Malformasi Vaskuler

A. Pendahuluan Pembuluh-pembuluh darah pertama kali muncul pada umur janin 2 minggu diantara ektoderm dan membentuk daerah vaskuler yang terpisahpisah. Kemudian terbentuk suatu jenis sel baru, yaitu angioblast, yang seperti mesoblast berasal langsung dari primitive streak. Sel-sel ini akan berkumpul dan membentuk suatu masa yang padat dan kemudian membentuk suatu pleksus. Di dalam pleksus ini akan berbentuk lumen dan di dalamnya terkumpul plasma. Sel-sel yang di tepi berbentuk lumen dan di dalamnya terkumpul plasma. Sel-sel yang ditepi berbentuk gepeng menjadi endotel, sedangkan sel-sel darah merah terbentuk dari sisa angioblast yang sebelah lumen. Sel darah merah akan melepaskan diri dan terbawa oleh plasma. Dengan demikian terjadilah apa yang disebut pulau-pulau vaskuler dengan sedikit demi sedikit di dalamnya akan terkumpul hemoglobin. Semua pembuluh darah dalam tubuh dibentuk dari pleksus ini.1 Menurut Hertig (1935) sirkulasi di dalam embrio sudah mulai tampak pada hari ke 13. Pada deferensiasi selanjutnya berkembang menjadi sistem arteri vena, dapat terjadi malformasi dimana satu atau lebih hubungan arteri vena ini menetap atau tidak diserap. Maka terjadilah hubungan anomali antara arteri dan vena. Hal ini dapat pula terjadi sepanjang hidup seseorang oleh banyak hal, seperti trauma dan lain-lain.1 Malformasi vaskuler bawaan relatif jarang ditemukan pada pasien, tetapi luas serta beratnya manifestasi klinik dapat mengejutkan. Sistem arteri, vena dan limfe dapat terlibat sendiri-sendiri atau bersamaan seperti pada sindrom Parker-Weber, Malfucci, dan Klippel-Trenaunay. Diagnosis dan manajemen dari malformasi vaskuler bawaan ini membutuhkan pendekatan

multidisipliner dan meliputi pengetahuan patofisiologi pembuluh darah. Kita

maka keinginan untuk investigasi sebaiknya diganti dengan pikiran sehat serta pertimbangan demi kebaikan pasien. Diferensiasi menjadi kapiler. Klasifikasi Beberapa klasifikasi telah diajukan sejak Virchow (18. 3. Bila gejala klinik menunjukkan bahwa sesuatu dapat dilakukan maka tantangan pertama adalah menentukan pendekatan masalahnya. Kelainan dengan aliran cepat.51). yang terakhir disubkelompokkan kedalam .1 Pembuluh serebral dan dural berkembang dari pembuluh darah primitif yang berasal dari jaringan mesodermal sekeliling tabung neural. Malformasi vaskuler. dan harus dibedakan dengan biopsi. Perkembangan vaskuler serebral dibagi kedalam lima tahap oleh Streeter pada 1918: 1. Pembentukan pleksus primitif kanal dari cord angioblas. termasuk kapiler. termasuk malformasi arteri. 4. arteri dan vena primitif. Kelainan dengan aliran lambat. Bila tidak. dan malformasi arteri vena. Stratifikasi vaskulatur kedalam sirkulasi eksternal. Diferensiasi histologis lanjut kebentuk pembuluh dewasa.harus menentukan berapa jauh investigasi yang diperlukan pada pasien malformasi vaskuler. dural. dan malformasi vena 2.2 B. limfe. fistel arteri vena. dan leptomeningeal atau pial. Harus diingat bahwa tumor dengan kaya vaskularisasi mungkin menyerupai malformasi vaskuler. 2. Penyusunan kembali kanal vaskuler untuk membentuk penyesuaian terhadapperubahan besar pada struktur kepala sekitar 5. diklasifikasikan lagi atas dasar tipe pembuluh darah yang dominan dan sifat aliran : 1. yang membagi tumorserebrovaskuler ke dalam angioma kavernosum dan angioma karena perubahan vaskuler.

