tumor y su tendencia a la diseminación hematógena la mayor parte de esquemas son los empleados en &&A. examen GRUPO I “PROMOCION PUMA CARRANZA” M %IAGNO*TICO: 6ebe ser precoz y se sospecha en pacientes con adenopatías indoloras o con signos sugesti%os de tumoración en abdomen y mediastino anterior. pleural y mediastinito en busca de c#lulas tumorales. líquido cefalorraquídeo.PEDIATRIA II – 2do. Cirug4a: indicada para e3tirpación de un linfoma localizado de intestino. E3amen radiogr(fico del esqueleto y ganmagrafía ósea q permita localizar el hueso afectado. El diagnostico definiti%o lo da la biopsia del tumor. sangre. TRATAMIENTO Ra$iotera"ia: Es efecti%a en tratamientos de pacientes con afectación adenopatía localizada. 2005 – 2006 “ POR SIEMPRE RIGIDOS” YURI-STALIN-Wa !e"-#a"$n-%e"nando-&o'on-(a"$!)a-(a"*a"e!-%"ed .

la arteria pulmonar es grande. solo si e3iste malformaciones asociadas se %a ha utilizar un tratamiento que %a a ser inicialmente m#dico y luego quir. TRATAMIENTO: )uando se necesita tratamiento quir.m canal auriculo ventricular com. En gral la )*A si es aislado tiene escasos o nulos síntomas y no requiere tratamiento. %a indicar crecimiento del %entrículo derecho.$o"ler "ermitira %er como est(n los flu2os.rgico. G.ambi#n llamado como $e5ecto& $e lo& coginete& en$ocar$ico& 7ablamos de una amplia gama de presentaciones.PE. en la %al%a anterior de la %(l%ula mitral es donde m(s se afecta en este tipo de lesión. cuando es mínima no %a a tener este problema. +uede comprometer el nacimiento de las %(l%ulas.rgico se hace mediante la t#cnica de corazón abierto. no afecta el nacimiento de %(l%ulas es muy raro que se presente cianosis esto es cuando la comunicación es importante. puede haber cianosis en casos de que hayan m.PEDIATRIA II – 2do.m &ecun$. CIA ti"o o&ti.<El e2e %a estar normal o des%iado a la derecha. Roger SANCHEZ %EFECTO* %EL TABIBUE INTERAURICULAR )uando es aislado no %a ha comprometer la %ida ni la hemodin(mica del paciente mientras no e3istan situaciones especiales.n "rim. CIA ti"o o&ti. tiene un amplio desdoblamiento en todas las fases de la clasificación.G.ltiples es decir pueden haber barias alteraciones.$olo en aquellos pacientes que %an a operarse hacer cateterismo cardiaco y cineangiocardiografía. E3isten %arias clasificaciones pero una que persiste en el tiempo es la que describe la zona en que ocurre la lesión.ltiples agu2eros en esta zona. . las connotaciones en esta zona pueden ser m. El crecimiento y desarrollo de los ni1os es normal y las m(s de las %eces se encuentran un soplo sistólico de eyección. EL %IAGNO*TICO CLENICO debe ser refrendado por: . <.Eco car$iogra54a. .m: &a lesión esta presente en la región de la fosa o%al.n: . de preferencia hacerla durante la infancia. examen GRUPO I “PROMOCION PUMA CARRANZA” I Dr. pero llega a la edad de gestar hay sobrecarga hemodin(mica puede hacerse una connotación clínica. .spide y usualmente afecta m(s la %(l%ula mitral. el ritmo es normal a. En la proyección lateral el %entrículo derecho %a protruir hacia delante y %a ha determinar a lo me2or cardiomegalia a ese ni%el. Es una de ellas que puede llegar a tomar la forma m(s gra%e. porque se localiza en la parte m(s inferior del tabique. / así poder descartar la posibilidad Pen el caso de que se sobrecargue durante el embarazo de una ni1a %aya a manifestarse sintom(ticamente esta lesiónQ.Ra$iogra5ia de :uer%aín que nos %a demostrar el crecimiento de %entriculo de auriculas derechas.n cuando pueda %er retraso en la conducción %entricular derecha. en especial la mitral y tric.< nos ayuda a definir la localización y el tama1o de la lesión adem(s si es. . 2005 – 2006 “ POR SIEMPRE RIGIDOS” YURI-STALIN-Wa !e"-#a"$n-%e"nando-&o'on-(a"$!)a-(a"*a"e!-%"ed . Estamos hablando de una ni1a en la cual como una cosa aislada hay hallazgo en un e3amen m#dico de un soplo que pareciera corresponde a una comunicación interauricular.

retorno anómalo de %enas pulmonares a circulación sist#mica o en la aurícula derecha.  $e comporta clínicamente como ostiun secundum. +uede haber hipertensión pulmonar disrritmis cardiacas.  Esta en estrecha relación con la entrada de la %ena ca%a superior !en la %ena ca%a superior no es habitual que drenen %enas pulmonares en este caso si.PEDIATRIA II – 2do. insuficiencia mitral e *)). y  El tratamiento es quir.n. esta tambi#n tiene otra particularidad.A. En la 5orma má& &evera: Es donde se compromete el tabique inter%entricular !por eso es que se habla del canal auriculo %entricular".para los que se operan cateterismo cardiaco y cineangiocardiografía !todo esto debe realizarse". un signo tardío es la hipertensión pulmonar que ocurre despu#s de la tercera d#cada !usualmente".oma la parte superior del tabique.rgica. por eso se llama tipo seno %enoso". se puede comportar fisiológicamente normal. tabique normal inter%entricular. .  $e parece tambi#n al ostiunm secundum en la clínica. %renaFe veno&o "ulmonar an-malo "arcial:  )onsiste en el drena2e anómalo. )uando toma la forma de canal auriculo ventricular o $e5ecto auriculo ventricular la instalación de una cianosis es progresi%a que se %a haciendo m(s intensa cada %ez.n puede debutar o puede ser causante tambi#n de insuficiencia cardiaca congesti%a !*))" y ser esa la causa del internamiento y de ulterior estudio entonces el corto circuito que ocasionan es importante. se %a a presentar en forma anómala %enas pulmonares. )uando afecta la %(l%ula mitral puede lle%ar posteriormente a una insuficiencia mitral. . comunicación interauricular e inter%entricular. El canal auriculo %entricular com.rgico e3iste la posibilidad de que se desarrolle por sobre carga derecha una enfermedad pulmonar. En los que sobre%i%en sin tratamiento quir. el tipo osti. examen GRUPO I “PROMOCION PUMA CARRANZA” B@ En la 5orma má& leve: que es el canal osti. y cuando haya un compromiso de tipo hemodin(mico importante y no desarrollen una 7.ecocardiograma .  Adquiere mayor importancia cuando hay una comunicación interauricular asociada porque el shunt se %a a ser m(s patente !desde el punto hemodinamico".rgico siempre.rayos V.n prim. &a corrección difiere en que en este caso debería ser quir.Electrocardiograma. &a forma de corroborar el diagnostico y esto rige para todas las cardiopatias !que %amos a %er" es elU .ambi#n en su e%olución ambos difieren le%emente. ?. Altera por lo tanto las %(l%ulas auriculo %entriculares es mucho m(s frecuente en el síndrome de 6-T4 y se asocia en este caso del síndrome de 6-T4 a estenosis pulmonar. insuficiencia de tric. tomada como teleradiografía de frente y perfil y .spide. una hipertensión pulmonar debido a sobre carga es decir. el tabique inter%entricular esta completo.  &o cual %a a originar un corto circuito de izquierda a derecha. CIA ti"o &eno veno&o:  .n prim. tambi#n lo %an encontrar como defecto del tabique auriculo %entricular. hay alteración de la %(l%ula.n usualmente se hace sintom(tico despu#s de la tercera cuarta d#cada !donde afloran" los síntomas. compromiso auricular.rgica para reparar la lesión !por el shunt que ocasionan". En algunos casos puede ser causa de muerte en otros tiene que realizarse lo m(s antes posible la inter%ención quir. 2005 – 2006 “ POR SIEMPRE RIGIDOS” YURI-STALIN-Wa !e"-#a"$n-%e"nando-&o'on-(a"$!)a-(a"*a"e!-%"ed . >.

El miocar$io: Es quien hace todo este traba2o. B.hipertensión pulmonar. En "ree&colare& e&colare&: lesiones obstructi%as izquierdas. / ac( inter%ienen tres factores importantes para entender la fisiopatología: B. ?.Edad del ni1o . )ardiopatías que producen sobrecarga de %olumen o aumento de la precarga  )*F.  .  )anal auriculo %entricular. A$ole&cente&: arritmias crónicas. )uando falla el miocardio ya es diferente la figura. porque uno de los ob2eti%os del tratamiento es e%itar las complicaciones.ransposición de grandes %asos 2005 – 2006 “ POR SIEMPRE RIGIDOS” YURI-STALIN-Wa !e"-#a"$n-%e"nando-&o'on-(a"$!)a-(a"*a"e!-%"ed . La "recarga: Es el traba2o %olumen. cardiopatías adquiridas y secuelas de cardiopatías operadas. examen GRUPO I “PROMOCION PUMA CARRANZA” BB  El pronóstico en cualquiera de las cirugías de este tipo de comunicaciones es buena. mas frecuente en los tres primeros meses. cuando hay hipertensión pulmonar ya no es adecuado el tipo de tratamiento quir.'ecanismos responsables del mismo +ero generalmente se producen en el primer a1o de %ida. producidas preferentemente por las cardiopatías cong#nitas.  &as complicaciones m(s se%eras de estas afecciones son: . 6onde hay que tener cuidado es en el tipo ostium primum y canal auriculo %entricular com. $i el miocardio esta normal puede haber una *)) con gasto ele%ado. &A )* 0ESA + E)-9 en la actualidad de las anomalías cong#nitas que lle%an a *)) hacen que esta se presente en menor cantidad.nica". lesiones obstructi%as se%eras. anemia por incompatibilidad h. G. dentro de las mas frecuentes !no se esta diciendo q es la .PEDIATRIA II – 2do. empiezan a aparecer disfunción mioc(rdica.  +ersisten conducto arterioso.n.rgico corrector que es diferente al adulto. ICC EN PE%IATRIA Es la incapacidad del corazón para mantener un gasto cardiaco o un %olumen minuto adecuado para los requerimientos del organismo GBu7 e& el ga&to car$iacoH Esta determinado o es igual a la frecuencia cardiaca por el %olumen del latido. La "o&t carga: Es el traba2o de presión. &a mayoría de ni1os con *)) son pasibles al tratamiento quir. $in que esto sea e3cluyente dentro de la %ida intrauterina pueda hacer *)) el feto !en la %ida prenatal el hidrocefalia fetal es signo de una falla congesti%a" y puede deberse a arritmias.rgico !entonces no se debe esperar a que desarrollen hipertensión pulmonar".*)) y la . &A$ )A0$A$ %an a depender: . RN lactante&: cardiopatía cong#nita con grandes cortocircuitos. por sobrecarga de %olumen por e3presión. CAU*A* %E LA ICC: LA* CAR%IOPATEA* CONGANITA*: +or un mal funcionamiento del corazón.  Fentana aorto pulmonar  'alformaciones arterio%enosos hep(ticas o cerebrales. sean menos frecuentes.

 )ong#nitas: B.  Fístulas coronarias. *nsuficiencia mitral. 2005 – 2006 “ POR SIEMPRE RIGIDOS” YURI-STALIN-Wa !e"-#a"$n-%e"nando-&o'on-(a"$!)a-(a"*a"e!-%"ed . y  Fentrículo isquierdo hipoplasico.PEDIATRIA II – 2do. )irugía reparadora o paliati%a de cardiopatía cong#nita. . otras malformaciones !son malignas".aquiarritmias.spide e *nsuficiencia aortica. pero cuando la presión telediastolica o de llenado sobre pasa el corazón %a ha fracasar produciendo.  7ipoglicemia.aponamiento cardiaco.  &a enfermedad de WaRasaKi  'edicamentos cardioto3icos !como las antrasiclinas"  &a taquicardia supra%entricular  Bloqueo auriculo<%entricular %i&5unci-n miocár$ica 5uncional: como su nombre lo indica causada por:  hipo3ia. G. en la arteria pulmonar. C.  -rigen anómalo de la coronaria izquierda. Enfermedades neuro%asculares. 'iocardiopatias hipertrofica familiar. es $ecir la Precarga.  Estenosis mitral se%era.ltimos" MIOCAR%IOPATIA* %i&5unci-n &i&t-lica o $ia&tolita. Enfermedades neuromusculares.El corazón se dilata e incrementa su %olumen diastólico. examen GRUPO I “PROMOCION PUMA CARRANZA” BG     . ?.  Estenosis pulmonar se%era.ronco arterioso y drena2e %enoso pulmonar anómalo total. )ardiopatías que producen sobrecarga de presión o aumento de post carga:  Estenosis aortica se%era. congestión sanguínea con edema tanto pulmonares como perif#ricos.  7ipocalcemia. y  6isfunción diastolica por mala distensibilidad o rela2ación de los %entrículos.  &a coartación aortica. es para producir una mayor fuerza contr(ctil.  .  $e dice que hay un B@ a G@ D de pacientes con alteraciones hemodin(micas cuando llegan a la edad de adulto 2o%en.  .  6isfunción mioc(rdica del 4. FI*IOL0GICAMENTE: :ue ocurre cuando aumenta el %olumen del llenado %entricular.  Acidosis.  Bloqueo auriculo %entricular completo !es rarísimo estos . G. Enfermedad de osler A. H. ?.o3inas. %i&5unci-n miocar$ica: -curre despu#s de la:  )irugía correctora de las cardiopatías cong#nitas. Adquiridas:  +rocesos infecciosos !sobre todo %irales"  . *nsuficiencia tric.  *nterrupción del arco aortico. 'iocardiopatia debido a trastornos del metabolismo.

cuales sonU . < *e #a@la $e IC $erec#a: )uando ocurre como consecuencia del aumento de la presión %enosa sist#mica. El lugar de preferencia son los huesos largos por eso que en el diagnostico diferencial al re%isar osteosarcoma %a estar incluido como diferencia. se asocia a irradiaciones. ocurre en los . &a *)) puede tomar inicialmente solo el lado izquierdo o solo el lado derecho. examen GRUPO I “PROMOCION PUMA CARRANZA” B? En el otro e3tremo !estamos hablando de la Po&t carga+. tos. )ualquier no3a.Aumento de la presión %enocapilar pulmonar.E-'*E&*. el com. 6isminución de la contractilidad mioc(rdica o de un llenado diastólico inadecuado NEOPLA*IA* O*EA* *ARCOMA %E EJING Es una de los m(s frecuentes en la infancia. &as manifestaciones se deben al: . da lugar a una *). ascitis. 6esconocida. es un tumor óseo de c#lulas redondas es m(s frecuentes en %arones. olipnea.*$. El corazón puede fracasar en su función debido a aumentos en precarga. - 2005 – 2006 “ POR SIEMPRE RIGIDOS” YURI-STALIN-Wa !e"-#a"$n-%e"nando-&o'on-(a"$!)a-(a"*a"e!-%"ed . E A40&-'A E-$*4-F*&.ltimos a1os de la ni1ez y adolescencia ETIOLOGIA. %IAGNO*TICO: )línico.Ante el aumento de la post carga el corazón generalmente se hipertrofia para generar m(s y m(s presión y %encer la obstrucción de salida. .+ero todo esto %a ha ir hasta un cierto limite en el cual tambi#n %a ha rela2arse y producirse una rela2ación diastolita anormal y congestión %enosa pulmonar y sist#mica. en post carga. . ingurgitación %enosa y edema perif#rico. fatiga.n de la gente. lo asocia mucho a golpes pero si uno se da cuenta del cuadro clínico se %a a dar cuenta que no es así. que altere la fisiología normal del sistema %enospo perif#rico. incluyen edema pulmonar. &a otra posibilidad clinica es la aparición de tumor en hueso que no molesta y solo cuando se fractura lo traen al ni1o por que el hueso ya se %ol%io fr(gil en esa zona debido a que una de las pautas clinicas es la fragilidad de huesos.La IC e& i/Iuier$a: )uando el corazón izquierdo esta predominantemente afectado.7epatomegalia. por que usualmente dicen se ha caído y ahora tiene c(ncer !preguntar cuando se ha caído dicen los padres B semana y en ese tiempo no se desarrolla )A ni tener un tama1o considerable" por eso la clínica es fundamental predomina: 6olor Fiebre Fragilidad del hueso !el ni1o se ha caído y se ha fracturado P hueso enfermoQ" se debe ilustrar a los familiares Afecta con mucha facilidad a te2idos blandos y se confunde con cuadros agudos como -$.por que la afectación cuando se presenta puede ser masi%a.PEDIATRIA II – 2do. .

humero. )iclofosfamida.rgica: )onfirma el diagnostico. CLINICA: +arecido al sarcoma de eRing. limitación del mo%imiento con tumoración palpable y aun %isible. .A$*$ Es importante tratar de %er si a hay metastasis o no &as metastasis pulmonares se determinan por 3 y . 2005 – 2006 “ POR SIEMPRE RIGIDOS” YURI-STALIN-Wa !e"-#a"$n-%e"nando-&o'on-(a"$!)a-(a"*a"e!-%"ed B. $e obser%a predisposición neta a tener los tumores en los e6tremo& meta5i&iario& $e #ue&o& largo& como f#mur distal. tiene mayor frecuencia en la ni1ez que en la adolescencia. 6o3orubicina.*-&-E*A: 6esconocida. A otros huesos Eanglios hiliares. a %eces se tiene que amputar.rgico: )on resección amplia. tenemos: 6olor en la zona: lo relacionan con traumatismo.A$.A). G. es desfa%orable en metastasis. y en cualquier hueso en zonas pre%iamente irradiado. - - E*BUEMA COMUN %E BUIMIOTEPARIA Fincristina. 6actilomicina. El e3amen histológico lo confirma TRATAMIENTO: Buir. Biopsia quir.PEDIATRIA II – 2do.A'*E4. A. 7ipertermia. Eritema loca. 'E. O*TEO*ARCOMA E. 0na característica compartida con el $E son las 'E.ambi#n se asocia mediante un gen que causa retinoblastoma bilateral e3istiendo mayor frecuencia a tener tumor óseo primario maligno. examen GRUPO I “PROMOCION PUMA CARRANZA” BA - adiológico. - .A$. . .A). &a escuela cubana reporta BM pctes con tumores oseos m(s del C@D con sarcoma de ERing mas o menos B@ pctes y H sobre%i%en sin tumor. se relaciona con la presencia de sarcoma de eRing. ?. PRONO*TICO: $e define por la presencia o no de metastasisU sin tumor a los ? a1os un A@ <H@D. Eammagrafia. Fragilidad osea. A.-: Es b(sicamente para suerte de los pacientes es radiosensible y quimioterapicosensible A partir de un $arcoma de ERing produce desarrollarse un ostesarcoma. &as metastasis óseas se determinan por gammagrafia. $4) %IAGNO*TICO: 3.A$*$: !en orden de frecuencia" Pulm-n: :ue al inicio es asintom(tico y luego e3iste dificultad respiratoria. tibia.

El dolor local y masa tumoral tambi#n est(n presentes estas. en adolescentes y en = G@ a1os es m(s frecuente. 'etotre3ate yLo 6o3orubicina PRONO*TICO: Es bueno sin metastasis y su pre%alencia sin enfermedad es hasta el C@D de los casos. 6e -&&*E y al $d de 'AF0))* -tra asociación que tiene es la irradiación es decir que cuando menos se lo irradia a un ni1o es me2or. examen GRUPO I “PROMOCION PUMA CARRANZA” BC - Buimiotera"ia: $e usa para pre%enir metastasis.n tipo de hueso puede aparecer en cualquier hueso.PEDIATRIA II – 2do. &a metastasis es por pulmones y hueso tambi#n toma te2idos cercanos por e3tensión &o malo de este tumor es que es radioresistente y la quimioterapia no se han encontrado esquemas muy adecuados !no tienen buenos resultados" 2005 – 2006 “ POR SIEMPRE RIGIDOS” YURI-STALIN-Wa !e"-#a"$n-%e"nando-&o'on-(a"$!)a-(a"*a"e!-%"ed . $e asocia a G procesos: Enf. no tiene predilección por ning. la confirmación es por biopsia. CON%RO*ARCOMA +or el inicio del problema oseo que esta relacionado a la zona de crecimiento !cartílago de crecimiento" En la ni1ez es rara. $e inicia en las zonas cartilaginosas de hueso. hay una formación maligna de cartílago.

< &a o las %egetaciones representan el lugar de inicio de la infección. < +oco %irulentos: $.pyogenes. u odontalgia reciente. < . G. e3cluyendo a aquellos con EB postoperatoria. soplo cardiaco y fiebre. cansancio.+ositi%o hemoculti%o!s" .$. con fiebre. Alt estructurales cardio%asculares o de las grandes arterias con gradiente de presión o de turbulencias significati%as que conlle%en lesión endotelial y formación de trombos plaquetarios. lesiones de XaneRay: peque1as (reas hemorr(gicas indoloras en palmas o plantas.epidermidis. !obser%adas C@D de pacientes".del endocardio que puede da1ar las tres caras cardiacas. amigdalectomía. ! transitoria ". inicio es insidioso. < $treptococo %iridans. Patricia CABALA EN%OCAR%ITI* INFECCIO*A %EFINICI0N: )uadro f. Mani5e&tacione& cutánea&.aureus. ?. #mbolos s#pticos y comple2os inmunes ag<ac.fiebre . $. las %al%ulas y demas estructuras. de preferencia en lugares de m(3 turbulencia. pueden incluir petequias. examen GRUPO I “PROMOCION PUMA CARRANZA” BH Dra.odas las cardiopatias cong#nitas. < $. &as cel fagocíticas y atb difícilmente erradican este proceso. MANIFE*TACIONE* CLINICA*: B.n en un corazón antes sano. perdida del apetito y palidez. Encierra microorganismos recubiertos de fibrina y plaquetas. probablemente secundarias a micro trombos. Car$io"at4a& &u@ acente. Prevalencia: Endocarditis bacteriana subaguda !EB$".albicans: infección lenta. malestar"  Anemia  7ematuria 2005 – 2006 “ POR SIEMPRE RIGIDOS” YURI-STALIN-Wa !e"-#a"$n-%e"nando-&o'on-(a"$!)a-(a"*a"e!-%"ed .bacilos gram negati%os: producir(n una enfermedad aguda a.PEDIATRIA II – 2do. Esplenomegalia es en N@D de los pacientes. y hemorragias en astilla ! %etas lineales por deba2o de las u1as". Mu comune&: . pueden desarrollar eb en ausencia de anomalías cardiacas.afecta @. &as %(l%ulas cardiacas o material prot#sico son de riesgo potencialmente ele%ados de ei.F$E +) K. produce bacteriemias continuas. y fibrina. PATOGENIA: Factore& im"ortante&: B. &os adictos a drogas e% .C:B@@@ a B:B@@@ pacientes hospitalarios.ngico o bacteriano !e3cepcionalmente %iral". e3cepto las de tipo secundum. esta se debe a procedimientos dentales y a la e3istencia de dientes careados.). ?. nódulos de -sler ! nódulos eritematosos y blandos en falanges terminales. mialgia. Bacteriemia. G. Raro&:  -sler nodos  XaneRay lesiones  eritemas Comune&:  $intomas no especificos !cefalea. estreptococo faecalis y el estafilococo aureus : I@D causantes.%iridans. y las %al%ulopatias predisponen a la endocarditis. )asi siempre. historia clínica de procedimiento dental.

