PRIMER PARCIAL HEMATOLOGÍA

Dra. JAVIELA TEJADA HEMATOPOYESIS
Concepto de la Hematopoyesis Es una serie de fenómenos concatenados que se inician a nivel unicelular con la auto duplicación, seguidos de diferenciación y maduración, culminando con la producción de elementos formes sanguíneos funcionales. Diferenciación: Es la secuencia de hechos genéticos que permiten a una célula sintetizar productos específicos, los que le confieren potencialidad para determinada función. Maduración: Es la secuencia de fenómenos bioquímicos y morfológicos iniciados por la diferenciación y que confiere capacidad funcional a la célula. Diferenciación y maduración Utilizando la serie eritroide como ejemplo, la diferenciación podría concebirse como la activación de los genes específicos de las globinas en el ADN nuclear, mientras que la maduración comenzaría con la transcripción del código al ARNm, culminando con la síntesis de cadenas globínicas e incorporación del grupo heme a nivel citoplasmático. Embriología del sistema hematopoyético  Los progenitores de las células sanguíneas aparecen por primera vez durante la tercera semana del desarrollo embrionario en el saco vitelino.  Las células germinativas hematopoyéticas (CGH) definitivas surgen varias semanas más tarde en el mesodermo intraembrionario de la región aórtica-gonadal –mesonéfrica  Durante el 3er mes de embriogenia, las CGH migran hacia el hígado, que se convierte en el lugar principal de

formación de las células sanguíneas hasta poco antes del parto.  Hacia el 4to mes de desarrollo, la CGH comienzan a cambiar de localización de nuevo, esta vez hacia la Médula Osea.  Al nacimiento, la MO de todo el esqueleto es hematopoyéticamente activa y la hematopoyesis hepática se reduce a pequeños focos dispersos, que quedarán inactivos poco después del nacimiento.  Hasta la pubertad, la MO hematopoyéticamente activa se distribuye en todo el esqueleto, pero poco después se limita al esqueleto axial. Por lo tanto, en los adultos normales solo la mitad del espacio medular es hematopoyéticamente activa. Proliferación, maduración celular diferenciación y

 Los elementos sanguíneos formados (eritrocitos, granulocitos, monocitos, plaquetas y linfocitos) tienen un origen común desde las CGH, células pluripotenciales que se sitúan en el vértice de la jerarquía de los progenitores de la MO.  Las CGH dan origen a dos clases de células pluripotenciales, los progenitores linfoides comunes y mieloides comunes.  Los progenitores linfoides comunes son el origen de los precursores de los linfocitos T, los linfocitos B y los linfocitos citolíticos naturales (NK).  Desde los progenitores mieloides comunes surgen varios tipos de progenitores comprometidos para diferenciarse en linajes completos. Estas células se denominan Unidades formadoras de colonias (UFC), porque dan lugar a colonias compuestas por clases determinadas de células maduras. Desde estos progenitores

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comprometidos derivan los mieloblastos, proeritroblastos y megacarioblastos, que a su vez, dan lugar a granulocitos, eritrocitos y plaquetas maduros.

La respuesta medular a las necesidades fisiológicas a corto plazo está regulada por los factores de crecimiento hematopoyéticos, que ejercen sus efectos en las células progenitoras comprometidas.  A medida que esos progenitores se diferencian comienzan a expresar receptores para los factores de crecimiento específicos de ese linaje, que estimulan su crecimiento a corto plazo y su supervivencia. Factores de Crecimiento Celulares 1. Factor de la célula germinativa (ligando c-KIT y el ligando FLT3) 2. Eritropoyetina 3. Factor estimulador de colonias granulocitos-monocitos (GM-CSF) 4. Factor estimulante de colonias de los granulocitos (G-CSF) 5. Trombopoyetina. Médula Ósea o Es un microentorno único que soporta la proliferación, diferenciación y liberación ordenada de las células sanguíneas. Está llena de una red de sinusoides de paredes finas recubiertas por una sola capa de células endoteliales, apoyadas en una membrana basal discontinua y células de la adventicia. En el interior del intersticio se encuentran cúmulos de células hematopoyéticas y adipocitos. Las células sanguíneas diferenciadas entran en la circulación mediante migración transcelular a través de las células endoteliales. El frotis del aspirado medular permite evaluar mejor la morfología de las células hematopoyéticas. Los precursores medulares más maduros de la médula.

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Sistema de regulación celulares humorales  Las CGH tienen dos propiedades que se requieren para el mantenimiento de la hematopoyesis: la pluripotencialidad y la capacidad de autorenovación, es decir la capacidad de una sola célula CGH para generar todas las células hematopoyéticas maduras. Cuando una CGH se divide, al menos una de las células hijas debe autorenovarse para evitar la depleción de las células germinativas. Sistema de regulación celulares humorales o

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cánceres metastásicos. forman las 4 moléculas de HEM y 4) Una molécula de 2. o Las biopsias son una buena forma de evaluación entre adipocitos y los elementos hematopoyéticos. Unido a ferritina o hemosiderina. enfermedades granulomatosas. médula ósea y músculo esquelético. la ferritina se almacena en el parénquima y procede de la transferrina plasmática. en su mayor parte en el hemo contenido en los productos de origen animal y el resto. ubicada en el centro de la unidad de Hb. tumores hematopoyéticos. suficiente para contrarestar las pérdidas diarias fijas.Los precursores inmaduros que son morfológicamente similares. En el bazo y YOLY CASTELLANOS & DAVID RODRIGUEZ ♥ Síntesis y catabolismo del grupo hem y globina  En el eritrocito se lleva a cabo la síntesis de la Hb desde la etapa de normoblasto policromatófilo con el ingreso de hierro proveniente de la transferrina que se combina con la protoporfirina sintelizada en la mitocondria a partir de la succinil CoA y glicina para formar HEM. Metabolismo del Hierro . en forma de hierro inorgánico en los vegetales.3-difosfoglierato (2. que combinados con protoporfirina 1X.  La dieta occidental normal contiene entre 10 y 20 mg de hierro.  El hierro del cuerpo se recicla extensamente entre las reservas funcionales y las de almacenamiento. De utilidad en los estados hipoplásicos. bazo.  Aprox el 20% del hierro hemo (frente al 1-2% del hierro no hemo) es absorbible.  La molécula de HEM se une a una globina (cadena de polipéptidos) y el resultado es la constitución de una molécula de HEMOGLOBINA formada por 4 globinas ( 2 alfa y 2 beta) y 4 HEM.3-DPG). se pueden identificar de forma definitiva utilizando anticuerpos y marcadores histoquímicos específicos del linaje.  El 80% del hierro funcional se encuentra en la Hb y la mioglobina.  En el hígado. Variantes normales de la Hb  La molécula de Hb está compuesta por cuatro porciones diferentes: 1) Un componente globina proteico llamado 2) Cuatro moléculas de protoporfirina 1X 3) Cuatro átomos de hierro en estado ferroso. etc.  Contenido de hierro corporal total es 2g en las mujeres y 6 g en los hombres. fibrosis.  Se transporta en plasma por una glucoproteína llamada transferrina que se sintetiza en el hígado y su principal función es administrar el hierro a las células. Puede dividirse en compartimentos funcionales y de almacenamiento.  El hierro libre es muy tóxico y por lo tanto es importante que el hierro de los depósitos esté secuestrado y se mantiene fuertemente unido a la ferritina o hemosiderina de los depósitos.  La ferritina es un complejo proteínahierro que se encuentra en concentraciones elevadas en el hígado. como la catalasa y los citocromos contienen el resto. y las enzimas que contienen hierro. En los adultos normales la relación es 1:1.  La reserva que representa la hemosiderina y la ferritina contiene un 15-20% del hierro corporal total.

