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Lupus

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Lupus
Lupus

Dibujo de un eritema malar, con la t€pica forma de alas de mariposa, exhibido normalmente en el lupus.
Clasificaci€n y recursos externos CIE-10 CIE-9 OMIM DiseasesDB MedlinePlus eMedicine MeSH M32 [1] [2] [3]

710.0

152700 12782

[4] [5] [6] emerg/564 [7]

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med/2228 D008180 Sin€nimos

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Lupus eritematoso diseminado. •Aviso m‚dico

El lupus eritematoso sist‚mico (LES o lupus) es una enfermedad autoinmune cr•nica que afecta al tejido conjuntivo, caracterizada por inflamaci•n y da‚o de tejidos mediado por el sistema inmunitario, espec€ficamente debido a la uni•n de anticuerpos a las cƒlulas del organismo y al dep•sito de complejos ant€geno-anticuerpo.[9] El 10 de mayo se celebra el D€a Mundial en contra de esta enfermedad. El lupus puede afectar cualquier parte del organismo, aunque los sitios m„s frecuentes son el aparato reproductor, las articulaciones, la piel, los pulmones, los vasos sangu€neos, los ri‚ones, el h€gado (el primer •rgano que suele atacar) y el sistema nervioso. El curso de la enfermedad es impredecible, con periodos de crisis alternados con remisi•n. El lupus se presenta m„s com…nmente en asi„ticos y africanos y es 9 veces m„s frecuente en las mujeres que en los hombres. Las primeras manifestaciones de la enfermedad se observan frecuentemente entre los 15 y 44 a‚os de edad. Aunque hasta el momento no hay una cura, los s€ntomas se tratan principalmente con dosis bajas de corticosteroides, inmunosupresores y antipal…dicos como la hidroxicloroquina.

El 10 de mayo fue declarado como el Dƒa Mundial del Lupus. se presentaron casos en los que dicha medicaci•n caus• m„s da‚o que propios beneficio. y las mujeres lo padecen de 5 a 15 veces m„s a menudo que los hombres. Este fue el mejor tratamiento disponible para los pacientes hasta mediados del siglo veinte cuando Philip Showalter Hench descubri• la eficacia de los corticoesteroides en el tratamiento del lupus eritematoso sistƒmico. rojo. en el que las diferentes asociaciones de Lupus en todo el Mundo reclaman un aumento de los fondos tanto p…blicos como privados para la investigaci•n mƒdica sobre el Lupus. Esta enfermedad parece estar m„s extendida entre mujeres africanas. El periodo neocl„sico se anunci• con el reconocimiento de M•ric Kaposi en 1872 de la manifestaci•n sistƒmica de la enfermedad. a los pacientes y al p…blico en general y. Manifiesto Epidemiologƒa La prevalencia en la poblaci•n general ‚dependiendo de la zona‚ se encuentra entre 4 y 250 casos por cada 100. A pesar de los efectos beneficiosos que present• el uso de corticoesteroides. el tƒrmino 'lupus' significa €lobo• en lat€n. artritis reumatoide o TTP (p…rpura tombocit•pƒnica tromb•tica) tienen un riesgo ligeramente m„s elevado . El periodo moderno empieza en 1948 con el descubrimiento de las cƒlulas del lupus (aunque el uso de estas cƒlulas como indicadores de diagn•stico ha sido ahora abandonado en gran parte) y se caracteriza por los avances en nuestro conocimiento de la fisiolog€a y las caracter€sticas cl€nicas y de laboratorio de la enfermedad. asi„ticas.000 habitantes. La enfermedad normalmente exhibe ‚en la nariz y las mejillas‚ un eritema malar con forma de alas de mariposa. cuando se divulg• por vez primera que la quinina era una terapia efectiva. los cachetes en forma de chacaras. pero esto podr€a deberse a factores socioecon•micos. iberoamericanas y amerindias. sino de un estilo francƒs de m„scara (loup=lobo de carnaval) que las mujeres usaban alrededor de los ojos. Se Declara al 10 de mayo como D€a Mundial del Lupus. estas estad€sticas var€an a travƒs del mundo. Sin embargo. Cerca del 90% de los casos corresponde al grupo de mujeres en edad fƒrtil (Relaci•n mujer/var•n: 9/1). Solamente en el 10-15% de los casos la enfermedad tiene su comienzo a partir de los 50 a‚os. encontr„ndose que en Norteamƒrica. tal vez debido a que el rostro inflamado del paciente adopta una gran similitud con la cara ara‚ada de un lobo. reconocimiento mundial del Lupus como una cuesti•n de gran importancia en la salud p…blica. Asia y en el norte de Europa afecta a 40 de cada 100. puede iniciar antes de la pubertad en el 20% de los casos. Cuatro a‚os despuƒs. con una mayor incidencia entre la poblaci•n iberoamericana y afroamericana. el uso de salicilatos en conjunci•n con la quinina demostr• ser todav€a m„s beneficioso.Lupus 2 Etimologƒa El origen del nombre es desconocido. De all€ "erythro" que deriva del griego †‡ˆ‰‡Š‹. Asimismo. M„s extra‚o todav€a es el informe que indica que el tƒrmino lupus no proviene directamente del lat€n. Aparece sobre todo al final de la segunda dƒcada de vida del paciente y al principio de la tercera. Historia El tƒrmino lupus se atribuye al mƒdico del siglo XII Rogerius. La medicaci•n …til para la enfermedad fue descubierta por primera vez en 1894. quiƒn lo utiliz• para describir el eritema malar cl„sico. as€ como los avances en el tratamiento. programas de formaci•n dirigidos a los profesionales de la salud. Afecta a 1 de cada 4000 personas en Estados Unidos.000 habitantes. Las personas con parientes que sufren de lupus eritematoso sistƒmico.