PEDIATRIA II – 2do. examen GRUPO I “PROMOCION PUMA CARRANZA” BN   &eucocitosis eumatoide factor In5recuente&:  4ue%os o soplo cambiante  *))  +etequias  Embolos perifericos  Esplenomegalia  )ambios neurológicos  Fegetaciones endocardicas A patient Rith -sler nodes from $treptococcal %iridans bacterial endocarditis. 2005 – 2006 “ POR SIEMPRE RIGIDOS” YURI-STALIN-Wa !e"-#a"$n-%e"nando-&o'on-(a"$!)a-(a"*a"e!-%"ed . )on2uncti%al !palpebral" petechiae in an adolescent girl Rith $treptococcal %iridans subacute bacterial endocarditis.

aumento de la F$E. 8ALLALGO* EN LABORATORIO: B. hematuria" afectan al C@D de los paciente. tambi#n es concluyente. examen GRUPO II BM Fenómenos embólicos en otros órganos !embolia pulmonar. un cardiopatía subyacente. enfermedad periodontal o gingi%al. anemia. 'enos de Gmm es poco probable. leucocitosis. G. $uele e3istir los dientes careados. El estudio de presunción d3. se realiza cuando un paciente tiene. %IAGN0*TICO B. e&tu$io& ecocar$iográ5ico& @i$imen&ionale&. ?. pueden %isualizar las %egetaciones. El d3 definiti%o es cuando el hemoculti%o da positi%o. CRITERIO* %E %U. con%ulsiones y hemiparesia.E MO%IFICA%O* PARA EL %IAGNO*TICO %E EN%OCAR%ITI* INFECCIO*A (EI+ CRITERIO* MA9ORE*: <.PEDIATRIA II – 2do. G. que presenta fiebre de %arios días de duración y alguno de los hallazgos de laboratorio. &as demostraciones de %egetaciones en la eco cardiografía G6. 7emoculti%os positi%os. CULTI:O %E *ANGRE SEGUNDA ROTACIÓN .

Bo%is grupo 7A)EW . 6ehiscencia parcial nue%a de %(l%ula prot#sica.7 A. estirados a mayor de BG hrs separadamente. G. pacientes catalogados como posible endocarditis infecciosa por criterios clinicos o E* complicada !absceso para%al%ular". Ecocardiograma consistente. < G criterios = < B criterio = y ? criterios > o < C criterios > PO*IBLE: < B criterio = y B criterio > SEGUNDA ROTACIÓN . e%idencia serologica de infeccion acti%a con microorganismo plausibles. Embolia arteria G. $. Aneurisma micótico A. Nueva regurgitaci-n valvular: !empeoramiento de cambio o murmullo pree3istente insuficiente" o o o CRITERIO* MENORE*: < )ondición cardiaca predisponerte o uso intra%enoso de drogas. burnetti o titulo de anticuerpo contra fase * = B en M@@ =. o sobre material implantado. 'ayor infarto pulmonar s#ptico ?. 4odulos de -sler ?. Factor reumatoideo Micro@iol-gico: B. Abscesos. 'anchas de +-. pero no considerado como criterio mayor. $. Firidans. resonancia transtoracica como primera opción en otros pacientes. COMPROMI*O EN%OCAR%ICO: o Ecocar$iograma "o&itivo "ara EI: ! resonancia transesofagica recomendada en pacientes con %(l%ulas prosteticas. o la estructura de soporte o en la trayectoria del chorro re2urgitante. en la ausencia de una e3plicación anatomica alternati%a. &esión de XA4E4&A/ < Factore& inmunologico&: B. aureus o enterococcus adquiridos en la comunidad en ausencia de un foco primario. G. o ? o m(s de A culti%os colocados en una diferencia entre el primero y el ultimo de una hora o m(s < &olo cultivo "o&itivo: para ). Cultivo $e &angre "o&itivo "er&i&tente: 6efinido como G culti%os colocados. con enfermedad. 7emorragia intracraneal C.PEDIATRIA II – 2do. )ulti%o de sangre positi%o. Elomerulonefritis. o Ma&a intracar$iaca o&cilante: $obre la %(l%ula. pero no considerado como criterio mayor. examen GRUPO II BI • • • Cultivo $e &angre (M+ (' o N =O=+: )on microorganismo típicos de E* !$. 7emorragia con2unti%al H. < %IAGNO*TICO: %EFINITI:O: < +atológico o bacteriológico de %egetaciones. < Fiebre = o igual a ?M grados < Factore& va&culare&: B. embolia = o especie de absceso intracardiaco.

'iocardiopatia hipertrofica :+F' con *' A. 'ayoria de cardiopatías cong#nitas G. )*A tipo secundum G. *ncisión de te2idos y drena2e de te2idos infectados. C. +enicilina E sodica: G@@. )aída de dentadura primaria. +rofila3is antibiótica.Bterapia. )irugía de re%ascularización coronaria pre%ia A. )A+ ?. G.&a tasa de curación de la EB$ y enterococcica de mayor al I@D. $oplo cardiaco menor. A. cateterismo uretral. GA@ mgLdía C. TRATAMIENTO B. examen GRUPO II G@ < ? criterios > %ERCARTA%O: < 6iagnostico alternati%o fi2o. 7isterectomía %aginal. H. +rótesis %al%ulares cardiacas. 6urante GA a AM hrs. G. *nserción de cat#ter de timpanostomía. m(3. C. +rocedimientos dentales que pro%oquen hemorragia gingi%al o mucosa.q3 en tracto respiratorio. 6ilatación esof(gica. Endoscopia con o sin biopsia. Enf. de WaRasaKi sin disfunción %al%ular N. y parto %aginal en presencia de infección. NO IN%ICACIONE* PARA LA PROFILA3I* Patolog4a& B. *ntubación endotraqueal o broncoscopía con tubo fle3ible. solo en paciente que posean determinada patología cardiaca y hayan sufrido ciertos procedimientos. C. +ortador de marcapasos cardiaco y desfibriladores. ?. A. 6ilatación uretral. ?. 7igiene dental G. pueden usar Fancomicina e% A@mgLKgLdia ma3 G gramos. )irugía de %ías biliares o gastrointestinales. SEGUNDA ROTACIÓN . &os al#rgicos a penicilina. Antecedentes de EB$. cirugía de tracto urinario. ?. +ronóstico M. PRE:ENCION B. Eentamicina: N mg LKgLdía ma3.n en ausencia de cardiopatía. Proce$imiento& B. IN%ICACIONE* 9 NO IN%ICACIONE* PARA PROFILA3I* %E EB* IN%ICACIONE* Patolog4a& B.Bterapia < 4o e%idencia patología en cirugía o autopsia despu#s de A o menos de A. Fal%ulopatía reum(tica ?. Amigdalectomia o adenoidectomia broncoscopía rígida o proc. Proce$imiento& B. -3acilina: BC@ a G@@ mgLWg. N. a2uste de piezas ortodónticas. inyección de anest#sico intraoral. empaste por encima de la línea gingi%al. cistotomía. N. &a tasa de curación global es del M@ al MC D. < 4inguno de los criterios considerados antes. G. cirugía prost(tica. &a recidi%a bacteriológica tras un curso adecuado de tto: indicación q3. BG gr. Fistulas arteriales sist#micopulmonares.Ldía. +F' sin *'. Fiebre neum(tica sin %(l%ulopatia M. )irugía reparadora sin fuga residual despu#s de @H meses de )*A tipo secundum. H. A. < esolución del síndrome despu#s de A dias o menos de A.@@@ 0*LKdLdía ! ma3 G@ millones " cada A horas. H. H. cada A horas.PEDIATRIA II – 2do. de obtenerse @A a @H hemoculti%os.)*F. a. biológicas u homoin2ertos %al%ulares.

E. $-+&?. cateterismo uretral. e 7. Es una emergencia m#dica. $oplos prominentes son infrecuentes H. dilatación. La correcion B6. G.n el +)A se cierre. En ausencia de infección.PEDIATRIA II – 2do. $oplos prominentes son infrecuentes. e%oluciona con acidosis metabólica. CAR%IOPATIA* CONGENITA* TRAN*PO*ICION %E GRAN%E* :A*O* Tran&"o&ici-n $e Gran$e& :a&o& CUA%RO CLINICO B. Auscultación G ) incrementado C. puede e3istir polipnea y 'EE. $i la hipo3emia persiste. %IAGNO*TICO B. )orazón quieto: Estenosis infundibular. ?. )ianosis menos marcada en e3tremidades inferiores por +)A cortocircuito de der. esterilización inserción o e3tracción de 6*0Ys. )*A4-$*$ RA%IOLOGIA SEGUNDA ROTACIÓN . )es(rea.G: muestra 7F6 por este el %entrículo sist#mico. )ianosis generalizada aparece usualmente en B primer día de %ida y progresa seg. *)) G.n el +)A se cierre. 4: )ianosis gra%e generalizada C.+ N. a izq. legrado. M. R3. *nicialmente es mantener ductus arterioso permeable G. parto %aginal no complicado. )ianosis generalizada aparece usualmente en el primer día de %ida y progresa seg. H. M. %IAGNO*TICO: 6efiniti%o es por eco cardiografía TRATAMIENTO B. A. se debe esperar hasta la ?era semana de %ida.TORA3 usualmente normal. A. aborto terap#utico. sin embargo puede obser%arse pedículo cardiaco estrecho< mediastino estrecho N. examen GRUPO II GB C. )orazón hiperquin#tico: sugiere )*F con +resión en arteria pulmonar ba2a. Auscultación Grc incrementado ?. H. Administrar: +rostagladinas y crear un )*A.

G. examen GRUPO II GG B. *E0A& A& 4 4. 7*+E . E& FE4. ?. A.*9:0*E 6.+*E 6E $0 'A$A FE4. )-4 )*F A$-)*A6. *)0&A ZZ 7F6 ?. $ilueta cardiaca normal $ilueta cardiaca ligeramente aumentada +ediculo %ascular estrecho Aumento del F+ ELECTROCAR%IOGRAMA B. *)0&A CIRCULACION NORMAL SEGUNDA ROTACIÓN . -F*A B*FE4.-.7F* A.'A& G.PEDIATRIA II – 2do. *)0&.A). )-4 $*F *4.

me2or tolerado y la protección contra el desarrollo de in2uria isquemica conferida por las ba2as temperaturas recomendadas. BICI el reparo atrial tu%o #3ito con $enning y 'ustard en BIHA. G. ?. pero aumentaba la morbilidad ala largo plazo y con ello la muerte. A. un periodo de circulación e3tracorpórea menor y. usualmente en la fa2a de los BM<G@ grados centígrados. fue reimplantada a la aorta ascendente no sobre%i%encia. mismo de los defectos m(s comple2os.reconoció la necesidad de preparar el %entrículo izquierdo pre%iamente TRATAMIENTO BUIRPRGICO B. En una tentati%a de me2orar los resultados de la corrección completa en la infancia. BICA Albert intentó reparacion e3perimental para redireccionar intraatrialmente todo el retorno %enoso y pulmonar. SEGUNDA ROTACIÓN . BINC Xatene<&ecompte. examen GRUPO II G? CIRCULACI0N ANORMAL TRATAMIENTO BUIRPRGICO B. las unidades de cirugía cardiaca pedi(trica adoptaran el paro circulatorio ba2o hipotermia profunda !+)7+". publicó su t#cnica de translocacion de grandes arterias y con gran defecto %entricular. &as principales %enta2as del +)7+ es la presencia de un corazón totalmente rela2ado y sin sangre. posiblemente. G.cor. para permitir un tiempo suficiente para realizar una corrección r(pida y meticulosa.PEDIATRIA II – 2do.izq. +or muchos a1os los resultados de la corrección precoz de las cardiopatías cong#nitas no fueron satisfactorios. con sobre%i%encia postoperatoria. BICA 'ustard reparo a ni%el arterial art.

G pacientes est(n e%olucionando sin cirugía y A pacientes fueron #3itos sin llegar a ser inter%enidos. examen GRUPO II GA TRAN*PO*ICI0N %E GRAN%E* :A*O* 7oRels<Eurich y colaboradores publicaran estudios de NN ni1os no seleccionados. GID con )*F.EA cuando el F* est( toda%ía en capacidad de asumir el traba2o de presión sist#mica: )asta1eda 7ospital de 4i1os en Boston. por complicaciones.BD y disfunción motora grosera en G?. En la mayoría de ellos se realizó corrección anatómica !CH pacientes" U en BB .AJL<B. Fueron inter%enidos quir. pre%ia preparación del %entrículo izquierdo.H a1os" mostraran reducción de la inteligencia en I. Fueron tratados con prostaglandina E<B A? pacientes.BD. se hizo corrección parcial por anomalías asociadas o paliati%a. e3cepto en C con comunicación interauricular amplia. &as t#cnicas de corrección fisiológica siguen %igentes para determinados casos con anatomía coronaria comple2a o de diagnóstico tardío. ya sea en las dos primeras semanas de %ida o posteriormente. la corrección anatómica es la t#cnica de elección en la mayoría de los pacientes con .ransposición de Erandes Arterias. BIMM sRitch arterial r(pido en dos tiempos.ransposiciones eran con septo íntegro. SEGUNDA ROTACIÓN . BIM? el sRitch arterial como reparo en neonatos con .PEDIATRIA II – 2do. comprob(ndose una me2oría e%idente en los par(metros gasom#tricos. disfunción de la motilidad refinada en GG.cercla2e de la arteria pulmonar con la adición de una fístula sist#mico pulmonar para preparar el %entrículo izquierdo . El CC D de las . &a mayoría de las anormalidades no tu%o correlación con la duración de la parada circulatoria. se realizó Atrioseptostomía con balón en todos los pacientes !en ?@ de ellos con control Ecocardiogr(fico".AD. Antes de la cirugía. &os tests de los ni1os con ?. MD presentaban obstrucción a la salida del %entrículo derecho y MD obstrucción a la salida del %entrículo izquierdo. en espera de corrección completa. operados en la edad neonatal para la corrección de la transposición de las grandes arterias !arterial sRitch" con +)7+. corrección fisiológica y en el resto.rgicamente NG pacientes. limitando el tiempo entre la B[ y G[ cirugías a un promedio de N días. &os datos sugieren que con un mane2o adecuado y apoyo terap#utico preoperatorio adecuado.A a1os de edad !C.G a I. 'ortalidad del ? al CD.

C. A:@ en la &&A lina2e .BM< B. o defectos cromosómicos. rppta G@@@ casos nue%os cada a1o en E0. Cua$ro cl4nico es similar en todas porque son consecuencia de una se%era disfunción de la m#dula ósea. &&A ocupa el NCD de todas las leucemias. &a leucemia linfocítica aguda.  $i los pacientes tienen ademas una estenosis pulomonar se realizar( aparte de la atriseptostomía una fístula arterio%enosa. LEUCEMIA* B. generalmente llegan a un cuadro de *)) o B4'.frica con B. B:G %arón mu2er.  0na %ez estable : atriseptostomia o atrioseptectomia.BHLB@@.etc.@@@ y la mas alta en ni1os hispanos ! )osta ica y en &os . temperatura adecuada. G. ?.<GB" ?. ??D al ?CD de todos los c(nceres. examen GRUPO II GC  $i no hay )*F: 'EE.tico.@@@ en menores de BC a1os. %asodilatadores. H. SEGUNDA ROTACIÓN .ngeles C.@GLB@@. )on ligera predominancia en %arones sobre mu2eres.ipo m(s com. mas frecuente en blancos que en negros.PEDIATRIA II – 2do. &a incidencia es de ALB@@.@@@" A.  &os pacientes con una )*F asociada. es el primer c(ncer diseminado que ha demostrado ser curable con quimioterapia y radioterapia. esto son : &eucemia mieloide crónica &eucemia linfocítica crónica. G. ata3ia<telangiectasia. &'A tiene un G@D.n de c(ncer en la ni1ez.. A. . preparar cateterismo.?M@ en 0 y A@@ en FranciaU la mas ba2a est( registrada en . N. por lo que deber( instalarse inmediatamente inotrópicos. para practicar la atrioseptostomía con balón ashKind<'iller.IA <C. se le asocia a factores medio ambientales.  AEA: deber( corregirse la acidosis tambien.!. LEUCEMIA LINFOCETICA AGU%A B. hipoglicemia. deber( ser r(pido. inmunodeficiencias.  +rostaglandinas EB +EEB o +EEG %ía oral. &os resultados son inmediatos. y terapa. antibióticos y diur#ticos. corregir el EAB.

Asociación de &&A con algunas aberraciones cario típicas. Cam"o& electromagn7tico& $e ha intentado relacionar la e3posición a cables de alto %olta2e y a campos electromagn#ticos sin encontrarse relación directa. neurofibromatosis y anemia 6iamond BlacKfan est(n asociadas a &4&A. *gualmente en los síndromes de $chRachman. A. Est(n relacionadas a la leucemog#nesis.PEDIATRIA II – 2do. &as asociaciones a determinados síndromes: Bloom y a la anemia de fanconi. en ambas se le asocia la &eucemia no linfobl(stica aguda. Factore& Me$ioam@ientale& < adiación ionizante: e3posición a dosis de radiación. -currencia de casos en familias: G<A %eces mas riesgo. adem(s de los factores gen#ticos. &a forma mas frecuente es la &'A. < &a e3posición in . Alta incidencia en gemelos: la tasa de concordancia de leucemia en el segundo gemelos es de GCD. H. se le relaciona con un peque1o porcenta2e de leucemias. particularmente la leucemia megacarioblastica antes de los A a1os. PATOGENE*I* Factores medioambientales B. C. síndromes gen#ticos inestables o enfermedades gen#ticas.tero de dosis ba2as de radiación en procedimientos d3. ?. y mas en los gemelos monocoriales monozigóticos si el primero es afectado en los primeros diez a1os. demostrada despu#s de la e3plosión de la bomba atómica !en los siguientesBGa1os"hasta H@ %eces mas frecuente. 6istribución por edades de pacientes con &&A en dos estudios protocolizados en Francia !E A&&E " >KQ >QQ =KQ =QQ <KQ <QQ KQ Q < ? R <Q <> Q <QQ =QQ >QQ ?QQ FACTORE* GENETICO* B. < $in embargo no hay estudios que definiti%amente los relacionen. *nfecciones %irales G. SEGUNDA ROTACIÓN . examen GRUPO II GH C. G. 7ay una relación entre los linfomas no 7odgKin y leucemias en ni1os con ata3ia telangiectasia.risomia GB tiene un riesgo de BA a ?M %eces mas de presentar leucemia. . *nmunodeficiencias ?.

&os agentes alquilantes. &a proteína B de membrana del EBF puede inducir la e3presión del bcl<G. el cual inhibe la apoptosis de las c#lulas linfoides B. examen GRUPO II GN :uímicos y drogas E6"o&ici-n $e lo& "a$re&: &a mayoría de drogas implicadas en leucemias. SEGUNDA ROTACIÓN .y nitrosaminas. naftalenos. dan &4&A pero en adultos. EBF relacionado con el desarrollo del &infoma de BurKitt y la &&A tipo &>. &a proporción de pacientes en cada grupo es el siguiente: < M@<MCD &B < BC<G@D &G < G<? D &? $iendo los de la &G los de peor pronóstico. sol%entes. 7ormona de crecimiento: 7ay estudios que reportan un incremento de &&A en ni1os que recibieron este tratamiento. 7ay estrechas relaciones entre el +lasmodium y EBF. pero a.cleos y de su citoplasma. INFECCION 7ipótesis de etiología infecciosa: pero ning. el +lasmodium disminuye la función de las c#lulas .PEDIATRIA II – 2do. responsables de la lisis de las c#lulas . uretanos.n se requiere mayores pruebas. Buimiotera"ia: &a %asta mayoría de leucemias secundarias son &4&A. ciclosporina. dependiendo del tama1o de sus c#lulas de sus n. podophiloto3inas. por el uso de globulina antitimocito. puede %erse complicado por &A !&4&A".y antraciclinas son los agentes mas leucemógenos. El p#ptido B) FB secretado por EBF. &&A secundarias son raras asociadas mas a falla en cromosomasBB qG?. )ausas de origen ocupacional en adultos: hidrocarburos. y pesticidas. citotó3icas. pero en el G@D de los tumores de E0 y Europa.n %irus ha demostrado con%incentemente esta relación. Ta@aco: el humo del cigarrillo contiene: Bencenos. Tratamiento& Inmuno&u"re&ore&: El curso de las anemias apl(sicas adquiridas por estos agentes. seme2ante a la *&<B@ con propiedades CLA*IFICACION MORFOLOGICA El sistema Franco<Americano<Brit(nico.frica. sin embargo estas enfermedades puden considerarse como estados preleuc#micos. infectadas por el EBF aumentando su replicación . 7ay una relación entre el humo del cigarrillo y la &4&A en adultos. es un p#ptido inmunosupresoras en las rptas inmunes antimal(ricas. 7ay un estudio escandina%o que relaciona el humo con un riesgo incrementado de &eucemia en ni1os. Eenoma del EBF se encuentra en el ICD de los &B en . estirenos. pero no se les puede definir ya como consecuencia. define tres categorías de linfoblasto. 'as del I@D seropositi%idad antes de los ? a1os de edad.

