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Oto-rhino-laryngologie

B 207

Cancers du rhinopharynx
et de l’oropharynx
Épidémiologie, diagnostic, complications à long terme du traitement
Pr Danièle DEHESDIN, Dr Florence MOREAU-LENOIR
Service ORL et chirurgie cervico-faciale, CHU, hôpital Charles-Nicolle, 76031 Rouen cedex

CANCERS DU RHINOPHARYNX rieur du pharynx en bas. Elle est caractérisée par la présence
de l’orifice tubaire. Il faut souligner la proximité de la caro-
tide interne qui peut n’être qu’à 2 ou 3 mm du fond de la
Points Forts à comprendre fossette de Rosenmüller lorsque celle-ci est profonde.
Le drainage lymphatique s’effectue au départ d’un riche
plexus pré-tubaire vers les ganglions spinaux et jugulo-
Le cancer du cavum s’individualise des autres digastriques directement ou par l’intermédiaire des gan-
cancers de la voie aéro-digestive supérieure : glions rétro-pharyngiens et ce, de façon bilatérale.
• sur le plan histologique, il s’agit en règle
de carcinomes ;
• sur le plan épidémiologique, le cancer
du rhinopharynx a une répartition géographique
particulière : le sud de la Chine et l’Asie du Sud-
Est sont des régions véritablement endémiques ;
• sur le plan étiologique car il existe un lien étroit
entre cancer du cavum et virus lymphotrope
d’Epstein-Barr.

De la situation anatomique du rhinopharynx, profonde,


sous la base du crâne, il résulte que le cancer du rhino-
pharynx est de diagnostic tardif et difficile sur une symp-
tomatologie d’emprunt. Les progrès de l’endoscopie et de
l’imagerie permettent d’établir le diagnostic et d’effectuer
le bilan d’extension.

Rappel anatomique
Le nasopharynx s’ouvre en avant sur les fosses nasales,
surplombe l’oropharynx par l’intermédiaire du voile du
palais, entre en rapport avec l’oreille moyenne par les
trompes auditives, et répond au-dessus à la base du crâne. 1
Sa paroi postéro-supérieure, osseuse, est appelée toit du Schéma de profil du rhnopharynx.
cavum et mur postérieur. Elle est tapissée par la tonsille 1 - Sphénoïde
pharyngée et dessine une arche de courbure variable. Celle- 2 - Sinus sphénoïdal
3 - Fosse nasale
ci correspond à la base de l’occiput doublé des muscles 4 - Cornets
longs de la tête, au sphénoïde creusé des sinus sphénoï- 5 - Tonsille ou amygdale pharyngée
daux, à l’arc antérieur de l’atlas qui forme la limite infé- 6 - Torus ou bourrelet tubaire
rieure arbitraire du cavum et aux apex pétreux. 7 - Orifice pharyngien de la trompe auditive
La paroi latérale est musculo-aponévrotique : muscles élé- 8 - Voile
vateurs et releveur du voile en haut, muscle constricteur supé- 9 - Oropharynx