no se ha identificado un gen causal. muchos individuos con lupus tienen fotosensibilidad a los rayos ultravioletas. Causas ambientales El segundo mecanismo de iniciaci•n de la enfermedad del lupus puede deberse a factores medioambientales. Una persona con uno de los padres o un hermano con la enfermedad tiene un 10% m„s de posibilidad de desarrollar dicha enfermedad. entre ellas la genƒtica y la ambiental. se han propuesto como causantes de la enfermedad.Lupus de padecerlo que la poblaci•n general. Asimismo. Sin embargo. Las hormonas sexuales como el estr•geno juegan un papel importante en la aparici•n del LES y se ha observado que su aparici•n en la edad reproductiva es 10 veces mayor en mujeres que hombres. Se ha especulado que los implantes de mama basado en silicona incitan la producci•n de anticuerpos anti-col„geno. (enfermedad del suero). TNFSF4 y BANK1‚un regulador de la se‚alizaci•n celular‚. conllevando a la formaci•n err„tica de anticuerpos. ITGAM. y no hay consenso en si es una sola circunstancia o un grupo de enfermedades relacionadas. que se caracteriza por la producci•n de anticuerpos que act…an en contra de los componentes nucleares de las propias cƒlulas. las hormonas. Se han supuesto varias hip•tesis. estrƒs extremo. . Entre las causas de este tipo se incluyen ciertos medicamentos (como algunos antidepresivos y antibi•ticos). se ha observado que las p€ldoras anticonceptivas pueden acelerar su aparici•n en mujeres genƒticamente predispuestas.[11] STAT4. y los genes m„s importantes se localizan en el cromosoma 6. Algunos investigadores se han esforzado en encontrar una conexi•n entre ciertos agentes infecciosos (virus y bacterias). pero no se ha podido vincular consistentemente ning…n pat•geno a la enfermedad. sino que tambiƒn pueden desencadenar un inicio de la enfermedad. CDKN1A. una prote€na fosfatasa cuyo gen representa un papel regulador de la respuesta de los linfocitos T y Se cree que es una reacci•n de hipersensibilidad del tipo III que est„ implicado en la susceptibilidad al LES.[10] PTPN22. La exposici•n a la luz solar tambiƒn podr€a ser un factor provocador de la patolog€a. De hecho. Estos factores no solo pueden agravar el estado de un lupus ya existente. Algunos genes que contienen variantes para el LES incluyen IRF5‚el gen del interfer•n‚. A pesar que el lupus corre en familias. De hecho. 3 Etiologƒa La causa exacta de la enfermedad es desconocida. Solo el 5% de los ni‚os nacidos de padres con lupus desarrollar„ la enfermedad. se ve afectada. Se ha demostrado que la luz ultravioleta puede desencadenar un eritema fotosensible caracter€stico en pacientes con lupus y algunas evidencias apuntan a que la luz ultravioleta pueda ser capaz de alterar la estructura del ADN. Hay tres mecanismos por los cuales se piensa que el lupus se desarrolla. PTPN22. BLK‚una tirosincinasa‚. pero no hay evidencias a…n de una asociaci•n entre dichos implantes y el LES. ciertas hormonas e infecciones. en concreto los estr•genos femeninos. con el contacto de factores ambientales. Gen‚tica El primer mecanismo en la aparici•n del LES puede que sea por predisposici•n genƒtica. De hecho. exposici•n a los rayos solares (ultravioleta). son varios los genes que necesitan verse afectados para que aumente la predisposici•n del individuo para desarrollar lupus. al tratarse de una enfermedad autoinmune hay distintos factores que pueden influir en el sistema inmunitario y provocar lupus. Las investigaciones indican que el lupus eritematoso sistƒmico puede tener un v€nculo genƒtico.

