You are on page 1of 17

BAB I PENDAHULUAN I.1.

Latar Belakang Meskipun istilah "lupus eritematosus" diperkenalkan dalam dunia kedokteran pada abad ke-19 untuk menggambarkan lesi kulit, butuh waktu hampir 100 tahun untuk mengetahui bahwa penyakit ini merupakan penyakit sistemik dan tidak ada keterkaitan dengan organ namunn hal itu disebabkan oleh respon autoimun.1 Heterogenitas klinis penyakit ini membentuk 11 kriteria (Tabel 2), dibutuhkan untuk 4 kriteria untuk diagnosis formal systemic lupus erythematosus (SLE / LES) .2 Pada sebagian besar pasien terdapat keterlibatan organ vital dan jaringan seperti otak, darah, dan ginjal dan sebagian besar dari mereka adalah wanita usia subur, (Gambar 1). Prevalensi berkisar antara 20 sampai 150 kasus per 100.000 penduduk, dengan prevalensi tertinggi dilaporkan di Brazil. Di Amerika Serikat, orang-orang keturunan Afrika dan Asia, dibandingkan dengan orang-orang dari ras lain, cenderung memiliki peningkatan prevalensi LES yang lebih besar. Tingkat kelangsungan hidup dalam 10 tahun penyakit ini sekitar 70% .3 Lupus Eritematosus Sistemik (selanjutnya disingkat sebagai LES) merupakan penyakit autoimun multisistem yang berat, dimana tubuh membentuk berbagai jenis antibodi, termasuk antibodi terhadap antigen nuklear (ANAs), sehingga menyebabkan kerusakan berbagai organ. Manifestasi klinisnya tergantung organ mana yang terkena. Dengan demikian tampilan klinis LES sangat bervariasi baik berat-ringannnya maupun gejala dan tandanya. Hal ini tentu saja menyulitkan dokter untuk mendiagnosis secara dini. Jika pasien terdiagnosis dalam keadaan sudah jelas semua tanda dan gejalanya timbul, biasanya penyakitnya sudah berat, penatalaksaannya lebih sulit, butuh obat-obatan yang lebih mahal dan prognosisnyapun lebih buruk.14,21,23,27 Prevalensi LES di Indonesia belum diketahui secara pasti, namun akhir-akhir ini Lupus mendapat perhatian lebih karena temuan kasusnya meningkat dan tingginya angka kematian pasien yang dirawat di ruangan. Dari 3025 pasien baru reumatik di Poliklinik Reumatik RS Hasan Sadikin sepanjang 2003-2005, 6.4% diantaranya adalah pasien Lupus. Delapan dari 32 kasus Lupus yang dirawat di bangsal Penyakit Dalam mengalami kematian baik yang terkait langsung Lupusnya seperti nefritis dan keterlibatan susunan saraf pusat maupun karena penyakit penyerta seperti infeksi dengan sepsis.22 Manifestasi klinis beragam LES menyajikan tantangan terhadap dokter dokter. Beberapa mekanisme menyebabkan hilangnya daya tahan dan menyebakan disfungsi organ. Artikel ini merangkum factor genetik, epigenetik, lingkungan, hormonal, dan immunoregulatory yang berkontribusi terhadap cedera jaringan dan manifestasi klinis dan juga menjelaskan upaya untuk mengembangkan pengobatan rasional untuk penyakit ini. I.2. Rumusan Masalah

Berdasarkan latar belakang diatas maka penulis ingin mengetahui definisi, faktor resiko, manifestasi klinik, diagnosis, diagnosis banding, komplikasi, penatalaksanaan, dan pencegahan Systemic Lupus Erythematosus.

4. Metode Penulisan Referat ini menggunakan metode tinjauan kepustakaan dengan mengacu kepada beberapa literatur. diagnosis banding.3. . AK GANI Palembang Fakultas kedokteran Universitas Pembangunan Nasional “Veteran” Jakarta. etiologi. komplikasi.I. Tujuan . dan penatalaksanaan Systemic Lupus Erythematosus. .Meningkatkan kemampuan dalam penulisan ilmiah di bidang kedokteran .Memahami definisi.memenuhi salah satu persyaratan kelulusan kepaniteraan klinik di bagian ilmu penyakit dalam RS. diagnosis. I.

