GUAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO SERVICIO DE NEUMOLOGA 10. CARDIOPATIA PULMONAR HIPERTENSIVA (COR PULMONALE CRONICO) CLASIFICACION CIE I27.

9 Diferentes definiciones del cor pulmonale han sido propuestas en las ultimas dcadas. La mas conocida es la definicin e la OMS (1) que sostiene que es la hipertrofia del VD originado por diferentes enfermedades que modifican la funcin o estructura de los pulmones , pero ha sido criticada por considerarse una descripcin patolgica, ha pesar de ello sigue siendo til como una gua para orientar la interpretacin de los mtodos diagnsticos. En 1970, Behnke (2) y sus colegas reemplazaron el concepto de hipertrofia con el de alteracin en la estructura y funcin de VD. Esta definicin incluye una variedad de alteraciones que varan desde una anormalidad leve del VD hasta la franca insuficiencia cardiaca derecha. La definicin actual de Cor pulmonale crnico es la hipertrofia y/o dilatacin del VD que resulta de la hipertensin pulmonar causada por enfermedades pulmonares que afectan al parnquima pulmonar, la funcin pulmonar o el estimulo respiratorio. Las principales causas de hipertensin pulmonar se muestran en la tabla 1. (3)

CLASIFICACIN DE LA HIPERTENSIN PULMONAR 1. 2. 3. 4. 5. Hipertensin pulmonar arterial Hipertensin pulmonar venosa Hipertensin pulmonar asociada a enfermedades respiratorias y/o hipoxemia. Hipertensin pulmonar debida a enfermedad trombembolica crnica Hipertensin pulmonar debida a enfermedades que afectan directamente la vasculatura pulmonar.

Adaptada del Ejetutive Summary from the World Symposium on Primary Pulmonary Hypertension 1998 auspiciado por la OMS (Rich 1998) En sujetos sanos menores de 50 aos la PAPs flucta entre los 18 y 30 mmHg, la PAPm est entre los 10 y 15 mmHg, y la PAPd entre los 4 y 12 mmHg. A partir de los 50 aos, existe un ligero incremento de un mmHg por dcada de vida. La hipertensin pulmonar secundaria a enfermedades respiratorias crnicas y que da lugar al cor pulmonale crnico, se define por la presencia de PAPm mayor de 25 mmHg en reposo y 30 mmHg durante el ejercicio, amabas mediciones realizadas durante el cateterismo cardiaco derecho. La presencia de HAP por ecocardiografa, se sugiere cuando se calcula una PAPs mayor de 35 mmHg. (3) La frecuencia de Cor pulmonale varia entre las areas urbanas y las rurales, en los Estados Unidos de Norteamrica ocupa el 6% de todos los tipos de enfermedad cardiaca en los adultos, y la bronquitis crnica y el enfisema pulmonar aparecen como la causa mas frecuente. En general en areas donde prevalece el tabaquismo, la contaminacin ambiental y las enfermedades mencionadas, la frecuencia de cor pulmonale es alta. El sexo masculino tiene una mayor prevalencia en relacin a las mujeres. Sin embargo, no todos los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crnica, desarrollan cor pulmonale, debido a que en la mayora se encuentra conservado el ndice de perfusion-difusin de los gases sanguneos , aunque como se discutir mas adelante no solo este efecto hemodinmico tiene que ver en el desarrollo de la hiperplasia e hipertrofia del ventrculo derecho. (4) FISIOPATOLOGA En las enfermedades respiratorias crnicas la hipertensin pulmonar resulta de un incremento en las resistencias vasculares pulmonares mientras que el gasto cardiaco y la presin capilar pulmonar se mantienen normales. Los factores que dan origen a un incremento de las resistencias vasculares pulmonares en las enfermedades respiratorias crnicas son mltiples, pero la hipoxia alveolar (5) es por mucho la mas comn al menos en la EPOC, xifoescoliosis y el sndrome de obesidad/hipoventilacin. La hipoxemia provoca vasoconstriccin pulmonar pinciplamente en arteriolas y arterias pulmonares de pequeo calibre. El desarrollo de HAP inicia cuando de PaO2 es menor de 55-60 mmHg en reposo. El mecanismo es a travs de un efecto nervioso simptico, potencializado por un aumento de la viscosidad de la sangre en presencia de policitemia secundaria, que no es rara en la EPOC severa. 60

GUAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO SERVICIO DE NEUMOLOGA La hipercapmia inducida por hipoventilacin alveolar secundaria a la EPOC avanzada es debido a las alteraciones mecnicas por la obstruccin bronquial y genera la retencin de PaCO2 generando acidosis respiratoria, la que produce vasoconstriccin de los pequeos vasos pulmonares, la cual en forma sostenida y potencializada por la hipoxemia crnica, termina por ser un factor agregado en el desarrollo de HAP. La destruccin del lecho vascular pulmonar provoca un aumento en la RVP en forma crnica, ocasionando cambios severos en la pared de los vasos pulmonares pequeos como son un aumento en las clulas de msculo liso, engrosamiento de la capa media y necrosis fribrinoide. (6) En los ltimos aos los cambios en las sustancias vasodiladoras de la circulacin pulmonar han tenido una contribucin importante en el entedimiento de la biologa del oxido ntrico (NO), (7) potente vaso dilatador de corta accin. En condiciones normales en el endotelio de la vasculatura pulmonar se produce NO, jugando un papel importante en la regulacin fisiolgica del tono vascular pulmonar ya que su efecto es relajante, al igual que la prostaciclina (PGI2). En la HAP por EPOC, el NO exhalado se encuentra disminuido, impide que la vasculaura pulmonar se relaje, por lo tanto es considerado el responsable de la proliferacin de las clulas del msculo liso vascular, lo que termina causando hipertrofia de la capa media as como fibrosis excntrica de la capa intima, lo cual aumenta la agregacin plaquetaria y la trombosis in situ . La eritrocitosis secundaria a hipoxemia, ocasiona un aumento en la viscosidad sangunea al existir una masa heritrocitaria exagerada en el lecho vascular, lo cual ejerce mayor stress en el endotelio pulmonar, aumentando la resistencia vascular por inactivacin del NO derivado del endotelio y, finalmente se eleva la presin en la arteria pulmonar. La hipertensin pulmonar severa incrementa la postcarga de ventrculo del VD y eventualmente culmina en el sndrome de insuficiencia cardiaca derecha. Muchos pacientes con EPOC avanzado y edema de miembros inferiores, tienen una presin de la aurcula derecha en reposo normal. Esta paradoja ha estimulado la especulacin que el edema en la EPOC puede tener un origen renal mas que en el VD. Es probable que el edema en el EPOC pueda inicialmente ser provocado por una dilatacin repetida de la aurcula derecha por un incremento de la presin diastolitca del VD en el ejercicio o por desaturacin durante el sueo, lo cual causa un incremento en el tono del sistema nervioso simptico y una activacin del sistema renina-angiotensinaaldosterona, con la retencin de sal y agua. Esta retencin de sal y agua puede ser agravada por la hipercapnia la cual incrementa la reabsorcin tubular proximal de sodio, pero tambin activa al sistema nerviosos simptico y nuevamente al sistema de renina-angiotensina-aldosterona. En resumen el estado de hipertensin venoso sistmico en la EPOC es causado por insuficiencia cardiaca derecha, incluyendo mecanismo que son muy similares a los que ocurren en la congestin pulmonar y sistmica de la insuficiencia cardiaca izquierda, pero con una contribucin adicional importante de la hipercapnia. (8) figura I

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GUAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO SERVICIO DE NEUMOLOGA