E AB046A4.E 04A .)6GG )*. para subtipos de & . SEGUNDA ROTACIÓN .)6N )6B@!)A&&A".. de la ontogenia linfoide.'A$ '-6E 6A'E4.A6A 4.'-6E A6A *4. identificación de las regiones implicadas en el desarrollo de &&. hipodipliodias < anormalidades estructurales: translocaciones en el lina2e .tile& en la cla&i5icaci-n inmunol-gica $e LLA LinaFe B Marca$ore& con&tante& $e linaFe MARCA%ORE* NO CON*TANTE* MARCA%ORE* E*PECIFICO* NO LINA)E MARCA%ORE* MIELOI%E* )6BI.PEDIATRIA II – 2do. Biologia Molecular El clona2e de los genes leuc#micas ha permitido conocer el proceso leuc#mog#nico. Es .F*$*B&E.. MARCA%ORE* MEGACARIOCITICO* )6AB.+E:.)6BC.)6G.-+&A$'*)-$ )6B@ !)A&&A".)6?A )6B?.E4$A FA *AB&E A A L= (<KD=QT+ GRAN%E* 8ETEROGEA* :ARIABLE 8ETEROGENEO IRREGULAR!I%ENTACIONE* UNA O MA* PTE*! GRAN%E :ARIABLE!GRLTE ABUN%ANTE :ARIABLE!INTEN*A :ARIABLE L> (=D>T+ E A46E$ 7-*'-EE4EA$ F*4A / 7-'-EE4EA EE0&A -FA& E6-46EA6A + -'*4E4.)6C. o B de la proliferación linfoide principalmente por citometría de flu2o. translocaciones no específicas a lina2e. Eenes in%olucrados en apoptosis %. Eenes in%olucrados en la transmisión de las se1ales estimulantes de crecimiento. Antioncogenes. pero mas es para rastrear alg.E E&tu$io& Inmuno5enot4"ico& &a e3presión %ariable en membrana de c#lulas leuc#micas o Ag citoplasm(ticos.til para definir los subgrupos de &&A.)6?A )6B?.)6??.cleo.'A$ FE$*)0&A E$)A$A $0AFE . El inmunofenotipo es definido por patrones de )6s !clusters of differentiation". B. &ina2e B. que normalmente funcionan suprimiendo el desarrollo de tumores E. pueden ser detectados por anticuerpos monoclonales permitiendo de esta manera su diferenciación de lina2e .E4$A F E)0E4.)6NIa )6G@. < anormalidades num#ricas: hiperdiploidias.)6HB (*IEMPRE AU*ENTE*+ Citogen7tica: otra herramienta para estudiar las leucemias < &as me2oras en la lecturas de cromosomas.)6?? )6AB. < *dentificación de las anormalidades citogen#ticas específicas. 6e los factores acti%adores de trascripción de secuencias específicas. pseudodiploidias. Eenes in%olucrados en la diferenciación tisular. )inco familias de genes in%olucrados: A. examen GRUPO II GM CLA*IFICACION MORFOLOGICA FIGURA* CITOLOGICA* TAMACO CELULAR CROMATINA NUCLEAR FORMA NUCLEAR NUCLEOLO CANTI%A% CITOPLA*MA BA*OFILIA %EL CITOPLA*MA :ACUOLILACION CITOPLA*MA L< (SQDSKT+ +E:0E\A$ 7-'-EE4EEE -)A$*-4A& 6E4.)6HB. C.n tipo de acti%idad leuc#mica en enfermedades mínimas residuales. permitiendo un me2or d3. )6RHC LinaFe T )6? citopl(smico )6? de membrana . e3presados en las c#lulas leuc#micas. Anticuer"o& Monoclonale& .)6AG.E + -'*4E4.)6AG.E '0/ *4. diplioidias. de la membrana c#lula al n.

sindromes de la %ena ca%a y distres respiratorio se%ero.%ómitos. B@. Anemia Apl(sica BG. 6. &infocitosis aguda infecciosa BA. %omitos y transtornos %isuales %IAGNO*TICO %IFERENCIAL %E LEUCEMIA INFANTIL B.n en &&A<B. cefalea. 4eoplasias que pueden presentarse con compromiso óseo G. mayormente del timo en las GL? partes de pac con &la< . etinoblastoma A. . parapertussis BB. cefaea.B gen tumor de Rilms C. Een pC? A. Falor )línico: estudio de enfermedad 'ínima residual G.odos al mutar pierden su capacidad de inhibir crecimientos tumorales o proliferacion anormal. $4) enfermedades B@D de los casos al mto de diagnostico: I. !G@@G". $4) enfermedades !BCD de los casos al mto de d3: I.PEDIATRIA II – 2do. 6olores oseos M. +ertussis. B.Efusiones pleurales. Anemia: malestar. .. hemorragia A. cefalea. T. +alidez G. MANIFE*TACIONE* POR *I*TEMA* B. Een etinoblastoma! B" ?. estratificación del tto y pronóstico. &infadenopatia M. examen GRUPO II GI &os protoncogenes y genes supresores de tumores mas conocidos son: B. abdomiosarcoma C. ). y disturbios %isuales LMA B. 4euroblastoma ?. B?. &infadenopatias N. fatiga. 4FB . E.rombocitopenia: petequias y purpura ?. %omito. *igno& an$ *intoma& $e la leucemia en niUo& LLA B. +. +oplacK. Artritis reumatoide 2u%enil M. 7*) B@. 4eutropenia: fiebre C. Adapted from 'argolin.papiledema y letargia. 7*).* B@.ipa2e. Familia A$ G. G. Fiebre C. 7epatoesplenomegalia H. X. *nfecion H. F.mas com. )ondiciones no neopl(sicas N. 'ononucleosis infecciosa I. *NC: presencia de linfoblastos en el &) hasta en B@D de pac. con leucocitosis altasU7*). la mayoría con SEGUNDA ROTACIÓN . &esiones en piel N. y palidez G. +. 4on<7odgKin]s lymphoma H. Fatiga ?. +etequias A. y los &&A<. $teuber. Me$ia&tinale&: masas anteriores.

no por ser de mucho riesgo.F*. BrrB C. +or un acuerdo arbitrario se requiere de mas del GCD para confirmar &A y distinguirla de infiltraciones por &47 estadio *F. 4odos linf(ticos intrabdominales por inflitración masi%a. M. CD de blastos son normales en la '. Mani5e&tacione& car$iova&culare&: son raros los compromisos cardiopulmonares. fibrinógeno.+. hiporegeneradora ! reticulocitos ba2os" refle2ando falla medular. $4)<G: >C leucocitosLul con blastos morfológicamente detectables c. GL? partes de pac presentan anemia normocítica normocrómica ! 7)'. lesiones osteolíticas.ecnicas de inmunofenotipia.. -rina: I.normal. La@oratorio B.rico. o inflitracion directa.los blastos ingresan %ía hematógena o por e3tensión directa del compromiso del hueso craneal.creatinina. Es rara. Esternon. El M@D de pac tiene plaquetopenia menor a B@@@@Lul. . '4 BB. antitrombina ***. ulceración de mucosasU sangre oculta en heces.E " N. pero se demuestra hasta en un GCD blastos en las biopsias testicularesU renales. EWE. &as plaquetas tienen una morfologia normal. Mani5e&tacione& $ermatol-gica&: es rara en pac con &&A. EEE.. ?.A).. ecocardiografía SEGUNDA ROTACIÓN .inmunofenotipo. o neo formacion ósea subperiostica. I. +. E-.F**. N. imitando neoplasias óseas. C. hemorragias retinales.PEDIATRIA II – 2do. H. osteopenia. rigidez nucal. creando colonias resistentes al tto.. genetica molecular. '.. por lo que no se debe d3 leucemia sin e3amen medular. &os linfoblastos en sangre perif#rica no necesariamente refle2an el estado medular.G@ D tiene lineas radioluscentes en r3 de met(fisis. &eucocitos=a B@@@@Lul C@D. En la m#dula ósea: la inspección de la m#dula es b(sica para establecer el d3 de leucemia. oliguria cuando hay compromiso. aracnoides y luego membrana piaLglial y parenquima cerebral. pueden infiltrar la piel a tra%ez de sangrados por plaquetopenia. 7ematológicos: G. electrolitos.).FA. y biologia molecular ayudan a detectar acti%idad leucemica.leuc#mica contiene del A@D a mas de blastos. e3amen neurológico BG. A. examen GRUPO II ?@ ?. candidiasis oral. Mani5e&tacione& Ga&trointe&tinale&: infecciones oportunistas.B. $4)<?: =^C leucocitosLul con blastos morfológicamente detectables yLo compromiso de pares craneales. M. H. glucosa.F)'". Mani5e&tacione& Genitourinaria&: compromiso testicularcomo enferm.EBF. Mani5e&tacione& O&ea&: G@ <?@D presentan dolor en ms is co2era o no marcha. En A'-: morfología. proteinas. 67&.gamma E. $4): &) :recuento cel. N. $us complicaciones se dan durante el tto o etapas a%anzadas de la enfermedad. infiltración leucemica en mandubulas. paralisis ocular. compromiso de pares craneales ***.)'F.'C. 7emograma completo. E&tu$io& @á&ico& "ara $6 LLA B. A. +ueden presentar una gran gama de %ariaciones: G. $erologia Firus: 7BF. petequias.! leucemia aleucemica". hepatitis A. ya que las drogas no penetran adecuadamente la B7E.En lactantes se prefiere en la tibia. M. .E+. C. por )*6. hemorragias gingi%ales. a. menor a G@@@Lul CD. en contraste con pac con &'A 'A. A. *E ! E. H. o histiocitosis. prot ) . asociado a hg normales o inclusi%e ausencia de blastos en sangre perif#rica. &a '.*F. citoquímica. 9onas de punción: cresta iliaca anterior y posterior. +ruebas de coagulación" +t. I. sin linfoblastos. Mani5e&tacione& Oculare&: BL? de pac nue%os.urea A. citogen#tica. papiledema. ac . plaquetas reticulocitos ?. B@. $4)<B: no blastos en &) b..

dosis semanal B.a A@ _ M@ mgLmtG o su an(logo prednisolona EF.BH '? =GCD subsecuente infusión de cel madre TRATAMIENTO %E LLA NUE:A Corticoi$e&: mas inportante en el tto de induccion de remision. los %arones que las mu2eres. con un mínimo de mielosupresión. ?. en el B[ dia pta a la terapia de inducción inicial en '. $in embargo hay estudios en los cuales no demuestran pronóstico. FACTORE* PRON0*TICO B. .erapia de mantenimiento Fa%orable =B >H a1os >G@ >B 'B =C@ =B. 3 tóra3. ileo paralítico. BC.mero de cel leucemicas con un mínimo de mielosupresión.-tros Finblastina !FB&". en tales casos se requiere de una e3sanguino transfusión para me2orarlos.ma3. '? > AC >B. hiperKalemia que pueden retrazar el inicio del tto hasta estabilizarlos. Efectos colaterales son la inhibición de sintesis de proteinas. pueden cursar con hiperleucocitosis.'as usado es la prednisona F.ltiples poblaciones con id#nticos ttos pero con pronósticos muy diferentes. especialmente en ni1os mayores. ri1ones BA. sin embargo se hace pte neuroto3i3idad con parestesias.BH 'G =CD >GCD 6esfa%orable > de B a1o = 6e B@@  B 'G. la Findesina !F6$". menos efecti%os que la F) . hay m.&a particular susceptibilidad de los linfoblastos a los esteroides permite una r(pida reducción del n. hiperfosfatemia.erapia de *nducción de remisión G. . SEGUNDA ROTACIÓN . FACTORE* PRONO*TICO EN LA TERAPIA %E LLA Factor edad ec cel blancas pta inicial a N dias de tto con prednisonaJmetotre3ato *. especialmente las de coagulación y factores fibrinoliticos.erapia postremision < terapia de consolidacion < terapia de *ntensificacion < . &os ni1os de raza negra. igualmente una dialisis renal. anormalidades metabólicas como hipercalcemia. GmgLmtG. ecografía hígado bazo. Fincristina !F) ".erapia dirigida al $4) < adioquimioterapia en altas dosis y hematopoy#ticas alog#nicas o autologas < . examen GRUPO II ?B B?. /a que se trata de una enfermedad muy heterog#nea.C mgLmtG . $e debe tomar todos los e3(menes a fin de %er el estado inicial del paciente: tanto por compromiso del órgano como para soportar el tratamiento posterior.dia BA ec cromosómico *ndice 64A 'B > CDblastos FA*E* %EL TRATAMIENTO %E LA LLA B. LDa&"aragina&a: enzima que degrada aspragina a acido aspartico y amonio. Edad: menores de B a1o. linfolíticos a tra%ez de la inducción de nucleasas que lle%an a la fragmentación !apoptosis".PEDIATRIA II – 2do. Algunos ni1os. la de3ametazona pro%ee una me2or rpta a ni%el del $4) y otros sitios e3tramedulares. :inca Alcaloi$e&: 2unto con la +64 son los dos agentes mas importantes en la inducción de remisión de la &&A. adolescentes y adultos tienen un pronóstico peor que los d3 a edad de G a H a1os. $e mencionan: G.

ngicos. Antagoni&ta& $e la Purina: la VMP es la mas usada en la &&A. Estos interact. menos probada en ni1osU 6e las nue%as antraciclinas. 4efroto3icidad N. &a *fosfamida es tan efecti%a como la )yc. Flebitis A. $e puede esperar ahora que el 70-75% de los pacie !es co ""A lle#$e a la c$%a& Este pronostico es el resultado de una intensa quimioterapia asociada a la se%era supresión de tanto las cel hematopoyeticas madre y del sistema inmune. 6roga altamente mielosupresi%a cuya cardioto3icidad es acumulati%a. 6osis no se debe e3ceder ?@@ _ A@@ mgLmtG en niUo&. la i$aru@icina (I%R". plaquetas..mero de c#l leuc#micas hasta un ni%el clinico y hematológico detectable. Antimeta@olito& $el Aci$o F-lico: El metotre6ate el . 7ipersensibilidad In$uccion $e remi&ion < Estabilizacion clinica y metabolica del paciente! infecciones. &a remision completa se da cuando la celularidad ha retornado a menos de CD de blastos en '-. 6ada *.E en la fase de consolidación. antif. lle%(ndola así a la apoptosis. mientras que la V tioguanina (VTG" es la mas usada en la &'A." < *nicia la induccion de remision < 6esignada a la reduccion del n. y antibióticos de amplio espectro. H'+ en la fase de inducción de remisión y la H.V. +ara tratar en $4) se usa metotre3ate o triple tto '.n es la ciclofosfamida ! )yc" en el tto de la &&A en ni1os.. &os estudios de nue%os an(logos de la purina =D$eo6ico5ormina!= cloro$eo6ia$eno&ina 5lu$ara@ina son escasos. siendo incluida en los mas modernos protocolos poliquimioter(picos intensi%os para &&A _ B. 4auseas y %omitos C. Agente& AlIuilante&: el mas com.ara<) e hidrocortisona *. linfoblastos mas sensibles a la ara<). *nmunosupresion ?. el '. pero sin mayores %enta2as en los ni1os con &&A. sangrados. tiene eficacia antileucemica probada. adicionando un tercer agente antraciclina o asparaginasa se llega a un ICD. incluyendo anti%irales. )ardioto3icidad M. 'ielosupresion G. Antagoni&ta& $e la "irimi$ina: &a . dada a dosis altas se consiguen ni%eles antileuc#micos en sitios e3tramedulares $4) y testículos. examen GRUPO II ?G Antraciclina&: el primero fue la $aunoru@icina!%NR mostrando una gran acti%idad antileucemica.nica usada en ni1os es la citosina<arabinosido !ara<)".nico componente en uso corriente. En altas dosis es un potente inductor de remisión en &&A refractaria o recidi%ante tanto en adultos como en ni1os. EFECTO* TO3ICO* %E LA BUIMIOTER1PICO*: B. 7epatoto3icidad B@.%o6oru@icina ( a$riamicina A%R". que.PEDIATRIA II – 2do. &a F+<BH particularmente es usada en pacientes de alto riesgo. han sido prerrequisito para el uso de protocolos poliquimioter(picos intensos.an con la topoisomerasa ** para pre%enir la realineación de l 64A despu#s de haber sido disgregado por esta enzima. siendo en estudios en %itro los . $e usa generalmente prednisona y %incristina llegando un I@D de rc. 4europatia I. 2unto con la H mercaptopurina !H'+"son la base de la quimioterapia de mantenimiento en la &&A. 'ucositis H. dirigida. E"i"o$o5iloto6ina&: las dos m(s importantes son teni"o&i$o (:MD=V+ el eto"-&i$o (:PD<V".V es la cla%e del tto de la :. Adem(s el me2oramiento de medidas de soporte como paquetes globulares. SEGUNDA ROTACIÓN . tanto de estirpe B como . En muchos protocolos son usados en forma subsiguiente.

algunos protocolos usan agentes solos en altas dosis.ltima terapia. Esta fase es para ma3imizar la eliminación de todas las c#lulas leucemicas.$e encuentra menos estandarizada que la primera. G. con altas dosis de q3 y de r3. SEGUNDA ROTACIÓN . por que no se usaban tantos q3.PEDIATRIA II – 2do. por la proteccion de la B7E de los medicamentos. 'etotre3ate y H mercaptopurina %ía oral por su buena biodisposición . G. ya que ha sido considerado un santuario de la lla. . ha dado tambi#n buenos resultados pero no en todos los casos. BM a GA meses por lo intenso del tto. antes se mencionaba de G a ? a1os. el a1adir %incristina y y prednisona. con o sin prednisona. examen GRUPO II ?? TRATAMIENTO %E INTEN*IFICACION B. con la .: metotre3ate. 6uración del tto.to $4): 0n prerequisito para un buen pronóstico es el tto *. TERAPIA %E MANTENIMIENTO: B. ara<). otras la combinacion de los primeros.

PEDIATRIA II – 2do. examen

GRUPO II

?A

Dr. Luis VILLALTA

ATRE*IA PULMONAR
Es la falla de la %(l%ula pulmonar, en sentido estricto puede ser rudimentario o muy peque1o, para algunos constituye una forma se%era de tetralogia de fallot en relación a su componente que es la estenosis pulmonar. FI*IOPATOLOGEA: B. Al no e3istir una comunicación entre F6 y arteria pulmonar, por la atresia de la %(l%ula pulmonar. G. &a arteria pulmonar se encontrar( hipopl(sica y el pasa2e sanguíneo de F6 a la arteria pulmonar estar( dificultada, tendr( q encontrar otra salida. ?. 6e esta manera se tiene la atresia pulmonar con comunicación *F y sin comunicación *F. A. $i hay )*F el trayecto de salida ser( del F6 hacia el F* y del F* terminar( a ni%el sist#mico a tra%#s de la aorta. C. )omo se produce la irrigación o se e%ita q continua la arteria hipoplasica pulmonar, es tra%es de la intercomunicación, conducto arterioso persistente, pero para eso la arteria pulmonar, tiene q ser tanto el tronco como la rama adecuada, y si esta no son adecuadas hay q lograr su formación, donde se comunica la aorta con la artera pulmonar. H. .odo esto produce cianosis, y problemas respiratorios, cuya presentación sera temprana o tardia. CLINICA: B. Es de forma se%era como la .etralogía de Fallot representa cianosis, distress respiratorio. G. &a cianosis: es al inicio principalmente cuando e3iste cierre temprano del tabique inter%entricular pero por lo general se presenta en forma tardía a los meses o a1os de edad. ?. $i contin,a la cianosis hay hipo3ia, acidosis !en formas se%eras" conduce a problemas cardiacos finalmente a la muerte. A. Al e3amen de la región cardiaca C. A la Auscultación, hay primer ruido cardiaco ,nico seguido de un segundo ruido, precedido por un soplo de eyección por que la aorta se encuentra agrandada, si e3iste comunicación *F e3iste un soplo sistólico irradiado a diferentes focos, a %eces a lado izquierdo. H. A la palpación hay fr#mito, tambi#n se puede encontrar un soplo continuo como consecuencia de que muchas %eces la arteria pulmonar, no solo se beneficia del conducto arterioso sino tambi#n de ramas colaterales bronquiales !soplo continuo". %IAGNO*TICO: B. +or e3amen clínico y laboratorial. G. Ra o& 6 &im"le $e tora6 en (rea cardia encontramos la silueta cardiaca, el corazón est( empeque1ecido o agrandado, en el lado izquierdo encontramos la aorta. ?. A ni%el de la arteria pulmonar se %e depresión o conca%idad, a ni%el de los pulmones hay disminución del flu2o pulmonar en ambos campos pulmonares. ECG: est( incrementado el F*. ECOCAR%IOGRAFIA: B. &a %(l%ula pulmonar est( reemplazada por un componente fibroso. G. )omunicación *F, *ncremento del F*. / &a salida a tra%#s de la aorta, y la comunicación por )A+. ?. Al usar una sustancia de contraste %emos el llenado del F6 y la salida del F* A. Ecococar$iogra54a $o"ller a color: -bser%amos que el reflu2o retrógrado no e3iste. TRATAMIENTO: B. En cianosis que es muy intenso utilizar !contra lamina euro" como en .tetralogía de Fallot.

SEGUNDA ROTACIÓN

PEDIATRIA II – 2do. examen

GRUPO II

?C

G. &a dosis es de @.@C a @.G@ ugLKgLminuto, con ello se mantiene el )A+, hasta que se solucione problema. ?. :ue debemos hacerU una deri%ación de &-.--& .-0$E4 q es igual q en la tetralogía de fallot de tipo central y hacer anastomosis aorta ascendente con la arteria pulmonar con el fin de permeabilizar la arteria pulmonar. A. En una segunda oportunidad se realiza una comunicación mediante un homo in2erto entre el F6 y la arteria pulmonar, esto se realiza cuando tienen G <?a1os. $e puede repetir este homo<in2erto si el paciente presenta disnea, cianosis, o problemas de tipo cardiaco.

ATRE*IA PULMONAR *IN COMUNICACI0N INTER:ENTRICULAR .
&a situación es mucho mas seria, en la que no e3iste comunicación del F*, entonces la sangre tiene q recurrir a la A6 y comunicarse con el F* hacia la circulación sist#mica. &a arteria pulmonar se nutre a tra%#s de la persistencia del conducto arterioso o tambi#n a tra%#s de las arteras colaterales bronquiales. CLINICAU B. Ac( la )ianosis es mucho mas intensa. G. 7ay mayor problema respiratorio como hipo3ia, acidosis. ?. )omo en la anterior el primer ruido es intenso, un Gdo ruido cardiaco ,nico, pero ya no hay un soplo holosistólico en el ?er Ato espacio en (rea mitral. A. 'as bien se puede encontrar un soplo continuo cuando e3iste un desarrollo intenso de las arterias colaterales. %IAGNO*TICO: B. R3 PA: En el cual encontramos disminución del flu2o arterial, por q la arteria pulmonar esta disminuida, y en un radiografía la arteria pulmonar y la aorta hay una conca%idad, no e3iste la pulmonar en el lado izquierdo. G. ECG: E3iste una des%iación del e2e hacia la izquierda de la A6. que es alta y amplia. ?. ECOCAR%IOGRAFIA: 7ay ausencia de la %(l%ula pulmonar, tabique inter%entricular indemne y la comunicación del conducto arterioso persistente hacia la arteria pulmonar, o bien tambien la persistencia de la arteria bronquial. A. 0n cateterismo cardiaco hace q ingrese de la A al F6 y no hay la opacificación de la A6 hacia la A* TRATAMIENTO: B. Es similar al anterior. G. 0tilizar prostaglandina y hacer una comunicación entre F6 hacia la arteria pulmonar mediante un homoin2erto de &ootol .ausen y posteriormente una anastomosis F6 con la arteria pulmonar.