BAB II PEMBAHASAN II. sicca complex. Respon tersebut terdiri dari hiperaktivitas sel T helper sehingga terjadi hiperaktivitas sel B juga.17. terbentuknya kompleks imun.1 Patogenesis LES Memahami patogenesis LES sangat penting agar dapat menentukan terapi yang paling efektif. 14. dan lupus dengan target organ jantung dan paru. Smith Berhubungan dengan nefritis lupus tipe membranopati RNP Berhubungan phenomenon dan dengan indikasi Raynaud’s keterlibatan pulmo dan muskuloskeletal SS-A (Anti-Ro) Lupus kutaneus.23. seperti nefritis lupus tipe glomerulonefritis proliferatif difus. LES disebabkan oleh interaksi antara gen yang dicurigai berperan pada LES dan faktor lingkungan yang menghasilkan respon imun abnormal. Terjadi gangguan mekanisme downregulating yang menimbulkan respon imun abnormal antara lain produksi autoantibodi yang beberapa diantaranya membentuk kompleks imun.21.18.28 Spesifisitas Epitop ds-DNA Keterangan Berhubungan dengan bentuk lupus yang berat. dan depositnya dijaringan menimbulkan kerusakan. Autoantibodi yang berkaitan dengan penyakit autoimun 18. dan episode aktivasi komplemen yang tidak terkendali. LES ditandai dengan adanya produksi autoantibodi. dan sindroma lupus neonatal SS-B (Anti-La) Apabila ada maka meningkatkan resiko lupus neonatal . Tabel 1.

Komplemen berperan dalam sistem pertahanan tubuh. Genetik4.13 Pada penderita penyakit LES sering ditemukan defisiensi komplemen C3 dan atau C4. Individu dengan gen HLA DR2 dan DR3 mempunyai risiko relatif menderita penyakit LES 2-3 kali lebih besar daripada yang mempunyai gen HLA DR4 dan HLA DR5. Defisiensi komplemen C3 dan atau C4 jarang ditemukan pada penderita penyakit LES dengan manifestasi pada kulit dan susunan saraf pusat. Kompleks imun akan diikat oleh reseptor komplemen (Complement receptor = C-R) yang terdapat pada permukaan sel karier atau sel makrofag. Defisiensi komplemen C3 akan menyebabkan kepekaan terhadap infeksi meningkat. DR3 dari Major Histocompatibility Complex (MHC) kelas II. Defisiensi komplemen12. eliminasi kompleks imun terhambat. seperti Clq. sedangkan penderita yang mempunyai epitop HLA-DR3 cenderung membentuk autoantibodi anti-Ro/SS-A dan anti-La/SS-B. dan trombositopenia Didapatkan pada LES tanpa sindroma CREST hanya ada Raynaud’s phenomenon Mengindikasikan scleroderma perubahan ke arah SCL-70 (topoisomerase) II. trombus. keadaan ini merupakan predisposisi untuk timbulnya penyakit kompleks imun. Cls mempunyai predisposisi menderita penyakit LES dan nefritis lupus.Predisposisi Phospholipid Centromere fetal loss. 2. Clr. juga dapat disebabkan karena defisiensi komplemen C2 dan C4 yang terletak pada MHC kelas II yang bertugas mengawasi interaksi sel-sel imunokompeten yaitu sel Th dan sel B.5.2 Etiologi LES 1. . Penyakit kompleks imun selain disebabkan karena defisiensi C3. sehingga jumlah kompleks imun menjadi berlebihan dan berada dalam sirkulasi lebih lama. yaitu pada penderita penyakit LES dengan manifestasi ginjal. Penderita penyakit LES dengan epitop-epitop HLA-DR4 dan HLA-DR5 memproduksi autoantibodi antiSm dan anti-RNP. antara lain melalui proses opsonisasi. Peneliti lain menemukan bahwa penderita penyakit LES yang mempunyai epitop antigen HLA-DR2 cenderung membentuk autoantibodi anti-dsDNA.6.7 Beberapa peneliti menemukan adanya hubungan antara penyakit LES dengan gen Human Leukocyte Antigen (HLA) seperti DR2. Pada defisiensi komplemen. untuk memudahkan eliminasi kompleks imun oleh sel karier atau makrofag. Individu yang mengalami defek pada komponen-komponen komplemennya.

