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Docente: Méd. Leonidas J.

Chavera Rondón

A. 

Pubertad Tardía: Demora en el inicio del desarrollo de la maduración sexual por fuera de los límites extremos e la normalidad. El inicio en la mujer: 10 – 10.5 años ( 8 – 13.5 años) Los varones el inicio normal: 12.5 años ( 9.5 – 14.5 años)

Tipos: 1. Pubertad tardía de inicio:  Demora en el inicio de la maduración más allá del extremo normal.  El 90% es constitucional , con tendencia a ser heredado.  El 10% posiblemente obedece a una causa patológica. 2. Pubertad tardía Interferida:  Es la demora en la evolución de la maduración , más allá de los extremos normales.  Hay patología asociada en el 30 – 70%.

Pubertad Tardía Constitucional:  Es la más frecuente : 80 – 90 % de casos de PT  Significa que todos los cambios endocronológicos y de genitales se retrasen y se inician a los 15-16.5 años.  Luego siguen su curso normal.

Características :

Se debe a una causa familia ( herencia, autosómica recesiva) Hay normalidad en la Historia Clínica nutricional, en el examen físico de los organos Sistémicos genitales y proporciones corporales. Cuando un miembro de la familia tiene PTC , otros familiares también pueden tener PTC. Es más frecuente en varones No tiene causa patológica

Evolución de crecimiento lento, tipo pre-pubertal : 3.5 – 5cms / año.  Se atrasa la velocidad de inicio. Después recupera el tiempo perdido y llega a la normalidad o incluso mayor.  La edad ósea se atrasa en 1.5 a 3.5 años.  Maduración sexual de inicio espontáneo.  Exámenes auxiliares normales. Dosaje de FSH y LH están en relación a su edad biológica.  El diagnóstico se hacer por descarte.

Pubertad Tardía Patológica: Puede deberse a: 1. Trastornos hipotalámicos hipofisiarios. 2. Hipogonadismo hipergonadotrópico. 3. El problema está fuera de éstos ejes.

1.Trastornos Hipotalámicos Hipofisiarios:  El defecto está localizado por encima de la hipófisis.  Se llama también hipogonadismo hipogonadotrópico, por tener las hormonas gonadotróficas disminuídos.  Esta forma de PT es variada.  La mayoría son casos leves, otros evidentes.  El diagnóstico se hace por el dosaje de hormonas gonadotróficas (diurnas y nocturnas).  Esta forma de PT se debe a trastornos cerebrales y pueden ser:

a. Congénitos:  Hay una deficiencia congénita de hormona hipotalámica de tipo familiar.  Se presenta asociada a sindromes: o Sindrome de Kallman o Sindrome Olfatorio-genital: hay - pubertad tardía - anosmia o hiposnia • El defecto se localiza en el hipotálamo • Más frecuente en varones • Se asocia criptorquidea, unida a otras malformaciones renales. • Hay unos pocos casos que no van unidos a disminución de hormonas hipotalámicas

o Sindrome de Laurence-Moon-Bradel: caracterizada Por: . Pubertad Tardía . Retardo Mental . Baja estatura . Polidactilia . Obesidad . Retinitis pigmentaria o Sindrome de Prader-Willie: . Pubertad tardía . Baja estatura . Obesidad . Retardo Mental . Se agrega hipotonia ocular . Manos y pies pequeños . Fasies característica: ojos almendrados

b. Adquiridos:  Se producen después de una causa infecciosa (encefalitis) que daña sobre todo el hipotálamo  Pueden haber tumores tipo craneofaringioma,o  Deberse a una histiocitosis o traumatismo cerebral.

2. Hipogonadismo-hipergonadotrófico:  El factor cerebral o hipofisiario estan normales  El trastorno se produce por debajo de la hipófisis  Las causas pueden ser congénitas y adquiridas

a.Congénitas: a.1.Sindrome de Kinefelter:  Este sindrome cromosomial, se produce 1 por c/500 varones  La fórmula cromosomial generalmente es XXY  Hay pubertad tardía  Testículos pequeños y duros, atróficos , pene pequeño, esterilidad  Talla superior al patrón familiar  Cuerpo eunucoide, con cúbito varo  En algunos casos hay ginecomastia y retardo mental marcado  Las gonadotropinas están normales  La cromatina sexual es positiva

a.2.Sindrome de Turner:  Afecta generalmente a las mujeres 1 X 2000  La fórmula genital es XO. Puede haber mosaico de varias X  Ovarios rudimentarios , no producen estrógenos  Desarrollo mamario escaso o nulo  Baja estatura, implantación baja de cabello  Acortamiento del cuarto metacarpiano  Paladar ojival  Cromatina Sexual negativo  Hay cubito valgo  El coeficiente intelectual puede ser normal  Gonadotrofinas elevados

a.3.Disgenesia Gonadal Pura: . Es similar al S. de Turner, pero con cromatina sexual normal. . Sus cromosomas femeninas 46XX . Hay pubertad tardía y niveles elevados de gonadotrofinas . Ovarios atróficos

b. Adquirida:  Pueden haber pubertad tardía con una enfermedad crónica que comprometa el estado nutricional  También puede deberse a enfermedades sistémicas crónicas, con niveles altos de gonadotrofinas, como en el hipotiroidismo, enfermedades inflamatorias del intestino, nefropatías, diabetes juvenil, sindrome de cushing, cardiopatías, hepatopatías etc.