La vit B12 se libera de sus proteínas de unión en los alimentos gracias a la pepsina en el estómago y se une a las proteínas salivares llamadas cobalofilinas o R-aglutinantes. Metabolismo de la vitamina B12  La vitamina B12: es un compuesto organometálico que se conoce como cobalamina. Este complejo es transportado hasta el  ileon. hígado. la vit B12 ligada se libera por la acción de proteasas pancreáticas y luego se asocia al factor intrínseco. El FI es segregado por las células parietales de la mucosa del fondo gástrico. eosinofilia. Los vegetales contienen poca cobalamina. En el duodeno. MO. El requerimiento diario es de 2-3 microgramos. La absorción de la vit. excepto la producida por la contaminación bacteriana.  El estudiante deberá estudiar las vías responsables de la absorción de hierro . síndrome de HELLP. Dentro de las células ileales se asocia a la Transcobalamina 11 y es segregada hacia el plasma. basofilia o mastocitosis 9) Monocitosis 10) Linfocitosis 11) Linfadenopatía 12) Esplenomegalia 13) Hipergammaglobulinemia mono o policlonal 14) Púrpura 15) Trombocitopenia 16) Sangrado anormal espontáneo o relacionado a trauma 17) Tiempo Parcial de Tromboplastina y/o Tiempo de protrombina prolongados 18) Tromboembolismo venoso 19) Trombofilias 20) Eventos obstétricos adversos ( pérdida fetal recurrente. B12 requiere la presencia de factor intrínseco. En circunstancias normales el ser humano depende por completo de la vit B12 contenida en la dieta. Evaluación Clínica Inicial del paciente con Enfermedad Hematológica  Anormalidades que requieren evaluación de un hematólog@: la         1) Anemia y/o índices eritrocíticos anormales 2) Aumento en la concentración de Hb (policitemia) 3) Niveles elevados de ferritina sérica 4) Eritrosedimentación elevada 5) Leucopenia o neutropenia 6) Granulocitos inmaduros o eritrocitos nucleados 7) Pancitopenia 8) Neutrofilia. detallar signos y síntomas referidos. la transferrina se almacena en los macrófagos y procede de la degradación de los eritrocitos. ejemplo manifestaciones clínicas síndrome anémico: tiempo los Por de de YOLY CASTELLANOS & DAVID RODRIGUEZ ♥ . Una dieta que incluya productos de origen animal mantiene las reservas de esta vitamina en el hígado suficientes para durar varios años.Mo.  Pérdidas diarias de hierro: 1-2 mg a través de la descamación de las células epiteliales de la piel y mucosas. etc. donde es deglutido por endocitosis por enterocitos ileales que presentan receptores para el FI en su superficie. )  Historia de la enfermedad actual:  Motivo de consulta.  El balance de hierro se mantiene regulando la absorción de hierro alimentario en el duodeno proximal.

Anemia: disminucion de la concentracion de hemoglobina de la sangre por debajo de sis valores normales (OMS). Historia Familiar: para enfermedades que son heredadas.  Estudios de imágenes. obstrucción intestinal o ureteral por un linfoma abdominal o estupor por hiperleucocitosis en una leucemia mielocítica crónica. lengua lisa. queilitis angular. malestar general. Interrogatorios cuidadosos y repetidos a veces son necesarios.evolución. úlceras en las piernas. helmintiasis. TB e infecciones por el virus de la inmunodeficiencia humana son factores importantes que contribuyen a la alta prevalencia de la anemia. anormalidades de nervios craneales y periféricos. debilidad muscular que pueden estar asociadas con malignidad hematológica o complicaciones neurológicas de enfermedad hematológica. palidez. YOLY CASTELLANOS & DAVID RODRIGUEZ ♥ . exudados o engrosamiento y segmentación de venas retinianas. eritemas. personales no Hábitos alimenticios. endoscópicos. Síntomas relacionados a órganos o sistemas específicos o regiones del cuerpo que puedan ser comprometidos por la enfermedad. Coute De Voine y colaboradores demostraron 40% y 50% de niños y mujeres adultas tenian anemia y que la anemia ferropenica representaba el 50% de los niños de edad escolar y 80% niños en edad preescolar. pruebas para el estudio de anemias hemolíticas. ictericia. Lo cual puede lograrse con equipos automatizados. petequias. cambios en la uñas. excoriación. signos de cordón espinal. Aumento de tamaño moderado a severo en estas regiones deben ser considerados anormales. otros. palidez. escala de rendimiento de Karnovsky. deformadas Neurológico: estado mental anormal. palidez. por ejemplo compresión de la médula espinal por un plasmocitoma. ictericia. electroforesis de hemoglobinas y proteínas. química sanguínea. fatiga. Boca: sangrado. telangiectasias. sudores nocturnos. Enfermedades infecciosas tales como paludismo. pérdida de peso. equimosis. ulceración de las mucosas. …  Fiebres. Ganglios linfáticos: levemente agrandados pueden ocurrir en región inguinal en adultos sanos y en región cervical en niños sanos. Tórax: dolor esternal ANEMIAS La anemia es un indicador de una pobre nutricion y una mala salud. mielotóxicos.    Antecedentes patológicos: exposición a tóxicos  Examen Físico: Piel: cianosis. LDH. plétora. hábitos Hígado: agrandado Bazo: agrandado Articulaciones: edematizadas. Ojos: ictericia.  Evaluación de las células de la sangre (Hemograma)  Estudio de sangre periférica  Estudio de Médula Ósea  Otras pruebas de laboratorio: conteo de reticulocitos. Evaluación de Laboratorio  La sangre debe ser evaluada cualitativa y cuantitativamente. virología. enrojecimiento. hemorragias retinianas. eritrosedimentación. pruebas rutinarias de laboratorio.

mientras que las caracteristicas del GR tales como el tamaño (nromocitico. microcitico. el gasto cardiaco y la frecuencia respiratoria. La rapidez de su desarrollo 3.Destruccion de los GR (hemolisis) 3. Manifestaciones de la anemia Dependen de: 1. Disminucion de los indices eritrociticos y los niveles de Hb. Manifestaciones del transporte de O2 disminuido y los mecanismos compensatorios resultantes. Los mecanismos patologicos enfermedad 4.Disminucion en la produccion de GR: a. YOLY CASTELLANOS & DAVID RODRIGUEZ ♥ . Este mecanismo funciona en anemias leves a moderadas e individuos saludables. macrocitico). Edad de la persona. lo que resulta en una capacidad de transportar O2 a los tejidos dsminuida. aumentando el volumen plasmatico. Estos mecanismos son menos efectivos en aquellos pacientes con trastornos en la funcion cardiaca y respiratoria. Anemia por deficit de hierro afecta 1. La cuenta de GR y los niveles de Hb proveen informacion acerca de la severidad de la anemia. Anemia es definida como un numero anormalmente bajo de GR circulantes o nivel de Hb o ambos. 1. Anemias que resultan de hematopoyesis inefectiva (muerte prematura del GR en la medula osea) estan asociadas con aumento en la absorcion de hierro del intestino lo cual puede llevar a sobrecarga de hierro y daño eventual a organos endocrinos y al corazon. Disminucion del volumen plasmatico (hemoconcentracion)  Deshidratacion  Sindromes diarreicos  Sindromes inflamatorios cronicos del instestino  Paracentesis abdominal  Dialisis peritoneal  Acidosis diabetica  Diabetes insipida con disminucion de la ingesta de liquidos  Estres (poliglobulea purpurea) de la Si el inicio es lento. y la forma frecuentemente provee informacion acerca de la causa de la anemia. 5. Valores normales de Hb: Hombres= 14-16 mg/dl mg/dl mujeres: 10-12 Mecanismos de produccion de la anemia: 1. Por falta de elementos nutricionales. Signos y sintomas asociados con la condicion patologica que causo la anemia.800 millones de personas.   Es el problema nutricional mas grave del mundo. Las pruebas de laboratorio son utilizadas para determinar la severidad y la causa de la anemia. OMS: 20-25% lactantes menores 43% niños hasta los 4 años 37% niños de 5-12 años Poblacion adulta no estadisticas reales. el organismo compensa la disminucion del transporte de O2 de laa Hb. 2. La presencia de comorbilidad.Perdida excesiva de sangre (sangrado) Efectos de la anemia Pueden ser agrupados en 3 categorias: 1. Fallo de la MO 2. Su severidad 2. SITUACIONES QUE PUEDEN FALSEAR EL VALOR DE LA CONCENTRACION DE HEMOGLOBINA. 3. b. Aumento del volumen plasmatico (hemodilucion)  Embarazo  Anemias carenciales  Insuficiencia renal aguda  Insuficiencia cardiaca congestiva  Macroglobulinemia de Waldenstron  Hipoalbuminemia  Esplenomegalia congestiva (hiperesplenismo)  Ortostatismo 2.