Komponenya adalah Arteri/feeder =====Nidus=====Red Vein/vena yang mengandung banyak oksigen/out floow. Pembuluh darah di sini memiliki karakteristik yang berbeda dengan pembuluh darah normal. dan (4) malformasi venosa.2 C. (2) variks. terjadi gangguan perkembangan embriologis dari network vaskuler. pada nidus AVM di antara pembuluh darah tidak ditemukan adanya parenchime otak.14% Presentasinya: . (3) malformasi arteriovenosa. sehingga network ini masih tersisa pada saat perkembangan terhanti.telangiektasia dan angiomarasemosum. Prevalensinya 0. dan (3) angioma arterial (arteriovenosa). Malformasi Arteriovenosa malformasi venosa Gangguan Angiogenesis. sedang pada glioma di dapatkan adanya parenchime otak. Klasifikasi ini paling banyak dianut saat ini.Cushing dan Bailey (1928) mempercayai bahwa angioma kavernosumadalah neoplasma sejati dan mengklasifikasikan malformasi vaskuler kedalam (1) telangiektasia. Gangguan terkumpulnya darah diantara shunt/hubungan singkat antara arteri dan vena yang di hubungkan oleh pembuluh darah yang mengggumpal yang disebut dengan nidus. (3) malformasi (angioma). McCormick (1966) mengklasifikasikan malformasi vaskuler kedalam lima kategori: (1) kavernosa telangiektasia (angioma kapilari). Yang membedakan dengan glioma adalah nidus ini dalam pencitraan MRI. dan berdinding tipis serta tidak mempunyai daya kontakilitas. (2) angioma venosa. (2) angioma kavernosa. tidak adanya ikatan anrat lapisan yang kuat ( mudah berdarah). dimana pembuluh darah pada nidus tidak meiliki sub epithelial subtance. dan (5) (angioma). (4) malformasi arteriovenosa.2 Russell dan Rubinstein (1971) memodifikasi klasifikasi Cushing dan Bailey sebagai: (1) telangiektasia kapiler.

biasanya mass effect menekan struktur di sekitarnya seperti CPA AVM yang bermanifestasi trigeminal neuralgia. draining vein. Hemorrhage/ perdarahan 50% 2. high intensity Angiography untuk mengetahui angioarchitecthure dari AVM: pembesaran artery. Head ache. Nidus. jarang 6. Kejang 3. sehingga menyebabkan ischemia 5. Evaluasi dengan MRI ditemukan flow void. Draining vein. feeding artery.Ukuran kecil <3 cm sedang 3-6cm besar >6cm 2. Ischemia: steal phenonena/karena aliran shunt/hubungan pendek ini maka organ di sekitarnya jadi kekurangan darah. Bruit: biasanya diserati dengan dural AVM 7. kemudian kemungkinan untuk rebleeding pertahunnya 6-10%. Gradingnnya dengan Spletzer-martin 1.1. Peninggian ICP Hemorhage/perdarahan puncak perdrarahan 15-20 tahun 10% mortality 30-50 % morbidity. Mass effect. tapi mass effectnya bukan mass effect seperti pada glioma dengan lateralisasi. Lokasi non eloquent 0 eloquent 1 . Ini yang membedakan gloma dengan AVM 4.

Stereotactic radiosurgery efektif pada kasus yang kecil 2. Grading splatzer. Drainase yang diffuse pun masalah dalam pembedahan. Deteriorasi post op: 1. pilihan terbaik. Masalah yang perlu diperhatikan adalah rebleeding post operasi karena kacaunya sirkulasi disekitar bekas operasi. rebleeding 4.3. . Namun utntuk sampai pembedahan perlu di pertimabngkan banyak hal. Drainase Vein Superficial vein 0 Deep vein 1 Treatment 1. dan kira-kira dua per tiga dari seluruh kelainan vaskuler bawaan. Kelainan ini harus dibedakan dengan varises. Endocasular surgery embolisasi3 D. Maka perlu di berikan propranolol 20mg qid selama tiga hari.Radiation surgery Conventional radiasi efektif hanya pada 20 % kasus. Labetolol untuk mengendalikan MAP 70-80 Hg. Malformasi Vena Malformasi vena adalah yang paling sering dijumpai. kejang 2.5-3 cm 3. Feeder artery pun perlu menjadi perhatian utama. lokasi serta drainase vein. jika feeder diffuse akan mempersulit pembedahan. occlusive hyperemia 3. normal perfusion pressure breaktrough :post op hemorrhage 2. dan malformasi vaskuler lainnya. ukuran. tumor jaringan lunak. Pembedahan.