ATRE*IA TRICU*PI%EA
Es una malformación cong#nita cardiaca. Es una ausencia de la %(l%ula tricuspidea, por lo tanto no e3iste comunicación entre F* con F6, est( reemplazada por un conducto fibroso. FI*IOPATOLOGIA: 4o e3iste el orificio de entrada de la A6 hacia F6, entonces al no e3istir, la sangre fluye de la A6 hacia la A*, y de la A* hacia el F* y luego a la aorta. El F6 puede encontrarse hipopl(sico o de tama1o disminuido. &a A6, A*, F*, pueden estar aumentados de tama1o. )omo se e%ita la hipoplasia mayor y la hipoplasia de la arteria pulmonar, puede e3istir una comunicación *F por consiguiente pasa del F* al F6 y de esta a la arteria pulmonar. +ero tambi#n

SEGUNDA ROTACIÓN

PEDIATRIA II – 2do. examen

GRUPO II

?H

puede ser q e3iste el conducto arterioso persistente de tal manera q lle%a la sangre hacia la arteria pulmonar. CLINICA: B. $e presenta cianosis, acidosis, hay un ruido holosistólico, da un soplo sistolico G. &a cianosis se puede presentar en el nacimiento, pero el 6g se realiza a los G meses, en ocasiones mas tardíamente. ?. A los G a1os de edad encuentraremos: cianosis, disnea, hipo3ia, acidosis. %IAGNO*TICO: B. R3 PA: 6isminución del flu2o sanguíneo pulmonar, ausencia o una escotadura en el borde izquierdo de la silueta cardiaca, A6 incrementado de tama1o. =, ECG: ?. 7ay incremento de de la A6 A. &a onda + ser(U puntiaguda, amplia y un des%ío del e2e hacia la izquierdo con un F* hipertrofiada. C. ECOCAR%IOGRAFIA: 'ostrara: H. &a ausencia de la atresia de la %(l%ula tric,spide. N. &a comunicación de A6 a tra%#s del tabique interauricular , agu2ero o%al o septum puede mostrar la comunicación del tabique o la persistencia del conducto arterioso. M. CATETERI*MO CAR%IACO: En A6 no e3iste pasa2e, encontraremos un aumento de presión de la A6 casi similar a la A* aumento presión en F* y disminución de la F6. TRATAMIENTO: B. $i la situación es muy aguda ttar con la prostaglandina en la misma dosis y hacemos la corrección en ? fases, Bra fase es un a des%iación aorto pulmonar por la .auseng !la aorta con la pulmonar a fin de que la pulmonar tenga desarrollo adecuado", que se puede hacer entre los G< A meses. En la Gda fase, sería la comunicación de E&E4-, que es una anastomosis de la A6 hacia la arteria pulmonar, y una ?ra fase es cuando el ni1o puede comunicar !a1o y medio" o a los G ó ? a1os, la de F04.A4 que es la comunicación de la %ena ca%a superior a la %en desde ca%a inferior hacia la pulmonar o bien directamente a la %ena ca%a superior, con esto se consigue la corrección de la malformación.

COARTACION %E LA AORTA.
B. Es una malformación cong#nita en la cual e3iste alteración de la luz, generalmente por deba2o de la arteria subcla%ia de la aorta descendente, yu3taductal a la altura q se comunica la aorta con la arteria pulmonar. G. Esta coartación puede ser desde el cayado de la aorta hasta la arteria iliaca pero con un índice IMD en el cayado de la aorta o porción horizontal con el aorta descendente. FI*IOPATOLOGIA: B. E3isten G tipos de coartación : yu3tadutal y preductal. G. 9u6ta$uctal: por deba2o de la emergencia de la arteria subcla%ia izquierda. ?. Pre$uctal: Antes de la arteria subcla%ia, en todo el trayecto de la porción ductal del cayado de la aorta. A. $e llamaba antiguamente infantil. En adulto %a pro%ocar *), inicialmente cuando el )A esta presente no se produce el aumento de presión por lo tanto la sangre %a del lado izquierdo hacia lado derecho, solo posteriormente cuando el conducto arterioso se cerraba se producía un retorno desde el lado derecho al izquierdo produciendo una cianosis, este estrechamiento de la luz produce una alteración en la irrigación sistólica, aumento de presión en '$ y disminución de presión en los '*, pulso saltón, pulso disminuido poco notorio e incluso ausente en '*, tambien producia alteraciónes en la coloración en el segmento superior era rosado en '* y en la parte inferior era cianótica. PATOGENIA:

SEGUNDA ROTACIÓN

G. E3iste trastorno embrionario. A la palpación el pulso femoral.PEDIATRIA II – 2do. e3iste una alteración de la presión sistólica en relación a '* y '$ en B@ a G@ mm7g. con ampliación del segmento !e3isten muchas t#cnicas de especialidad < ciru2ano pediatra" I. en paises desarrollados es por carencia de de alimentación !disminución de Fe" y en paises desarrollados es por el crecimiento e3cesi%o en #poca de lactanciaU esta situación cambia el la etapa preescolar y escolar. &a diferencia es en cuento a su causa. radial. aumentada amplio ancho. B. En el 4 la cantidad de Fe esta en relación con la masa corporal !NCD" G. H. era mayor en '$ en '* disminuido inclusi%e a %eces ausente. e3iste un incremento de la presión diferencial entre la sistólica y diastólica. ?. En pacientes con coartación de la aorta el pulso radial precedía al pulso femoral. El me2or momento era en la Gda d#cada de la %ida )orte del segmento estrechado y una anastomosis termino . por que las arterias colaterales llegaba tardíamente a la arteria femoral. de esta manera en un ni1o cuando e3iste disminución de 7b tambi#n %a e3istir disminución de E . N. de . R3 PA: 4o produce mayor alteración a %eces hay crecimiento del F* por la mayor presión. En el 4 prematuro tienen cantidades disminuidas de Fe. B. G. por lo consiguiente la cantidad de la sangre era insuficiente por lo q esta podría producir el estrechamiento de la luz a ni%el de la aorta horizontal y descendente. $e usa antihipertensi%os como captopril hasta H meses con fines de corregir la hipertensión arterial. a ni%el de la %(l%ula aortica. ECG: $egmento : $. Esta cardiopatía cong#nita esta asociada en gran parte al sd. ECOCAR%IOGRAFIA: indicaba la alteración de la luz estrechada. E3iste una diferencia en la presión arterial entre '$ con el '*. +uede haber cianosis a ni%el del '*. poplítea comparado con la humeral. o simult(neamente disminuyen ambos. CLINICA. G. ?. a la auscultación en el area cardiaca se encuentra un soplo sistólico en el borde esternal izquierdo que se escucha e irradiaba con mayor nitidez hacia la region interesc(pula esternal izquierda. C.urner y tambi#n a alteraciones %al%ulares de la aorta e inclusi%e a alteraciones %alculares de la %(l%ula mitral. pedia. %EFINICION: Anemia es la disminución de E pero particularmente de 7b. SEGUNDA ROTACIÓN . FI*IOLOGIA: Es necesario conocer el Fe desde el nacimiento por lo que se puede di%idir en: NUTRICION 9 METABOLI*MO. %IAGNO*TICO: E3amen clínico y e3amen au3iliar. B. ANEMIA FEROPENICA O ANEMA FERROPRI:A o %EFICIT %E 8IERRO INTRO%UCCION: &a AF es un problema frecuente que ocurre en la #poca de lactancia llegando al G@ _ A@D tanto en paises desarrollados como subdesarrollados. pero que aumenta paulatinamente a tra%es de los a1os. examen GRUPO II ?N B. TRATAMIENTO: Al hacer el dg se debería en q momento de la %ida era la mas con%eniente.erminal. M. En otros se haría una anastomosis lateral.

GC mgLKg pesoLdía. hematuria" SEGUNDA ROTACIÓN . pero principalmente son por problemas de tipo digesti%o !diarreas" peor si son frecuentes. Pro@lema& anteriore&: +rematures. $i lactante consume leche de %aca donde e3iste mayor perdida de Fe. G. E3CRECION: a. problemas renales. fitatos estos dificultan la absorción de Fe. o3alatos. y tambi#n por %ia digesti%a.. desprendimiento prematuro de membranas. tambi#n las perdidas por infecciones de %ia urinaria !hemosiderosis pulmonar. b. parasitosis. Esta en relación con la cantidad de alimentos que se da al ni1o. 6e modo que la absorción es me2or con los alimentos de . Est(n asociadas y se incrementa si se une a problemas de parasitos !anquilostomiasis duodenal y tricocefalosis. Esto hace que en el nacimiento la cantidad de 7b y E sea mayor hasta la B semana donde luego %a e3istir un descenso. fosfatos. embarazo gemelar. 8emorragia& $e ti"o "erinatal: +lacenta pre%ia. REBUERIMIENTO* %E Fe: < < < &actantes: 4i1o > Ba1o: 4i1o = Ba1o: B. Esta e3creción ser( mayor en enfermedades: diarreas.C mgLKg pesoLdía B mgLKg pesoLdía @.PEDIATRIA II – 2do. entonces disminuye la absorción.M mgLKg pesoLdía ETIOLOGIA: LACTANTE*: Es por d#ficit de Fe contenido en los alimentos !carencia nutricional" que lle%a a problemas de desnutrición y d#ficit de Fe. catalasa. examen GRUPO II ?M ?.*4A en el 4. )ierre del tabique interauricular.N _ @. -+-/E.A& en donde esta el Fe inorganico o no heminico que puede estar en relación con 5actore& e&timiula$ore& o 5acilita$ote& $e la a@&orci-n como son: las carnes el acido ascórbico y como 5actore& in#i@i$ore& $e la a@&orci-n $e Fe tenemos: t#. por que el ni1o en el B a1o crece con rapidez y la leche a %eces es insuficiente para satisfacer estos requerimientos. -tra forma es el 6E+-$*. 0na %ez establecido el nacimiento el Fe circula a ni%el plasmatico como 7b !E " esta es la mayor reser%a de Fe con unl HHD. AB*ORCION: B. leche de de %aca. y un AD esta en forma de mioglobina. &a cantidad de Fe que se tiene en el organismo es eliminado por +*El / A4EV-$ fundamentalmente. mucho m(s si esta asociado a: B. Apro3imadamente se pierde @. $u d#ficit no es necesariamente nutricional m(s es por perdidas !epista3is". ?. In5eccione& $ige&tiva: 6iarrea A. de esta manera los alimentos de . G. G. hemorragias de cordon.*EE4 A4*'A& mientras que con los de origen %egetal estan en relación con estos factores. PRE E*COLAR: ( = W K aUo&+ B. renal. 'ayor difusión que sufre a ni%el plasmatico. pero3idasa y reductasa.*EE4 FEEE. Este incremento esta en relación con: < < < < &a mayor producción de E *. )onducto arterioso persistente.6E Fe que esta en un ?@D.

PEDIATRIA II – 2do. Eta"a I: 6onde las reser%as de Fe !A@D" %an a disminuir. MANIFE*TACIONE* *I*TEMICA*: B.0 A)*54 . glositis. si hubo infecciones renales con hematuria. alteración de la presión arterial !disminuido". de acuerdo a esto: < En lactante preguntar: si consume leche de %aca !hasta que tiempo" o materna. < 4 BH grLdl SEGUNDA ROTACIÓN . G. < Acti%idad física. quilitis. Cora/-n: 6isnea. A. UUa&: )oiloniquia !depresion de u1a" A. < En niUo ma or: preguntar si es %egetariano por que hay mayor posibilidad de anemia. A4$FE *4*)A y un incremento de + -.odo esto %a originar la patogenia. Eta"a III: /a e3iste anemia clínicamente establecida con características a ni%el de piel y demas sistemas. tiempo de aglactación. si no hay elementos formadores a ni%el de medula osea para formar E y 7b ya no hay eritropoyesis efecti%a. examen GRUPO II ?I A%OLE*CENTE: B. E3AMEN FI*ICO: < +alidez. 6sinteresado por el medio. C.*4A $E *)A a ni%el plasmatico.F* *4A E *. Ca@ello&: Finos. ?. ?. Anore3ia a alimentos sólidos.an. %IAGNO*TICO: B. CLINICA: E3AMEN FI*ICO GENERAL: B. A"arato locomotor: 'enor capacidad de realizar traba2o. ?.-+. E3AMENE* %E LABORATORIO: 8EMOGRAMA: 6isminución de 7b esta %aria en grupos erarios y en mayor crecimiento. < Alteración de la alimentación. aumenta la humedad. esto se traduce por disminución de la $A. La@io&: Estomatitis angular.A *A &*B E !+E&". < Alteración de conducta. G. taquicardia. PATOGENIA: &as perdidas que ocurren hasta llegar a anemia tienen etapas: B. G. e2ercicio. ?. alteración de la termog#nesis. G. se agotan esto por disminución de FE *. En el se3o femenino es mas por mentruación especialmente por polimenorreas . esta se acentua. C. Eta"a II: la eritropoyesis es inefecti%a. preescolar o escolar. parasitosis. soplos que se acent. *rritable. diarreas frecuentes. endimiento intelectual disminuido !se comprueba con test intelectuales". -)*. +alidez G. )ianosis en casos gra%es Esta en relación a enzimas hierro dependientes con manifestaciones no hematologicas: B. lengua depapilada ro2a. < Alteración de $4). palpitaciones. +*)A !raspan la pared". A4A'4E$*$: < Fer el grupo etario es lactante. quebradizos.

o Anemias de tipo hemolitica del 4 ! esplenomegalia _ ictericia". *ATURACION %E FERRITINA (FeOTiBC+ *i e&tamo& en la II eta"a < 4ormal G@D < &imite BCD < > ID confirmada anemia PROTOPORFIRINA ERITROCITARIA LIBRE (PEL+ (e&ta& ci5ra& e&tan eleva$a&+ < ? primeros meses BA@ < > B a1o BG@ < = B a1o B@@ PARA*ITOLOGICO: %IAGNO*TICO %IFERENCIAL o *nfecciones crónicas intestinales. SEGUNDA ROTACIÓN . %ieta a$ecua$a: 6esde el nacimiento &' e3clusi%a.C grLdl B?.@@@ 3 mm? A`N@@. o Anemia apl(sica. < )ifra limite es G@ ugrLdl. examen GRUPO II A@ < < < < < B semana G < A semanas &actante +reescolar Escolar BN grLdl BC grLdl BB.@@@ 3 mm? %O*A)E %E GR: < 4 < B semana < G < A semanas < &actante < +reescolar < Escolar :OLUMEN CORPU*CULAR ME%IO(:CM+ < 4 B@A fentolitros < B semana B@G fentolitros < G < A semanas IC fentolitros < &actante M@ fentolitros < +reescolar MB fentolitros < Escolar MC fentolitros CONCENTRACION %E 8@ CORPUE*CULAR ME%IO (C8CM+ (8@O8cto 6 <QQ+ < El %alor normal es de ?A _ ?H < +atologico !anemia" es > GC FERRITINA *ERICA < Establecida que las reser%as de Fe esta disminuidas sera > C@ ugrLdl. o eritroblastosis. o Anemia megalobl(stica. o +rocesos inflamatorios crónicos. por que la absorción con leche materna llega al NCD mientras que con leche de %aca e3iste destrucción y disminuye la absorción. o &eucemias. En la anemia por Fe no e3iste ictericia.@@@ 3 mm? A`C@@.C grLdl BG. hasta los A<H meses. < )ifra crítica de peligro es B@ ugrLdl.@@@ 3 mm? A`?@@.@@@ 3 mm? C`G@@. PRE:ENCI0N B.C grLdl A`N@@.@@@ 3 mm? A`M@@.PEDIATRIA II – 2do.

< En ni1os mayores de B a1o BC a BM gotas. durazno. de %itamina BBG o de ambos. menor utilización de leche de %aca. TRATAMIENTO.D 6ar Fe G a ? meses y control a los BA días. $er( necesario restituir las reser%as de Fe por eso dar Fe hasta el tercer mes. ?.  Eluconato ferroso: G? mg de Fe elemental.PEDIATRIA II – 2do. < En menores de B a1o con peso de C a I Kg. ?. 8igiene ( acre+: H. debido a que la madre se alarma por que el Fe ti1e las heces de color oscuro y produce intolerancia. .cleo inmaduro en lugar de la cromatina habitual de grumos densos. %etecci-n $e la& cau&a& Iue la originan (par(sitos. ri1ón. dos %eces al día.n ciertas alteraciones de la morfología y maduración de los hematíes. los hematíes son grandes aumento del %olumen corpuscular medio F)' suele haber neutrofilos o%ales hipersegmentados y tambi#n se encuentran plaquetas gigantes. utilizar mas &' e3clusi%a. *u"lementaci-n $e Fe: normalmente la reser%a de Fe de un 4 a t#rmino. Alimento& Iue tengan ma or canti$a$ $e Fe: carnes ro2as. C. pasas. ciruela. • 6osis: 4A. &a eritropoyesis ineficaz se debe a detención del desarrollo o a muerte prematura de las c#lulas en la m#dula ósea. espinacas. Prevenci-n $e "7r$i$a& e6agera$a&: E3amen parasitologico en lactantes. en menor grado de A 4 y de proteínas. Estas dos sustancias son dos cofactores necesarios para la síntesis de las nucleoproteínas y su carencia pro%oca una síntesis defectuosa de de A64 y. dar M gotas por dosis en la ma1ana y tarde. infecciones renales". A. ANEMIA* MEGALOBLA*TICA* G. B mg L Kg Ldía de Fe. el hematíe magalobl(stico nucleado bien desarrollado puede estar bien hemoglobinizado. SEGUNDA ROTACIÓN . y la maduración del n. se agota a los A _ H meses en el prematuro a los G _ ? meses. $abiendo q se absorbe solo el B@ D.cleo y del citoplasma muestra una clara asincroníaU el retraso de la maduración nuclear es m(s e%idente en las sucesi%as di%isiones celulares.  $ulfato ferroso: Es el mas usado tiene G? mg de Fe elemental. &a morfología megalobl(stica puede %erse en di%ersos procesosU en los ni1os. Forti5icaci-n $e alimento&: &eches e%aporadas mas Fe. CONTROL %E 8B a los BC días a ?@ días. < En el 4. su cromatina nuclear es la3a y finamente dispersa. Es al BMD. pero conser%a toda%ía un n. casi todos los casos se deben al d#ficit de (cido Fólico. hemorragias. N. hígado. +rematuro G mg L Kg L día de Fe.  > W K mg L Kg Ldía de Fe elemental. dar tratamiento adecuado. para tener un consumo mayor. de pescado. menor de A Kg. menudencias. &as anemias megalobl(sticas debidas a malnutrición son bastante raras en EE00. TRATAMIENTO E*PECEFICO. En la m#dula ósea. dar B@ mg con un m(3imo de BC mg. Entonces la suplementación empezar en el 4A.. %uraci-n . B.ambi#n hay metamielocitosy formas en banda gigantes en la m#dula ósea. pollo. En la sangre perif#rica. examen GRUPO II AB G. &os elementos de la serie ro2a son m(s grandes de lo normal en cualquier fase de su desarrollo. sal. a los A meses y en el prematuro a los G meses o despu#s de los G meses. Es al G@D. &as anemias megalobl(sticas tienen en com. A. A@lactaci-nU )on leche de %aca en forma temprana. beterr(ga.

el marasmo y el esprue. como ocurre en las anemias hemolíticas. las necesidades del ni1o son mayores del adulto debido a las e3igencias que impone el crecimiento. algo antes que la anemia ferrop#nica. aunque ambas pueden aparecer simult(neamente en los lactantes mal nutridos. pero la reductasa de dehidrofolato lo reduce y con%ierte en tetrahidropteroilglutamato !tetrahidrofolato". Aparte de los signos clínicos habituales de toda anemia los lactantes afectados por un d#ficit de folato no aumentan de peso lo suficiente. mientras que la leche de cabra es claramente deficitaria y cuando #sta es el alimento principal. pues #stos se incorporan normalmente a una acti%a circulación enterohep(tica. El pteroilglutamato carece de acti%idad biológica. En la m#dula ósea hay hipercelularidad debida a hiperplasia eritroideU destacan los cambios megalobl(sticos. El (cido Fólico se absorbe por todo el intestino delgado.mina. &a leche de mu2er y la de %aca lle%an cantidades suficientes de (cido fólico. un adulto necesita unos B@@ ugLdía. Est( muy ele%ada la acti%idad s#rica de la deshidrogenasa de (cido l(ctico !&67". frutas y %ísceras de animales !ri1ones. &as carencias diet#ticas suelen complicarse cuando hay infecciones o estirones del crecimiento. despu#s de reaccionar el pteroilglutamato con las proteínas de membrana fi2adoras del folato. hay hemorragias debidas a trombocitopenias. &a anemia es macrocítica F)' = a B@@& y son frecuentes las %ariaciones en la forma y tama1o hematíes. se encuentran ni%eles inferiores a ? ngLm&. 0n recambio celular e3agerado tambi#n precisa do fólico. hígado". En casos a%anzados. capaces de aumentar las necesidades de (cido fólico. B. Esta enfermedad se debe a un aporte o absorción insuficiente de (cido Fólico.rgica o los trastornos del intestino delgado pueden causar d#ficit de folatos. &os ni%eles s#ricos de (cido fólico son normalmente de C<G@ ngLm&U si hay d#ficit.PEDIATRIA II – 2do. G. G. A. y se aconse2a administrarles suplementos de (cido fólico. MANIFE*TACIONE* CLINICA*: B. El recuento de reticulocitos es ba2o y en la sangre suelen encontrarse hematíes nucleados de aspecto megalobl(stico. Eran parte del folato del plasma est( la3amente unido a la alb. &os ni%eles s#ricos de hierro y %itamina B suelen ser normales o altos. examen GRUPO II AG %AFICIT %E 1CI%O F0LICO ANEMIA MEGALOBL1*TICA %E LA LACTANCIA B. &a e3tirpación quir. +uede haber neutropenia y trombocitopenia especialmente en los d#ficits de larga duración. En relación con el peso corporal. &as concentraciones de folato en los hematíes indican m(s bien un d#ficit crónicoU su concentración normal es de lC@<H@@ ngLm& de hematíes concentrados. C. la lechuga y otros alimentos se absor%en menos que el +teroilmonoglutamato !(cido fólico". el cual penetra en las c#lulas titulares en donde se con%ierte en poliglutamato. &a incidencia m(3ima de anemia megalobl(stica se obser%a a los A<N meses de edad. 4ormalmente. aunque tambi#n e3isten algunos precursores de los hematíes SEGUNDA ROTACIÓN . &a leche enriquecida tambi#n es pobre en (cido fólico sal%o que contenga suplementos. G. como las hortalizas de ho2a %erde. &os neutrófilos son grandes y algunos tienen n. ?. A. &os pteroilglutamatos que se encuentran en el repollo. El d#ficit de (cido fólico puede obser%arse tambi#n WRashiorKor. cifra que asciende a ?C@ ugLdía durante el embarazo. &a hidrolasa del pteroilglutamato que e3iste en el borde en cepillo ayuda a con%ertir los poliglutamatos en monoglutamatos. es preciso administrar suplementos. &os Folatos se encuentran en muchos alimentos. $e ha descrito una anemia megalobl(stica le%e en los lactantes de peso muy ba2o al nacer.cleos hipersegmentadosU m(s del C D de los neutrófilos tienen cinco o m(s segmentos nucleares. %ATO* %E LABORATORIO. est(n irritables y tienen diarrea crónica. ?.