Clasificacion de las anemias Segun respuesta reticulocitatia: capacidad de la MO para adaptarse al descenso de la concentracion de hemoglobina en sangre. Criterios fisiologicos Indices eritrocitarios Volumen cropuscular medio (VCM) Hematocrito (L/L) / Eritrocitos (x 10 12 /L) (fL) Hemoglobina corpuscular media (HCM) Hemoglobina (g/L) / Eritrocitos (x 1012 /L) (pg) Concentracion corpuscular hemoglobina (CCMH) media de  Causa congenita Membranopatias (esferocitosis hereditaria) Hemoglobinopatias (estructurales y talasemias) Enzimopatias (deficit de G6PD y PK)  Causa adquirida Anemias hemoliticas inmunes (autoinmunes y otras) Anemias hemoliticas mecanicas (valvulopatias y MAT) Anemias toxicas y metabolicas Paludismo y otras parasitosis Hemoglobinuria paroxistica nocturna (HPN) Hiperesplenismo Todo proceso que conlleve a hemolisis = reticulositosis. b) Anemia arregenerativa: defecto de la eritropoyesis. disnea.3. fatiga muscular. YOLY CASTELLANOS & DAVID RODRIGUEZ ♥ .          Aplasia medular Mielofibrosis Ca de mama Sindrome inflamatorio cronico Virus HIV Hipopituitarismo Uremia Timoma Hemoglobina (g/L) / Hematocrito (L/L) (g/L) Hematocrito = Hb x 3 Valores normales eritrocitarios de los indices Causas de las Anemias Regenerativas HEMORRAGIA   Aguda Cronica HEMOLISIS Manifestaciones clinicas de la Anemia  Palidez  Sintomatologia general: astenia.  Hemorragia aguda  Neoplasias  Mixedema  Enfermedad de Addison  Panhipopituitarismo Clasificacion de las Anemias 1. como respuesta a la disminucion de la concentracion de la hemoglobina. Criterios morfologicos 2. Existe una relacion inversa entre la disminucion de la hemoglobina y el aumento de los reticulositos. Disminucion del volumen plasmatico y volemia eritrocitaria. a) Anemia regenerativa: aumento de la regeneracion de la eritropoyesis.

Perdida de hierro por sangrado y 3. Alteraciones renales: edema. Deficit en la ingesta. Los requerimientos de hierro son proporcionalmente mas altos en la infancia ( 3 a 24 meses) que en cualquier otra edad. alteracion de la conducta. En el periodo postnatal y la lactancia los requerimientos son de 1mg por dia. Esta anemia se produce por: 1. Trastornos digestivos: anorexia.     Manifestaciones cardiociculatorias : taquicardia.5 a 1. 2. cefaleas. Laboratorios:       Disminucion de la Hb y Hcto Disminucion de los almacenes de hierro GR microciticos hipocromicos Anisocitosis y poliquilocitosis VCM y HCM: disminuidos Hierro serico: disminuido . El hierro es un componente del heme y una deficiencia del mismo conlleva a una disminucion en la sintesis de Hb y por ende a un trastorno en la liberacion de O2 a los tejidos. dieta deficiente y perdida menstrual.   Pruebas generales para el diagnostico de ferropenia: Directas: YOLY CASTELLANOS & DAVID RODRIGUEZ ♥ . Se producen perdidas diarias de 1-2 mg/dia. La causa mas comun de anemia ferropenica en Occidente es el deficit en la ingesta y la perdida cronica de sangre. La ingesta de AAS puede ocasionar sangrado indetectable macroscopicamente. constipacion. la cual es baja en hierro absorbible. insomnio. La expansion del volumen plasmatico en la madre requiere aprox 500 mg de hierro adicional y a medida que el feto crece 360 mg. polipos instestinales.5 mg de hierro por dia. Las dos principales causas de anemia ferropenica en la infancia:  Al nacimiento : deficiencia materna  Dieta a base de leche de vaca. causando deficiencia. palpitaciones. En mujeres menstruando se pierde hasta 1.Capacidad total de fijacion: aumenta -% saturacion de transferrina: disminuida Ferritina serica: disminuida Reticulositos : disminuidos ANEMIA FERROPENICA La deficiencia de hierro es una de las causas mas comunes de anemia en todo el mundo. El hierro corporal es usado repetidamente. En los adolescentes: aumento en las demandas por el creciemiento.5 mg diariamente para reemplazar 1 mg que se pierde en la heces. En Occidente la dieta suple 20 mg de hierro promedio y el hierro absorbido es suficiente para suplir las necesidades de la mayoria de los individduos pero puede ser insuficiente en niños (6 meses a 2 años). soplo sistolico funcional. cancer. Cuando los GR envejecen se rompen. ocasionada por ulcera peptica. A nivel mundia la anemia ferropenica mas frecuente es por perdidas menstruales y la segunda por mujeres embarazadas. Alteracion del ritmo menstrual: amenorrea. El balance de hierro es mantenido por una absorcion de 0. Durante el embarazo aumenta la demanda de hierro y la deficiencia es comun. La anemia por deficit de hierro es el trastorno carencial mas frecuente de todas las poblaciones del planeta. su hierro es liberado y reusado en la produccion de nuevos GR pero pequeñas cantidades se pierden en las heces. mujeres embarazadas y que lactan a sus recienacidos. Aumento de las demandas. hemorroides. En los hombres y mujeres postmenopausicas la perdida de sangre puede ocurri del tracto GI. Trastornos neurologicos: alteracion de la vision. adolescentes.