23 Stres mempengaruhi respon imun dan sistem saraf pusat. virus. patologi dan laboratorium. Pada percobaan di tikus dengan pemberian testosteron mengurangi lupus-like syndrome dan pemberian estrogen memperberat penyakit. 5.3 Diagnosis LES 15. terintegrasi dalam proses-proses fisiologis lain dan dimodifikasi oleh otak.21. Tabel 2.11. Diduga faktor-faktor tersebut dapat menimbulkan aktivasi poliklonal sel B. biasanya tidak mengenai plika nasolabialis Ruam berbentuk bulatan menimbul diatas pemukaan kulit dengan lapisan terkelupas disertai penyumbatan folikel.9 Pengaruh fisik (sinar matahari).28 Diagnosis LES dibuat dengan kombinasi data-data temuan klinis. Quinidine. Hydralazine. protozoa).26. Faktor-faktor lain seperti usia. menyerupai kupu-kupu. Sistem imun seperti halnya sistem yang mempertahankan homeostasis tubuh lainnya. gizi dapat berpengaruh terhadap penyakit autoimun. neoplasia. 4. dan Sulfasalazine.15. Procainamide. Ethosuximide.17. Kriteria ini semula disusun untuk kriteria inklusi clinical trials dan studi populasi bukan untuk diagnosis. Obat-obat tersebut diduga dapat bereaksi dengan antigen DNA atau histon dan menyebabkan antigenantigen tersebut menjadi lebih imunogenik. Obat-obatan yang telah disepakati berhubungan erat dengan kejadian lupus ini diantaranya : Carbamazepine. Methyldopa.15. II. Kriteria ACR untuk Klasifikasi Lupus Eritematosus Sistemik Kriteria 1. Predominan lupus pada wanita dibandingkan pria memperlihatkan adanya pengaruh hormon seks dalam patogenesis lupus.21. Isoniazid.23 Beberapa macam obat telah diketahui menyebabkan timbulnya gejala klinik yang menyerupai penyakit LES ini. infeksi (bakteri. Pada lesi yang lama mungkin . Malar rash/ Ruam pada wajah 2. Diphenylhydantoin. Chlorpromazine.22. Obat-obatan14. Stres14. Lingkungan 8. Mekanismenya dapat melalui aktivasi sel B poliklonal atau dengan meningkatkan ekspresi MHC kelas I atau II. berdasarkan kriteria dari American College of Rheumatology (ACR). testosteron berfungsi mensupresi sistem imuns sedangkan estrogen memperkuat sistem imun. dan obat-obatan dapat mencetuskan atau memperberat penyakit autoimun.25.18. Penicillamine.3. Hormon 10.16.17.27.23 24. Lupus diskoid a Definisi Eritema yang rata atau sedikit menimbul diatas permukaan kulit muka. Pada individu normal.21. Kriteria ini mempunyai sensitivitas 90% dan spesifisitas 99% untuk dapat membedakan dengan artritis reumatoid dan penyakit lainnya.16. 6.

hemoglobin. a) Kejang – spontan bukan karena obat-obatatn atau gangguan metabolisme seperti uremia. Kelainan neurologis 9. Artritis 6. bengkak dan terasa nyeri atau terdapat efusi sinovial. (2) Antikoagulan lupus positif dengan menggunakan metode standar atau (3) Uji serologis positif semu selama minimal 6 bulan dan dikonfirmasi oelh uji imobilisasi Treponema pallidum atau uji fluorosensi absorpsi antibodi treponema Titer ANA abnormal diperiksa dengan metode imunoflurosensi atau cara lain yang setara. Biasanya tidak terasa nyeri. a) Pleuritis – adanya riwayat nyeri pleura atau terdengar bunyi gesekan pleura pada pemeriksaan atau ada efusi pleura atau b) Perikarditis –dari EKG atau didapatkannya bunyi gesekan perikardium atau ada efusi pericardium a) proteinuria menetap > 0. Kelainan ginjal 8. Serositis berbentuk jaringan parut. ketoasidosis dan gangguan keseimbangan elektrolit a) Anemia hemolitik dengan retikulositosis atau b) Leukopenia – kurang dari 4000/mm3 pada 2/ lebih pengukuran c) Limfopenia – kurang dari 1500/mm3 pada 2/ lebih pengukuran d) Trombositopenia – kurang dari 100.3.5 g/hari atau pemeriksaan proteinuria urin sewaktu > 3+ atau b) Celular cast – dapat berupa sel eritrosit. didapatkan dari pemeriksaan fisik Artritis non erosif mengenai 2 sendi atau lebih. Atau b) Psikosis tanpa adanya sebab lain seperti obat-obatan atau gangguan metabolisme seperti uremia. tubular atau campuran. granular. Kelainan immunologi b 11. Fotosensitif 4. ketoasidosis dan gangguan keseimbangan elektrolit. yang dilakukan pada waktu yang sama atau adanya sindroma lupus karena obat 7.000/mm3 tanpa obat-obatan yang dapat menimbulkan trombositopenia a) Anti-DNA: titer abnormal antibodi terhadap native DNA b) Anti-SM: adanya antibodi terhadap antigen inti otot polos atau atau c) Antiphospholipid antibodi positif berdasarkan pada : (1) Titer serum abnormal IgG atau IgM antibodi anti-kardiolipin atau. diperoleh dari anamnesis atau pemeriksaan fisik. Ruam kulit timbul sebagai reaksi hipersensitivitas terhadap sinar matahari. Ulserasi oral atau nasofaring 5. Antibodi Antinuclear . Kelainan hematologik 10.