$e obser%an formas grandes y anormales de los neutrófilos !metamielocitos gigantes" con %acuolas citopl(smicas. TRATAMIENTO. en todo caso. pero no se conoce bien el mecanismo. examen GRUPO II A? que son normales.PEDIATRIA II – 2do. pueden estar indicados los suplementos de (cido fólico por %ía oral en dosis de B mgLdía. %AFICIT %E 1CI%O F0LICO EN LO* *EN%ROME* %E MALAB*ORCI0N B. &os agentes anticon%ulsi%os disminuyen la absorción de (cido fólico. &os lactantes presentan las manifestaciones de una anemia megalobl(stica intensa a los G<? meses de edad. o bien B ugLdía de cianocobalamina por %ía parenteral si se sospecha un d#ficit de %itamina BBG )omo la respuesta hematológica debe producirse en NG horas. o si la anemia reaparece despu#s de tratarla. aunque se mantenga el tratamiento con el f(rmaco noci%o. primidona. Es rara la anemia megalobl(stica franca que. se utiliza la determinación del folato s#rico para e%aluar la función absorti%a del intestino delgado. G. SEGUNDA ROTACIÓN . ?. aunque no suelen tener anemia. hay que e%itar el empleo prolongado del (cido fólico porque en la anemia perniciosa el (cido fólico puede corregir parcialmente la anemia sin me2orar las alteraciones neurológicas. B. se puede administrar (cido fólico por %ía oral o parenteral en dosis de B<C mgLdía. El tratamiento con (cido fólico debe mantenerse durante ?<A semanas. &as enfermedades inflamatorias o degenerati%as difusas del intestino pueden reducir la acti%idad de la hidrolasa de pteroilglutamato. 7asta un GC D de las embarazadas a t#rmino e3perimenta descensos de los ni%eles de folato en el suero y los hematíes. responde a la administración de (cido fólico. $i hay dudas diagnósticas. En esos estados. fenobarbital" tienen ni%eles s#ricos ba2os de (cido fólico. El tratamiento intensi%o y precoz con (cido folíco !C< formiltetrahidrofolato" por %ía intramuscular es importante para corregir el defecto hematológico y para tratar de e%itar las alteraciones neurológicas. $i e3iste anemia perniciosa 2u%enil. $e ha obser%ado anemia megalobl(stica en las consumidoras de anticoncepti%os orales. retraso mental y calcificaciones cerebrales. E3iste un proceso autosómico recesi%o que pro%oca d#ficit de la absorción intestinal del (cido fólico e incapacidad para trasladar el folato del plasma al sistema ner%ioso centralU se obser%a entonces anemia megalobl(stica. algo que se acent. en parte para atender a las necesidades del feto. &as necesidades de folato aumentan mucho durante el embarazo. MALAB*ORCI0N CONGANITA %E FOLATO* B.deos hipersegmentados. 0na %ez confirmado el diagnóstico o cuando el ni1o est( gra%e. %AFICIT %E 1CI%O F0LICO A*OCIA%O A LO* ANTICON:UL*I:O* 9 OTRO* FARMACO* 'uchos pacientes que se est(n tratando con ciertos anticon%ulsi%os !p. pero tambi#n aumenta la utilización del folato. En los estados de malabsorción. Al comienzo del embarazo. así como megacariocitos con n. G. &a enfermedad celiaca.. adem(s de disminuir intensamente la absorción de los folatos. G. ?. G. e2. se aconse2a administrar un suplemento de folato de A@@ ugLdía como mínimo para e%itar la aparición de defectos del tubo neural y para cubrir las necesidades del crecimiento. las transfusiones sólo est(n indicadas cuando la anemia es intensa o el ni1o est( muy gra%e.a m(s en caso de infección. se pueden dar C@<l@@ pgLdía de folato durante una semana como prueba diagnóstica. las enteritis infecciosas crónicas y las fístulas enterointestinales pueden causar d#ficit de (cido fólico y anemia megalobl(stica. fenitoína. con%ulsiones. ANEMIA MEGALOBL1*TICA %EL EMBARALO B. &as madres con d#ficit de folato pueden tener lactantes con depósitos normales de este nutriente porque el folato pasa selecti%amente al feto a tra%#s de los receptores placentarios del folato.

que son importantes para la transferencia de grupos metilo y para la síntesis del A64. anore3ia y apatía.) BB. El tratamiento con (cido f(lico o (cido folinico en dosis altas resulta satisfactorio. $e obser%an casos en los lactantes alimentados a pecho cuyas madres siguen dietas pobres o padecen anemia perniciosa. )uando la anemia se acent.) **< cobalamina penetra en las c#lulas por endocitosis mediada por unos receptores. el d#ficit de esta proteína produce ni %eles s#ricos ba2os de %itamina B pero no anemia megalobl(stica.til el empleo de (cido folínico !C< forrniltetrahidrofolato". examen GRUPO II AA Algunos compuestos cuyo principal efecto farmacológico es la acti%idad antifólica producen constantemente anemia megalobl(stica. el d#ficit de origen diet#tico es raro. A. %AFICIT CONGANITO %E %I8I%ROFOLATO RE%UCTA*A B. B.ambi#n se ha descrito un d#ficit de reductasa de metilenotetrahidrofolato en algunos pacientes con homocistinuría y sin alteraciones hematológicas. &as cobalaminas se liberan en el medio (cido del estómago y se combinan con las proteínas y con el factor intrínseco !F*". aparecen debilidad. hiporrefle3ia signo de BabinsKi.) ***.a. Este defecto ha sido publicado en %arios pacientes que son incapaces de formar tetrahidrofolato dotado de acti%idad biológica y que presentan anemia megalobl(stica al comienzo de la lactancia. En el plasma. MANIFE*TACIONE* CLINICA*. una parte de la %itamina B administrada en grandes dosis puede atra%esar por difusión la mucosa intestinal y la boca. secundariamente a su elaboración por microorganismos. &a pirimetamina. Aunque la . +uede aparecer en casos de restricción alimentaria e3trema !%egetarianos estrictos" cuando no se consumen productos animales. y se absorben en el ileon distal gracias a unos receptores específicos para el comple2o F*<cobalamina. El comple2o . resecciones quir. El metotre3ato se une a la dihidrofolato reductasa e impide la formación de tetrahidrofolato. pueden pro%ocar d#ficit de (cido fólico en ocasiones. SEGUNDA ROTACIÓN . que se emplea para tratar la to3oplasmosis. ro2a y dolorosa. En esos casos. la %itamina B se une a la transcobalamina !. &a lengua es lisa. G. &os síntomas de la anemia perniciosa comienzan a manifestarse hacia los I<BB a1os de edad.rgicas del estómago o íleon terminal falta de secreción de F* por el estómago. &as manifestaciones neurológicas sonU ata3ia. consumo o inhibición del comple2o BBG F* alteración de los receptores del íleon terminal o alteraciones de la . y la cobalamina se con%ierte en sus formas acti%as !metilcobalamina y adenosilcobalarnina". y la trimetoprima.) B fi2a el M@ D de la cobalamina s#rica. anemia megalobl(stica. &os seres humanos no pueden sintetizar %itamina B. $e distingue de la forma cl(sica del adulto en que el estómago secreta (cido normalmente y es histológicamente normal.)" ** su proteína transportadora m(s importante. donde las proteasas pancre(ticas separan las proteínas .) B y la . . y tambi#n a la . )omo la %itamina B se encuentra en muchos alimentos. %AFICIT %E :ITAMINA B (co@alamina+ B. Así pues. Adem(s. Este inter%alo es el que se necesita para que se agoten las reser%as de %itamina B adquiridas en la %ida intrauterina. clono y coma. %ATO* %E LABORATORIO. que se utiliza para combatir di%ersas infecciones. puede haber d#ficit de %itamina B por aporte in suficiente. &a carencia de %itamina BBG no es frecuente en el KRashiorKor o marasmo infantil. G. ANEMIA PERNICIO*A )U:ENIL Este raro trastorno autosómico recesi%o se debe a la incapacidad del estómago para secretar F* o a la secreción de un F* funcionalmente anormal. irritabilidad. suele ser . el compuesto acti%o. parestesias. &a %itamina B procede de la cobalamina de los alimentos de origen principalmente animal.PEDIATRIA II – 2do. ?. atra%iesan el duodeno.

%EFICIT %E TRAN*COBALAMINA B. +or otro lado. TRATAMIENTO. dada la inseguridad de la absorción. pero algunos tienen formas de la misma que funcionan defectuosamente.)BB. la %itamina atra%iesa las mucosas por difusión. donde se absorbe. $e han publicado casos de malabsorción de la %itamina BBG de presentación familiar debidos a la ausencia o a defectos del receptor del comple2o F*<BBG en el íleon terminal. A diferencia de muchos casos de anemia perniciosa del adulto.f. @<?. G. Al administrar %itamina BBG !Bmg" por %ía parenteral se obser%a una r(pida respuesta hematológica acompa1ada de reticulocitosis en G<A días.C mgldía" es un índice sensible y fidedigno del d#ficit de %itamina BBG. y se han obser%ado respuestas hematológicas dando esas peque1as dosis. B. El tratamiento e3ige dosis masi%as de %itamina BBG por %ía parenteral.f" con el hierroU &as c#lulas que necesitan %itamina BBG o hierro disponen de receptores específicos para la . G. )uando una persona normal toma una peque1a cantidad de %itamina BBG marcada con )oCN esta %itamina radiacti%a se combina en el estómago con el F* y pasa al ileon terminal. pero se normaliza al iniciar el tratamiento con %itamina BBG si no hay acti%idad secretora g(strica. ?. 7ay anemia megalobl(stica intensa que aparece al comienzo de la lactancia. El tratamiento por %ía oral puede tener #3ito porque en dosis altas. examen GRUPO II AC B. general no se aconse2a esto. E3iste un d#ficit cong#nito que se transmite con car(cter autosómico recesi%o y que produce falta de absorción y transporte de la %itamina BBG &a mayoría de los pacientes carece de . &as necesidades fisiológicas de %itamina BBG son de B<C ugldía. &a absorción de la %itamina B suele e%aluarse con la prueba de $chiiling. En casos a%anzados hay neutropenia y trombocitopenia.)** y para la .PEDIATRIA II – 2do. &os ni1os con anemia perniciosa suelen e3cretar en esas condiciones un GD o menos de la dosis administrada. $u función es similar a la que cumple la transferrina !. Esto indica que se puede de administrarse una minidosis como prueba terap#utica cuando hay dudas diagnósticas. 'ediante un SEGUNDA ROTACIÓN . &a eliminación urinaria e3cesi%a de (cido metilmalónico !normal. G. &a . cuando la malabsorción de %itamina BBG se debe a la ausencia de receptores ileales o a otras causas intestinales. $e necesita un trata miento de mantenimiento durante toda la %ida del paciente siendo suficiente una dosis mensual de B mg administrada por %ía intramuscular. sal%o que coe3ista una enfermedad inflamatoria.) ** es el principal transportador de la %itamina BBG en condiciones normales. $i G horas despu#s se inyecta por %ía parenteral unas dosis ele%adas !B mg" de %itamina BBG no radiacti%a !dosis de la%ado" un B@<?@D de la %itamina radiacti%a absor%ida anteriormente aparece en la orina de GA horas. su eliminación por la orina es escasa o nula. &a prueba de $chilhing sigue siendo anormal en la anemia perniciosa aunque el tratamiento haya corregido completamente las manifestaciones hematológicas y neurologicas de la enfermedad. en los ni1os afectados por este proceso no se detectan anticuerpos s#ricos dirigidos contra las c#lulas parietales g(stricas o )ontra el factor intrínseco al principio. $i hay signos neurológico se debe inyectar B mg diario de %itamina * por %ía intramuscular durante G semanas como mínimo.) ** y penetra en los te2idos. puede haber poca acidez g(strica. y el cuadro se parece entonces al de la anemia apl(sica o a una leucemia &os ni%eles s#ricos de %itamina BBG son inferiores a B@@ pgLml las concentraciones s#ricas de hierro y (cido fólico son normales o altas. asociados en casos a proteinuria !síndrome de *merslund<ErasbecK". +ara confirmar que la ausencia de F* es la causa de la malabsorción de la BBG se dan ?@mg de F* con una segunda dosis de %itamina BBG radiacti%a en cuyo caso debe absorberse y eliminarse por la orina una cantidad normal de %itamina radiacti%a. &a anemia es macrocítica con gran macroo%alocitocis de los hematíes puede haber neutrófilos grandes e hipersegmentados. )omo la %itamina absor%ida se une a la . la absorción no no aumenta al dar F*. +uede haber ele%ación moderada de la bilirrubina s#rica !G<? mgLd&". MALAB*ORCION %E LA :ITAMINA B<= POR PROCE*O* INTE*TINALE* B.

En estos casos. en el que est( inhibida la regeneración de los nudeótidos de purina. &a histología g(strica es normal. )uando se ha e3tirpado el íleon terminal. G. Estos casos se asociaron. puede haber respuesta hematológica fa%orable despu#s de administrar antibióticos. &a prueba de $chilling anormal se corrige a1adiendo F* e3ógeno. hipoparatiroidismo y otros d#ficit endocrinos. a sordera neurosensiti%a y a diabetes mellitus. .an cuando la tenia pescado 6iphyllobothrium latum infesta la parte superior del intestino delgado. puede encontrarse menor acti%idad de los receptores en la orina de los pacientes afectados. 6EFICIT %E LA :ITAMINA B<= EN LO* NICO* MA9ORE* B. homo cistinuria. ?. la adenosilcobalamina y la metilcobalanina.ambi#n se ha obser%ado anemia megalobl(stica en un grupo de ni1os con incapacidad para con%ertir la cobalamina en sus metabolitos biológicamente acti%os. hay que administrar %itamina BBG durante toda la %ida si la prueba de $chilling demuestra que la %itamina no se absorbe. o porque #sta se disocia de su unión al F*. enzimas que son esenciales para la formación de uridina<C< fosfato. Estos pacientes deben tratarse habitualrnente con %itamina BBG ANEMIA* MEGALOBL1*TICA* RARA* B. debido quiz( a un d#ficit de la reductasa de cobalamina. +arecidos mecanismos act. macrocitosis con cambios megalobl(sticos en la m#dula ósea y anemia o pancitopenia. adem(s. &a proliferación bacteriana e3cesi%a dentro de unos di%ertículos o de una duplicación del intestino delgado pueden causar deficit de %itamina BBG por consumo e3cesi%o o competiti%o de la %itamina. es decir. Estos casos pueden estar relacionados con la malabsorción de la BBG que aparece coincidiendo con candidiasis cutanea. G. En las anemias megalobl(sticas que aparecen en estas situaciones. pero me2ora r(pidamente al administrar uridinpirimidina !B@@<BC@ pglKgLdía". examen GRUPO II AH an(lisis de fi2ación de radioisótopos. &a herencia es autosómica recesi%a. hipotonía. fallo de medro y cristaluria debida a la e3creción de (cido orótico. se ha encontrado atrofia de la mucosa g(strica y aclorhidria. En algunos casos de malabsorción de la %itamina BBG durante la adolescencia.ambi#n puede haber anemia megalobl(stica en el síndrome de &esch<4yhan. que produce menor e3presión de la cubilina. $e han descrito casos de anemia megalobl(stica que responde a la tiamina y dependiente de la tiamina. la enterocolitis necrosante neonatal y la tuberculosis pueden disminuir tambi#n la absorción de la %itamina BBG. &os defectos b(sicos afectan a muchos te2idos y son: d#ficit de fosforribosiltransferasa de orotato y de descarbo3ilasa de orotidin<C<fosfato. &a anemia es refractaria a la %itamina BBG y al (cido fólico. G. El gen de la metionina sintasa parece que tiene mutaciones de la cbl E. Este proceso autosómico recesi%o se debe a defectos del gen )0B4 situado en el cromosoma B@ pBG. neutropenia. &a resección quir.PEDIATRIA II – 2do. 7ay siete tipos de defectos de la cobalamina !cbl": las cbl de la A a la E. . En el suero e3isten anticuerpos contra el F* y contra las c#lulas parietales. los ni%eles s#ricos de %iatmina BBG son ba2os. del receptor del F*<BBG El defecto se corrige con la administración mensual de la %itamina BBG por %ía parenteral.B. el Xugo g(strico contiene factor intrínseco y la prueba de $chilling anormal no se corrige al a1adir F* e3ógeno.rgica del íleon terminal. )on frecuencia e3iste retraso físico y mental. 2unto con alteraciones de la función hep(tica. Estos trastornos se caracterizan por alteraciones neurológicas y por aciduria metilmalónica. aletargamiento. Administrando B@@ mgLdía de tiamina se obtiene una intensa respuesta reticulocitaria y una ele%ación persistente de la concentración de hemoglobina. &a oroticoaciduria es un raro defecto gen#tico de la biosíntesis de las pirimidinas que se acompa1a de anemia megalobl(stica. las enfermedades inflamatorias como la enteritis regional. o ambas. que se basan en sus grupos complementarios. &as alteraciones se ad%ierten en las primeras semanas de la %ida y consisten en fallo de medro. ?. y la secreción g(strica contiene (cido y F*. &os cambios megalobl(sticos pueden regresar y los dem(s síntomas me2orar administrando SEGUNDA ROTACIÓN .

ricos durante la #poca de la gestación. pero hay que diferenciar que los tumores cong#nitos y durante el primer a1o son mayoritariamente supratentoriales. SEGUNDA ROTACIÓN . %ómitos. físicos y de tipo medicamentosa que originarían una alteración a ni%el de los diferentes componentes del $4). 4o e3iste una etiología conocida. primero. A. *igno& generale&: la cefalea. G. meduloblastomas u otros componentes embrionarios como son los deri%ados de la bolsa de A4.7WE. Factore& $e rie&go: +rincipalmente: B. . cambios de personalidad. aumento de la perímetro cef(lico.en ni1os que han sido irradiados por ti1a capitis u otros problemas . como en las gestantes irradiadas por alguna situación tienen mayor incidencia de tumores. solamente es superado por la leucemia. que se %a espaciando gradualmente hasta darla G a ? %eces por se mana. y una %ez al mes. -curría una serie de alteraciones a ni%el embrionario sobre los diferentes tipos de genes donde se producirían mutaciones en relaciones a factores e3ógenos como %íricos. meduloblastomas. estrabismo. Angiomatosis de Fan +ippel &indoR donde relacion(ndolo con estos factores e3iste un aumento de los tumores . cuarto. químicos.E y todos los síntomas y signos deri%ados de ello pero que en los Bros a1os por la plasticidad por el moldeamiento craneal pasa desapercibido origin(ndose un incremento de la ca%idad craneana ETIOLOGIA: B. quiasma óptico. en los diferentes tipos de tumores. G. estos tumores son principalmente infratentoriales en la edad pedi(trica en el N@D . Así mismo e3iste un incremento de tumores linforeticulares . muchos teratomas.ambi#n se relaciona con síndrome de . papiledema. estos tumores se localizan en su mayor D en la línea media en el NCD tercer.que contrasta en la edad adulta donde el N@D son supratentoriales. región hipotalamica . %entrículo. &a neurofibromatosis.urner PATOGENIA: B. TUMORE* %EL *I*TEMA NER:IO*O CENTRAL B. posteriormente en el 4. Esclerosis tuberosa.PEDIATRIA II – 2do. ?. físicos. +or su frecuencia ocupa un Gdo lugar entre los tumores del ni1o. ?. caneofaringeomas son producidos por el trastorno del desarrollo embrionario a esto se agrega problemas e3ógenos ya sea %irales. &os tumores por su frecuencia por su %ariedad. INCI%ENCIA Esta a G. G. 7. epidermoides.tambi#n se atribuye el uso de barbit. . despu#s. examen GRUPO II AN hidro3icobalamina por %ía *' en dosis inicial de B mgLdía. quistes dermoides. diplopía.ambi#n a ni%el de los otro componentes de $4) formaciones a ni%el de la fosa posterior como los astrocitomas . estos tumores est(n presentes en el momento del nacimiento pero su mayor numero o su incremento es a partir de la segunda mitad de la primera d#cada o sea a los C o H a1os y con otro incremento a partir de la adolescencia. el problema mayor que produce es un a alteración en la circulación normal del &) pro%ocando hidrocefalia. su comple2idad su mane2o por su ubicación sigue siendo un problema para los m#dicos G. Así tenemos los tumores neuroectodermicos primiti%os en el cerebelo como el meduloblastoma en el hemisferio cerebral en la ranula pineal como las pineoblastomas. craneofaringeomas o tambi#n de la notocordia primiti%a CUA%RO CLENICO: di%ide B.C por B@@ mil 4 con un ligero predominio en %arones .

diabetes insípida. obesidad a %eces caque3ia. %I*FUNCIONE* EN%OCRINOL0GICA*: E3iste transtornos endocrinológicos como retraso en el crecimiento. *4ntoma& 5ocale&: con%ulsiones. d#ficit sensorial especialmente en el tumor del lóbulo parietal TRA*TORNO* %E :I*I0N : por compromiso del ner%io óptico . malhumorado. N. transtornos en la marcha. alteraciones en el desplazamiento N. alteraciones en la marcha cuando estos son muy intensos H. SEGUNDA ROTACIÓN .ronco cerebral producir( un incremento del cr(neo llegando a la macrocefalia por lo que hay que estar pidiendo continuamente si se encontrara un aumento del +) por encima del tercer percentil o por encima del percentil I@ o respiración del ?er %entrículo H.PEDIATRIA II – 2do. los del . esto en razón de la plasticidad y el moldeamiento del cr(neo llegando a aumentar el +) especialmente durante los primeros a1os se indica que este aumento del +) puede ocurrir hasta los BG a1os . e3plosi%os no siempre ocurre así. Aumento $el Per4metro Ce5álico: &o que mas caracteriza a los tumores de la fosa posterior y de la línea media es el incremento y el aumento del +). se sabe que el cierre de la fontanela anterior se producir( a los BM meses pero se puede producir hasta los G a1os. en la coordinación. CON:UL*IONE*: Es uno de los principales signos de tumores del $4) especialmente en tumores del hemisferio cerebral: G. cambios en el car(cter A. pero a %eces se puede presentar en forma aguda una atrofia optima que no permitiría el desarrollo secuencial progresi%o del papiledema hay que distinguir del pseudos papiledema que no es nada mas que la proliferación glial a ni%el del borde papilar. localiza región frontal occipital no son paro3ísticos pero algunas %eces puede confundirse con problemas de tipo migra1oso %an disminuyendo conforme transcurre las horas y esta cefalea origina irritabilidad. tambi#n encontramos la disminución del campo %isual. lateralización cef(lica cambios de car(cter. examen GRUPO II AM G. transtornos como la hemiparesia A. una %ez producida el %ómito el ni1o puede alimentarse. ata3ia y transtornos endocrinológicos ?. puede haber una lateralización cef(lica tambi#n como e3iste una diplopía. son matinal. la situación progresi%a de la disminución de la agudeza %isual lle%ara a una atrofia aguda LATERALILACI0N CEF1LICA: como consecuencia de lesiones de lateralización de las raíces cer%icales. a ni%el de tumores hemisf#ricos M. d#ficit motor. Pa"ile$ema: El incremento de la presión intracraneal inicialmente pro%oca un borramiento del borde papilar lo que se llama papiledema. el ni1o se siente irritable cambios de conducta. signos piramidales ?. alteraciones en las acti%idades manuales como en la manipulación de ob2eto C. trastornos de %isión. %i"lo"4a E&tra@i&mo: &a %isión puede originarse en diferentes tumores del $4 para compensar esta %isión doble el ni1o puede lateralizar la cabeza y tambi#n hay que estar atento a la presencia de estrabismo no paralítico que podría presentar igualmente el nistagmus del tipo %ertical zigzag que presenta estos ni1os donde habría que descartar la presencia de un tumor antiguo. :omito&: matinales puede ser en chorro. Ata3ia. Ce5alea: Es frecuente. M. me2orando su actitud C. )ambios de personalidad: 'anifestados en el ni1o peque1o como cambios de car(cter de conducta ni1os que no cooperan a %eces se mencionan como una torpeza mental en sus acti%idades manuales *ENTOMA* 9 *IGNO* FOCALE* : B. un aumento del +) debe llamarnos la atención y pensar en un tumor cerebral tambi#n los tumores del hemisferio cerebral. d#ficit motor y sensorial. )ambios de car(cter. signos piramidales. del quiasma óptico donde hay una disminución de la agudeza %isual pero esta agudeza %isual no se puede detectar tempranamente en el ni1o.