Trombosis Gejala jelas Refluk. varises vena dan noda hemangioma kapiler memberi kesan suatu mutasi genetik yang terdiri atas sindrom klippel-trenaunay. dan vena perforantes yang melebar pada fistel arteri vena. Adanya hipertrofi jaringan. ada atau tidaknya sistem vena dalam. Diagnosis dimulai dengan evaluasi klinik yang cermat.Perjalanan penyakit Varises Hipertensi. Malformasi vena serta fistel arteri vena bawaan akan mengakibatkan hipertensi vena dan seterusnya menjadi CVI. sedangkan pada hemangioma luas dengan flebolit sebaiknya diperiksa jaringan lunak dan skelet. Kelainan tulang dan tulang rawan sering dijumpai pada sindrom malfucci. Pemeriksaan dengan doppler dua arah dapat memperagakan refluks pada sistem vena tepi. Morbiditas Bentuk nyata Gambaran histologi Vena yang berkelok-kelok karena fungsi katup yang rusak Dinding vena dengan kerusakan jaringan elastik dan endotel. Dengan pletismografi diukur pertambahan aliran darah pada pasien dengan fistel arteri vena. sering terjadi trombosis Warna kebiruan yang melibatkan jaringan subkutan Dinding pembuluh dengan lapisan otot tipis. Parker-Weber dan SturgesWeber. adan aneurisma vena yang sering (5-20%) menyertai malformasi vena bawaan. dan perisit yang berkurang. Kateterisasi jantung kadang diperlukan untuk . Duplek scanning yang berwarna menunjukkan tempat serta luasnya refluks. batasan vena abnormal pada sindrom klippel-trenauanay. yang makin parah sesuai penyakit Malformasi vena Sudah ada sejak lahir. Kateterisasi jantung kadang diperlukan untuk menentukan fungsi jantung dan luasnya shunting atau pintasan pada pasien dengan fistel arteri vena. serta lapisan endotel yang tipis dan kaku. lama kelamaan dapat menjadi lebih parah Gejala lebih berat.

Trombositopenia dan kelainan perdarahan sering ditemui pada hemangiomatosis. protein-S atau kelainan antitrombin lainnya. Biopsi jaringan diperlukan. karena degenerasi keganasan sering menghasilkan koreng menahun. Baik CT scan maupuan MRI dapat dipakai untuk menentukan luasnya malformasi vena. Ascending dan descending flebografi diperlukan dalam suatu investigasi malformasi vena untuk memperagakan anatomi setempat dan menentukan titik dimana kumpulan kelainan vena ini bermuara dan masuk ke sistem dalam. Trombosis dapat terjadi karena aktivasi protein-C. MRI sanggup menegakkan diagnosis atresia vena besar dan memeragakan lokalisasi kolektor vena yang abnormal serta distribusi malformasi diantara jaringan lunak.1 . seperti embolisasi dengan kelereng silikon atau eksisi luas dengan ligasi bila mungkin. Descending flebografi dilakukan untuk menentukan refluks dan menemukan ketidakhadiran katup. Perawatan harus dilakukan oleh ahli khusus dengan memakai alat canggih. Pemeriksaan radiologi biasa dapat dipakai untuk evaluasi derajat osteolisis dan perpendekan atau pembesaran tulang.menentukan fungsi jantung dan luasnya shunting (pintasan) pada pasien dengan fistel arteri-vena luas. Dalam hal ini arteriografi seri atau digital computed arteriografy (CT-angio) akan membantu menentukan daerah luas dan beratnya shunting. sedangkan ascending flebografi dipakai untuk menentukan serta menemukan distribusi sistem kolektor perforator dan derajat aplasi atau hipoplasi dari sistem vena. seperti Enchondroma dan degenerasi ganas pada hemangiomatosis. Limfoskintografi dianjurkan bila ada kemungkinan terlibatnya istem limfe .

