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Cardiologie-pathologie vasculaire

B 15

Insuffisance aortique
Étiologie, physiopathologie, diagnostic
Pr Pierre-Louis MICHEL 1
1. Service de cardiologie, urgences circulatoires, hôpital Tenon, 75970 Paris cedex 20

Points Forts à comprendre 3. Insuiffisances aortiques


dégénératives
• La clinique permet à la fois le diagnostic (souffle • Les formes sans anévrisme sont secondaires à une
diastolique) et l’appréciation de l’importance atteinte isolée des valves qui sont minces, falsques, siège
(signes périphériques) d’une insuffisance aortique. d’une infiltration myxoïde et qui ont tendance à ce prola-
• L’importance du retentissement ventriculaire ber (floppy valve syndrome des auteur anglo-américains).
gauche d’une fuite chronique conditionne, avec la Deux formes peuvent être distinguées selon les simensions
présence de lésions associées (anévrisme de l’aorte de l’aorte ascendante. Dans la moitiè des cas environ, son
ascendante), l’indication opératoire. diamètre est normal, inférieur à 40 mm, alors que dans
l’autre moitié, l’aorte, tout en gardant des bords parallèles,
est dilatée. Le dernier groupe semble correspondre à des
formes intermédiaires avec la maladie annulo-ectasiante
comme le prouve la fréquence des complications évolu-
tives aortiques.
L’insuffisance aortique est caractérisée par le reflux ano-
qrmal de sang de l’aorte dans le ventricule gauche pendant • La maladie annulo-aortique ectasiante : l’atteinte val-
la diastole. vulaire dégénérative s’associe alors à une dilatation ané-
vrismale dystrophique de l’aorte initiale (sinus de Valsalva)
s’étendant à la partie initiale ou à la totalité de l’aorte ascen-
dante. La maladie annulo-aortique ectasiante peut être idio-
Causes pathique ou s’intégrer dans le cadre d’une dystrophie géné-
Elles sont multiples, mais trois causes dominent par leur ralisée du tissu élastique (essentiellement maladie de
fréquence : le rhumatisme articulaire aigu, l’endocardite Marfan).
infectieuse et les insuffisances aortiques dégénératives.
4. Autres causes
1. Rhumatisme articulaire aigu
• Les insuffisances aortiques congénitales relèvent de plu-
Il reste une étiologie majeure même si sa fréquence a dimi- sieurs mécanismes :
nué dans les pays développés. L’insuffisance aortique est
secondaire à une rétraction valvulaire qui est parfois (un – prolapsus valvulaire sur bicuspidie ;
tiers des cas) associée à une fusion commissurale, réalisant – rupture d’une fenestration ;
une maladie aortique quand le fusion est importante. Une
valvulopathie mitrale coexiste avec l’atteinte aortique une – syndrome de Laubry-Pezzi qui associe une communica-
fois sur deux. tion interventriculaire haute et antérieure et une insuffi-
sance aortique évolutive (par prolapsus de la sigmoïde
antéro-droite).
2. Endocardite infectieuse
• La dissection aortique : d’importance habituellement
Dans plus d’un cas sur deux, elle survient sur des valves modérée, l’insuffisance aortique a surtout une grande valeur
pathologiques dont environ la moitié est bicuspide. Res- diagnostique dans le cadre d’un syndrome douloureux tho-
ponsable souvent de fuites importantes, elle est la cause la racique. Elle a également une incidence thérapeutique, car
plus fréquence des insuffisances aortiques aiguës. Les témoignant d’une atteinte de l’aorte ascendante, elle impose
lésions valvulaires sont souvent sévères (perforation, ulcé- la chirurgie.
ration, végétations) et peuvent s’étendre aux structures
paravalvulaires (abcès de l’anneau). • Les aortites : la syphilis est actuellement rare. L’insuffi-