(reas del difícil ubicación del tumor como la región celares e interselar o tumores profundos ubicados en el Angulo pontocerebelosos. TTO: B. todo tumor es un proceso e3pansi%o intracraneal. .PEDIATRIA II – 2do.tilU < *e usa en tumores del hemisferio cerebral no así en tumores de la fosa posterior de la línea media donde se encuentra retardo de las ondas u ondas lentas < . MARCA%ORE* TUMORALE*: )omo las poliamidas. lesiones peque1as y a %eces calcificaciones no %isualizadas a los 3. y en otros casos esta en el fraccionamiento de la irradiación que es de ?mil a Hmil ad.D . encontramos: < &a mas frecuente es la sutura coronal a las A o H semanas iniciado la sintomatología tumoral tambi#n tenemos la erosión por desmineralización de la silla surca e%identemente el tumor es de larga e%olución. las calcificaciones que podemos encontrar en el BC a G@D mas frecuente en la región selar o supraselar. el grado de hidrocefalia. Aumento de las impresiones digitales como consecuencia de la presión por 7.enemos: E31MENE* AU3ILIARE* R6 $e cráneo: < Postero anterior o laterales donde esta en relación con la 7. en forma diaria y finalmente la :uimioterapia SEGUNDA ROTACIÓN .E a ni%el de la tabla interna si bien a %eces es difícil de %isualizar en el ni1o. < EEG: 4o est(n . nos sir%e como 63 diferencial en casos de procesos infecciones o degenerati%os del $4. RMN: 4os delimita y nos ubica el tama1o y la e3tensión del tumor tratando de determinar los artificios óseos que no de2an %isualizar o realizar el informe.ambi#n se tenían antiguamente los *sótopos radiacti%os < 4eumoencefalografia < Fentriculografía < Angiografía cerebral pero con el a%ance científico y tecnológico han de2ado de ser importantes porque ha sido superada por la TAC: < 4os ayuda a delimitar la tumoración o el grado de lesión. especialmente en casos de resididas y para seguir la e%olución de los tumores. E3AMEN %EL LCR: 4o es de tan importancia pero podemos realizar la +& cuando e3iste meningismo para tratar de hacer un 63 diferencial donde podemos encontrar aumento de la presión y aumento de las proteínas. discreta piocitosis tambi#n c#lulas neopl(sica. a seguir el curso de la enfermedad. las Alfa < feto proteínas.to :3 y si no responde. En la mayoría de los tumores del $4) es insatisfactorio esto por la gran %ariedad de c#lulas tumorales por su ubicación por su e3tensión a %eces el d3 es en forma tardía lo primero es el . la radioterapia y finalmente la quimioterapia G. examen GRUPO II AI %IAGNO*TICO. La Ra$iotera"ia: Es eficaz que depende de la energía ionizante con la concentración de o3igeno las c#lulas tumorales hipo3icas consumen Go? %eces de o3igeno que una c#lula normal del ciclo celular.E. fraccionamiento de BM@ a GM@ ad. la %aloración y obstrucción de los sistemas %entriculares.

CALULA COMPACTA %E A*TRO*ITO*: fibrilares o protoplasm(ticas que tienen en su intermedio las fibras -$E4.ND en adultos. LA* CALULA* %E TIPO INFILTRATI:O : presentan calcificaciones en el B? al GHD. son tumores benignos tiene lento crecimiento. %ómitos.cuando e3ista la presencia de tumores sólidos por lo menos aparte del tto :3 hay que hacer la radioterapia. &os astrocitomas histológicamente tienen ? tipos de c#lulas: B. si esta en la fosa posterior en la línea media es la 7. )onstituye el G@D de tumores intracraneales en la edad pedi(trica y en A. $on tumores benigno afecta por iguala a ambos se3os en cuanto a la edad afecta ? y C a1os en cuanto al momento de su diagnostico de su inicio de síntoma %aria entre H a N meses ?. en su gran mayoría son tumores quistitos con un contenido 3antocromico amarillento que tienen un borde. :uir.PEDIATRIA II – 2do. car(cter no in%asor bien delimitados no hacen met(stasis. una hipertensión <.E habr( cefalea. mientras que los tumores sólidos son en menor proporción que se localiza en %ermis que puede e3tenderse a lo ped. dismetría. < 4istagmos. G. examen GRUPO II C@ PRINCIPALE* TUMORE* INFRATENTORIALE*: )omo astrocitoma y el meduloblastoma.E por obstrucción de &) si hay 7. Inci$encia. hipotonía. $u localización es en el %ermis cerebeloso y en menor frecuencia en el hemisferio cerebelosos.A) zonas de ba2a densidad en relación al te2ido cerebral y superior al &) %ariando a %eces hay una densidad mi3ta estas zonas %an TTO . alteraciones de la marcha < *igno& 5ocale& como ata3ia. puede haber romber positi%o.E con alteración de l &) a %eces es necesario realizar una deri%ación %entrículo peritoneal . A*TROCITOMA B. entre la parte intermedia de la primera decada predomina en el se3o masculino .nculos o a los hemisferios cerebelares o a %eces hacia el mesencefalo.7A&. anaplasia franca del C al BC D CUA%RO CLENICO: < &a detección de los signos desde el momento de su diagnostico es de A a H o a Nmeses. ME%ULOBLA*TOMA Es otro tumor cerebral que ocupa la fosa posterior o infretentorial ocupa el G@D de los tumores intracraneales. ata3ia truncal. hiporrefle3ia. papiledema. SEGUNDA ROTACIÓN . ?. isomorficas y que entre sus fibras se puede encuentran determinadas quistes G. U@icaci-n : sobre la linea media del cerebelo y *F %entrículo. su pronostico es me2or. ?<C a1os. se cae en su lado enfermo.rgico Prono&tico: super%i%encia del I@D a los C a1os a)omo son tumores que hacen 7. clínicamente lo que lo caracteriza. A*TROCITOMA PIOCITICO*: que son c#lulas elongadas bipolares. constituye el ?BD de tumores de fosa posterior. %IAGNO*TICO < 3: tenemos una macrocefalia.

como son tumores de la fosa posterior de la linea media %an a presentar síntomas de 7. el compromiso de pares craneales no es frecuente.A) con captación de sustancias hiperdensas de C?D. por consiguiente se difunde en el &) . temblor. ?. sg piramidales. %IAGN0*TICO. pero el mayor diagnóstico lo d( la .PEDIATRIA II – 2do. papiledema ata3ia troncal. huesos y ganglios linf(ticos. / cuando e3iste un compromiso de la 'E parte superior y posterior la irradiación es de ?C@@<A@@@ rads. a los C a1os es de C@<H@C y para otros en la edad pedi(trica sumadas con cirugía es del G@<?@D si no responde a la radioterapia se puede usar con2untamente con quimioter(picos o citost(ticos en di%ersos esquemas. %entriculografia A. G. se indica de AC@@ a CC@@ rads. G. CUA%RO CLINICO. Biológicamente son tumores de crecimiento r(pido con celulas que se diseminan por el &) . +ueden presentar met(stasis hacia la con%e3idad del espacio subaracnoideo y tambi#n a la cara posterior de la 'E. TUMORE* %EL TRONCO CEREBRAL SEGUNDA ROTACIÓN . dismetría. monótono. Aun asi el pronóstico y super%i%encia no es optima. para %er la met(stasis a 'E. adiografia G. 0na %ariedad de este tipo de tumor es el tumor $ermo"la&ico frecuente en personas de edad adulta que se diferencia de las anteriores por que tienen fibras reticulares en su estroma y tienen me2or pronóstico que el meduloblastoma que es maligno. hay una lateralidad cef(lica . los marcadores tumorales no son muy e%identes. &as met(stasis a hemisferios cerebrales supratentoriales son raras. angiografía ?. &os síntomas de inicio dura poco tiempo generalmente entre A<M semanas.paladar. *$A'*6A para darle mayor diferenciación y carcterística. TRATAMIENTO. la met(stasis sist#mica o e3traner%iosa o e3tra neural es a medula ósea. es un tumor que crece en todas las direcciones llegando a ocupar el *F %entrículo y e3tenderse a amigdalas cerebelosas. examen GRUPO II CB $u origen embrionario a ni%el de las celulas del %elo del.E) y dificultad de circulación del &) tenemos: cefalea. es me2or si estas irradiaciones son fraccionadas de BM@<G@@ rads. %ómitos. Macro&c-"icamente : se presenta como masa bien definidas de aspecto gris(ceo y consistencia blanda . se puede combinar la . la cisterna magna y la parte superior de la medula espinal.< B. 7ígado. hipotonía. de tal manera que presentan nódulos y placas los cuales en el sistema %entricular y cara dorsal de la 'E.A) tambi#n sir%e para %er la diseminación en un ?@D. formaciones quísticas y las clasificaciones son poco frecuentes en este tipo de tumores. su ubicación en hemisferios cerebelosos es poco frecuente.D B.7 o pseudorosetas y con mitosis aumentada.< B.D El tto es q3 pero de mal pronóstico por la incomunicación y la comple2idad de los tipos tumorales. Micro&c-"icamente. inestabilidad en la marcha . pulmones. &a . -tros síntomas cerebelosos son son : transtornos del habla es un lengua2e lento . El me2or tto es la radioterapia el problema es determinar que tanto de la e3tensión del neuroe2e se puede irradiar . Este tumor tiene alto índice de recurrencias despu#s de su tto q3. a lo mucho se realiza para determinar el tipo de tumor y a %eces para eliminar formaciones quísticas por cuanto la resección total del tumor no es posible realizar.A) con mielografia con una sustancia denominada 'E. del %elo del arco posterior y capa granular del cerebro . nistagmus. estos tumores pueden presentas focos de necrosis . mientras cuando e3iste una irradiación del lecho tumoral de fosa posterior ser( de A@@@<AC@@ cuando es la superficie holocraneana. Est( constituido por c#lulas peque1as redondas o%aladas poco diferenciadas con procesos protoplasmaticos mal definidos y tendencia a formar rosetas de 7-4E T *E. C.

e3tenderse a acueductos. &a mieloencefalografia: se usa si no se dispone de .!H@D" y solo un AD en mayores de BC a1os. siendo los glioblastomas multiformes que se ubican en la parte caudal del tronco cerebral y los astrocitomas pleocíticos en la parte superior. predominando en *F %entrículo. . aun asi se obtienen malos resultados. TRATAMIENTO: con cirugía no es muy adecuado por que la mortalidad sigue incrementada. Arteriografía: %emos un desplazamiento a ni%el basilar y la arteria %ertebral. '4.E) no so las mas llamati%as ni las mas importantes. . calcificación. EPEN%IMOMA* $on tambien tumores de la fosa posterior. 6entro del compromiso de tipo piramidal tenemos: hemiparesias!compromiso de haces corticospinales" e3iste un incremento de los refle2os tendinosos y una rpta plantar en e3tensión.E) se manifiesta en fases tardias: cefalea. &os mas benignos producen durante su crecimiento hipertrofia del tronco cerebral %isualizada a ni%el póntica se pueden haber componentes químicos. MANIFE*TACIONE* CLENICA*.A). *V .PEDIATRIA II – 2do. $e pbede agregar quimioterapia con el uso d citost(ticos. adioterapia mas utilizada com C@@@<H@@@ rad por C a H semanas con sesiones diarias de BM@ rad. &os tumores originados en fosas %ecinas al tronco cerebral pueden crecer en forma de hongos tiene me2or pronóstico . &os astrocitomas son los mas benignos y los glioblastomas los mas malignos. foramen magno y lateralmente al (ngulo pontocerebeloso. constituyen B@D de los tumores intracraneales en menores de BM a1os. pero lo m(s importante es el papiledema.&a 7. F**.F**. hemorr(gicos y necróticos. A&"ecto& micro&c-"ico& !histología": B. compromete el F par!rama sensiti%a".< A ni%el de tronco cerebral: manifestaciones de 7. cortical y dezplazamiento de *F %entrículo hacia arriba y parte posterior. edad de mayor presentacion: C a Ha1os. %ómitos. hipodensas. $e pueden originar en cualquier parte del parenquima cerebral relacionado con els sistema %entricular. en ocasiones puede originarse tambi#n en mesenc#falo y bulbo raquídeo. se producen zonas isodensas.la ata3ia se manifiesta con una rpta en la incoordinación de la marcha y disnergia de miembros.A): es el m#todo de diagnóstico donde se %a apreciar un engrosamietno del tronco cerebral. E3AMENE* AU3ILIARE*. examen GRUPO II CG $on mas frecuentes en ni1os que en adultos. . En todo caso se usa para la sección tumoral y mas aun para identificar el tipo de tumor. ?. $on gliomas la mayoria son astrocitomas pleocíticos. supone el B@<BCD de los tumores intracraneales mayormente en la Bra d#cada a los H a1os este tumor ocupa un lugar entre el acueducto y el *F %entrículo su origen mayormente es en la región póntico rostral y tronco cerebral e3tendi#ndose tanto rostral y caudalmente .V y V**pares. e hiperdensas. Este tipo de SEGUNDA ROTACIÓN . )rece y se e3tiende llega al cuarto %entrYculo.< rayos V: podemos %er necrosis. G. clínicamente produce un compromiso de pares craneales en forma bilateral. Electroencefalograma y e3amen de &) tiene poco %alor en este tipo de tumores.

hiperrefle3ia. Eldiagnóstico definiti%o lo da la . . G. B. '. blandos y muy %ascularizados. :uirurgico: es difícil que sea curati%o por la ubicación del tumor. G. G. ?. ?. hiperdensas. %ómitos" los benignos tienen mayor tiempo de duración. 4o son frecuentes en el ni1o. G.A) y '4. en todo caso se emplEa la radioterapia. en el neuroe2e en caso sean malignos y toda la 'E en caso de diseminación.A). . la diseminación al espacio subaracnoideo est( en relación a la ubicación del tumor y el grado de malignidad de tal manera que los supratentoriales hacen esta diseminación con met(stasis de MD y los infratentoriales en el G@D. ?. se irradia en la parte superior cuando son benignos. ganglios linf(ticos. adiografía: %emos signos de 7. es mas indicado donde %emos zonas hipodensas. +resentan una rigidez cer%ical por irritación de raices cer%icales.E).$on tumores bien definidos de color gris ro2izos. las con%ulsiones se presentan en un GCD. ?. los meningiomas son mas raros. en menor proporción los ependimomas u oligodendrogliomas. G.*e encuentran calci5icacione&. CUA%RO CLENICO: B. SEGUNDA ROTACIÓN . calcificaciones.PEDIATRIA II – 2do. TRATAMIENTO: B. &a ubicación de estos tumores supratentoriales o infratentoriales estan en relaciom a su malignidad de tal modo que los supratentoriales son malignos en el MBD y benignos en BIDU los infratentoriales son malignos en HBD y benignos en ?ID. $e situan an lóbulo frontal. en menor D a hígado. . glioblastomas y tumores neuroectod#rmicos primiti%os. :uimioterapia con resultados de difícil %aloración. A. la mayoria son gliomas y dentro de ellas los astrocitomas son la mayoria. $ignos y síntomas en relación a la ubicación del tumor. El identificar el tipo celular es difícil. Algunas %eces se originan en el hemisferio cerebral siendo e3tra%entriculares.'icroscópicamente son c#lulas ependimarias uniformes que forman rosetas. son mas frecuentes en el adulto por las metastasis y las forma de glioblastomas. $i esta en fosa posterior hacen $ignos de 7. transtornos de la %isión y d#ficit del campo %isual. )uando se ubican a ni%el supratentorial llega a %entrículo lateral y *** %entrículo. pailedema. . +ueden ser intra%entriculares o intra%entriculares parciales o tambien e3tra%entriculars. &a tercera parte de los tumores supratentoriales estan en hemisferios cerebrales. temporal y parietal. &a super%i%encia a los C a1os es C@D y en pacientes pediatricos menor de G@<?@D. &os supratentoriales presentan hemiparesias. canales y pseudorosetas peri%asculares. compromete lóbulo frontal. +ueden hacer met(stasis e3tracraneal y su mayoría !I@D" son supratentoriales esta met(stasis en hacia pulmón.y diafragma. )uando al crecer presentan moldamiento pueden comprimir la masa encef(lica y funcionalmente zonas comprometidas pbeden ser dezplazadas a zonas indemnes.El ependimoma es capaz de diseminar al &) pero en menor grado que los meduloblastomas. TUMORE* %E 8EMI*FERIO* CEREBRALE* B. dismetrías. examen GRUPO II C? tumor pueden se supratentoriales cuando su origen es en el %entrículo lateral. %IAGNO*TICO: B. e3tensión. la e3tensión por irritación de las %enas meningeas presentan nistagmus. Estos tumores son mas frecuentes en mayores de BG a1os con prdominio de %arones. .E) !cefales. temporal y parietal.

&) : para detectar masas tumorales. adiografia: signos de 7. 6epende de : localización. presentan calcificación intracraneal. CUA%RO CLINICO B. ?. let(rgica. d#ficit sensoriales. ítems con calcificaciones en un C@D. G. donde encontramos zonas de ba2a densidad. son c#lulas uniformes con nódulos redondas. ?. %ómitos. 0na %ez hecho el tto q3 y quimioterapia hacen recidi%a con mucha frecuencia. . SEGUNDA ROTACIÓN . ?.< N. características de crecimiento. &os gliobastomas multiformes tiene di%ersos grados de malignidad. la radioterapia complementa al tto q3. afasias en el NCD se halla papiledema. H.ratamiento. :uirurgico limitado por la dificultad de la e3tensión de las c#lulas tumorales. son tambi#n unos gliomas pero en este caso son mi3tos. &os astrocitomas difusos pueden ser infiltrantes. presentando ondas lentas. se localizan especialmente en los hemisferios cerebrales. citoplasma claro con membranas celulares bien definido. trastornos físicos y con%ulsiones< %IAGNO*TICO . A.umores que den met(stasis son menos frecuentes y rara %ez difunden al &) . lo mas característico es la presencia de con%ulsiones en G@<?@D y si se suman los diferentes tipos de crisis con%ulsi%as puede llegar al HC D especialmente las pró3imas a zona prerol(ndicas y frontotemporal. . cambios de conducta. PRON0*TICO: A los C a1os C<A@D y en ni1os C<G@D.E) B@<G@D con erosiones y clacificaciones. examen GRUPO II CA 8i&tol-gicamente. %IAGN0*TICO B. edad. transtornos emocionales. Al crecer pueden dar macrocefalia con zonas mudas en lóbulo frontal y lobulooccipital present(ndose como un cuadro de tipo agudo. $on tumores mas frecuentes en adolescentes y adultos constituyendo el B D.A). con las piloamidas se usan generalmente en las recurrencias. ?. OLIGO%EN%ROGLIOMA* B.D B. Electroencefalogramaorienta en pacientes que presenten con%ulsiones.A) G. CLINICA 7emos %isto las mas frecuentes son las con%ulsiones en un C@ a N@ D.PEDIATRIA II – 2do. por consiguiente sus manifestaciones clínicas mas tempranas son las con%ulsiones. A. G. G. C. . Arteriografía: para saber cuan intensa es la irrigación de las masas tumorales. en el desarrollo de su e%olución puede presentar signos de 7E) comoU cefalea. Estos tumores 4o son muy frecuentes en el hombre. e3iste alteración en el campo %isual. E3iste compromiso piramidal como hemiparesias . 7istológicamente. ser sólidos o quistitos con calcificaciones en GCD .

lo germinomas representan el CC D de los tumores pienales. otros tumores son gliomas. H. G.rgico. B. %EL PARANBUIMA PINEAL se tiene a los: B. SEGUNDA ROTACIÓN . o del germinoma testicular. +ineoblastomas y pineocitomas. +or la 3 presentan calcificaciones en el GC _ N@D son los que mayor calcificaciones presentan especialmente en el germinoma. LO* PINEOBLA*TOMA*. $on menos celulares. son tumores q se infiltran en estructuras %ecinas. . . )uando comprometen el t(lamo podemos encontrar parecías. formas grotescas de crecimiento lento bien delimitado y no difunden por el &) . +or su compromiso del tronco cerebral. que no se origina a ni%el de la gl(ndula pineal sino en zonas %ecinas. B. pubertad precoz y 6'. )onstituye un grupo di%erso heterog#neo de la gl(ndula pineal. esta en relación a su ubicación por su ubicación esta por encima y detr(s del tronco cerebral y deba2o del t(lamo óptico. complement(ndose con la radioterapia. G. +or su crecimiento compromete el *** %entrículo generando signos y síntomas comoU cefalea. en este caso con un mayor D en el se3o femenino. +or compromiso en relación con el hipot(lamo podemos encontrar signos endocrinológicos comoU hipogonadismo. %IAGNO*TICO. examen GRUPO II CC TRATAMIENTO. +resentan met(stasis del G < BC D especialmente en germinomas. alteraciones pupilares y nistagmus C. se localizan en la porción supraselar y parte anterior del *** %entrículo. o%aladas peque1as con gran poder de infiltración a las zonas %ecinas.PEDIATRIA II – 2do. A. G. . ?. +or el lento crecimiento es quir. %ómitos. ?. teratomas y quistes dermoides.ambi#n e3isten tumores deri%ados de la línea media de restos celulares germinales.C al A D de los tumores intracraneales. de estos tipos celulares. ?. G.ambi#n e3iste el denominado pineanoma ectópico. incoordinación y alteraciones del mo%imiento. $on tumores de c#lulas redondas. LO* PINEOCITOMA*. ?. B. como los germinomas o carcinomas de c#lulas ependimarias. )uadro clínico. &a reincidencia es menos frecuente. constituido por c#lulas indistinguibles del germinoma o%(rico. 6eri%ada del par#nquima pineal o de estructuras %ecinas.A) presentan diferentes im(genes de opacidad y densidad. &a incidencia es a partir de la segunda d#cada !mayores de B@ a1os" y es mas frecuente en el se3o masculino. Estos representan del @. TUMORE* %E LA GLAN%ULA PINEAL. podemos tener par(lisis de la Z. . mas en el se3o masculino.