fumarato y glutamato Sulfato ferroso (60mg de hirro elemental): 3 comprimidos al dia antes de comidas. debilidad. Diagnostico diferencial Anemia Ferropen ica Talase mia menor Anemia inflamator ia Anemia sideroblast ica VCM N ADE N Hipoc romia Sidere mia IST Ferriti na ZZP eritro citari a +++ + N/ Menor a 16% N N/ N NO N/ o - Doble poblacio n Administracion hierro parenteral Fracaso de la terapia oral: Persistencia de las hemorragias Intolerancia a preparados orales: a los preparados de sulfato ferroso. sindromes inflamatorios cronicos Insuficiencia renal o hepatica Enfermedades malignas Diagnostico erroneo o existencia de procesos patologicos no bien identificados Requerimiento mas rapido normalizacion de niveles hematicos N N/ N - N Manifestaciones clinicas o o Palidez Cansancio. Si no tiene anemia 1 pastilla al dia.Protoporfirina (ZPP) eritrocitaria Prueba de la desferrioxamina o o Fatigabilidad facil Disnea.- Tincion de Perls del aspirado medular Prueba de la flebotomia Histoquimica de biopsia hepatica o o o o Indirectas: Indices eritrocitarios (VCM. HCM y CCMH) Morfologia eritrocitaria Concentracion de hierro en plasma (sideremia) Capacidad total de saturacion de la transferrina (CTST) Indice de saturacion de la transferrina (IST) Concentracion de ferritina en plasma Zn. Aspecto morfológico: globulos rojos palidos. atrofia de papilas linguales Fenomeno de pica al hielo. a cualquier ferroterapia oral. hipocromicos. Interrupcion o toma irregular de la medicacion Trastornos GI: causa oculta de malabsorcion. motora y emocional en niños. platoniquia Queilitis angular. Tratamiento Sales ferrosas (mejor absorcion intestinal) Sulfato. taquicardia Pelo y uñas quebradizas. coiloquina. polinuclear e hipersegmentados. que puede estar asociada a efectos sobre el desarrollo del cerebro o funcion de neurotransmisores. Aumenta niveles de Hb 9.5 mg/l por dia hasta normalizacion en 4-6 semanas y debe continuarse tratamiento por 6 meses para llenar los depositos de hierro. no molestias gastricas. arroz u otra sustancia anormal Disminucion de la funcion cognitiva. Mejor absorcion. Gluconato o fumaratos (37 mg de hierro elemental): 5 comprimidos al dia. mareos - YOLY CASTELLANOS & DAVID RODRIGUEZ ♥ . microciticos. En embarazadas 900 mg al dia 3 pastillas al dia.

la vitamina C la aumenta. Sulfato ferroso el cual es el tratamiento de reemplazo oral y suplir los almacenes de hierro por varios meses. Su deficiencia es encontrada en vegetarianos estrictos. Hierro parenteral puede ser usado cuando las formulas de hierro oral no son toleradas o son inefectivas.   Manifestaciones clinicas       Palidez Fatigabilidad facil Disnea en casos severos Cambios en las celulas de las mucosas: glositis. Causas principales: Deficiencia de Vitamina B12 Deficiencia de acido folico   La anemia megaloblastica se desarrolla lentamente por lo que hay pocos sintoms hasta que la anemia este bien avanzada.Anemia perniciosa. Debemos tener precaucion con el uso de hierro EV por el riesgo de reaccioes severas de hipersensibilidad. B12 es absorbida por un proceso unico en el fondo gastrico. Que resulta de una gastritis atrofica que lleva a la destruccion de la mucosa gastrica con una patogenia autoinmune. AENMIA MEGALOBLASTICA Las anemias megaloblasticas son causadas por un trastorno en la sintesis de DNA. La celula tiene nucleo inmaduro y muestra evidencia de destruccion celular. (CAUSA MAS COMUN DE ANEMIA MEGALOBLASTICA) 2. La membrana del GR es debil y su forma es oval mas que biconcava. La perdida del GR resulta en anemia moderada a severa e ictericia leve. Su papel esencial radica en la sintesis de DNA y ello explica por que la deficiencia de una de ellas produce trastornos en la division y maduracion celular de los tejidos que presentan constante renovacion. Se pierden las celulas parietales y se produen aticuerpos anti factor intrinseco lo cual interfiere con su union a la vitamina B12 y el transporte de estaa al ileon terminal. administrar suplementos de hierro). ANEMIA POR DEFICIENCIA DE B12 La vitamina B12y el Acido folico participan en gran numero de reacciones bioquimicas. La leche disminuye la absorcion de hierro. Causas de anemia megaloblastica: 1. ¿Que sucede cuando hay deficiencia de vitamina B12?  Los GR son producidos anormalmente grandes por un exceso de crecimiento del citoplasma y proteinas estructurales. Fuente de vitamina B12: todos los alimentos de origen animal. que produce GR macrociticos (VCM mayor a 100 fl) debido a un trastorno en su division y maduracion.- No administrar mas de 100 mg de hierro por sobrecarga. como son el tejido hematico y los epitelios.Gastrectomia. dolor en la lengua Trastornos del vago gastrointestinal: anorexia y diarrea.Inflamacion y neoplasias del ileon terminal 4. Trastornos en la metilacion de la mielina y demielinizacion de los cordones laterales y dorsales de la YOLY CASTELLANOS & DAVID RODRIGUEZ ♥ . En embarazadas NO se usa hierro EV. El tejido nervioso requiere de vitamina B12 para la sintesis de mielina. reseccion de ileon 3.Malabsorcion intestinal El tratamiento esta drigido a controlar la causa (sangrado. deficit en la ingesta. Tienen una vida media corta que puede ser medida en semanas mas que meses. El VCM esta aumentado y la CMHC normal. La vit.

fenitoina. Mucha de esta vitamina se pierde en la coccion de los alimentos. 4. Investigar la etiopaogenia y tratar la causa 2. 50mg son requeridos diariamente en la dieta. Embarazo por otras causas: hiperemesis gravidica. Dosis de cobalamina (cianocobalamina o hidroxicobalamina) es de 2 a 5 mg para hacer desaparecer los cambios megaloblasticos. habitos dieteticos pobres. Otros. Medicamentos: primidona. 3. Deteccion de anticuerpos anti celulas parietales en la Anemia perniciosa y anticuerpos anti factor intrinseco. 6. Aumento en las demandas: embarazo aumenta la necesidad de acido folico 5 a 10 veces. lo cual se hace generalmente por via parenteral dado que su carencia se debe casi siempre a un trastorno de absorcion. despues de un mes la misma dosis cada 4 semanas. 6. metrotexate y otros citostaticos. la misma dosis cada 4 semanas. 3. La cantidad de acido folico almacenada en el cuerpo = 2000 a 5000 microgramos.A partir de entonces se administran 100 microg semanal .. se deben administrar 1000 microgramos cada 2 semanas por 6 meses y El acido folico es tambien reqquerido para la sintesis de DNS y maduracion de los GR. . con esto se logra normalizar la serie roja. Enfermedades neoplasicas pues las celulas neoplasica compiten por los folatos. Estudio de sangre periferica 5.. YOLY CASTELLANOS & DAVID RODRIGUEZ ♥ . especialmente en los envejecientes y en asociacion con el alcoholismo. 5. Administrar vitamina B12. Aumento de la LDH 4. Estudio de medula osea 6. Cuando hay sintomas neurologicos. fenobarbital.Al mese se adm. 7. La causa mas comun de su deficiencia es la malnutricion o deficit en la ingesta. La transcobalamina y el exceso de vitamina B12 se excreta por los riñones. Su deficiencia produce el mismo tipo de cambios por deficiencia de la B12 (aumento VCM y CMHC) El acido folico se absorbe en el instestino y se encuentra en los vegetales principalmente de tipo de hojas verdes. ANEMIA FOLICO POR DEFICIENCIA DE ACIDO Diagnostico de Anemia Megaloblastica 1. 3. 5. cereales y carnes. Niveles anormalmente bajos de vitamina B12 2. ademas de frutas. Eventual ataxia espastica En casos avanzados: alteracion de la funcion cerebral y en algunos casos demencia y otros cambios neuropsiquiatricos.Adm.  medula espinal: sindrome neurologico caracterizado por parestesias simetricas de manos y pies. Estudios han demostrado la asociacion entre la deficiencia de folatos y defectos del tubo neural. 100 microg x d IM por 2 a 3 semanas. Las dosis orales de vit B12 solo pueden administrarse en los raros casos de falta por deficit en la ingesta sin problemas de absorcion. Malabsorcion en sindromes como enfermedad celiaca u otros desordenes intestinales. 4. Esquema tipico: . Una dieta deficiente puede producir anemia en pocos meses. Esta dosis debe darse toda la vida si no se ha resuelto el problema que causo la deficiencia de B12. Causas de la deficiencia de folatos: 1. perdida de la sensibilidad vibratoria y del sentido de posicion. Aspectos morfologicos: globulos rojos grandes y neutrofilos hipersegmentados (patognomonico de la anemia megaloblastica) Tratamiento de la Anemia Megaloblastica 1. 2.