Arthritis. Neurologic disorder. Untuk kepentingan studi klinis. Oral ulcers. Untuk mempermudah kita dalam mengingat kriteria diagnosis LES dari ACR dibuat singkatan DOPAMIN RASH yaitu: D iscoid rash. Malar rash. Hematologic disorder. . b Modifikasi kriteria no. baik secara serial maupun berkelanjutan selama interval atau observasi. seseorang dikatakan LES apabila didapatkan 4 atau lebih dari 11 kriteria.a. Immnunologic disorder. Klasifikasi ini terdiri dari 11 kriteria.10 dibuat tahun 1997. Renal disorder. Photosensitivity. Serositis. Antinuclear antibody.

keluarga. Dukungan sosial dan psikologis. Pada wanita usia reproduktif sangat penting diberikan pemahaman bahwa bila akan hamil maka sebaiknya kehamilan direncanakan saat penyakit sedang remisi.4 Penatalaksanaan LES Non Farmakologis19. sehingga perlu pengendalian faktor risiko seperi merokok. 5. dislipidemia dan hipertensi. Tabir surya Pada penderita LES aktifitas penyakit dapat meningkat setelah terpapar sinar matahari. Di Indonesia ada 2 organisasi pasien Lupus. Edukasi Edukasi penderita memegang peranan penting mengingat LES merupakan penyakit yang kronis. 4. tingkat keparahan penyakit yang berbeda-beda sehingga penderita dapat memahami dan mengurangi rasa cemas yang berlebihan. yakni care for Lupus SD di Bandung dan Yayasan Lupus Indonesia di Jakarta. fibromialgia dan depresi. Risiko infeksi juga meningkat sejalan dengan pemberian obat immunosupresi dan kortikosteroid.II. selain perlu dipikirkan penyebab lain seperti hipotiroid. diulang tiap 4-6 jam. Penderita perlu dibekali informasi yang cukup tentang berbagai macam manifestasi klinis yang dapat terjadi. obesitas. osteoporosis dan keganasan juga meningkat pada penderita LES. 3. 2. Mereka bekerjasama melaksanakan kegiatan edukasi pasien dan masyarakat mengenai lupus. Monitor ketat Penderita LES mudah mengalami infeksi sehingga perlu diwaspadai bila terdapat demam yang tidak jelas penyebabnya. sehingga dapat mengurangi kejadian flare up dan risiko kelainan pada janin maupun penderita selama hamil. .22 1. Hal ini bisa berasal dari dokter. Risiko kejadian penyakit kejadian kardiovaskuler. sehingga dianjurkan untuk menghindari paparan sinar matahari yang berlebihan dan menggunakan tabir surya dengan SPF > 30 pada 30-60 menit sebelum terpapar. teman maupun mengikut sertakan peer group atau support group sesama penderita lupus. Istirahat Penderita LES sering mengalami fatigue sehingga perlu istirahat yang cukup. Selain itu merekapun memberikan advokasi dan bantuan finansial untulk pasienyang kurang mampu dalam pengobatan.

3. Pada penderita LES dengan nefropati lupus yang mengalami kehamilan obat golongan ini sebaiknya dihindarkan.5-3 mg/kgBB/hari dengan syarat jumlah leukosit > 3500/mm3 dan metrofil .5-1 gram/m2) lebih efektif dibanding hanya kortikosteroid saja. nausea dan diare. Siklofosfamid Merupakan obat utama pada gangguan sistem organ yang berat. Kombinasi MMF dan Prednison sama efektifnya dengan pemberian siklosfosfamid oral dan prednison yang dilanjutkan dengan azathioprine dan prednisone. MMF secara efektif mengurangi proteinuria dan memperbaiki kreatinin serum pada penderita LES dan nefritis yang resisten terhadap siklofosfamid. mempertahankan fungsi ginjal dan menginduksi remisi ginjal.Farmakologis 18. kadang dapat ditemukan rambut rontok namun hilang bila obat dihentikan.5-3 mg/kgBB dengan kondisi neutrofil > 1000/mm3 dan leukosit > 3500/mm3.5 mg/kgBB/hari. terutama nefropati lupus. jamur dan virus terutama Herpes zoster meningkat. dalam pencegahan sequele ginjal. Pemberian hormon Gonadotropin releasing hormone atau kontrasepsi oral belum terbukti efektif. Pemberian mulai dengan dosis 1. perdarahan paru dan vaskulitis. Leukopenia dose-dependent biasanya timbul setelah 12 hari pengobatan sehingga diperlukan penyesuaian dosis dengan leukosit. kelainan sistem saraf pusat.5-1 gram/m2 setiap 1-3 bulan. Efek samping yang sering terjadi adalah mual. Risiko terjadi infeksi bakteri. muntah. Azathioprine Azathioprine adalah analog purin yang menghambat sintesis asam nukleat dan mempengaruhi fungsi imun seluler dan humoral. 2. Monitoring jumlah leukosit dievaluasi tiap 2 minggu dan terapi intravena dengan dosis 0.5 mg/kgBB dapat ditingkatkan sampai 2. Pengobatan dengan kortikosterod dan siklofosfamid (bolus iv 0. jika perlu dapat dinaikkan dengan interval waktu 8-12 minggu menjadi 2. Mycophenolate mofetil (MMF) MMF merupakan inhibitor reversibel inosine monophosphate dehydrogenase. Pada penderita LES dengan nefropati lupus yang mengalami kehamilan obat golongan ini sebaiknya dihindarkan. MMF diberikan dengan dosis 500-1000 mg dua kali sehari sampai adanya respons terapi dan dosis obat disesuaikan dengan respons tersebut. MMF akan mencegah proliferasi sel B dan T serta mengurangi ekspresi molekul adhesi. Manifestasi non renal yang efektif dengan siklofosfamid adalah sitopenia.22 Terapi Imunomodulator 1. Pada LES obat ini digunakan sebagai alternatif siklofosfamid untuk pengobatan lupus nefritis atau sebagai steroid sparing agent untuk manifestasi non renal seperti miositis dan sinovitis yang refrakter. Pemberian per oral dengan dosis 1-1.20. yaitu suatu enzim yang penting untuk sintesis purin. Efek samping yang terjadi umumnya adalah leukopenia. Efek samping pada gonad yaitu menyebabkan kegagalan fungsi ovarium dan azospermia.