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CANCERS DU RHINOPHARYNX ET DE L’OROPHARYNX

Épidémiologie Diagnostic
Le répartition géographique et ethnique est tout à fait par- Le cancer du rhinopharynx se développe en règle dans
ticulière pour les tumeurs du rhinopharynx (voir : pour l’angle postéro-latéral du cavum, au-dessus et en arrière de
approfondir / 1). L’incidence est variable selon la popula- l’orifice tubaire, zone d’accès difficile pour l’examen cli-
tion concernée. nique standard. L’extension locale aux structures osseuses
En Europe et en France en particulier, ces tumeurs sont voisines rend compte d’une symptomatologie d’appel
rares avec une incidence de 0,1 à 0,5 pour 100 000 habi- trompeuse. La dissémination ganglionnaire est souvent au
tants où elles concernent en règle une population maghré- premier plan ; les métastases à distance sont présentes dans
bine immigrée. Elles ne représentent que 1 à 3 % des can- 10 % des cas dès le premier examen.
cers de la voie aérodigestive supérieure (VADS).
Ce cancer affecte essentiellement l’homme : la répartition Clinique
est de 2 à 3 hommes pour une femme. La répartition selon
l’âge varie en fonction de la répartition géographique. L’association des signes rhinologiques, otologiques et gan-
glionnaires est rarement complète et ne permet d’établir le
diagnostic qu’après un délai de 8 à 10 mois.
Étiopathogénie Les adénopathies cervicales, dont la situation haute et pos-
Les études actuelles ne permettent pas de conclure sur térieure spinale est très évocatrice, sont volontiers bilaté-
l’existence d’un facteur génétique à l’heure actuelle. rales et représentent dans un tiers des cas le motif initial de
Aucun facteur environnemental ne peut être formellement consultation.
retenu. L’hypoacousie progressive de transmission unilatérale,
Tabac et alcool sont exclus. Les nitrosamines issues des associée à une autophonie, à une sensation de plénitude de
poissons séchés, les euphorbiacées tirées de la pharmaco- l’oreille et à des acouphènes, doit alerter avant d’envisager
pée chinoise (huile de ricin) sont deux facteurs plus parti- la pose d’un aérateur transtympanique.
culièrement incriminés, mais leur mode d’action n’est pas L’obstruction nasale uni- ou bilatérale avec rhinorrhée,
prouvé : action directe ou par réactivation d’une infection voire épistaxis, n’est guère caractéristique.
latente par le virus Epstein-Barr (EBV). L’extension de contiguïté exo- ou endocrânienne peut
Les facteurs immuno-virologiques sont encore incomplè- conduire à l’atteinte des nerfs crâniens ; une diplopie par
tement élucidés ; toutefois, il existe un lien étroit entre car- atteint du VI, des névralgies faciales atypiques dans le ter-
cinome naso-pharyngé de type indifférencié (UNCT) et ritoire du V ou du IX, un trismus par atteinte du V ou exten-
EBV sans influence de l’origine géographique des patients. sion aux muscles ptérygoïdiens.
Ce lien découvert de façon fortuite est prouvé sur l’exis- Ces atteintes neurologiques peuvent être uni- ou bilatérales
tence du génome EBV (ADN libre) dans les cellules épi- par compression ou envahissement.
théliales tumorales et sur un profil sérologique particulier Elles peuvent être isolées ou regroupées pour réaliser : un
des patients atteints du carcinome nasopharyngé. syndrome de la fente sphénoïdale avec atteinte des nerfs
L’élévation du taux d’anticorps immunoglobulines (Ig)G oculo-moteurs et du trijumeau ; le syndrome de l’apex orbi-
et IgA anti-EBV permet la distinction entre sujets sains ou taire est suspecté devant une amaurose ; un syndrome du
atteints d’un cancer de la VADS et les patients porteurs sinus caverneux entraîne une exophtalmie avec atteinte de
d’une tumeur du rhinopharynx. l’oculomotricité et du V1 ; l’atteinte des IX, X et XIe paires
Cette réactivité EBV est spécifique du cancer nasopharyngé crâniennes réalise un syndrome du trou déchiré postérieur ;
indifférencié. Elle permet en zone d’endémie un diagnos- l’envahissement sous-parotidien postérieur est révélé par
tic précoce de dépistage et pourrait contribuer de façon spé- l’atteinte des nerfs mixtes, du XII et du sympathique cer-
cifique au suivi post-thérapeutique. vical.
L’examen neurologique doit donc être complet et métho-
Anatomo-pathologie dique pour reconnaître l’extension tumorale périnerveuse
ou dépister une simple compression par une adénopathie
(voir : pour approfondir / 2) cervicale haute.
Les carcinomes malpighiens représentent 80 % des tumeurs L’examen clinique nécessite un examen soigneux du cavum
du rhinopharynx. devant tout symptôme ORL ou neurologique.
Les adénocarcinomes, cylindromes ou tumeurs muco-épi- Il comprend une rhinoscopie antérieure après rétraction de
dermoïdes sont rares et sans particularité au niveau du rhi- la muqueuse à l’aide de tampons imbibés de Xylocaïne-
nopharynx. naphazolinée. Cette rhinoscopie est actuellement au mieux
Les lymphomes développés aux dépens du tissu lymphoïde réalisée à l’aide d’optiques.
spécifique ou amygdale pharyngée représentent 10 à 15 % La rhinoscopie postérieure indirecte est effectuée à l’aide
des tumeurs du nasopharynx en Europe occidentale. Leur de miroir ; elle reste difficile et incomplète et rend la naso-
architecture est particulière, de forme diffuse, à grandes fibroscopie indispensable.
cellules. L’examen clinique doit être complété par un examen des
Chez l’enfant, le rhabdomyosarcome n’est pas exception- tympans sous microscope et insufflation. La tympanomé-
nel. trie apporte des arguments complémentaires pour une otite