Akibat aliran darah yang tidak adekuat ke distal. ginjal. tapi untunglah biasanya terdapat di lengan atas dan bawah. terutama bagian akral. leher. Menegakkan diagnosis fistula arteri vena bawaan ini tidak sukar. sedangkan fistula yang sama besarnya antara arteri dan vena femoralis dapat berlangsung bertahun-tahun tanpa ada kelainan jantung. Fistula ini sering-sering multipel. Juga terlihat pelebaran dari pembuluh darah vena dan kadang-kadang terdapat ulserasi. tetapi berobliterasi sebelum lahir. Darah dalam arteri mengalir ke vena melalui fistula dan hanya sebagian kecil mengalir ke distal. Darah vena di daerah fistula ini lebih merah daripada darah di vena yang sehat. Fistula arteri vena bawaan ini dapat memberikan gejala segera setelah lahir atau sama sekali tidak ada gejala. ekstremitas. kehamilan dan trauma. Gambaran klinik dari fistula arteri vena bawaan ini berbeda-beda dari naevus cutaneus sampai deformitas yang luas dan dapat merusak seluruh muka. scapula. Pada fistula antara aorta dan vena kava inferior misalnya dengan cepat akan mengakibatkan kelainan jantung. maka daerah ini akan terasa dingin dan agak sianotik serta membengkak. Faktor yang dapat mempercepat timbulnya gejala klinik adalah pubertas. otak. Biasanya penderita datang dengan keluhan pelebaran pebuluh vena. abdomen dan ekstremitas bawah sering menyebabkan pembesaran jantung dari pada fistula di kepala. Fistula di panggul. seperti juga apa yang disebut circoid aneurism atau pulsating haemangiom. Fistula Arteri Vena Bawaan Terjadinya suatu fistula bawaan antara arteri dan vena adalah akibat menetapnya hubungan antara arteri dan vena sejak pembentukannya. Banyak ahli berpendapat bahwa pada hakekatnya suatu hemangioma adalah suatu fistula arteri vena bawaan. karena itu dapat memberi gambaran seperti ganas. Volume darah yang mengalir dalam fistula tergantung dari besarnya fistula dan arteri mana yang terlibat.E. Hubungan ini memang banyak terdapat pada masa pembentukan sistem sirkulasi. perubahan warna dan . karena saturasi zat asam yang lebih tinggi. atau ekstemitas atas. paru.

Menutup semua arteri yang menuju fistula. Semua ini dilakukan dengan pertolongan gambar di layar rontgen.aksilaris. Fistula dapat pula ditemui pada thoraks. Daerah fistula penuh dengan tumpukan arteri 4. Tanda lain di klinik kita lihat edema dan ekstemitas hipertrofi. dan a. Sering kita jumpai kelainan berupa varises di daerah fistula. Pengisisan yang relatif cepat pada vena yang keluar dari fistula Fistula dapat juga diketahui pada destruksi tulang. Biarpun hasil embolisasi ini dapat menghilangkan fistula tapi dapat terjadi nekrose di daerah distal dari fistula. Lebih baik mengangkat seluruh tumor vaskuler. subklavia. Perawatan Ligasi arteri yang masuk ke fistula. Kadang-kadang ada palpitasi. Arteri yang keluar dari fistula tidak terlihat 3. Urutan perwatan fistula arteri vena adalah sebagai berikut : . takhikardi atau kelainan jantung lain yang ringan. misalnya pada fistula arteri vena di daerah bahu melakukan ligasi pada a. Embolisasi memakai gelfoam atau butylcyanoacrylaat yang didorong dengan kateter sampai ke dekat ujung arteri yang bocor. kelainan kulit seperti nevus teleangiektasi. perdarahan di saluran pencernaan atau di pinggul kecil.suhu dari anggota yang terlibat. Embolisasi dapat pula dilakukan untuk menutup aneurisma otak.brachialis. Dilatasi pembuluh arteri yang masuk ke fistula 2. Tanda radiologi pada angiogram adalah : 1. dan apabila daerah ini ditekan maka nadi akan menurun yang disertai dengan meningginya tekanan sistole dan diastole. kepala dan paru. Diagnosis pasti didapat dengan arteriografi dimana terlihat pengisian arteri dan vena secara simultan oleh bahan kontras. a. leher.1 F. Di daerah fistula terdengar bising dan teraba getaran. walaupun kadangkadang secara teknik sukar dilakukan. biasanya tidak memberikan hasil yang memuaskan.