hipertrikhosis. . Siklosporin Pemberian siklosporin dosis 2. infeksi dan oral ulcer. gangguan gastrointestinal. Pada penderita LES dengan nefropati lupus yang mengalami kehamilan obat golongan ini sebaiknya dihindarkan. 4. Oleh karena dimetabolisme di hati dan dieksresikan di ginjal maka fungsi hati dan ginjal harus diperiksa secara periodik. Siklosporin terutama bermanfaat untuk nefritis membranosa dan untuk sindroma nefrotik yang refrakter. Beberapa penelitian telah melaporkan keuntungan pada pasien LES yang pada mulanya diberikan karena ketergantungan steroid. interaksi sel T dan sel B. Obat ini merupakan pilihan imunomodulator pada penderita nefropati lupus yang hamil.> 1000. yang biasanya terjadi yaitu supresi sumsum tulang dan gangguan gastrointestinal. Efek samping yang biasa terjadi adalah peningkatan serum transaminase. Agen Biologis 1. diberikan dengan dosis 2 mg/kgBB/hari karena relatif aman. diberikan dengan dosis 1-1. deplesi sel B Perkembangan terapi terakhir telah memusatkan perhatian terhadap fungsi sel B dalam mengambil autoAg dan mempresentasikannya melalui immunoglobulin spesifik terhadap sel T di permukaan sel. Siklosporin A dapat diberikan pada penderita nefropati lupus yang hamil. Keluhan biasanya bersifat reversibel dan menghilang setelah obat dihentikan. C4. Jika kreatinin meningkat lebih dari 30% atau timbul hipertensi maka dosisnya harus disesuaikan efek samping yang sering terjadi adalah hipertensi. Anti CD 20 adalah suatu antibodi monoklonal yang melawan reseptor CD 20 yang dipresentasikan limfosit B. 6. Azathioprine juga sering dihubungkan dengan hipersensitifitas dengan manifestasi demam. dan terbukti efektif terutama untuk keluhan kulit dan sendi. 5. selanjutnya mempengaruhi respons imun dependen sel T. Aktivasi sel T.5 mg/kgBB/hari karena relatif aman. Methotrexate Methotrexate diberikan dengan dosis 15-20 mg peroral satu kali seminggu. Leflunomide (Arava) Leflunomide merupakan suatu inhibitor de novo sintesis pyrimidin yang disetujui pada pengobatan rheumatoid arthritis.5-5 mg/kgBB/hari pada umumnya dapat ditoleransi dan menimbulkan perbaikan yang nyata terhadap proteinuria. sehingga monitoring tekanan darah dan fungsi ginjal harus dilakukan secara rutin. ruam di kulit dan peningkatan serum transaminase. Pemberian dimulai dengan loading dosis 100 mg/hari untuk 3 hari kemudian diikuti dengan 20 mg/hari. Jika diberikan bersamaan dengan allopurinol maka dosisnya harus dikurangi menjadi 60-75%. parameter imunologi (C3. sehingga perlu dimonitor ketat fungsi hati dan ginjal. Efek samping yang terjadi lebih kuat dibanding siklofosfamid. dan peningkatan kreatinin serum. sitopenia. hiperplasia gusi. anti-ds DNA) dan aktifitas penyakit.