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sance aortique peut s’associer à une coronarite ostiale et à mesure de l’évolution, ce processus d’hypertrophie-dila-
un anévrisme de l’aorte ascendante. tation va être limité avec une altération progressive de la
contractilité et de la compliance ventriculaire gauche d’où
Dans la spondylarthrite ankylosante, l’insuffisance aortique une augmentation de pression télédiastolique ventriculaire
apparaît tardivement dans l’évolution et est souvent pré- gauche qui va se répercuter en amont, avec apparition à un
cédée de troubles conductifs auriculo-ventriculaires. stade tardif de signes de congestion. L’augmentation des
Citons seulement la maladie de Takayasu, le lupus érythé- besoins myocardiques en ocygène secondaire à l’augmen-
mateux, la polyarthrite rhumatoïde. tation de la masse et la baisse des apports (baisse de la pres-
sion diastolique de perfusion) expliquent la possibilité de
• L’insuffisance aortique traumatique est une étiologie survenue d’une insuffisance coronaire fonctionnelle.
rare, mais l’atteinte aortique est la plus fréquente des lésions
valvulaires post-traumatiques. • Dans l’insuffisance aortique aiguë : si elle est impor-
tante, les mécanismes d’adaptation n’ont pas le temps de
• L’insuffisance aortique fonctionnelle est secondaire à s’installer. Il en résulte une augmentation rapide impor-
la dilatation de l’anneau aortique sous l’effet d’une pous- tante de la pression télédiastolique ventriculaire gauche qui
sée hypertensive. Elle reste habituellement modérée et est dépasse la pression auriculaire gauche, entraînant une fer-
souvent transitoire. meture prématurée de la mitrale, protégeant partiellement
la circulation pulmonaire. La diminution de l’impédance
aortique et la tachycardie jouent également un rôle d’adap-
Physiopathologie tation mais ces mécanismes sont vite insuffisants et en cas
de fuite importante, la situation hémodynamique se dégrade
rapidement.
1. Importance de la régurgitation
aorto-ventriculaire gauche
Le volume du sang régurgité à chaque battement dépend Diagnostic
de 3 paramètres principaux : la surface fonctionnelle de
l’orifice régurgitant en diastole, le gradient de pression dias-
tolique aorto-ventriculaire gauche et la durée de la dias- Insuffisance aortique chronique
tole. Ces facteurs ne sont pas fixes. La régurgitation est
ainsi augmentée par l’administration de vasoconstricteurs 1. Circonstances de découverte
et diminués par celle de vasodilatateurs. Parallèlement,
l’accélération du rythme cardiaque diminue par le biais – La bonne tolérance prolongée de l’insuffisance aortique
d’un raccourcissement de la diastole, le volume régurgité explique la fréquence de sa découverte lors d’un examen
par battement et, dans une moindre mesure, la régurgita- systématique.
tion par minute. – Les symptômes n’apparaissent que tardivement et témoi-
gnent d’une dysfonction ventriculaire gauche, qu’il s’agisse
2. Mécanismes d’adaptation du ventricule d’une dyspnée d’effort voire de décubitus, ou d’un angor
gauche volontiers nocturne, prolongé et peu nitrosensible.
L’insuffisance aortique impose au ventricule gauche une
surcharge mixte, à la fois volumétrique (par augmentation 2. Examen clinique
du volume sanguin en fin de diastole) et barométrique (aug- – La palpation, en cas de fuite importante, note un choc de
mentation du volume d’éjection systolique face aux résis- pointe en règle violent, étalé (choc en dôme), dévié en bas
tances systémiques). Les conséquences de cette double sur- et en dehors en fonction de la dilatation ventriculaire
charge dépendent essentiellement du mode de survenue de gauche.
la fuite.
– L’auscultation affirme le diagnostic en retrouvant le
• Insuffisance aortique chronique : l’insuffisance aortique souffle diastolique qui débute dès le 2e bruit puis décroît
est responsable, par le biais d’une augmentation de la ten- pendant la diastole, se terminant avant le 1er bruit. Il est sou-
sion pariétale diastolique, d’une dilatation ventriculaire vent mieux perçu le long du bord gauche du sternum qu’au
gauche qui entraîne elle-même, suivant la loi de Laplace foyer aortique. Son intensité souvent faible n’est pas pro-
(tension = pression x diamètre/épaisseur), une augmenta- portionnelle à l’importance de la fuite, justifiant pour ne
tion de la tension pariétale systolique. Cette augmentation pas le méconnaître d’ausculter en position assise ou debout
de la contrainte systolique va stimuler la réplication des en expiration. L’insensité du 2e bruit dépend de l’étiologie ;
sarcomères en parallèle, aboutissant à l’hypertrophie des elle peut être diminuée en cas de mutilation ou de rétrac-
parois tendant à normaliser la contrainte avec maintien d’un tion valvulaire, ou à l’inverse clangoreux dans les ané-
rapport épaisseur/diamètre pratiquement normal. Cette vrismes dystrophiques. Un souffle systolique d’accompa-
hypertrophie-dilatation permet d’assurer une augmentation gnement est fréquent.
du volume d’éjection systolique et le maintien pendant une
durée prolongée d’un débit cardiaque normal. Au fur et à Elle permet de préjuger du degré de la fuite en retrouvant