EPOC
DESEQUILIBRIO V/Q HIPERINSUFLACION REDUCCIN VASCULAR

PULMONAR

HIPOXIA

HIPERCAPNIA

REMODELACION

REMODELACION

HIPERTENSIN PULMONAR

RETENCIN DE SAL Y AGUA

AUMENTO GC POLICITEMIA INCREMENTO DE LA PRESION AI

COR PULMONALE

SIST. NERVIOSO SIMPTICO SIST.RENINA-ANIGOTENSINAALDOSTERONA

MANIFESTACIONES CLNICAS DEL COR PULMONALE Los signos clnicos del cor pulmonale son inespecficos y algunos de ellos como los relacionados al incremento de la presin venosa, son muchas veces enmascarados por la hiperinsuflacin del trax el cual esta presente en un gran numero de pacientes con EPOC, adems los signos clnicos ocurren en etapas avanzadas de la enfermedad, despus del desarrollo de hipertensin pulmonar. El edema es el principal signo de insuficiencia cardiaca derecha pero es inespecfico y puede tiene otros orgenes, adems en algunos pacientes con hipertensin pulmonar no se presentan. Un soplo de regurgitacin tricspidea sugiere dilatacin de VD sin embargo, es un signo de presentacin muy tardo. Un reforzamiento del componente pulmonar en el segundo ruido cardiaco es solo encontrado en pacientes con HAP severa. Otros hallazgos fsicos que pueden hacer o establecer el diagnstico de HAP son las cianosis diferencial y los dedos en palillos del tambor, ambos sugestivos del sndrome Eisenmenger. Otros hallazgos en la exploracin fsica asociados a la HAP se muestran en la tabla II y III. (9) TABLA II: SIGNOS FISICOS QUE INDICAN PRESENCIA DE HIPERTENSIN PULMONAR Signo Segundo ruido pulmonar acentuado Componente pulmonar audible en el pex Clic sistlico temprano pulmonar 62

GUAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO SERVICIO DE NEUMOLOGA Soplo de eyeccin mesosistolco pulmonar Levantamiento paraesternal izquierdo Presencia de onda a en el pulso yugular.

TABLA III: SIGNOS FISICOS QUE INDICAN LA SEVERIDAD DE LA HIPERTENSION PULMONAR. Hipertensin moderada a severa. Soplo diastlico de regurgitacin pulmonar Soplo holosistlico tricuspdeo que incrementa con la inspiracin Incremento de la onda v del pulso yugular Reflujo hepatoyugular Hgado pulstil Hipertensin severa con falla de ventrculo derecho S3 del ventrculo derecho Distensin marcada de las ventanas yugulares Hepatomegalia Edema perifrico Ascitis Presin sangunea baja, disminucin de la presin del pulso y extremidades Fras.

La radiografa de trax es til y valiosa, refleja el crecimiento del ventrculo derecho y de las arterias pulmonares centrales, ala vez que identifica otras patologas dentro del diagnstico diferencial. Cuando la arteria pulmonar derecha mide mas de 20mm en su trayecto descendente se considera dilatada y se toma como criterio de HAP. Chetty y colaboradores en un estudio realizado en 1982 comprobaron este ltimo dato y junto con la medicin de la proporcin cardiotracica hiliar demostr una especificidad del 100% para detectar HAP en sujetos con EPOC. Los componentes esenciales de la evaluacin ecocardiogrfica incluyen el registro de las medidas y funcin del VD y de la AD, estimacin de la velocidad de regurgitacin tricspidea para determinar la presin sistlica del VD, funcin sistlica y diastlica del VI, morfologa y funcin de las vlvula cardiacas, deteccin de cortos circuitos intracardiacos o intrapulmonares. Es el mtodo de estudio no invasivo ms sensible para la deteccin de sobrecarga del VD. La hipertrofia del VD es, generalmente, definida como el engrosamiento de la pared de 5 mm. o ms a nivel del borde inferior de la hoja posterior de la vlvula tricspide, excluyendo los msculos papilares. Sin embargo, no es sensible como indicador de HAP. El advenimiento de la ecocardiografa bidimensional con doppler y doppler color ha permitido un mejor estudio de la anatoma del VD . las pruebas de funcin respiratoria la gammagrafa ventilacin/perfusin, la tomografa axial computarizada, resonancia magntica nuclear y angiografa pulmonar son herramientas diagnsticas tiles en la bsqueda de posibles causas de hipertensin pulmonar y cor pulmonale, sin embargo, el cateterismo cardiaco derecho es el estndar de oro para el conocimiento y la gravedad de la hipertensin pulmonar. TRATAMIENTO El cateterismo cardiaco derecho mide directamente las presiones pulmonares y el gasto cardiaco, pudiendo calcularse las resistencia vascular pulmonar por lo que sigue considerandose el estandar de referencia para el diagnostico sin embargo, no esta justificado, excepto si hay duda, en especial para el diagnostico diferencial con cortocircuitos ocultos o con hipertensin pulmonar primaria y tambin cuando se considera el tratamiento con vasodilatadores potentes. Por la posibilidad de encontrarse con hipertensin pulmonar severa que limita la probabilidad de xito en el posicionamiento del catter de flotacin, este procedimiento no se recomienda al lado la cama del paciente ni en la sala de urgencias, sino de manera formal en la sala de hemodinmia. Debido a que el cor pulmonale es una consecuencia de la hipertensin pulmonar, el tratamiento estar enfocado a disminuir el trabajo del ventrculo derecho disminuyendo la presin arterial pulmonar. En algunos pacientes el tratamiento depender de la causa de la enfermedad pulmonar subyacente, en otros desafortunadamente si hay lesiones anatmicas, como en la tromboembolia pulmonar, la recuperacin ser ms difcil, persistiendo la hipertensin arterial pulmonar.