hay un lupus inducido por medicamentos. En el LES. Otras alteraciones relacionadas en estudio incluyen: Ž La apoptosis en los monocitos y los queratinocitos produce mayor exposici•n antigƒnica Ž El incremento de la expresi•n de las prote€nas Fas por los linfocitos B y los linfocitos T Ž Hay correlaci•n entre €ndice apopt•sico de linfocitos y la actividad de la enfermedad Los macr•fagos de cuerpo tingible son unas cƒlulas fagoc€ticas grandes en los n…cleos germinales de los ganglios linf„ticos. Son cƒlulas que expresan la prote€na CD68. provocando la aparici•n de linfocitos autorreactivos. si bien los m„s comunes son la procainamida. Adem„s. El lupus inducido por medicamentos imita al lupus sistƒmico. activando a otros linfocitos B en contra de sus propias cƒlulas. Depresi€n Estudios recientes muestran claramente que los estados de depresi•n o bajones en el estado de „nimo no tiene nada que ver en las apariciones del lupus sistƒmico. uno de los c…mulos de diferenciaci•n sobre la membrana celular. as€ como en el aclaramiento o depuraci•n de estas cƒlulas apopt•ticas por parte de un sistema de macr•fagos especializados. . se pueden encontrar significativamente pocos macr•fagos de cuerpo tingible. no se repiten ni signos ni s€ntomas de lupus. En algunos pacientes con lupus eritematoso sistƒmico. los n…cleos apopt•ticos no ingeridos pueden encontrarse fuera de los macr•fagos del cuerpo tingible. Generalmente. ciertos macr•fagos se encargan de ingerir linfocitos apopt•ticos (recuadro de la derecha). asociado a un incremento en la liberaci•n de En los ganglios linf„ticos. Hay cerca de 40 medicamentos actualmente en uso que pueden causar este estado. al menos 3 a 6 meses.[cita€requerida] Fisiopatologƒa La patogƒnesis del lupus eritematoso sistƒmico no est„ completamente dilucidada. lo que representa una amenaza a la tolerancia de linfocitos B y linfocitos T. Es un estado reversible que normalmente se produce en pacientes que han sido tratados de una enfermedad a largo plazo. incluyendo la participaci•n de varias prote€nas como fas y bcl-2. aunque se sabe que es una enfermedad cuyo resultado es una respuesta inmunitaria hiperactiva que ataca a las cƒlulas y tejidos con mecanismos de iniciaci•n multifactoriales. la ausencia de estos macr•fagos conlleva a la apoptosis sin fagocitosis exponiendo el material celular a reconocimiento autoantigƒnico.[12] Estas cƒlulas normalmente engullen los linfocitos B que han experimentado apoptosis despuƒs de una hipermutaci•n som„tica. a los eventos autoinmunes del LES. la hidralazina y la quinidina. Esto quiere decir que las cƒlulas B reactivas experimentan un aumento de su supervivencia. una vez que el paciente ha dejado la medicaci•n que desencaden• el episodio. Una de las manifestaciones celulares evidentes es un trastorno en el proceso de muerte celular denominado Œapoptosis•. y estas cƒlulas raramente contienen material de cƒlulas B apopt•ticas. son pocas las evidencias que involucren el l„piz labial con el lupus.Lupus Igualmente. Ciertos factores ambientales tambiƒn son capaces de dar inicio. Anomalƒas en apoptosis Alteraciones en los mecanismos que normalmente regulan la apoptosis. 4 Lupus inducido por medicamentos Finalmente. por razones desconocidas.