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certains éléments qui témoignent d’une fuite importante : fisances aortiques dégénératives ;
diminution voire abolition du 1er bruit mitral, remplace-
– mise en évidence de végétations voire d’abcès annulaires
ment du souffle systolique carotidien par un pistol shot,
dans l’endocardite ;
roulement présystolique de Flint.
Elle recherche des signes de valvulopathie associée. – prolapsus d’une sigmoïde dans les bicuspidies.

– Les signes périphériques : leur importance est corrélée • L’échographie transœsophagienne analyse parfaitement
au volume de la fuite. La pression artérielle diastolique est la morphologie et le diamètre du culot aortique ; elle est
abaissée, inférieure à 50 mmHg dans les fuites massives, donc particulièrement utile dans la maladie annulo-ecta-
alors que la pression systolique est conservée, voire aug- siante.
mentée d’où un élargissement de la différentielle. Les pouls • La quantification de la fuite repose sur le doppler et fait
artériels sont exagérément amples, entraînant certains appel à plusieurs méthodes (cf. encadré).
signes de moindre valeur sémiologique que la simple prise
de la pression artérielle : pouls capillaire visible sur le lit • L’échocardiogramme est la méthode de choix pour
unguéal, double souffle crural de Duroziez. apprécier et suivre le retentissement ventriculaire gauche
de la régurgitation en mesurant le degré de dilatation, la
fonction systolique, l’hypertrophie et son adaptation à la
3. Signes radiologiques dilatation.
Ils sont surtout utiles pour apprécier le retentissement et
l’importance de la fuite car la silhouette cardiaque reste 6. Techniques isotopiques
normale dans les fuites discrètes ou modérées.
Elles ont surtout l’avantage d’apprécier, de manière fiable,
La dilatation ventriculaire gauche se traduit de face par une reproductible et non invasive la fraction d’éjection ventri-
augmentation du rapport cardiothoracique avec un allon- culaire gauche.
gement de l’arc inférieur gauche qui devient convexe avec
une pointe plongeant sous le diaphragme. Son association
avec une dilatation de l’aorte ascendante réalise une sil-
7. Exploration hémodynamique
houette aortique. Les signes de poumon cardiaque témoi- Elle n’est effectuée que lorsqu’un geste chirurgical est dis-
gnant d’une insuffisance ventriculaire gauche, ne survien- cuté.
nent que dans les formes évoluées.
• Le cathétérisme droit et gauche apprécie le retentisse-
ment de la fuite sur :
4. Signes électrocardiographiques
– la pression télédiastolique ventriculaire gauche ;
L’électrocardiogramme reste normal en cas de fuite isolée
de faible ou moyenne importance. Il inscrit, en cas de fuit – les pressions droites qui ne s’élèvent qu’au stade évolué
eimportante, des signes d’hypertrophie ventriculaire de défaillance cardiaque gauche ;
gauche de type diastolique puis systolique. Des troubles – le débit cardiaque qui reste longtemps conservé.