Diagnóstico de Pubertad Tardía:
A- Historia Clínica :
. Hacer una H. C. minuciosa . Historia familiar, nutricional, record de crecimiento, antecedentes neurológicos (meningoencefalitis)

En el Ex. Físico : considerar: - Talla: Evolución, talla sentada debe ser el 50% entre los 14-15 años, a mayor edad llega a 51-52 % - Peso - Brazada: Son gente que tiene una brazada larga.Comparada con la talla no debe sobrepasar los 2 cm, si pasa es signo de eunucoidismo. - Valorar los estadios de Turnner - Buscar presencia de organomegalias, bocios, soplos etc. - Ver relación de segmento superior con segmento inferior

b. Exámenes Auxiliares: Mínimos . Hemograma, Hb,Hto . Ex. De orina completo . Urea, Creatinina . Velocidad de Sedimentación . Dosaje de Hormonas Tiroideas . Determinación de la edad ósea relacionada con la edad / talla . Determinar maduración biológica

. RX lateral de cráneo: ver silla turca . Cromatina Sexual i/o cariotipo . Dosaje de gonadotrofinas: FSH, LH diurno y nocturno .Test de estimulación de gonadotrofinas . Calcio y fósforo en sangre . Otros: Glicemia, función hepática, proteínas

TRATAMIENTO:
 De

acuerdo a la causa

 Refuerzo

psicológico adecuado

B. Baja Estatura:
-Baja estatura Moderada:
. Talla por debajo del percentil 3 para la edad y sexo . Por debajo de -2 DS ; entre -2 y -3 DS
- Baja Estatura Severa: . Talla por debajo de -3 DS para edad y sexo . Puede deberse a una causa patológica . Estudiar la velocidad de crecimiento en aceleración y retardo

a. Causas Fisiológicas de Baja Estatura: 1. Baja Estatura Familiar:  Todos los miembros familiares tienen estatura baja  Familias en que solo los hombres tienen estatura baja y las mujeres no  El niño nace normal  La edad en que comienza la pubertad está dentro de los límites normales  Pero poco a poco se van ubicando dentro del percentil 3 y terminan siendo bajos. Los padres son de baja estatura

2. Retardo Constitucional:  Llamado también retardo del crecimiento y desarrollo o síndrome de Maduración Lenta  La baja estatura es normal, es algo que está en el individuo  La curva de crecimiento siempre es inferior a la normal y termina con talla baja, pero de todo o demás es normal.  La mayoría de los casos se inicia en el vientre materno.

 Otros

nacen con rango normal y a los 5 a 6 años se ubican debajo del P3  La edad ósea es lenta  En la adolescencia la maduración biológica es lenta ( pubertad tardía)  Los padres tienen estatura normal

3. Retardo Idiopático del Crecimiento Intrauterino:  Conocido también como Baja Estatura Primordial  Nacen con bajo peso, debajo del percentil 3  Desde el útero demostraron poco potencial para crecer  Padres normales  No hay maduración lenta  La edad ósea es normal  La mayoría alcanza buen crecimiento

b. Causa Patológicas de Baja Estatura:
 Genéticamente

tenemos un potencial de crecimiento estatural igual a cualquier raza hay dos razas constitucionalmente altas y bajos: Otentones y pigmeos

 Solo

1. Desnutrición:  La dieta hipocalórica es nuestro problema  Toda buena nutrición para una buena talla se debe dar antes de los 2 años de edad

2. Síndrome de Privación Afectiva:  Es de tipo emocional  No es querido por sus padres y/o por el grupo social al que pertenece  La combinación de éstas dos primeras causas es la más frecuente

3. Endocrinopatías:  A nivel de tiroides  Procesos que cursan con excesos de cortisol, insulina  Defectos de la hormona de crecimiento 4. Secundaria a Pubertad Precoz:  La pubertad precoz va a determinar baja talla en la mayoría de casos  Debido al cierre temprano del cartílago de crecimiento

5. Enfermedad Sistémica Crónica:  Cualquier enfermedad crónica desde el nacimiento, determina una baja talla ( enf. Cardiaca, renal, intestinal, hepática etc.) 6. Sindromes cromosiomales:  Down, síndrome de Turner 7. Alts. Del Sistema Osteomuscular:  Sobretodo trastornos el desarrollo óseo: displasia ósea, condrodistrofias o condrodiaplasias, acondroplasia, hipocondrodisplasia, distrofias, displasia mucopolisacaridosis