son escasos y mueren antes. prote€na C reactiva y algunas glicoprote€nas. La mayor parte de Sistƒmico. 5 Deficiencia en la depuraci€n como posible origen del LES Adem„s de las causas mencionadas anteriormente. a la necrosis secundaria de las cƒlulas. Por lo tanto. Se ha demostrado tambiƒn un aumento en la expresi•n de las molƒculas de adhesi•n VCAM-1 e ICAM-1 en lesiones de lupus eritematoso. son. tambiƒn una caracter€stica del LES. Ellos. Las cƒlulas necr•ticas que han perdido la integridad de sus membranas presentan fragmentos nucleares como potenciales autoant€genos. la fagocitosis. los componentes del suero faltantes o ineficientes. procesarlo como material antigenƒtico y presentarlo luego a los linfocitos T. envueltas en la respuesta a explicaciones de ciertas enfermedades autoinmunes como el Lupus Eritematoso las cƒlulas apopt•ticas. Esto incluye la deficiente actividad fagoc€tica de los monocitos. as€ como se‚ales de peligro internas.Lupus autoanteigenos. Una Œdepuraci•n ineficaz• es tambiƒn provocada por la aparici•n de un alto n…mero de cƒlulas apopt•ticas. Adem„s. muestran una morfolog€a definitivamente diferente: son m„s peque‚os y malformados. con ellos. dentro de los autoanticuerpos que se unen a las cƒlulas apopt•ticas se encuentran la anticromatina y los antifosfol€pidos. la cromatina de la cƒlula apopt•tica y los n…cleos pueden sujetarse a la superficie de cƒlulas foliculares dendr€ticas y hacer que este material estƒ disponible para activar a otros linfocitos B que pueden adquirir aleatoriamente especificaci•n propia a travƒs de hipermutaci•n som„tica. a menudo.[13] Los monocitos aislados de la sangre venosa perifƒrica de v€ctimas del LES muestran una expresi•n reducida de las molƒculas de Los defectos en la depuraci•n de cƒlulas apopt•ticas es una de las posibles superficie CD44. adem„s de la apoptosis incrementada. Ciertas prote€nas como la C1q y la ADNasa I se han visto involucradas en la ineficiente depuraci•n de cƒlulas evanescientes. decisivamente importantes para un eficiente funcionamiento de la fagocitosis. Por su parte. Un aumento de la tasa de apoptosis. estos monocitos. por lo tanto. La aparici•n incrementada de las cƒlulas apopt•ticas. as€ como algunos de los macr•fagos de cuerpo tingible. tambiƒn. induciendo la maduraci•n de las cƒlulas dendr€ticas. activ„ndolos. tales como los factores de complemento. que se encuentran en los centros germinales de los ganglios linf„ticos. conduce a un progreso del proceso de apoptosis y. estos componentes €escasean• o son ineficaces y. finalmente. Un proceso an„logo ocurre en la piel. Si esta capacidad est„ da‚ada. simula una depuraci•n ineficaz. las cƒlulas dendr€ticas en el n…cleo germinal pueden recopilar por endocitosis los productos de cƒlulas muertas. En el LES. adem„s. tambiƒn. la remoci•n deficiente de las cƒlulas moribundas es una v€a potencial para el desarrollo de esta enfermedad autoinmune. produce la maduraci•n de las cƒlulas . La depuraci•n de las cƒlulas apopt•ticas tempranas es una funci•n importante en los organismos multicelulares. Los componentes del suero. cuando la apoptosis de queratinocitos inducida por la luz UV conlleva a la liberaci•n consecuente de mediadores de la inflamaci•n y producci•n de autoanticuerpos por ant€genos de las cƒlulas apopt•ticas.