conductifs auriculo-ventriculaires ou intraventriculaires
ainsi que des grandes ondes Q en D2, D3, VF, pouvant faire • L’aortographie sus-sigmoïdienne permet de quantifier
discuter une nécrose inférieure peuvent s’observer dans les l’importance de la fuite de manière qualitative et quantita-
formes évoluées. Le rythme reste en règle sinusal. Des tive, la taille et la morphologie de l’aorte ascendante.
troubles du rythme ventriculaire sont possibles, facteurs de • L’opacification ventriculaire gauche (soit directement,
pronostic postopératoire péjoratif. soit à partir de l’aortographie) permet de mesurer les
volumes et les indices de fonction ventriculaires.
5. Échocardiogramme
• La coronarographie est réalisée en cas d’angor, chez les
Il a une énorma valeur, essentiellement pour le diagnostic patients au-delà de 50 ans ou chez les sujets plus jeunes,
étiologique et l’appréciation de l’importance de la fuite et ayant de multiples facteurs de risque vasculaire.
de son retentissement ventriculaire gauche.
• Le diagnostic de la fuite aortique est aisé par les diffé-
rentes méthodes doppler qui permettent de dépister des Insuffisance aortique aiguë
régurgitations même de faible imporante.
En cas de fuite importante, les symptômes sont précoces
• L’échographie bidimensionnelle transthoracique et sur- et d’emblée sévère : œdème pulmonaire, crise angineuse.
tout l’échographie transœsophagienne sont utiles pour
Les signes d’examen se distinguent de ceux de la forme
préciser l’étiologie et le mécanisme de la régurgitation :
chronique : le choc de pointe est normal, la différentielle
– épaississement avec ou sans calcification des valves dans tensionnelle peu élargie ou normale, les signes périphé-
le rhumatisme articulaire aigu ; riques moins nets, le souffle diastolique plus bref.
– valves fines, ayant tendance à se prolaber dans les insuf- Radiologiquement il existe un contraste entre l’absence de

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cardiomégalie et l’importance des signes de congestion 1. Greffe infectieuse


pulmonaire.
Elle peut survenir indépendamment du volume de la fuite
Électriquement, en l’absence de cardiopathie préexistante et de son origine. L’insuffisance aortique est la valvulopa-
il n’y a pas de signes d’hypertrophie ventriculaire gauche. thie native la plus exposée à l’endocardite infectieuse, ce
qui justifie une prophylaxie rigoureuse.
Les paramètres échographiques des régurgitations aiguës
sont particuliers : le ventricule gauche n’est pas dilaté,
volontiers hyperkinétique. La pression diastolique s’élève 2. Insuffisance ventriculaire gauche
rapidement ce qui conduit à la fermeture prématurée de la Elle a un pronostic sévère. Elle est de survenue tardive et
valve mitrale. L’analyse des lésions (habituellement infec- précédée d’une période de dysfonction ventriculaire gauche
tieuses dans ce contexte) est particulièrement importante. progressivement croissante asymptomatique, période où
doit être portée l’indication opératoire. ■