Anti malaria Obat anti malaria yang digunakan pada LES adalah hidroksiklorokuin. Kombinasi obat antimalaria memiliki efek sinergis dan digunakan bila penggunaan satu macam obat tidak efektif. musculoskeletal dan serositis. Beberapa penelitian memberikan keberhasilan terapi pada manifestasi lupus refrakter seperti sistem saraf pusat. yang mempresentasikan sel B. manifestasi di kulit. vaskulitis dan gangguan hematologi. 4.2. . Sitokin inhibitor Meskipun telah ada penelitian yang menunjukkan penurunan sekresi TNF alfa dan meliorasi leukopenia. Kejadian IUGR juga berkurang dengan pemberian hidroksiklorokuin. klorokuin. LymphoStatB merupakan antibod monoklonal terhadap BlyS. Namun demikian rekomendasi saat ini adalah melakukan pemeriksaan mata sebelum mulai pengobatan dan setiap 6 – 12 bulan kemudian. 5. Yang perlu diperhatikan adalah efek samping pada mata meskipun relatif aman bila digunakan pada dois rendah (< 6. Mekanisme bagaimana hidroksiklorokuin mencegah kerusakan organ belum jelas. 6. Oleh karena itu direkomendasaikan untuk diberikan juga pada penderita nefropati lupus yang hamil dan dapat diberikan sampai masa menyusui. Anti CD 20 Anti CD 20 (Rituximab. namun tidak ada studi klinis agen anti TNF yang diberikan pada penderita LES. proteinuria dan deposisi imun kompleks pada binatang percobaan. Hidroksiklotokuin (200–400 mg/hari) dan Quinakrin (100 mg/hari) sebagai steroid sparing agent memiliki efek samping yang ringan dan reversibel. yaitu perubahan warna kulit menjadi kekuningan.5 mg/kgBB/hari). Hidroksiklorokuin menurunkan kadar lipid dan kemungkinan anti trombotik. Antimalaria jarang sekali menyebabkan kelainan kongenital pada janin. Riquent) telah didisain untuk mencegah rekurensi flare renal pada pasien nefritis dengan cara mengurangi antibody terhadap ds-DNA melalui toleransi spesifik antigen secara selektif. Substansi ini merupakan suatu senyawa sintetik yang terdiri dari rangkaian deoksiribonukleotida yang terikat pada rantai trietilen glikol. 3. dan quinakrin. Anti B lymphocyte stimulator Stimulator limfosit B (BlyS) merupakan bagian dari sitokin TNF (tumor necrosis factor). LJP 394 LJP 394 (Abetimus sodium. Rituxan) memiliki pontensi terapi untuk LES yang refrakter. Digunakan untuk keluhan konstitusional.

percepatan osteoporosis. myopati. namun masih terdapat perdebatan mengenai kemampuan kontraseptif oral atau ERT dalam menimbulkan flare LES. menstruasi yang tidak teratur. arthritis dan serositis. kelainan hematologi atau vaskulitis sistemik. Kortikosteroid pada umumnya dapat ditoleransi dengan baik selama kehamilan meskipun dapat menimbulkan eksaserbasi diabetes dan hipertensi. kelainan kulit. Sediaan topikal atau intralesi digunakan untuk lesi kulit. nekrosis iskemi tulang. Kortikosteroid parenteral juga dapat digunakan pada keadaan yang sangat berat. sediaan intra artikular digunakan untuk artritis. sedangkan sediaan oral atau parenteral untuk kelainan sistemik. Pemberian per oral dosisnya bervariasi dari 5-30 mg prednison (metilprednisolon) per hari secara tunggal atau dosis terbagi. iritabilitas. katarak. fragilitas kapiler. perikarditis dan sakit kepala. hirsutism. Seringkali kortikosteroid diberikan bersamaan dengan antimalaria atau imunomodulator dengan tujuan untuk mendapatkan induksi yang cepat kemudian diturunkan dosisnya. Efek yang tidak dikehendaki pada pemberian glukokortikoid lama antara lain habitus cushingoid. mengancam jiwa. umumnya memerlukan prednison dosis tinggi (1-2 mg/kgBB/hari). Danazole (sintetik steroid) dengan dosis 400-1200 mg/hari bermanfaatuntuk mengontrol sitopenia autoimun terutama trombositopeni dan anemia hemolitik. hati.Hormon Seks Bromokriptin yang secara selektif menghambat hipofise anterior untuk mensekresi prolaktin terbukti bermanfaat mengurangi aktifitas penyakit LES. Estrogen replacement therapy (ERT) dapat dipertimbangkan pada pasien-pasien LES yang mengalami menopause. peningkatan berat badan. Adanya proteinuria yang baru timbul atau perburukan . dapat diberikan suplemen kalsium 1000 mg/ hari pada pasien dengan eksresi kalsium urin 24 jam lebih dari 120 mg. diabetes mellitus. sistem saraf pusat harus dibedakan dengan aktifitas lupus yang menghebat. Tidak terdapat bukti bahwa kortikosteroid menyebabkan defek kongenital tetapi mungkin dapat menyebabkan berat badan bayi lahir rendah dan ketuban pecah dini. dosis kortikosteroid harus segera diturunkan atau kalau mungkin dihentikan atau diberikan dalam dosis terkecil selang sehari. Oleh karenanya setelah aktifitas penyakit terkontrol. Untuk itu terapi ini harus ditunda pada pasien dengan riwayat trombosis.000 unit 1-3 kali seminggu (monitor hiperkalsemia). Efek samping NSAID pada ginjal. cerebritis. Kortikosteroid Kortikosteroid efektif untuk menangani berbagai macam manifestasi klinis LES. infeksi. hipertensi. Diberikan pula vitamin D 50. glaucoma. Untuk meminimalisasi osteoporosis. insomnia. NSAID (Non Steroid Anti Inflammatory Drug) NSAID digunakan untuk mengatasi keluhan nyeri muskuloskeletal. efektif untuk mengobati keluhan konstitusional. Dehidroepiandrosteron (DHEA) bermanfaat untuk LES dengan aktifitas ringan sampai sedang. dengan dosis metilprednisolon bolus 1000 mg selama 3 hari berturut-turut. pleuritis. dan psikosa. Dalam mencegah osteoporosis dapat pula diberikan kalsitonin dan bifosfonat (alendronat. hipokalemia. didronel atau actonel). akne. Adanya keterlibatan organ penting seperti nefritis.