8. Sindromes Sin Trastornos Oseo:  De Lange, Prader, Willie, Laurence-MoolBradel etc.

9.Mixta o Multifactorial:  Hay una mezcla de causas patológicas y no patológicas que determinan baja talla

Diagnóstico:  El diagnóstico de Baja Talla, se hace en la pubertad  Se hace un estudio de todos los casos que caigan en los extremos  Se basa en una buena H. Clínica, Ex. Físico y exámenes auxiliares convenientes

C. Ginecomastia:
- Crecimiento y desarrollo del tejido mamario en el varón - Causas:
a. Fisiológica o benigna b. Endocrinológica c. No endocrinológica d. Causada por medicamentos o drogas

a. Fisiológica:  Grados de ginecomastia según criterios de Nydic ( válido para fisiología y patología): Grado I: Disco retromamilar que no alcanza los límites de la areola, de un diámetro de 0.5 – 1cm Grado II: Disco retromamilar que alcanza los límites de la areola sin sobrepasarla de un diámetro de 1.5- 2 cm Grado III: Disco ginecomástico que sobrepasa límites de la areola


 

Aproximadamente un 34 % de adolescentes hacen ginecomastia fisiológica Generalmente aparece a los 12- 14 años Relacionado con el estadio sexual, es normal si aparece en los estadios G2-G3 a partir del G4 es patológico Puede encontrase ginecomastia grado III fisiológica , pero es raro La mayoría es bilateral Si es unilateral, puede ser patológico Un 70% demora en desaparecer de 6 a 18 meses. Puede demorar hasta 3 años, no más Es un indicador de que está produciendo andrógenos y estrógenos periféricos Por conversión de éstos andrógenos (no todos lo hacen) existe una mayor sensibilidad a los estrógenos

Manejo:  Hacer buena H. Clínica para ver si es fisiológica o no  Buen Ex. físico para ver estadio genital y mamario  Se le puede dar vitamina E  Control periódico, no manipular, puede infectarse  Cirugía si no involuciona y está en el grado III

b. Causas Endocrinológicas: 1. Insuficiencia Testicular: . Klinefelter .Atrofia Secundaria .Tumores 2. Suprarenal: . Tumor feminizante . Hiperplasia Congénita . Sindrome de Cushing

3. 4. 5. 6.

Hipogonadismo:Hipogonadotrófico Tumores hipofisiarios: prolactinona Hipertiroidismo Hermafroditismo

c.Ginecomastia de Causa No Endocrinológica: . . . . . Enf. Hepática .Hodking,leucemias, Linfomas. Enf. Renal (uremia) . TBC Diabetes Mellitus . Enf. Bronncopulmonares Desnutrición . Paraplejia Colitis Ulcerativa . Distrofia Muscular

d. Causada por Medicamentos o Drogas:
.Es la segunda gran causa:

. Estrógenos: Uso de cremas percutáneas .Andrógenos: Gonadotrofina en criptorquidia .Digital y reserpina .Isoniacida .Cimetidina. .Fenotiazinas,antidepresivos .Marihuana, heroína .Anfetamina .Otros

Pseudoginecomastía :

Producido por tejido graso que se acumula sobre el pectoral. Por desarrollo de pectorales por ejercicios intensos. La diferencia se establece por la palpación.

D. Acné Vulgar o Juvenil:
 La

mayoría de jóvenes tiene algún grado de acné  Fondo racial: .Más frecuente en raza blanca y caucásica .Menos recuente en raza negra, asiático, indoamericanos  Hay una predisposición familiar ,un fondo genético con tendencia hereditaria sobretodo para el severo.

Se produce por aumento de andrógenos que estimulan al folículo sebáceo, y éste produce un incremento de sebo produciéndose el comedón precoz o microcomedón, y a la vez se estrecha el conducto excretor por aumento de las cohesividad de las células y por aumento de la multiplicación celular.  La piel se eleva, se forma el comedón de cabeza blanca(microquiste de 1 – 2 cm )  Si se abre se forma el comedón de cabeza negra o por influencia de la melanina se vuelve negro  La lesión fundamental es el comedón

A ésta lesión puede agregarse bacterias como el Corybacterium Acnes o propionibacterium Acnes que tienen unas enzimas ( estearasas proteasas, lipasas) que convierten a los triglicéridos en ácidos grasos libres que son irritantes  Irritan alrededor del folículo y producen una pápula, zona enrojecida, se puede formar una pústula  Si la lesión se hace más profunda e inflamada se forma el nódulo  Si se hace profundo pero no inflamado se forma el quiste  Ambas (nódulo y quiste) son lesiones profundas y dejan cicatrices