tambiƒn. la presentaci•n de ant€genos intracelulares de las cƒlulas apopt•ticas muertas o de las necr•ticas secundarias mediante sus molƒculas del complejo mayor de histocompatibilidad. La gravedad var€a entre leve e intermitente o persistente y fulminante.Lupus dendr€ticas y. resulta por la prolongada exposici•n a los autoant€genos nucleares e intracelulares originados en las difuntas cƒlulas ap•pticas y necr•ticas secundarias y que son tomadas por cƒlulas fagocitarias que normalmente no participan en la depuraci•n de las mismas. tienden a saltar a otros motivos conformacionales. La autoinmunidad. sugiriendo una similitud y reacci•n cruzada entre las configuraciones dianas del autoanticuerpo nRNP y Sm. . Esa similitud conformacional es caracter€stica en pacientes con lupus y puede explicar la universalidad sistƒmica en el ataque autoinmune de la enfermedad. tambiƒn. Cuadro clƒnico Sƒntomas posibles del LES Sƒntoma Dolor articular Quejas generales (cansancio. Este defecto en la depuraci•n de las cƒlulas apopt•ticas. Los autoanticuerpos en contra de las prote€nas de la membrana nuclear nRNP A y nRNP C suelen producir motivos ricos en prolina que. fue encontrado en pacientes con lupus eritematoso cut„neo. lo que resulta en un cuadro cl€nico inflamatorio t€pico del LES y que afecta al cuerpo entero. posiblemente. una vez unidos a sus respectivos ep€topos. o bien tener car„cter multisistƒmico. astenia ƒ) Lesiones en la piel Diagn•sticos renales Artritis S€ndrome de Raynaud Quejas diversas del sistema nervioso central Cambios a nivel de mucosa Quejas gastrointestinales Inflamaci•n pleural Enfermedad de los ganglios linf„ticos Inflamaci•n del pericardio Compromiso pulmonar Inflamaci•n muscular Inflamaci•n del m…sculo del coraz•n Pancreatitis [14] Frecuencia 85% 84% 81% 77% 63% 58% 54% 54% 47% 37% 32% 29% 17% 5% 4% 4% Inicialmente el lupus puede afectar pr„cticamente cualquier •rgano o sistema. 6 Sistema inmunitario y del complemento El lupus eritematoso sistƒmico se asocia a defectos en lectinas y el sistema del complemento cl„sico. la inflamaci•n y la producci•n de autoanticuerpos es iniciada por las cƒlulas plasm„ticas. La tolerancia inmunol•gica de las cƒlulas B y T para las cƒlulas ap•pticas se pierde y los linfocitos son activados por estos autoant€genos.

malestar general. Las articulaciones m„s afectadas son las interfal„ngicas proximales. A veces se presentan lesiones cut„neas vascul€ticas del tipo de p…rpura. 7 Manifestaciones dermatol€gicas Al menos el 30% de los pacientes presenta alguno de los s€ntomas dermatol•gicos (y el 65% sufre esos s€ntomas en alg…n momento). aunque tambiƒn puede ser difusa. En lupus eritematoso sistƒmico vuelve a crecer. Las …lceras superficiales y ligeramente dolorosas en la boca y la nariz son frecuentes en los enfermos con lupus. . dolores articulares y musculares y fatiga f€sica. se pueden observar n•dulos subcut„neos. y tenosinovitis. Al contrario que la artritis reumatoide. Manifestaciones musculoesquel‚ticas El 90% de los pacientes con lupus presentan inflamaciones articulares. lesiones ampollosas. psoriasiforme que no cicatrizan. rodilla y el hombro en pacientes tratados con glucocorticoides. sin embargo. edema periorbitario.[18] Urticaria. Ya que a menudo se ven tambiƒn en otras enfermedades. La mayor€a padece artritis intermitente con tumefacci•n fusiforme y simƒtrica de las articulaciones. generalmente en las peque‚as articulaciones de las manos y la mu‚ecas normalmente afectadas.[15] "La erupci•n malar es una erupci•n eritematosa fija.[17] Es poco frecuente que estas erupciones causen ampollas o queden en carne viva. sin embargo. Las erosiones son raras. y que con frecuencia afecta a la barbilla y pabellones auriculares".Lupus Los s€ntomas generales son: cansancio. Suele acompa‚arse de hinchaz•n difusa de manos y pies. El lupus eritematoso discoide (20%) puede provocar verdaderas desfiguraciones ya que se presentan atrofias y cicatrizaciones que provocan perdida de anexos. se consideran sugestivos. Cuando se dan conjuntamente con otros signos y s€ntomas. y una desviaci•n cubital de m„s MCF. anorexia. fiebre. lesiones de tipo liquen plano y paniculitis. aunque tambiƒn puede darse en cualquier otra articulaci•n.[16] Exantema maculopapuloso difuso que predomina en zonas expuestas al sol e indica exacerbaci•n de la enfermedad. las deformidades causadas por la enfermedad pueden llegar a ser irreversibles en al menos el 20% de los pacientes. Entre el 30% y el 50% sufren el cl„sico eritema malar (erupci•n en la mejilla) con forma de alas. gangrena digital. estos signos y s€ntomas no forman parte del criterio diagn•stico para determinar el lupus eritematoso sistƒmico. mu‚ecas y rodillas. La necrosis isquƒmica de los huesos es una causa frecuente de dolor en la cadera. el lupus eritematoso sistƒmico no es una patolog€a que normalmente destruya el hueso. plana o elevada que afecta a mejillas y puentes de la nariz. adelgazamiento. 10% presenta una deformidad en cuello de cisne. En cambio. …lceras. La pƒrdida de pelo puede ser irregular. presentan descamaci•n y taponamiento folicular. las lesiones cut„neas del LES son fotosensibles y adoptan forma anular. Las deformidades articulares son infrecuentes. eritema multiforme. metacarpofal„ngicas de manos. en LED (lupus eritematoso discoide) no. Estas lesiones tienen bordes elevados.