Évolution
L’évolution d’une insuffisance aortique dépend de l’im-
portance de la fuite, de la rapidité de sa constitution, de
l’étiologie et de la survenue éventuelle de complications. POUR EN SAVOIR PLUS
Luxereau P. Insuffisance aortique pure de l’adulte. Encycl
Med Chir Cardiologie 11-011-A 10, 1994.
Importance de la fuite
Delahaye JP, Machuron C, Heinen I, De Gevigney G. Faut-
– Les insuffisances aortiques discrètes ou modérées restent il opérer un aortique asymptomatique ? Arch Mal Cœur
1992 ; 85 : 1845-9.
en règle longtemps, voire indéfiniment bien tolérées en
Michel PL, Hanania G, Chomette G et al. Insuffisance
l’absence de greffe infectieuse secondaire. aortique dystrophique : influence de la dilatation de
l’aorte ascendante sur l’évolution secondaire. Arch Mal
– Même en cas de régurgitation importante, la période Cœur 1991 ; 84 : 477-82.
asymptomatique est souvent prolongée. Toutefois les fuites
volumineuses ont à terme un mauvais pronostic en raison
d’un retentissement ventriculaire gauche progressif, Points Forts à retenir
conduisant à la dysfonction ventriculaire gauche non tou-
jours réversible après cure chirurgicale. Cela souligne l’im-
portance d’une surveillance régulière clinique et échogra- • L’insuffisance aortique reconnait trois étiologies
phique. principales : les insuffisances aortiques
dégénératives, l’endocardite infectieuse et le
rhumatisme articulaire aigu.
Rapidité de constitution • Si le diagnostic et la quantification d’une fuite
L’évolution de l’insuffisance aortique aiguë, le plus sou- aortique reposent sur la clinique,
vent d’origine infectieuse, est caractérisée par la fréquence, l’échocardiogramme est l’examen le plus
la précocité et la sévérité des signes d’insuffisance car- important dans la surveillance.
diaque, contrastant avec l’absence ou la discrétion de la • La prophylaxie de l’endocardite infectieuse est
cardiomégalie. Des complications septiques (abcès péri- primordiale car l’insuffisance aortique est la
aortiques ou septaux) peuvent s’ajouter au retentissement valvulopathie dont le risque infectieux est le plus
hémodynamique, ce qui explique la grande sévérité évo- élevé.
lutive justifiant des indications opératoires précoces. • Le traitement d’une insuffisance aortique mal
tolérée rpose sur le remplacement valvulaire
aortique.
Étiologie
À volume égal, une fuite rhumatismale est mieux tolérée
qu’une fuite oslérienne même stérilisée.
De même, les insuffisances aortiques dystrophiques avec
anévrisme de l’ascendante sont habituellement évolutives
et comportent, outre le risque du retentissement ventricu-
laire gauche, un risque propre de dissection ou de rupture
aortique.

Survenue de complications
Certaines complications peuvent émailler l’évolution.

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Quantification de la régurgitation Substitut valvulaire utilisable en cas