Immunoglobulin Intravena Immunoglobulin intravena (IV Ig) adalah imunomodulator dengan mekanisme kerja yang luas. Pada penderita LES dengan nefropati lupus yang mengalami kehamilan obat golongan ini sebaiknya dihindarkan karena dapat mengakibatkan kelainan kongenital dan dieksresikan dalam air susu. mialgia. demam. NSAID juga dapat menyebabkan meningitis aseptik. Efek samping yang terjadi adalah demam. Indikasinya adalah kasus lupus disertai krioglobulinemia. sindroma hiperviskositas dan TTP (Thrombotyc Thrombocytopenic Purpura). meliputi blokade reseptor Fc. regulasi komplemen dan sel T. Kontraindikasi diberikan pada penderita LES dengan defisiensi IgA. . artritis. Inhibitor COX-2 selektif lebih sedikit efek sampingnya pada gastrointestinal. manifestasi kulit dan parameter immunologis. IV Ig tidak mempunyai efek meningkatkan risiko terjadinya infeksi. Plasmaferesis Peranan plasmaferesis pada nefropati lupus masih kontroversi. sakit kepala dan artralgia. Tidak seperti immunosupresan. nefritis. meningkatkan serum transaminase secara reversibel.fungsi ginjal dapat disebabkan oleh aktifitas LES atau efek NSAID. serta kadang meningitis aseptik. psikosis dan gangguan kognitif. Gangguan gastrointestinal merupakan efek samping paling sering ditimbulkan oleh inhibitor COX non-selektif. sakit kepala. Dosis 400 mg/kgBB/hari selama 5 hari berturut-turut memberikan perbaikan pada trombositopeni.

sel dendritik. kelainan genetik. hormonal. nefritis berat dan poliserositis yang tidak terbukti ada penyebab lain. krisis hemolitik. Untuk dapat mendiagnosis lupus diperlukan pemahaman yang baik mengenai patofisiologinya. dan factor lingkungan. Sangatlah bijak jika sebagai dokter yang menangani lupus kita sertakan peer group atau support group dalam memberikan edukasi kepada pasien-pasien lupus. Terapi obat-obatan dapat memperbaiki imunitas yang fungsi terganggu dan manifestasi klinis lainnya. Kompleks imun. dan local factor terlibat dalam manifestasi klinis LES. Selain gejala dan tanda yang tercantum dalam kriteria ACR kita perlu mengetahui bahwa banyak variasi manifestasi lain terutama pada kulit dan susunan syaraf pusat dan perifer. autoantibodi. Dilain pihak kitapun dituntut agar tidak overdiagnostik untuk kasus yang belum jelas.BAB III KESIMPULAN LES adalah penyakit autoimun yang dominan pada perempuan dan biasanya memiliki manifestasi di beberapa organ. . kelainan sistem kekebalan tubuh. autoreaktif limfosit. Seringkali penanganan harus segera dilaksanakan pada pasien yang tidak lengkap memenuhi kriteria ACR tapi mengalami life threatening condition semisal CNS lupus. berkontribusi terhadap ekspresi kerusakan organ. Penanganan lupus seringkali memerlukan kerjasama intra dan inter disiplin cabang dokteran.