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Oto-rhino-laryngologie

Classification TNM-UICC, 1986


T1 Tumeur limitée à une paroi
T2 Tumeur limitée à deux parois
T3 Tumeur étendue à la fosse nasale et (ou) à l’oropharynx
T4 Ostéolyse de la base du crâne et (ou) atteinte des nerfs crâniens
N0 Pas de ganglion palpable
N1 Un ganglion homolatéral o 30 mm
N2a Un ganglion homolatéral > 30 mm et o 60 mm
N2b Ganglions multiples homolatéraux o à 60 mm
N2c Ganglion controlatéral ou bilatéraux o à 60 mm
N3 Ganglion(s) O 60 mm et fixé(s)

Au terme de cet examen, la classification TNM peut être


établie.
L’examen ophtalmologique est justifié devant toute sym-
patomatologie fonctionnelle oculo-orbitaire.
2 Le bilan stomatologique clinique complété d’un cliché
Examen du rhinopharynx à l’optique 90°. panoramique dentaire est nécessaire avant d’instaurer le
1 - Toit du cavum traitement par irradiation.
2 - Orifices de la choane Le sérologie EBV comporte les dosages des anticorps IgG et
3 - Torus ou bourrelet tubaire
IgA dirigés contre l’antigène précoce EA, l’antigène de cap-
4 - Orifice pharyngien de la trompe auditive
5 - Récesssus supra-tubaire side VCA et l’antigène nucléaire EBNA. Des études récentes
ont mis en évidence l’intérêt des anticorps anti-Zebra (IgGZ)
qui serviraient de marqueur dans le suivi des patients ; de
séro-muqueuse ; l’audiométrie confirme l’hypoacousie de même la β2-microglobuline augmenterait avec le degré d’in-
transmission et permet de chiffrer la perte auditive. différenciation cellulaire et le stade de la maladie.
L’examen endobuccal peut être limité en raison d’un tris- La recherche de l’ADN viral au sein des cellules tumorales
mus ; il recherche une asymétrie du voile au repos ou lors ou ganglionnaires est le meilleur marqueur tumoral mais,
de la contraction. nécessite des techniques complexes de biologie moléculaire.
La palpation cervicale bilatérale complète précise siège et
taille d’une adénopathie qui sera consignée sur un schéma Complications du traitement
daté. Le traitement repose sur l’association radiothérapie-chimio-
L’examen général doit rechercher des manifestations à dis- thérapie (voir : pour approfondir / 3). Érythème et mucite sur-
tance osseuses, pulmonaires ou hépatiques ; l’état général viennent en cours de traitement ou au décours immédiat et
du patient doit être évalué selon l’indice de Karnofsky. seront passagers ; ils relèvent de soins locaux assidus.
L’endoscopie, réalisée au mieux sous anesthésie générale, La sclérose sous-cutanée, les télangiectasies, le lym-
avec rétraction du voile, permet d’établir le diagnostic à phœdème facio-cervical sont d’importance variable selon
l’aide de biopsies et évalue l’extension locorégionale de la les patients.
tumeur. L’examen anatomo-pathologique standard est com- La sclérose musculaire avec trismus permanent résiduel est
plété d’une étude sur empreintes et d’immunomarquages, retrouvée dans 15 % des cas.
indispensables au diagnostic différentiel. La rhinite croûteuse est habituelle et nécessite des soins
Les explorations radiologiques par tomodensitométrie et locaux appropriés et continus. Elle peut être associée à une
imagerie par résonance magnétique sont indispensables sténose narinaire ou pharyngée.
pour apprécier l’extension locorégionale : atteinte de la base L’asialie est constante à 60 Gy. Plus ou moins bien tolérée,
du crâne, des apex pétreux, envahissement parapharyngé, elle est majeure dans un tiers des cas, entravant l’alimen-
extension à l’orbite ou présence d’adénopathies cervicales tation. Elle génère des caries dentaires qui doivent être pré-
infracliniques ou rétropharyngées. venues par des soins ou extractions appropriés avant l’ir-
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) permet une radiation et par l’utilisation quotidienne de gel fluoré
étude plus précise des parties molles en différenciant les appliqué à l’aide de gouttières après l’irradiation.
phénomènes inflammatoires des extensions tumorales au L’hypoacousie transmissionnelle par catarrhe tubaire, les
niveau des cavités sinusiennes ; la prise de contraste après acouphènes, l’atteinte cochléaire résiduelles se voient dans
injection de gadolinium au niveau des structures nerveuses 35 à 40 % des cas.
confirme l’envahissement. L’ostéoradionécrose est un risque majeur au niveau des
La recherche de métastases, fréquentes, présentes dans cavités naso-sinusiennes du rocher ou de la base du crâne.
10 % des cas dès le premier examen, nécessite une radio- D’évolution térébrante, imprévisible, son traitement avant
graphie pulmonaire, une échographie hépatique. tout médical est difficile et décevant.
La scintigraphie osseuse n’est guère spécifique ; la suspi- La myélite radique est une complication grave. L’atteinte
cion de métastases osseuses peut nécessiter un bilan tomo- vasculaire en est à l’origine et explique la latence obser-
densitométrique. vée : de 5 à 70 mois après l’irradiation.