Probable leucemia. Hb: 5. Hb: 5. HCM (normal ) y reticulositos aumentados.5. Transmitida con carácter autosómico dominante en 75% de los casos y es el desorden mas común de la membrana del GR. reacciones transfusionales por fijación de complemento. Ninguna anormalidad neurologica de las asociadas a la deficiencia de la vitamina B12. Los signos y sintomas producidos por los cambios en la superficie de la mucosa del tracto GI.TIBC: aumentada . Es menos común. hemoglobinuria y hemosiderinuria. Puede llevar a hemoglobinemia. Historia de diarrea desde que nacio. y netrofilos segmentarios (mas de 5 segmentos). Hcto: 15%. Reticulocitos: 2. Alteracion en la capacidad de deformarse del GR hace que el paso por los sinusoides se dificulte y esto lleve a secuestro esplénico seguido por fagocitosis. MCV: 85 (normal). NO produce daño a nivel neurológico. Hb: 8. Hcto: 24%. mecánicos e infecciones La hemolisis puede ser intravascular o extravascular. Intravascular: la destrucción del GR ocurre dentro del compartimiento vascular.8. Puede producir Hiperbilirrubinemia e ictericia Extravascular: La destrucción del GR ocurre dentro de las células fagociticas del sistema retículoendotelial del bazo y el hígado. Hcto: 15%. 4. ocurre como resultado mecanico del daño causado por defectos de válvulas cardiacas. Mujer de 18 años.Saturacion de hierro: disminuido . reticulositos disminuidos. La pérdida de la membrana en relacion al citoplasma lleva a pérdida de la forma del GR de disco bicóncavo a forma esferocitica y YOLY CASTELLANOS & DAVID RODRIGUEZ ♥ . HCM: 39. Niño. donde vamos a ver GR microciticos e hipocromicos. Pedir un perfil de hierro: . ANEMIAS HEMOLITICAS Esta caracterizada por la destrucción prematura de los GR. MCV: 60. El trastorno es causado por anormalidades de la espectrina y ankirina que son proteínas de la membrana lo que lleva a una perdida gradual de la superficie de la misma. en frotis: macrocitosis. Masculino de 19 años. ESFEROCITOSIS HEREDITARIA Anemia hemolítica producida por defectos hereditarios de la membrana del GR. Puede llevar a la formación de cálculos ricos en bilirrubina de la vesicula biliar. traumas. Clasificacion etiopatologica de las AH Defectos Intracorpusculares: o Defectos de la membrana o Defectos enzimáticos o Defectos de la hemoglobina La mayoría son hereditarios Defectos extracorpusculares: o Son adquiridos: inmunes. La hemolisis intravascular masiva puede llevar a necrosis tubular masiva. No esta asociada a hemoglobinemia o hemoglobinuria.El cuadro clinico es similar a la anemia por deficiencia de B12 con anemia megaloblastica. GR 2. ¿Que hacer? Primero pedir un frotis. factores toxicos exógenos. GR 3.1. Este mismo paciente con resercion de Ileo: es una anemia megaloblastica. Diagnostico: anemia perniciosa.Ferritina: disminuida 3. pero frecuentemente produce ictericia. CASOS CLINICOS 1.Hierro serico: disminuido . MCV: 140. 5. retención de hierro en el cuerpo y el aumento compensatorio de la eritropoyesis. El mismo hemograma pasado pero un adulto mayor que refiere ademas perdida de peso: pensamos en Linfoma. 2. Es el lugar mas común de destrucción del GR. HCM: 20.

epicanto. Chipre. dolor y fallo de órganos. Existen moduladores de la expresión clínica de la falcemia: Edad. microinfartos o o Diagnostico o o o o o o Morfologia eritrocitaria Minucioso estudio familiar Prueba fragilidad osmótica Hemograma con índices eritrocitarios: VCM (disminuido) y CHCM (aumentado) Conteo de reticulocitos Análisis cuantitativo de las proteínas de la membrana (labs especializados) Tratamiento: Formas moderadas y portadores asintomáticos: No requieren tratamiento. donde la malaria es endémica. antecedentes familiares.entonces pierde su capacidad de transportar O2 a los tejidos y la capacidad de deformarse. sexo y coexistencia de otras mutaciones. La forma típica de EH: la esplenectomía es el tratamiento de elección. 8% de afroamericanos son heterocigotos para Hb S y 0. (ej. Por el riesgo de infección en los niños. concentración de hemoglobina fetal. Heterocigoto con un gen de Hb S) o enfermedad de células falciformes (ej. por lo tanto es destruido cuando pasa a través de los sinusoides venosos de circulación esplénica. En partes de Africa. Salmonella. Sicilia y la Peninsula Iberica. el gen da un efecto protector leve contra el plasmodium falciparum. Situaciones de disminución de oxigeno o estrés: altura. El gen de la Hb S se transmite con herencia recesiva y puede ser manifestado como rasgos YOLY CASTELLANOS & DAVID RODRIGUEZ ♥ . (RASGO) Predisposicion a infecciones: S.1 a 0. Manifestaciones Clinicas de la Falcemia Muy heterogenea. Influzae. Micoplasma P. anestesia. Homocigoto con dos genes de Hb S). Sindrome Toracico Agudo: Causa mas frecuente de hospitalización. anemia leve a moderada a intensa. ejercicio. Forma clínica mas común: Rasgo Falcemico (Hb AS). entre las que destacan Grecia. Aprox. crisis de eritroblastopenia secundaria a infección por parvovirus humano B19. etc) Ulceras maleolares. SNC: trastorno cerebrales aprendizaje. Cuadro clínico: o Antecedente de hemolisis neonatal. En Espana las áreas con mayor incidencia de ambas hemoglobinopaias son ANdalucia y Extremadura.2% son homocigotos. la esplenectomía ha de realizarse después de los 6 anos de edad. dolor torácico con afectación sistema vascular pulmonar. sur de Italia. En America Latina y el Caribe. La Hb S y C son especialmente frecuentes en la raza negra. Malformaciones oseas (polidactilia. desde asintomática hasta formas graves. ictericia intermitente. ANEMIA CELULAS FALCIFORMES Es una enfermedad hereditaria en la cual una hemoglobina anormal (Hb S) lleva a anemia hemolítica crónica. ocasionalmente: alargamiento de los huesos frontal y parietal y cráneo en cepillo. esplenomegalia. Alteraciones en el desarrollo oseo. se acompaña de infección mas hipertensión pulmonar y puede producir insuficiencia resp aguda. H. Pneumonie. 45% Africa portadores falcemicos. uno de cada 100 individuos son portadores falcemicos y en EU 1 de cada 100 nacimientos. asintomática. se ha sugerido un aporte suplementario de acido fólico (1 mg por dia) en los casos moderados. Hemoglobinopatia resultado de la sustitución del acido glutámico por valina en la cadena beta. La Hb S y C pueden afectar también la raza blanca y su incidencia es variable en diferentes regiones del área mediterránea.