CRANEOFARINGIOMA B. +erdidas olfatorias G. H. $e relaciona con el *** %entrículo. Alteraciones de la silla turca en el C@D • . letargia. +ero cuando no se logra una reducción completa del tumor se puede complementar con radioterapia con dosis ba2as de C@@@ rads. *** %entriculo. generalmente aparecen a la edad de N a BG a1os y afectan por igual a ambos se3os. -tros síntomas meno& 5recuente& son: B. pro%ocando signos de 7. . *F %entrículo" SEGUNDA ROTACIÓN . disminuye el campo %isual y la agudeza %isual. C.umores q se originan de las c#lulas de antKe. sólidos. G. %ómitos.A) y ' TTO: Enimentemente :3. los por consiguiente signos y síntomas esta en relación con los elementos anatómicos. papiledema. fatigabilidad.to :3 es difícil siendo ideal la radioterapia en dosis adecuadas de acuerdo a la e3tensión. A. 7emiparesias H. )recimiento hacia lobulo frontal. presentando con retardo en la edad ósea y en la estatura. con menor frecuencia. CLINICA. Alteraciones de la personalidad %IAGNO*TICO: • 3 )r(neo: calcificaciones intracraneales en el NCD. el curso del compromiso progresi%o del quiasma puede llegar a las atrofias ópticasZZZ . $on tumores q pueden ser quistitos. B. +ueden originarse en cualquier lugar del sistema %entricular !Fentrículo lateral. ha %eces se detecta cuando se realizan determinados e3(menes seriados. &os %ómitos se presentan en el C@ D. $i compromete el quiasma óptico tendr( trastornos de la %isión. tiene un crecimiento lento y con relación con el quiasma y con el ** %entrículo. )uando se compromete el hipot(lamo pueden e3istir $g endocrinológicos. hipercloremia es decir trastonos en la osmolaridad que no responde a %eces al tratamiento. por compresión de la hipófisis sobre la silla turca. ?. +resentan hipotiroidismo con aumento del peso. N. +ueden estar presentes en un C@ _ H@ D en forma de hemianopsia bitemporal. son tumores benignos. diabetes insípida cuando compromete a la parte anterior del hipotalamo. G. )recimiento hacia las Z con síntomas piramidales A.E comoU cefalea. TUMORE* INTRA:ENTRICULARE* B. no tienen infiltración no hacen met(stasis. con disminución del rendimiento escolar. +ueden estar ubicados en la región celar e intraselar. sus quistes tienen un contenido pardo oscuro con cristales de colesterol. )on%ulsiones parcial y comple2as ?. examen GRUPO II CH EL TRATAMIENTO . el problema es q no se puede detectar cuando el ni1o esta en crecimiento. bien encapsulados q deri%an del t2 conecti%o tumoral. temporal C. parietal. trastornos %egetati%os y alt hidroelectrolitocas con hipernatremia.PEDIATRIA II – 2do. estos tumores corresponde del C _ B@ D de los tumores intracraneales en menores de BA a1os.

hemiparesia %IAGNO*TICO: • 3 )r(neo. en este no e3iste obstrucción sino mayor producción de &) a ni%el del ple3o coroideo !cefalea. %omitos. subependimomas y astrocitoma subependimario de c#lulas gliales de estos el mas conocido es el "a"iloma $el "le6o coroi$eo. .A) y ' TTO: B. de las c#lulas gliales de la pared %entricular originando los ependimoma. PAPILOMA %EL PLE3O COROI%EO. quistes. rodeado demembrana basal que engloba elZZ %ascular. se presenta a la edad de ? a1os y constituye el ?D de tumores intracraneanos compromete por igual a ambos se3os su localización %aria. Eminentemente :3. $u estructura histologica es de los ple3os coroideos presentan celulas cubicas. papiledema. SEGUNDA ROTACIÓN . rara %ez se encuentran formas malignas en la parte firme de esta estructura con in%asión a zonas %ecinas. +ueden originarse de los ple3o coroideos denominados papilomas y el resto superficiales originando los quistes coloides. en estos tumores podemos encontrar calcificaciones. +ero son tumores de comunicación y son difíciles de lograr una resección completa y sangran con mucha facilidad.PEDIATRIA II – 2do. a. $on tumores blandos %ascularizados que crecen lentamente alcanzando gran tama1o. . b.n pero es mas frecuente en el ni1o que en el adulto. G.umor poco com. examen GRUPO II CN G. diseminan a &) en menor porcenta2e que el ependimoma CLINICA: < 7ipertensión endocraneana por alteración del &) .

Aorta con sangre mezclada. tambi#n por que la comunicación inter%entricular ser( mínima CLENICA: B. Bay pas. 6e3tro posición de la aorta ?. hiper%iscosidad ?. gen#tico cong#nito. GILBERTO PECA TETRALOGEA %E FALLOT (CAR%IOPATEA CONGANITA CIAN0TICA+ &as alteraciones que se producen a ni%el del organismo son di%ersos infecciosos. Algunos pacientes no est(n cianóticos por la de3traposicion mínima de la aorta cabalgada. 'ane2o de policitemia. +olicitemia G. EWE donde hay hipertrofia %entricular derecha A. )*F tambi#n la cabalgacion de la aorta. A. $oplo sistólico de grado ?LH y es la e%idencia de comunicación inter%entricular. COMPLICACIONE*: B. %al%uloplastia de arteria pulmonar. )risis cianótica hipo3ica ! ni1o se pone en posición de cuclillas o posición de $quatting" En esta posición me2ora la crisis cianótica.PEDIATRIA II – 2do.< Aumenta el flu2o y aumenta la sangre o3igenada. 4i1o con pobre ganancia de peso . para e%idenciar con sustancia de contraste el flu2o del lado derecho e izquierdo. 7ipocratismo digital ?. )ateterismo cardiaco. examen GRUPO II CM %r. SEGUNDA ROTACIÓN . 'edico G. B. %IAGNO*TICO: B. Eco cardiografía doopler . Estenosis pulmonar. Estenosis pulmonar &a alteración b(sica es la estenosis pulmonar por que produce hiperflu2o pulmonar. )risis hipo3icas. para %erificar el grado de policitemia G. Es una patología antigua descrita en el siglo V*V las alteraciones que presenta son: B. mecanismo refle2o G. 7ipertrofia del %entrículo derecho A. 6efiniti%o PALIATI:O: Aumento del di(metro de la arteria pulmonar mediante dilatadores. )omunicación *nter%entricular G. Fiebre reum(tica TRATAMIENTO: B.rombo embolismo cerebral A. donde encontramos e%idencia de )*F.ambi#n suelen presentar complicaciones como: B. presiones y concentraciones de -3igeno en las c(maras. C. ?. 3 de tóra3 y pulmones antero posterior aquí obser%amos el corazón en bota o sueco o hiperflu2o. . 4i1o con frecuencia cianótico dentro de la primera semana G. +aleati%o ?. Es importante el hemograma.

?. G. 8 CLENICA: Anamnesis y e3amen físico !e%idencia de fremito. Eran altitud. CAU*A*: B. &a escasa cantidad de surfactante pulmonar no puede mantener la espiración y se produce acumulo de sangre y esto lle%a a que se manifieste la persistencia.E *9A)*-4 )A 6*A)A / A4E*-E AF*A: En +6A complicado SEGUNDA ROTACIÓN .< A la arteria pulmonar que lle%a pobre cantidad de sangre al pulmón se le conecta haciendo des%iación de una arteria !$ubcla%ia derecha. *nicialmente es shunt sentido de = presión es decir de aorta a art. hiperflu2o %ascular intrapulmonar. +eso ba2o de 4 !> BNC@ gr". ubeola materna. . G.aussing.aquirdia G. etardo del crecimiento !$*E4. C. G. $oplo sisto<telesistolico en maquinaria en Gdo espacio intercostal izquierdo irradiado a cla%ícula y esternón. 6epende de tama1o de ductus arterioso y gradiente de presión aortopulmonar. +rematuridad. ?. *OPLO*: en sístole y di(stole es (spero. Fr#mito sistólico: en Ber espacio intercostal que se irradia a cla%ícula y esternón. CIERRE FUNCIONAL: -curre en las primeras horas despu#s del nacimiento !B@ _ BG7rs" CIERRE ANATOMICO: G < ? sem despu#s del nacimiento El e&timulo "ara el cierre e&: el aumento de la presión de o3igeno y la disminución de +g. )A. +rostaglandinas. A. E3iste flu2o pulmonar aumentado GRA%O %E CORTO CIRCUITO: B. E)-)A 6*-E AFSA. ?.+ *4)*+A&" H. ?. 6iaforesis ?.PEDIATRIA II – 2do. &a +6A es necesario en la edad prenatal. H. M. +ulso perif#rico intenso y presión de pulso amplio !en martillo" C. G. Es necesario dar tratamiento por que produce hipertensión pulmonar. +ulnomar. soplo y características del pulso" esto es basico al hacer el e3amen físico. PER*I*TENCIA %E %UCTU* ARTERIO*O CAU*A*: B. BlalocK .A)*4A / A$+* *4A inducen el cierre de +)A. )ardiomegalia: tiene relación directa con le tama1o de +6A N. A. El $d de distress respiratorio se relaciona a que el ni1o tenga pobre respuesta y que el ductus se mantenga. CLINICA: B. ama de la carótida" para que de mas cantidad adicional de o3igeno a los pulmones. A. Es m(s frecuente por la altura !hipo3ia" en prematuros y en mu2eres rub#ola. C. ECG: Arteria pulmonar prominente. )ianosis A. )ardiopatía cong#nita. %IAGNO*TICO: B.E. 7ipo3ia *nhibidores de la prostaglandina como la *46-'E. examen GRUPO II CI G.

G mgLKg peso EF luego @. B.B mgLKg EF a las BG a GA hrs despu#s de la dosis inicial. Anemia y leucocitosis. hematuria. son puntiformes !petequias de B a G mm hasta lesiones grandes". $intom(tico y de soporte. MANIFE*TACIONE* CLINICA*. cuando hay manifestaciones celulares a parte de la p. ?. p. A.se tendr(. Eeneralmente el alergeno no se aísla pueden haber grupos de paciente en los cuales hay una infección del $B7EA tambi#n puede estar precedido de un proceso %iral. $* 4. G. 7emorragia intra%entricular.U %omitos. B. tambi#n hay compromiso renal en ambas". examen GRUPO II H@ COMPLICACIONE*: B. ?. B. perforación e intusucepción. NiUo& 2 R $ia&: @. TRATAMIENTO. %IAGNO*TICO %IFERENCIAL. 'eningococcemia. PURPURA* B.rpuras en las etapas de la p. En relación a las p. A. Erupción %ariable. 6olor abdominal tipo colico.B mgLKg cada BG hrs EF por G dosis. &a p.rombocitopenia.PEDIATRIA II – 2do.B G. )ompromiso articular unico ó pauciarticular. proteinuria y cilindruria. B. 6isplasia broncopulmonar. PURPURA ANAFILACTOI%E.rpura es de 7enoch < $chonlein. melena. Alteraciones hemorragicas. +laquetas normales. G. de 7enoch < $chonlein !tienen ese nombre por la presencia de un rash. Aumento de los +6F y disminución del factor V*** H. C. G. Frecuencia de edad entre los A <BC a1os. ?. %IAGNO*TICO B. *nhibidores de síntesis de +g: 6osis: @. C. ?. ?. &a %asculitis esta siempre incrita a arteriolas peque1as %ia capilaresy %a a e3istir una reacción inflamatoria alrededor de los %asos similar a la periarteritis nodosa. +urpuratrombicitopenica ideopatica. $d. ?. En cantidad.$E + -60)E )*E E: ?. El compromiso renal puede ser micro hematuria o sangrado franco. +uede terminar los pacientes en una 4efritis crónica y falla renal. Enterocolitis necrotizante. G. SEGUNDA ROTACIÓN . . A. -casionalmente hay síntomas abdominales pueden preceder a las lesiones de la piel.rpura al#rgica. G. E). cuando el cuadro es se%ero. por la presencia de petequias. G. )ulti%o J EB7EAU A. G. lesiones rosadas. +rueba de la función hemost(tica es normal.rpura trombocitopenica trombosis. TRATAMIENTO: Me$ico: B.rpura anafilactoide. )uadro clínico y laboratorial. +rednisona B _ G mgLKgLd .G mgLKg EF luego @.

G. SEGUNDA ROTACIÓN . G. CUA%RO CLINICO.PEDIATRIA II – 2do. . examen GRUPO II HB PURPURA TROMBOCITOPENICA I%IOPATICA. AA )ong#nita !AA)" se da en problemas de tipo medular. equimosis. en respuesta al sangrado.bitamente aparecen petequias. $e manifiesta luego de una pre%ia e3posición %iral.+. etc. ANEMIA APLA*ICA Funcione& $e la &angre: B. G. A. B. Encontrar trombocitopenia menor de C@@@@ L mm? ?. +rednisona G mgLdgLd durante G semanas. +redomina la palidez. si hay compromiso de las c#lulas cariotipicas. G.ranfusión de plaquetas. blancos. puede presentar fiebre. equimosis. donde %an ha formar comple2os frecuentemente. &as plaquetas est(n ligadas a la *g E y *g '. B.est(n aumentadas los megacariocitos. epista3is y sangrado por mucosas. o por un trauma menor. +ara transportar o3igeno. $. 7iperplasia eritroide. EsplenectomiaU trombocitopenia persistente de H _ BG meses en estos casos si esta indicada la esplenectomia. concentrado de plaquetas fresco. presenta manchas. y plaquetas. ?. AA Adquirida. A. H. Anemia y leucocitosis estan alteradas. 7emorragia articular es raro. por lo que las ? series est(n comprometidas". rub#ola. G. cuando hay un sangrado en el $4) es una complicación mayor. A. B. el ni1o esta con fiebre. TIPO* %E AA. %EFINICI0N Es la inadecuada producción de glóbulos ro2os. %IAGNO*TICO. $i esta disminuido. En un M@ _ I@D tiene una remisión espont(nea. C. puede haber petequias. !+or lo tanto en la anemia aplasica !AA" esta comprometida las ? series. 4o tiene una predilección de g#nero. N. infecciones ?. . %irus respiratorios. C. eemplazo de paquete globular o sangre total. $angrado en piel q es espont(neo. TRATAMIENTO. ?.++ est(n normales. 7epatoesplenomegalia es raro. B. ?. '.< puede tener comoU CAU*A* • adiaciones ionizantes. LA AAA. de las las reproductoras _ y no de las formas inmaduras. El cuadro clínico. B. !AAA". G. !sarampi. .

rasplante de '-. 0tilizar A. . B. G. Eliminación de la causa etiológica. El recuento absoluto de granulositos esta disminuido. educción en n. %amos a tener reticulosistos disminuidos y una buena respuesta. G. El )urso insidioso. ?. %IAGNO*TICO LABORTORIAL. y un aumento de la saturación de . A. retrasar o postergar. A. . sulfonamidas PRONO*TICO. ?.n. B.ridiona. B. ?.n elemento biológico o ionizante". 0n C@D es desconocida !no se le %incula a ning. hepatomegalia rara. la denomegalia es ausente. El recuento de hematocrito y de plaquetas est(n disminuidas. El paciente %a ha presentarU Anemia. B.ransplante de '-. B. c#lulas plasm(ticas. A04 BIOP*IA. &os eritrocitos sonU normociticos ó macrociticos.Bs en forma limitada !uso correcto del cloranfenicol" G. ?. B. andrógenos de B _ H mg L Kg L d %o. examen GRUPO II HG • • • • • • • Agentes quimioterapicos !citoto3icos". +4) E sódica J gentamicina EFE. TRATAMIENTO. en los pacientes tienen un C@ a I@ D tiene una sobre %ida a los C a1os.Bs. C. Tratamiento "reventivo. 4o administrar quimioterapicos. A. Elementos no mieloides. +ost hepatitis.ransfusiones y medidas de soporte: tiene una mortalidad igual o mayor al N@ D G. )elularidad. .ransfusión sanguínea: posible . elementos de la serie mieloide muy disminuidas o ausentes.bita" Al e3amen físico en el B@D %a ha estar asociado a esplenomegalia.PEDIATRIA II – 2do. taquicardia. A. *nsecticidas _ lindane . mesantoina y sulfonamidas. SEGUNDA ROTACIÓN . • MANIFE*TACIONE* CLINICA*. !petequia de purpura o epista3is" El proceso *nfeccioso es poco com.'-. -trosU . G. disnea ine3plicadas !s. palidez. Fa ha %er una falla de la eritropoyesis !falla es medular". $íntomas graduales de anemia yLo sangrados. El recuento de linfocitos tambi#n est(n disminuidas. $ol%entes !%enenos" 'edicamentos !cloranfenicol < ni1os con diarrea". . C.mero de la serie normal y aumento de grasa a ni%el de la '-. linfocitos e histiocitos escasas. G.

entonces se bombear( demasiada sangre a los pulmones.n pero seria.PEDIATRIA II – 2do. se forma una pared muscular que separa estas c(maras. que comprende la porción membranosa del tabique. nadie sabe qu# causa el +SD . el defecto septal %entricular es una complicación de ataques cardíacos poco com. que se presenta en forma aislada en BG cada B@.n. )omo sucede con la mayoría de los tipos de enfermedad cardíaca cong#nita. En los adultos. A. el orificio es peque1o. $i la pared no se cierra por completo. lo que se conoce como defecto septal %entricular o F$6 por sus siglas en ingl#s. G. sino que abarca tambi#n la porción muscular del tabique CAU*A*! INCI%ENCIA 9 FACTORE* %E RIE*GO: B.a creciendo despu#s del nacimiento. lo que lle%a a que se presente insuficiencia cardíaca congesti%a. G. C. Estos orificios est(n relacionados con ataque cardíaco y no son el resultado de un defecto de nacimiento.n cuando puede tratarse de una lesión aislada. El defecto del tabique %entricular. examen GRUPO II H? %r. Fi&io"atolog4a SEGUNDA ROTACIÓN . &os beb#s no presentan síntomas y el orificio se cierra de manera espont(nea a medida que la pared muscular contin. $e estima que hasta el BD de los beb#s nacen con esta condición y en la gran mayoría de ellos !M@ a I@D". el orificio permanece. *ONIA CORRALE* %EFECTO %EL *EPTO :ENTRICULAR (%*:+ %EFINICI0N: Es la presencia de uno o m(s orificios en la pared muscular que separa %entrículosU izquierdo y derecho del corazón y es el defecto cardíaco cong#nito m(s com. pero a medida que el feto crece. 4.n. los %entrículosU izquierdo y derecho del corazón del beb# no est(n separados. los beb#s a menudo presentan síntomas relacionados con el problema y pueden requerir medicamentos o cirugía para cerrar el orificio. )uando el orificio es grande. es la malformación cardiaca cong#nita m(s com. Es la presencia de uno o m(s orificios en la pared muscular que separa los %entrículosU izquierdo y derecho del corazón y es el defecto cardíaco cong#nito m(s com. En ocasiones el defecto no se circunscribe a la porción membranosa. tambi#n puede acompa1arse de anomalías del tabicamiento tronconal. Antes del nacimiento. ?.n ETIOLOGIA B. un defecto que a menudo se presenta 2unto con otras malformaciones cardíacas cong#nitas.@@@ nacimientos. En estos casos.

$i el defecto es peque1o. G. a la resistencia o a ambos.!B" 8emo$inámica B. examen GRUPO II HA B. M. H. A causa del gran cortocircuito de izquierda a derecha est(n agrandados la aurícula y %entrículo izquierdos. I. en presencia de un gran 6$F. 6ificultad respiratoria +alidez espiración r(pida Esfuerzo al respirar 6ificultad para aumentar de peso Frecuencia cardíaca r(pida &atidos cardíacos fuertes $udoración al comer *nfecciones respiratorias frecuentes en los ni1os e6ámene& *igno& 0n e3amen con estetoscopio del corazón generalmente re%ela un soplo cardíaco continuo y fuerte !el sonido de la sangre que sale por el orificio". )uando e3iste una peque1a comunicación del defecto es restricti%o y son normales las mediciones de la presión %entricular derecha. *4ntoma& B. $e produce una sobrecarga diastólica %entricular izquierda y como consecuencia dilatación %entricular. así como hipertensión %entricular derecha y de la arteria pulmonar. cuando es m(3imo el cortocircuito. A. la contribución principal a la hipertensión es el flu2o sanguíneo e3tremadamente ele%ado a tra%#s del corazón derecho y la arteria pulmonar. &a magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha est( determinada por el tama1o del 6$F y el grado de resistencia %ascular pulmonar comparada con la resistencia sist#mica. &os e3(menes pueden ser: 1. la hipertensión arterial pulmonar puede deberse al flu2o. originando una sobrecarga de %olumen %entricular izquierda. En la mayoría de los casos durante los G primeros meses de %ida. El gasto %entricular derecho es suplementado por la sangre del F* y el flu2o sanguíneo arterial pulmonar est( aumentado al igual que el retorno de la sangre pulmonar a la aurícula y %entrículo izquierdos. &os defectos grandes producen cortocircuito de izquierda a derecha significati%o. En caso de 6$F.ras el nacimiento. $in embargo. haci#ndose m(s aparentes los síntomas clínicos.PEDIATRIA II – 2do. ?. $e considera que el lactante con un gran cortocircuito de izquierda a derecha tiene hipertensión arterial hipercin#tica. lo que limita el cortocircuito de izquierda a derecha. la resistencia pulmonar sólo est( ligeramente ele%ada. 0na radiografía del tóra3 para obser%ar si hay un corazón grande con líquido en los pulmones 0n E)E que muestra signos de agrandamiento del %entrículo izquierdo SEGUNDA ROTACIÓN .!B" Mani5e&tacione& cl4nica&. . ?. &a gran mayoría de los pacientes con 6$F grandes tienen un cortocircuito masi%o de izquierda a derechaU en ellos es inusual el incremento progresi%o de la resistencia pulmonar. las ca%idades cardíacas y el lecho %ascular pulmonar son normales. G. $obre%iene un gran cortocircuito de izquierda a derecha. N. G. C. El tronco la arteria pulmonar est( agrandado. $in embargo al cabo de unas semanas se produce la in%olución relati%amente normal de la capa muscular media de las peque1as arterias y arteriolas pulmonares. &a presión de llenado del %entrículo izquierdo puede ser %ariable dependiendo del rendimiento %entricular. puede permanecer ele%ada la resistencia pulmonar m(s tiempo que en lactante normal.