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CANCERS DU RHINOPHARYNX ET DE L’OROPHARYNX

Chez l’enfant, selon le volume irradié et les doses utilisées, 2 / Classification OMS (1978) des cancers
peuvent être observées des séquelles sur la croissance du du rhinopharynx
massif facial ou des séquelles endocriniennes par insuffi- Type I : carcinome malpighien spinocellulaire bien différencié avec ponts
sance somatotrope (dose supérieure à 30 Gy sur l’hypo- intercellulaires et kératinisation.
physe). Son agressivité est surtout locale ; son profil sérologique est différent : le
Sur ce terrain, il faut encore souligner la possibilité de can- taux d’anticorps anti-EBV est bas.
cers radio-induits. Type II : carcinome non kératinisant. Il est en règle assimilé aux carci-
De ce fait, on tend à l’heure actuelle chez l’enfant à limi- nomes indifférenciés de type nasopharyngé.
ter les indications d’irradiation, à réduire les volumes irra- Type III : carcinome indifférencié de type nasopharyngé, caractérisé sur
diés, à diminuer les doses d’irradiation grâce à une chi- le plan histologique par un aspect syncytial et non pavimenteux consti-
tué d’amas tumoraux irréguliers au sein d’un stroma lymphoïde. Ses carac-
miothérapie préalable. téristiques cytologiques et histologiques sont particulières à la localisa-
En dehors de certaines localisations, les cancers de l’oro- tion nasopharyngée. Son profil sérologique EBV est spécifique. Le
pharynx sont accessibles à un examen simple : l’examen lympho-épithéliome lui est rattaché.
endobuccal à l’abaisse-langue. Les techniques immuno-histochimiques et la sérologie EBV sont des élé-
Les signes d’appel sont pauvres, banals, expliquant bien ments indispensables au diagnostic de ces tumeurs non ou peu différen-
souvent le diagnostic tardif d’une tumeur déjà évoluée. ciées.