waktu protrombin meninggi. trombosis. alkohol foam. Pemakaian dehydrateldalcohol atau sodium tetradecyl sulfate nyata-nyata berhubungan dengan perubahan sistem koagulasi.1 . Reseksi total dari fistula arteri vena 2.1. atau hematom. Tidak semua bahan skeroterapi sama bahkan ada yang berbahaya pada perawatan malformasi arteri-vena. Amputasi bagian yang mengalami nekrose Pasien dengan kelainan anomali vaskuler mungkin pula mempunyai bentuk koagulasi yang tidak normal. dan platinum microcoils. Karena itu kita harus berhati-hati memilih bahan sklerotik bila akan melakukan skleroterapi atau embolisasi. Ligasi semua arteri di daerah fistula 7. dan perubahan d-dimer dari negatif ke positif. dikerjakan embolisasi 3. Bila tidak mungkin. Embolisasi sisa fistula 5. dan dengan demikian dapat menambah resiko perdarahan. Ligasi arteri yang bocor 6. seperti platelet dan fibrinogen yang menurun. dan akan bereaksi dengan bahan tertentu. Reseksi fistula dan peroperatif embolisasi 4. Skleroterapi atau embolisasi dapat dilaksanakan dengan memakai cyanocrilic.

3.109:1544. and anemia. 2003. 2000. J Pediatr. Anupindi S. 2004. Dasar-Dasar Ilmu Bedah Vaskuler.37:517. A unique microvascular phenotype shared by juvenile hemangiomas and human placenta. 2. Mulliken JB. Burrows PE.DAFTAR PUSTAKA 1. Case 13-2004: a newborn girl with a large cutaneous lesion. 9. 2002.104:1616. MacDonald DM. et al. 4. 2001. Jakarta : Balai Penerbit FKUI: pp 156-162. Pediatr Dev Pathol. Complications of systemic corticosteroid therapy for problematic hemangiomas. Boon LM. Vascular anomalies. Marler JJ. Djang H. Mulliken JB. 5. Boon LM.137:559. Molecular genetics of vascular malformations.20:327. 2001.350:1764. et al. Case records of the Massachusetts General Hospital. Yu Y. 1999. 2004. Mulliken JB. Enjolras O. Rogers GF. J Clin Invest. Jusi. Curr Prob Surg. North PE. Matrix Biol 2001. Dowd CF. et al. Rapidly involuting congenital hemangioma: clinical and histopathologic features. Plast Reconstr Surg. thrombocytopenia.107:745. Paranya G.139:117. Circular excision of hemangioma and purse-string closure—the smallest possible scar. 8. 6. Waner M.NEnglJMed. The many faces of PHACE syndrome. Mulliken JB. Mulliken JB. 10. Clonality and altered behavior of endothelial cells from hemangiomas. Barkovich AJ.6:495. et al. Plast Reconstr Surg. Boye E. Vikkula M. . Ezekowitz RAB. 2001. Berenguer B. 7. Mulliken JB. Fishman SJ. et al. Metry DW. Mizeracki A. Arch Dermatol.

11. and pathogenesis of skeletal hypertrophy. Pribaz JJ. 13. Hansen M. Plast Reconstr Surg. Berenguer B.95:951. et al. Kohout MP. 1995.104:1. Zurakowski D. Arteriovenous malformations of the head and neck: natural history and management. Cervicofacial lymphatic malformation: clinical course. 1998.102:643. Sclerotherapy of craniofacial venous malformations: complications and outcome. et al. surgical intervention. Burrows PE. 12. 1999. . et al. Padwa BL. Plast Reconstr Surg. Plast Reconstr Surg. Hayward PG. Ferraro NF.