Ulcera en las piernas: ocurren en adultos y son relacionadas a multiples factores (concentración baja de Hb. Dactilitis por necrosis avascular posterior a los 4 anos puede ocurrir. seguido de infartos y fibrosis del mismo en el adulto (auto esplenectomía). estasis) ocurren en MsIs con el área maleolar. Sindrome Toracico Agudo. Bazo: Esplenomegalia en Hb SS con pobre función esplénica en niños. En las crisis vaso-oclusivas: taquicardia. Hepatomegalia durante las crisis. isquemia renal. Hepatitis asociada a virus B y C de la hepatitis. Puede conllevar a glomerulonefritis y nefritis. hiperplasia eritroide en la medula osea lo que ensancha el espacio medular y estrecha la corteza. El mejor predictor de este riesgo es el Doppler por Ultrasonido transcraneal para valorar el aumento de la velocicad del flujo de sangre en las arterias intracraneales mayores. soplos. prueba de función pulmonar alterada. Litiasis en 50 a 70% de los adultos. Han sido vistos en niños hasta de 6 anos. Sistema Genitourinario: El ambiente de la medula renal (hiperosmolar. flujo del gasto cardiaco alto. Infecciones y microembolizacion grasa son las causas mas comunes de este síndrome. enuresis nocturna (en aprox 30% de adolescentes). En adultos la necrosis avascular ocurre principalmente en las cabezas del femur. trombosis venosa. Se requiere la mayoría de las veces reemplazo de la articulación. Priapismo. Colestasis puede ser seria e incluso fatal. hiperreactividad de vías aéreas. sangrados (hematomas) Sistema cardiopulmonar: Sindrome torácico agudo (fiebre. Sobrecarga de hierro: Con afectación de órganos y ocurre sobretodo en pacientes que han sido transfundidos repetidamente Ojos: Neovascularizacion ocurre después de la obstrucción de vasos retinianos y como consecuencia retinopatía proliferativa. Esto es mas común en Hb SC que hemoglobinopatía SS. crisis hemolítica.Renal: son muy frecuentes y obedecen a microtrombosis de las asas de Henle produciendo microinfartos de las papilas y pirámides renales. Incidencia de insuficiencia renal en pacientes falcemicos es de 4%. La esplenomegalia persiste en pacientes con Hb SC o CC. Los cuerpos vertebrales . Complicaciones: pueden mostrar biconcavidad en las superficies superior e inferior (espina en cola de pescado). Esto produce hipostenuria (perdida concentrar orina) y hematuria. COagulacion con rayos laser puede prevenir esta complicación. retardo en la pubertad. EN el embarazo. acv isquémico. leucocitosis y nuevo infiltrado pulmonar). YOLY CASTELLANOS & DAVID RODRIGUEZ ♥ Infecciones. Microalbuminuria y proteinuria aumentan con la edad. Infecciones: niños de menos de 5 años son susceptibles a infecciones por organismos encapsulados debido a asplenia funcional. Sistema musculoesqueletico: Hipodesarrollo pondoestatural. complicaciones en la madre: aumento en la frecuencia de crisis vaso oclusivas y hemolíticas. necrosis papilar y hematuria. La exanguinotransfusion ha sido un tratamiento efectivo. SNC: Stroke el riesgo es mas alto en niños los primeros 3 anos. Esto puede evolucionar a microalbuminuria. Infartos oseos seguidos de reacción del periostio y áreas de osteosclerosis. hemolisis. proteinuria y a insuficiencia renal crónica algunas veces en etapa terminal final. Tromboembolia Pulmonar. Hipertension pulmonar en adultos. Sistema hepatobiliar: 1/3 de los pacientes presentan disfunción hepática de origen multifactorial. pre eclampsia e infecciones. hipoxico) predispone a fenómeno falciforme. Niños con Hb SS tienen hiperfiltracion glomerular. Hipostenuria. humero.

Beta-talasemia (anemia de Cooley o del Mediterraneo): por síntesis deficiente de las cadenas beta: es mas común en poblaciones del mediterraneo. químicos. Modesta elevación en la carga de hierro corporal total. muerte intrauterina y al nacer. reaccionan a antígenos de grupos sanguíneos Rh.d. el donante debe ser cuidadosamente seleccionado y debe tener un donador HLA compatible Transfusion de G es frecuentemente usada para aumentar la concentración de Hb y disminuir la proporción de cels falciformes en sangre periférica. PTT. defecto en la producción de Hb. infecciones (malaria). Anemia normo normo con anisocitosis y poiquilocitosis marcadas. El desbalance ocurre en la producción de cadenas alfa y beta de globina. hidroxiurea. los cuales resultan de un defecto hereditario en la síntesis de una o mas cadenas de globina. Electroforesis de Hb es utilizada para detectar la Hb S. 50% idiopáticas y 50% relacionadas a ciertas condiciones. AH por anticuerpos: anticuerpos que reaccionan al calor. Diagnostico Hemograma con recuento de reticulocitos o Extendido sangre periférica o Electroforesis de Hb o Análisis del gen S por PCR Hb entre 5 y 11 g/dl. Ambas son comunes en africanos y afroamericanos. Células falciformes y células en diana son vistas en el estudio de sangre periférica. factores mecánicos: protesis valvulares. a pesar de esto la hemocromatosis es rara. o Leucocitosis y trombocitosis son comunes aun en pacientes sin problemas agudos. Alfa-talasemia: causada por síntesis deficiente de las cadenas alfa es mas común en asiáticos. transfusiones. venenos. precipitados de Hb en los GR. medidas generales. YOLY CASTELLANOS & DAVID RODRIGUEZ ♥ . El uso de gestagenos orales aumenta el riesgo de tromboembolismo pero el riesgo es menor que el que ocurre durante el embarazo. Producen: eritropoyesis ineficaz. transplante alogenico de células tallo hematopoyéticas. La transfusión crónica de GR como tratamiento se recomienda para prevenir Strokes. bajo peso al nacer. TALASEMIAS Es un grupo de trastornos. sureste de Italia y grecia. Hb A2 y Hb F que están particularmente aumentadas en pctes con Beta-Talasemia-Falciforme. Por los grandes riesgos que pueden ocurri incluida la muerte.En el feto: restricción del crecimiento intrauterino. información genética. hemolisis y anemia de grado variable. parto pre termino. toxinas. identificar y tratar las infecciones a tiempo Medidas especificas: Hidroxiurea 15 mg/kg. estudios de ambos padres. vacuna antineumococo en niños y adultos que no la han recibido. Obstruccion en la microcirculación: CID. El diagnostico prenatal es hecho examinando el DNA: BIOPSIA de la vellosidades corionicas o de células obtenidas por amniocentesis. estos pueden ser causados por una MO reactiva. Reticulocitos. ANEMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS Son las anemias hemolíticas producidas por varios factores exógenos que destruyen directamente la membrana del eritrocito o producen lisis mediada por anticuerpos AH por destrucción de la membrana: Drogas. profilaxis con penicilina hasta los 6 anos. enfermedad renal por producir turbulencia y cambios en los gradientes de presión. transplante de medula Medidas no especificas: Administracion de acido fólico. el único tratamiento curativo para la anemia de células falciformes. Tratamiento Profilaxis de la enfermedad. quemaduras.