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GUAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO SERVICIO DE NEUMOLOGA En base a que el dato fisopatologico cardinal es la hipoxia, el tratamiento ser proporcionar una adecuada oxigenacin tisular en reposo, durante el ejercicio y el sueo. As mismo el control de las infecciones que descompensan a la bronquitis crnica, y al enfisema pulmonar son importantes para manejar un adecuado transporte de oxgeno. A pesar de la presencia de insuficiencia cardiaca derecha, esta no requiere cardiotnicos, pero una vez instalada la falla ventricular se utilizaran algunas medidas que son necesarias para mantener una calidad de vida satisfactoria, entre esta medidas se encuentran los diurticos, la oxigenoterapia, los digitalicos y los vasodilatadores pulmonares. Los diurticos son necesarios en la falla ventricular, pero sern utilizados con cierta cautela. La presencia de lquido en el intersticio pulmonar, compromete el intercambio gaseoso aumentando las resistencias vasculares pulmonares con la consecuente hipoxia. Esta ampliamente comprobado que los diurticos pueden mejorar la ventilacin alveolar y la oxigenacin arterial en el cor pulmonale, aunque los efectos colaterales tales como la deplecin de volumen, la disminucin del retorno venoso al corazn derecho y disminucin del gasto cardiaco, pueden ser factores problemticos para la mejora en la sintomatologa de estos pacientes. Otros efectos adversos de los diurticos son la alcalosis metablica hipokalemica con la consiguiente disminucin del estmulo del CO2 para el centro respiratorio, tambin la excrecin renal de bicarbonato se compromete por deplecin de potasio y cloro. Por esta razn el monitoreo cuidadoso de los electrolitos sricos es necesario al igual de un programa diettico con restriccin de sal y lquidos. La utilizacin de oxigeno suplementario en el tratamiento de la EPOC, es parte fundamental, pero adems el oxigeno disminuye la vasoconstriccin pulmonar secundaria a la hipoxia, mejora el gasto cardiaco al disminuir la vasoconstriccin simptica y alivia la hipoxemia. La efectividad del oxigeno esta condicionada si se administra por lo menos 18 hs diariamente a flujos bajos, como se ha demostrado en mltiples estudios.(10) Los digitlicos se han utilizado para mejorar la insuficiencia cardiaca izquierda, sin embargo en la falla ventricular derecha mejorar la funcin por: Tener un efecto inotrpico leve sobre el ventrculo derecho, mejora el gasto cardiaco, aunque tambin aumenta la presin de la arteria pulmonar y los pacientes con cor pulmonale tienen arritmias secundarias a la hipoxia y a la acidosis metablica. Principalmente debemos de usar digitlicos en el cor pulmonale en aquellos enfermos en donde adems hay hipoxemia, alteraciones acido-base y siempre acompaar al tratamiento con broncodilatadores. Experiencias clnicas con vasodilatadores pulmonares del tipo bloqueadores de los canales de calcio, han sido reportados como altamente significativos para mejorar la calidad de vida y prolongar la vida en los pacientes con cor pulmonale. Dosis elevadas de agentes bloqueadores de los canales del calcio, mejoran el gasto cardiaco, disminuyen la resistencia pulmonar arterial y la presin de la arteria pulmonar. Los efectos adversos en pacientes que no responden a este tratamiento incluyen hipertensin arterial sistmica, disminucin del gasto cardiaco por un efecto inotrpico negativo, arritmias retencin de sodio y agua con el consiguiente edema perifrico. La prostaciclina, un metabolito del cido araquidonico, que acta aumentando la concentracin del AMP en el msculo liso vascular, es un potente vasodilatador, as como inhibe la agregacin plaquetaria, por ser antagonista del tromboxano, se utiliza ms frecuentemente para el tratamiento de la hipertensin arterial pulmonar primaria, sin embargo en el cor pulmonale los efectos de hipotensin arterial pulmonar son satisfactorios, aunque es necesario su administracin intravenosa y tiene efectos farmacolgicos de acumulacin y tolerancia. El oxido nitroso, otro potente vasodilatador pulmonar, acta a travs de la liberacin de los factores relajantesvasculares y tiene ventaja sobre otros vasodilatadores en razn de disminuir la presin de la arteria pulmonar, sin afectar la presin arterial sistmica. Su limitante se encuentra relacionada a su va de administracin, misma que es inhalada, lo que aumenta su costo a largo plazo. PRONSTICO Hasta el momento no existe ningn estudio clnico relacionado al pronstico del cor pulmonale crnico, sin embargo , observaciones clnicas desde 1950, sugieren que una vez que se establece la insuficiencia cardiaca derecha con congestin venosa, la sobrevida es menor a 4 aos. 64

GUAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO SERVICIO DE NEUMOLOGA En general, el pronstico del cor pulmonale se encuentra relacionado a la enfermedad pulmonar subyacente y aumenta o mejora siempre y cuando los niveles de los gases arteriales se mantengan cerca de lo normal, sobre todo en aquellos pacientes con bronquitis crnica y enfisema pulmonar .(11) BIBLIOGRAFA 1.- World Health Organization. Chronic cor pulmonale a report of the expert committee. Circulation 1963:27; 594-598. 2.- Behnke RH, Blount SG, Bristo W, et al. Primary prevention of pulmonary heart disease. Circulation 1970. 41, A17A23 . 3.- Emmanuel Weitzenblum. Chronic cor pulmonale. Heart 2003: 89; 225-230 4.- Fishman, P. A, Pulmonary Hypertension and Cor Pulmonale,in Fishmans Pulmonary Diseases Chapter 83, pags 1261-1297, Ed. McGraw-Hill. 1998. 5.- Durand J, Leroy-Ladurie M, Ransom-Bitker B. Effects of hypoxia and hypercapnia on the repartition of pulmonary blood flow in supine subjects. Respir Res 1970; 5:156-165. 6.- Dunnil MS. Fibrinoid necrosis in the branches of the pulmonary artery and chronic nonspecific lung disease. Br J Dis Chest 1960;54: 355-360. 7.- Moncada S, Palmer RM, Higgs EA. Nitric Oxide Physiology, pathophysiology, and pharmacology. Pharmacol Rev 1991;43:109-142. 8.- Robert Naeije. Pulmonary Hypertension and Right Heart Failure in chronic obstructive Pulmonary Disease. 2005;2: 20-22. 9.- Guillermo Cueto-robledo, Yolanda Mares-Gutirrez, Gabriel de la Escosura-Romero, Ral Cicero-Sabido. Diagnstico de Hipertensin Pulmonar. Rev Inst Nal Enf Resp Mex. 2004;17:S28-S39. 10.- Marie M. Budev, Elejabdro C Arrolija, M.D. Herbert P. Wiedemann, and Richard A Matthay, M.DSemin Respirt Crit care med. 2003;24:233-243. 11.- Teofilo L. Lee-Chiong Jr, Richard A. Matthay. Semin Respir Crit Care 2003;24:263-272.

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GUAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO SERVICIO DE NEUMOLOGA ALGORITMO DIAGNSTICO DE COR PULMONALE

Historia clnica

Radiografa Posteroanterior de trax

Electrocardiograma

Ecocardiograma

Angio-tomografa

Se Identifica causa desencadentante?

Tratamiento

Diurtico

Vasodilatadores

Antiagregante plaquetario anticoagulante

Digital

OXIGENO SUPLEMENTARIO A FLUJOS BAJOS

Rehabilitacin respiratoria

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