3 / Traitement du cancer du rhinopharynx


Rappel anatomique
• La radiothérapie transcutanée par télécobalt est le traitement de choix
L’oropharynx est situé entre nasopharynx (ou cavum) en sur la tumeur et les aires ganglionnaires. Les doses habituelles sont de 65
haut et hypopharynx (ou pharyngolarynx) en bas. Il siège à 75 Gy sur la tumeur selon l’extension et le degré de différenciation tumo-
rale. Sur les chaînes ganglionnaires, une dose de 50 Gy est administrée
en arrière de la cavité buccale et correspond au carrefour avec une surimpression de 20 à 25 Gy sur les chaînes envahies.
des voies aérodigestives supérieures. Ses limites sont com- Cette irradiation est difficile en raison de la proximité d’organes nobles :
prises entre, en haut et en arrière, le voile du palais, cloi- cerveau, œil, moelle ; la tomodensitométrie permet d’effectuer le centrage
son musculo-aponévrotique qui le sépare du rhinopharynx ; des faisceaux d’irradiation avec une grande précision pour limiter les
en avant le V lingual, en bas et en avant l’épiglotte. séquelles.
• La chimiothérapie utilise certains médicaments tels que doxorubicine,
cisplatine, bléomycine, méthotrexate et 5-fluorouracile qui ont prouvé
leur efficacité immédiate. L’intérêt de la chimiothérapie serait d’aug-
Points Forts à retenir menter le taux de contrôle locorégional et de limiter le risque métasta-
tique.
• Résultats : le contrôle local immédiat est souvent important avec
• Le cancer du rhinopharynx est différent des disparition de la tumeur cliniquement et radiologiquement. La
autres cancers de la voie aérodigestive supérieure régression ganglionnaire est plus lente.
par son épidémiologie où alcool et tabac ne jouent Secondairement, le risque de récidive locale est élevé, 20 à 40 % surtout
dans les formes bien différenciées ou avec ostéolyse.
aucun rôle et par son histologie : tumeur L’échec ganglionnaire est faible mais l’échec métastatique dépend direc-
malpighienne indifférenciée, par sa pathologie tement de l’envahissement ganglionnaire (le taux de métastase à distance
où l’EBV semble jouer un rôle prépondérant. s’élève à 50 % pour les N2-N3). L’apparition de métastase est aussi plus
• La précocité du diagnostic initial basé sur la fréquente dans le cas où les ganglions sont de siège sus-claviculaire.
La survie globale est de l’ordre de 40 % à 3 ans et 30 % à 5 ans.
qualité de l’examen clinique, l’apport de La surveillance régulière tous les 3 mois est avant tout clinique avec une
l’endoscopie et des techniques d’imagerie doit nasofibroscopie.
permettre d’améliorer le pronostic de ces lésions Un scanner, une endoscopie sous anesthésie ainsi qu’un bilan d’exten-
radiocurables. sion (radiographie pulmonaire et échographie hépatique) seront à réali-
ser au moindre doute ou pour certaines équipes de principe tous les 6
mois.
En cas de récidive :
– une métastase isolée ou associée à une récidive locorégionale relève
POUR APPROFONDIR d’une chimiothérapie qui permet au mieux d’obtenir une rémission ;
– les échecs ganglionnaires isolés relèvent d’un curage ganglionnaire ;
– les échecs locaux peuvent justifier d’une nouvelle irradiation par télé-
1 / Répartition géographique particulière cobalt ou éventuelle curiethérapie.
Les zones à haut risque avec une incidence de 20 à 30/100 000 se situent Les lymphomes du cavum relèvent avant tout de protocoles de chimio-
en Asie du Sud-Est (Chine, Viêt-nam, province de Canton, en particu- thérapie associés ou non à une irradiation.
lier). Les populations chinoises de Hong-Kong et de Singapour sont par- Quant aux autres formes histologiques, telles que l’adénocarcinome, l’exé-
ticulièrement touchées de même que certaines zones d’émigration des rèse chirurgicale est rarement envisageable compte tenu de la localisa-
pays d’Asie tels que Groënland, Alaska et Nord Canada. tion, il faudra donc se résoudre à une irradiation seule ou associée à une
La fréquence du carcinome nasopharyngé augmente à partir de 20 ans chimiothérapie.
avec un risque maximal vers 50 ans.
Les zones à risque intermédiaire sont le pourtour méditerranéen et
l’Afrique de l’Est où l’incidence est de 5 à 9 pour 100 000 habitants. POUR EN SAVOIR PLUS
Les zones à faible risque dans le monde industrialisé sont : Europe, Amé- Cancers des voies aérodigestives supérieures. Encyclopédie des
rique du Nord, Japon, Australie où l’incidence est de 0,1 à 0,5/100 000, cancers. Paris : Flammarion Médecine-Sciences.
touchant en règle des populations émigrées.
Cancers des voies aérodigestives supérieures. Progrès en can-
L’incidence reste stable pendant au moins 1 à 2 générations après émi- cérologie 6. Paris : Doin.
gration dans une région à risque faible.

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