La miocarditis puede llevar a arritmia.Giemsa. Puede haber ƒmbolos al cerebro por la endocarditis de Libman-Sacks. Puede haber insuficiencia valvular asociada. Ž Hepatomegalia (30%) Manifestaciones hematol€gicas Anemia y deficiencia de hierro se desarrollan en al menos la mitad de los pacientes. Coloraci•n May Gr•nwald . v•mitos y diarrea. Puede llegar a perforar los intestinos. uno de los tipos de cƒlula LE caracter€sticos del lupus. La arterioesclerosis es mucho m„s frecuente y avanza mucho m„s r„pido en pacientes con lupus eritematoso sistƒmico que en la poblaci•n general. Vasculitis intestinal muy peligrosa con dolor abdominal espasm•dico de naturaleza aguda. . debido a la exposici•n de los vasos a los inmunocomplejos y a la hiperlipidemia secundaria a tratamiento con glucocorticoides El anticoagulante l…pico y la anticardiolipina provocan trombocitopenia. abortos recurrentes y valvulopat€a. Puede desarrollarse una enfermedad degenerativa de las arterias coronarias. muerte s…bita e ICC (insuficiencia cardiaca congestiva). Arteritis mesentƒrica Ascitis en un 10% •lcera pƒptica Apendicitis Diverticulitis N„useas. coagulaci•n venosa o arterial recidivante. La endocarditis del lupus eritematoso sistƒmico es caracter€sticamente no infecciosa. Microfotograf€a de un macr•fago que ha fagocitado un linfocito. Bajo nivel plaquetario y del recuento de los gl•bulos blancos se puede dar debido a la enfermedad o a los efectos secundarios del tratamiento farmacol•gico.Lupus 8 Manifestaciones gastrointestinales[cita€requerida] Ž Ž Ž Ž Ž Ž Ž Ž Ž Dolor abdominal Pancreatitis aguda que puede ser grave. diarreas y molestias inespec€ficas (peritonitis l…pica). Trombosis en vasos de cualquier calibre. Manifestaciones cardƒacas Los pacientes con lupus suelen presentar inflamaci•n en varias partes del coraz•n: Ž pericarditis. e implica tanto a la v„lvula mitral como a la v„lvula tric…spide. Ž miocarditis y Ž endocarditis. Puede haber taponamiento por derrame peric„rdico.[19] La pericarditis es la manifestaci•n m„s frecuente del lupus cardiaco. Al encontrarse asociado con hipoprotombinemia o trombocitopenia provoca hemorragias. Pueden aparecer anticuerpos contra los factores de la coagulaci•n VIII y IV el lupus tambiƒn se manifiesta en el escroto. Puede haber infarto cardiaco por vasculitis. denominada endocarditis de Libman-Sacks. Los anticuerpos frente a fosfol€pidos (anticoagulante l…pico y anticardiolipina) se asocian a la vasculitis y a la trombosis.