PEDIATRIA II – 2do. En ausencia de insuficiencia cardiaca son pulsos arterial y %enoso.!B" Pron-&tico com"licacione&. H. que se oyen me2or en la porción inferior del borde esternal izquierdo y se acompa1a con frecuencia de fr#mito. pero el sonido de cierre %al%ular pulmonar es m(s alto y el segundo ruido sólo est( un poco desdoblado. el impulso paraesternal palpable. 0n ecocardiograma para hacer el diagnóstico definiti%o ?. ?. El soplo sistólico puede ser similar al de los defectos m(s peque1os. BB. pero puede mostrar hipertrofia %entricular izquierda o combinada. El ecocardiograma muestra una sobrecarga de %olumen de la aurícula y el %entrículo izquierdos. G. &a localización y el n. examen GRUPO II HC 2. &os defectos peque1os con cortocircuito de izquierda a derecha tri%iales y presión arterial pulmonar normal son los m(s frecuentes. I. Es com.n la prominencia del precordio izquierdo y del esternón. )omo la sangre o3igenada pasa a tra%#s del defecto desde el F*. presumiblemente por el cierre del defecto durante la sístole. &os pacientes permanecen asintom(ticos y la lesión cardiaca suele encontrarse durante un e3amen físico de rutina. requiere este procedimiento diagnóstico no es necesario cuando est( clara la presencia de un peque1o defecto aislado. hidrógeno o %erde endocianina. pero no pueden demostrarse por pruebas de dilución. solo ocasionalmente se aprecia un incremento en la sangre arterial pulmonar. A. &os defectos peque1os se asocian con presión %entricular derecha y resistencia %ascular pulmonar normales. Farían de acuerdo al tama1o del defecto. &os defectos grandes. En ocasiones. 6e forma característica. M. el soplo acaba bastante antes del segundo tono. &os cortocircuitos peque1os pueden no originar un contenido detectable de -G de la sangre del F6. así como cardiomegalia. el incremento de sus dimensiones refle2a el grado de cortocircuito de izquierda a derecha.!B" N.!B" %iagn-&tico. El efecto de un 6$F sobre la aurícula puede documentarse por cateterismo cardíaco. sudoración profusa. crecimiento escaso. (spero o sibilante. la sangre del F6 tiene un contenido de o3ígeno m(s alto que la A6. 0na cateterización cardíaca !rara %ez se necesita" A. las ondas + pueden ser dentadas o picudas. El E)E muestra hipertrofia %entricular. El curso natural de 6$F incluye lo siguiente: SEGUNDA ROTACIÓN . infecciones pulmonares recurrentes y episodios de insuficiencia cardiaca desde fases tempranas. un impulso apical y un fr#mito sistólico. $in embargo. B. &a mayoría de los defectos de tama1o peque1o o moderado no se %isualizan. El flu2o sanguíneo pulmonar y sist#mico en pacientes con grandes defectos y presión pulmonar y sist#mica casi iguales est(n determinados primariamente por las resistencias de los circuitos pulmonar y sist#mico. A* y arteria pulmonar. con flu2o sanguíneo pulmonar e3cesi%o e hipertensión pro%ocan disnea. pero de e3istir una solución de continuidad de los ecos septales en el punto de los cortocircuitos grandes. aunque puede obser%arse una mínima cardiomegalia y un incremento límite de la %ascularización pulmonar. El medio de contraste pasa a tra%#s del defecto para opacificar el F6 y la A+. &a radiografía puede ser normal. En las radiografías se obser%a una cardiomegalia marcada con prominencia de ambos %entrículos. C. pero a %eces se aprecia li%idez en caso de infección o llanto. y con el flu2o sanguíneo y la presión pulmonares. El cortocircuito de izquierda a derecha es limitado en el neonato y el soplo sistólico puede no oírse en los primeros días de %ida. dificultad para la alimentación. tienen un soplo pansistólico fuerte. &a presencia de un soplo diastólico indica cortocircuito de izquierda a derecha apreciable.mero de defectos %entriculares se demuestran por %entriculografía izquierda. B@. 4o hay cianosis. El electrocardiograma !E)E" suele ser normal.

especialmente en los que cuentan con menos de H meses. % )omo resultado del ele%ado flu2o sanguíneo pulmonar aparece hipertensión pulmonar.!B" G. con mayor frecuencia durante el primer a1o de %ida. es improbable la progresión de la enfermedad %ascular pulmonar cuando se realiza la cirugía en los dos primeros a1os de %ida. A. Est( contraindicado la cirugía en pacientes donde se presente obstrucción pulmonar que sea causa de menor circulación sanguínea pulmonar general !seg. % &a endocarditis infecciosa aparece en menos del BD de los casos. En estos pacientes cambia el cuadro clínico de 6$F con gran cortocircuito de izquierda a derecha a 6$F con estenosis pulmonar Tratamiento B. % 0n n. Estos pacientes pueden mostrar signos de infección pulmonar crónica y a menudo no crecen normalmente. 4o se recomienda la reparación quir. especialmente durante el primer a1o de %ida. tonsilectomía. ?. El tratamiento m#dico de lactantes con 6$F grande est( dirigido primariamente al control de la insuficiencia cardiaca congesti%a.mero significati%o de lactantes con defectos grandes tienen episodios repetidos de infecciones respiratorias e insuficiencia cardiaca congesti%a. Adem(s. examen GRUPO II HH B. adeidectomía y otros procederes quir. la presión pulmonar o la resistencia pulmonar. En los . que en algunos casos se deben a peque1os defectos residuales. A.n cateterismo cardiaco". El tratamiento quir. $e realiza la cirugía cuando se descubra la lesión. es preferible el estrechamiento de la arteria pulmonar con m#todo paliati%o para sal%arles la %ida C. Es menos corriente que se cierren espont(neamente los defectos moderados o grandes . En los ni1os que se hallan en estado muy gra%e.mero de ni1os permanecen asintom(ticos sin e%idencia de incremento del tama1o cardíaco. persisten durante meses los soplos sistólicos de eyección de ba2a intensidad. )omo protección contra la endocarditis infecciosa debe mantenerse cuidadosamente la integridad de los dientes primarios y permanentesU se proporcionar( profila3is antibiótica para las inter%enciones odontológicas.rgicos orofaríngeos. no debe insistirse en el tratamiento m#dico de los ni1os sintom(ticos tras un ensayo apropiado. ?. despu#s de la operación con #3ito. El pronóstico a largo plazo tras la cirugía es buenoU solo rara %ez conduce la cirugía a complicaciones de aparición tardía como bloqueo cardiaco y taquiarritmias %entriculares. seg. desaparecen los fr#mitos y soplos y tiende a normalizarse las presiones de la arteria pulmonar. % 0n n.mero significati%o !se estima en apro3imadamente el C@D" de defectos peque1os se cierran espont(neamente. % 0n gran n. H. % 0n n. H. puede disminuir el cortocircuito con me2oría espont(nea.ras la obliteración del cortocircuito de izquierda a derecha se tranquiliza el corazón hiperdin(mico y se normaliza el tama1o cardiaco. recidi%antes o adicionales.rgico se realiza para todo defecto lo suficientemente grande como para de2ar pasar por #l el G@D de la sangre o m(s. así como para la instrumentación de los tractos genital e intestinal ba2o. $i tiene #3ito el tratamiento precoz. con atelectasia pulmonar o neumonía.rgica. C.n fuera la gra%edad de las alteraciones obstructi%as en los %asos pulmonares antes del cierre del defecto. Eeneralmente hace falta una placa. G. En algunas ocasiones.PEDIATRIA II – 2do. 6espu#s de la operación muchos enfermos tienen soplos sistólicos sua%es.mero de pacientes desarrolla resistencia %ascular pulmonar ele%ada si no se repara el defecto. &a hipertensión pulmonar puede persistir en grado %ariable. . 6eben tranquilizarse los padres e3plic(ndoles la naturaleza del defecto peque1o. pero en el caso de que se presente y no se recupere el ritmo sinusal en G o ? semanas es necesario implantar un marcapaso permanente.mero tambi#n peque1o desarrolla hipertensión pulmonar que sir%e de protección a la circulación pulmonar.ltimos a1os se ha podido e%itar en gran parte el bloqueo cardíaco durante la operación. 04 peque1o n. /a que la mortalidad quir.rgica ha disminuido significati%amente. &a operación se basa en el cierre del defecto con circulación e3tracorpórea. &a operación debe demorarse hasta la edad de G<A a1os si la malformación se tolera bien y no hay signos de hipertensión pulmonar intensa. y se animar( al ni1o a que lle%e una %ida normal. SEGUNDA ROTACIÓN .

G. &a inflamación peric(rdica puede dar como resultado la producción de líquido en el saco peric(rdico.ltiple C. Fena ca%a superior izquierda persistente M. &a presencia de líquido en el espacio peric(rdico superior a la normal ! BC<C@ ml o BmlLKg" acompa1a casi constantemente a la pericarditis clínica en la infancia. Traumática.uberculosis. marcapasos. 4eumococo. de reacción fibrosa retr(ctil del pericardio que conduce a la pericarditis constricti%a. &a pericarditis aguda es un síndrome clínico debido a la reacción inflamatoria del pericardio en respuesta a diferentes agresiones de naturaleza muy di%ersa. )onducto arterioso persistente A.PEDIATRIA II – 2do. F*7 • Bacteriana. traumatismo penetrante o cerrado de tóra3 A. 7istoplasma.o3oplasma. menos frecuentemente.D )o3sacKie%irus. &a acumulación r(pida se tolera peor que la acumulación lenta.mulo de líquido sin producir síntomas y sin ele%ar significati%amente la presión SEGUNDA ROTACIÓN . )omunicación interauricular H. influenzae. G. Bloqueo cardiaco completo PERICAR%ITI* EN LA E%A% PE%IATRICA %EFINICI0N B. FI*IOPATOLOGEA B. )oartación aórtica N. . Adeno%irus. &a patogenia de los signos y síntomas del derrame peric(rdico est( determinada por el aumento de la presión intraperic(rdica. en cuyo caso hablamos de derrame peric(rdico. *4n$rome "o&t"ericar$iotom4a. icKettsia ?. examen GRUPO II HN El %*: "ue$e "re&entar&e a$emá& con: B. Epstein<Barr.D! +ericarditis +urulenta ": Estafilococo Aureus.< +erforación por cat#ter %enoso central. con la e%entual posibilidad de taponamiento cardíaco o. *nsuficiencia aórtica G. )ortocircuito %entricular izquierdo<auricular derecho ?. ?. que puede permitir un gran ac. pero dicho aumento depende no sólo de la cantidad absoluta de líquido sino tambi#n de la rapidez con que se acumula y de las características del pericardio. 7erpes zoster. Echo%irus tipo H. de forma que la ausencia de derrame a ciertas edades hace difícil el diagnóstico de pericarditis . I$io"ática =. F. ETIOLOGIA <. Estreptococos. 7aemophilus influenzae. .ngica: Aspergillus. 4eisseria meningitidis. )omunicación inter%entricular m. In5eccio&a: • :iral.

de instauración lenta. ?. MANIFE*TACIONE* CLINICA* B. drena2e incompleto de una pericarditis purulenta. -liguria PERICAR%ITI* AGU%A :IRAL O I%IOP1TICA B. &a +ericarditis constricti%a se debe a un proceso fibrótico que abarca a ambas ho2as peric(rdicas y que impide el llenado del corazónU es poco frecuente y de causa desconocida. hipo por compresión del ner%io fr#nico o afonía por compresión del ner%io laríngeo recurrente. )uando el taponamiento es se%ero el pulso paradó2ico puede no apreciarse por la marcada hipotensión. 6isnea M. y edema perif#rico en derrames prolongados. 7epatomegalia B@. Aseme2a el ruido de frote de dos superficies de cuero o del frote del pelo entre los dedos. $uele aumentar al tumbarse el ni1o.aquicardia H. síntoma dominante en adultos. radioterapia mediastínica. A. ascitis. aunque su ausencia no la e3cluye. hemopericardio. +uede asociarse con la pericarditis %iral o idiop(tica. .7g A. 7ipotensión N. pero que adquiere menor importancia en la edad pedi(trica y puede pasar inad%ertido en ni1os peque1os o manifestarse por disconfort e intranquilidad. $e engloban en el mismo apartado ya que clínicamente son indistinguibles y es posible que muchas pericarditis idiop(ticas sean causadas por infecciones %irales no identificadas. Mani5e&tacione& cl4nica& $e ta"onamiento "ericár$ico B. G. )uando est( presente su intensidad y localización es muy %ariable.PEDIATRIA II – 2do.onos cardíacos d#biles ?. . Estrechamiento de la presión del pulso C. tos por compresión de un bronquio o tr(quea. En ocasiones e3iste dolor pleurítico asociado por afectación concomitante de la pleura. *ngurgitación yugular G. la inspiración profunda o la deglución y me2ora al sentarse e inclinarse hacia delante. +uede e3istir hepatomegalia. +ulso paradó2ico mayor de G@ mm. &a inflamación del pericardio puede producir dolor precordial. disnea por compresión del par#nquima pulmonar. Enlentecimiento del llenado capilar I. &a fisiopatología es similar a la del taponamiento. tuberculosis. infiltración neopl(sica o conecti%opatías. examen GRUPO II HM intraperic(rdicaU a %eces la primera manifestación son sín<tomas secundarios a compresión de estructuras %ecinas. ambos trapecios o epigastrio. la tos. pero la presión %enosa yugular suele estar claramente ele%ada. SEGUNDA ROTACIÓN . $e localiza en región retroesternal y precordial izquierda y frecuentemente se irradia a cuello. El roce peric(rdico es patognomónico de pericarditis aguda. como disfagia por compresión del esófago. C.

?. &a cardiomegalia es proporcional al grado de derrame. E31MENE* COMPLENTARIO* &os e3(menes complementarios que pueden contribuir al diagnóstico son: B. V de . Ta"onamiento car$4aco: 6emostración de compromiso hemodin(mico en presencia de derrame peric(rdico moderado o se%ero. . aunque no es constante. Pericar$iti& con&trictiva: 6emostración de compromiso hemodin(mico con pericardio engrosado e%idencia<do por alguna t#cnica de imagen ! V. por %ía hematógena al pericardio. $uele estar relacionada con una infección gra%e !neumonía con empiema. )on frecuencia est( precedida por una infección de %ías altas y suele ser de curso benigno y autolimitado con resolución completa en ?<A semanas. =. G.?. osteomielitis. PERICAR%ITI* BACTERIANA O PURULENTA B. menos frecuentemente.PEDIATRIA II – 2do. abceso hep(tico" con progresión de la infección por e3tensión o. Ecocardiograma: &a ecocardiografía es la t#cnica de elección para el diagnóstico. pulso paradó2ico e hipotensión arte<rial. &os ni1os con pericarditis bacteriana suelen presentar un estado tó3ico con fiebre alta. Electrocardiograma: +uede mostrar ele%ación generaliza<da del segmento $. metast(sis linf(tica de un tumor intrator(cico primario o diseminación hematógena de una neoplasia. %errame "ericár$ico: 6emostración por cualquier m#todo !habitualmente ecocardiografía" de líquido peric(rdico en cantidad superior a la fisiológica.óra3: &a silueta cardíaca puede ser normal. examen GRUPO II HI G. dilatandose con derrames importantes. +eque1as cantidades de líquido tienden a acumularse inicialmente entre la pared del %entrículo izquierdo y el pericardio posterior. PERICAR%ITI* NEOPL1*ICA &a pericarditis neopl(sica es resultado de la e3tensión peric(rdica directa. A. G. con conca%idad hacia arriba. septicemia. 7abitualmente los culti%os de %irus en el líquido no son positi%os y se presume la causa %iral por un título en aumento de los anticuerpos s#ricos o por e3clusión G. cuantificación y seguimiento del derrame. )riterios diagnósticos: ingurgitación yugular. CRITERIO* %IAGN0*TICO* <.A) o '4". En ni1os los tumores que metastatizan en pericardio con m(s frecuencia son las leucemias y linfomas. Al aumentar la cantidad puede llegar a en%ol%er por SEGUNDA ROTACIÓN . Pericar$iti& agu$a: 6iagnóstico clínico basado en la presencia de dolor tor(cico típico. En caso de derrame puede detectar<se ba2o %olta2e generalizado y en ocasiones alternancia el#ctrica !%ariaciones cíclicas de la amplitud de : $ ". $e e3ige que la separación de ambas ho2as peric(rdicas se obser%e duran<te todo el ciclo cardíaco. roce peric(rdico yLo cambios electrocardiogr(ficos. >. meningitis.

proteinas. C. tensión arterial ?. )ontrol de salicilemia < *buprofeno: B@<G@ mgLKgLdía en ?<A dosis < *ndometacina: B<? mgLKgLdía ! m(3. bacterias y mycobacterias. traumatismos. shocK s#ptico. . An(lisis del líquido peric(rdico En los casos en que est# indicada la pericardiocentesis ! %er tratamiento ". signos de taponamiento y derrames grandes.. SEGUNDA ROTACIÓN . PROTOCOLO %E ACTUACION B. los derrames son encapsulados !frecuentes en derrames tras cirugía cardíaca " y circunscritos a determinadas regiones. +ara el diagnóstico de taponamiento cardíaco. densidad. En pericarditis constricti%a le%e o moderada se mantendr( una actitud e3pectante con controles clínicos frecuentes. citología.< Antinflamatorios: < A*4Es: se administran durante un mínimo de dos semanas y se retiran paulatinatinamente < AA$: B@@ mgLKgLdía en ?<A dosis. B@@ mgLdía" en ?<A dosis TRATAMIENTO %E LA PERICAR%ITI* CON*TRICTI:A B. durante un mínimo de G se<manas. &a cur%a de presión se hace monof(sica. El descenso %enoso PyQ se aten. temperatura. insufi<ciencia cardíaca.a y luego desaparece.ratamiento etiológico ?. $e debe realizar ecocardiograma a todo ni1o con sospecha de enfermedad peric(rdica A. Acceso %enoso perif#rico C. entre el %entrículo derecho y el pericardio anterior. F. 'onitorización: F) y saturación de -G continuos.PEDIATRIA II – 2do. se in%estigar(: )elularidad ! hematies y serie blanca ". +resión %enosa central E3iste un aumento de la +F).< . G. $on indicaciones de ingreso en 0)*<+edi(trica: sepsis. glucosa.< eposo en cama G. A %eces. enfermedad renal o neopl(sica" G. E3amen físico completo y anamnesis detallada !antecedentes de infección. . examen GRUPO II N@ completo al corazón y ser %isible una separación anterior. E3(menes complementarios en el primer escalón !a %alorar seg. alteraciones del ritmo. f(rmacos. los signos ecocardiogr(ficos m(s sensibles parecen ser el colapso telediastólico de aurícula derecha y el colapso diastólico de %entrículo derecho A. MANE)O %EL NICO CON *O*PEC8A %E PERICAR%ITI* B. &67.odo ni1o con sospecha de enfermedad peric(rdica debe ser remitido al hospital para estudio y tratamiento.n orientación diagnóstica": TRATAMIENTO GENERAL B. A6A y tinción de 9iehl 4eelsen. culti%os para %irus.

*V y V". 'uchos reci#n nacidos nacen con d#ficit de Fitamina W pero pocos hacen la enfermedad hemorr(gica generalizada. $i aparecen signos de insuficiencia cardiaca derecha persistentes. &a enfermedad hemorr(gica del reci#n nacido es un trastorno hemorr(gico autolimitado que resulta de la deficiencia de los factores de la coagulación %itamina W dependientes !**. A %eces es necesario cateterismo cardíaco pre%io a la inter%ención. G.PEDIATRIA II – 2do. CLA*IFICACI0N FI*IOLOGIA %E LA COAGULACI0N SEGUNDA ROTACIÓN . cefalohematomas. CAU*A* %E 8EMORRAGIA* EN RECIEN NACI%O • • • • Enfermedad hemorr(gica del reci#n 4acido . ?. Antes de la profila3is generalizada con %itamina W el BD de los reci#n nacidos presentaban equimosis. examen GRUPO II NB G.rombocitopenia aislada LA ENFERME%A% 8EMORR1GICA %EL RECIAN NACI%O %EFINICI0N B. así como sangrado a tra%#s de las punciones a los dos ó tres días de %ida. F**. &a enfermedad hemorr(gica del reci#n nacido es un problema de sangrado que se presenta en los reci#n nacidos durante los primeros días de %ida.ranstornos secundarios a enfermedades perinatales gra%es 6#ficit cong#nitos de factores de coagulación . la pericardiectomía es el tratamiento de elección. hemorragias gastrointestinales y umbilicales.

Ba2o transporte placentario de %itamina W Ba2a concentración de Fitamina W en leche materna Escasa ingesta de leche materna en el primer día de %ida 4o colonización bacteriana en el tubo digesti%o del reci#n nacido SEGUNDA ROTACIÓN .PEDIATRIA II – 2do. Esta deficiencia de la %itamina W es la causa principal de la enfermedad hemorr(gica del reci#n nacido. los beb#s nacen con ni%eles ba2os de %itamina W. A. B. G. examen GRUPO II NG ETIOLOGIA Eeneralmente. ?. que es un factor esencial para la coagulación de la sangre.

examen GRUPO II N? FACTORE* %E RIE*GO &a deficiencia de la %itamina W puede ocasionar hemorragia en un porcenta2e muy peque1o de beb#s. &os síntomas pueden incluir: B. CUA%RO CLINICO A continuación se enumeran los síntomas m(s comunes de la enfermedad hemorr(gica del reci#n nacido. se produce el sangrado." ?. e3udación alrededor del cordón umbilical SEGUNDA ROTACIÓN . sangre en la orina ?.PEDIATRIA II – 2do. cada beb# puede e3perimentarlos de una forma diferente. &os beb#s que corren riesgo de desarrollar la enfermedad hemorr(gica del reci#n nacido son los siguientes: B. beb#s que reciben sólo leche materna !esta leche contiene menos %itamina W que las fórmulas de leche de %aca. que puede deri%ar en hemorragias o sangrado gra%es. sangre en las deposiciones del beb# G. beb#s que no reciben una inyección pre%enti%a de %itamina W al nacer G. beb#s de mu2eres que sufren trastornos con%ulsi%os y deben tratarse con medicamentos anticon%ulsi%os GPor Iu7 e& la en5erme$a$ #emorrágica $el reci7n naci$o una "reocu"aci-nH $in el factor de coagulación. $in embargo.

M.*V y V. H. su estado general de salud y los antecedentes m#dicos la gra%edad de la enfermedad la tolerancia de su beb# a determinados medicamentos.iempos de protrombina y tromboplastina !. %IAGNO*TICO Adem(s del e3amen físico y los antecedentes m#dicos completos.+W" prolongados. que no recibieron %itamina W al nacer o que presentan un síndrome de malabsorción de cualquier etiología. C. factor F. TRATAMIENTO El tratamiento específico para la enfermedad hemorr(gica del reci#n nacido ser( determinado bas(ndose en lo siguiente: • • • • la edad gestacional del beb#. el diagnóstico se basa en los signos de sangrado y en pruebas de laboratorio para determinar el tiempo de coagulación de la sangre. $iempre consulte al m#dico de su beb# para obtener un diagnóstico. &a leche materna contiene menos Fitamina W que las fórmulas. que se manifiesta especialmente por sangrado intracranial y ocurre e3clusi%amente en ni1os alimentados al pecho.. En sangre de cordón estaban a ni%eles del C@D y seguían descendiendo hasta el G[ o ?[ día. $e ha descrito un síndrome hemorr(gico tardío.bitamente y pro%ocaría gra%es lesiones o la muerte del reci#n nacido. &a hemorragia intracraneal si se produ2era.odos ellos tenían un . N. La@oratorio B.F**. . examen GRUPO II NA A. hemorragia umbilical y hematuria los hallazgos m(s frecuentes.iempo de protrombina y de tromboplastina alargado y deficiencia de los factores **. G. 4i%eles de fibrinógeno. .F**. procedimientos o terapias las e3pectati%as para la e%olución de la enfermedad SEGUNDA ROTACIÓN . factor F*** y de plaquetas son normales.*V y V : ni%eles ba2os ?. Factores **. lo haría s. A partir de ese momento se %an ele%ando hasta llegar a ni%eles normales %arias semanas m(s tarde. a las A ó H semanas de %ida. En la mayoría de los casos las hemorragias se manifiestan al G[ dia de %ida siendo la melena. &os síntomas de la enfermedad hemorr(gica del reci#n nacido pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas m#dicos.PEDIATRIA II – 2do.