4.39:63-70. Collins FS. Slp and C4. J Immunol 2004.1:365-92. Harley JB. 111:539-52. et al. 7. Tsokos G. Fries JF. Lessard CJ.205:1099-108. eds. McDonald J.10:373-9.172:1287-94. Ines L. Defective control of latent Epstein-Barr virus infection in systemic lupus erythematosus. Quan T. Finding the missing heritability of complex diseases. Nolasco H. Gilkeson GS. Duarte C. Tsokos GC. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Systemic lupus erythematosus. Liang MH. Tenbrock K. Leukert N. Chung EK.25:1271-7. Smith-Bouvier DL. J Immunol 2006. 3. Sasidhar M. Tan EM. Kammer GM. Pons-Estel GJ. Scofield L. 6. J Clin Invest 2003. structural and functional diversities of human complement components C4A and C4B and their mouse homologues. Reinlib L. J Exp Med 2008. 10. Cohen AS. Urowitz MB. Semin Arthritis Rheum 2010. Recent insights into the genetic basis of systemic lupus erythematosus. Rupert KL.DAFTAR PUSTAKA 1.6:418-24. Genes Immun 2009. Epstein-Barr virus and molecular mimicry in systemic lupus erythematosus. Koike T. Brown DR. Farewell VT. 13. Genetic. Alarćon GS. 11. Mishra N. Buyon J. Histone deacetylase inhibitors modulate renal disease in the MRL-lpr/lpr mouse. 12. Stewart J. Int Immunopharmacol2001. Understanding the epidemiology and progression of systemic lupus erythematosus. Cox NJ. Poole BD. Mol Med Today 2000. Ruiz P. Cooper GS. 9.177:6159-64. Arthritis Rheum 1993. Kang I. 2011:673-96. Tsokos GC.461:747-53. 5th ed. Arthritis Rheum 1982. Harley JB. Moser KL. et al. 5. et al. Blanchong CA. Molecular aberrations in human systemic lupus erythematosus. 8. Nature 2009. Kelly JA. Juang YT. Epidemiology of systemic lupus erythematosus. A role for sex chromosome complement in the female bias in autoimmune disease. . Couto M. Divekar AA. 2. 36:1392-7. Lupus and pregnancy studies. Manolio TA. et al. et al.39:257-68. Scofield RH. Roth J. James JA. Autoimmunity 2006. London: Elsevier. In:Lahita RG. Gladman DD. Reilly CM. The transcriptional repressor cAMP response element modulator alpha interacts with histone deacetylase 1 to repress promoter activeity.

Jameson JL. 1997. W. Norton Y. p. W. 2007. . 31: 315-328. p.245-262. Kelley’s Textbook of Rheumatology. p. Saunders Company. 31: p. New York: McGraw-Hill. 1997. Saunders Company. p. In Ruddy S.Brent LH. 17. Williams & Wilkins. Wallace DJ. Available at:http://www. Klippel JH. 18. 27. Kashgarian M. Management of Systemic Lupus Erythematosus. 25. 1997. Williams & Wilkins. Hahn BV. Weyand CM. 22. Georgia. 2005. Longo DL.B. 2007. p. Atlanta.B. 1997.627-634. Budd RC.246-263. Lupus Clinical http://www. Kidney Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus and Rheumatoid Arthritis. Hahn BV. A GP Guide to Diagnosis.1037-1052. Systemic Lupus Erythematosus and Related Syndromes. Hasan Sadikin Bandung. Saunders. Dubois’ Lupus Erythematosus. Fauci S. Newer Theurapeutic Approaches for Systemic Lupus Erythematosus. 2001. Review of Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. In Ruddy S. 24. 26. Pathogenesis. Volume 2. In: Wallace DJ. Harrison’s Principles of Internal Medicine. and Sergent JS. Williams & Wilkins. Pusat Informasi Ilmiah Bagian Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran UNPAD / RS Dr. Sledge CB. 2007. Harris ED. Diagnosis dan Terapi Lupus. Kelley’s Textbook of Rheumatology. In: Wallace DJ. 2006. The Clinical presentation of Systemic Lupus Erythematosus. 5th ed.php Overview. Rheumatic Disease Clinics of North America.htm 16. Budd RC.245-254. Complement and Systemic Lupus Erythematosus. 2005. p. Ginzler EM and Dvorkina. Sledge CB. Primer on the Rheumatic Disease.1125-1144. Harris ED. Edworthy SM. 2000. Rheumatic Disease Clinics of North America. 23.14. The Arthritis Foundation. p. Dooley MA and Nachman PH.cerebl. Available at: 15. Hauser SL. Wortmann RL. Hahn BV. and Sergent JS. LUPUS UK. 16th ed. Dubois’ Lupus Erythematosus. Hahn BV. 234-240. 6th ed. Dubois’ Lupus Erythematosus. Systemic Lupus Erythematosus. Schur PH. 2001. Lupus Nephritis: Pathology. p. Volume 2. Petri M.Lupus Nephritis.Belmont HM. In: Primer of Kidney Disease. Pramudiyo R.eMedicine. In: Kasper DL. In: Urowitz MB. 5th ed. Clinical Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus. Systemic Lupus Erythematosus and Related Syndromes. Lupus. 11th ed. 2005. In: Wallace DJ. In: Urowitz MB.com/med/tipe1957. Braunwald E. 19. Clinical Correlations and Prognosis.1105-1124.com/lupus/nephritis. Hahn BV. Wachyudi RG.19601967. 20. 5th ed. 21. 6th ed.

Systemic Lupus Erythematosus. Petri M. 171-178. . In: Imboden J. Lupus& Related Autoimmune Disorders. 2005. Stone JH. p. 1sted.28. McGraw-Hill Company. Hellmann DB. Current Rheumatology Diagnosis and Treatment.