definida por proteinuria. cilindros y proteinuria). La neumonitis l…pica causa disnea. Manifestaciones pulmonares Las manifestaciones m„s frecuentes son: pleures€a. la …ltima etapa de la afectaci•n renal se da en menos del 5% de los paciente. Casi todos los pacientes con lupus presentan dep•sitos de inmunoglobulina en los glomƒrulos. complicando una hospitalizaci•n. mƒdula espinal. incluyendo dƒficit de CD45 fosfatasa. Anomalƒas de los linfocitos T Las anomal€as en linfocitos T se‚aladas se asocian con el lupus eritematoso sistƒmico. que reemplaza la cadena TCR z. An„lisis de orina (hematuria. que es deficiente en algunos pacientes de LES. Es una de las principales causas de morbi-mortalidad en LES. Manifestaciones oculares Ž Ž Ž Ž Ž Ceguera permanente por vasculitis retiniana. Ž Depresi•n y ansiedad. Manifestaciones neurol€gicas Alrededor del 10% de los pacientes suele presentar convulsiones o psicosis. meninges. incremento del CD40 ligand. Los infiltrados en LES son m„s frecuentes por infecci•n. El s€ndrome de Evans puede presentarse durante la exacerbaci•n del lupus. fiebre y tos. Al inicio asintom„ticos y despuƒs edema del s€ndrome nefr•tico. Una tercera parte puede dar positivo en un test por anomal€as en el fluido cerebroespinal. El lupus eritematoso sistƒmico puede afectar encƒfalo. En la radiograf€a se muestran infiltrados migratorios y atelectasia segmentar€a. Debido al temprano reconocimiento y control del lupus eritematoso sistƒmico. Puede provocar: Ž Disfunci•n cognitiva leve (m„s frecuente). Otras anomal€as incluyen: Ž Ž Ž Ž Ž nivel de calcio incrementado y sostenido en linfocitos T incremento moderado del inositol trifosfato reducci•n del PKC phosphorylation reducci•n del Ras se‚alado-MAPA-kinase-cascada deficiencia de la actividad de la prote€na kinase A I.Lupus 9 Manifestaciones renales La hematuria o proteinuria indoloras suelen presentarse como …nico s€ntoma renal. Ž Cefalea (migra‚osa o inespec€fico) Ž Crisis convulsivas de cualquier tipo. . pero solo la mitad padece nefritis cl€nica. Conjuntivitis Epiescleritis Neuritis •ptica S€ndrome seco. Tambiƒn asociado con el LES es el incremento del FceRIg. que es una inflamaci•n y una acumulaci•n excesiva de l€quido en las membranas que envuelven los pulmones y derrame pleural. nervios craneales y perifƒricos.

acr•stico de los 11 s€gnos: Ž Erupci•n malar (en las mejillas) Ž Erupci•n discoide (manchas rojas levantadas con escamas querat•sicas adherentes y taponamiento folicular. estableci• once criterios en 1982[20] que se revisaron en 1997[21] como instrumento de clasificaci•n para poner en funcionamiento la definici•n de LES en las pruebas cl€nicas. Los anticuerpos antifosfol€pidos se dan m„s a menudo en LES. Otros estudios rutinarios efectuados en presuntos LES son los niveles del sistema del complemento (niveles bajos sugieren consumo por parte del sistema inmunitario. y pueden predisponer a la trombosis. M„s del 99% de pacientes con lupus tienen una elevaci•n de ANA. Algunos mƒdicos hacen el diagn•stico seg…n los criterios de clasificaci•n ACR (vƒase m„s abajo). Los anticuerpos antinucleares testados y los anticuerpos antinucleares anti-ENA forman el pilar principal de un estudio serol•gico para lupus. Se han encontrado evidencias que sugieren que el LES puede tener incidencia en el c„ncer a pulm•n y c„ncer de test€culo. o restos de cƒlulas vistos en la orina bajo un microscopio) . para ser clasificados como LES „ para las propuestas de inclusi•n en pruebas cl€nicas.Lupus 10 Diagn€stico No existe una prueba inequ€voca para el diagn•stico del lupus. y los pacientes pueden tener lupus a pesar de que nunca se hayan encontrado con los s€ntomas. M„s espec€fico es el anticuerpo anti-smith. Aunque una proporci•n significativa de pacientes puede tener ANA negativos al inicio de la enfermedad. electrolitos y funci•n renal (trastornada si el ri‚•n est„ afectado). Relacionado con la siguiente gnemotecnia: "Es Un Safari". con lo que se basa en la cl€nica y los hallazgos anal€ticos. ya sea simult„neamente o en serie. Los criterios del ACR tienen una sensibilidad de 96% y especificidad de 96%. se establecieron principalmente para usarse en la investigaci•n cient€fica (es decir. durante un determinado periodo de observaci•n. puede ocurrir cicatrizaci•n atr•fica en viejas heridas) Ž Serositis Ž Pleuritis (inflamaci•n de la membrana de los pulmones) o Ž Pericarditis (inflamaci•n de la membrana del coraz•n) Ž •lceras orales Ž Neurol•gico: Ž Convulsiones o Ž Psicosis Ž Sangre: Hematol•gicos Ž Anemia hemol€tica (bajo recuento de gl•bulos rojos) con reticulosis o Ž leucopenia (bajo recuento de gl•bulos blancos) o Ž linfocitopenia (bajo recuento de linfocitos) o Ž trombocitopenia (bajo nivel plaquetario) Ž Artritis Ž Fotosensibilidad (erupci•n cut„nea como resultado de una reacci•n adversa a la luz solar) Ž ANAS: Estudio fluorescente de anticuerpos antinucleares positivo (ANA positivos) Ž Renal (M„s de 0. Un paciente debe presentar cuatro de los once s€ntomas. UU. Clasificaci€n El Colegio de Reumatolog€a de EE. Los criterios. sin embargo. No ten€an la intenci•n de ser usados para diagnosticar pacientes individuales y no hicieron bien en este trabajo. La elevaci•n del anticuerpo antinuclear (ANA) a t€tulos de 1:40 o > es el criterio diagn•stico m„s sensible. inclusi•n en una prueba aleatoria controlada). enzimas del h€gado y un recuento completo de la sangre.5g/d€a de prote€na en la orina.