anemia aplasica Medula osea hipocelular . Puede ocurrir a cualquier edad. Causas: o Exposicion a altas dosis de radiación.0 x 10ª9) . Neutropenia severa: FEC-GM. se sugiere que la exposición a mielotoxicos genera una respuesta celular inmune que resulta en la producción de citoquinas por células T activada. otras. trombopoyetina. hematomas en la piel. tracto gastrointestinal. síndrome mielodisplasico. Participan en AH por infecciones (Epsteinbarr virus. y antimetabolitos utilizados en el tratamiento del cáncer Como una complicación viral: hepatitis. cloranfenicol. mononucleosis. encías. los síntomas de presentación incluyen: manifestaciones de síndrome anémico. Son llamadas anemias por auto-anticuerpos o inmunohemoliticas. etc 2/3 parte de los casos son de causa idiopática El inicio puede ser insidioso o puede ser súbito. Cuadro de Lab Pancitopenia. equimosis. transfusión de paquete globular en anemia severa. GR pueden ser macro. de gravedad. antifibinoliticos. neoplasias de cels B. los antic son del tipo IgM y son óptimamente activos a 4 grados C. influeza. agentes alquilantes. algunas veces irreversible y fatal. genitourinario.Granulocitopenia (G <1. FNT) que suprimen el crecimiento y desarrollo de las células tronco hematopoyéticas. pruebas de tamizaje para virus. reticulocitopenia. AH a anticuerpos friios Llamados crioaglutininas.Marcada <25% N . químicos y toxinas que suprimen la hematopoyesis directamente o a través de mecanismos inmunes.Moderada <50% N .AH a anticuerpos calientes Causas: neoplasias linfoides. hallazgos citogeneticos clonales anormales que sugieren AA. trastornos autoinmunes.Anemia (Hb<100) .0 x 10ª9) . citometria de flujo: CD55 y CD59 en células sanguíneas.Trombocitopenia (T <100 x 10ª9)] o o o o o Tratamiento no especifico Descontinuar la exposición a agentes mielotoxicos. MO marcadamente hipocelular. Los anticuerpos que causan hemolisis son del tipo IgG que son activos a 37 grados C.Leve Pancitopenia periférica . Manifestaciones de AA YOLY CASTELLANOS & DAVID RODRIGUEZ ♥ . ANEMIA APLASICA Describe un trastorno de las células tronco pluripotenciales de la MO que resulta en una reducción de las tres líneas hematopoyéticaseritrocitos. sangrado de la nariz. uso profiláctico de antibióticos Fiebre: cultivar y antibióticos de amplio espectro si no se ha identificado el Patogenia: Desconocida. trombocitopenia severa o sangrado por trombocitopenia: transfundir concentrados plaquetarios por aféresis. idiopáticas). SNC. Estos se unen al GR y causan aglutinación y activan el complemento. Quimio y radioterapia Agentes toxicos: derivados del benceno. exposición a drogas como penicilinas y cefalosporinas. Hipoaplasia medular o o Aplasia medular. susceptibilidad a las infecciones. Petequias. AIDS.Leucopenia (L<2. Estas citoquinas (interferón. leucocitos y plaquetas.

ciclosporina: en pctes que no responden a la GAT. uso de diureticos. Policitemiaa vera: Sindrome mieloproliferaativo maligno de etiologia desconocida provocado por disminucion de los niveles de eritropoyetina. peq vasos sanguinos. diarrea. glucocorticoides a altas dosis (metilprednisona) Ciclofosfamida: 45 mg/kg/d por 4 dosis Terapia androgénica: Danazole por 6 meses Tratamiento combinado En hipoxia cronica. somnolencia. las proteinas plasmaticas en un rango normal debido a un aumento de la eritropoyesis. Ocurre en quemaduras. Puede ser primaria (daño en MO. - Signos y sintomas Policitemia Vera               Cefalea Astenia Molestias epigastricas Mareos Alteraciones visuales Disnea Prurito Sudoracion. Policitemia secundaria: Es causada por un aumento en la secreccion de eritropoyetina. hepatomegalia Parestesias Hipertension Ulceras cutaneas Epistaxias Pletora Esplenomegalia YOLY CASTELLANOS & DAVID RODRIGUEZ ♥ . Poliurea. hongos) Tratamiento especifico    Transplante alogenico de células troncohematopoyeticas si hay un donante HLA compatible Si no hay un donador compatible: Globulina antitimocitos (GAT). ahogandose y es fumador cronico) Hay una produccion excesiva de eritropoyetina en ausencia de hipoxia: nefropatias. leiomioma uterino. obesidad. cefalea. anaeróbicas. policitemia vera) y puede ser secundaria (sec a causas primarias). neumopatia cronica. sulfonamidas. tumores de cerebelo. por altitud. polidipsia. sangrado por rotura. algunos desordenes endocrinos como hiperaldosteronismo y eritrocitosis familiar. nitrobencenos. fiebre.microorganismo (bacterias gram + y gram -. insuficiencia cardio vascularm alteraciones hereditarias de la hemoglobina como carboxihemoglobina. (es el viejo que llega a la consulta rojo. carcinoma hepatocelular. vertigo. Relativa: la masa en el eritrocito es normal. nitritos. riñon poliquistico. De corta duracion. aumento del Hcto.    POLICITEMIA Se refiere al aumento en el numero de la sangre. etc. Muchos pacientes con policitemia vera llegan con trombosis. Esta ocurre por redistribucion de los eritrocitos y por liberacion de adrenalina o contraccion. tumores secretores de eritropoyetina. acufenos. Esta puede ser relativa o absoluta. Hallazgos clinicos Depende de la volemia y la hiperviscosidad y de sus efectos sobre el flujo y transporte de oxigeno. tienen mas riesgo de trombosis que otras personas. cefalea. Hemocontracion y disminucion del volumen plasmatico lo cual produce un incremento relativo del hcto y las proteinas plasmaticas. cianosis. Absoluta: masa eritrocitaria esta aumentaada.

A4: Marcador clonalidad (cariotipo anormal) B1: Trombositosis mayor de 400 x 10 9/L B2: Leuco neutrofilica mayor de 10 x 10 9/L B3: Esplenomegalia B4:Disminucion de la eritropoyetina serica   Causas de muerte: Trombos 50% Leucemia 26% YOLY CASTELLANOS & DAVID RODRIGUEZ ♥ . casi el 80% de las policitemia son secundarias) Trombosis o historia previa Sintomas eurologicos atipicos Dx =   A1 + A2 +A3 o A4 A1 + A2 + 2 criterios B Complicaciones Las complicaciones tromboticas son las principales y mayor causa de morbi y mortalidad. Micrositosis-hipocromia Leucoitos mas trombocitosis MO hipercelular con hiperplasia eritroide Biopsia hipercelular con panmielocitosis (alteracion de las tres series celulares) - - El concenso mundial es mayor de 18. En nuestro pais: hombre mayor de 17 y mujer mayor de 15. Este se presenta en el 10% de los pacientes con PV. ulcera peptica. Oclusion vasos (en las manos) Complicaciones hemorragicas: son frecuentes en el 30 a 40%.5 en mujeres. Complicaciones de la Policitemia Vera  Sindrome de Budd-Chiari : oclusion de la vena hepatica o de la cava inferior que ocasiona hipertension portal.5 en hombres. A2: Ausencia de eritrocitosis secundaria. dolor abdominal. por varices esofagicas. La trombosis viene en estos pacientes porque un hematocrito aumentado incrementa el riesgo trombotico al aumentar laa viscosidad de la sangre en los grandes vasos esto conlleva a disminucion del flujo sanguineo. edema de miembros inferiores e ictericia. Eritromegalia : isquemia digital de los dedos con pulsos palpables y tromboflebitis. El estasis activa las celulas endoteliales y liberacion del factor Von Willenbraund lo cual activa las plaquetas y se aumenta la P selectina activando lasplaquetas y el endotelio. Las ariales (50%) son mas frecuentes que las venosas. Hemorragias GI. cerebrales o durante qx. hepatoesplenomegalia. Hematocrito encima de 60% en varones y 55% en mujeres. A3: Esplenomegalia palpable.   Diagnostico Niveles de hematocritos Masa eritrocitaria (es lo mas importante): Marcada con isotopos radiactivos utilizando Cr51 para los eritrocitos y albumina. y mayor de 16.Evaluacion clinica paciente Policitemia ABSO      Historia clinica Enfermedad pulmonar o cardiaca Obesos. hipertension Tabaquismo Hematuria (para buscar causas secundarias. ascitis. Criterios modificados Policitemia Vera A1: Aumento de la citemia mas de 25% vn. Se habla de poliglobulia absoluta cuaando la masa eritrocitaria excede en el 25% el valor normal para el pcte. Las mas frecuentes IAM y ACV en un 81% de los pacientes. Hematocrito por encima de 6x10 a las 12.