Clasificación Clínica del Acné
Grado I 1.Comedones X Grado II Grado III X X Grado IV X

2.Pápulas

X

X

X

3.Pústulas 4. Nódulos, Quistes
5. Cicatrices

X

X
X X

-Para el seguimiento se hace un mapeo
-El acné juvenil también se ubica en el cuello, tórax anterior y posterior|

Formas Severas de Acné a. Acné Conglobata:  Caracterizada por presencia de comedones dobles, nódulos y abscesos que se comunican por trayectos fistulosos (lagos de pus unidos por puentes)  La cara puede estar libre  Más está en el tronco, puede tomar región glutea, genital, perianal( éstas últimas regiones tienen glándulas sebáceas que tienen el mismo orígen que las glándulas apocrinas)  Es severo, en el 80-90 % , hay compromiso general

b. Acné Fulminans:  Es la misma acné conglobata  Además fiebre y dolores musculares c. Acné Tropical:  Variante de A. conglobata  Se dá en zonas tropicales  La queratina se humedece mucho y la secreción sebácea no puede salir  Se localiza en la región toráxica posterior preferentemente

Tratamiento:

1. Consideraciones generales:  Atención integral  La tensión emocional aumenta el acné  Dieta: no hay dieta para el acné. Que coma de todo  El exceso de temperatura y humedad favorece o la exacerva  El clima: sol radiante  La falta de higiene favorece el acné  Jarabes que contienen (para la tos) bromuros, iodo, cloruros;favorecen  Sedantes y anfetaminas producen acné o lo hacen resistentes al tratamiento  Vit.B6 y B12 en exceso: exacervan

Hidantoinas  Uso de corticoides local o general  Anavolatorios que contienen excesos de hormonas masculinas  Cremas de belleza que tengan hormonas  INH,PAS  No exceder en jabonamientos de la cara,produce dermatitis jabonosa  Dar tratamientos psicológicos de apoyo  Decir que con el tratamiento solo se va a mejorar el estado.

2. Tratamiento Local: a. Jabonamiento discreto 1 -2 veces al día , usar jabones que tienen azufre o asufrados ( jabón del Dr. Kauffman) o jabones a base e cloruro de benzalconio. Son queratolíticos. b. Aplicación de medicamentos bacteriostáticos en loción o gel como el peróxido de benzoilo: Benzaee W 5% o 10%;2 a 3 veces al día. Usar más en grados III y IV. Seca y pela la piel, suprime el crecimiento del Propionibacterium Acnes. Se puede usar antibióticos locales como eritromicina al 1% ( Ilosone Solución para el Acné ) o Pantomicina Solución Tópica o Clindamicina (Dalacin T)

c.

d.

e.

Vitamina A ácida por las noches , o sea el ácido retinoico “Ayrol” cuya función principal es inhibir a las tonofibrillas que son las precursoras de la queratina; no se forma queratina y no hay tapón cutáneo. Hay al 0.025 y 0.1% se aplica por la noche ( produce fotosensibilidad) Infiltraciones intralesionales de corticoides cada 10 a 15 días. Usar corticoide de depósito(Kenacort).La aplicación debe ser superficial , si se hace profunda ( acné III) pueden quedar huecos Microcirugia: se usa cuando el acné es severo

f.

g.

Se puede usar hielo seco ( nieve carbónica) a menos de 79°C combinado con azufre y acetona; se mezcla con un pedazo de género , se frota sobre la piel. Se usa como exfoliante y se aplica por 5 a 10 minutos. Otros usan nitrógeno líquido a -195.6 °C, se pasa rápidamente sobre la piel y se produce exfoliación a las 24 horas

3. Medicación General:  Ciertos antibióticos como tetraciclinas y eritromicinas se usan  Actuan suprimiendo la flora folicular normal, fundamentalmente el Propionibacterium Acnes y disminuye las reacción inflamatoria.  En la mayoría de pacientes ( grado II ), será efectivo al inicio del tratamiento con un gramo diario por 2 a 4 semanas y disminuir gradualmente hasta 250 a 500 mg/día

 En

los grados III y IV la dosis inicial es de 1.5 a 2 grs/día  Estos medicamentos deben administarse junto con el tópico  Recomendar que tome los medicamentos entre las comidas  Advertir la posibilidad de efectos colaterales: vaginitis, candidiasis, náuseas  Las tetraciclinas están contraindicadas en embarazadas

 El

tratamiento con estrógenos es solo apropiado en mujeres jóvenes con brotes premestruales de acné. Se dá anticonceptivos orales  La vitamina A vía sistémica parece que no tiene mayor efecto. Disminuye el lagrimeo , seca la piel y mucosas , puede caerse el pelo, hipertriglicéridos, aumento de transaminasas.