hidroxicloroquina). El Dr. la causa principal de muerte para las personas con LES. Hughes. tubulares o mixtos) Ž Inmunitarios: Ž Anticuerpos anti-ADN o Ž Anticuerpos anti-Sm o Ž falso positivo en estudio serol•gico para s€filis (VDRL falso por 6 meses) o anticuerpos antifosfol€pidicos positivos. algunos medicamentos. una autoridad del lupus en Reino Unido. ha ganado mucho peso como al tratamiento del lupus refractario. la azatioprina y el micofenolato. Hay. De acuerdo con la lupus Foundation of America. Pron€stico El LES est„ considerado incurable pero es altamente tratable. La mortalidad precoz dentro de los 5 a‚os. diabetes y osteoporosis.Lupus Ž proteinuria persistente > 0. la mayor€a de la gente con lupus puede esperar vivir una vida normal"[23] El pron•stico es normalmente peor para hombres y ni‚os que para mujeres. . En aquellos casos en los que los anteriores tratamientos han fracasado. aunque se utiliza principalmente frente a la leucemia. La ciclofosfamida se usa para nefritis severa u otras complicaciones de •rganos da‚ados. sin embargo. con f„rmacos antirreum„ticos modificadores de la enfermedad para contener el proceso de la enfermedad. El riesgo de mortalidad es cinco veces mayor en comparaci•n con la poblaci•n normal en las …ltimas etapas. lo cual puede ser atribuido a enfermedades cardiovasculares adquiridas por la terapia con corticosteroides. Los avances en diagn•stico y tratamiento han aumentado la supervivencia al punto en que m„s del 90 % de los pacientes ahora sobrevive m„s de diez a‚os y muchos pueden vivir relativamente sin presencia de s€ntomas. granulares. la mayor€a de los pacientes diagnosticados de LES viv€an menos de cinco a‚os. Los brotes se tratan normalmente con esteroides. Sin embargo. En la dƒcada de los 50. es debida a la insuficiencia de un •rgano o a infecciones sobreagregadas. ambas causas pueden ser evitadas con un diagn•stico a tiempo y su tratamiento adecuado.e. la enfermedad tiende a tomar un curso m„s benigno. (Es importante hacer notar que en esta estad€stica "10 a‚os" no indica un tiempo de vida media sino simplemente la duraci•n del estudio referido). como los corticoide y los inmunosupresores que pueden controlar la enfermedad y prevenir brotes. De ah€ que los esteroides sean evitados siempre que sea posible. "hoy en d€a. Graham R.V. reduciendo la necesidad de esteroides y prevenir brotes. Los pacientes que requieren esteroides frecuentemente pueden desarrollar obesidad. Medidas tales como evitar los rayos solares (para prevenir problemas derivados de la fotosensibilidad) pueden tambiƒn tener alg…n efecto. Otros inmunosupresores y trasplantes aut•logos de cƒlulas de la mƒdula •sea est„n siendo investigados. Los f„rmacos antirreum„ticos modificadores de la enfermedad actualmente en uso son los antimal„ricos (p. public• un cuadro alternativo para diagnosticar el LES[22] 11 Tratamiento El lupus es una enfermedad cr•nica que en la actualidad no tiene cura. Algunos pacientes pueden tener LES sin presentar cuatro de los s€ntomas y el LES se asocia a otras manifestaciones adem„s de las mencionadas en el cuadro. Este medicamento que elimina los linfocitos B. se recurre al Rituximab. si los s€ntomas siguen presentes despuƒs de los 60 a‚os de edad.5 g/24 h o +++ o Ž cilindros celulares (pueden estar formados por gl•bulos rojos o hemoglobina.

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