par le doppler de remplacement valvulaire aortique
Plusieurs méthodes sont utilisées : On dispose actuellement de 4 types de substituts valvulaires.
• La cartographie du jet régurgitant permet seulement une approche 1. Les prothèses mécaniques : les modèles utilisés actuellement sont :
semi-quantitative. à disque ou à double ailette. Elles imposent un traitement anticoagu-
• La mesure du diamètre ou de la surface du jet régurgitant à son ori- lant à vie dont l’intensité en position aortique peut être modérée (INR
gine permet une meilleure discrimination du degré de sévérité des 2 à 3), mais ont l’avantage d’une durabilité prolongée.
fuites. 2. Les bioprothèses ou hétérogreffes, qu’elles soient porcines ou péri-
• L’analyse des flux au niveau de l’isthme aortique permet le calcul cardiques, avec ou sans armature, ont l’avantage de ne pas nécessiter
de la fraction de régurgitation par mesure des débits antérograde et de traitement anticoagulant, passé les 3 premiers mois postopératoires
rétrograde. mais se dégradent toutes avec le temps, de manière d’autant plus rapide
que le receveur est plus jeune, imposant donc une réintervention.
• L’étude par le doppler continu de la décroissance de la vitesse du
jet régurgitant permet de déterminer le temps de demi-décroissance 3. Les homogreffes
du gradient de pression aorto-ventriculaire (PHT) qui est d’autant plus Il s’agit de valves humaines prélevées soit chez le cadavre, soit sur
court que la régurgitation est importante (inférieure à 350 ms) pour des cœurs explantés après transplantation cardiaque. Le résultat à long
les grosses fuites. terme, lorsqu’elles ont été cryopréservées, apparaît supérieur à celui
• Toutes ces méthodes échographiques connaissent des limites et des des hétérogreffes. Il s’agit d’un substitut valvulaire intéressant chez
causes d’erreur multiples. Il apparaît donc souhaitable de les combi- le sujet jeune ou en cas d’endocardite infectieuse avec abcès de l’an-
ner entre elles pour arriver à une conclusion fiable. neau.
4. L’autogreffe pulmonaire (intervention de Ross)
La valve pulmonaire du sujet opéré est transplantée en position aor-
tique avec mise en place d’une homogreffe sur la voie pulmonaire. Il
Traitement de l’insuffisance aortique s’agit d’une intervention techniquement délicate dont les résultats à
long terme restent encore à évaluer.
1. Traitement médical
• La prophylaxie de l’endocardite infectieuse s’impose quels que
soient le volume et l’origine de la fuite.
• Quelques études dans la littérature suggèrent un effet bénéfique des 1
vasodilatateurs : nifédipine (Adalate) ou inhibiteurs de l’enzyme de Radiographie thoracique de face chez un patient ayant une
conversion dans les insuffisances aortiques chroniques, importantes, insuffisance aortique volumineuse, évoluée. Notez la cardio-
à fonction systolique ventriculaire conservée. Les vasodilatateurs sem- mégalie, le gros ventricule gauche avec un arc inférieur gauche
blent pouvoir retarder la progression du retentissement ventriculaire convexe, une pointe sous diaphragmatique et la dilatation de
gauche de la régurgitation et de ce fait différer l’heure de la sanction
l’aorte ascendante.
chirurgicale.
2. Traitement chirurgical
• Indications
2
La cure chirurgicale d’une insuffisance aortique volumineuse s’im- Courbes de pressions simultanées aortique, ventriculaire
pose : gauche, et auriculaire gauche chez un patient ayant une insuf-
– chez les patients ayant des symptômes fonctionnels en rapport avec fisance aortique importante. Notez l’absence de différence des
la régurgitation aortique ; pressions systoliques aorto-ventriculaires et l’abaissement
– chez les patients asymptomatiques en cas de dilatation ventriculaire important de la pression diastolique aortique.
gauche importante (rapport cardiothoracique > 0,58 ; diamètre télé-
diastolique échographique > 75 mm ; volume télédiastolique angio-
graphique > 200 cm3/m2) et (ou) d’altération de la fonction systolique 3
(pourcentage de raccourcissement du petit axe < 29 % ; fraction Aortographie sus-sigmoïdienne en oblique antérieure
d’éjection ventriculaire gauche angiographique ou isotopique < 50 % ; gauche dans une dissection aortique aiguë. Notez la porte d’en-
diamètre télésystolique ventriculaire gauche > 55 mm ; trée, bien visualisée avec l’opacification faible du faux chenal.
– dans les insuffisances aortiques dystrophiques dès lors que le dia- L’insuffisance aortique est discrète.
mètre du culot aortique devient O 55 mm.
• Modalités du traitement chirurgical
– dans les formes sans anévrisme, il repose sur le remplacement val-
vulaire aortique par un substitut prothétique ; 4
Aortographie sus-sigmoïdienne en oblique antérieure
– en cas de maladie annulo-ectasiante, le remplacement valvulaire est
gauche chez un patient ayant une fuite aortique volumineuse
associé à un remplacement de l’aorte ascendante avec réimplantation
des coronaires. dans le cadre d’une maladie annulo-ectasiante. Notez la dila-
tation en bulbe d’oignon du culot aortique.

5
IRM d’un patient ayant une maladie annulo-ectasiante.
Notez l’important contraste entre la dilatation de la racine aor-
tique et le diamètre de l’aorte thoracique descendante qui reste
normal.

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