Pero esto lleva a deficiencia de hierro. quemadura. Se le debe retirar el tto 3 meses antes de procrear a hombres y mujeres. 2. 3.000mil/mm3 1. Llega un moemnto en el cual el organismo se cansa. Metamielocito: Aparecen en leucemias y algunas reaccion leucemoides secundaria a sepsis. Antiagregantes 4. Gránulos tóxicos: Granulación primaria que se tiñe forma pronunciada y aparece en infecciones.- Mielofibrosis 14% Otras 10% VALORES NORMALES Diagnostico diferencial Leucocitos Neutrofilos Linfocitos Monocitos Eosinofilos Basófilos Valor % 55-70% 20-40% 2-8% 1-4% 0-1% Valor absoluto 2. hidroxiurea. trastornos mieloproliferativos. elentecemiento. totalmente indicado. carcinomatosis. Aparecen en Leucemias mieloides agudas. por estasis y vienen los sintomas. • • YOLY CASTELLANOS & DAVID RODRIGUEZ ♥ .000mil/mm3 100-700mil/mm3 50-500mil/mm3 25-100mil/mm3 Tratamiento Tiene una fase asintomatica. interferon etc. 1. Bandas o Cayado: Aparecen en infecciones severas y datos de sepsis.0004. Si se va a utilizar usar hidroxiurea. Quimioterapia: busulfan. LEUCOCITOS • • • • • • • • • • • • • • • Neutrofilos Eosinofilos Bandas Granulos toxicos Metamielocito Mielocito Mieloblasto LEUCOCITOS Promielocito Basofilos Monocitos Linfocitos Promielocito: Celula redondeada con posicion algo excentrica cromatina semidensa con citoplasma basofilo. Alopurinol para bajarle el ac. hay que tener en cuenta el riesgo de malformacion congenita. Flebotomia: tto menos invasivo.5008. urico. taquicardia.

sindromes mielodisplasicos y mieloproliferativos. Cuerpos de Dohle: Inclusiones basofilas y ovaladas que aparecen en sepsis. • • • • • • • Ejercicio extremo Medicamentos ( Esteroides. Causas: • Infecciones graves. es una alteración de carácter hereditario. alérgicas.aguda y en procesos Neutropenia Asociado con infecciones que compromete la vida. aparecen postesplenectomia.000/μl Aparición sangre periférica : (granulocitarios inmaduro. Sindrome Mielodisplasico. Reacciones L. aparecen en infecciones. • Intoxicaciones por mercurio y plomo. • Cifra absoluta de leucocitos 25.000-1. aparecen en Leucemias agudas miloides . erisipela. endocarditis bacteriana sub. Adrenalina). YOLY CASTELLANOS & DAVID RODRIGUEZ ♥ . Respuesta a infección bacteriana primaria. vasculitis colagenoticas o reacciones a fármacos. dermatológicas neoplásicas. TBc. inflamación aguda. brucelosis. vacuolas y cuerpos de Dohle. Anillos de Cabot: Linea muy fina en forma de anillo color rosado y pueden aparecer en trastorno severo eritropoyesis. eosinofilicas: • causas parasitarias. leucemias. • Metástasis en M. Eclampsia. síndrome mielodisplasico. Anomalia de Pelger-Huet: Leucocito con ausencia de segmentación queda configurado a dos segmentos. Embarazo Cigarrillo Leucemia Miloide Crónica Reaccion Leucemoide Litio. congénito. Cuerpos de Howell-Jolly: Corpusculos redondeos unicos o multiples de color rojo violaceo. • Quemaduras graves. difteria. Cuerpos de Heinz: Esferulas azul negruzco que aparecen en sobrecarga de hierro.500 X 10/9/L • MODERADA 1.O. Causas neutrofilia • Infección. • S. neumonías. de Down (transitorias). sífilis. metamielocitos y mielocitos). anemias megaloblasticas y hemoliticas. • • • • Reacciones leucemoides monocitarias: tuberculosis diseminadas. Inflamación aguda. Anomalia de Steinbrinck ChediakHigashi: Granulos en forma de inclusiones azules oscuras de 3-0 um. En etapa temprana los neutrófilos inmaduras en infección severa pueden tener gránulos tóxicos.• Bastones de Auer: Estructuras azurofilas en forma de bastoncillos de puntas afiladas. anemia perniciosa. • Necrosis. meningitis. CLASIFICACION (CAN): • LEVE 1. (leucoeritroblastosis) • Neoplasias. escarlatina.50.500-500 X 10/9/L • SEVERA MENOR 500 X 10/9/L • Causas Neutropenia • VIRAL • AUTOINMUNE • DROGAS QUIMIOTERAPIA • Linfocitosis Neutrofilia • • • • Vida media en circulación 6-7 horas.

también Artritis reumatoidea.500/μl. Deficiencia de hierro. Aporta información importante relativa a los defectos de la producción de eritrocitos. Cada megacariocito produce 5. VN 150-450 x 10/9/L. Post-Esplenectomia. nefrosis y Sx. Linfopenias (< 1. Trombocitemia Esencial. VN 0-0. Cifra absoluta > 200 basófilos/μl. Eosinofilos VN 0-0.) Causas: Infección por HIV   Esteroides Exposición radiación Monocitopenia • • • Asociado a Infección Bacteriana. Enfermedad de Crohn. YOLY CASTELLANOS & DAVID RODRIGUEZ ♥ . Monocitosis • • Asociado a infección por TB. sinusitis crónica. Mieloproliferativos .• • • MONOCITOS Constituye 3-8% de las células blancas sanguíneas. Asociado a Riesgo de Trombosis.00010. colitis ulcerosa. Duración en circulación de 2 semanas. varicela. Basofilia de las Trombocitosis        • • Por encima de 500 x 10/9/L. Enfermedad inflamatoria intestinal tales como: Colitis Ulcerativa.2 x 10/9/l Fagocitosis Producir histamina. Leucemia de Células Peludas. Lupus Eritematoso Sistémico. Embarazo.5 x 10/9/l 8-12 horas en circulación. Duración en sangre 1-3 días. o Sindrome Churg-Strauss. Eosinofilia • • • En países desarrollados: Enfermedades alérgicas y Asma. Plaquetas • • • • Son producidas por los megacariocitos en la medula ósea. Basofilopenia: Difícilmente registrable dada la proporción de basófilos circulantes. Desordenes linfoproliferativos. Mielofibrosis. viruela. mixedema.000 plaquetas diarias. Países subdesarrollados asociados: Parasitosis. Reactivas a inflamación e Infección. Diálisis LMMC (leucemia mielomonocitica cronica) • • Basofilos • • • • • Trombocitopenia • • • • • • • Infección viral Enfermedad hepática Medicamentos Hiperesplenismo Embarazo Bernard Soulier Pseudotrombocitopenia Células menos común células sanguíneas. Causas : Enfermedad Hodgkin o Enfermedades Mieloprol. • escasa Aparece después de anafilaxia o de una urticaria y en el hipertiroidismo Frotis en sangre periferica: Aporta información importante relativa a los defectos de la producción de eritrocitos.

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